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Chapitre

Côlon, rectum et anus


24-6
F. Desseigne, M. Rivoire

Introduction sont connues pour avoir un pronostic très défavo-


rable quelle que soit leur localisation digestive alors

Lcersarespectivement
majorité des tumeurs colorectales et anales sont
des adénocarcinomes et des can-
épidermoïdes. D’autres types histologiques très
que les tumeurs carcinoïdes, les lymphomes malins
peuvent avoir une présentation clinique et un pro-
nostic différent selon la localisation d’origine sur le
rares peuvent s’observer. Ils sont souvent à l’origine tube digestif. L’étude de la base de données SEER
de difficultés diagnostiques. Il s’agit des mélanomes, (Surveillance, Epidemiology and End Results) ap-
des tumeurs carcinoïdes, des tumeurs neuroendo- porte les données épidémiologiques les plus com-
crines indifférenciées, des cancers épidermoïdes du plètes sur les tumeurs rares colorectales (1).
côlon et du rectum, des sarcomes et des lymphomes.
Il faut ajouter des tumeurs spécifiques de l’anus, tels
que la maladie de Paget, le carcinome à cellules ba- Incidence
sales et la maladie de Bowen. Cette liste n’est toute-
fois pas exhaustive. Dans ce chapitre, nous décrivons Les tumeurs rares représentent 2,6 % des cancers
les tumeurs rares du côlon, du rectum et de l’anus en colorectaux. Ces chiffres sont stables dans les deux
renvoyant le lecteur, pour certaines d’entre elles, aux études de population disponibles, avec cependant
chapitres spécifiques de cet ouvrage (lymphome, mé- des variations importantes selon les différents
lanome…). Pour les tumeurs non précédemment ana- types histologiques. Cette différence est probable-
lysées, nous décrivons leur diagnostic, l’évaluation de ment due à la petite taille du premier registre (2)
leur stade de développement et leur prise en charge. (Utah Cancer Registry 1973-1990). L’incidence des
Du fait de la rareté, cette prise en charge reste toute- tumeurs carcinoïdes colorectales augmente pro-
fois souvent controversée. Les études sur les tumeurs bablement du fait d’une amélioration des moyens
rares du côlon, du rectum et de l’anus sont limitées de diagnostic. Les lymphomes primitifs extragan-
à des publications mono-institutionnelles de cas cli- glionnaires du tube digestif représentent 30 à 45 %
niques. Il existe deux études de population analysant des cas ; bien que leur incidence augmente, les lym-
les tumeurs colorectales rares. Il n’y a pas d’étude de phomes primitifs du côlon et du rectum sont très
population pour les tumeurs rares de l’anus. rares lorsqu’on les compare à ceux de l’estomac et
de l’intestin grêle.

Tumeurs rares du côlon et du rectum Pronostic


La grande majorité des cancers colorectaux sont La plupart des études montrent que le pronostic
des adénocarcinomes. Leur incidence et leur mor- des tumeurs carcinoïdes est bon quel que soit le
talité diminuent progressivement depuis l’adop- site primitif. À l’opposé, les tumeurs neuroendocri-
tion des mesures de dépistage systématique des nes indifférenciées sont souvent de pronostic très
polypes dans les années 1980. Les tumeurs rares sévère, du fait de la présence de métastases dès le
représentent entre 2 et 5 % des cancers colorec- stade initial. Cela reste vrai pour les tumeurs de
taux. Leur évolution est habituellement la même localisation colorectale où les tumeurs carcinoïdes
que celle des tumeurs survenant au niveau du reste et les tumeurs neuroendocrines indifférenciées
du tube digestif. Il existe toutefois des exceptions. ont respectivement la meilleure et la pire survie à
Ainsi, les tumeurs neuroendocrines indifférenciées 5 ans.
526 Tumeurs malignes rares

