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Orientaes de 2006 da ACC/AHA/ESC

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Edio portuguesa da obra em ingls ACC/ AHA/ ESC 2006 Guidelines for the management of patients with ventricular arrythmias and the prevention of sudden cardiac death - executive summary, publicada pela European Society of Cardiology American College of Cardiology e American Heart Association

Orientaes de 2006 da ACC/AHA/ESC para o Tratamento de Doentes com Arritmias Ventriculares e Preveno de Morte Sbita Cardaca - Sumrio Executivo [60]
Relatrio do grupo de trabalho da American College of Cardiology/American Heart Association sobre orientaes prticas e da comisso da European Society of Cardiology para orientaes prticas (Comisso de Redaco para a reviso das Orientaes de 2001 relativas ao Tratamento de Doentes com Arritmias Ventriculares e Preveno de Morte Sbita)

da Edio Original, ACC/ AHA/ Esc 2006 da Edio Portuguesa, Sociedade Portuguesa de Cardiologia, 2007 SOCIEDADE PORTUGUESA DE CARDIOLOGIA Campo Grande, 28, 13. 1700-093 LISBOA http://www.spc.pt

Documento elaborado com a colaborao da European Heart Rhythm Association e da Heart Rhythm Society
Autores/Membros do Grupo de Trabalho, Douglas P. Zipes, MD, MACC, FAHA, FESC, Vicepresidente; A. John Camm, MD, FACC, FAHA, FESC, Vice-presidente; Martin Borggrefe, MD, FESC, Alfred E. Buxton, MD, FACC, FAHA, Bernard Chaitman, MD, FACC, FAHA, Martin Fromer, MD, Gabriel Gregoratos, MD, FACC, FAHA, George Klein, MD, FACC, Arthur J. Moss, MD, FACC, FAHA{, Robert J. Myerburg, MD, FACC, FAHA, Silvia G. Priori, MD, PhD, FESC*, Miguel A. Quinones, MD, FACC, Dan M. Roden, MD, CM, FACC, FAHA, Michael J. Silka, MD, FACC, FAHA, Cynthia Tracy, MD, FACC, FAHA. Comisso da ESC para as Orientaes Prticas, Silvia G. Priori, MD, PhD, FESC, Presidente; Jean-Jacques Blanc, MD, FESC, Frana; Andrzej Budaj, MD, FESC, Polnia; A. John Camm, MD, FESC, FACC, FAHA, Reino Unido; Veronica Dean, Frana; Jaap W. Deckers, MD, FESC, Pases Baixos; Catherine Despres, Frana; Kenneth Dickstein, MD, PhD, FESC, Noruega; John Lekakis, MD, FESC, Grcia; Keith McGregor, PhD, Frana; Marco Metra, MD, Itlia; Joo Morais, MD, FESC, Portugal; Ady Osterspey, MD, Alemanha; Juan Luis Tamargo, MD, FESC, Espanha; Jos Luis Zamorano, MD, FESC, Espanha. Membros do Grupo de Trabalho da ACC/AHA (Orientaes Prticas): Sidney C. Smith, Jr, MD, FACC, FAHA, FESC, Presidente; Alice K. Jacobs, MD, FACC, FAHA, Vice-presidente; Cynthia D. Adams, MSN, APRN-BC, FAHA***; Jeffrey L. Anderson, MD, FACC, FAHA; Elliott M. Antman, MD, FACC, FAHA; Jonathan L. Halperin, MD, FACC, FAHA; Sharon Ann Hunt, MD, FACC, FAHA; Rick Nishimura, MD, FACC, FAHA; Joseph P. Ornato, MD, FACC, FAHA; Richard L. Page, MD, FACC, FAHA; Barbara Riegel, DNSc, RN, FAHA.
* Representante Oficial da European Heart Rhythm Association. ** Representante Oficial da Heart Rhythm Society. *** Presidente anterior.

All rights reserved. Reservados todos os direitos. No poder reproduzir-se a presente edio na totalidade ou em parte, armazenar-se sob qualquer sistema de recuperao ou transmitir-se por qualquer procedimento electrnico ou mecnico, incluindo fotocpia, sem autorizao escrita do titular do copyright.

Traduo Traverses, Lda Reviso Fausto J. Pinto, Joo de Sousa

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O presente documento foi aprovado pelo Board of Trustees da American College of Cardiology Foundation em Agosto de 2006, pela Comisso Cientfica de Aconselhamento e Coordenao da American Heart Association em Julho de 2006 e pela Comisso de Orientaes Prticas da European Society of Cardiology em Julho de 2006. A American College of Cardiology Foundation, a American Heart Association e a European Society of Cardiology solicitam que, sempre que se pretenda citar este documento, seja utilizado o seguinte formato de designao: Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, Gregoratos G, Klein G, Moss AJ, Myerburg RJ, Priori SG, Quinones MA, Roden DM, Silka MJ, Tracy C. Orientaes da ACC/AHA/ESC 2006 para o Tratamento de Doentes com Arritmias Ventriculares e Preveno de Morte Sbita Cardaca - Sumrio Executivo: relatrio do Grupo de Trabalho da American College of Cardiology/American Heart Association e da Comisso da European Society of Cardiology para a elaborao de Orientaes Prticas (Comisso de Redaco para a reviso das Orientaes de 2001 sobre o Tratamento de Doentes com Arritmias Ventriculares e Preveno de Morte Sbita Cardaca). Eur Heart J 2006;27:20992140. O presente artigo foi publicado simultaneamente na edio de 5 Setembro de 2006 da Circulation e na edio de 17 de Setembro de 2006 da European Heart Journal. Cpias: O presente documento est disponvel na pgina da internet do American College of Cardiology (www.acc.org), da American Heart Association (www.americanheart.org) e da European Society of Cardiology (www.escardio.org). Podem ser obtidas on-line impresses nicas ou em quantidade da verso integral das orientaes e do sumrio executivo publicado (publicado na edio de 5 Setembro de 2006 da Circulation e do Journal of the American College of Cardiology e na edio de 17 Setembro de 2006 do European Heart Journal), ou junto da Oxford University Press, atravs do contacto do departamento de vendas: Journals Division, Oxford University Press, Great Clarendon Street, Oxford, OX2 6DP, UK. Telefone +44 (0)1865 353827, Fax + 44 (0)1865 353774, Telemvel + 44 07841322925 e e-mail special.sales@oxfordjournals.org. Podem ainda solicitar-se cpias do sumrio executivo e do texto integral das orientaes atravs do telefone 800-2534636 ou escrevendo para: American College of Cardiology Foundation, Resource Center, 9111 Old Georgetown Road, Bethesda, MD 20814-1699. Para solicitar novas impresses,

envie um fax para o nmero 212-633-3820 ou um e-mail para reprints@elsevier.com. Autorizaes: completamente interdita a cpia, modificao, alterao, utilizao e/ou distribuio deste documento sem a autorizao expressa da American Heart Association ou da European Society of Cardiology. Pode dirigir os seus pedidos neste sentido a: copyright.permissions@heart.org ou journals.permissions@oxfordjournals.org. O contedo destas Orientaes da European Society of Cardiology (ESC) foi publicado apenas para fins pessoais e educativos, no estando autorizada a sua utilizao para fins comerciais. Nenhuma parte das orientaes ESC pode ser traduzida ou reproduzida sob qualquer forma sem a autorizao por escrito da ESC. A autorizao pode ser obtida mediante apresentao de um pedido por escrito dirigido Oxford University Press, ao editor do European Heart Journal e ao responsvel por dar essa autorizao em nome da ESC. Renncia de responsabilidade. As Orientaes da ESC expressam a opinio da ESC e foram elaboradas aps cuidadosa considerao das provas disponveis data da sua redaco. Os profissionais de sade so encorajados a t-las em considerao no exerccio do seu julgamento clnico. No entanto, as orientaes no se devem sobrepor responsabilidade individual dos profissionais de sade de tomarem as decises ajustadas com base nas circunstncias especficas dos doentes de forma individualizada, de mtuo acordo com cada doente e, se for caso disso e exigido, com o representante ou encarregado do doente. Cabe igualmente ao profissional de sade verificar as regras e regulamentos aplicveis aos medicamentos e dispositivos mdicos data da prescrio do tratamento. 2006 American College of Cardiology Foundation, American Heart Association, Inc. e European Society of Cardiology. Todos os direitos reservados. Qualquer pedido de autorizao deve ser dirigido por e-mail para o seguinte endereo: journals.permissions@oxfordjournals.org

Prembulo I. Introduo A. Recomendaes relativas ao cardioversor-desfibrilhador implantvel profilctico nas orientaes publicadas . . . . . . . . . . . . . . . . . 888 B. Classificao das arritmias ventriculares e de morte sbita cardaca . . 890 II. Incidncia de morte sbita cardaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 890 III. Manifestaes clnicas de doentes com arritmias ventriculares e morte sbita cardaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 893 IV. Electrocardiograma em repouso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 894 V. Prova de esforo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 894 VI. Electrocardiograma em ambulatrio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 894 VII. Tcnicas e medidas electrocardiogrficas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 895 VIII. Funo ventricular esquerda e imagiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 895 A. Ecocardiograma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 896 B. Tcnicas de radionucldeos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 896 C. Angiografia coronria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 896 IX. Estudo electrofisiolgico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 896 A. Estudo electrofisiolgico em doentes com doena cardaca coronria . 896 B. Estudo electrofisiolgico em doentes com sncope . . . . . . . . . . . . . . . . 897 X. Valor dos frmacos anti-arrtmicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 897 A. Betabloqueadores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 897 B. Amiodarona e sotalol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 897 XI. Situaes especiais em que os frmacos anti-arrtmicos podem ser indicados . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 898 A. Doentes com taquiarritmias ventriculares que no satisfazem os critrios para um cardioversor-desfibrilhador implantvel . . . . . . . 898 B. Doentes com cardioversores-desfibrilhadores implantveis que tm taquicardia ventricular/fibrilhao ventricular recorrente com entrada em aco frequente do cardioversor-desfibrilhador implantvel . . . . . 898 XII. Dispositivos cardioversores implantveis e externos . . . . . . . . . . . . . . . 898 A. Desfibrilhador automtico externo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 898 B. Ablao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 898 C. Cirurgia anti-arrtmica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 900 D. Revascularizao para tratamento da arritmia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 900 XIII. Tratamento agudo de arritmias especficas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 900 A. Tratamento da paragem cardaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 900 B. Arritmias associadas a sndromas coronrias agudas . . . . . . . . . . . . . . . 901 C. Taquicardia ventricular associada a enfarte do miocrdio com troponina baixa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 901 D. Taquicardia ventricular monomrfica sustentada . . . . . . . . . . . . . . . . . 901 E. Taquicardia ventricular monomrfica repetitiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . 902 F. Taquicardia ventricular polimrfica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 902 G. Torsades de pointes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 902 H. Taquicardia ventricular incessante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 903 I. Caractersticas clnicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 903 XIV. Arritmia ventricular e morte sbita cardaca relacionada com patologias especficas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 903 A. Disfuno ventricular esquerda devido a um enfarte do miocrdio anterior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 903 B. Doena cardaca valvular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 905 C. Doena cardaca congnita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 905 D. Condies metablicas e inflamatrias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 906 1. Miocardite, doena reumtica e endocardite . . . . . . . . . . . . . . . . 906 2. Cardiomiopatias infiltrativas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 907 3. Disfunes endcrinas e diabetes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 907 4. Insuficincia renal terminal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 907 5. Obesidade, dietas e anorexia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 908 E. Doenas do pericrdio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 908 F. Hipertenso arterial pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 908 G. Arritmias transitrias de causa reversvel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 908 XV. Arritmias ventriculares associadas a cardiomiopatias . . . . . . . . . . . . . . . 909 A. Cardiomiopatia dilatada (no isqumica) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 909 B. Cardiomiopatia hipertrfica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 910 C. Cardiomiopatia arritmognica do ventrculo direito . . . . . . . . . . . . . . . 911

D. Doenas neuromusculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 912 XVI. Insuficincia cardaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 912 XVII. Sndromas de arritmia gentica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 914 A. Conceitos gerais de classificao do risco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 914 B. Sndroma de QT longo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 914 C. Sndroma de QT curta e Sndroma de Brugada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 915 D. Taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica . . . . . . . . . . . . . 916 XVIII. Arritmias em coraes estruturalmente normais . . . . . . . . . . . . . . . . . 916 A. Taquicardia ventricular idioptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 916 B. Alteraes electrolticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 917 C. Agentes txicos e fsicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 917 D. Tabagismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 917 E. Lpidos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 918 XIX. Arritmias ventriculares e morte sbita cardaca em grupos populacionais especficos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 918 A. Atletas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 918 B. Diferenas homem/mulher e gravidez . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 918 C. Doentes idosos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 919 D. Doentes peditricos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 919 E. Doentes com cardioversores desfibrilhadores implantveis . . . . . . . . . 920 F. Toxicidade digitlica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 921 G. Sndroma de QT longo induzido por frmacos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 921 H. Bloqueador do canal de sdio e respectiva toxicidade . . . . . . . . . . . . . 924 I. Sobredosagem de antidepressivos tricclicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 925 J. Outras toxicidades induzidas por frmacos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 925 XX. Concluses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 925 Anexo 1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 926 Anexo 2 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 928 Anexo 3 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 930 Referncias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 931

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Prembulo
importante que a profisso mdica desempenhe um papel primordial na avaliao crtica do uso de procedimentos de diagnstico e teraputicas medida que estes vo sendo introduzidos e testados na deteco, tratamento ou preveno de estados de doena. Uma anlise rigorosa e especializada da informao disponvel sobre os benefcios e riscos absolutos e relativos de tais procedimentos e teraputicas permitir produzir orientaes vlidas para o reforo da eficcia dos cuidados mdicos, a optimizao dos resultados nos doentes e a reduo dos custos globais dos cuidados prestados ao orientar os recursos para as estratgias mais eficazes. Desde 1980 que a American College of Cardiology Foundation (ACCF) e a American Heart Association (AHA) se comprometem a desenvolver em conjunto tais orientaes na rea das patologias cardiovasculares. O grupo de trabalho da ACC/AHA para as Orientaes Prticas, ao qual compete desenvolver, actualizar ou rever as orientaes prticas para as principais doenas e procedimentos cardiovasculares, quem comanda esta iniciativa. O grupo de trabalho tem ainda a honra de contar com a colaborao da European Society of Cardiology (ESC) na elaborao das presentes orientaes. s comisses de redaco compete avaliar as evidncias e agir como um grupo independente de autores responsveis pela elaborao ou actualizao de recomendaes escritas para a prtica clnica. Foram seleccionados especialistas na rea em questo das 3 organizaes para analisarem informaes especficas a esta matria e redigirem as orientaes. Sempre que se justifica, o processo envolve ainda representantes de outras reas e especialidades mdicas. s comisses de redaco cabe especificamente proceder a uma anlise formal da literatura, ponderar o peso das evidncias em favor ou contra determinado tratamento ou procedimento e incluir estimativas de resultados clnicos esperados sempre que existam dados disponveis. So igualmente consideradas variantes especficas de cada doente, comorbilidades e questes relacionadas com preferncias dos doentes que podem influenciar a escolha de determinados testes ou teraputicas, bem como a frequncia do seguimento e a relao custo-eficcia. Sempre que disponveis, sero tidas em considerao todas as informaes existentes de anlises de custos. Contudo, a reviso da informao sobre eficcia e resultados clnicos constituir a base principal da preparao das recomendaes includas nas presentes orientaes. O grupo de trabalho da ACC/AHA para as orientaes prticas e a Comisso da ESC para as orientaes prticas faro os possveis para evitar qualquer conflito de interesses real, provvel ou percepcionado que advenha de qualquer ligao
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com a indstria ou interesse pessoal da Comisso de Redaco. Por conseguinte, pede-se a todos os membros da Comisso de Redaco e revisores do documento que apresentem declaraes de todas as ligaes que possam ser vistas como conflitos de interesse reais ou potenciais. Os membros da Comisso de Redaco so ainda fortemente encorajados a declarar ligaes anteriores indstria que possam afectar o desenvolvimento das orientaes. Caso um membro da Comisso de Redaco estabelea novas ligaes com a indstria no decorrer deste empreendimento, o grupo de trabalho das orientaes dever ser informado por escrito. Neste caso, a participao do elemento da Comisso de Redaco ser reconsiderada. As referidas declaraes so analisadas pelo Grupo de Trabalho, comunicadas oralmente a todos os membros da Comisso de Redaco em cada reunio e actualizadas e revistas pela Comisso de Redaco medida que forem surgindo alteraes. Para uma descrio pormenorizada das polticas em que foram fundamentadas as presentes orientaes, incluindo ligaes com a indstria, consultar os manuais metodolgicos disponveis nos sites da ACC, da AHA e da ESC (http://www.acc.org/clinical/ manual/manual_introltr.htm, http://circ.ahajournals.org/manual/ e http://www.escardio.org/knowledge/guidelines/Rules/, respectivamente). Ver o Anexo 1 sobre as ligaes dos autores com a indstria e o Anexo 2 sobre as ligaes dos revisores com a indstria que so relevantes para efeitos das presentes orientaes. Estas orientaes prticas visam apoiar os prestadores de cuidados mdicos na tomada de decises clnicas atravs da descrio de uma variedade de abordagens de diagnstico, tratamento de patologias e condies especficas globalmente aceites. As orientaes propem-se estabelecer prticas que respondam s necessidades do maior nmero possvel de doentes em grande parte das situaes. As respectivas recomendaes reflectem um consenso de opinies manifestadas por peritos, resultante da anlise detalhada das evidncias cientficas actualmente disponveis, e visam melhorar os cuidados prestados aos doentes. Caso as presentes orientaes sejam utilizadas para efeitos de tomada de decises relativas a questes financeiras e de regulamentao, o objectivo final consiste em garantir a qualidade dos cuidados prestados ao doente e em servir os melhores interesses do doente. Cabe ao prestador de cuidados mdicos e ao prprio doente tomarem a deciso ltima relativamente ao cuidado a prestar, luz de todas as circunstncias apresentadas pelo respectivo doente. Podem existir situaes em que so adequadas divergncias a estas orientaes. As presentes orientaes sero revistas anualmente pelo grupo de trabalho da ACC/AHA para orientaes prticas e pela

comisso da ESC para as orientaes prticas, salvo se forem actualizadas, revistas ou eliminadas e retiradas de circulao. O sumrio executivo e as recomendaes foram publicados em 5 de Setembro de 2006, no Journal of the American College of Cardiology, na edio de 5 de Setembro de 2006 da Circulation e na edio de 17 de Setembro de 2006 do European Heart Journal. O texto integral das orientaes encontra-se igualmente publicado nas edies electrnicas do Journal of the American College of Cardiology e da Circulation de 5 de Setembro de 2006 e na edio da Europace de Setembro de 2006, encontrando-se ainda disponvel nas pginas Internet da ACC (www.acc.org), da AHA (www.americanheart.org) e da ESC (www.escardio.org). As 3 organizaes podero disponibilizar o texto completo e o sumrio executivo. Sidney C. Smith, Jr., MD, FACC, FAHA, FESC, Presidente, Grupo de Trabalho da ACC/AHA para as Orientaes Prticas Silvia G. Priori, MD, PhD, FESC, Presidente, Comisso da ESC para as Orientaes Prticas

Recomendaes e o Nvel de Evidncia so expressos de acordo com o formato da ACC/AHA/ESC, do seguinte modo: Classificao das recomendaes Classe I: Condies em que existem evidncias e/ou consenso geral de que determinado procedimento ou teraputica benfica, til e eficaz. Classe II: Condies em que existem evidncias contraditrias e/ou divergncia de opinies sobre a utilidade/eficcia de determinado procedimento ou teraputica. * Classe IIa: Evidncias/opinio maioritariamente a favor da utilidade/eficcia desta. * Classe IIb: Utilidade/eficcia pouco comprovada pelas evidncias/opinio. Classe III: Condies em que existem evidncias e/ou consenso geral de que determinado procedimento/teraputica no til/eficaz e poder ser em certas situaes prejudicial. Nvel de Evidncia Nvel de Evidncia A: Informao recolhida a partir de vrios ensaios clnicos aleatorizados ou meta-anlises. Nvel de Evidncia B: Informao recolhida a partir de um nico ensaio aleatorizado ou estudos no aleatorizados. Nvel de Evidncia C: Unicamente opinies consensuais de especialistas, estudos de caso ou prtica corrente. O sistema de classificao das recomendaes e o nvel de evidncia encontra-se resumido no Quadro 2, que ilustra tambm a forma como o sistema de classificao fornece uma estimativa da dimenso do efeito do tratamento e uma estimativa do grau de certeza do efeito do tratamento. As recomendaes relativas teraputica tiveram em considerao: A teraputica a propor (cardioversor-desfibrilhador implantvel [CDI], frmacos anti-arrtmicos, cirurgia e diversos outros tratamentos); A altura em que a teraputica vai ser proposta (preveno primria para aqueles que esto em risco mas que ainda no sofreram uma arritmia ventricular que pudesse pr em risco a sua vida ou um episdio de morte sbita cardaca, ou secundria para aqueles doentes que j experienciaram este tipo de arritmias ou episdios); O objectivo da teraputica (salvaguarda da vida ou reduo de sintomas/melhoria da qualidade de vida); A etiologia do substrato da arritmia (doena coronria, cardiomiopatia ou outras patologias); O estado funcional do doente (classificao da New York Heart Association [NYHA]);
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I. Introduo
Existem j diversas orientaes de excelente qualidade no que se refere ao tratamento de doentes com arritmias ventriculares (Quadro 1). O presente documento visa actualizar e compilar, numa nica fonte aprovada pelas principais organizaes de cardiologia dos Estados Unidos e da Europa, todas as recomendaes previamente publicadas. Procurmos de forma consciente criar um documento simplificado, no um manual, que fosse til especificamente na localizao de recomendaes sobre a avaliao e tratamento de doentes que tenham ou corram o risco de vir a ter arritmias ventriculares. Assim, as seces relativas a epidemiologia, mecanismos, substratos e manifestaes clnicas so breves, uma vez que no existem recomendaes para elas. Relativamente s outras seces, o texto foi reduzido ao mnimo, limitando-se as manifestaes clnicas aos aspectos relevantes para a elaborao das recomendaes. O leitor deve ter em conta que as recomendaes, textos, figuras e quadros includos neste sumrio executivo representam uma sntese sucinta das bases de evidncia, avaliao crtica, textos de apoio, figuras e referncias includas na verso integral das orientaes. Recomenda-se vivamente que os leitores consultem a verso integral das orientaes. As recomendaes finais relativas s indicaes para um diagnstico, uma determinada teraputica ou uma interveno para tratamento de doentes com arritmias ventriculares e preveno de morte sbita cardaca congregam evidncias clnicas e opinies de especialistas. A Classificao das

