Revue de Pneumologie clinique (2011) 67, 335—341

REVUE GÉNÉRALE

Le syndrome thoracique aigu de l’adulte

drépanocytaire
Acute chest syndrome of adults suffering from sickle cell disease

G. Quéré a,∗,1,2, A. Tempescul a,2, F. Couturaud b,c,3,

N. Paleiron d,3, C. Leroyer b,c,3,
L. De Saint-Martin b,c,1,2
a
Institut de cancérologie et d’hématologie, hôpital Morvan, CHRU de Brest,
2, avenue Foch, 29200 Brest, France
b
Université Européenne de Bretagne, 29200 Brest, France
c
EA3878 (GETBO) IFR 148, département de médecine interne et pneumologie, hôpital de
La-Cavale-Blanche, CHRU de Brest, université de Brest, 29200 Brest, France
d
Service de pneumologie, hôpital d’instruction des armées Clermont-Tonnerre,
29200 Brest, France

Disponible sur Internet le 13 octobre 2011

MOTS CLÉS Résumé La drépanocytose est une pathologie répandue mais parfois mal appréhendée par
Drépanocytose ; les pneumologues qui y sont peu confrontés. Elle mérite d’être connue, compte tenu de sa
Syndrome thoracique principale complication respiratoire : le syndrome thoracique aigu (STA).
aigu ; État des connaissances. — La drépanocytose est une maladie autosomique récessive provoquant
Thrombose ; dans certaines conditions, une falciformation des hématies. Elle touche principalement les
Embolie graisseuse ; individus originaires des pays d’Afrique centrale, de l’ouest et des Antilles. Le STA associe
Infection une douleur thoracique ou de la fièvre à des infiltrats radiologiques d’apparition récente,
chez un individu porteur d’un syndrome drépanocytaire majeur. Ses principales étiologies sont
l’infection, l’embolie graisseuse, et l’hypoventilation alvéolaire. Il est cependant souvent dif-
ficile d’en déterminer l’étiologie car il réalise un cercle vicieux auto-entretenu. Les bases de
la prise en charge, largement sous-évaluées, reposent sur le traitement étiologique, et les
mesures visant à éviter l’aggravation liée principalement aux complications, en particulier
microcirculatoires, de la maladie.
Conclusions. — Le STA est une complication respiratoire grave de la drépanocytose à laquelle
le pneumologue peut être amené à être confronté. Une prise en charge adaptée et rapide est
nécessaire. Les mesures thérapeutiques sont simples mais sous-évaluées.
© 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : gilles.quere@chu-brest.fr (G. Quéré).
1 Conception et mise au point de la revue.
2 Écriture de l’article ou analyse critique amenant des modifications.
3 Approbation finale de la version soumise après relecture critique.

0761-8417/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.pneumo.2011.07.001
336 G. Quéré et al.

KEYWORDS Summary Sickle cell disease is a common but often poorly understood by chest physicians.
Sickle cell disease; The acute chest syndrome represents its main respiratory complication.
Acute chest State of art. — Sickle cell disease is an autosomal recessive disorder inducing, in certain cir-
syndrome; cumstances, sickling of red cells. Natives from western or central Africa and from the Caribbean
Thrombosis; islands are mainly affected. Acute chest syndrome is defined by the association of chest pain or
Fat embolism; fever and recent radiographic infiltrates, in patients suffering from sickle cell disease. Determi-
Infection nation of etiology, infection, fat embolism or hypoventilation, is difficult, as a self-perpetuating
vicious circle is ongoing. Support, largely undervalued, is based on etiological treatment and
measures to avoid worsening linked to complications, especially microcirculatory disease.
Conclusions. — Acute chest syndrome is a severe respiratory complication of sickle cell disease.
Therapeutic measures are simple but undervalued.
