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Question mise à jour le 20 septembre 2010

INSTITUT LA CONFÉRENCE H I P P O C R AT E

www.laconferencehippocrate.com

La Collection Hippocrate
Épreuves Classantes Nationales

PNEUMOLOGIE
Opacités et masses
intrathoraciques
III-324

Dr Raphael BORIE
Praticien Hospitalier

L’institut la Conférence Hippocrate, grâce au mécénat des Laboratoires SERVIER, contri-


bue à la formation des jeunes médecins depuis 1982. Les résultats obtenus par nos étudiants
depuis plus de 20 années (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de réussite et plus de 50%
des 100 premiers aux Épreuves Classantes Nationales) témoignent du sérieux et de la valeur de
l’enseignement dispensé par les conférenciers à Paris et en Province, dans chaque spécialité
médicale ou chirurgicale.
La collection Hippocrate, élaborée par l’équipe pédagogique de la Conférence Hippocrate,
constitue le support théorique indispensable à la réussite aux Épreuves Classantes Nationales
pour l’accès au 3ème cycle des études médicales.
L’intégralité de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site
laconferencehippocrate.com. Nous espérons que cet accès facilité répondra à l’attente des étu-
diants, mais aussi des internes et des praticiens, désireux de parfaire leur expertise médicale.
A tous, bon travail et bonne chance !
Alain COMBES, Secrétaire de rédaction de la Collection Hippocrate

Toute reproduction, même partielle, de cet ouvrage est interdite.


Une copie ou reproduction par quelque procédé que ce soit, microfilm, bande magnétique,
disque ou autre, constitue une contrefaçon passible des peines prévues
par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits d’auteurs.

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III-324

Opacités et masses
intrathoraciques
Objectifs :
– Devant une opacité ou une masse intrathoracique, argumenter
les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens
complémentaires pertinents.

OPACITÉS INTRAPULMONAIRES

1. DEFINITIONS
Le diagnostic d’opacité repose sur la radiographie thoracique ou sur le scanner thoracique.
Elle peut être unique ou multiple.
On distingue les opacités linéaires des opacités rondes, qui sont définies par leur taille (Tableau 1).

Tableau 1 : Définition des opacités nodulaires en fonction du diamètre.

Opacités Rondes Diamètre


Miliaire (grain de mil) <3 mm
Micronodule <6 mm
Nodule 6-10 mm
Macronodule 10-30 mm
Masse > 30 mm

Les diagnostics différentiels sont les Opacités extraparenchymateuses :


– épanchement pleural scissural ;
– opacité pariétale (mamelon, exostose) ;
– opacité médiastinale ;
– hernie diaphragmatique.
Le diagnostic est redressé par la radiographie de profil et par le scanner thoracique

2. ETIOLOGIES
a) Tumeurs
l Cancer bronchopulmonaires primitifs : cause fréquente et grave (Figure 1)
l Métastase pulmonaire : opacité ronde unique ou multiple bien limitée prédominant aux
bases
l Tumeur bénigne (10% des cas) : opacité ronde de contour régulier
– Hamartochondrome le plus fréquemment : aspect en pop-corn, double densité graisseuse et
calcique, PET scan non requis ne montrant pas de fixation (Figure 2).

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– Tumeurs carcinoïde : tumeur bénigne pouvant être responsable d’atélectasie ou d’hémo-


ptysie.
l Tumeurs rares : Lymphomes, Sarcome de Kaposi.