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Orientaes de 2006 da ACC/AHA/ESC

Orientaes de 2006 da ACC/AHA/ESC

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Documento Orientaes MSC Sncope Prova de esforo Pacemakers cardacos e dispositivos anti-arrtmicos Ecocardiograma Arritmias supraventriculares Actualizao MSC Doena cardaca congnita Orientaes europeias sobre preveno de DCV Endocardite infecciosa Doena pericrdica Hipertenso arterial pulmonar Utilizao de DAE na Europa Enfarte do miocrdio com elevao do ST Insuficincia cardaca crnica Insuficincia cardaca crnica CPR e CCE Reanimao Doena cardaca valvular Declaraes Estudos electrofisiolgicos invasivos, ablao por cateter e cardioverso Cardiomiopatia hipertrfica Doena cardiovascular durante a gravidez Actividade fsica e desportos de lazer para doentes jovens com DCV gentica 36 Conferncia de Bethesda: Recomendaes acerca da elegibilidade de atletas de competio com anomalias cardiovasculares

Responsvel

Citao Classe III Benefcio >>> Risco

ESC ESC ACC/AHA ACC/AHA/NASPE ACC/AHA ACC/AHA/ESC ESC ESC ESC ESC ESC ESC ESC/ERC ACC/AHA ACC/AHA ESC AHA/ILCOR ERC ACC/AHA

Dimenso do efeito de tratamento

ACC/AHA ACC/ESC ESC AHA ACC

J Am Coll Cardiol 2000;36:1725-36 Eur Heart J 2003;24:1965-91 J Am Coll Cardiol 2003;42:1687-713 Eur Heart J 2003;24:761-81 Circulation 2004;109:2807-16 J Am Coll Cardiol 2005;45:1318-75

Quadro 2. Aplicao da classificao de recomendaes e do nvel de evidnciab

DEVE ser efectuada interveno / administrado tratamento

O estado da funo do ventrculo esquerdo (VE) (a fraco de ejeco do ventrculo esquerdo [FEVE]); A respectiva arritmia especfica (p.ex., taquicardia ventricular monomrfica mantida [TV], TV polimrfica e fibrilhao ventricular [FV]) Nem todas as combinaes teraputicas so clinicamente relevantes e muitas no tm nem provvel que venham a ter qualquer base de evidncia no futuro devido falta de relevncia clnica ou relativa raridade do grupo especfico. Em muitos casos, o valor teraputico provvel pode ser inferido de forma razovel pela resposta de doentes com problemas similares a teraputicas especficas.
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A. Recomendaes relativas ao cardioversor-desfibrilhador implantvel profilctico nas orientaes publicadas


As Guidelines Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices1 da ACC/AHA/NASPE de 2002, as Guidelines for the Management of Pacients With ST-Elevation Myocardial Infarction 2 da ACC/AHA de 2004, as Guidelines on Prevention of Sudden Cardiac Death 3,4 da ESC de 2001 e 2003, as Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Chronic Heart Failure 5 da ESC de 2005 e as Guidelines Update for the Diagnosis and Management of Chronic Heart Failure in the Adult 6 da ACC/AHA de 2005 incluem um grande

Grau B Avaliao de alguns (2 a 3) estratos populacionais de risco. a

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Grau C Avaliao de poucos (1 a 2) estratos populacionais de risco. a

Recomendao da utilidade/eficcia da interveno/tratamento Apenas opinies de tcnicos, estudos de caso ou prtica corrente

As orientaes da ACC, AHA e ESC encontram-se disponveis em www.acc.org, www.americanheart.org e www.escardio.org, respectivamente. ACC = American College of Cardiology; AHA = American Heart Association; DCV = doena cardiovascular; CPR = reanimao cardiopulmonar; CCE = cuidados cardiovasculares de emergncia; ERC = European Resuscitation Council; ESC = European Society of Cardiology; ILCOR = International Liaison Committee on Resuscitation; NASPE = Heart Rhythm Society (anteriormente North American Society for Pacing and Electrophysiology); MSC = morte sbita cardaca.

Estimativa de Segurana (preciso) do Efeito do Tratamento

Grau A Recomendao da Avaliao de mltiplos utilidade/eficcia da (3 a 5) estratos interveno/tratamento populacionais de risco.a Evidncias suficientes de Coerncia generalizada mltiplos ensaios aleatorizados de orientao e dimenso ou meta-anlises do efeito.

Recomendao da utilidade/eficcia da interveno/tratamento Poucas evidncias de um nico ensaio aleatorizado ou estudos no aleatorizados

Classe 1 Benefcio >>> Risco

Recomendao a favor da utilidade/eficcia do tratamento ou interveno Apenas opinies divergentes de tcnicos, estudos de caso ou prtica corrente

ACONSELHVEL execuo da interveno/administrao de tratamento

Eur Heart J 2001;22:1374-450 Eur Heart J 2004;25:2054-72 Circulation 2002;106:1883-92 Circulation 2002;106:2145-61 J Am Coll Cardiol 2003;42:954-70 Eur Heart J 2003;24:1857-97 J Am Coll Cardiol 2003;42:1493-531 Eur Heart J 2003;24:13-5 Eur Heart J 2003;24:103584 Eur J Cardiovasc Prev Rehab 2003;10(Suppl 1):S1-78 Eur Heart J 2004;25:267-76 Eur Heart J 2004;25:587-610 Eur Heart J 2004;25:2243-78 Eur Heart J 2004;25:437-45 J Am Coll Cardiol 2004;44:e1-211 J Am Coll Cardiol 2005;46:e1-82 Eur Heart J 2005;26:1115-40 Circulation 2005;112:IV-1-203 Resuscitation 2005;67(Suppl):539-86 J Am Coll Cardiol 2006;48:e1-148

a Uma recomendao com Nvel de Evidncia B ou C no implica que a recomendao seja fraca. Muitas questes clnicas importantes referidas nestas orientaes no se prestam a ensaios clnicos. Mesmo que no existam ensaios aleatorizados, pode existir um consenso clnico bem evidente relativamente utilidade ou eficcia de certo exame ou teraputica. b Informao obtida a partir de ensaios ou registos clnicos sobre utilidade/eficcia em diferentes sub-grupos populacionais, nomeadamente sexo, idade, historial de diabetes, historial de enfarte do miocrdio prvio, historial de insuficincia cardaca e administrao prvio de aspirina

Recomendao de no Recomendao a favor da Utilidade/eficcia da utilidade/eficcia do tratamento recomendao menos estabelecida utilidade/eficcia da interveno/tratamento e ou interveno Mais evidncias conflituosas de Algumas evidncias contraditrias mltiplos ensaios aleatorizados ou possivelmente prejudicial Evidncias suficientes de ensaios de mltiplos estudos aleatorizados meta-anlises mltiplos aleatorizados ou meta-anlises ou meta-anlises

Recomendao de no Recomendao a favor da Utilidade/eficcia da utilidade/eficcia do tratamento recomendao menos estabelecida utilidade/eficcia da interveno/tratamento e ou interveno Mais provas conflituosas de um possivelmente prejudicial Algumas evidncias contraditrias nico ensaio aleatorizado ou Poucas evidncias de um nico de um nico ensaio aleatorizado estudos no aleatorizados ensaio aleatorizado ou estudos ou estudos no aleatorizados no aleatorizados

Necessrios mais estudos com especificao de objectivos

Classe IIa Benefcio >>> Risco

Recomendao de no Utilidade/eficcia da recomendao menos estabelecida utilidade/eficcia da interveno/tratamento e Apenas opinies divergentes de possivelmente prejudicial tcnicos, estudos de caso ou Apenas opinies de tcnicos, prtica corrente estudos de caso ou prtica corrente

Estudos adicionais desnecessrios

Quadro 1. Orientaes relativas prtica clnica e declaraes de polticas que coincidem com as orientaes da ACC/AHA/ESC para o tratamento de doentes com arritmias ventriculares e a preveno de MSC

Necessrios mais estudos com objectivos alargados; seria til informao adicional sobre os registos.

Interveno/tratamento PODE SER CONSIDERADO

Classe IIb Benefcio >>> Risco

NO DEVE ser executada interveno / administrado tratamento PORQUE NO BENEFCIO E PODE SER PREJUDICIAL

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Orientaes de 2006 da ACC/AHA/ESC

Orientaes de 2006 da ACC/AHA/ESC

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Quadro 3. Inconsistncias entre as orientaes ACC/AHA/ESC para o tratamento de doentes com arritmias ventriculares e a preveno de MSC e outras orientaes ACC/AHA e ESC publicadas relativamente teraputica com CDI para preveno primria com fim reduo da mortalidade total atravs da reduo de MSC

AV e MSC alargaram a gama de FEVE de 30% a 35% ou inferior a doentes com DVE d/a EM e classe funcional I da NYHA numa nica recomendao, Classe IIa; NDE: B

DVE d/a EM, FEVE 30% ou inferior, NYHA II, III DVE d/a EM, FEVE 30% a 35%, NYHA II, III DVE d/a EM, FEVE 30% a 40%, TVNM, estudo EF positivo DVE d/a EM, FEVE 30% ou inferior, NYHA I DVE d/a EM, FEVE 31% a 35% ou inferior, NYHA I

B. Classificao das arritmias ventriculares e de morte sbita cardaca


Esta tabela de classificao apresentada para fins de orientao e como introduo s orientaes (Quadro 4).

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CMNI, FEVE 30% ou inferior, NYHA I CMNI, FEVE 31% a 35% ou inferior, NYHA I Rev Port Cardiol 2007; 27 (9): 883-937

CMNI, FEVE 30% ou inferior, NYHA II, III CMNI, FEVE 30% a 35%, NYHA II, III

nmero de recomendaes sobre teraputica CDI que merecem ateno. As recomendaes para implante profilctico de um CDI baseadas nas FE tm sido inconsistentes por razes de vria ordem: os investigadores clnicos tm escolhido diferentes FE para incluso em ensaios teraputicos, os valores mdios da FE nesses ensaios tm sido substancialmente inferiores ao valor limite para incluso e a anlise por subgrupos das populaes dos ensaios clnicos baseados na FE no tem sido coerente em termos das suas implicaes, do que resultam diferenas substanciais entre as orientaes. No entanto, nenhum ensaio apresentou uma aleatorizao de doentes com uma gama intermdia de FE. No houve, por exemplo, nenhum ensaio que estudasse especificamente doentes com uma FEVE entre 31% e 35%, embora tenham sido estabelecidas recomendaes para estes doentes com base em dados derivados de ensaios que estudaram grupos com FE iguais ou inferiores a 30%, outros que envolveram doentes com uma FE igual ou inferior a 35% e outro que envolveu doentes com uma FE igual ou inferior a 40%. Reconhecendo estas inconsistncias, esta Comisso de Redaco das Orientaes decidiu elaborar recomendaes a aplicar a doentes com uma FE igual ou inferior a uma determinada variao de valores. A mais alta classe de recomendao baseou-se assim nos ensaios que envolveram doentes com FE dentro desta variao. Desta forma, os potenciais conflitos entre orientaes foram reduzidos e foram minimizados os erros resultantes de falsas concluses relacionadas com grupos de doentes no estudados (ver Quadro 3). importante notar que outros especialistas podem rever os mesmos dados e chegar a interpretaes diferentes. A tentativa de homogeneizar ensaios heterogneos leva invariavelmente a diferentes interpretaes dos dados do ensaio. Para alm disso, as diferenas entre os Estados Unidos e a Europa podem influenciar a forma como as recomendaes so aplicadas. As presentes orientaes so compostas por recomendaes que se baseiam na melhor cincia mdica disponvel. No entanto, a aplicao dessas recomendaes influenciada pelas diferenas econmicas, culturais e sociais existentes entre os diversos pases.

Orientaes e classe de recomendao com nvel de evidnciaa para cada grupo

2005 ACC/AHA HF

Grupo visado pela recomendao

Subgrupos da populao e previso do risco Existem trs factores que afectam a capacidade de identificar os indivduos e subgrupos da populao em risco e as estratgias a considerar para preveno da MSC: Os nmeros absolutos e as taxas de ocorrncia (incidncia) entre os subgrupos populacionais (Figura 1); Os subgrupos clnicos nos quais ocorre a MSC; A dependncia temporal do risco14. A incidncia global de MSC nos Estados Unidos de 1 a 2/1000 habitantes (0,1% a 0,2%) por ano, registando-se algumas variaes de estimativas devidas s diferenas entre as vrias fontes de dados. Esta grande base de populao inclui vtimas em que a MSC ocorre como primeiro episdio cardaco, bem como aquelas em que a MSC pode ser prevista

Classe IIb; NDE: C N/A

Classe I; NDE: B Classe IIa; NDE: B N/A

Classe IIa; NDE: B N/A

Classe I; NDE: B Classe IIa; NDE: B

A incidncia geogrfica de morte sbita cardaca (MSC) varia em funo da prevalncia de doena coronria cardaca (DCC) em diferentes regies3. Relativamente aos Estados Unidos9-13, as estimativas variam entre menos de 200.000 e mais de 450.000 MSCs por ano, sendo que as estimativas mais amplamente utilizadas se situam entre 300.000 a 350.000 MSCs por ano14. A variao resulta em parte do critrio de incluso utilizado nos vrios estudos. Em geral, a taxa de ocorrncias na Europa semelhante dos Estados Unidos3, sendo as variaes geogrficas significativas claramente referidas. A definio temporal de MSC influencia fortemente os dados epidemiolgicos15. A proporo de mortes naturais devidas a MSC de 13% quando se utiliza uma definio de 1 h a partir do incio dos sintomas. Em contraste, o estudo que abrangeu toda a comunidade de Maastricht, nos Pases Baixos, refere que 18,5% de todas as mortes se deviam a MSC, utilizando uma definio de 24 h16. A aplicao de uma definio de 24 h da MSC aumenta a proporo de todas as mortes naturais que se inscrevem na categoria sbita, mas reduz a proporo de todas as mortes sbitas naturais que se devem a causas cardacas15. Aproximadamente 50% de todas as mortes por DCC so sbitas e inesperadas, ocorrendo rapidamente (instantaneamente ou no espao de 1 h) aps se comearem a manifestar alteraes do estado clnico, com alguma variao geogrfica na parte de mortes coronrias que se do subitamente17. A decrescente mortalidade por DCC ajustada idade no implica um decrscimo nos nmeros absolutos de morte cardaca ou MSC18,19 devido ao aumento e envelhecimento das populaes americana e europeia e crescente prevalncia de doena cardaca crnica20.

2002 ACC/AHA/ ASPE PM e ICD

Comentrio das orientaes AV e MSC da ACC/AHA/ESC

Classe IIa; NDE: B N/A Classe IIb; NDE: B

N/A N/A

N/A N/A

Classe IIa; NDE: B N/A Classe I; NDE: B

2004 ACC/AHA STEMI

N/A N/A

N/A N/A

Classe I; NDE: A Classe I; NDE: A N/A

Classe I; NDE: A Classe I; NDE: A

2005 ESC HF

N/A N/A

N/A N/A

N/A N/A

N/A N/A

AV e MSC alargaram a gama de FEVE para 30% a 35% ou inferior a pacientes com CMNI e classe funcional I da NYHA numa nica recomendao, Classe IIb; NDE: B.

AV e MSC combinaram todos os ensaios de CMNI, NYHA II, III numa nica recomendao, Classe I; NDE: B

II. Incidncia de morte sbita cardaca

AV e MSC combinaram todos os ensaios que envolveram doentes com DVE d/a EM numa nica recomendao, Classe I; NDE: A

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Orientaes de 2006 da ACC/AHA/ESC

Orientaes de 2006 da ACC/AHA/ESC

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Quadro 4. Etiologias e factores potenciadores de FA Classificao por manifestao clnica


Hemodinamicamente estvel Assintomtico Sintomas mnimos, p.ex. palpitaes A ausncia de sintomas pode resultar de uma arritmia. Os doentes referem palpitaes sentidas no peito, garganta ou pescoo, descritos da seguinte forma: Sensao do corao a bater com demasiada fora ou muito acelerado Uma sensao desagradvel do corao a bater Sensao de interrupes nos batimentos cardacos ou que o corao deixa de bater Os doentes referem uma pr-sincope, descrita da seguinte forma: Tonturas Vertigens Sensao de desmaio Deixa de ver Perda sbita de conscincia com perda de tnus postural no relacionada com anestesia e com recuperao espontnea segundo referido pelo doente ou por outro observador. O doente pode ter uma sncope em decbito dorsal. Referncia 7 7

Quadro 4. Etiologias e factores potenciadores de FA Classificao por manifestao clnica


Doena cardaca coronria crnica Insuficincia cardaca Doena cardaca congnita Disfunes neurolgicas Coraes estruturalmente normais 7 Sndroma da morte sbita infantil Cardiomiopatias 7 Cardiomiopatia dilatada Cardiomiopatia hipertrfica Cardiomiopatia arritmognica do ventrculo direito
BRE = bloqueio do ramo esquerdo; TV = taquicardia ventricular.

Hemodinamicamente instvel Pr-sincope

Sncope

Morte Sbita Cardaca

Morte devido a uma paragem circulatria inesperada, geralmente devido 7a ocorrncia de arritmia cardaca uma hora aps os primeiros sintomas se fazerem sentir.

Paragem Sbita Cardaca Morte devido a uma paragem circulatria inesperada, geralmente devido 7 ocorrncia de arritmia cardaca uma hora aps os primeiros sintomas se fazerem sentir, na qual a interveno mdica (p.ex. desfibrilhao) pode reverter a situao.

Classificao por electrocardiograma


TV no sustentada Trs ou mais batimentos em durao, terminados espontaneamente em menos de 30 s. A TV uma arritmia cardaca de trs ou mais complexos sucessivos na sua durao, originando nos ventrculos uma frequncia superior a 100 bpm (durao do ciclo inferior a 600 ms). Monomrfica Polimrfica TV sustentada Monomrfica Polimrfica Taquicardia de reentrada TV no sustentada com uma nica morfologia do QRS. TV no sustentada com uma morfologia do QRS alterada com durao do ciclo entre 600 a 180 ms. TV com durao superior a 30 s e/ou que necessita ser terminada devido a compromisso hemodinmico em menos de 30 s. TV sustentada com uma nica morfologia do QRS estvel. TV sustentada com uma morfologia do QRS alterada ou com formas mltiplas com durao do ciclo entre 600 a 180 ms. TV devida a reentrada envolvendo o sistema His-Purkinje, normalmente com morfologia BRE; ocorre habitualmente no contexto de cardiomiopatia. TV com alternncias entre batimentos no eixo do plano frontal do QRS, frequentemente associada com toxicidade digitalis. Caracterizada por TV associada a QT ou QTc longos; caracterizada electrocardiograficamente por alternncia dos picos dos complexos do QRS volta da linha isoelctrica durante a arritmia: Tpico, desencadeado aps intervalos de acoplamento curto-longo-curto. Variante curta desencadeada aps acoplamento normal-curto. 7 7

com maior preciso porque estarem inseridas em subgrupos de maior risco (Figura 1). Podem ser atingidos maiores nveis de resoluo do risco atravs da identificao de subgrupos mais especficos. No entanto, o respectivo nmero absoluto de bitos torna-se progressivamente inferior medida que os subgrupos se tornam mais concentrados, limitando o potencial impacto das intervenes a uma fraco muito inferior da populao total21.

Incidncia
Populao geral Subgrupos de alto risco Qualquer episdio coronrio anterior FE inferior a 30% ou IC Sobrevivente a uma paragem cardaca Marcadores de risco de arritmia, aps EM 0 10 20 30 0

Ocorrncia

MADIT II

SCD-HeFT

AVID, CIDS, CASH

MADIT I, MUSTT

7 7 7 7 7 7

III. Manifestaes clnicas de doentes com arritmias ventriculares e morte sbita cardaca
Podem ocorrer arritmias ventriculares em indivduos com ou sem disfunes cardacas. Existe uma grande sobreposio entre as manifestaes clnicas (Quadro 5) e a gravidade e tipo da doena cardaca. Por exemplo, pode ocorrer uma TV estvel e bem tolerada num indivduo que sofreu anteriormente um enfarte do miocrdio (EM) e que tem uma funo ventricular deficiente. O prognstico e manejo so individualizados de acordo com a gravidade dos sintomas e gravidade da doena cardaca subjacente para alm das manifestaes clnicas.

150 000 300 000 Nmeros absolutos

Percentagem

Figura 1. Nmeros absolutos de episdios e taxas de ocorrncia de MSC na populao em geral e em subgrupos especficos ao longo de 1 ano.
A populao geral refere-se populao no seleccionada com idade superior ou igual a 35 anos e os subgrupos de alto risco referem-se s pessoas com mltiplos factores de risco para um primeiro episdio coronrio. Os ensaios clnicos que incluem doentes de subgrupos especficos da populao aparecem no lado direito da figura. AVID = Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators; CASH, Cardiac Arrest Study Hamburg; CIDS = Canadian Implantable Defibrillator Study; FE = fraco de ejeco; IC = insuficincia cardaca; MADIT= Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial; EM = enfarte do miocrdio; MUSTT = Multicenter UnSustained Tachycardia Trial; SCD-HeFT = Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial. Adaptado com autorizao de Myerburg RJ, Kessler KM, Castellanos A. MSC. Structure, function, and timedependence of risk. Circulation 1992;85:I2-10.