Stade tumoral au moment du diagnostic 42,6 % et 50,5 % des cas. Les tumeurs colorecta-
les concernaient principalement des sujets cauca-
L’étude SEER montre que les lymphomes malins siens (73,7 % pour les lymphomes malins, 77,1 %
et les carcinomes épidermoïdes colorectaux ont pour les tumeurs neuroendocrines indifférenciées,
une survie à 5 ans, tous stades confondus, moins 74,6 % pour les carcinomes épidermoïdes et 76,8 %
bonne que celle des adénocarcinomes. Toutefois, pour les adénocarcinomes), sauf pour les tumeurs
les lymphomes malins de stade évolué ont un pro- carcinoïdes (54,8 %).
nostic meilleur que celui des adénocarcinomes au
même stade évolutif, et les carcinomes épidermoï- Incidence
des évolués ont un pronostic identique à celui des
adénocarcinomes au même stade. Les maladies dé- Pour l’année 2000, le taux d’incidence par million
couvertes au stade initial (localisées ou régionales) était de 10,6 pour les tumeurs carcinoïdes, 3,5 pour
représentent 70,6 % des cas pour les lymphomes les lymphomes malins, 2,0 pour les tumeurs neu-
malins, 82,1 % pour les carcinomes épidermoïdes, roendocrines indifférenciées, 1,9 pour les cancers
et 80,6 % pour les adénocarcinomes. épidermoïdes et 496,3 pour les adénocarcinomes.
L’incidence des adénocarcinomes a diminué de ma-
nière significative entre 1992 et 2000 (– 0,8 % par
Analyse de la base de données SEER an), alors que l’incidence annuelle des tumeurs ra-
res a significativement augmenté pour les carcinoï-
des malins (+ 5,9 %), pour les lymphomes malins
Limites de l’analyse (+ 3,1 %), et pour les tumeurs neuroendocrines
L’analyse de l’évolution et du pronostic des tumeurs indifférenciées (+ 9,4 %). L’augmentation absolue
rares colorectales à partir des données de la base reste faible, en particulier pour les lymphomes
SEER présente des limites. Cette base de données malins et les carcinomes neuroendocrines, ce qui
n’apporte aucune information sur les antécédents relativise la signification clinique de tels chiffres.
des patients, leur histoire familiale et leur prise en Il existe par ailleurs de grandes variations d’inci-
charge thérapeutique précise. Un autre facteur limi- dence en fonction de l’origine ethnique. Ainsi, les
tant peut être lié aux imprécisions concernant les tumeurs carcinoïdes ont une incidence de 8,8 chez
données fournies bien qu’un contrôle de qualité très les sujets caucasiens et de 19,5 chez les sujets afro-
strict soit réalisé. Malgré ses limites, la base de don- américains.
nées SEER est la première à analyser 169 073 pa-
tients porteurs d’une tumeur colorectale sur une Caractéristiques tumorales
période de plus de 10 ans. L’échantillon ainsi étudié
représente près de 14 % de la population des États- La localisation colorectale est variable selon le type
Unis ce qui permet d’extrapoler les résultats à l’en- histologique. Les tumeurs carcinoïdes (73,7 %) et
semble de la population nord-américaine. les carcinomes épidermoïdes (93,4 %) sont plus fré-
quents au niveau du rectum. À l’opposé, les autres
Données démographiques types histologiques rares et les adénocarcinomes
sont plus fréquents dans le côlon : 79,0 % pour
La base de données SEER compte 2 565 (1,5 %) les lymphomes malins, 70,8 % pour les tumeurs
tumeurs carcinoïdes, 955 (0,6 %) lymphomes neuroendocrines indifférenciées, et 70,1 % pour
malins, 455 (0,3 %) tumeurs neuroendocrines in- les adénocarcinomes. Les tumeurs carcinoïdes se
différenciées, 437 (0,3 %) cancers épidermoïdes, présentent plus souvent au stade initial localisé
23 (< 0,1 %) sarcomes, et 164 638 (97,4 %) adé- ou locorégional (90,5 %) que les adénocarcinomes
nocarcinomes. Les patients atteints de tumeurs (80,6 %). Les lymphomes malins (70,6 %) et les
rares étaient plus jeunes (58,8 ± 13,8 ans pour les tumeurs neuroendocrines indifférenciées (37,8 %)
tumeurs carcinoïdes, 61,6 ± 19,5 ans pour les lym- sont moins fréquemment au stade initial local. Les
phomes malins, 67,9 ± 14,4 ans pour les tumeurs tumeurs épidermoïdes (82,1 %) sont découvertes
neuroendocrines indifférenciées, 63,0 ± 15,3 ans comme les adénocarcinomes à un stade local.
pour les carcinomes épidermoïdes) que ceux at-
teints d’adénocarcinomes (70,3 ± 12,8). Il y avait Survie
plus d’hommes (65,1 %) que de femmes (34,9 %)
dans le groupe des lymphomes malins. Il n’y avait Les tumeurs carcinoïdes ont la meilleure survie à
aucune différence de sexe pour les autres tumeurs. 5 ans (91,3 %). La survie à 5 ans est de 53 %, pour
Les tumeurs carcinoïdes, les tumeurs neuroen- les lymphomes malins, 21,4 % pour les tumeurs
docrines indifférenciées, les carcinomes épider- neuroendocrines, 48,9 % pour les carcinomes épi-
moïdes et les adénocarcinomes concernaient des dermoïdes et 62,1 % pour les adénocarcinomes. La
hommes dans respectivement 50,6 %, 48,8 %, différence de survie entre les tumeurs neuroendo-
Gastro-intestinales – Côlon, rectum et anus 527

