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Affections rares du sein


C. Salem, J. Chopier, I. Thomassin-Naggara

Les affections mammaires rares regroupent un ensemble hétérogène de pathologies. Il est utile au radio-
logue d’en connaître la sémiologie pour pouvoir orienter le pathologiste, lors de l’analyse des prélèvements
percutanés, car la recherche de ces entités n’est pas systématique. On distingue six grands groupes : les
affections mammaires immunologiques, inflammatoires, infectieuses, tumorales, vasculaires et géné-
tiques. Les deux premiers groupes ont deux points communs : d’atteindre les seins de façon bilatérale
et de survenir tardivement dans l’histoire de la maladie. L’atteinte mammaire n’est jamais révélatrice.
Le groupe d’affections infectieuses survient dans un contexte endémique ou clinique particulier, souvent
associé à d’autres atteintes viscérales. Enfin, le groupe des affections tumorales rares du sein repose sur
la biopsie percutanée, voire la chirurgie.
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Mots-clés : Sein ; Affections rares du sein ; Inflammation du sein ; Infection du sein ; Mastite ;
Affections mammaires immunologiques

Plan symptomatiques sous forme de masse palpable. Elles peuvent


parfois simuler des lésions malignes et constituer un vrai chal-
■ Introduction 1 lenge clinique, radiologique et anatomopathologique, d’une part

à cause de leur rareté et d’autre part de leur difficulté diagnosti-
Affections mammaires immunologiques 2
que [1] .
Mastite lymphocytaire 2
C’est grâce aux diverses techniques de prélèvements percutanés
Sarcoïdose 3
que ces pathologies rares du sein sont diagnostiquées. La connais-
Syndrome de Churg-Strauss 5
sance de ces lésions par le radiologue lui permet donc de mieux
Amyloïdose 5
juger la concordance des résultats histologiques à l’imagerie radio-
Maladie de Wegener 5
logique et, par conséquence, d’éviter des cas de surdiagnostic de
Polyarthrite rhumatoïde, psoriasis, dermatopolymyosite
carcinome mammaire et d’améliorer la prise en charge globale des
et sclérodermie 5
patientes.
■ Affections mammaires inflammatoires 5 Les affections mammaires rares sont classées en six groupes
Mastite granulomateuse idiopathique 5 selon leur étiologie : immunologique, inflammatoire, infectieuse,
Mastite xanthogranulomateuse nécrobiotique 6 tumorale, vasculaire ou génétique (Tableau 1). Leurs aspects
■ Affections mammaires infectieuses 6 cliniques et radiologiques les plus communs sont décrits. Les
Mastite tuberculeuse 6 œdèmes mammaires d’origine cardiaque ou secondaires à une
Mastite parasitaire 6 thrombose veineuse centrale ne sont pas abordés, le diagnostic
Mastite mycotique 7 reposant sur le contexte médical.
■ Affections mammaires tumorales 7 Le diagnostic des étiologies immunologiques et inflammatoires
Tumeurs bénignes 7 repose sur l’interrogatoire car ces pathologies, souvent révélées
Tumeurs malignes 9 par des lésions mammaires multiples et bilatérales, ne sont pas
habituellement révélatrices de la maladie. Pour toute lésion qui
■ Affections mammaires vasculaires : maladie de Mondor 11 bénéficie d’un prélèvement, les antécédents de la patiente doivent
■ Maladies génétiques 12 être donc fournis au pathologiste, car ces éléments interfèrent
Neurofibromatose type 1 (NF1) 12 directement sur son interprétation.
Pseudoxanthoma elasticum (PXE) 12 La recherche d’une cause infectieuse repose sur l’analyse du
■ Conclusion 12 contexte clinique. Les lésions tumorales sont souvent de décou-
verte fortuite après biopsie ou chirurgie lors de l’exploration d’une
masse d’allure bénigne ou maligne. L’imagerie par résonance
magnétique (IRM) mammaire peut aider à éliminer une patholo-
 Introduction gie maligne, tout en sachant qu’aucun signe spécifique n’a jamais
été décrit. Elle permet également un bilan d’extension lésionnelle
Le cancer du sein prédomine largement la pathologie mam- préthérapeutique.
maire ; toutefois, une multitude d’affections rares d’étiologie Enfin, la reconnaissance d’une maladie systémique, comme la
variée peut toucher la glande mammaire. Ces affections touchant maladie de Cowden, associée à un haut risque de cancer du sein,
des patientes atteintes d’une maladie chronique sont révélées permet au radiologue de recommander une surveillance particu-
lors d’une mammographie de dépistage ou quand elles sont lière [2] .