© 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction chez un patient porteur d’un syndrome drépanocytaire

La drépanocytose est une pathologie répandue mais parfois
mal appréhendée par les praticiens qui y sont peu confron-
tés. Elle mérite d’être connue par le pneumologue, compte
tenu de sa principale complication respiratoire : le syndrome
thoracique aigu (STA), qui représente une cause fréquente
de morbidité et de mortalité. Cette entité, dont les étiolo-
gies peuvent être multiples et dont la définition est clinique
et radiologique, associe la survenue, chez une personne por-
teuse d’une drépanocytose, d’une douleur thoracique ou de
fièvre et des infiltrats radiologiques d’apparition récente
[1]. Plusieurs études ont cherché à mieux comprendre la
physiopathologie et les étiologies de ce syndrome afin de
déterminer les examens et les traitements curatifs et pré-
ventifs les plus pertinents à mettre en œuvre. Dans cette
mise au point, après quelques rappels de notions générales
sur cette maladie, nous définirons le STA avant d’essayer
d’en définir les étiologies et d’aborder les grandes lignes
thérapeutiques.
Notions générales
Il s’agit d’une maladie autosomique récessive, caracté-
risée par la présence chez les individus atteints, d’une
hémoglobine anormale (HbS), qui entraîne, dans certaines
conditions, une perte de la plasticité des hématies en partie
responsable des manifestations cliniques de la maladie [2].
Près de 120 millions de personnes seraient porteuses
d’une mutation drépanocytaire [3]. Les flux migratoires
l’ont importé aux Antilles [4] et en métropole où plus de la
moitié des 6000 à 7000 personnes atteintes résident en Ile de
France [3]. On dénombre environ 200 nouveaux cas annuels
en île de France lors du dépistage néonatal ciblé [5].
Définition, présentation et étiologies du
syndrome thoracique aigu
Définition
Il est défini dans plusieurs études par l’association de signes
cliniques (fièvre ou douleur thoracique) et d’anomalies
radiologiques récentes, de type infiltrats alvéolaires englo-
bant au moins un segment, à l’exclusion des atélectasies,
majeur (homozygote ou double hétérozygote) [1,6,7]. Pour
d’autres, la simple présence des signes cliniques évocateurs
chez un patient drépanocytaire suffit.
Pourquoi pose-t-il problème ?
Des études de cohortes datant des années 1990 ont révélé
qu’il s’agissait de la seconde cause d’hospitalisation [8] et
de mortalité [9,10], après les manifestations vaso-occlusives
viscérales, des complications aigues. Le STA et les crises
vaso-occlusives sont responsables de la moitié de la mor-
talité dans cette population. Une série plus récente [11] est
contradictoire semble à première vue différente, mais les
auteurs ne retiennent pas les mêmes définitions et séparent
le STA de l’embolie graisseuse. Sa gravité est, par ailleurs,
soulignée par la fréquence du recours à la ventilation méca-
nique (13 %) et par une mortalité de 3 à 5 % [1,8].
Quelles en sont les étiologies ?
Déterminer l’étiologie du STA peut s’avérer difficile car de
nombreux évènements peuvent en être à la fois la cause et
la conséquence. On notera également que près de la moitié
des individus présentant un STA sont initialement admis à
l’hôpital pour une autre raison, principalement des douleurs
[7].
Une étiologie probablement fréquente : l’embolie
graisseuse
Elle est définie par la migration d’un embole lipidique consé-
cutif à un infarctus au niveau d’un os long. Le diagnostic
ne peut être formellement retenu que sur les données du
lavage broncho-alvéolaire même si des douleurs osseuses
intenses préexistantes sont évocatrices. En effet, même si
la scintigraphie osseuse est fréquemment anormale lorsque
le diagnostic d’embolie graisseuse est retenu et si une dou-
leur osseuse d’un membre précède le STA dans la moitié des
cas [1], cela peut n’être que le reflet d’une crise drépano-
cytaire en cours et non d’un lien de causalité direct. Ainsi,
seule une proportion élevée -supérieure à 5 % — de lipides
dans les macrophages alvéolaires, colorés à l’oil red O (colo-
rant neutre et très soluble dans les lipides) [12], affirme
l’embolie graisseuse.
Cette exigence diagnostique explique la variabilité de son
incidence selon les séries ; la plupart d’entre elles, tout en
Syndrome thoracique aigu de la drépanocytose
incluant des effectifs conséquents, n’ont pas pu obtenir de
données informatives chez un nombre suffisant de malades
lors du lavage bronchoalvéolaire (LBA). Ainsi Maître et al.
retiennent le diagnostic d’embolie graisseuse dans 30 des
41 épisodes de STA pour lesquels les données du LBA sont
contributives, mais une grande proportion de LBA ininter-
prétables ne permet pas de conclure sur la fréquence réelle
de l’embolie graisseuse [1]. Dans d’autres séries, le LBA
n’était pas systématique et seul un recueil des expectora-
tions était réalisé, conduisant également à une forte part
de prélèvements non contributifs [7].