TV bBidireccional Torsades de pointes

7 7

Flutter ventricular

Uma arritmia ventricular regular (variabilidade da durao do ciclo de 30 7 ms ou menos) com aproximadamente 300 bpm (durao do ciclo -200 ms) com aparncia monomrfica; sem intervalo isoelctrico entre os sucessivos complexos do QRS. Ritmo ventricular bastante irregular e rpido, normalmente com mais de 7 300 bpm/200 ms (durao do ciclo de 180 ms ou menos), com uma variabilidade marcada na durao do ciclo, na morfologia e na amplitude do QRS. Rev Port Cardiol 2007; 27 (9): 883-937

Fibrilhao ventricular

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IV. Electrocardiograma em repouso Recomendaes


Classe I aconselhado electrocardiograma (ECG) de 12 derivaes em repouso para todos os doentes a serem avaliados quanto existncia de arritmias ventriculares. (Nvel de Evidncia: A) Um ECG standard de 12 derivaes em repouso permite no s identificar as diversas malformaes congnitas associadas s arritmias ventriculares e MSC (p.ex., sndroma do QT longo [LQTS], sndroma do QT curto, sndroma de Brugada, cardiomiopatia arritmognica do ventrculo direito [VD]), como tambm identificar diversos outros parmetros do ECG, tais como aqueles que se devem a alteraes electrolticas, ou evidncias que sugerem a existncia subjacente de doenas estruturais, como bloqueio do ramo, bloqueio aurculo-ventricular (AV), hipertrofia ventricular e ondas Q indicativas de doenas cardaca isqumica ou cardiomiopatia infiltrativa.

sexo e sintomas* (Nvel de Evidncia: C) *Consulte o Quadro 4 da ACC/AHA 2002 Guideline Update for Exercise Testing22 para mais explicaes sobre a probabilidade de ocorrncia de DCC. 2. A prova de esforo pode ser til na investigao de complexos ventriculares prematuros (CVPs) isolados em doentes de meia-idade ou idosos sem outra evidncia de DCC. (Nvel de Evidncia: C) Classe III Consulte o Quadro 1 da ACC/AHA 2002 Guideline Update for Exercise Testing22 para contra-indicaes. (Nvel de Evidncia: B) O ECG com prova de esforo habitualmente utilizado na avaliao de doentes com arritmias ventriculares. A sua aplicao mais comum a deteco de isqumia silenciosa em doentes com suspeita de DCC subjacente22. Em doentes com DCC conhecida ou silenciosa ou cardiomiopatias, o aparecimento de CVP frequentes durante ou aps o exerccio tem sido associado a um maior risco de incidentes cardiovasculares graves mas no especificamente de MSC2325. No entanto, os CVP induzidos pelo exerccio em indivduos aparentemente normais no devem ser utilizados para ditar teraputicas a menos que estejam associados a isqumia comprovada ou TV sustentada.

Quadro 5. Manifestaes clnicas em doentes com arritmias ventriculares e morte sbita cardaca 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. Indivduos assintomticos com ou sem anomalias electrocardiogrficas Pessoas com sintomas possivelmente atribuveis a arritmias ventriculares Palpitaes Dispneia Dores no peito Sncope e pr-sncope Taquicardia ventricular com estabilidade hemodinmica Taquicardia ventricular sem estabilidade hemodinmica Paragem cardaca Assistolia (paragem sinusal, bloqueio aurculo-ventricular) Taquicardia ventricular Fibrilhao ventricular Actividade elctrica sem impulso

VII. Tcnicas e medidas electrocardiogrficas Recomendaes


Classe IIa A alternncia da onda-T pode ser utilizada para melhorar o diagnstico e a estratificao do risco em doentes com arritmias ventriculares ou que se encontrem em risco de desenvolver arritmias ventriculares potencialmente fatais. (Nvel de Evidncia: A) Classe IIb As tcnicas de ECG como o ECG de alta resoluo (signalaveraged ECG), a variabilidade da frequncia cardaca, a sensibilidade do baroflexo e a perturbao da frequncia cardaca podem ser teis para efectuar o diagnstico e a estratificao do risco em doentes com arritmias ventriculares ou que se encontrem em risco de desenvolver arritmias ventriculares potencialmente fatais. (Nvel de Evidncia: B) Os ensaios com CDI, especialmente o Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II, sublinharam a necessidade de desenvolver novas ferramentas para identificar os doentes com maior risco de arritmias ventriculares e MSC. Actualmente existem diversas modalidades para avaliar este risco, mas apenas 2 delas foram aprovados pela FDA dos Estados Unidos da Amrica: o ECG de alta definio (signalaveraged ECG) e a alternncia da onda-T. No entanto, a variabilidade da frequncia cardaca e a sensibilidade do baroflexo tambm se mostram bastante promissoras.

VIII. Funo ventricular esquerda e imagiologia Recomendaes


Classe I 1. O ecocardiograma recomendado para doentes com arritmias ventriculares nos quais se suspeita existir doena cardaca estrutural. (Nvel de Evidncia: B) 2. O ecocardiograma recomendado para o subgrupo de doentes com risco elevado de desenvolverem arritmias ventriculares graves ou MSC, tais como os que tm cardiomiopatias dilatadas, hipertrficas ou do VD, sobreviventes de EM grave ou familiares de doentes com disfunes hereditrias associadas MSC. (Nvel de Evidncia: B) 3. Recomenda-se a prova de esforo com imagiologia (ecocardiograma ou perfuso nuclear - tomografia computorizada com emisso de foto nico [SPECT]) para detectar isqumia silenciosa em doentes com arritmias ventriculares que tenham uma probabilidade intermdia de terem uma DCC devido idade, sintomas e sexo e nos quais a avaliao atravs de ECG menos fivel devido utilizao de digoxina, hipertrofia VE, depresso do segmento-ST superior a 1 mm em repouso, sndroma de Wolff-Parkinson-White ou bloqueio do ramo esquerdo. (Nvel de Evidncia: B) 4. Recomenda-se uma prova de esforo farmacolgica com imagiologia (ecocardiograma ou perfuso miocrdica SPECT) para detectar isqumia silenciosa em doentes com arritmias ventriculares que tenham uma probabilidade intermdia de terem uma DCC devido idade, sintomas e sexo e no tenham capacidade fsica para se submeter a uma prova de esforo mxima. (Nvel de Evidncia: B)

V. Prova de esforo Recomendaes


Classe I 1. A prova de esforo recomendada em doentes adultos com arritmias ventriculares que tenham uma probabilidade mdia ou elevada de terem DCC devido idade, sexo e sintomas* que podem provocar alteraes isqumicas ou arritmias ventriculares. (Nvel de Evidncia: B) *Consulte o Quadro 4 da ACC/AHA 2002 Guideline Update for Exercise Testing22 para mais explicaes sobre a probabilidade de ocorrncia de DCC. 2. A prova de esforo, independentemente da idade, til em doentes com suspeita ou existncia de arritmias ventriculares induzidas pelo exerccio, incluindo TV catecolaminrgica para provocar a arritmia, chegar a um diagnstico e determinar a resposta do doente taquicardia. (Nvel de Evidncia: B) Classe IIa A prova de esforo pode ser til na avaliao da resposta s teraputicas medicamentosas ou de ablao em doentes que se sabe terem arritmias ventriculares induzidas pelo exerccio. (Nvel de Evidncia: B) Classe IIb 1. A prova de esforo pode ser til em doentes com arritmias ventriculares e baixa probabilidade de DCC devido idade,
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VI. Electrocardiograma em ambulatrio Recomendaes


Classe I 1. O ECG em ambulatrio indicado quando existe uma necessidade de esclarecer o diagnstico atravs da deteco de arritmias, alterao do intervalo QT, alternncias da ondaT ou alteraes do ST e para avaliar o risco ou a teraputica a aplicar. (Nvel de Evidncia: A) 2. Os monitores de ocorrncias so indicados quando os sintomas so espordicos para estabelecer se so ou no causados por arritmias transitrias. (Nvel de Evidncia: B) 3. Os gravadores implantveis so teis em doentes com sintomas espordicos suspeitos de estarem relacionados com arritmias tais como sncope, quando no pode ser estabelecida a relao sintomaritmo atravs de tcnicas convencionais de diagnstico. (Nvel de Evidncia: B) A utilizao de tcnicas de registo contnuo ou intermitente em ambulatrio pode ser muito til no diagnstico de suspeitas de arritmia, permitindo estabelecer a sua frequncia e sintomas relacionados com a presena da arritmia. Tambm permite detectar episdios silenciosos de isqumia do miocrdio.

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Classe IIa 1. A ressonncia magntica (RM), a tomografia computorizada cardaca (TAC) e a angiografia de radionucldeos podem ser teis em doentes com arritmias ventriculares quando o ecocardiograma no permite uma avaliao precisa da funo do VE e do VD e/ou avaliao de alteraes estruturais. (Nvel de Evidncia: B) 2. A angiografia coronria pode ser til para estabelecer ou excluir a presena de DCC obstrutiva significativa em doentes com arritmias ventriculares potencialmente fatais ou em sobreviventes de MSC que tenham uma probabilidade intermdia ou elevada de terem uma DCC devido idade, sintomas e sexo. (Nvel de Evidncia: C) 3. Um exame imagiolgico do VE pode ser til em doentes submetidos a pacing biventricular. (Nvel de Evidncia: C)

C. Angiografia coronria
Em doentes com arritmias ventriculares potencialmente fatais ou em sobreviventes de MSC, a angiografia coronria desempenha um papel importante ao nvel do diagnstico ou excluso de DCC obstrutiva significativa.

Classe IIa O estudo EF admissvel para a estratificao do risco em doentes com EM antigo, TV no sustentada e FEVE igual ou inferior a 40%. (Nvel de Evidncia: B) Em geral, foi abandonado o estudo electro-farmacolgico para avaliar a eficcia dos frmacos antiarrtmicos. O valor prognstico do flutter e fibrilhao ventricular indutvel ainda controverso. A existncia de dados limitados sobre o valor prognstico do flutter ventricular indutvel sugere que pode ser um objectivo importante33,34.

X. Valor dos frmacos anti-arrtmicos


A utilizao de frmacos anti-arrtmicos em contextos agudos descrita na Seco XIII sobre Tratamento Agudo de Arritmias Especficas. Os frmacos anti-arrtmicos disponveis podem ser classificados com base no sistema de 4 nveis de Vaughan Williams (tipo I: bloqueadores rpidos dos canais de sdio, tipo II: betabloqueadores, tipo III: bloqueadores da corrente de potssio de repolarizao, tipo IV: antagonistas dos canais de clcio)35 ou atravs do mais mecanizado e clinicamente relevante Sicilian Gambit36. O sistema de Vaughan Williams est um pouco desactualizado, porque os frmacos antiarrtmicos tm aces complexas que no se enquadram facilmente numa das 4 classes de efeitos farmacolgicos especificadas. Esta classificao de utilidade limitada quando se pretende escolher um frmaco anti-arrtmico para tratar uma arritmia especfica. O Sicilian Gambit, introduzido em 1991, constituiu uma tentativa para permitir a classificao dos frmacos anti-arrtmicos com base nos seus mecanismos de aco e nos mecanismos arritmognicos.

IX. Estudo electrofisiolgico


Tem vindo a ser utilizado o estudo electrofisolgico (EF) com registo intracardaco e a estimulao elctrica partida com frmacos para avaliao de arritmias e estratificao do risco de MSC. O estudo EF utilizado para documentar a induo de TV, orientar a ablao, avaliar os efeitos da medicao, avaliar os riscos de TV recorrente ou MSC, avaliar a perda de conscincia em doentes seleccionados com suspeita de arritmias como causa desta e avaliar as indicaes para teraputica com CDI29-32.

B. Estudo electrofisiolgico em doentes com sncope Recomendaes


Classe I O estudo EF recomendado em doentes com sncope de causa desconhecida com funo do VE comprometida ou doena cardaca estrutural. (Nvel de Evidncia: B) Classe IIa O estudo EF pode ser til em doentes com sncope cujos estudos diagnsticos no invasivos sejam inconclusivos e quando se suspeite de bradiarritmias ou taquiarritmias. (Nvel de Evidncia: B) A sncope um sintoma transitrio que pode ser causado por uma disfuno rtmica subjacente com ou sem existncia de doena cardaca associada. O estudo EF utilizado para documentar ou excluir a causa arrtmica da sncope. extremamente til em doentes com DCC e disfuno VE. O estudo EF no constitui habitualmente o primeiro passo de avaliao, sendo pelo contrrio complementar a um estudo completo da sncope. A falta de correlao entre os sintomas e uma arritmia documentada descoberta durante um estudo EF pode levar sobre-interpretao ou sub-interpretao do valor preditivo dos resultados. Os efeitos farmacolgicos transitrios que possivelmente esto na origem da sncope podem permanecer ocultos. Em alguns doentes devem ser consideradas outras causas, nomeadamente de etiologia neurolgica.

A. Ecocardiograma
O ecocardiograma a tcnica imagiolgica mais comummente utilizada, por ser mais econmica do que outras tcnicas como a RM e a TAC cardaca, por estar rapidamente disponvel e por permitir um diagnstico preciso de disfunes cardacas do miocrdio, valvulares e congnitas associadas s arritmias ventriculares e MSC26,27 (Quadro 6). Para alm disso, a funo sistlica do VE e a movimentao da parede regional podem ser avaliadas e, na maioria dos doentes, pode ser determinado o FE 28.

A. Estudo electrofisiolgico em doentes com doena cardaca coronria Recomendaes


Classe I 1. O estudo EF recomendado para a avaliao de diagnstico de doentes com EM antigo com sintomas sugestivos de taquiarritmias ventriculares incluindo palpitaes, prsncope e sncope. (Nvel de Evidncia: B) 2. O estudo EF recomendado em doentes com DCC para orientar e avaliar a eficcia da ablao TV. (Nvel de Evidncia: B) 3. O estudo EF til em doentes com DCC para diagnosticar taquicardias com complexo QRS alargado devido a mecanismos no identificados. (Nvel de Evidncia: C)

A. Betabloqueadores
Estes frmacos so eficazes na supresso de ectopias ventriculares e arritmias, bem como na reduo da MSC num espectro de disfunes cardacas em doentes com e sem insuficincia cardaca (IC). Os betabloqueadores so agentes anti-arrtmicos seguros e eficazes que podem ser considerados a base da teraputica com frmacos anti-arrtmicos37,38.

B. Tcnicas de radionucldeos
A perfuso miocrdica SPECT utilizando exerccio ou agentes farmacolgicos aplicvel a um grupo seleccionado de doentes suspeitos de terem arritmias ventriculares despoletadas por isqumia e que no possam efectuar provas de esforo ou mostrem alteraes ao nvel do ECG em repouso que limitem a preciso do ECG em termos de deteco de isqumias.

B. Amiodarona e sotalol
Os benefcios da amiodarona em termos de sobrevida a longo prazo so controversos, sendo que a maioria dos estudos no demonstram uma vantagem clara face aos placebos. Alguns estudos e uma meta-anlise de diversos grandes estudos mostraram a reduo da MSC utilizando amiodarona em disfunes VE devidas a EM prvio e cardiomiopatia dilatada no isqumica (CMD)3941, mas no mostrou qualquer benefcio em termos de sobrevida na morte sbita cardaca em insuficincia cardaca (MSC-HeFT) utilizando amiodarona em comparao com o placebo8,42. O sotalol, tal como a amiodarona, eficaz na supresso de arritmias ventriculares, mas tem efeitos proarrtmicos maiores e ainda no foi comprovado que contribua para um aumento claro da sobrevida.

Quadro 6. Manifestaes associadas com arritmias ventriculares que podem ser diagnosticadas atravs de ecocardiografia Entidade clnica Cardiomiopatia dilatada Cardiomiopatia isqumica Hipertenso com HVE moderada ou grave Cardiomiopatia hipertrfica Doena cardaca valvular CAVD Sndroma de Brugada Preciso do diagnstico Alta Alta Alta Alta Alta Moderada Fraca

CAVD = cardiomiopatia arritmognica ventricular direita; HVE = hipertrofia ventricular esquerda.

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XI. Situaes especiais em que os frmacos anti-arrtmicos podem ser indicados


A teraputica com amiodarona pode ser considerada em situaes especiais43; algumas anlises de subgrupos secundrios indicam uma possvel vantagem em termos de sobrevida nos casos em que a amiodarona utilizada em combinao com betabloqueadores44,45.

(profilcticos) nos quais os sujeitos no sofreram uma arritmia ventricular potencialmente fatal ou sintomatologia equivalente; e estudos de preveno secundria envolvendo sujeitos que tiveram uma paragem cardaca abortada, uma TV potencialmente fatal ou uma sncope inexplicvel e cujos testes sugerem probabilidade elevada de uma taquiarritmia ventricular estar na origem da sncope.

Nome do Ensaio, Ano Pub MADIT-I (47) 1996 AVID (49) 1997 0.62 CABG-Patch (48) 1997 CASH* (146) 2000 0.83 CIDS (145) 0.82 MADIT-I (47) 2002 DEFINITE (150) 2004 DINAMIT (150A) 2004 SCD-HeFT (8) 2005 0.4 0.6 melhor com CDI N=1676 0.77 0.8 1.0 1.2 1.4 N=1232 0.69 N=458 0.65 N=674 1.08 N=659 N=191 N=196 0.46 N=1016 N=900 1.07

FEVE, outras caractersticas 0,35 ou inferior, TVNS, EF positivo Paragem cardaca abortada

0,35 ou inferior, SAECG c/ anomalias e CABG prvia Paragem cardaca abortada

A. Desfibrilhador automtico externo


O desfibrilhador automtico externo (DAE) salva vidas quando a desfibrilhao externa pode ser efectuada no prazo de minutos aps os primeiros sintomas de FV. O DAE representa um mtodo eficiente de desfibrilhao para doentes que sofram uma paragem cardaca fora do hospital. A sua utilizao por socorristas tradicionais ou no tradicionais parece ser segura e eficaz 54,55. crucial escolher a localizao adequada do dispositivo, de forma a reduzir o intervalo de tempo entre os primeiros sintomas de paragem cardaca e a sua utilizao. Tm sido envidados esforos por parte das autoridades federais, governamentais e comunitrias para colocar DAE nas escolas, recintos desportivos, zonas residenciais com elevada densidade populacional e aeroportos, bem como nos veculos das foras policiais e bombeiros 56-58.

Paragem cardaca ou sncope abortados

A. Doentes com taquiarritmias ventriculares que no satisfazem os critrios para um cardioversor-desfibrilhador implantvel
Os betabloqueadores constituem a teraputica de primeira linha, mas se esta teraputica no for eficaz com uma dose teraputica completa, pode tentar-se a administrao de amiodarona ou sotalol, tendo o cuidado de monitorizar os possveis efeitos adversos.

0,30 ou inferior, passado EM

0,35 ou inferior, NICM e PVCs ou NSVT

0,35 ou inferior, EM no prazo de 6 a 40 dias e funo autnoma cardaca deficiente 0,35 ou inferior, LVD devido a anterior EM ou NICM 1.6 1.8

B. Doentes com cardioversores-desfibrilhadores implantveis que tm taquicardia ventricular/fibrilhao ventricular recorrente com entrada em aco frequente do cardioversor-desfibrilhador implantvel
Esta situao extrema tem sido denominada tempestade do desfibrilhador (taquicardia) e exige a adio de frmacos anti-arrtmicos e/ou ablao por cateter para controlo da TV recorrente e das descargas do CDI associadas. O sotalol eficaz na supresso de arritmias auriculares e ventriculares46, sendo a combinao de betabloqueadores e amiodarona uma abordagem alternativa. A administrao de amiodarona por via intravenosa tem sido til.

Figura 2. Principais ensaios com cardioversores desfibrilhadores implantveis (CDI). Taxas de risco (linha vertical) e intervalos de confiana de 95% (linhas horizontais) para bitos devidos a qualquer causa no grupo com CDI em comparao com o grupo sem CDI.
*Inclui apenas doentes com CDI e amiodarona do CASH. Consulte o Anexo 3 para obter o nome completo dos ensaios. CABG = coronary artery bypass graft surgery (cirurgia de pontagem coronria); EF = estudo electrofisiolgico; DVE = disfuno ventricular esquerda; FEVE = fraco de ejeco do ventrculo esquerdo; EM = enfarte do miocrdio; N = nmero de doentes; NICM = cardiomiopatia no isqumica; NSVT = taquicardia ventricular no sustentada; PUCs = complexos ventriculares prematuros; SAECG = electrocardiograma de alta resoluo (signal-averaged electrocardiogram).

B. Ablao Recomendaes
Classe I 1. A ablao indicada em doentes que apresentam baixo risco de MSC, com TV sustentada predominantemente monomrfica resistente aos frmacos, que sejam intolerantes aos frmacos ou que no pretendam seguir uma teraputica farmacolgica prolongada. (Nvel de Evidncia: C) 2. A ablao indicada em doentes com TV com reentrada ramo-a-ramo. (Nvel de Evidncia: C) 3. A ablao indicada como teraputica coadjuvante em doentes com CDI que estejam a receber descargas de choques mltiplos em resultado de uma TV sustentada que no tratvel atravs de reprogramao ou alterao da frmacoteraputica ou que no pretendam seguir uma teraputica farmacolgica prolongada60. (Nvel de Evidncia: C) 4. A ablao indicada em doentes com sndroma de WolffParkinson-White reanimados aps uma paragem cardaca sbita devida a FV causada por fibrilhao auricular e conduo rpida atravs da via acessria61. (Nvel de Evidncia: B)

XII. Dispositivos cardioversores implantveis e externos


Vrios ensaios clnicos prospectivos e multicntricos tm documentado uma melhoria na sobrevida com teraputica CDI em doentes de alto risco com disfuno VE devido a EM prvio e cardiomiopatia no isqumica 8,47-53 (Figura 2). A teraputica com CDI comparada com a farmacoteraputica anti-arrtmica convencional ou tradicional tem sido associada a redues da mortalidade entre 23% e 55%, consoante o grupo de risco participante no estudo, com a melhoria da sobrevida devida quase exclusivamente reduo da MSC. Os estudos podem ser subdivididos em 2 tipos: estudos de preveno primria
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Classe IIa 1. A ablao pode ser uma teraputica til em doentes que apresentam baixo risco de MSC e com sintomas de TV monomrfica no mantida resistente aos frmacos, que sejam intolerantes aos frmacos ou que no pretendam seguir uma teraputica farmacolgica de longo prazo. (Nvel de Evidncia: C) 2. A ablao pode ser uma teraputica til em doentes que apresentam baixo risco de MSC e com sintomas frequentes de CVPs predominantemente monomrficos resistentes aos frmacos, que sejam intolerantes aos frmacos ou que no pretendam seguir uma teraputica farmacolgica de longo prazo. (Nvel de Evidncia: C) 3. A ablao pode ser til em doentes sintomticos com sndroma de Wolff-Parkinson-White que tenham vias acessrias com perodos refractrios de durao inferior a 240 ms61. (Nvel de Evidncia: B)

Classe IIb 1. A ablao dos potenciais das fibras de Purkinje pode ser considerada em doentes com tempestades de arritmia ventricular consistentemente causados por CVPs de morfologia semelhante62. (Nvel de Evidncia: C) 2. A ablao de CVPs assintomticos pode ser considerada quando os CVPs so muito frequentes para evitar ou tratar cardiomiopatias induzidas por taquicardia63. (Nvel de Evidncia: C) Classe III A ablao de CVPs assintomticos relativamente pouco frequentes no recomendada. (Nvel de Evidncia: C) A aplicao especfica de ablao por radiofrequncia TV tem vindo a desenvolver-se em consonncia com os avanos tecnolgicos. A ablao por radiofrequncia pode ser aplicada no tratamento de TV em doentes com doena isqumica,

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cardiomiopatia, reentrada ramo-a-ramo e vrias formas de TV idioptica6476.