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Volume 12 > n◦ 3 > juillet 2017
Téléchargé pourhttp://dx.doi.org/10.1016/S1879-8543(17)79108-2
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34-800-A-20  Affections rares du sein

Tableau 1.
Tableau récapitulatif des affections rares du sein.
Étiologie Affection mammaire rare
Immulogique Mastite lymphocytaire Diabète
Sarcoïdose Lupus érythémateux
Churg-Strauss disséminé
Amyloïdose
Maladie de Wegener
Inflammatoire Mastite granulomateuse idiopathique
Mastite xanthogranulomateuse nécrobiotique
Infectieuse Tuberculose
Parasitose
Mycose
Tumorale Bénigne Fibromatose mammaire
Fibrose nodulaire
Myofibroblastome
Hibernome
Phyllode Figure 1. Mastopathie diabétique. Patiente diabétique insulinodépen-
Adéno-myo-épithéliome dante depuis plusieurs dizaines d’années, ayant un antécédent familial
Tumeur granuleuse de néoplasie mammaire (grand-mère maternelle), opérée de lésions
Histiocytose
bénignes mammaires bilatérales. Elle ne prend pas de traitement hor-
Maligne Sarcome monal substitutif et présente à l’examen clinique de multiples formations
Lymphome nodulaires palpables au niveau des quadrants supérieurs droits et gauches.
Plasmocytome L’échographie retrouve de multiples zones d’atténuation mammaire
Métastase prédominant au niveau des quadrants supérieurs droits et gauches.
Vasculaire Maladie de Mondor L’échographie est classée ACR4 (American College of Radiology) devant
Génétique Neurofibromatose type 1 la présence de multiples zones d’atténuation. Des microbiopsies percuta-
Pseudoxanthoma elasticum nées ont confirmé le diagnostic de mastopathie diabétique.

Tableau 2. type 1 et/ou positif pour DR5 en association avec la thyroïdite


Traduction radiologique des principales affections auto-immunes du sein. de Hashimoto soulevant l’origine auto-immune de cette mala-
Affections auto-immunes Manifestations radiologiques die [1, 3, 4] . En anatomopathologie, l’atteinte est caractérisée par un
infiltrat lymphocytaire de cellules type B en périlobulaire et péri-
Mastopathie diabétique Masse mal limitée ± atténuation vasculaire, associé à une fibrose intense chéloïde du stroma, une
LED postérieure atrophie lobulaire et la présence de cellules épithélioïdes myofi-
Masse mal limitée broblastiques typiques. Le diagnostic différentiel est le carcinome
sous-cutanée ± calcifications + graisse invasif. Une association de la mastite lymphocytaire et de carci-
centrale
nome a été décrite.
Churg-Strauss Densification diffuse et épaississement
cutané
Wegener Masse mal limitée Mastopathie diabétique
Sarcoïdose Masse mal limitée-plus rarement bien
limitée (ganglions) L’atteinte mammaire diabétique survient typiquement chez les
Amyloïdose Masse mal limitée + calcifications patientes présentant un diabète de type 1 sous insulinothérapie
depuis une longue période [1, 3, 4] . Plus rarement cette patholo-
LED : lupus érythémateux disséminé. gie est décrite associée à un diabète du type 2. Elle n’est jamais
révélatrice de la maladie et survient dans un contexte de diabète
mal équilibré, associé aux complications rénales, neurologiques
 Affections mammaires ou rétiniennes dans plus de 50 % des cas.
Cliniquement, la mastopathie diabétique se manifeste sous la
immunologiques forme d’une masse palpable et dure. Les formes bilatérales et
multicentriques sont possibles et surviennent dans le cadre d’un
Les affections mammaires d’origine immunologique diabète évolué [5] .
regroupent essentiellement les mastites lymphocytaires mais éga- La mastopathie diabétique peut toucher également les hommes
lement la sarcoïdose, la maladie de Churg-Strauss, l’amyloïdose atteints de diabète de longue durée sous forme de masse rétroaréo-
et la granulomatose de Wegener. Les mastites lymphocytaires laire simulant radiologiquement une gynécomastie mais avec une
constituent elles-mêmes un groupe hétérogène représenté surtout clinique suspecte conduisant à la microbiopsie échoguidée [6] .
par la mastopathie diabétique et les connectivites telles que le En mammographie, l’atteinte se présente sous la forme d’une
lupus érythémateux disséminé (LED). Elles ont deux points masse isolée mal limitée ou d’une asymétrie dont la taille est
communs : il s’agit de pathologies atteignant les seins de façon variable (Fig. 1A). En échographie, il s’agit de masse typiquement
bilatérale et arrivant tardivement dans l’histoire de la maladie irrégulière hypoéchogène avec atténuation postérieure marquée
dont elles n’en sont jamais révélatrices. Le Tableau 2 résume leurs (Fig. 1B). D’autres aspects moins suspects sous la forme de masse
principaux signes radiologiques. ronde, peu contrastée avec ou sans modification des faisceaux
acoustiques ont été également décrits au stade précoce du dia-
Mastite lymphocytaire bète [1, 5, 7] . L’atteinte multicentrique ou bilatérale survient dans
les cas avancés de diabète.
La mastite lymphocytaire est une entité anatomopathologique En IRM, les aspects décrits sont variables allant d’un faible
large représentée le plus souvent par la mastopathie diabétique rehaussement diffus à une prise de contraste intense et
mais incluant également les thyroïdites de Hashimoto, le syn- rapide suspecte. Le plus souvent, le rehaussement est absent
drome de Sjögren et le lupus [1] . En effet, parmi les patientes ayant et donc l’IRM est utilisée pour sa valeur prédictive néga-
une mastite lymphocytaire, certaines ont un human leucocyte anti- tive car l’imagerie conventionnelle est souvent d’interprétation
gen (HLA) positif pour DR3 et DR4 en association avec le diabète difficile [1, 8] .