Ces divergences se retrouvent au niveau de la gravité
du STA en rapport avec une embolie graisseuse, l’une des
plus grandes séries montrant une mortalité supérieure [7],
l’autre ne retrouvant aucune différence si ce n’est une évo-
lution plus longue [1].
Les pneumopathies infectieuses : cause ou
conséquence ?
La falciformation est responsable, d’un côté, d’une asplénie
fonctionnelle fréquente et, de l’autre, d’une atteinte alvéo-
laire altérant l’immunité locale. Toutefois, si le rôle des
infections respiratoires dans la genèse du STA n’est pas indu,
la mise en évidence de micro-organismes pathogènes reste
rare ; principalement parce que les prélèvements sont réa-
lisés après antibiothérapie probabiliste devant l’association
fièvre et modifications radiologiques [1]. Les principaux
micro-organismes retrouvés sont Chlamydia pneumoniae
(7,2 % des STA), Mycoplasma pneumoniae (6,6 %) et, dans
une moindre mesure, Streptococcus pneumoniae, mais aussi
différents virus respiratoires (6,4 %).
Néanmoins, la possibilité d’une surinfection, par
exemple d’un infarctus pulmonaire graisseux ou throm-
boembolique, et la gravité précoce des pneumopathies
infectieuses du splénectomisé justifie l’antibiothérapie pro-
babiliste dans le STA pour beaucoup d’auteurs [7]. De même,
l’HAS préconise la vaccination antipneumococcique (hep-
tavalent avant deux ans puis 23 valent tous les cinq ans
ensuite) et antigrippale annuelle, et une antibioprophylaxie
(pénicilline V 25 à 50 000 UI/kg toute les 12 heures) de deux
à cinq ans au moins.
La douleur et l’hypoventilation alvéolaire
Le STA est rarement le motif d’hospitalisation initial, et
n’apparaît souvent que comme une complication tardive de
la crise drépanocytaire [8]. Différents auteurs incriminent
donc la douleur thoracique, par l’hypoventilation alvéolaire
induite, dans sa genèse ou son aggravation ; que la douleur
soit pariétale, liée à un infarctus costal, fréquent dans le STA
[13—15], pleurale, liée à une embolie pulmonaire ou une
pneumonie, ou sous-diaphragmatique, liée à un infarctus
splénique, une crise vaso-occlusive viscérale voire fréquem-
ment post-chirurgicale. Parfois l’hypoventilation alvéolaire
est la conséquence des traitements antalgiques en particu-
lier morphiniques.
L’hypoventilation par le collapsus alvéolaire crée une
hypoxie locale puis une falciformation entrainant des phéno-
mènes vaso-occlusifs capillaires pulmonaires qui provoquent
ou aggravent le STA. Ainsi Maitre et al. mettent en évidence
une hypercapnie dans 46 % des cas de STA [1], incitant à
337
optimiser la gestion de l’analgésie et de l’hypoxie lors de la
crise drépanocytaire.
Et les thromboses ?
Plusieurs données suggèrent une forte incidence de la mala-
die veineuse thromboembolique dans cette population. Les
études de cohortes s’intéressant aux causes de mortalité
révèlent une importante part de décès par embolie pulmo-
naire (15,9 % sur une série autopsique de 1976 à 2001 avec
une grande partie des cas d’embolie pulmonaire antérieur
à 1990) [11]. Les mêmes auteurs rapportent une fré-
quence accrue d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
dans cette population [11], donnée également retrou-
vée lors d’une étude s’intéressant uniquement à l’HTAP
dans la population drépanocytaire [16]. Le mécanisme ne
semble toutefois pas univoque : embolies graisseuses ou
cruoriques répétées qu’une série récente innocente plutôt
[17], thromboses in situ vaso-occlusives [18,19] ou phéno-
mène chronique consécutif à un trouble du métabolisme du
monoxyde d’azote dans la circulation pulmonaire [16,20].