Recomendaes
Classe I 1. Aps estabelecer a existncia de paragem cardaca definitiva, suspeita ou iminente, a primeira prioridade deve ser a activao de uma equipa de resposta com capacidade para identificar o mecanismo especfico e proceder a uma interveno imediata. (Nvel de Evidncia: B) 2. Deve ser iniciada reanimao cardiopulmonar (CPR) imediatamente aps se contactar a equipa de resposta. (Nvel de Evidncia: A) 3. Num contexto extra-hospitalar, se existir um DAE disponvel, este deve ser imediatamente utilizado e a teraputica de choque administrada de acordo com os algoritmos contidos na documentao sobre CPR80,81 desenvolvida pela American Heart Association (AHA) em conjunto com o International Liaison Committee on Resuscitation (ILCOR) e/ou o European Resuscitation Council (ERC). (Nvel de Evidncia: C) 4. Para vtimas com mecanismos de taquiarritmia ventricular da paragem cardaca, quando se d uma nova ocorrncia aps um choque de desfibrilhao mximo (geralmente 360 J para desfibrilhadores monofsicos), a amiodarona intravenosa deve ser o frmaco anti-arrtmico de eleio para tentar estabilizar o ritmo aps as desfibrilhaes. (Nvel de Evidncia: B) 5. Para taquiarritmias ventriculares recorrentes ou mecanismos de paragem cardaca no taquiarrtmicos, recomenda-se o seguimento dos algoritmos includos na documentao sobre CPR80,81 elaborada pela AHA, em conjunto com o ILCOR e/ou o ERC. (Nvel de Evidncia: C) 6. As causas e factores reversveis que contribuem para a paragem cardaca devem ser manejados durante a prestao de cuidados avanados, incluindo o tratamento da hipoxia, perturbaes electrolticas, factores mecnicos e hipovolemia. (Nvel de Evidncia: C) Classe IIa Para tempos de resposta superiores ou iguais a 5 min, um breve perodo (inferior a 90 a 180 s) de CPR razovel antes de proceder tentativa de desfibrilhao. (Nvel de Evidncia: B) Classe IIb Pode ser aplicada uma percusso com o punho na zona precordial pelos profissionais de sade que estejam a prestar socorro a uma vtima de paragem cardaca. (Nvel de Evidncia: C)

C. Cirurgia anti-arrtmica
Em doentes com TV recorrente refractria aos frmacos, os desfibrilhadores implantados, a ablao por cateter de radiofrequncia, a ablao cirrgica directa ou a resseco do foco arritmognico so abordagens que continuam a ser utilizadas em centros especializados. A cirurgia requer um mapeamento preciso pr-operatrio e intra-operatrio para determinar o local ou locais da taquicardia. Alguns centros utilizam uma abordagem das cicatrizes para a resseco de locais arritmognicos. A gangliectomia simptica cervicotorcica esquerda est associada reduo da frequncia de sncope arritmognica na LQTS congnita e pode ser til como teraputica coadjuvante em doentes de alto risco com QT longo que tm sncopes recorrentes e/ou paragens cardacas abortadas apesar da combinao de CDI e teraputica com betabloqueadores ou em doentes com QT longo no tolerantes aos betabloqueadores77.

As actividades de prestao de cuidados avanados, para alm dos cuidados directamente relacionados com os mtodos elctricos de controlo de taquiarritmias, levaram criao de protocolos complexos para orientar os socorristas. Tais documentos, publicados pela AHA80 e pelo ERC81, cobrem uma gama alargada de circunstncias clnicas e manifestaes de mecanismos, fornecendo informao quanto ao tratamento a fornecer em funo das circunstncias especiais tais como a idade da vtima (desde a infncia aos idosos), o estado fisiopatolgico e as probabilidades de sobrevivncia. Os algoritmos de resposta s diversas circunstncias so complexos e o leitor dever consultar as fontes para saber mais pormenores80,81. Como orientaes de tratamento, esses documentos so classificados com o Nvel de Evidncia C, mas decorrem de um conjunto de estudos e opinies variados que se integram nos diferentes Nveis de Evidncia A, B ou C. A Figura 3 da verso integral das orientaes apresenta as verses abreviadas das taquiarritmias e mecanismos no-taquiarrtmicos.

doentes com TV sustentada e que no tenham aumento registado dos biomarcadores. (Nvel de Evidncia: C)

D. Taquicardia ventricular monomrfica sustentada Recomendaes


Classe I 1. No caso do diagnstico no ser claro, deve assumir-se que uma taquicardia com QRS alargado uma TV. (Nvel de Evidncia: C) 2. recomendvel proceder a cardioverso por corrente directa com a sedao apropriada em qualquer altura do tratamento em doentes com suspeita de TV monomrfica com compromisso hemodinmico. (Nvel de Evidncia: C) Classe IIa 1. razovel a utilizao de procainamida intravenosa (ou ajmalina em alguns pases europeus) para o tratamento inicial de doentes com TV monomrfica estvel sustentada. (Nvel de Evidncia: B) 2. razovel a utilizao de amiodarona intravenosa em doentes com TV monomrfica sustentada hemodinamicamente instvel, refractria converso com contra-choques ou recorrente, independentemente da procainamida ou outros agentes. (Nvel de Evidncia: C) 3. Pode ser til a resoluo com pacing por cateter transvenoso no tratamento de doentes com TV monomrfica sustentada refractria cardioverso ou frequentemente recorrente apesar da medicao anti-arrtmica. (Nvel de Evidncia: C) Classe IIb A lidocana intravenosa pode ser utilizada no tratamento inicial de doentes com TV monomrfica sustentada estvel, especificamente associada a isqumia ou enfarte agudo do miocrdio. (Nvel de Evidncia: C) Classe III Os bloqueadores do canal de clcio, tais como o verapamil e o diltiazem, no devem ser utilizados em doentes para terminar a taquicardia de complexo QRS alargado de origem desconhecida, especialmente em doentes com antecedentes de disfuno do miocrdio. (Nvel de Evidncia: C) Deve ser dada prioridade absoluta correco de condies potencialmente causadoras ou agravantes como a hipocaliemia e a isqumia. A terminao atempada normalmente desejvel mesmo quando a TV bem tolerada. Isto pode ser conseguido
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B. Arritmias associadas a sndromas coronrios agudos


A incidncia de FV (ocorrendo no prazo de 48 h sobre os primeiros sintomas de sndroma coronria aguda [SCA]) pode estar a decrescer devido ao facto da revascularizao agressiva estar a limitar a dimenso do enfarte e a uma utilizao crescente de betabloqueadores82. A ocorrncia de FV no incio da SCA tem sido associada ao aumento da mortalidade hospitalar e no ao aumento da mortalidade a longo prazo83. A profilaxia com lidocana pode reduzir a incidncia de FV no SCA, mas parece estar associada ao aumento da mortalidade, provavelmente devido a bradicardia, pelo que este tratamento foi abandonado de uma forma generalizada84. A utilizao de betabloqueadores profilcticos no contexto de EM agudo reduz a incidncia de FV, pelo que esta prtica encorajada sempre que adequado. Da mesma forma, a correco de hipomagnesiemia e hipocaliemia encorajada devido ao potencial contributo das alteraes electrolticas para a FV.85

D. Revascularizao para tratamento da arritmia


Uma anlise dos estudos sobre a revascularizao coronria revela a melhoria da sobrevida e a reduo de MSC durante um seguimento a longo prazo78,79. Se a DCC obstrutiva for ainda complicada por arritmias ventriculares, especialmente em doentes com doena do tronco comum da coronria esquerda e da artria descendente anterior proximal, existe uma probabilidade razovel da revascularizao reduzir a frequncia e complexidade das arritmias e, em alguns doentes, eliminar essas arritmias.

XIII. Tratamento agudo de arritmias especficas A. Tratamento da paragem cardaca


A paragem cardaca caracterizada por uma perda abrupta da eficcia da circulao sangunea, suficiente para causar a perda imediata dos sentidos, podendo ser fatal se no for tratada. Os mecanismos elctricos mais comuns para a paragem cardaca so FV e TV sem pulso (consulte a Seco 4 da verso integral das orientaes), mas um nmero significativo de paragens cardacas comeam como bradiarritmias graves, assistolia ou actividade elctrica sem pulso.
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C. Taquicardia ventricular associada a enfarte do miocrdio com troponina baixa Recomendaes


Classe I Os doentes com TV sustentada, nos quais se registem elevaes de baixo nvel nos biomarcadores cardacos de leso/necrose dos micitos, devem ser tratados de forma semelhante dos

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atravs de cardioverso, medicao anti-arrtmica ou tcnicas de pacing. O tratamento inicial inclui frequentemente a administrao de medicao anti-arrtmica intravenosa. As vantagens incluem a no necessidade de anestesia e a pronta disponibilidade. A amiodarona intravenosa no ideal para converso precoce de TV monomrfica estvel. A procainamida intravenosa mais adequada quando se pretende conseguir a reduo precoce da frequncia da TV e a terminao da TV monomrfica86,87. Recomenda-se a monitorizao atenta da presso arterial e do estado cardiovascular na presena de IC congestiva ou disfuno grave do VE, uma vez que a procainamida intravenosa pode causar hipotenso transitria88. A lidocana eficaz quando se suspeitar que a TV est relacionada com a isqumia do miocrdio89,90.

F. Taquicardia ventricular polimrfica Recomendaes


Classe I 1. A cardioverso por corrente directa com sedao adequada situao recomendada para doentes com TV polimrfica sustentada com compromisso hemodinmico e a sua utilizao razovel em qualquer altura da cascata de tratamento. (Nvel de Evidncia: B) 2. Os betabloqueadores intravenosos so teis em doentes com TV polimrfica recorrente, especialmente se houver suspeita de isqumia ou esta no puder ser excluda. (Nvel de Evidncia: B) 3. A administrao intravenosa com amiodarona til em doentes com TV polimrfica recorrente na ausncia de anomalias de repolarizao relacionadas com LQTS congnita ou adquirida. (Nvel de Evidncia: C) 4. Deve ser considerada a possibilidade de angiografia urgente com vista revascularizao para doentes com TV polimrfica nos casos em que a isqumia do miocrdio no pode ser excluda. (Nvel de Evidncia: C) Classe IIb A lidocana intravenosa admissvel para o tratamento de TV polimrfica especificamente associada a isqumia ou enfarte agudo do miocrdio. (Nvel de Evidncia: C) A TV polimrfica pode ser sustentada, exigindo geralmente cardioverso elctrica urgente, ou terminar por si s, com interldios de ritmo sinusal. Os betabloqueadores intravenosos so teis neste contexto e melhoram a mortalidade no contexto de TV polimrfica recorrente com EAM99. A administrao intravenosa com amiodarona tambm til80,81,100-102. Deve ser considerada a possibilidade de angiografia coronria urgente no contexto de TV polimrfica recorrente quando se suspeita de isqumia ou esta no puder ser excluda103.

bloqueio cardaco e bradicardia sintomtica. (Nvel de Evidncia: A) Classe IIa 1. O tratamento utilizando sulfato de magnsio intravenoso razovel em doentes com LQTS e alguns episdios de torsades de pointes. pouco provvel que o magnsio seja eficaz em doentes com um intervalo QT normal. (Nvel de Evidncia: B) 2. O pacing imediato e de longo prazo razovel para doentes que apresentem torsades de pointes recorrentes e pausadependentes. (Nvel de Evidncia: B) 3. A combinao de betabloqueadores com pacing constitui uma teraputica aguda razovel em doentes que apresentem torsades de pointes e bradicardia sinusal. (Nvel de Evidncia: C) 4. O isoproterenol razovel como tratamento temporrio em doentes agudos que apresentem torsade de pointes recorrentes e pausa-dependentes que no tenham LQTS congnita. (Nvel de Evidncia: B) Classe IIb 1. Pode ser considerada a suplementao de potssio de 4,5 a 5 mM/L para doentes que apresentem torsades de pointes. (Nvel de Evidncia: B) 2. A administrao de lidocana intravenosa ou mexiletina oral pode ser considerada em doentes que apresentem LQT3 e torsades de pointes. (Nvel de Evidncia: C) O prolongamento marcado do intervalo QT e as TV polimrficas morfologicamente distintas torsades de pointes ocorrem em 3 contextos comuns: LQTS congnita, em associao a frmacos e em doentes com doena avanada do sistema de conduo que tenha progredido para bloqueio cardaco.

doentes com TV monomrfica recorrente frequente ou incessante. (Nvel de Evidncia: B) Classe IIb 1. A administrao de amiodarona intravenosa e betabloqueadores intravenosos separadamente ou em conjunto pode ser razovel em doentes com tempestades TV. (Nvel de Evidncia: C) 2. Pode ser considerado pacing em overdrive ou anestesia geral em doentes com TV recorrente frequente ou incessante. (Nvel de Evidncia: C) 3. Pode ser considerada a modulao da espinal medula em alguns doentes com TV frequentemente recorrente ou incessante. (Nvel de Evidncia: C)

I. Caractersticas clnicas
A sndroma de episdios muito frequentes de TV que exigem cardioverso foi denominada tempestade de TV. As orientaes de tratamento para estas sndromas baseiam-se em provas incidentais uma vez que so raras, existem inmeros mecanismos subjacentes potenciais e no foram realizados ensaios aleatrios. Os betabloqueadores intravenosos devem ser considerados em caso de tempestade de TV polimrfica, uma vez que se trata da teraputica isolada mais eficaz. de extrema importncia tentar compreender o substrato das arritmias incessantes uma vez que, se conseguirmos chegar a um diagnstico, podem ser tratadas.

E. Taquicardia ventricular monomrfica repetitiva Recomendaes


Classe IIa A amiodarona intravenosa, os betabloqueadores e a procainamida intravenosa (ou sotalol ou ajmaline na Europa) podem ser teis no tratamento de TV monomrfica repetitiva no contexto de doena coronria91 e TV idioptica. (Nvel de Evidncia: C) A TV monomrfica repetitiva caracterizada electrocardiograficamente por ectopia ventricular frequente e episdios de taquicardia ventricular no sustentada (TVNS) com ritmo sinusal intermdio. Ocorre tipicamente em repouso e termina por si s, apesar da arritmia poder estar presente durante a maior parte do tempo92. Embora esta terminologia se possa referir a arritmias com diferentes mecanismos, refere-se em geral a TV idioptica, mais frequentemente do tipo cmaras de sada do VD-95. Esta taquicardia pode causar palpitaes ou, raramente, cardiomiopatia relacionada com taquicardia96. Muitos doentes no apresentam qualquer sintoma relacionado com a arritmia. Em alguns doentes, a taquicardia causada pelo exerccio97. menos frequente uma manifestao electrocardiograficamente semelhante em doentes com doena cardaca estrutural e, especificamente, EM prvios91. Os agentes betabloqueadores ou os bloqueadores do canal de clcio so frequentemente eficazes. A ablao geralmente bem sucedida em casos problemticos de taquicardia da cmara de sada do VD98.

XIV. Arritmia ventricular e morte sbita cardaca relacionada com patologias especficas A. Disfuno ventricular esquerda devido a um enfarte do miocrdio prvio Recomendaes

H. Taquicardia ventricular incessante Recomendaes


Classe I Recomenda-se revascularizao e betabloqueio seguido de frmacos anti-arrtmicos intravenosos, tais como a procainamida ou a amiodarona, em doentes com TV polimrfica recorrente ou incessante devido a isqumia aguda do miocrdio. (Nvel de Evidncia: C) Classe IIa A administrao de amiodarona ou procainamida intravenosa seguida de ablao TV podem ser eficazes no tratamento de

G. Torsades de pointes Recomendaes


Classe I 1. Recomenda-se a retirada de quaisquer frmacos prejudiciais e a correco de alteraes electrolticas em doentes que apresentem torsades de pointes. (Nvel de Evidncia: A) 2. Recomenda-se pacing imediato e de longo prazo para doentes que apresentem torsades de pointes devido a

Classe I 1. Devem ser efectuadas tentativas agressivas para tratar a IC que, em alguns doentes, pode apresentar-se com disfuno VE devido a um EM prvio e a taquiarritmias ventriculares. (Nvel de Evidncia: C) 2. Devem ser efectuadas tentativas agressivas para tratar a isqumia do miocrdio que pode apresentar-se em alguns doentes com taquiarritmias ventriculares. (Nvel de Evidncia: C)
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3. A revascularizao coronria indicada para reduzir o risco de MSC em doentes com FV quando houver evidncias directas e claras de isqumia aguda do miocrdio imediatamente precedente aos primeiros sintomas de FV. (Nvel de Evidncia: B) 4. Se a revascularizao coronria no puder ser realizada e existirem evidncias de EM prvio e disfuno VE significativa, a teraputica primria de doentes reanimados de FV deve ser o CDI em doentes que estejam a seguir teraputica mdica crnica optimizada e que tenham expectativas razoveis de sobrevida com um bom estado funcional durante um perodo superior a um ano. (Nvel de Evidncia: A) 5. Recomenda-se a teraputica com CDI para preveno primria com vista reduo da mortalidade total atravs da reduo da MSC em doentes com disfuno VE devida a EM prvio que tenha ocorrido h pelo menos 40 dias, tenham um FEVE inferior ou igual a 30% a 40%, se enquadrem nas classes funcionais II ou III da NYHA, estejam a seguir teraputica mdica crnica optimizada e tenham expectativas razoveis de sobrevida com um bom estado funcional durante um perodo superior a um ano. (Nvel de Evidncia: A) (Consulte a Seco IA.) 6. A teraputica com CDI eficaz na reduo da mortalidade atravs da reduo de MSC em doentes com disfuno VE devido a EM prvio que apresentam TV sustentada hemodinamicamente instvel, que estejam a seguir teraputica mdica crnica optimizada e tenham expectativas razoveis de sobrevida com um bom estado funcional durante um perodo superior a um ano. (Nvel de Evidncia: A) Classe IIa 1. A implantao do CDI razovel em doentes com disfuno VE devido a EM prvio que tenha ocorrido h pelo menos 40 dias, tenham uma FEVE inferior ou igual a 30% a 35%, se enquadrem na classe funcional I da NYHA, estejam a seguir teraputica mdica crnica optimizada e que tenham expectativas razoveis de sobrevida com um bom estado funcional durante um perodo superior a um ano. (Nvel de Evidncia: B) (Consulte a Seco IA.) 2. A amiodarona, muitas vezes em combinao com os betabloqueadores, pode ser til para doentes com disfuno VE devido a EM prvios e sintomas devidos a TV que no responde a agentes bloqueadores beta-adrenrgicos. (Nvel de Evidncia: B) 3. A teraputica com Sotalol razovel para reduzir os sintomas resultantes de TV em doentes com disfuno VE devida a EM prvio que no responde a agentes
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betabloqueadores. (Nvel de Evidncia: C) 4. As teraputicas coadjuvantes ao CDI, incluindo ablao por cateter ou resseco cirrgica, e a teraputica farmacolgica com agentes como a amiodarona ou o sotalol so razoveis para melhorar os sintomas devidos a episdios frequentes de TV ou FV sustentada em doentes com disfuno VE devida a EM prvio. (Nvel de Evidncia: C) 5. A teraputica com amiodarona razovel para reduzir os sintomas devidos a TV hemodinamicamente estvel recorrente para doentes com disfuno do VE devida a EM prvio que no possam ou no queiram submeter-se implantao de um CDI. (Nvel de Evidncia: C) 6. A implantao de CDI razovel no tratamento de TV sustentada recorrente em doentes aps-EM com funo ventricular normal ou quase normal que seguem teraputica mdica crnica optimizada e que tm uma expectativa razovel de sobrevida com um bom estado funcional durante um perodo superior a um ano. (Nvel de Evidncia: C) Classe IIb 1. A ablao por cateter curativa ou a amiodarona podem ser consideradas em substituio de teraputica com CDI para melhorar os sintomas em doentes com disfuno do VE devido a EM prvio e TV hemodinamicamente estvel recorrente cuja FE seja superior a 40%. (Nvel de Evidncia: B) 2. A teraputica com amiodarona pode ser razovel para doentes com disfuno do VE devido a EM prvio com indicao para CDI, conforme acima definido, em doentes que no podem ou no querem submeter-se implantao de um CDI. (Nvel de Evidncia: C) Classe III 1. No aconselhvel a administrao de uma teraputica profilctica com frmacos anti-arrtmicos para reduzir a mortalidade em doentes com arritmias ventriculares no sustentadas assintomticas. (Nvel de Evidncia: B) 2. No devem ser utilizados frmacos anti-arrtmicos classe IC em doentes com antecedentes de EM. (Nvel de Evidncia: A) Os doentes com DCC manifestam geralmente 3 tipos de taquiarritmias ventriculares: TVNS (definida como 3 ou mais batimentos ventriculares repetitivos sucessivos com durao mxima de 30 s a uma frequncia superior a 100 batimentos por minuto), TV sustentada e paragem cardaca resultante de TV ou FV. A mortalidade cardaca em doentes com todos os tipos de taquiarritmias ventriculares elevada. A alta mortalidade resulta de morte cardaca no sbita e sbita. Estas arritmias podem resultar de isqumia do miocrdio, por efeitos

de IC, para alm de deficincias elctricas primrias. A maioria das TVNS em doentes com DCC crnica breve e no causa sintomas. No existem provas de que a supresso de TVNS assintomticas possa prolongar a vida. O tratamento da TV sustentada em doentes com DCC crnica deve ter em conta as manifestaes clnicas produzidas pela taquicardia, bem como a frequncia dos episdios. Os doentes que tiverem uma paragem cardaca devido a FV que no ocorra no prazo das primeiras 24 a 48 h aps um EM agudo podem correr o risco de paragem cardaca recorrente. Todos os doentes com DCC correm riscos de MSC e a maioria das MSC ocorre em doentes sem disfunes VE graves. A teraputica com CDI indicada para reduzir o risco de MSC em 2 grupos de doentes: doentes cuja FEVE inferior ou igual a 40% em resultado de EM prvio e que tm TVNS espontnea e TV monomrfica sustentada indutvel por estudos EF50 e doentes cuja FEVE inferior a 30% em resultado de um EM que tenha ocorrido 40 dias ou mais antes da primeira manifestao da IC (sintomas da classe funcional II ou III da NYHA)51. A utilizao de agentes anti-arrtmicos pode predispor o doente a complicaes pr-arrtmicas que podem constituir uma ameaa significativa para a sua vida. Os CDI esto a ser cada vez mais utilizados com sucesso no tratamento destas arritmias, que podem por si s no ser potencialmente fatais, de forma a evitar a relativa ineficcia e complicaes adversas da teraputica farmacolgica.

tratados seguindo as recomendaes actuais para cada disfuno104.