crines et les adénocarcinomes est significative. La Les critères morphologiques peuvent être pris en
survie à 5 ans des lymphomes malins, des carcino- défaut. Une tumeur d’allure bénigne peut donner
mes épidermoïdes et des tumeurs neuroendocrines des métastases. La plupart des auteurs considèrent
indifférenciées est significativement moins bonne qu’une tumeur de moins d’un centimètre, localisée
que celle des adénocarcinomes. dans la musculaire muqueuse et ayant peu de mi-
toses, peut être considérée comme bénigne. À l’op-
posé, un index mitotique élevé fait suspecter une
Étude analytique des types histologiques tumeur maligne (9).
Les symptômes habituels sont ceux d’une tumeur
rectale, avec des douleurs, de la constipation et des
Lymphomes primitifs (voir le chapitre spécifique) rectorragies. La tumeur peut demeurer longtemps
Les lymphomes primitifs du côlon, du rectum et asymptomatique lorsqu’elle se situe au niveau du
de l’anus doivent être distingués des lymphomes côlon ou du rectum. Le diagnostic se fait beaucoup
secondaires où l’envahissement digestif est causé plus tôt quand la tumeur est localisée au niveau du
par une atteinte ganglionnaire. Le pronostic et le canal anal.
traitement de ces deux entités sont différents. Les Le pronostic des léiomyosarcomes du rectum est
lymphomes primitifs gastro-intestinaux représen- moins bon que celui des adénocarcinomes. Les deux
tent 5 % de tous les lymphomes, 10 à 20 % siègent options thérapeutiques sont l’exérèse locale large ou
sur l’intestin terminal dont environ la moitié au la chirurgie radicale avec amputation abdomino-pé-
niveau du rectum (3). Les lymphomes coliques ou rinéale en cas de proximité par rapport à l’anus. La
anorectaux représentent environ 1 % des cancers chirurgie radicale est privilégiée quand le patient est
du côlon et des cancers du rectum (4). Il s’agit le en bonne condition et sans extension métastatique.
plus souvent de lymphomes non hodgkiniens quoi- En effet, les taux de récidive locorégionale après ex-
qu’il soit possible de voir des lymphomes hodgki- cision large se situent entre 67 et 86 % contre 20 %
niens au niveau anorectal, en particulier chez les après amputation abdomino-périnéale. Les résul-
patients atteints d’une infection par le virus HIV. tats décrits dans les différentes séries publiées sont
Dans cette population, l’atteinte anorectale par un difficilement interprétables car les effectifs sont fai-
lymphome peut représenter jusqu’à 26 % des cas. bles et les tumeurs sont très différentes les unes des
autres par leur taille et leur grade histopronostique.
Mélanome anorectal En l’absence d’études spécifiques, l’utilisation des
traitements adjuvants par chimiothérapie et par ra-
Il est possible d’avoir un mélanome rectal bien qu’il diothérapie doit se calquer sur celle des léiomyosar-
n’y ait pas de mélanocytes à ce niveau, ceux-ci sont comes d’autres localisations. La médiane de survie,
toutefois présents au niveau de la région anale. Du après chirurgie à visée curative, se situe autour de
fait des difficultés à déterminer le point d’origine 174 mois. Un patient sur quatre évolue sous forme
exact de la tumeur, il est d’usage d’appeler méla- métastatique principalement au niveau du foie et de
nome anorectal tous les mélanomes qui se déve- la cavité péritonéale (8).
loppent au niveau du côlon, du rectum et de l’anus.
Cette localisation représente moins de 1 % de tous Sarcomes de Kaposi
les mélanomes (5, 6). Il s’agit toutefois de la troi-
sième localisation la plus courante des mélanomes Le sarcome de Kaposi survient chez les patients
après la peau et la choroïde. Le mélanome repré- ayant une infection par le virus HIV (10, 11). Il
sente 4 % des tumeurs du canal anal. est localisé au niveau de la peau et des ganglions
lymphatiques mais peut atteindre le tube digestif,
Sarcomes et en particulier l’anus et le rectum (12). Quarante
pour cent des patients atteints de sida et ayant un
Les sarcomes représentent moins de 0,1 % des tu- sarcome de Kaposi cutané ont une atteinte du tube
meurs anales et colorectales (7). Tous les types de digestif. L’âge moyen se situe autour de 34 ans.
sarcomes peuvent être décrits, mais les léiomyo- Les symptômes sont ceux d’une tumeur rectale ou
sarcomes représentent plus de 95 % des sarcomes anale. La majorité des patients (62 %) se présente
colorectaux (8). Ils surviennent habituellement avec des lésions diffuses du tube digestif, des vis-
chez des patients âgés de 40 à 50 ans, mais on peut cères, de la peau et des ganglions lymphatiques.
également les voir chez des enfants. Les sarcomes Le traitement repose sur la radiothérapie ou la
colorectaux sont plus fréquents chez l’homme, les chimiothérapie. La cause la plus fréquente de dé-
sarcomes anaux sont plus fréquents chez la fem- cès des patients atteints de sarcome de Kaposi est
me. Ils sont plus fréquents chez les patients afri- la survenue d’une infection opportuniste. Le décès
cains (ratio 45,5:1). Le problème principal est de est rarement directement en rapport avec la mala-
distinguer un léiomyosarcome d’un léiomyome. die cancéreuse.
528 Tumeurs malignes rares