Si aucune évaluation systématique (écho-Doppler, scinti-
graphie pulmonaire ou angioscanner spiralé) de la maladie
veineuse thromboembolique dans le STA n’est disponible,
l’augmentation de la viscosité sanguine et l’alitement fré-
quent lors des crises douloureuses incite à la prudence, et,
outre un traitement anticoagulant prophylactique dès que
nécessaire, on évoquera le diagnostic d’embolie pulmonaire
devant tout STA.
Qu’en est-il de l’association asthme-syndrome
thoracique aigu (STA) ?
L’asthme interviendrait dans le STA plus en tant que cofac-
teur aggravant que comme facteur étiologique. Il a été
démontré que l’asthme augmente le risque de STA chez
les enfants [21]. Il a également été observé une plus
forte tendance à l’hyper-réactivité bronchique chez les dré-
panocytaires que dans la population générale [22]. Plus
largement, il existe une surmortalité dans la population dré-
panocytaire asthmatique, sans que les causes de mortalité
aient pu être clairement identifiées [23].
Le syndrome thoracique aigu en pratique
Peu d’essais randomisés contrôlés se sont intéressés au trai-
tement du STA de l’adulte. Il existe toutefois des mesures
systématiques à évoquer, quelle que soit l’étiologie du
STA, visant à lutter contre les facteurs aggravants et les
complications. Les traitements étiologiques, quand une
cause est identifiée, restent largement sous-évalués.
Évaluation de la gravité
Il convient avant tout d’évaluer la sévérité du STA, afin de
discuter un éventuel transfert en unité de soins intensifs.
Le bilan systématique suivant est préconisé [24] : gazo-
métrie artérielle, NFS-réticulocytes, dosage de l’HbS en
cas de transfusion récente, taux de prothrombine, temps
de céphaline activé, ionogramme sanguin, créatininémie,
338
POINTS FORTS À RETENIR
• Le STA est défini par l’association de fièvre ou de
douleur thoracique à des anomalies radiologiques
récentes, de type infiltrats alvéolaires englobant au
moins un segment.
• C’est la seconde cause d’hospitalisation chez les
patients drépanocytaires.
• La fréquence du recours à la ventilation mécanique
est de13 % et la mortalité de 3 à 5 %.
• Une étiologie probablement fréquente mais dont
l’incidence est difficile à chiffrer est l’embolie
graisseuse.
• La séquence douleur, hypoventilation alvéolaire,
hypoxie locale va entraîner des phénomènes vaso-
occlusifs à l’origine ou entretenant le STA.
• La pneumopathie infectieuse et la maladie
veineuse thromboembolique, fréquentes dans
le STA, participent également à l’initiation ou la
pérennisation du STA.
transaminases, phosphatases alcalines, ␥GT, LDH, bilirubine
totale et conjuguée.
Aux signes habituels de gravité, cliniques (polypnée supé-
rieure à 30/minute ou bradypnée inférieure à 10/minute,
difficulté à parler, anomalies auscultatoires étendues,
signes d’insuffisance ventriculaire droite et troubles de
conscience), biologiques (pO2 < 60 mmHg), paCO2 > 45 mmHg
ou acidose respiratoire) [24], et radiologiques (atteinte
« étendue ») [24], s’ajoutent des signes de gravité spéci-
fiques de la drépanocytose (Hb < 10 g/dL ou Ht < 30 % et taux
d’hémoglobine S supérieur à 30 %).
Bilan étiologique
Après un examen clinique complet à la recherche d’une étio-
logie extra thoracique, certains examens complémentaires
peuvent être utiles pour orienter la prise en charge. La réa-
lisation d’hémocultures, le dosage de la C-réactive protéine
et d’une antigénurie lésionnelle et pneumocoque sera systé-
matique alors que les sérologies mycoplasme et chlamydia
d’intérêt rétrospectif restent discutables [7,24].