C. Doena cardaca congnita Recomendaes


Classe I 1. A implantao de um CDI indicada em doentes com doena cardaca congnita que tenham sobrevivido a uma paragem cardaca aps avaliao para definir a causa do episdio e excluir quaisquer causas reversveis. A implantao de um CDI indicada em doentes que estejam a seguir teraputica mdica crnica optimizada e que tenham expectativas razoveis de sobrevida com um bom estado funcional durante um perodo superior a um ano. (Nvel de Evidncia: B) 2. Os doentes com doena cardaca congnita e TV sustentada espontnea devem ser submetidos a avaliao hemodinmica invasiva e EF. A teraputica recomendada inclui ablao por cateter ou resseco cirrgica para eliminar a TV. Se este procedimento no for bem sucedido, recomenda-se a implantao de um CDI. (Nvel de Evidncia: C) Classe IIa A avaliao hemodinmica invasiva e EF admissvel em doentes com doena cardaca congnita, sncope inexplicvel e diminuio da funo ventricular. Na ausncia de uma causa definida e reversvel, a implantao de um CDI constitui uma opo vivel em doentes que estejam a ser submetidos a teraputica mdica crnica optimizada e que tenham uma expectativa de sobrevida razovel com um bom estado funcional por um perodo superior a um ano. (Nvel de Evidncia: B) Classe IIb O estudo EF pode ser considerado para doentes com doena cardaca congnita e pares de sstoles ventriculares prematuros ou TVNS para determinar o risco de uma arritmia ventricular sustentada. (Nvel de Evidncia: C) Classe III A teraputica anti-arrtmica profilctica no indicada para doentes assintomticos com doena cardaca congnita e CVPs isolados. (Nvel de Evidncia: C) A doena cardaca congnita representa um espectro diversificado de insuficincias anatmicas e fisiolgicas com diferenas significativas relativamente histria natural, a fisiologia pr- e ps-operatria, bem como o risco de arritmias,
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B. Doena cardaca valvular Recomendaes


Classe I Os doentes com doena cardaca valvular e arritmias ventriculares devem ser avaliados e tratados seguindo as recomendaes actuais para cada disfuno. (Nvel de Evidncia: C) Classe IIb A eficcia da reparao ou substituio da vlvula mitral para reduzir o risco de MSC em doentes com prolapso da vlvula mitral, regurgitao mitral grave e arritmias ventriculares graves ainda no foi claramente estabelecida. (Nvel de Evidncia: C) At data no existem dados suficientes que demonstrem a reduo de arritmias ventriculares resultante da reparao ou substituio da vlvula na maioria dos doentes com doena valvular. Por esta razo, os doentes com doena cardaca valvular e arritmias ventriculares devem ser avaliados e

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teraputicas adequadas e risco de MSC posterior. Durante a infncia, mais de 75% dos bitos de doentes com doena cardaca congnita tm lugar no hospital, sendo que a maioria ocorre durante o perodo perioperatrio105. Os restantes bitos ocorrem fora do hospital ou nos servios de emergncia, frequentemente em doentes com outras deficincias congnitas ou spsis. Aps os 20 anos de idade, existe um aumento progressivo na incidncia de mortalidade cardaca sbita e total no psoperatrio em doentes com doena cardaca congnita106. Foram associadas ao aumento do risco de MSC tardio cinco cardiopatias congnitas: tetralogia de Fallot, transposio-d e l das grandes artrias, estenose da aorta e ventrculo nico funcional106-108. A maioria dos estudos sobre MSC tardio em doentes no ps-operatrio com doena cardaca congnita versou sobre a tetralogia de Fallot. Em geral, os doentes em recuperao ps-operatria com sncope inexplicvel devem ser submetidos a avaliao hemodinmica e EF. Uma resposta positiva ao estudo EF, independentemente da indicao clnica, pode identificar doentes com alto risco de MSC tardio109. Na ausncia de disfuno ventricular ou de sintomas, a ectopia ventricular isolada tem um valor de prognstico mnimo e os riscos do tratamento com frmacos anti-arrtmicos podem exceder os potenciais benefcios110. A deformao congnita da artria coronria mais comum causadora de MSC nos jovens a origem anmala da artria coronria esquerda a partir do seio de Valsalva direito. O mecanismo de MSC proposto que ou a angulao aguda do orifcio coronrio ou a compresso da artria coronria esquerda ao atravessar a regio entre a parede da aorta e a cmara de sada do VD resulta em isqumia aguda do miocrdio e em desenvolvimento de TV ou FV. O diagnstico definitivo atravs de angiografia coronria uma indicao para revascularizao cirrgica. Apesar das disfunes abrangidas por esta categoria serem causas importantes de arritmias ventriculares potencialmente fatais, a ocorrncia de TV/MSC relativamente rara e na maioria dos casos existem poucos dados resultantes de estudos relativos forma como as arritmias podem ser tratadas de forma mais eficaz. Os dados relativos preveno de arritmias ventriculares potencialmente fatais so ainda mais escassos. As emergncias graves, em consequncia de qualquer problema subjacente a esta seco, devem ser tratadas de forma convencional.

D. Condies metablicas e inflamatrias 1. Miocardite, doena reumtica e endocardite Recomendaes


Classe I 1. A insero de um pacemaker temporrio indicada em doentes com bradicardia sintomtica e/ou bloqueio cardaco durante a fase aguda da miocardite. (Nvel de Evidncia: C) 2. A regurgitao aguda da aorta associada a TV deve ser tratada cirurgicamente se no existirem contra-indicaes para tal. (Nvel de Evidncia: C) 3. A endocardite aguda exacerbada por abcesso na aorta ou anular e bloqueio da AV deve ser tratada cirurgicamente se no existirem contra-indicaes para tal. (Nvel de Evidncia: C) Classe IIa 1. A implantao do CDI pode ser benfica em doentes com arritmias ventriculares potencialmente fatais que no estejam na fase aguda da miocardite, conforme indicado na ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhytmia Devices1, que estejam a seguir uma teraputica mdica crnica optimizada e que tenham uma expectativa de sobrevida razovel com bom estado funcional durante um perodo superior a um ano. (Nvel de Evidncia: C) 2. A teraputica anti-arrtmica pode ser til em doentes com TVNS sintomtica ou TV sustentada durante a fase aguda da miocardite. (Nvel de Evidncia: C) Classe III A implantao do CDI no indicada durante a fase aguda da miocardite. (Nvel de Evidncia: C) A miocardite um processo inflamatrio que afecta o miocrdio cardaco e est frequentemente ligada a uma infeco. As arritmias cardacas associadas miocardite aguda podem variar entre alteraes de conduo e dificuldade de supresso de arritmias ventriculares potencialmente fatais. Podem ocorrer mortes relacionadas com IC e arritmias incluindo bloqueio cardaco111-118. Os doentes com arritmias ou sncope podem necessitar de frmacos anti-arrtmicos e/ou teraputica com dispositivos119. A insero temporria de um pacemaker indicada em doentes com miocardite aguda que apresentam bloqueios cardacos sintomticos, tal como preconizado para as outras causas de bloqueio cardaco agudo sintomtico.

Os doentes com cardite de Lyme podem desenvolver diversos graus de anomalias de conduo AV. Os bloqueios cardacos persistentes so raros, mas nestes casos ser necessrio pacing permanente120,121. A doena de Chagas causada pelo protozorio Trypanosoma cruzi e transmitida por um insecto vector, sendo comum na Amrica Central e do Sul. A miocardite aguda rara, mas mais de um tero desenvolve danos posteriores no miocrdio com IC progressiva e hipteses reduzidas de sobrevida. comum a existncia de disfunes de conduo com progresso para bloqueios cardacos completos, sendo tambm comuns as arritmias ventriculares potencialmente fatais. A amiodarona parece ser eficaz no tratamento de taquiarritmias ventriculares e a morte ocorre como resultado de IC refractrias ou arritmias122. A teraputica com dispositivos, incluindo o CDI frequentemente utilizada na ltima fase123. Na febre reumtica aguda, o bloqueio cardaco completo e as arritmias ventriculares so raras124-126. O desenvolvimento de distrbios ao nvel do ritmo cardaco sinal de mau prognstico na endocardite infecciosa127.

2. As arritmias ventriculares persistentes potencialmente fatais que se desenvolvem em doentes com disfunes endcrinas devem ser tratadas da mesma forma que em doentes com outras doenas, incluindo a utilizao de CDI e implantao de pacemakers, conforme necessrio, em doentes que estejam a seguir uma teraputica mdica crnica optimizada e que tenham uma expectativa de sobrevida razovel com bom estado funcional durante um perodo superior a um ano. (Nvel de Evidncia: C) 3. Os doentes diabticos com arritmias ventriculares devem em geral ser tratados da mesma forma que os doentes no diabticos. (Nvel de Evidncia: A) As disfunes endcrinas podem induzir TV/MSC devido ao excesso ou insuficincia da actividade hormonal nos receptores do miocrdio (p.ex., feocromocitoma, hipotiroidismo). A endocrinopatia pode tambm originar alteraes ao nvel do miocrdio (p.ex., acromegalia) ou alteraes electrolticas produzidas pelo excesso de hormonas (p.ex., hipercaliemia na doena de Addison e hipocaliemia na sndroma de Conn) e certas disfunes endcrinas podem acelerar a progresso de manifestaes tais como doena cardaca estrutural subjacente resultante de dislipidemia ou hipertenso, aumentando o risco de arritmias graves.

2. Cardiomiopatias infiltrativas Recomendaes


Classe I Para alm do tratamento da cardiomiopatia infiltrativa subjacente, as arritmias potencialmente fatais devem ser tratadas da mesma forma que essas arritmias so tratadas em doentes com outras cardiomiopatias, incluindo a utilizao de CDI e pacemakers em doentes que estejam a seguir teraputica mdica crnica optimizada e tenham uma expectativa de sobrevida razovel com bom estado funcional por um perodo superior a um ano. (Nvel de Evidncia: C) A ligao entre as cardiomiopatias infiltrativas e a TV/MSC est bem documentada. Em todos os casos, sempre que apropriado, o tratamento da condio subjacente deve ser acompanhado do tratamento das manifestaes cardacas.

4. Insuficincia renal terminal Recomendaes


Classe I 1. O tratamento agudo de arritmias ventriculares em caso de insuficincia renal terminal deve tratar imediatamente o estado hemodinmico e o desequilibro electroltico (potssio, magnsio, e clcio). (Nvel de Evidncia: C) 2. As arritmias ventriculares potencialmente fatais, especialmente em doentes espera de transplante renal, devem ser tratadas de forma convencional, incluindo a utilizao de CDI e pacemaker implantvel, conforme necessrio, em doentes que estejam a seguir uma teraputica mdica crnica optimizada e que tenham uma expectativa de sobrevida razovel com bom estado funcional durante um perodo superior a um ano. (Nvel de Evidncia: C) As causas cardiovasculares so responsveis por pelo menos 40% dos bitos em doentes com insuficincia renal terminal e 20% destes so sbitos.

3. Disfunes endcrinas e diabetes Recomendaes


Classe I 1. O tratamento de arritmias ventriculares derivadas de disfunes endcrinas deve ter em conta os desequilbrios electrolticos (potssio, magnsio e clcio) e o tratamento de endocrinopatias subjacentes. (Nvel de Evidncia: C)

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5. Obesidade, dietas e anorexia Recomendaes


Classe I As arritmias ventriculares potencialmente fatais em doentes com obesidade, anorexia ou que se encontram a seguir uma dieta, devem ser tratadas da mesma forma que so tratadas em doentes com outras doenas, incluindo a implantao de um CDI e pacemaker conforme necessrio. Os doentes a serem submetidos a implantao de CDI devem seguir uma teraputica mdica crnica optimizada e ter uma expectativa de sobrevida razovel com bom estado funcional durante um perodo superior a um ano. (Nvel de Evidncia: C) Classe IIa A reduo do peso de forma programada em caso de obesidade e a reintroduo de alimentos de forma cuidadosamente controlada em caso de anorexia podem reduzir de forma eficaz o risco de arritmias ventriculares e MSC. (Nvel de Evidncia: C) Classe III No so recomendadas dietas prolongadas, desequilibradas e com baixo teor de calorias; podem ser prejudiciais e causar arritmias ventriculares potencialmente fatais. (Nvel de Evidncia: C) As perturbaes alimentares graves, bem como os mtodos excessivos para as rectificar rapidamente, esto associadas MSC. Em indivduos com excesso de peso, este risco especialmente evidente nos obesos graves com uma incidncia 40 a 60 vezes superior quando comparada com a populao em geral dentro da mesma faixa etria128,129. A apneia obstrutiva do sono pode desempenhar um papel importante na gnese das arritmias e IC em indivduos obesos130. As taxas de mortalidade registadas na anorexia nervosa variam entre 5% e 20%, com a taxa real a situar-se provavelmente volta dos 6%131. Diz-se que at um tero destes bitos, incluindo os que ocorrem durante a reintroduo de alimentos, se deve a causas cardacas, mas no existem dados precisos relativamente MSC.

E. Doenas do pericrdio Recomendaes


Classe I As arritmias ventriculares que se desenvolvem em doentes com doena do pericrdio devem ser tratadas da mesma forma que so tratadas em doentes com outras doenas, incluindo implantao de CDI e pacemaker, conforme a necessidade. Os doentes a serem submetidos a implantao de um CDI devem seguir uma teraputica mdica crnica optimizada e ter uma expectativa de sobrevida razovel com bom estado funcional durante um perodo superior a um ano. (Nvel de Evidncia: C)

anti-arrtmicos ou as alteraes electrolticas no devem ser considerados a nica causa de TV monomrfica sustentada. (Nvel de Evidncia: B) 4. Deve aconselhar-se os doentes que apresentem TV polimrfica em associao com um intervalo QT prolongado devido a frmacos anti-arrtmicos ou outros frmacos a evitar a exposio a agentes associados ao prolongamento do QT. Pode encontrar-se uma lista destes frmacos nos stios da web www.qtdrugs.org e www.torsades.org. (Nvel de Evidncia: B) A taxa de mortalidade em sobreviventes de paragem cardaca elevada, mesmo quando a causa da paragem inicial se parece dever a uma anomalia transitria ou corrigvel, e na sua maior parte parece dever-se a paragem cardaca recorrente132,133. Estudos observacionais sugerem que: pouco provvel que uma TV monomrfica sustentada, em doentes com EM prvio, seja afectada por uma revascularizao134. A revascularizao do miocrdio s constitui teraputica suficiente em doentes que tenham sobrevivido a uma FV em associao a uma isqumia do miocrdio no caso da funo ventricular ser normal e no existirem antecedentes de EM135.

4. Recomenda-se teraputica CDI na preveno primria para reduzir a mortalidade total atravs de uma diminuio da morte sbita cardaca (MSC) em doentes com CMD no isqumica e com uma fraco de ejeco do ventrculo esquerdo (FEVE) inferior ou igual a 30%-35%, que se encontrem na classe funcional II ou III da NYHA, recebam tratamento mdico optimizado crnico e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: B) (Ver Seco IA) Classe IIa 1. A implantao de CDI pode ser benfica para os doentes com sncope inexplicada, disfuno significativa do VE e CMD no isqumica que recebam tratamento mdico optimizado crnico e que tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: C) 2. A implantao de um CDI pode ser eficaz na supresso de uma TV sustentada em doentes com funo ventricular normal ou quase normal e CMD no isqumica que recebam tratamento mdico optimizado crnico e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: C) (Ver Seco IA) Classe IIb 1. Pode ponderar-se a utilizao de amiodarona para os casos de TV ou FV em doentes com CMD no isqumica. (Nvel de evidncia: C) 2. Pode ponderar-se a colocao de um CDI em doentes com CMD no isqumica e com uma fraco de ejeco do ventrculo esquerdo (FEVE) inferior ou igual a 30%-35%, situando-se na classe funcional I da NYHA, que recebam tratamento mdico optimizado crnico e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: C) As reflexes da Comisso de Redaco para elaborao das recomendaes desta seco so apresentadas em pormenor na Introduo. Classificao do risco A mortalidade a 5 anos por CMD foi recentemente avaliada em 20%, sendo a MSC responsvel por 30% dos falecimentos (8% a 51%).136, 137 As arritmias ventriculares so comuns, quer sintomticas quer assintomticas, mas a sncope e a MSC so invulgares como manifestao inicial da doena.138, 139 A incidncia de MSC mais elevada em doentes com indicadores
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F. Hipertenso arterial pulmonar Recomendaes


Classe III Geralmente, a teraputica anti-arrtmica profilctica no indicada para preveno primria de MSC em doentes com hipertenso arterial pulmonar ou outras doenas pulmonares. (Nvel de Evidncia: C) A MSC responsvel por 30% a 40% da mortalidade em doentes com hipertenso arterial pulmonar.

XV. Arritmias ventriculares associadas a cardiomiopatias A. Cardiomiopatia dilatada (no isqumica)

G. Arritmias transitrias de causa reversvel Recomendaes Recomendaes


Classe I 1. A revascularizao do miocrdio deve ser efectuada quando apropriado para reduzir o risco de MSC em doentes que sofram uma paragem cardaca devida a FV ou TV polimrfica no contexto de isqumia ou EM agudos. (Nvel de Evidncia: C) 2. Excepto no caso em que se consiga provar que as alteraes electrolticas foram a causa, os sobreviventes de paragem cardaca devida a FV ou TV polimrfica nos quais se encontrem alteraes electrolticas, devem, em geral, ser avaliados e tratados de forma semelhante aos doentes com paragem cardaca sem alteraes electrolticas. (Nvel de Evidncia: C) 3. Os doentes que apresentem TV monomrfica sustentada, em presena de frmacos anti-arrtmicos ou alteraes electrolticas, devem ser avaliados e tratados de forma semelhante aos doentes com TV sem alteraes electrolticas ou sem presena de frmacos anti-arrtmicos. Os frmacos Classe I 1. O estudo electrofisiolgico (EF) til no diagnstico da taquicardia do ramo de reentrada e para orientar a ablao em doentes com cardiomiopatia dilatada (CMD) no isqumica. (Nvel de evidncia: C) 2. O estudo EF til para a avaliao diagnstica em doentes com CMD no isqumica com palpitaes sustentadas, taquicardia com complexo QRS alargado e pr-sncope ou sncope. (Nvel de evidncia: C) 3. Deveria implantar-se um cardioversor desfibrilhador implantvel (CDI) em doentes com CMD no isqumica e disfuno significativa do ventrculo esquerdo (VE) que apresentem taquicardia ventricular (TV) ou fibrilhao ventricular (FV) sustentadas, estando a receber teraputica mdica optimizada crnica e tendo uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: A)

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de doena cardaca mais avanada e que, ao mesmo tempo, esto em situao de maior risco de mortalidade por causas mltiplas. Embora a TV e/ou a FV sejam consideradas como o mecanismo mais comum de MSC, mais de 50% de MSC em doentes com insuficincia cardaca (IC) avanada deve-se a bradicardia, embolia pulmonar, dissociao electromecnica e outras causas.140-142 Em ensaios controlados, a amiodarona reduziu a incidncia de MSC num grupo de doentes com CMD no isqumica predominante143. O mesmo no se verificou num estudo de doentes com insuficincia cardaca (IC) em que a maioria sofria de doena cardaca coronria (DCC).144 Em estudos com uma populao maioritria de doentes com DCC, o CDI demonstrou ser superior amiodarona na preveno secundria de TV e FV.49,145,146 Nestes estudos, o subgrupo com CMD no isqumica beneficiou mais do CDI relativamente aos doentes com DCC.147 O ensaio DEFINTE (Defibrillators in Nonischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation)148-150 seleccionou aleatoriamente 458 doentes com CMD no isqumica, fraco de ejeco inferior a 35% e complexos ventriculares prematuros (CVP) ou taquicardias ventriculares no sustentadas frequentes, para receberem a teraputica mdica mais adequada com ou sem CDI. Verificou-se na teraputica com CDI uma tendncia para a reduo da mortalidade, que no entanto no foi significativa. Anlise gentica A aplicao clnica da anlise gentica CMD ainda limitada, dado que o conhecimento nesta rea no permite a genotipagem da maior parte dos indivduos clinicamente afectados pela doena. Os doentes com CMD e bloqueio aurculo-ventricular (AV), bem como aqueles com CMD e

doenas msculo-esquelticas, apresentam maiores possibilidades de genotipagem com xito. Uma vez identificada uma mutao patogentica, torna-se possvel elaborar um diagnstico pr-sintomtico da doena entre os membros da famlia, fornecendo-lhes aconselhamento gentico para vigiar o desenvolvimento da enfermidade e avaliar o risco de transmisso da mesma aos seus descendentes. De acordo com o conhecimento actual, a anlise gentica no contribui para a classificao do risco de CMD.