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Figure 2. Mastite lupique. Patiente âgée de


48 ans porteuse d’un lupus depuis 25 ans avec
atteinte polyartérielle, en particulier au niveau
digestif, adressée pour apparition d’excoriation
mamelonnaire droite (A). En mammographie
(B), il existe une masse rétroaréolaire bilatérale
associée à des macrocalcifications se traduisant
en échographie (C) par des masses multiples
atténuantes. L’ensemble de ces lésions corres-
pondaient à des masses s’intégrant dans le cadre
d’une mastopathie lupique.
A B

Le diagnostic positif de l’atteinte mammaire se fait par micro- cations sont en rapport avec des lésions de vascularite au niveau
biopsie échoguidée si le contexte clinique a été fourni au des artérioles intramammaires.
pathologiste [1, 9] . L’exérèse chirurgicale des lésions n’est pas utile, En échographie, des masses d’aspect plutôt hyperéchogène
voire peut l’aggraver en générant des récidives (32–60 % des hétérogène sont décrites qui sont atténuantes lorsqu’elles sont
cas) [1, 10, 11] . Il n’y a pas d’association entre mastopathie diabétique calcifiées en mammographie (Fig. 3), associées ou non aux adéno-
et cancer du sein, à nos jours. pathies axillaires ou à l’épaississement cutané.
En histologie, la présence de fibroblastes épithéliaux en plus des Sabate et al. décrivent l’aspect IRM de ces lésions sous la forme
lésions canalaires, lobulaires et vasculaires lymphocytaires et les de masse irrégulière sous-cutanée avec un rehaussement annulaire
lésions fibrotiques cheloide-like permet d’orienter vers une masto- dont la dynamique est suspecte (courbe type 3), mais la présence
pathie diabétique [1, 5] ; le diagnostic différentiel étant la mastite d’un centre graisseux en hypersignal T1 redresse le diagnostic, et
granulomateuse, la fibrose et le carcinome mammaire. en pratique, le diagnostic différentiel est la cytostéatonécrose [13]
À la différence des autres mastopathies lymphocytaires comme (Fig. 3). Le plus fréquemment, le rehaussement est non spécifique
la maladie de Sjögren et le LED, il n’a pas été décrit, à nos jours, et l’IRM sert surtout à éliminer d’autres pathologies.
d’association entre la mastopathie diabétique et le lymphome En histologie, la présence de vascularite lymphocytique et
mammaire [1, 4, 5] . de cytostéatonécrose hyaline est évocatrice. L’atteinte doit
être confirmée par biopsie cutanée et percutanée, d’autant
plus qu’elle peut être aggravée par une biopsie chirurgicale
plus agressive [13, 16] . L’identification de centres germinaux et
Mastite lupique
l’immunohistochimie, en particulier le dépôt d’Ig M et C3 à la
La panniculite lupique, inflammation non spécifique, est une jonction dermoépidermique, permettent de différencier la panni-
variante clinique du lupus érythémateux disséminé avec une culite lupique du lymphome [17] .
atteinte prédominante du derme et du tissu sous-cutané [12–15] . Les diagnostics différentiels sont la mastopathie diabétique, la
Elle est le plus fréquemment associée au lupus érythémateux dis- mastite granulomateuse ou tuberculeuse, et le lymphome non
coïde (70 %) et survient chez 2 à 3 % des patientes atteintes du hodgkinien. Les deux premiers se présentent en IRM sous la
LED ; elle peut exceptionnellement être isolée [16] . forme d’un rehaussement non-masse et non une masse avec un
Cliniquement, on note l’apparition d’une ou plusieurs masses rehaussement périphérique ; et le dernier peut être exclu par
sous-cutanées, dures, mobiles et douloureuses souvent associées l’immunohistochimie, est bilatéral et non associé aux macrocal-
à une anomalie cutanée (60 %) qui ne doivent pas faire évo- cifications.
quer à tort un carcinome inflammatoire [13–16] . Les lésions peuvent Le traitement est médical. L’IRM mammaire permet de surveiller
être aux stades variables, dans un sein ou bilatéralement. La pan- l’évolution de la maladie et d’optimiser le traitement. En effet,
niculite lupique évoluée peut mimer une maladie de Paget. Les Mosier et al. ont démontré une corrélation entre la diminution de
facteurs exacerbant sont le traumatisme, la chirurgie, les produits la prise de contraste périphérique et la résolution des symptômes
de contraste iodés, la lumière ultraviolette et les microbiopsies cliniques [17] .
échoguidées.
En mammographie, des masses ou des foyers de microcal-
cifications suspectes (microcalcifications branchées curvilignes
Sarcoïdose
de distribution segmentaire) ou une association de masse et de La sarcoïdose est une maladie auto-immune idiopathique qui
macrocalcifications irrégulières ont été décrits (Fig. 2). Ces calcifi- atteint les poumons, les ganglions, la peau, la rate et le foie.