b) Lésions Infectieuses
l Tuberculome : la tuberculose-maladie ou infection laisse fréquemment une ou des opacités
prédominant dans les sommets. L’interrogatoire et l’examen clinque permettent en général
de s’orienter sur une maladie active ou des séquelles.
l Aspergillome : opacité déclive au sein d’une excavation, dont la mobilité est mise en éviden-
ce par un scanner acquis sur le ventre (cf tuberculose), siégeant en général dans les sommets,
pouvant provoquer une hémoptysie de grande abondance
l Kystes hydatiques : masse ronde homogène de densité liquidienne prédominant dans les
bases parfois associée à des lésions hépatiques chez un patient originaire du Maghreb. Le dia-
gnostic repose sur l’imagerie associée à la sérologie.
l Par définition les pneumopathies infectieuses communautaires s’accompagnent d’opacités
radiologiques. Le caractère aigue et le syndrome inflammatoire sont en général univoques.
Un abcès peut compliquer l’évolution d’un pneumopathie infectieuse et se présenter sous la
forme d’une opacité unique associée à un syndrome inflammatoire
Certaines infections plus rares (germes à croissance lente) peuvent donner des opacités chro-
niques avec peu de signes généraux.

c) Lésions Inflammatoires
l Granulomatose de Wegener : opacité(s) ronde(s) évoluant vers l’excavation, le diagnostic
repose sur une atteinte extra-pulmonaire et la présence de cANCA de type anti PR3.
l Nodule Rhumatoïde : souvent associée à une polyarthrite rhumatoïde évolutive.
l Silicose (cf pneumopathie interstitielle): Masse pseudo-tumorale des lobes supérieurs secon-
daires à l’inhalation de silice

d) Autres
l Atélectasie ronde : les épaississements pleuraux, post infectieux ou dus à l’amiante, s’accom-
pagnent d’une attraction du parenchyme adjacent pouvant donner un aspect d’opacité nodu-
laire. La lecture du scanner dans les 3 dimensions permet en général de mettre en évidence
l’enroulement du parenchyme avec la bronche et les vaisseaux à partir de la plèvre
l Malformation vasculaire : très rares elles doivent faire évoquer une maladie du collagène telle
que la maladie de Rendu-Osler.

3. ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
a) Circonstances de découverte
l Examen radiologique systématique.
l Bilan d’une affection extra-pulmonaire.
l Signes respiratoires : toux, douleur, hémoptysies,
l Signes généraux : fièvre, altération état général.

b) Interrogatoire et examen clinique


l Âge.
l Origine ethnique.
l Tabac (âge de début, nombre de cigarettes par jour).
l Exposition à des poussières, toxiques.
l Antécédents pulmonaires et généraux.
l Examen clinique complet (adénopathies…).
l IDR tuberculine.

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c) Sémiologie radiologique
l Radiographie pulmonaire de face et profil.
l Scanner thoracique avec injection et coupes fines sur l’opacité avec mesure de densité.
l Précise les caractéristiques de l’opacité afin d’évaluer le risque de malignité (tableau 1):
– nombre : unique ou multiple ;
– localisation : base ou sommets, périphérique ou centrale ;
– taille ;
– contours :
* réguliers,
* irréguliers;
– contenu :
* bronchogramme aérique,
* excavation :
l aspect de la paroi (fine, épaisse ou irrégulière),
l préciser l’existence d’un niveau hydro-aérique,
l centrale ou excavée ;
* calcifications (en faveur de la bénignité) ;
– association à d’autres anomalies :
l adénopathies,
l épanchement pleural,
l atélectasie,
l lyse osseuse,
l franchissement de scissure.

d) Étude de radiographies ou scanner antérieurs et Pet scan


l Précise l’évolutivité de l’anomalie ou l’activité.
l Estime le temps de doublement.

4. STRATEGIE DIAGNOSTIQUE
Compte-tenu de sa fréquence et de sa gravité, la principale question en présence d’une opacité
intra-parenchymateuse est la probabilité a priori de cancer bronchique (Tableau 2)

Tableau 2 : Principaux facteurs en faveur de la malignité d’un nodule

Benin Malin
Pas de tabac Tabac
Taille<1 cm Age>50 ans
Bordure nette Taille >3 cm
Calcification Bordure spiculée et irrégulière
Attraction des structures adjacentes
Hyperfixation au PET scan

La suspicion d’un cancer impose un diagnostique histologique.

a) Stratégie radiologique
Après la radiographie thoracique, il est en général nécessaire de réaliser un scanner thoracique.
En l’absence de métastase, pour un nodule possiblement évolutif, un PET scan est alors néces-
saire.
Si celui-ci confirme le caractère fixant de la lésion, la topographie de la lésion guidera le pré-
lèvement.