Classe IIb 1. Pode ponderar-se um estudo EF para avaliao do risco de MSC em doentes com CMH. (Nvel de evidncia: C) 2. Quando a implantao de CDI invivel, pode considerar-se a utilizao de amiodarona para profilaxia primria de combate MSC em doentes com CMH que apresentem um ou mais factores principais de risco de MSC (ver Quadro 7). (Nvel de evidncia: C) Classificao do risco A maior parte dos indivduos com CMH so assintomticos, podendo a MSC ser a primeira manifestao da doena.151-157 A MSC est normalmente associada a arritmia ventricular, enquanto outros factores desencadeantes, como isqumia, obstruo do fluxo de expulso ou fibrilhao auricular, contribuem de forma varivel. 153-156,158 Esta incidncia relativamente baixa representa um desafio para a classificao do risco, dado que os resultados falsos positivos podem esconder os resultados verdadeiros positivos.159 Num determinado estudo, morreram subitamente 23 doentes, num total de 480, aps um seguimento de 6,5 anos.160 O risco de MSC estava directamente relacionado com a espessura da parede ventricular esquerda, no havendo praticamente mortalidade acima dos 20 anos de idade com espessura da parede inferior a 20mm e quase 40% de mortalidade nos casos em que a espessura da parede era igual ou superior a 30mm. O ACC e a ESC classificaram num documento consensual os factores de risco de MSC como sendo principais e possveis em doentes individuais, tal como se pode observar no Quadro 7. Tratamento Os betabloqueadores ou o verapamil tm sido utilizados como opo de tratamento farmacolgico preponderante em doentes sintomticos, possivelmente exercendo efeito atravs da reduo do ritmo cardaco e da contractibilidade.153-162 A amiodarona largamente administrada, sendo considerada como o agente anti-arrtmico mais eficaz, apesar de no existirem ensaios extensos comparativos controlados.163,164 Apesar de no existirem estudos aleatrios, tem-se utilizado o CDI em doentes em paragem cardaca e TV ou FV sustentadas. Uma grande percentagem de doentes recebeu a descarga apropriada durante o seguimento a uma taxa de 11% anuais.165 Anlise gentica A anlise gentica til em famlias com CMH, j que, quando se identifica uma mutao patogentica, passa a ser possvel elaborar um diagnstico pr-sintomtico da doena entre os membros da famlia, fornecendo-lhes aconselhamento gentico para avaliar o risco de desenvolvimento da doena e sua

transmisso aos descendentes. A anlise gentica pode assim contribuir para a classificao do risco em circunstncias especficas.

C. Cardiomiopatia arritmognica do ventrculo direito Recomendaes


Classe I Recomenda-se a implantao de CDI como preveno da MSC em doentes com cardiomiopatia arrtmica do VD que apresentem TV ou FV sustentadas documentadas, recebam tratamento mdico optimizado crnico e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: B) Classe IIa 1. A implantao de CDI pode ser eficaz na preveno da MSC em doentes com cardiomiopatia arritmognica do VD com doena extensa, incluindo aqueles que apresentem envolvimento do VE, tenham um ou mais membros da famlia vtimas de MSC ou sncope no diagnosticada (sempre que a TV ou FV no foram excludas como causa da mesma), recebam tratamento mdico crnico optimizado e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: C) 2. Em doentes com cardiomiopatia arritmognica do VD, a amiodarona ou o sotalol podem ser eficazes no tratamento da TV ou FV sustentadas quando a implantao de CDI invivel. (Nvel de evidncia: C) 3. No tratamento de doentes com cardiomiopatia arritmognica do VD com TV recorrente e apesar da teraputica farmacolgica anti-arrtmica optimizada, a ablao pode ser til como teraputica adjuvante. (Nvel de evidncia: C) Classe IIb Em doentes com cardiomiopatia arritmognica do VD, o estudo EF pode ser til para avaliar o risco de MSC. (Nvel de evidncia: C) Classificao do risco Os doentes com cardiomiopatia arritmognica do VD (displasia) tm arritmias ventriculares com morfologia de bloqueio do ramo esquerdo que ultrapassa o espectro de uma ectopia ventricular simples e TV ou FV sustentadas e no sustentadas. Infelizmente, a MSC frequentemente a primeira manifestao da doena.167-169

B. Cardiomiopatia hipertrfica Recomendaes


Classe I Os doentes com cardiomiopatia hipertrfica (CMH) que apresentem TV e/ou FV sustentada, recebam tratamento mdico crnico optimizado e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano deveriam ser sujeitos a teraputica com CDI. (Nvel de evidncia: B) Classe IIa 1. A implantao de CDI pode ser eficaz na profilaxia primria de combate MSC em doentes com CMH que apresentem um ou mais factores principais de risco de MSC (ver Quadro 7), recebam tratamento mdico crnico optimizado e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: C) 2. Quando o CDI no vivel, a teraputica com amiodarona pode ser eficaz no tratamento de doentes com CMH e historial de TV e/ou FV sustentadas. (Nvel de evidncia: C)

Quadro 7. Factores de risco para a morte sbita cardaca na cardiomiopatia hipertrfica Principais factores de risco Paragem cardaca (PC) TV espontnea mantida Histria familiar de morte sbita prematura Sncope inexplicvel Espessura do VE igual ou superior a 30mm Resposta anormal da PA TV espontnea no mantida
Alterao autorizada por Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, et al. American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2003; 42:1687-1713. FA = Fibrilhao auricular; PA = Presso arterial; VE = Ventrculo Esquerdo; FV = Fibrilhao ventricular; TV = Taquicardia ventricular.

Possveis em doentes individuais FA Isqumia miocrdica Obstruo do fluxo de expulso do VE Mutao de alto risco Esforo fsico intenso (competio)

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Tratamento O CDI tem sido utilizado em doentes com sncope inexplicada e TV ou FV sustentadas, verificando-se uma incidncia elevada de descargas adequadas.170 Apesar de no existirem extensos estudos aleatrios especficos sobre a cardiomiopatia arrtmica do VD que apoiem esta opo, a situao suficientemente semelhante em termos de fases da doena, nomeadamente enfarto do miocrdio (EM) prvio, onde indicaes para o tratamento acima referido esto bem definidas.49,171-173 Anlise gentica A anlise gentica til em famlias com cardiomiopatia do VD, uma vez que quando se identifica uma mutao patognica se torna possvel elaborar um diagnstico pr-sintomtico da doena para os restantes membros da famlia, fornecendo-lhes aconselhamento gentico para vigiar o aparecimento da doena e avaliar o risco de transmisso aos descendentes. De acordo com o conhecimento actual, a anlise gentica no contribui para a classificao do risco de cardiomiopatia arritmognica do VD.

o mdico deve manter um limiar baixo de investigao de sintomas ou ocorrncias em ECG para determinar a necessidade de insero de um pacemaker, de realizar estudos EF invasivos ou de implantar um CDI.

XVI. Insuficincia cardaca Recomendaes


Classe I 1. Recomenda-se a teraputica com CDI na preveno secundria da MSC em doentes que sobreviveram a FV ou a TV hemodinamicamente instvel ou ainda a TV com sncope e que apresentem uma FEVE igual ou inferior a 40%, recebam tratamento mdico crnico optimizado e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: A) 2. Recomenda-se teraputica com CDI na preveno primria para reduzir a mortalidade total atravs da diminuio da MSC em doentes com disfuno do VE devido a EM prvio que tenha ocorrido pelo menos 40 dias ps-EM, tenham uma FEVE igual ou inferior a 30%-40%, se encontrem na classe II ou III da NYHA, recebam tratamento mdico crnico optimizado e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: A) (Ver Seco IA) 3. Recomenda-se teraputica com CDI na preveno primria para reduzir a mortalidade total atravs da diminuio da MSC em doentes com doena cardaca no isqumica que tenham uma FEVE igual ou inferior a 30%-35%, se encontrem na classe funcional II ou III da NYHA, recebam tratamento mdico crnico optimizado e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: B) (Ver Seco IA) 4. Para supresso de taquiarritmias ventriculares sintomticas, quer sustentadas quer no sustentadas, em doentes com insuficincia cardaca que, exceptuando esta situao, recebam tratamento mdico optimizado, recomenda-se amiodarona, sotalol e/ou outros betabloqueadores como adjuvantes farmacolgicos da teraputica com CDI. (Nvel de evidncia: C) 5. A amiodarona est indicada para a supresso de taquiarritmias ventriculares ou supraventriculares agudas com compromisso hemodinmico quando a cardioverso e/ou correco de causas reversveis no conseguiram suprimir a arritmia ou prevenir a sua recorrncia prematura (Nvel de evidncia: B)

D. Doenas neuromusculares Recomendaes


Classe I Os doentes com doenas neuromusculares que tenham arritmias ventriculares devem, de uma forma geral, receber o mesmo tratamento aplicado aos doentes que no sofrem de doenas neuromusculares. (Nvel de evidncia: A) Classe IIb Em determinadas doenas neuromusculares pode considerar-se a insero de um pacemaker permanente, como por exemplo distrofia muscular miotnica, sndroma de Kearns-Sayre, distrofia de Erb e atrofia msculo-peroneal com algum grau de bloqueio AV (incluindo bloqueio AV de primeiro grau) e com ou sem sintomas, uma vez que podem ocorrer desenvolvimentos imprevisveis da doena de conduo AV. (Nvel de evidncia: B). As doenas neuromusculares hereditrias podem causar arritmias auriculares, defeitos da conduo, bloqueio AV avanado, TV monomrfica, TV polimrfica e MSC.174-183 A apresentao clnica, indicando o substrato potencial para MSC, bastante varivel, j que a MSC consiste numa complicao bem reconhecida de algumas doenas neuromusculares, podendo o desenvolvimento das anomalias de conduo ser imprevisvel.184-190 Uma vez concretizado o envolvimento cardaco e especialmente nas distrofias musculares,
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Classe IIa 1. A teraputica com CDI combinada com pacing biventricular pode ser eficaz na preveno primria para reduzir a mortalidade total atravs da diminuio da MSC em doentes que estejam na classe funcional III ou IV da NYHA, recebam tratamento mdico crnico optimizado, tenham um ritmo sinusal com um complexo de QRS de pelo menos 120ms e uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: B) 2. A teraputica com CDI tem um desempenho razovel na preveno primria para reduzir a mortalidade total atravs da diminuio da MSC em doentes com disfuno do VE devido a EM prvio que tenha ocorrido pelo menos 40 dias antes, tenham uma FEVE igual ou inferior a 30%-35%, se encontrem na classe I da NYHA, recebam tratamento mdico crnico optimizado e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: B) (Ver Seco IA) 3. A teraputica com CDI tem um desempenho razovel em doentes com TV estvel recorrente, uma FEVE normal ou quase normal, uma IC tratada de forma optimizada e que tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: B) 4. Na ausncia de teraputica com CDI, razovel a opo por pacing biventricular para prevenir MSC em doentes que se encontrem na classe III ou IV de IC da NYHA, apresentem uma FEVE igual ou inferior a 35% e um complexo de QRS igual ou superior a 160ms (ou pelo menos 120ms quando existam outros indcios de assincronia ventricular), recebam tratamento mdico crnico optimizado e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: B) Classe IIb 1. Para supresso de taquiarritmias ventriculares sintomticas, quer sustentadas quer no sustentadas, em doentes com IC que recebam tratamento mdico optimizado e para os quais a teraputica com CDI invivel, pode considerar-se a amiodarona, o sotalol e/ou outros betabloqueadores como alternativas farmacolgicos teraputica com CDI. (Nvel de evidncia: C) 2. Pode considerar-se a teraputica com CDI na preveno primria para reduzir a mortalidade total atravs da diminuio da MSC em doentes com doena cardaca no isqumica que tenham uma FEVE igual ou inferior a

30%-35%, se encontrem na classe funcional I da NYHA, recebam tratamento mdico optimizado crnico e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: B) (Ver Seco IA) As reflexes da Comisso de Redaco para elaborao das recomendaes desta seco so apresentadas em pormenor na Introduo. As arritmias ventriculares e a MSC so comuns em doentes com IC sintomtica crnica e aguda e disfuno sistlica do VE. provvel que a causa de IC tenha influncia nos mecanismos e tipos de arritmias ventriculares. As orientaes e comentrios desta seco aplicam-se a doentes com IC sintomtica e no apenas aos casos de FEVE anmala (para definies, consultar o documento Guideline Update for the Diagnosis and Management of Chronic Heart Failure in the Adult de 2005 do ACC/AHA6). Em situao de IC aguda pode haver uma tolerncia especialmente baixa s arritmias ventriculares, pelo que se deveria efectuar uma cardioverso precoce e no uma tentativa de supresso da arritmia com frmacos. No existem evidncias que permitam concluir que a supresso da TV no sustentada se repercuta favoravelmente no prognstico de doentes com IC144, pelo que a TV assintomtica no sustentada no deveria ser tratada com medicao anti-arrtmica. Caso a TV no sustentada provoque sintomas que necessitem de teraputica, a amiodarona provavelmente o agente mais seguro para tratamento. Em doentes com IC, a MSC responsvel por cerca de 50% das mortes. No entanto, existem poucas provas que corroborem a concluso de que a teraputica anti-arrtmica emprica possa reduzir o risco de MSC. O ensaio sobre MSC em Insuficincia Cardaca (SCD-HeFT) demonstrou que o tratamento emprico com amiodarona em doentes com IC (classe funcional II ou III da NYHA) e FEVE igual ou inferior a 35% no produziu quaisquer benefcios em termos de sobrevivncia.8 Dois pequenos estudos concluram que a teraputica com CDI no aumentou a taxa de sobrevivncia de doentes com IC resultante de CMD no isqumica.191,192 No entanto, o ensaio SCD-HeFT demonstrou ter havido uma reduo de 23% na mortalidade total com tratamento com CDI em comparao com o placebo.8 Estes resultados so coerentes com os resultados do ensaio DEFINTE e estudos anteriores com doentes com DCC e disfuno do VE, sendo que alguns doentes padeciam de IC sintomtica.47,50,51 Num seguimento durante um curto perodo (1 a 2 anos), verificou-se que o CDI em combinao com o pacing biventricular pode provocar um
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aumento da sobrevivncia e melhorar a sintomatologia de doentes com IC avanada (classe funcional III e IV da NYHA). Mantm-se controverso o valor do pacing biventricular sem apoio adicional do CDI para reduo da MSC.193,194

XVII. Sndromas de arritmia gentica A. Conceitos gerais de classificao do risco


O sndroma de QT longo (SQTL), o sndroma de Brugada e a taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica (Online Mendelian Inheritance in Man [OMIM] Ns. 192500, 152427, 603830, 600919, 176261, 603796, 601144 e 604772)195 so doenas arritmognicas hereditrias, partilhando uma susceptibilidade determinada geneticamente com a TV e a MSC na ausncia de anomalias estruturais detectveis do corao. Por definio, estas sndromas constituem doenas raras, j que a sua prevalncia se estima abaixo dos 5 em 10.000 indivduos.196

Classe IIb 1. A denervao neural simptica cardaca esquerda pode ser ponderada nos doentes com SQTL com sncope, torsades de pointes ou paragem cardaca durante o tratamento com betabloqueadores. (Nvel de evidncia: B) 2. Pode ponderar-se a implantao de um CDI com a utilizao conjunta de betabloqueadores na profilaxia da MSC em doentes que estejam em categorias possivelmente associadas a um risco mais elevado de paragem cardaca, tal como QT longo 2 e QT longo 3 e que tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: B) A durao do intervalo QT foi identificada como o indcio mais forte de risco de eventos cardacos (sncope, MSC) no SQTL197, mantendo-se ainda esta premissa. Um intervalo QT normal numa famlia no genotipada aponta para um bom prognstico.198 Um complexo QT que ultrapasse os 500ms (correspondendo ao quartil superior do complexo QT entre indivduos afectados e genotipados) identifica os doentes que esto em maior risco de se tornarem sintomticos aos 40 anos de idade.199 Doentes que sofram do sndroma de Jervell Lange-Nielsen e outros sndromas homozigticos e doentes com SQTL associado a sindactilia200,201 encontram-se em situao de maior risco. Doentes reanimados de uma MSC tm um prognstico especialmente mau, com um risco relativo de sofrer outra paragem cardaca de 12,9%.202 Consideram-se geralmente as arritmias ventriculares severas como responsveis pela sncope em doentes com SQTL, podendo no entanto existir outras causas. Alteraes ao estilo de vida Recomenda-se que todos os doentes com SQTL evitem toda a actividade desportiva de competio.203 Para os doentes do tipo QTL1, a natao deve ser especialmente restringida ou praticada sob vigilncia. Os doentes com QTL2 devem evitar a exposio a estmulos acsticos, especialmente durante o sono (desaconselha-se a presena de telefone ou relgio com alarme na mesa-de-cabeceira). Todos os doentes que sofram de SQTL devem evitar frmacos conhecidos por prolongarem o intervalo QT, bem como aqueles que diminuem os nveis de potssio/magnsio. Anlise gentica A anlise gentica muito importante para identificar todos os portadores de mutao numa famlia com SQTL. Uma vez identificados, os portadores silenciosos de anomalias genticas de SQTL podem ser tratados com betabloqueadores

como profilaxia de arritmias susceptveis de causar morte. Adicionalmente, os portadores silenciosos da mutao deveriam receber aconselhamento gentico para conhecerem o risco de transmisso do SQTL aos descendentes. Nos doentes com SQTL, a anlise gentica til para a classificao do risco199 e para a tomada de decises teraputicas.204 Apesar daquela anlise no estar ainda disponvel de forma extensa, aconselhvel que se torne acessvel aos doentes com SQTL. Sndroma de Andersen O conhecimento sobre a classificao de risco e tratamento de doentes com sndroma de Andersen reduzido. Estes doentes parecem sofrer de arritmias ventriculares, mas no apresentam uma taxa elevada de paragem cardaca. A vantagem de um tratamento profilctico com betabloqueadores ainda no foi estabelecida, apesar da maior parte dos doentes com QT longo serem normalmente tratados com os mesmos agentes, numa base emprica. Adiantou-se ainda a possibilidade dos bloqueadores do canal de clcio poderem ter um papel benfico, com base na supresso da arritmia observada num nico doente.205

3. Pode implantar-se um CDI em doentes com sndroma de Brugada com TV documentada que no tenha provocado paragem cardaca e que tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: C) 4. Na sndroma de Brugada, pode utilizar-se isoproterenol para o tratamento de uma tempestade arrtmica. (Nvel de evidncia: C) Classe IIb 1. Em doentes com sndroma de Brugada assintomticos, que apresentem uma elevao espontnea do ST, com ou sem mutao do gene SCN5A, pode considerar-se a realizao de um estudo EF para classificao do risco. (Nvel de evidncia: C) 2. Poder justificar-se a utilizao de quinidina para o tratamento de uma tempestade arrtmica em doentes com sndroma de Brugada. (Nvel de evidncia C) A sndroma de Brugada est associada a um ECG caracteristicamente anmalo e a um risco elevado de MSC em indivduos com um corao estruturalmente normal.206 A MSC deve-se a uma TV ou FV polimrfica rpida, que ocorre frequentemente em repouso ou durante o sono. A quinidina e o isoproterenol podem ser teis em doentes com arritmias mltiplas, mesmo em presena de um CDI.207-209 Anlise gentica - Sndroma de Brugada A anlise gentica pode ser til para identificar portadores silenciosos de mutaes relacionadas com a sndroma de Brugada, possibilitando a sua vigilncia clnica para deteco das primeiras manifestaes da sndroma. Adicionalmente, uma vez identificado, o portador silencioso da mutao dever receber aconselhamento gentico e debater o risco de transmisso da doena aos descendentes. De acordo com o conhecimento actual, a anlise gentica no contribui para a classificao do risco. Anlise gentica - Sndroma de QT curto A anlise gentica pode ser til para identificar portadores silenciosos de mutaes relacionadas com a sndroma de QT curto. No entanto, actualmente o risco de ocorrncia de eventos cardacos em doentes afectados geneticamente e que apresentem um ECG normal desconhecido. Este desconhecimento tambm se deve ao nmero reduzido de doentes identificados at ao presente com sndroma de QT curto. Por agora, a anlise gentica no contribui para a classificao do risco.

B. Sndroma de QT longo Recomendaes


Classe I 1. Recomendam-se alteraes ao estilo de vida dos doentes com diagnstico de SQTL (clnico e/ou molecular). (Nvel de evidncia: B) 2. Os betabloqueadores so recomendados para tratamento de doentes com diagnstico clnico de SQTL (i.e., na presena de um intervalo QT prolongado). (Nvel de evidncia: B) 3. Recomenda-se a implantao de um CDI em conjunto com a utilizao de betabloqueadores em doentes com SQTL com paragem cardaca anterior e que tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: A) Classe IIa 1. Os betabloqueadores podem ser eficazes na reduo da MSC em doentes com uma anlise de SQTL molecular e um intervalo QT normal. (Nvel de evidncia: B) 2. A implantao de CDI juntamente com a utilizao continuada de betabloqueaedors pode ser eficaz na reduo da MSC em doentes com SQTL que sofram sncope e/ou TV enquanto recebem tratamento com betabloqueadores e que tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: B)

C. Sndroma de QT curto e Sndroma de Brugada Recomendaes


Classe I O CDI est indicado em doentes com sndroma de Brugada com paragem cardaca anterior, que recebam tratamento mdico optimizado crnico e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: C) Classe IIa 1. Justifica-se a implantao de um CDI em doentes com sndroma de Brugada com elevao espontnea do segmento ST em V1, V2 ou V3, que tenham sofrido uma sncope, com ou sem mutaes demonstradas no gene SCN5A e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: C) 2. A vigilncia clnica face ao possvel desenvolvimento de um padro de elevao espontnea do segmento ST justifica-se para o controlo de doentes com elevao do segmento ST induzida apenas por uma opo farmacolgica incitadora, com ou sem sintomas. (Nvel de evidncia: C)

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D. Taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica Recomendaes


Classe I 1. Os betabloqueadores so aconselhveis para doentes com um diagnstico clnico de TV polimrfica catecolaminrgica baseado na existncia de arritmias ventriculares induzidas pelo stress, espontneas ou documentadas. (Nvel de evidncia: C) 2. Indica-se a implantao de um CDI juntamente com a administrao de betabloqueadores em doentes com TV polimrfica catecolaminrgica que tenham sobrevivido a uma paragem cardaca e que tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: C) Classe IIa 1. Os betabloqueadores podem ser eficazes em doentes que no apresentem manifestaes clnicas, quando a TV polimrfica catecolaminrgica diagnosticada durante a infncia com base num teste gentico. (Nvel de evidncia: C) 2. A implantao de CDI juntamente com a utilizao de betabloqueadores pode ser eficaz em doentes com TV polimrfica catecolaminrgica, com sncope e/ou TV sustentada documentada durante o tratamento com betabloqueadores e que tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: C) Classe IIb Pode ponderar-se a utilizao de betabloqueadores em doentes com TV polimrfica catecolaminrgica diagnosticada na idade adulta e que nunca apresentaram sintomas clnicos de taquiarritmias. (Nvel de evidncia: C) A TV polimrfica catecolaminrgica caracteriza-se por taquiarritmias ventriculares que se desenvolvem durante uma actividade fsica ou uma emoo forte, com um ECG em repouso regular.210 Anlise gentica A anlise gentica pode ser til para identificar portadores silenciosos de mutaes relacionadas com a TV polimrfica catecolaminrgica. Uma vez identificados, estes portadores silenciosos podero ser tratados com betabloqueadores para reduzir o risco de ocorrncia cardaca, podendo ainda receber aconselhamento gentico para avaliar o risco de transmisso da doena aos descendentes. De acordo com o conhecimento
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actual, a anlise gentica no contribui para uma classificao do risco adicional.