Initialement, une tomodensitométrie thoracique à la
recherche d’arguments pour une pneumopathie infectieuse,
voire un angioscanner spiralé en cas d’élément clinique
évocateur d’embolie pulmonaire (D-dimères plasmatiques
positifs, écho-Doppler veineux des membres inférieurs néga-
tif). Ces examens ne semblent pas devoir être réalisés de
façon systématique au vu de la faible incidence de l’embolie
pulmonaire par occlusion de vaisseaux proximaux [17]. En
l’absence de réponse au traitement initial, on réalisera une
fibroscopie bronchique, dont la tolérance n’a été évaluée
que chez l’enfant (13 % de désaturation transitoire, laryn-
gospasme, pneumothorax voire recours à une intubation
oro-trachéale 8/219) [7]. Cet examen permet de collecter
des données microbiologiques et de rechercher la propor-
tion de lipides contenus dans les macrophages alvéolaires
[12]. Enfin, à la recherche d’arguments en faveur d’une
embolie graisseuse, certains auteurs suggèrent de réaliser
G. Quéré et al.
une scintigraphie osseuse [13] pour mettre en évidence des
signes évocateurs d’infarctus au niveau des os longs, sans
impact thérapeutique majeur.
Mesures thérapeutiques communes
Hydratation
Les mesures symptomatiques initiales visent à assurer une
hydratation optimale. Une hydratation suffisante est main-
tenue pour limiter l’hyperviscosité sanguine favorisant les
thrombi sans toutefois dépasser deux litres d’apports quoti-
diens qui pourraient induire une surcharge. En cas de fièvre
importante, une estimation des pertes hydriques doit tou-
tefois être compensée par une augmentation des apports
[24]. Ces mesures visent à prévenir l’auto-aggravation du
syndrome consécutive aux complications microcirculatoires
de l’hypoxémie et de la déshydratation.
Traitement de l’anémie
L’une des conséquences fréquemment observée du STA est
l’anémie. Elle est liée à un phénomène d’hémolyse et
conduit à une hypoxie tissulaire qui peut entraîner diverses
complications viscérales, notamment neurologiques [6], et
aggraver les lésions pulmonaires. Si le groupage sanguin et
la recherche d’agglutinines irrégulières doivent être systé-
matique, la transfusion et les échanges transfusionnels ne
semblent pas devoir être réalisés de façon systématique
car les données de Maitre et al. [1] ne mettent pas en
évidence plus de complications chez les patients non trans-
fusés, mais ces derniers présentaient au départ des tableaux
respiratoires moins sévères. Il n’existe pas d’étude rando-
misée contrôlée pour évaluer leur impact ; toutefois, les
indications consensuelles retenues par le centre français de
référence sont les suivantes : présence d’un signe de gravité,
sepsis grave, période postopératoire (chirurgie thoracique
et abdominale principalement), contexte de grossesse ou
de post-partum immédiat, patient en programme transfu-
sionnel au long cours, taux d’hémoglobine inférieur à 8 g/dL
ou anémie mal tolérée [24]. Ces moyens thérapeutiques
doivent être mis en œuvre en unité de soins intensifs.
Transfusion de culots globulaires
Lorsque le taux d’hémoglobine est inférieur à 8 g/dL,
on propose plutôt une transfusion simple avec du sang
phénotypé et compatibilisé, sans dépasser 11 g/dL pour évi-
ter les complications de l’hyperviscosité. D’un point de
vue pratique, les transfusions exposent au risque d’allo-
immunisation, surtout chez des patients régulièrement
transfusés, d’autant plus que les donneurs sont statistique-
ment plus souvent d’origine caucasienne et les receveurs
afro-antillais [25]. Si la RAI est négative, on transfusera des
culots globulaires phénotypés (Rhésus, Kell) et compatibili-
sés. Si elle est positive, le phénotype sera étendu aux autres
systèmes immunogènes et à l’anticorps spécifique [24].
Échanges transfusionnels
Dans les autres cas, ou en l’absence d’amélioration initiale,
on propose les échanges transfusionnels manuels (transfu-
sion et saignée concomitante) ou par érythrocytaphérèse
(échanges globulaire HbS / Hb saine avec conservation
du plasma) [1,25]. Il n’existe pas de différence de survie
entre les patients transfusés et ceux bénéficiant d’échanges
Syndrome thoracique aigu de la drépanocytose
transfusionnels [1]. Les deux techniques possèdent leurs
avantages et leurs inconvénients : les échanges manuels sont
moins coûteux, mais posent le problème du non respect de
la volémie ; les échanges par érythrocytaphérèse sont plus
rapides, isovolémiques et évitent les déficits en facteurs de
coagulation dans les heures suivant le geste, mais sont plus
difficiles à mettre en œuvre et plus coûteux.
Oxygénation et Lutte contre l’hypoventilation
alvéolaire
Oxygénation
L’objectif de saturation est fixé à 96 % (98 % en présence de
signe de gravité) [24].