Cancers épidermoïdes du côlon et du rectum tumeurs carcinoïdes du côlon représentent 7,8 %.


L’incidence des cancers épidermoïdes colorectaux se Dans 55 % des cas, il peut exister une seconde tu-
situe entre 0,02 % et 0,2 % des tumeurs de cette lo- meur carcinoïde primitive sur le tube digestif. Il
calisation. Le rectum et le côlon droit sont les sites peut exister également, de manière synchrone, un
le plus souvent atteints (13). Le diagnostic ne peut autre cancer d’histologie différente au niveau colo-
être fait qu’après avoir éliminé une métastase d’un rectal, gastrique, œsophagien mais aussi au niveau
autre cancer épidermoïde, une extension d’un cancer du poumon et de la prostate (18).
épidermoïde du canal anal, ou la cancérisation d’un Les tumeurs neuroendocrines peu différenciées du
trajet fistuleux à point de départ colique ou rectal. La côlon et de la région anorectale sont rares et de très
cause des cancers épidermoïdes du côlon et du rectum mauvais pronostic (survie à 5 ans < 20 %). Leurs
est inconnue (14). Il n’y a pas de cellules squameuses caractéristiques histologiques et immunohistochi-
dans ces organes. De nombreuses théories ont été dé- miques sont proches de celles des cancers à petites
veloppées (15) : émergence de cellules épidermoïdes cellules bronchiques. Elles sont le plus souvent mé-
à partir de cellules indifférenciées de la paroi colique tastatiques au moment du diagnostic. La chimio-
sous l’effet d’agressions locales répétées, reliquat em- thérapie de référence est l’association étoposide et
bryonnaire ectopique de cellules squameuses, méta- cisplatine avec une bonne efficacité initiale, mais
plasie squameuse colique ou rectale en rapport avec de brève durée (19).
une inflammation chronique. Cette dernière théorie
est possible car il existe des métaplasies squameuses
chez les patients atteints de rectocolite ulcéro-hémor-
ragique et chez les patients ayant eu une irradiation. Tumeurs rares spécifiques de l’anus
Par ailleurs, 0,4 % des polypes adénomateux du côlon
présentent une différenciation squameuse. Il existe trois tumeurs rares spécifiques de l’anus ;
Les cancers épidermoïdes du rectum surviennent les adénocarcinomes de type rectal, se dévelop-
aux alentours de 50 ans. Les symptômes sont ceux pant à partir de la partie supérieure du canal anal,
d’une tumeur rectale. La tumeur est le plus souvent identiques aux adénocarcinomes rectaux, ils sont
accessible au toucher rectal. Quinze pour cent des impossibles à distinguer ; les adénocarcinomes fis-
patients présentent des métastases au moment du tulo-végétants, très rares, de diagnostic difficile,
diagnostic, principalement au niveau du foie, des ils se développent généralement dans une fistule