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b) Prélèvement Histologique
L’endoscopie bronchique, nécessaire si un traitement chirurgical est envisagé, permet le prélè-
vement des lésions centrales.
Les lésions périphériques sont accessibles à des ponctions sous scanner.
Les adénopathies ou métastases peuvent être biopsiées.
En dernier recours le prélèvement peut être réalisé au cours d’une chirurgie éventuellement
curatrice dans le même temps.

c) Biologie
l NFS-VS.
l Ionogramme sanguin, bilan hépatique, calcémie.
l BK crachats ou tubages à répéter après une fibroscopie.
Selon l’orientation ANCA, facteurs rhumatoïdes, sérologie hydatidose,…

ADÉNOPATHIES MÉDIASTINALES ET TUMEURS


MÉDIASTINALES

1. RAPPEL
l Le médiastin est délimité par :
– en bas, le diaphragme ;
– en haut, le défilé cervicothoracique ;
– en avant, le plastron sterno-costal ;
– en arrière, le rachis et les articulations costovertébrales ;
– latéralement, les plèvres médiastinales.
l Une opacité anormale médiastinale peut être développée aux dépens des structures :
– cardio-vasculaires :
* coeur (exclu de cette question),
* gros vaisseaux artériels et veineux ;
– respiratoires : trachée et bronches souches ;
– digestives : oesophage ;
– nerveuses ;
– lymphatiques (adénopathies médiastinales) ;
– thyroïdiennes.
Le médiastin est séparé en plusieurs zones
l Plan sagittal : trois régions ;
– antérieure (limitée en arrière par la face antérieure de la trachée) ;
– moyenne (centrée sur l’axe trachéo-bronchique) ;
– postérieure (limitée en avant par un plan passant à un centimètre en avant des corps verté-
braux).
l Trois étages de haut en bas :
– supérieur (s’étendant en bas jusqu’à la face supérieure de l’arc aortique) ;
– moyen ;
– inférieur (de la bifurcation trachéale (carène) jusqu’au diaphragme).

2. ÉTIOLOGIES DES TUMEURS MEDIASTINALES


l Orientation par la topographie des lésions.

a) Médiastin antérieur
1. Tumeurs thymiques
– Malignes :
* thymome lympho-épithélial ou carcinome thymique (Figure 3);

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* la plus fréquente étiologie des tumeurs du thymus. Souvent latent, il peut être révélé par
un syndrome paranéoplasique (myasthénie dans 10 % des cas avec anticorps anti recep-
teur de l’acetyl choline. Inversement, en cas de myasthénie initiale, un thymome est
retrouvé dans 30 % des cas) ;
* le traitement est chirurgical, parfois complété par une radiothérapie et/ou chimiothéra-
pie

– Tumeurs plus rares:


* Bénignes : dystrophies thymiques bénignes (enfant < 7 ans), kystes.
* Lymphome thymique

2. Tumeurs thyroïdiennes (intérêt de la scintigraphie thyroïdienne)


– Goitre plongeant. L’augmentation rapide du volume du goitre doit faire rechercher un
hématocèle (saignement dans le goitre) et une dégénérescence tumorale.
– Goitre thoracique autonome.
* Euthyroïdie plus rarement hyperthyroïdie
* Possible compression trachéale, ou dysphagie par compression oesophagienne

3. Tératomes et tumeurs germinales


– Tératome et kystes dermoïde
* Tumeur germinale le plus souvent benigne.
* Encapsulée contenant potentiellement tous les tissus : dents, cheveux,…
* Souvent asymptomatique