Les moyens « mécaniques »
La ventilation non invasive a récemment été évaluée de
façon rétrospective chez les enfants et semblerait montrer
un intérêt avec une diminution des admissions en réanima-
tion [26]. Il manque toutefois de données quand aux critères
de mise en œuvre et aux modalités. Elle ne doit en aucun cas
retarder le recours à la ventilation mécanique quand celle-
ci est indiquée. Dans ce cas, une ventilation protectrice à
volume limité est recommandée [27].
Les mesures visant à éviter l’hypoventilation par spiro-
métrie incitative répétée ont prouvé leur efficacité. Il s’agit
de séries de manœuvres inspiratoires maximales répétées
toutes les deux heures à l’aide d’un Respiflow® [28]. Elles
peuvent être source de douleur limitant leur efficacité et
peuvent dans ce cas être remplacées par l’application d’une
pression expiratoire positive intermittente via un appareil
de type TheraPEP® , qui consistent à réaliser des manœuvres
expiratoires à l’aide d’un tube de calibre limité appliqué à
la bouche augmentant le temps et la pression expiratoire
favorisant ainsi l’ouverture alvéolaire et limitant les atélec-
tasies. Il ne semble pas exister de différence d’efficacité
entre ces deux techniques [29].
La lutte contre la douleur
Comme nous l’avons déjà évoqué, la douleur intervient à
plusieurs niveaux dans la genèse ou dans l’aggravation des
STA. Les mécanismes sont directs (limitation de l’ampliation
thoracique ou de la mobilité diaphragmatique) ou indirects
(hypoventilation alvéolaire induite par un traitement mor-
phinique mal conduit), incitant à optimiser la gestion de
l’analgésie chez les patients drépanocytaires.
Les traitements étiologiques
L’antibiothérapie
Le traitement antibiotique déjà évoqué a deux objec-
tifs : curatif face à une infection des voies aériennes
inférieures ; préventif, compte tenu du risque de surin-
fection. Une revue récente de la Cochrane library se
révèle assez décevante pour établir un consensus quand
au choix de l’antibiothérapie la plus adaptée face au STA :
en effet, aucun essai randomisé contrôlé n’a été effectué
dans cette situation. Les auteurs soulignent la nécessité
d’initier des études visant à comparer différentes classes
d’antibiotiques. Ils relèvent la difficulté potentielle de
mettre en œuvre ce genre d’essai, qui nécessiterait de
déterminer la cause du STA et d’établir dans chaque cas
si l’infection en est la cause ou la conséquence [30]. En
339
pratique il n’existe pas d’attitude consensuelle vis-à-vis de
leur utilisation mais le centre de référence français des
syndromes drépanocytaires recommande la mise en place
d’un traitement par amoxicilline dans les formes peu graves
et d’une bithérapie par amoxicilline et macrolide dans les
formes plus sévères lorsqu’il existe une hyperthermie [24].
D’autres traitent tous les patients admis pour STA par cépha-
losporine de troisième génération et macrolide en raison
de la forte prévalence des infections à pneumocoque d’une
part, et de celle des infections à mycoplasme et chlamydia
d’autre part [7].
Le traitement de l’embolie graisseuse
Il n’existe aucune mesure spécifique à mette en œuvre dans
le cadre de la prise en charge des STA consécutifs à une
embolie graisseuse.
Quelle est la place des anticoagulants ?
La seule indication du traitement anticoagulant est
l’existence d’une embolie pulmonaire cruorique. La pré-
sence de phénomènes thrombotiques dans la microcir-
culation et l’embolie graisseuse ne constituent pas des
indications à ces traitements. La prévention d’évènements
thrombotiques surajoutés reste toutefois de rigueur dans ces
cas.
Place des autres thérapeutiques
Quelle est la place du monoxyde d’azote ?
Le monoxyde d’azote inhalé a été proposé dans les cas
sévères en l’absence de réponse au traitement initial [7].
En effet, la concentration de ce gaz diminue lors des
crises drépanocytaires car, capté par l’hémoglobine libre
produite par l’hémolyse, il perd son action physiologique
(anti-agrégante, inhibitrice du tonus vasculaire pulmonaire
et inhibitrice des radicaux oxydatifs responsables des lésions
d’ischémie-reperfusion). Il n’existe pas cependant à ce jour
d’étude randomisée de qualité permettant de valider de
façon formelle son utilisation [31].