poumons, du péritoine et des surrénales. Le bilan anorectale préexistante et sont de type mucineux ;
d’extension doit donc comprendre au minimum un et la maladie de Paget de l’anus correspondant à
scanner thoraco-abdomino-pelvien. Le cancer épi- un adénocarcinome intraépidermique associé à la
dermoïde colorectal survient le plus souvent chez présence de grandes cellules à noyaux volumineux
des patients atteints de schistosomiase digestive, appelées cellules de Paget (3). Ces cellules ont des
d’amibiase, de rectocolite ulcéro-hémorragique, ou caractéristiques immunohistochimiques à la fois
chez des patients qui ont une duplication colique. Il épithéliales et glandulaires.
peut être associé à un adénocarcinome synchrone.
La survie à cinq ans des cancers épidermoïdes co-
lorectaux se situe autour de 30 %. Le pronostic est Maladie de Paget péri-anale
moins bon en cas d’extension ganglionnaire ou
de localisation colique droite. Le traitement est Elle est rare, par opposition à la maladie de Paget
chirurgical lorsque la tumeur siège au niveau du du mamelon, qui est toujours associée à un adéno-
côlon droit, du côlon sigmoïde, ou du haut rectum. carcinome sous-jacent. Cette association est plus
Pour les tumeurs bas situées, la radio-chimiothéra- rare au niveau de l’anus (20). En revanche, des
pie exclusive suivie d’une surveillance étroite peut adénocarcinomes à distance (côlon, rectum, es-
être discutée chez les patients en réponse complète tomac) ne sont pas exceptionnels et doivent être
(16, 17). Les médicaments le plus souvent utilisés recherchés par un bilan approprié, en particulier
sont le 5-fluoro-uracile, le cisplatine et la mitomy- en cas d’expression du CK20. La maladie de Pa-
cine. Les patients métastatiques ou non opérables get péri-anale survient chez des patients âgés de
d’emblée sont traités par chimiothérapie, éventuel- 60 ans ou plus. Elle peut être asymptomatique ou
lement associée à une radiothérapie. se présenter sous forme d’un eczéma péri-anal. Le
diagnostic différentiel inclut la maladie de Bowen,
Tumeurs endocrines (voir les chapitres spécifiques) le carcinome à cellules basales, le cancer épider-
moïde, l’hidrosadénite et la leucoplasie. Sur le plan
L’incidence des tumeurs carcinoïdes augmente du histologique, les cellules de la maladie de Paget se
duodénum vers l’iléon. Le rectum est la troisième présentent sous forme de grandes cellules vacuo-
localisation la plus courante. Il représente 12,6 % lées, positives en immunohistochimie pour CK7,
de toutes les tumeurs carcinoïdes, alors que les EMA et ACM, ce qui peut aider à les distinguer des
Gastro-intestinales – Côlon, rectum et anus 529

