Myasthénie

Facteurs déclenchants les poussées :

- Infections.
- Certains médicaments (cf liste ci aprés).
- Actes chirurgicaux.
- Début de la corticothérapie.
- Grossesse (premier trimestre, accouchement et post-partum).
- Les traumatismes.
- Les stress psychiques

Reconnaître une crise myasthénique :

- Déficit musculaire prédominant aux racines, diffus s’aggravant à l’effort.
- Faiblesse de la musculature axiale : chute de la tête en avant.
- Ptosis uni ou bilatéral, parfois à bascule et diplopie.
- Troubles de l’élocution avec modification de la voix devenant nasonnée,
s’épuisant au cours de la conversation.
- Troubles de la déglutition majorée au cours des repas
- Respiration abdominale paradoxale
- Toux inefficace avec impossibilité de souffler ou de siffler.
- ROT conservés
- Pas de troubles sensitifs ou de fasciculations.
- Pas d’amyotrophie
- Mydriase

- Réversibilité de la symptomatologie sous anticholinestérasiques :

Prostigmine® (1 à 2 mg en IM) ou Reversol® (2 mg en IV lente)

- Intérêt d’établir un suivi quotidien du score myasthénique (cf score)

- Intérêt d’un suivi quotidien clinique, spirométrique et gazométrique (ne pas
attendre l’apparition d’une hypercapnie).

Reconnaître une crise cholinergique (surdosage anticholinestérasique) :

- Muscarinique : myosis, larmoiement, sudation, hypersalivation, hypersecrétion
bronchique, diarrhées, bradycardie.
- Nicotinique : fasciculations, confusion, coma, paralysie des muscles
respiratoires.

Traitement des crises myasthéniques aigües :

- Traitement du facteur déclenchant.
- Sonde nasogastrique (nutrition et prise du traitement) si trouble de la déglutition.
- Immunoglobulines : 1 g/kg/jour sur 2 jours ou 0,4 g/kg/ jour sur 5 jours.
- Ou échanges plasmatiques : 3 à 5 en 3 à 10 jours.
- Arrêt des anticholinestérasiques au moment de la crise myasthénique. Reprise au
bout de 2 jours de façon progressive en répartissant la dose en 3 à 5 prises sur le
nycthémère.
- Kinésithérapie motrice et respiratoire
- Ventilation mécanique si toux inefficace, encombrement bronchique, CV < 15
ml/kg, si hypercapnie aux gaz du sang.
- Avant toute prescription, se référer à la liste des médicaments contre-
indiqués.
- Prévention efficace de la maladie thrombo-embolique par héparines.
- Prévention des escarres.
- Soutien psychologique.

Jean Luc Baudel

 Médicaments contre-indiqués dans la myasthénie
Anti-infectieux : Traitement immuno-suppresseur :
- aminosides - interféron alpha
- macrolides
- tétracyclines
- ampicilline
- chloroquine
- ciprofloxacine
- clindamycine
- lincomycine
- sérum antitétanique

Anti-arythmiques :
- antagonistes du calcium
- béta-bloquants
- ajmaline
- gluconate de calcium
- lidocaïne, procaïnamide
- magnésium
- quinine, quinidine
Anti-hypertenseurs :
- antagoniste de calcium
- captopril
- hydrochlorothiazide
Anti-cholestérolémiants :
- statines

Anti-épileptiques : Anti-parkinsonien :
- barbituriques - amantadine
- benzodiazépines
- phénytoïne

Myorelaxants : Collyres :
- dantrolène - collyre mydriatique

Psychotropes :
- antidépresseurs tricycliques
- benzodiazépines
- carbamates
- IMAO
- phénotiazines
- chlorpromazine
- lithium

Anesthésiques/antalgiques :
- anesthésiques locaux
- curares
- halothane
- morphine, fentanil
- toxine botulique

Anti-rhumatismaux :
- D-pénicillamine

Traitement hormonal : Produits de contraste :

- contraceptifs oraux/ progestérone - iode
hormone thyroïdienne gadolinium

Jean Luc Baudel