Quelle est la place des broncho-dilatateurs
inhalés ?
Les bronchodilatateurs de courte durée d’action trouvent
une justification dans la plus forte prévalence de
l’hyperréactivité bronchique chez les drépanocytaires
[22,23], entraînant semble-t-il une surmortalité dans les
STA. Ils sont donc proposés, sous forme de bronchodilata-
teurs de courte durée d’action nébulisés, par les auteurs
d’une revue de la littérature de la Cochrane library, chez les
patients aux antécédents de syndrome obstructif, ou ceux
présentant un épisode spastique ou une obstruction réver-
sible au moment du STA. Il n’existe là non plus pas d’étude
validant cette attitude ; alors qu’un quart des patients rece-
vrait ce traitement [22].
Une occasion de « refaire le point »
Le STA est l’occasion, comme toute crise drépanocytaire,
de réévaluer toutes les mesures préventives (vaccination,
antibioprophylaxie, hydratation, lutte contre l’hypothermie
et l’hypoxie. . .), les consignes de prudence (consultation
340
médicale au dessus de 38 ◦ C, numération régulière, automé-
dication antalgique prévue), la programmation du suivi sys-
tématique (rétinopathie, insuffisance cardiaque, rénale. . .)
et, éventuellement, les traitements de fond d’exception
(transfusion mensuelles « préventives », greffe de moelle,
hydroxyurée, hydroxycarbamide) voire l’inclusion dans des
protocoles de recherche (L-glutamine. . .) en lien avec le
centre de référence.
POINTS FORTS À RETENIR
• Il existe peu d’essais randomisés contrôlés.
• Il faut toujours discuter un éventuel transfert en
unité de soins intensifs ou de réanimation.
• Il n’y a pas de consensus quand au bilan étiologique
à réaliser.
• Les mesures thérapeutiques sont non spécifiques
(hydratation, transfusion, oxygénation, lutte contre
l’hypoventilation, analgésie) mais doivent être
optimisées.
• Le traitement étiologique doit être envisagé mais
une cause univoque est rarement retrouvée.
• Le traitement de fond est affaire de centres
hautement spécialisés.
Conclusion
La prise en charge du STA chez les patients adultes drépano-
cytaires est une urgence vitale. Les mécanismes étiologiques
et physiopathologiques sont multiples et leur intrication
complexe, semblant réaliser un cercle vicieux dont il est
souvent difficile de déterminer l’origine, mais dont la
compréhension a permis de mettre en œuvre des théra-
peutiques adaptées, même si elles sont le plus souvent
symptomatiques. Les stratégies diagnostiques et théra-
peutiques restent toutefois largement sous-évaluées, en
particulier dans la population adulte.
POINTS FORTS GÉNÉRAUX
• Le STA est défini par l’association de fièvre ou de
douleur thoracique à des anomalies radiologiques
récentes, de type infiltrats alvéolaires englobant au
moins un segment.
• C’est la seconde cause d’hospitalisation chez les
patients drépanocytaires.
• La fréquence du recours à la ventilation mécanique
est de13 % et la mortalité de 3 à 5 %.
• Les cause du STA est souvent difficile à établir. Les
causes les plus fréquentes sont : les pneumopathies
infectieuses, la douleur et l’hypoventilation
alvéolaire, l’embolie graisseuse. Toutes ces causes
peuvent être à l’origine ou entretenir le processus.
• Les modifications ventilatoires vont entraîner
des phénomènes vaso-occlusifs au niveau de la
circulation capillaire par le biais de l’hypoxie.
G. Quéré et al.
• Une forte incidence de la maladie veineuse
thromboembolique est observée dans cette
population.
• Il existe peu d’essais randomisés contrôlés.
• Il faut toujours discuter un éventuel transfert en
unité de soins intensifs ou de réanimation.
• Les mesures thérapeutiques communes sont non
spécifiques (hydratation, traitement de l’anémie,
lutte contre l’hypoxie et l’hypercapnie. La prise en
charge de la douleur doit être optimale en se méfiant
de l’hypoventilation induite par les morphiniques.
• Le traitement étiologique doit être envisagé quand
la cause est identifiée.
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en
relation avec cet article.
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