cellules d’une maladie de Bowen. Le traitement de ron 30 %. Dans ce cas, une exérèse locale itérative
la maladie de Paget est chirurgical. Il repose sur est souvent possible. Le recours à une amputation
l’excision locale large (marges de 2 cm) en l’absen- abdominopérinéale est rare (26).
ce d’adénocarcinome sous-jacent. Le caractère in
sano des marges doit être contrôlé par la réalisa-
tion d’examens extemporanés systématiques. On
peut parfois s’aider de l’utilisation d’une substance Autres tumeurs
photosensibilisante (utilisée dans la photothérapie
dynamique) afin de mieux préciser l’étendue des D’autres tumeurs colorectales et anales rares, non
lésions. En fonction de l’étendue de la résection, référencées dans les registres précités, méritent
la perte de substance peut être couverte par une d’être décrites. Elles sont rapportées le plus sou-
greffe de peau mince ou par un lambeau cutané vent sous forme de cas isolés.
local. La récidive locale de la maladie de Paget est
fréquente du fait des difficultés à obtenir une mar-
ge de résection saine. La surveillance des patients Carcinomes primitifs colorectaux en bague à chaton
doit donc être prolongée. La survie sans récidive à
5 ans est de l’ordre de 74 % (21). Le pronostic en Contrairement aux localisations gastriques, il
l’absence d’adénocarcinome sous-jacent est bon, le s’agit de tumeurs très rares dans le côlon et le
décès étant lié aux adénocarcinomes à distance. rectum (0,01 à 2,4 % des cancers colorectaux). Le
diagnostic différentiel doit se faire avec une loca-
lisation métastatique d’une tumeur gastrique. Les
Maladie de Bowen plus grandes séries rapportées dans la littérature
sont d’origine japonaise (27, 28). L’âge moyen au
C’est un cancer épidermoïde intraépithélial. Elle diagnostic est de 54 ans avec un sex ratio équili-
est souvent associée à une infection à papillomavi- bré. La localisation préférentielle est le rectum
rus. La maladie de Bowen peut évoluer vers un car- (33 %), puis le sigmoïde (20 %), le cæcum (11 %)
cinome spinocellulaire, invasif dans 2 à 5 % des cas et le côlon droit (10 %). L’atteinte ganglionnaire
(22). Elle peut s’associer à un carcinome vulvaire, métastatique est très fréquente (77 %) ainsi que
cervicovaginal ou anal imposant la réalisation d’un la dissémination péritonéale (39 %). En revanche,
examen gynécologique et proctologique complé- les métastases hépatiques sont rares (3 %). Les
mentaire. Son caractère paranéoplasique comme carcinomes primitifs colorectaux en bague à cha-
marqueur d’un cancer viscéral à distance est actuel- ton sont diagnostiqués à un stade tardif (stades III
lement réfuté. La symptomatologie habituelle est et IV) dans 78 % des cas. La survie médiane est de
représentée par des démangeaisons et des brûlures 13 mois, avec une survie à 5 ans de 9 %. Les cas
péri-anales. Il peut toutefois exister des douleurs de diagnostic plus précoce (T2) ont un meilleur
plus importantes et des saignements. La maladie pronostic, avec une survie à 5 ans d’environ 75 %.
de Bowen peut être totalement asymptomatique Biologiquement, la présence d’une mutation K-ras
et découverte à l’examen anatomopathologique, est plus rare que dans l’adénocarcinome colique.
à proximité d’un tissu péri-anal réséqué pour une En revanche, l’instabilité microsatellitaire semble
autre lésion. Le traitement de la maladie de Bowen beaucoup plus fréquente (30 à 50 %). Les gènes as-
est l’exérèse locale large (marge d’au moins 5 mm) surant la réparation de l’ADN pourraient, au moins
avec un contrôle extemporané de la négativité des en partie, être incriminés dans la carcinogenèse de
marges. Celle-ci est plus ou moins facile à obtenir ces tumeurs. La prise en charge thérapeutique en
en fonction de la taille des lésions (23). La maladie dehors de la chirurgie, pour les formes de diagnos-
de Bowen peut également être traitée par photo- tic précoce, est mal codifiée.
thérapie dynamique (24) et par topique à base de
5-fluoro-uracile (25) ou imiquimod 5 %.
Carcinome sarcomatoïde ou carcinosarcome colorectal

Carcinome à cellules basales Les principales localisations digestives des carci-


nosarcomes sont essentiellement l’œsophage et
Il représente moins de 1 % des cancers de la région l’estomac, les localisations colorectales sont ex-
anorectale. Il se présente sous forme de lésions ceptionnelles. Histologiquement, la tumeur est
arrondies, atteignant 1 à 2 cm de diamètre. Ces constituée par une double population carcinoma-
lésions peuvent être hémorragiques, douloureu- teuse et sarcomateuse, en proportion variée. La
ses et à l’origine d’un écoulement et d’un prurit. composante carcinomateuse peut être de nature
Le traitement est habituellement représenté par malpighienne, glandulaire ou mixte. Plus rare-
l’exérèse locale. Le risque de récidive est d’envi- ment, il peut s’agir d’un carcinome papillaire, d’un
530 Tumeurs malignes rares