XVIII. Arritmias em coraes estruturalmente normais A. Taquicardia ventricular idioptica Recomendaes


Classe 1 A ablao por cateter til em doentes com coraes estruturalmente normais que apresentem sintomatologia, TV sintomtica refractria aos frmacos, com origem no VD ou no VE ou ainda nos doentes com intolerncia a frmacos ou que no desejem seguir uma teraputica farmacolgica de longo prazo. (Nvel de evidncia: C) Classe IIa 1. Justifica-se um estudo EF para avaliao diagnstica em doentes com coraes estruturalmente normais e que tenham palpitaes ou suspeita de TV da cmara de sada. (Nvel de evidncia: B) 2. Em doentes com coraes estruturalmente normais e TV sintomtica originada no VD, pode ser til administrar teraputica farmacolgica com betabloqueadores e/ou bloqueadores do canal de clcio (e/ou agentes IC na TV da cmara de sada do VD [CSVD]). (Nvel de evidncia: C) 3. A implantao de um CDI pode constituir uma teraputica eficaz para supresso de TV sustentada em doentes com uma funo ventricular normal ou quase normal e que no sofram de nenhuma doena estrutural do corao, recebam tratamento mdico crnico optimizado e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: C) Demografia e apresentao da taquicardia ventricular da via de sada A TV originada no VD a forma mais comum de TV em pessoas aparentemente saudveis, apontando para um bom prognstico nos indivduos que no sofram de uma doena cardaca estrutural manifesta.73,76,93,97,211-221 Este tipo de TV, regra geral, apresenta uma morfologia de bloqueio do ramo esquerdo e eixo inferior. O tratamento clnico da TV da CSVD ou da CSVE envolve frequentemente a administrao de betabloqueadores e bloqueadores do canal de clcio. Os frmacos anti-arrtmicos do tipo IC tm-se revelado teis na TV da CSVD.97,214,222-225

Deveria considerar-se a ablao por cateter do foco da arritmia na TV da CSVD em doentes que permaneam sintomticos ou que no respondem teraputica farmacolgica. A denominada TV idioptica do VE pode derivar da CSVE ou de fascculos do sistema de conduo especfico. A TV fascicular esquerda tipicamente reentrante, podendo responder a betabloqueadores ou a bloqueadores dos canais do clcio.

Vaughan Williams.238,247,248 Uma hipocaliemia considervel pode prolongar o intervalo de QT.

C. Agentes txicos e fsicos Recomendaes


Classe I 1. Recomenda-se a abstinncia total do lcool nos casos em que se suspeita de relao entre a ingesto de lcool e as arritmias ventriculares. (Nvel de evidncia: C) 2. As arritmias ventriculares que colocam em risco a vida e que persistem apesar da abstinncia do lcool devem ter o mesmo tratamento que aplicado quando estas arritmias se verificam em doentes padecendo de outras doenas, incluindo assim e se necessria a implantao de CDI em doentes que recebam tratamento mdico crnico optimizado e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: C) A relao entre a ingesto de lcool e a TV/MSC incontestvel, sendo no entanto controversa a sua natureza exacta.249 Existem uma srie de estudos que defendem uma relao em J, sendo que o risco mais baixo nos indivduos com uma ingesto baixa de lcool (i.e., 2 a 6 bebidas por semana), relativamente aos que raramente ou nunca consomem lcool250 e os que apresentam uma taxa elevada de ingesto alcolica (i.e., mais de 3 a 5 bebidas por dia)251,252 e com hbitos de beber compulsivamente at exausto, ou seja, o chamado sndroma do corao de frias (holiday heart syndrome).253-256

B. Alteraes electrolticas Recomendaes


Classe I Os sais de potssio (e de magnsio) so de utilidade no tratamento das arritmias ventriculares originrias de hipocaliemia (ou hipomagnesemia) resultante da administrao de diurticos em doentes com coraes estruturalmente normais. (Nvel de evidncia: B) Classe IIa 1. Justifica-se a manuteno dos nveis de potssio no soro acima dos 4,0mM/L em qualquer doente com arritmias ventriculares documentadas que coloquem em risco a vida e com um corao estruturalmente normal. (Nvel de evidncia: C) 2. A manuteno dos nveis de potssio no soro acima dos 4,0mM/L admissvel em doentes com EM agudo (Nvel de evidncia: B) 3. Os sais de magnsio podem ser benficos no tratamento de TV por toxicidade com digoxina em doentes com coraes estruturalmente normais. (Nvel de evidncia: B) Um aumento rpido do potssio extracelular, hipocaliemia (inferior a 3,5 mM) e hipomagnesemia so situaes que esto todas associadas a arritmias ventriculares e MSC em doentes com coraes estruturalmente normais (alguns podem ter patologias subjacentes dos canais) e ao desencadear de EM agudo.226-240 A hipomagnesemia est classicamente associada TV polimrfica ou torsades de pointes, que juntamente com as arritmias ventriculares no desencadear de um EM agudo podem responder a magnsio administrado intravenosamente.241-244 A hipocaliemia com ou sem hipomagnesemia pode ser responsvel por arritmias ventriculares em indivduos com hipertenso e insuficincia cardaca congestiva (precipitada pelo uso de tiazida e diurticos da ansa),227,228,245 com inanio aguda246 e intoxicao/abstinncia alcolica aguda e naqueles com arritmias ventriculares associadas digoxina e outros frmacos antiarrtmicos de classe III da classificao de

D. Tabagismo Recomendaes
Classe I Deveria desencorajar-se veementemente o tabagismo em todos os doentes com suspeita de arritmias ventriculares ou arritmias ventriculares documentadas e/ou MSC abortada. (Nvel de evidncia: B) O hbito de fumar cigarros constitui um factor de risco per se para a MSC, independentemente de uma DCC subjacente.257-261 A supresso deste hbito reduz consideravelmente o risco de MSC.

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E. Lpidos Recomendaes
Classe I A teraputica com estatina benfica em doentes com DCC, j que diminui o risco de eventos vasculares, possivelmente incluindo arritmias ventriculares e MSC. (Nvel de evidncia: A) Classe IIb Pode ponderar-se a utilizao de suplementos de cidos gordos polinsaturados n-3 em doentes com arritmias ventriculares e DCC subjacente. (Nvel de evidncia: B) A relao entre um risco acrescido de TV/MSC e nveis de colesterol LDL ou VLDL total elevados, colesterol HDL baixo e valores elevados de triglicridos e apolipoprotena B deve-se quase exclusivamente a uma DCC simultnea. O efeito da diminuio dos lpidos na preveno primria da MSC ainda no foi estudado, mas seria de esperar uma reduo relativa do risco de 30% a 40% paralela diminuio do risco de morte por DCC. 262, 263 Os nveis de cidos gordos livres ou no esterificados tambm constituem um factor de risco independente para a MSC, mas no para o EM fatal.264

3.Os atletas que apresentem uma sncope devem ser cuidadosamente avaliados para descobrir qualquer doena cardiovascular ou alterao do ritmo subjacentes. (Nvel de evidncia: B) 4. Os atletas com sintomas graves devem interromper toda a actividade de competio enquanto se procede a uma avaliao exaustiva de alteraes cardiovasculares. (Nvel de evidncia: C) Classe IIb Pode ponderar-se a realizao de um ECG de 12 derivaes ou mesmo de um ecocardiograma para despiste de doenas cardacas em atletas antes da participao destes numa competio. (Nvel de evidncia: B) comummente aceite que um despiste de eventuais problemas mdicos antes da realizao de uma prova deveria ser um requisito para considerar o indivduo como apto para entrar em competies. No entanto, no existem normas uniformemente aceites para este despiste. As principais causas de MSC nos atletas so a CMH (36%) e anomalias da artria coronria (19%), cardiomiopatia arritmognica do VD e miocardite. Efectuar um despiste em atletas no uma tarefa fcil. A baixa incidncia destas anomalias torna o despiste dispendioso, apesar de um estudo sugerir que um despiste por ECG menos oneroso que aquele feito atravs de um ecocardiograma.265,266

resultante, mais elevada nas mulheres do que nos homens.197,267 Durante a gravidez, as palpitaes so extremamente comuns, tendo alguns estudos chegado concluso que naquele perodo se verifica um aumento dos sintomas de taquicardia supraventricular (TSV).268-270 A TV surge na ausncia de doenas cardacas estruturais abertas, podendo estar relacionada com um nvel de catecolaminas elevado,271 pelo que estas arritmias podem ser sensveis aos betabloqueadores. Nas mulheres que, nas ltimas 6 semanas de gravidez ou logo no incio do perodo ps-parto, apresentem novo episdio de TV, deve excluir-se a possibilidade de cardiomiopatia ps-parto.272 Deveria efectuar-se uma cardioverso elctrica para suprimir taquiarritmias ventriculares que ameacem a vida. Podem ser administrados unicamente betabloqueadores selectivos Beta 1, unicamente amiodarona (com precaues devido a possveis anomalias nascena) ou combinados, podendo ser necessrio um CDI, uma vez que a sua presena no impede futuras gravidezes.

C. Doentes idosos Recomendaes


Classe I 1. De uma forma geral, os doentes idosos com arritmias ventriculares deveriam receber tratamento igual quele dispensado aos indivduos mais jovens. (Nvel de evidncia: A) 2. O esquema de dosagem e titulao dos frmacos antiarrtmicos prescritos aos doentes mais idosos deveria ajustar-se farmacocintica alterada de tais indivduos. (Nvel de evidncia: C) Classe III Os doentes mais idosos, com uma expectativa de vida prevista inferior a um ano devido a comorbilidade elevada, no deveriam receber teraputica com CDI. (Nvel de evidncia: C) As arritmias ventriculares so comuns nas populaes mais idosas, aumentando a incidncia quando existe uma doena cardaca estrutural subjacente.273-276 Em doentes com DCC e outros tipos de doenas cardacas estruturais, as arritmias ventriculares complexas frequentemente pressagiam novos grandes eventos coronrios e MSC.277,278 A incidncia de MSC aumenta medida que a idade vai avanando.279,280 O tratamento de arritmias ventriculares e a preveno de MSC nos doentes mais idosos no varia consideravelmente daquela recomendada para a populao em geral. Apesar da eficcia

demonstrada pelos betabloqueadores na reduo da mortalidade por causas mltiplas e MSC, em geral so subutilizados nos mais idosos. A eficcia do CDI na diminuio da MSC em doentes com DCC em alto risco de MSC (preveno primria) e em doentes reanimados de uma MSC (preveno secundria), face teraputica farmacolgica anti-arrtmica adoptada em todos os grupos etrios, foi demonstrada em estudos prospectivos aleatrios.47,49-51,145,146 Todos os estudos anteriormente referidos incluram um nmero considervel de doentes com mais de 65 anos. A anlise deste subgrupo nos estudos Anti-arrtmicos Versus Desfibrilhadores Implantveis (Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators - AVID) e MADIT II demonstrou que as vantagens da implantao de CDI em doentes mais idosos e em mais jovens so equivalentes.49,51 Vrios estudos de observao mostraram que a abordagem invasiva no tratamento de doentes com arritmias ventriculares que ameaam a vida igualmente benfica para os indivduos mais idosos e para os mais jovens.281-283 O doentes muito idosos com mltiplas comorbilidades e uma expectativa de vida limitada podem no ser candidatos apropriados para uma teraputica com CDI, apesar de cumprirem os requisitos padro.

D. Doentes peditricos Recomendaes


Classe I 1. Em sobreviventes peditricos a uma paragem cardaca deveria implantar-se um CDI sempre que a investigao exaustiva de uma causa reversvel tenha resultados negativos e os doentes recebam teraputica mdica crnica optimizada e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: C) 2. No doente jovem com TV sintomtica sustentada deveria realizar-se uma avaliao hemodinmica e um estudo EF. (Nvel de evidncia: C) 3. Para os doentes peditricos de alto risco com doena de origem gentica (anomalias do canal de ies ou cardiomiopatia), est indicada a teraputica com CDI combinada com uma teraputica farmacolgica para tratamento de MSC ou arritmias ventriculares sustentadas. A deciso de implantar um CDI numa criana deve sempre ponderar o risco de MSC associado doena e o potencial benefcio equivalente de uma teraputica com frmacos, bem como o risco de mau funcionamento do dispositivo, infeco
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XIX. Arritmias ventriculares e morte sbita cardaca em grupos populacionais especficos A. Atletas Recomendaes
Classe I 1. Para os atletas recomenda-se a realizao, antes de uma prova, de um historial e de um exame fsico, incluindo histria familiar de morte prematura ou MSC e evidncias especficas de doenas cardiovasculares, tais como cardiomiopatias ou alteraes do canal de ies. (Nvel de evidncia: C) 2. Os atletas que apresentem alteraes do ritmo, doena estrutural do corao ou ainda outros sinais ou sintomas que suscitem suspeita de alteraes cardiovasculares devem ser avaliados da mesma forma que qualquer outro doente, tendo sempre em mente o potencial carcter mpar da sua actividade. (Nvel de evidncia: C)

B. Diferenas homem/mulher e gravidez Recomendaes


Classe I 1. As mulheres grvidas que desenvolvam TV ou FV hemodinamicamente instveis deveriam ser sujeitas a uma cardioverso ou desfibrilhao elctricas. (Nvel de Evidncia: B) (Ver Seco XIII.) 2. A manuteno da medicao com betabloqueadores durante a gravidez e no ps-parto benfica em mulheres com SQTL que tenham apresentado sintomas, excepto se houver contra-indicaes incontornveis. (Nvel de evidncia: C) Intervalo QT As mulheres tm tipicamente intervalos QT mais longos que os homens, sendo esta diferena mais acentuada nos ritmos cardacos mais lentos. A incidncia de intervalos QT longos, quer congnitos quer adquiridos, e torsades de pointes

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ou falha da derivao e a existncia de uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano. (Nvel de evidncia: C) Classe IIa 1.Nos doentes peditricos com arritmias ventriculares espontneas sustentadas associadas a uma funo ventricular diminuda (FEVE igual ou inferior a 35%), que recebam teraputica mdica crnica optimizada e tenham uma expectativa razovel de sobrevivncia com bom estado funcional por mais de um ano, razovel a opo pela teraputica com CDI. (Nvel de evidncia: B) 2. A ablao pode ser til em doentes peditricos com TV da cmara de sada ou do septo, sintomtica e resistente aos frmacos ou quando o doente tem intolerncia aos frmacos ou no deseja uma teraputica farmacolgica. (Nvel de evidncia: C) Classe III 1. No se recomenda o tratamento farmacolgico de complexos ventriculares prematuros (CVP) em doentes peditricos. (Nvel de evidncia: C) 2. Quando a TV no foi excluda como diagnstico potencial, no se deve utilizar digoxina ou verapamil em crianas para tratamento de taquicardia sustentada. (Nvel de evidncia: C) 3. A ablao no est indicada em doentes jovens com TV no sustentada assintomtica e funo ventricular normal. (Nvel de evidncia: C) A incidncia de MSC causada por doena cardiovascular significativamente inferior nos doentes peditricos relativamente aos adultos. Identificaram-se vrios grupos de doentes jovens em situao de risco acrescido de MSC face restante populao. Nestes grupos incluem-se doentes com doena cardaca congnita, anomalias da artria coronria, cardiomiopatias e diagnsticos arrtmicos primrios, como por exemplo o SQTL.284 As crianas tambm podem ser afectadas por arritmias ventriculares sustentadas, sendo mais comum um ritmo idioventricular acelerado. Registaram-se casos de FV e MSC nestas crianas, frequentemente aps a administrao de digoxina ou verapamil intravenosos para um diagnstico de presumvel TV sustentada.285,286 Depois do primeiro ano de vida, a maior parte das crianas com ectopia complexa ou TV tolerada hemodinamicamente parecem ter um bom prognstico.287,288 Nas crianas mais jovens com disfuno ventricular avanada, ainda no foram definidos o papel e benefcios da implantao de um CDI na preveno da MSC. Nas crianas com mais idade e adolescentes, poder considerar-se a implantao de um
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CDI profilctico com base em dados obtidos a partir de estudos clnicos aleatrios com adultos em situao semelhante queles.8,42

F. Toxicidade digitlica Recomendaes

G. Sndroma de QT longo induzido por frmacos Recomendaes

E. Doentes com cardioversores desfibrilhadores implantveis Recomendaes


Classe I 1. Nos doentes com CDI, deve acompanhar-se e analisar regularmente o estado do dispositivo. (Nvel de evidncia: C) 2. Os CDI implantados devem ser programados de forma a obter-se uma sensibilidade e uma especificidade optimizadas. (Nvel de evidncia: C) 3. Devem adoptar-se medidas para minimizar o risco de teraputicas inapropriadas do CDI. (Nvel de evidncia: C) 4. Os doentes com CDI que apresentem TV ininterrupta devem ser hospitalizados para receberem tratamento. (Nvel de evidncia: C) Classe IIa 1. A ablao por cateter pode ser til em doentes com CDI que apresentem TV ininterrupta ou frequentemente recorrente. (Nvel de evidncia: B) 2. Uma avaliao atravs de um EF pode ser til em doentes submetidos a teraputica inapropriada do CDI para efectuar o diagnstico e definir a teraputica. (Nvel de evidncia: C) A implantao de um CDI, per se, no diminui a incidncia de arritmias, apesar do doente estar protegido contra as consequncias das mesmas. Taquicardias supra-ventriculares (TSV) podem desencadear o funcionamento do CDI devido ao cumprimento de critrios programados de deteco da TV ou de TVS. A arritmia mais frequentemente envolvida a fibrilhao auricular. O CDI de cmara dupla proporciona elementos de diagnstico auricular mais aprofundados, registando electrogramas auriculares locais, regularidade dos sinais auriculares e durao dos ciclos. O risco de arritmias induzidas por frmacos geralmente aumenta quando se verificam concentraes elevadas de frmacos devido a sobredosagem ou interaces farmacolgicas. O Quadro 8 apresenta uma lista de exemplos de interaces farmacolgicas que podem causar arritmias.