– Tumeurs germinales
* on distingue plusieurs types histologiques
– les séminomes, dérivés de la cellule germinale non fécondée ou gonocyte (Figure 4).
– les tumeurs non séminomateuse comprenant en général un mélange de différents types his-
tologiques : carcinome embryonnaire (cellule embryonnaire indifférenciée), tératocarcino-
me (feuillets intra-embryonnaires différenciés), choriocarcinome (syncytiotrophoblaste),
mésoblastome (sac vitellin)
* Homme jeune
* Souvent révélée par des signes compressifs, une douleur thoracique ou de la toux
* Tumeur médiastinale souvent isolée sans atteinte testiculaire (à confirmer néanmoins par
une échographie testiculaire)
* Les ßHCG sont augmentés en cas de choriocarcinome, et l’ αfoeto-proteine en cas de
mésoblastome. L’augmentation significative d’une de ces marqueurs jusitifie l’absence
d’une confirmation histologique pour le diagnostic de tumeur germinale non séminoma-
teuse.
* Le traitement repose sur la polychimiothérapie.

4. Lymphomes et pathologies ganglionnaires


– Les pathologies tumorales ganglionnaires les plus fréquentes du médiastin sont la maladie
de Hodgkin et le lymphome B à grande cellule du médiastin (Figure 5). La moitié des mala-
dies de Hodgkin ont une atteinte médiastinale au diagnostique, qui est isolée dans 5% des
cas.
* Adulte jeune
* Signes généraux : perte de poids, sueurs, fièvre, prurit
* Possibles signes de compressions locaux et syndrome cave supérieur
* Un diagnostic histologique est indispensable
* Le traitement repose sur une polychimiothérapie +/- radiothérapie.

– Les maladies ganglionnaires non tumorales siègent plutôt dans le médiastin moyen : tuber-
culose, sarcoïdose, histoplasmose.

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– Les ganglions médiastinaux sont fréquemment le siège de métastases en particulier au cours


du cancer bronchique, du sein ou de l’œsophage.
* si nécessaire la preuve histologique peut être apportée par écho-endoscopie bronchique,
écho-endoscopie œsophagienne ou par médiastinoscopie
* ils siègent préférentiellement dans le médiastin moyen.

b) Médiastin moyen
1. Kyste bronchogénique
– Au contact de l’arbre bronchique.
– Densité scannographique hydrique.

2. Kyste pleuro-pericardique

2. Anévrisme aortique

3. Pathologies oesophagiennes
– Tumeur maligne ou bénigne (fibrome), diverticule, kystes paraoesophagien, mégaoesopha-
ge, hernie hiatale.

4. Pathologies ganglionnaires
Cf supra

c) Médiastin postérieur
L’IRM est un examen essentiel dans le bilan des tumeurs du médiastin postérieur

1. Tumeurs nerveuses
– Schwannome, neurofibromes (éventuellement associés à une phacomatose, maladie de von
Recklinghausen), neuroblastomes (pédiatrie ++), paragangliomes (image en sablier).

2. Lésions paravertébrales
– Mal de Pott (fuseau), spondylarthrite non tuberculeuse.

d) Divers
l Hémomédiastin : le plus souvent traumatique.
l Pneumomédiastin (ligne bordante médiastinale) :
– soit idiopathique, soit secondaire à une crise d’asthme, un traumatisme thoracique, une per-
foration oesophagienne (médiastinite postérieure).

3. CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
a) Symptômes généraux :
– AEG, perte de poids
– prurit
– érythème noueux
– fièvre au long cours
– sueurs nocturnes
– myasthénie, …

b) Syndromes médiastinaux:
– syndrome cave supérieur :
* cyanose ;
* oedème en pèlerine ;
* turgescence jugulaire ;
* circulation collatérale ;

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* signes d’HTIC par oedème cérébral.