carcinome à petites cellules ou d’un carcinome à traitée comme une tumeur endocrine. Si le contin-
cellules en bague à chaton. La composante sarco- gent endocrine est bien différencié et associé à un
matoïde est le plus souvent indifférenciée, consti- adénocarcinome bien différencié, ce qui représente
tuée de cellules fusiformes. L’immunohistochimie le cas le plus fréquent, le traitement doit être celui
est une étape indispensable au diagnostic, permet- de l’adénocarcinome. Si le contingent endocrine est
tant d’éliminer une tumeur stromale ou un léio- peu différencié, de type petites cellules, il doit alors
myosarcome. Le diagnostic de carcinosarcome est conditionner la prise en charge. En cas de métas-
le plus souvent tardif devant une tumeur locale- tases, la biopsie peut être utile afin de déterminer
ment avancée et/ou métastatique. Les symptômes le contingent le plus agressif et d’orienter le traite-
les plus fréquents sont des douleurs abdominales, ment (30).
des troubles du transit, un saignement (mélénas
ou rectorragies), une baisse de l’état général avec
cliniquement une masse abdominale palpable ou
une hépatomégalie. Le pronostic est très sombre, Conclusion
essentiellement en raison du diagnostic tardif.
La rareté de ces tumeurs ne permet pas de définir Les tumeurs rares du côlon, du rectum et de l’anus
d’option thérapeutique standardisée. La chirurgie, ont souvent une manifestation clinique tardive,
si elle est possible, est le traitement de première in- identique à celle des adénocarcinomes du rectum
tention. Une radiothérapie préopératoire peut être ou des carcinomes épidermoïdes du canal anal. Du
proposée en cas de localisation rectale. Les chimio- fait des difficultés diagnostiques, le délai de prise en
thérapies utilisées comportent généralement de la charge est souvent important. Les modalités théra-
doxorubicine (29). peutiques ne sont pas standardisées, et le plus sou-
vent, le traitement sera adapté au profil particulier
du patient. Il impose une discussion multidiscipli-
Tumeurs mixtes endocrines naire entre le chirurgien, le radiothérapeute, l’onco-
logue médical et l’anatomopathologiste.
Ce sont des tumeurs associant au moins deux
contingents tumoraux distincts dont l’un endocri-
ne. Elles posent des problèmes de prise en charge en Références
raison de leur rareté et de leur caractère inhabituel.
1. Kang H, O’Connell JB, Leonardi MJ, et al. (2007) Rare
On en distingue trois grandes catégories : les tu- tumors of the colon and rectum: a national review. Int J
meurs de « collision » constituées par deux contin- Colorectal Dis 22: 183-9
gents tumoraux indépendants, les tumeurs « com- 2. DiSario JA, Burt RW, Kendrick ML, McWhorter WP (1994)
posites » constituées par deux contingents dérivant Colorectal cancers of rare histologic types compared with
adenocarcinomas. Dis Colon Rectum 37: 1277-80
d’un précurseur commun, les tumeurs amphicrines 3. Cuffy M, Abir F, Longo WE (2006) Management of less
formées par des cellules tumorales présentant une common tumors of the colon, rectum, and anus. Clin
double différenciation, endocrine et exocrine. Les Colorectal Cancer 5: 327-37
caractéristiques du contingent endocrine sont très 4. Wong MT, Eu KW (2006) Primary colorectal lymphomas.
Colorectal Dis 8: 586-91
importantes à préciser (bien différencié, peu diffé- 5. Brady MS, Kavolius JP, Quan SH (1995) Anorectal mela-
rencié ou de type carcinome à petites cellules de très noma. A 64-year experience at Memorial Sloan-Kettering
mauvais pronostic). Elles conditionnent la prise en Cancer Center. Dis Colon Rectum 38: 146-51
charge et le traitement. Le diagnostic ne doit toute- 6. Chang AE, Karnell LH, Menck HR (1998) The National Can-
fois pas être porté en excès, car le terme de tumeur cer Data Base report on cutaneous and noncutaneous mela-
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mixte doit être réservé aux lésions comportant un American College of Surgeons Commission on Cancer and
contingent endocrine important et manifestement the American Cancer Society. Cancer 83: 1664-78
tumoral. Plusieurs types d’associations sont dé- 7. Akwari OE, Dozois RR, Weiland LH, Beahrs OH (1978)
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