I-8-124 Sarcoïdose

Pneumologie

Généralités Bilan paraclinique Deux formes cliniques particulières

Bilan biologique :
Granulomatose systémique idiopathique : Syndrome de Löfgren « FIGEA » :
- Non spécifique :
- Toujours éliminer une tuberculose et un lymphome - Fièvre avec syndrome inflammatoire biologique
• NFS : Lymphopénie / Thrombopénie / Anémie hémolytiq
- Formes asymptomatiques dans 50 % - IDR négatif (anergie tuberculinique)
• VS / CRP : Normales sauf si sd de Löfgren / Heerfordt
- Atteinte médiastino-pulmonaire +/- extra-pulmonaire - Ganglions médiastinaux (type 1 radiologique)
• EPP : Hypergammaglobulinémie polyclonale
- Guérison spontanée à 2 ans dans 80 % - Erythème noueux
• Bilan hépatique : Cholestase
Première cause de pneumopathie interstitielle avant 40 ans - Spécifique : - Arthralgies (cheville, genoux) inflammatoires
• IDR : Anergie tuberculinique  Pas de biopsie +++
Points importants :
• Enzyme de conversion de l’angiotensine : Augmentée  Diagnostic clinique
- Histologie : Granulome épithélioïde gigantocellulaire
• Bilan phosphocalcique : Hypercalcémie  Bon pronostic (90% de guérison spontanée)
sans nécrose caséeuse => N’élimine pas la tuberculose
Bilan d’imagerie : Syndrome de Heerfordt :
- Rechercher une anguillulose avant corticothérapie +++
- Radio de thorax face et profil : - Uvéite Contexte fébrile
• Type 0 : Radio normale - Parotidite bilatérale
Clinique • Type 1 : ADP hilR bilatérales et symétriq non compressives - Paralysie faciale (PF) périphérique (ou autre PC)
• Type 2 : ADP + infiltrat interstitiel  Ne pas oublier de traiter l’uvéite et la PF +++
Terrain : Sujet jeune < 40 ans / Peau noire
• Type 3 : Infiltrat interstitiel sans ADP
Forme médiastino-pulmonaire : • Type 4 : Fibrose pulmonaire Traitement
- Asymptomatiq dans 50 % (contraste avec imagerie +++) - Scanner thoracique en coupes fines : Parenchyme / ADP
- Examen clinique normal Explorations fonctionnelles respiratoires : Information du patient +++
- Signe de gravité : Toux sèche / Dyspnée - EFR : Nle ou sd restrictif (Signe de gravité => Sd obstructif) Traitement symptomatique :
- Compliance thoracique et DLCO diminuées - Traitement d’une éventuelle uvéite antérieure +++ :
Formes extra pulmonaires :
- Gaz du sang : Normaux sinon signe de gravité • Collyres corticoïdes
- Signes généraux : Fièvre / AEG
Fibroscopie bronchique : • Collyres mydriatiques
- Signes hématologiques :
- Lavage broncho-alvéolaire : Alvéolite lymphocytaire à CD4
• Adénopathies (1/3) superficielles ou profondes - Mesures associées à une paralysie faciale +++
- Biopsie bronchiques / Trans-bronchiques en 2ème intention
• Splénomégalie voir hépatomégalie - Traitement des différentes complications
- Cytologie / Anatomo-pathologie / Bactério avec de BK +++
- Signes cutanés : Traitement spécifique « suspensif » :
Prélèvements histologiques indispensables sauf si Sd de Löfgren :
• Sarcoïdes cutanés / Erythème noueux
- Signes cutanés : Sarcoïdes cutanés (Pas l’érythème noueux) - Indications :
• Lésions sur cicatrices / Lupus pernio • Atteinte systémique
- Adénopathies superficielles
- Signes ophtalmologiques : Uvéite antérieure +++ • Atteinte respiratoire sévère
- Glandes salivaires accessoires / Rein ou Foie si anomalie
- Signes cardiologiques :
- Biopsie pulmonaire : Fibro / Médiastinoscopie / Chirurgicale • Hypercalcémie
• BAV / Trouble du rythme => Risque de mort subite
 Granulome épithélioïde gigantocellulaire - Preuve histologiq indispensable +++ (sf sd Löfgren)
• Myocardite / Péricardite
 Sans nécrose caséeuse (n’élimine pas la tuberculose) - Corticothérapie prolongée au moins 18 mois :
- Signes neurologiques => Neurosarcoïdose : • Dose d’attaque
Pour le diagnostic différentiel : Sérologie VIH / IDR
• Méningite lymphocytaire hypoglycorachique stérile • Puis diminut° jusqu’à la dose minimale efficace
Bilan des complications :
• Encéphalite avec risque d’HTIC / Convulsion - Mesures associées :
- Cardiaques => ECG +++ et +/- Scinti cardiaque au MIBI
• Atteinte des paires crâniennes (PC) : VII +++ • Toujours rechercher une anguillulose avant +++
- Neurologiques => Ponction lombaire si signes neurologiques
• Atteinte hypophysaire :
- Rénale => Créatininémie / Protéinurie • Pas d’apport de calcium +++
- Diabète insipide • Pas d’exposition solaire
- Hyperprolactinémie de déconnexion
- Signes ostéoarticulaires : Arthrites
Signes d’activité de la maladie - Si cortico-résistance :
• Immunosuppresseurs
- Signes néphrologiques : Importance de l’alvéolite lymphocytR / De la calcémie / De l’ECA • Biothérapie par anti-TNFα
• Néphropathie interstitielle Présence d’une hypergammaglobulinémie
• Lithiasique calcique Intensité de la fixation à la scintigraphie Surveillance
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