Classe I Em doentes que apresentem arritmias ventriculares sustentadas, bloqueio AV avanado e/ou assstole que se considerem serem causados por toxicidade por digitalis, recomenda-se a administrao de um anticorpo antidigitlico. (Nvel de evidncia: A) Classe IIa 1. Os doentes que tomem digitalis e apresentem toxicidade cardaca ligeira (por exemplo, apenas batimentos ectpicos isolados) podem ser controlados de forma eficaz atravs de exame presencial, monitorizao contnua do ritmo cardaco, supresso dos digitlicos, restaurao dos nveis normais de electrlitos (incluindo o potssio no soro superior a 4mM/L) e oxigenao. (Nvel de evidncia: C) 2. Justifica-se a administrao de magnsio ou aplicao de pacing em doentes que tomem digitlicos e apresentem toxicidade grave (arritmias ventriculares sustentadas, bloqueio AV avanado e/ou assstole). (Nvel de evidncia: C) Classe IIb Em doentes que tomem digitlicos e apresentem toxicidade grave (arritmias ventriculares sustentadas, bloqueio SV avanado e/ou assstole) pode considerar-se a dilise como tratamento da hipercaliemia. (Nvel de evidncia: C) Classe III No se recomenda o controlo com ldocaina ou fenitona em doentes que tomem digitlicos e apresentem toxicidade grave (arritmias ventriculares sustentadas, bloqueio AV avanado e/ou assstole). (Nvel de evidncia: C). Algumas arritmias so tpicas, nomeadamente automaticidade ventricular, de juno ou auricular aumentada (com batimentos ectpicos ou taquicardia), frequentemente em combinao com bloqueio AV. Nos casos de intoxicao ligeira, o controlo inclui a descontinuao do frmaco, monitorizao do ritmo e manuteno de nveis normais de potssio no soro, podendo ocasionalmente ser necessrio aplicar pacing temporrio. Nas toxicidades mais graves (concentrao de digoxina no soro superior a 4ng/mL-5ng/mL acompanhada por arritmias graves), o tratamento de eleio o anticorpo Fab especfico para a digoxina.290

Classe I Nos doentes com SQTL induzido por frmacos est indicada a supresso do agente causador. (Nvel de evidncia: A) Classe IIa 1.Justifica-se o tratamento com sulfato de magnsio intravenoso em doentes que tomam frmacos prolongadores do intervalo QT e que apresentam poucos episdios de torsades de pointes em que o QT se mantenha longo. (Nvel de evidncia: B) 2. Justifica-se a aplicao de pacing ventricular ou auricular ou a administrao de isoproterenol em doentes tratados com frmacos prolongadores do QT que apresentem torsades de pointes recorrente. (Nvel de evidncia: B) Classe IIb A recuperao do valor dos ies de potssio para 4,5mM/L a 5mM/L admissvel em doentes tratados com frmacos prolongadores do QT e que apresentem poucos episdios de torsades de pointes em que o QT se mantenha longo. (Nvel de evidncia: C) Verifica-se um prolongamento acentuado do QT, acompanhado frequentemente pela TV polimrfica morfologicamente reconhecvel torsades de pointes, em 1% a 10% dos doentes tratados com frmacos anti-arrtmicos prolongadores do QT e, muito mais raramente, em doentes tratados com frmacos no cardiovasculares com potencial para prolongar o QT. No Quadro 9 apresenta-se a lista dos frmacos reconhecidos geralmente como sendo potenciais prolongadores do QT. Nos endereos Internet www.torsades.org e www.qtdrugs.org pode encontrar-se uma lista actualizada dos mesmos. Os intervalos de QT no corrigidos quanto frequncia so geralmente superiores a 500 msec e comumente apresentam ondas U acentuadas, ao passo que o prolongamento acentuado do QTU pode ser perceptvel apenas nos batimentos ps-pausa. No Quadro 10 enumeram-se os principais factores de risco para torsades de pointes induzida por frmacos, sendo que frequentemente se verificam mais do que um dos ali referidos. Os frmacos podem revelar um SQTL congnito subclnico, sendo que, adicionalmente, vrios estudos incluram as variantes ADN mais comuns (polimorfismos, com percentagens que podem atingir 15% em algumas populaes).291,292
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Quadro 8. Interaces farmacolgicas que provocam arritmias Frmaco Frmaco em interaco Concentrao aumentada de frmacos anti-arrtmicos Alguns antibiticos Digoxina

Quadro 9. Exemplos de frmacos indutores de torsades de pointesa Efeitos Alguns antibiticos, ao eliminarem a flora intestinal que metaboliza a digoxina, podem aumentar a biodisponibilidade desta ltima. Nota: Alguns antibiticos tambm interferem com a glicoprotena P (presente no intestino e noutros pontos do corpo), sendo este um outro efeito que pode aumentar a concentrao de digoxina. Biodisponibilidade aumentada da digoxina e excreo renal e biliar reduzida por inibio da glicoprotena-P Frequente (superior a 1%) (por exemplo, hospitalizao para vigilncia recomendada em algumas circunstncias na fase inicial da administrao do frmaco) Disopiramida Dofetilida Ibutilida Procainamida Quinidina Sotalol Ajmalina Intoxicao por digoxina Menos frequente Amiodarona Nveis de frmacos elevados Trixido de arsnico Bepridil Cisaprida Anti-infecciosos: claritromicina, eritromicina, halofantrina, pentamidina, sparfloxacina Antiemticos: domperidona, droperidol Antipsicticos: clorpromazina, haloperidol, mesoridazina, tioridazina, pimozida Betabloqueio aumentado Betabloqueio aumentado Efeitos secundrios aumentados Analgesia diminuda devido a falha na biotransformao para metabolito activador da morfina Concentrao aumentada de dofetilida no plasma por inibio da excreo renal Agentes para dependncia de opicios: metadona
a Ver www.torsades.org para lista actualizada Adaptado com autorizao de Roden DM. Drug-induced prolongation of the QT interval. N Engl J Med 2004;350:1013-1022. Copyright 2004 Massachusetts Medical Society.294

Digoxina

Amiodarona

Quinidina Cisaprida Terfenadina, astemizol

Betabloqueadores, propafenona Flecainida

Quinidina Verapamil Ciclosporina Itraconazol Eritromicina Cetoconazol Itraconazol Eritromicinaa Claritromicina Alguns bloqueadores do clcioa Alguns inibidores da protease do VIH (especialmente o ritonavir) Quinidina (mesmo em doses extremamente baixas) Fluoxetina Alguns antidepressivos tricclicos

Quadro 10. Factores de risco para torsades de pointes induzida por frmacos Sexo feminino Hipocaliemia Bradicardia Converso recente de fibrilhao auricular Insuficincia cardaca congestiva

Dofetilida

Verapamil Cimetidina Trimetoprim Cetoconazol Megestrol Concentrao diminuda de frmacos anti-arrtmicos Digoxina Anticidos Rifampicina Quinidina, mexiletina Rifampicina, barbitricos Actividade farmacolgica sinrgica causadora de arritmias Antiarrtmicos prolongadores do QT Diurticos Betabloqueadores Digoxina Verapamil Diltiazem Clonidina Amiodarona Sildenafil Amiodarona, clonidina, digoxina, diltiazem, verapamil Amiodarona, betabloqueadores, clonidina, diltiazem, verapamil Amiodarona, betabloqueadores, clonidina, digoxina, diltiazem Amiodarona, betabloqueadores, clonidina, digoxina, verapamil Amiodarona, betabloqueadores, digoxina, diltiazem, verapamil Betabloqueadores, clonidina, digoxina, diltiazem, verapamil Nitratos

Efeito diminudo da digoxina por diminuio da absoro Actividade aumentada da glicoprotena-P Metabolismo farmacolgico induzido Risco acrescido de torsades de pointes por hipocaliemia induzida por diurticos Bradicardia quando usada em combinao

Teraputica com digitlicos Concentraes elevadas de frmacos (exceptuando a quinidina), frequentemente devido a interaco farmacolgica Frequncia rpida de administrao intravenosa de frmacos Prolongamento do intervalo QT basal Arritmia ventricular Hipertrofia do ventrculo esquerdo Sndroma do QT longo congnito Alguns polimorfismos do ADN Hipomagnesemia grave Uso concomitante de dois ou mais frmacos que prolongam o intervalo QT Combinao de frmaco prolongador do QT com o seu inibidor metablico
Adaptado com autorizao de Roden DM. Drug-induced prolongation of the QT interval. N Engl J Med 2004;350:1013-1022. Copyright 2004 Massachusetts Medical Society.294 ADN = cido desoxiribonucleico

Vasodilatao aumentada e persistente e risco de isquemia do miocrdio

a Quando administrados juntamente com frmacos inibidores como o cetoconazol, podem tambm acumular-se at nveis txicos. Dados de Roden DM, Anderson ME, Proarrhythmia. In: Kass RS, Clancey CE, ed. Handbook of Experimental Pharmacology: vol. 171. Basis and Threatment of Cardiac Arrhythmias. Boston: Springer Verlag; 2006. p.288-304289

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O magnsio administrado por via intravenosa pode suprimir episdios de torsades de pointes sem que isso seja necessariamente equivalente a um encurtamento do QT, mesmo quando os nveis de magnsio no soro so normais.293 O pacing temporrio altamente eficaz no controlo de torsades de pointes recorrente aps recuperao do nvel de potssio e suplemento com magnsio.

1:1, justifica-se a supresso do agente responsvel. Caso seja necessrio continuar o tratamento com o frmaco em causa, pode ser eficaz um bloqueio nodal AV adicional com diltiazem, verapamil ou um betabloqueador ou ainda a ablao do flutter auricular. (Nvel de evidncia: C) Classe IIb Caso a taquicardia se torne mais frequente ou de cardioverso mais difcil, pode considerar-se a administrao de um betabloqueador e de um bolus de sdio para doentes tratados com bloqueadores do canal de sdio. (Nvel de evidncia: C) Incluem-se no Quadro 11 as arritmias provocadas por frmacos bloqueadores do canal de sdio. Os frmacos anti-arrtmicos so os factores desencadeantes mais comuns, embora existam outros agentes que podem produzir algumas das suas toxicidades atravs destes mecanismos, nomeadamente os antidepressivos tricclicos e a cocana. Os frmacos bloqueadores do canal de sdio, em estudos clnicos extensos, aumentaram a mortalidade entre os doentes em recuperao de um enfarte do miocrdio. Casos clnicos humanos e com animais sugerem que a administrao de sdio, como cloreto de sdio ou bicarbonato de sdio, pode ser eficaz para reverter a TV de conduo lenta, frequente ou resistente cardioverso.295,296 Os betabloqueadores tambm tm sido utilizados com xito.

I. Sobredosagem de antidepressivos tricclicos


Os antidepressivos tricclicos so ultrapassados apenas pelos analgsicos como responsveis por toxicidade grave por sobredosagem. As manifestaes cardacas tpicas incluem taquicardia sinusal, prolongamento dos intervalos PR e QRS e, ocasionalmente, um ECG com apresentao semelhante sndroma de Brugada.298 Atravs da administrao de bolus de NaHCO3 ou NaCl em humanos e animais cobaias, foi possvel diminuir a durao do QRS.299 A tiorizadina e o haloperidol contam-se entre os agentes antipsicticos bem conhecidos por prolongarem o QT de forma acentuada e causarem torsades de pointes.

H. Bloqueador do canal de sdio e respectiva toxicidade Recomendaes


Classe I Nos doentes afectados por toxicidade relacionada com o bloqueador do canal de sdio, aconselhvel a supresso do agente responsvel. (Nvel de evidncia: A) Classe IIa 1. Em doentes tratados com bloqueadores do canal de sdio que apresentem limiares elevados de desfibrilhao ou grandes necessidades de pacing, pode ser til suprimir o frmaco, reprogramar o pacemaker ou reposicionar os elctrodos. (Nvel de evidncia: C) 2. Em doentes medicados com bloqueadores do canal de sdio e que apresentem um flutter auricular com conduo AV de

medicados com 5-fluorouracil durante o perodo de infuso, especialmente na primeira administrao. A cocana tem quer propriedades de bloqueio dos canais de sdio de recuperao lenta, quer prolongamento do intervalo QT (bloqueio lkr). As arritmias associadas ao uso de cocana incluem taquicardias de complexos QRS alargados sugestivas de bloqueio do canal de sdio (e que respondem infuso de sdio) e igualmente torsades de pointes. Adicionalmente, a cocana provoca tambm outras complicaes cardiovasculares que podem conduzir a arritmias, especialmente miocardite e espasmo coronrio.

XX. Concluses J. Outras toxicidades induzidas por frmacos Recomendaes


Classe I 1. Em doentes medicados com antraciclinas, tal como doxorubicina, devem evitar-se dosagens intermitentes elevadas e cumulativas que ultrapassem os nveis recomendados. (Nvel de evidncia: B) 2. Todos os doentes sujeitos a teraputica com 5-fluorouracil devem ser vigiados atentamente, descontinuando-se de imediato a infuso caso surjam sintomas ou sinais de isqumia do miocrdio. Deve evitar-se tratamento posterior destes indivduos com 5-fluorouracil. (Nvel de evidncia: C) 3. Previamente utilizao de antraciclinas, tal como a doxorubicina, deve efectuar-se uma avaliao cardaca completa, incluindo ecocardiograma, em doentes com doena cardaca conhecida, devendo ainda considerar-se um acompanhamento regular de longo prazo. (Nvel de evidncia: C) A cardiotoxicidade das antraciclinas depende da dosagem, verificando-se um aumento do risco de cardiomiopatia e de arritmias fatais no caso de dosagens intermitentes elevadas e de dosagens cumulativas.300,301 Entre os factores de risco contam-se a idade menos avanada, o sexo feminino e a utilizao de trastuzimab.300,302-304 Este tipo de cardiomiopatia pode surgir de forma aguda pouco tempo aps o tratamento, alguns meses aps o tratamento (o chamado tipo subagudo) ou ainda depois de muitos anos.301,305-311 O 5-fluorouracil provoca arritmias fatais ou potencialmente fatais, independentemente da existncia de doena coronria subjacente durante o perodo de infuso agudo, surgindo a grande maioria durante a primeira administrao.312 Recomenda-se a monitorizao cardaca de todos os doentes
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A MSC continua a ser uma das principais causas de mortalidade em todos os pases desenvolvidos. Partindo de uma abordagem apoiada em evidncias, o presente documento tenta resumir a informao mais actualizada sobre esta problemtica, procurando, na medida do possvel, fornecer recomendaes coerentes com documentos anteriores. No entanto, convm sublinhar que se trata de uma rea em evoluo, pelo que as recomendaes decerto sero alteradas medida que formos conhecendo melhor o problema. A extensa lista de referncias apresentada serve como indicador da profuso de investigaes que j actualmente se debruam sobre a MSC. Sem dvida, no futuro esta lista continuar a aumentar. Ao tentarmos tratar os doentes em risco de MSC, a actualizao atempada desta informao ser fundamental.

Quadro 11 Sndromas de arritmia induzida por frmacos e seu tratamento Frmacos Digitlicos Quadro clnico Toxicidade cardaca leve (apenas arritmias isoladas) Toxicidade grave: arritmias ventriculares sustentadas; bloqueio AV avanado; assstoles Torsades de pointes; poucos episdios, o QT mantm-se longo torsades de pointes recorrentes Limiar elevado de desfibrilhao ou pacing Flutter auricular com conduo AV 1:1 Taquicardia ventricular (mais frequente; de difcil cardioverso) Sndroma de Brugada Tratamentoa Anticorpo anti-digitlico Pacing Dilise para a hipercaliemia Sulfato de magnsio IV Completar com potssio (K+) para 4,5 a 5mEq/L Pacing ventricular Isoproterenol Suprimir o frmaco; reposicionar elctrodos Diltiazem, verapamil, betabloqueador (IV) Betabloqueador; sdio Suprimir o frmaco; tratar a arritmia

Frmacos prolongadores do QT Bloqueadores do canal de sdio

a Incluir sempre exame presencial, monitorizao contnua do ritmo cardaco, supresso dos agentes indutores, reposio do nvel normal de electrlitos (incluindo potssio no soro para nvel superior a 4 mEq/L) e oxigenao. A enumerao acima apresentada no se encontra por qualquer ordem preferencial quando se enumera mais do que um tratamento. AV = Aurculo-entricular; IV = intravenoso

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Anexo 1. Relaes com a indstria - Comisso da ACC/AHA para as Orientaes de 2006 relativas ao Tratamento de Doentes com Arritmias Ventriculares e Preveno da Morte Sbita Cardaca
Membro da Comisso Dr Martin Borggrefe Speakers Bureau No tem Accionista No Conselho de administrao No Ajuda investigao Medtronic Inc.

Dr Alfred E. Burton No tem No No

Consultor/conselheiro Procter & Gamble Impulse Dynamics Synecor Medtronic Inc. General Electric

Rev Port Cardiol Vol. 27 Setembro 07/ September 07 Dr A. John Camm St. Jude Medical Medtronic Inc. Vitatron Cameron Health (pequeno nmero de opes de aquisio, inferior a US $5000) No Medtronic Inc. Guidant Corp. St. Jude Medical Pfizer Inc. Dr Bernard R. Chaitman Pfizer Inc. Merck Inc. No Dr Martin Fromer Dr Gabriel Gregoratus No Pfizer Inc. No No No No No No No Dr George J. Klein Dr Arthur J. Moss Dr Robert J. Myerburg No Guidant Corp. Medtronic Inc. No Pfizer Inc. Aventis Inc. Berlex Procter & Gamble CV Therapeutics Inc. No No No Vitatron St. Jude Medical Procter & Gamble Servier GlaxoSmithKline Guidant Corp. Wyeth Johnson & Johnson Sanofi-Aventis Cardiome Astellas Cryocor Point CV Therapeutics Inc. Aventis Inc. CV Therapeutics Inc. No No Cryocath Technologies No No No CV Therapeutics Inc. GlaxoSmithKline Medtronic Inc. CV Therapeutics Inc. Dra Silvia G. Priori Medtronic Inc. Berlex Procter & Gamble Guidant Corp. Reliant Pharmaceutics No No No Dr Miguel A. Quiones Dr Dan M. Roden No No No Co-investigador dos colegas que recebem bolsa da Medtronics Inc. e St. Jude Medical, no recebendo qualquer contrapartida No Aces de valor inferior a $10.000 No No Berlex Procter & Gamble Reliant pharmaceuticals Medifacts Corp. Pfizer Inc. CV Therapeutics Inc. Guidanr Corp. Medtronic Inc. Procter & Gamble Abbott Alza Arpida Astra-Zeneca Bristol-Myers Squibb

Orientaes de 2006 da ACC/AHA/ESC

Anexo 1. Continuao
EBR Systems First Genetic Trust Lexicon Lundbeck Medtronic Inc. NPS Pharmaceuticals Novartis Pfizer Inc. Johnson & Johnson GlaxoSmithKline CV Therapeutics Inc. Genzyme Sanofi-Synthelabo Groupe Solvay Pharmaceuticals Thornton Medical Wyeth Yamanouchi General Electric No Dr Michael J. Silka Dra Cynthia M. Tracy Dr Douglas P. Zipes No Medtronic Inc. Guidant Corp. Medtronic Inc. No No No No No MVMD No No No Michael Marcus and Associates Science Partners, LLC, parceiro limitado GMP Companies Inc. Medtronic Inc. Aderis Pharmaceuticals Inc. Terumo Cardiovascular Systems Corp. Life Sentry CV Therapeutics Inc. Burrill and Company Genzyme Cardiofocus Solvay Pharmaceuticals Physical Logic
Este quadro representa as ligaes relevantes para este tpico dos autores com a indstria, comunicadas oralmente na primeira reunio da Comisso em Maio de 2003 e actualizadas em todas as reunies e convocatrias de conferncias da comisso de redaco. O quadro no reflecte quaisquer ligaes concretas ou potenciais altura da publicao.

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Anexo 2. Relao com a indstria - Reviso externa da Comisso da ACC/AHA/ESC para as Orientaes de 2006 relativas ao Tratamento de Doentes com Arritmias Ventriculares e Preveno da Morte Sbita Cardaca
Membro da Comisso Dr John Di Marco Dr John Field Dr Bruce Lindsay Ajuda investigao Guidant No No Speakers Bureau Guidant No No Accionista No No No Conselho de administrao No No No No No No No Dr Richard L Page Representao Revisor oficial - AHA Revisor oficial - AHA Revisor oficial - Board of Trustees da ACCF Revisor oficial - Grupo de trabalho Practice Guidelines ACC/AHA Sanofi No No No No No No No

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Rev Port Cardiol Vol. 27 Setembro 07/ September 07 Dr Karl Stajduhar Dr Elliott M. Antman Consultor/conselheiro Novartis No Guidant Medtronic Procter & Gamble (actualmente no muito activo, menos de $10.000 nos ltimos 2 anos) No No Dr Angelo Auricchio Dr Jean-Jacques Blanc Dr Guenther Breithardt No No Guidant Medtronic Biotran No No Guidant Medtronic No No No No Revisor oficial - Conselho de Administrao da ACCF Revisor de contedo - Grupo de trabalho Practice Guidelines ACC/AHA Revisor de contedos - ESC Revisor de contedos - ESC Revisor de contedos - ESC Dr Mark Carlson No No Atricure Revisor de contedos Clinical EP Committee da ACCF No No No Dr Paolo Della Bella Dr Andrew Epstein No No No No Guidant Medtronic Abbott Johnson & Johnson Atricure Cameron Health St. Jude Medical St. Jude Medical No No Dra Sharon Hunt No Guidant Medtronic St. Jude Medical No No Guidant Medtronic St. Jude Medical No No No No Dr Guillaume Jondeau Dr Alan Kadish No St. Jude Medical Medtronic No No No Dra Cecilia Linde Dr Jonathan Linder No St. Jude Medical No No No No No No St. Jude Medical No No Medtronic St. Jude Medical No Targeson Dra Christine Albert No No No No No Dra Carina BlomstromLundquist Revisor de contedos - ESC Revisor de contedos Directrices de pacemaker ACC/AHA/HRS Revisora de contedos Grupo de trabalho Practice Guidelines ACC/AHA Revisor de contedos - ESC Revisor de contedos Revisor individual Revisora de contedos - ESC Revisor de contedos Grupo de trabalho Clinical Expert Consensus Document da ACCF Revisora de contedos ECG & Arrhythmias Committee da AHA Revisora de contedos ESC, Supraventricular Arrhythmias Guidelines ACC/AHA/ESC No No No No No

Orientaes de 2006 da ACC/AHA/ESC

Anexo 2. Continuao
Dr Ali Oto Dr Alexander Parkomenko Dr Richard Sutton Dr Josep Brugada Terradellas Dr Panos Vardas Dr Sami Viskin Dr David Wilber Revisor de contedos - ESC Revisor de contedos - ESC Revisor de contedos - ESC Revisor de contedos - ESC Revisor de contedos - ESC Revisor de contedos - ESC Revisor de contedos Revisor individual No No No No No No No No No No Medtronic No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No Biosense/Webster Guidant

Dr Antonio Zaza Dr L. Brent Mitchell Dr Thomas Munger

No No Biosense/Webster BAND Guidant Medtronic St. Jude Medical No No Revisor de contedos - ESC Revisor de organizao HRS Revisor de organizao HRS No

No No No

No No No

No No No

No No No

Este quadro representa as ligaes relevantes para este tpico dos revisores com a indstria, comunicadas aquando da primeira reunio de reviso destas orientaes. O quadro no reflecte quaisquer ligaes concretas ou potenciais altura da publicao. aA participao no processo de reviso no implica aprovao automtica do documento. bOs nomes esto apresentados por ordem alfabtica dentro de cada categoria de reviso.

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Anexo 3. Siglas e abreviaturas associadas a arritmias ventriculares e MSC AMIOVERT = Amiodarona Versus Cardioversor Desfibrilhador Implantvel (Amiodarone Versus Implantable Cardioverter-Defibrillator) AV = Aurculo-ventricular AVID = Anti-arrtmicos Versus Desfibrilhadores Implantveis (Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators) CABG Patch Trial = Coronary Artery Bypass Graft Patch Trial CASH = Cardiac Arrest Study Hamburg CDI = Cardioversor desfibrilhador implantvel CMD = Cardiomiopatia dilatada CMH = Cardiomiopatia hipertrfica CVP = Complexo ventricular prematuro DCC = Doena cardaca coronria DEA = Desfibrilhador Externo Automtico DEFINTE = Defibrillators in Nonischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation ECG = Electrocardiograma EF = Electrofisiolgico EM = Enfarte do miocrdio FE = Fraco de ejeco FEVE = Fraco de ejeco do ventrculo esquerdo FV = Fibrilhao ventricular IC = Insuficincia cardaca MADIT II = Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial II MSC = Morte sbita cardaca MUSTT = Multicenter UnSustained Tachycardia Trial NYHA = New York Heart Association RM = Ressonncia magntica SCA = Sndromas coronrias agudas SCD-HeFT = Sudden Cardiac Death in Hearth Failure Trial SCN5A = Gene do canal de sdio cardaco SQTL = Sndroma do QT longo TC = Tomografia computorizada TCEFU = Tomografia computorizada com emisso de foto nico TSV = Taquicardia supraventricular TV = Taquicardia ventricular TVNM = Taquicardia ventricular no sustentada VD = Ventrculo direito VE = Ventrculo esquerdo CSVD = Cmara de sada do ventrculo direito CSVE = Cmara de sada do ventrculo esquerdo

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