– compression trachéale d’une bronche souche :
* dyspnée inspiratoire ;
* cornage ;
* tirage ;
* toux sèche ;
* variabilité positionnelle des symptômes.
– compression plus distale : atélectasie.
– atteinte neurologique :
* paralysie récurrentielle gauche (sous la crosse de l’aorte) : dysphonie, voie bitonale.
* paralysie phrénique : hoquet, orthopnée, paralysie diaphragmatique
* signe de Claude-Bernard-Horner (ganglion stellaire, sympathique cervical) associé au
syndrome de Pancoast-Tobias en cas d’atteinte associée des racines C8 D1 :
* compression de la moelle dorsale, plus rare ;
– compression oesophagienne : dysphagie ;
– compression du canal thoracique : chylothorax :

c) Autres
– Bilan d’une affection connue ;
– Examen radiologique systématique.

4. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
a) Radiographie thoracique face et profil
– Diagnostic positif.
– Précise :
* la taille ;
* les contours ;
* l’existence de calcification.
– Recherche de lésions associées
– Précise la topographie dans les différents compartiments.

b) Scanner thoracique avec injection


– Examen indispensable
– Permet la mesure de densité (liquide ou solide).
– Précise les caractéristiques des anomalies, leurs rapports avec les structures de voisinage.
– Permet de découvrir l’existence de lésions associées et/ou le degré d’envahissement.

c) IRM
– Moins précieuse que la TDM.
– Parfois utile pour l’exploration de pathologies vasculaires.
– Intérêt en cas de tumeurs apicales.
– Exploration médullaire.

d) Biologie
Biologie standard et en fonction du contexte : TSH, marqueurs tumoraux, IDR tuberculine,
anticorps anti-recepteur acetylcholine, LDL, sérologie VIH

e) Stratégie diagnostique.

1. Diagnostic certain après l’imagerie :


Goitre plongeant et tératome dans le médiastin antérieur, anévrysme de l’aorte dans le médiastin
moyen, tumeurs neurogènes dans le médiastin postérieur. Le scanner thoracique, et parfois l’IRM,
apporte les éléments nécessaires et suffisants au diagnostic pour la décision thérapeutique

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2. Diagnostic très probable avec l’imagerie :


Cas particulier de la tumeur bien limitée de la loge thymique : probable thymome. Chirurgie
curatrice d’emblée.
3. Tumeurs mal limitées du médiastin antérieur.
Trois diagnostics graves et de diagnostic urgent sont possibles : thymome invasif, tumeur ger-
minale extra-gonadique, lymphome.
Il faut réaliser dans l’ordre :
– dosages des marqueurs tumoraux ( αfoeto-protéine, ßHCG). Leur forte positivité permet
de conclure à une tumeur germinale sans nécessité de preuve histologique.
– Biopsie à l’aiguille
* Sous contrôle scannographique
* Par échoendoscopie bronchique ou oesophagienne.
– en dernier recours : biopsie chirurgicale:
* médiastinoscopie, médiastinotomie antérieure, vidéothoracoscopie.

Figure 1 : Nodule >1cm de diamètre à contour spiculé. Ce nodule est d’apparition récente chez un patient tabagique et le nodule
est fixant sur le PET scan. L’examen histologique confirmera le cancer.

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Figure 2 : Masse de 5 cm de diamètre en partie calcifiée sur la coupe médiastinale. Le patient est non fumeur.
La masse est non évolutive sur plusieurs scanners successifs. Il s’agit d’un hamartochondrome
sans avoir besoin d’un prélèvement histologique.

Figure 3 : Opacité de 3 cm de diamètre bien limitée située dans la loge thymique.


L’exérèse chirurgicale confirmera le diagnostic de thymome.

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Figure 4 : Masse médiastinale antérieure compressive chez un homme jeune. Les marqueurs tumoraux sont négatifs.
La ponction sous scanner permet le diagnostic de tumeur seminomateuse.

Figure 5 : Masse médiastinale antérieure envahissant par contigüité le parenchyme pulmonaire et la paroi thoracique.
La ponction sous scanner permet le diagnostic de lymphome B à grandes cellules.

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