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A B
Figure 3. Mastite lupique. Patiente âgée de 30 ans, non ménopausée, ayant un antécédent de lupus
cutané depuis 2004, aux antécédents familiaux de lymphome chez le père, adressée pour exploration
d’une masse palpable supéro-interne droite se traduisant en mammographie (A) par une asymétrie de
densité et en échographie par une masse hyperéchogène mal limitée (B). En IRM mammaire (C), il
existe des rehaussements non-masse, multiples, précoces et hétérogènes des deux seins, et en parti-
culier dans le quadrant supéro-interne droit avec une zone graisseuse centrale (en hyposignal sur la
séquence injectée en suppression de graisse). Des microbiopsies réalisées sous guidage échographique
ont confirmé le diagnostic d’atteinte mammaire lupique.

Figure 4. Sarcoïdose mammaire. Patiente


âgée de 58 ans ayant eu deux enfants allaités,
ménopausée sans traitement hormonal substi-
tutif et sans antécédent personnel ou familial de
cancer du sein, adressée pour palpation de deux
formations nodulaires à l’union des quadrants
internes droits, dures, de taille infracentimé-
trique. En mammographie (A), les seins sont de
densité type b, sans anomalie focale suspecte.
En échographie (B), il existe trois formations
nodulaires infracentimétriques à l’union des
quadrants internes droits, dont deux corres-
pondant aux nodules palpés cliniquement très
antérieurs.
A

L’atteinte mammaire est extrêmement rare, estimée à moins de de masses souvent multiples suivant un trajet galactophorique
1 % chez des patients entre la 3e et 4e décennie atteints de la car l’atteinte sarcoïdosique suit le réseau lymphatique lui-même
maladie [1] . L’atteinte mammaire initiale inaugurant la maladie parallèle au réseau galactophorique [1, 18] .
reste exceptionnelle [15] . Elle résulte de l’atteinte sarcoïdosique du La biopsie permet d’identifier le processus inflammatoire carac-
parenchyme mammaire ou ganglionnaire (ganglions intramam- térisé par des granulomes épithélioïdes périlymphatiques. Les
maires et axillaires) (Fig. 4). inflammations granulomateuses non nécrosantes accompagnant
En mammographie, les lésions sarcoïdosiques se présentent certaines infections telles que la tuberculose doivent être éli-
sous la forme de masses irrégulières, mal limitées ou spiculées minées par des colorations spécifiques (coloration de Ziehl).
mimant un carcinome mammaire, mais des masses rondes bien L’association cancer du sein et sarcoïdose est peu commune, au
limitées ont également été décrites associées ou non aux calcifi- moindre doute, c’est la biopsie qui permet de trancher.
cations grossières au niveau des ganglions axillaires [2] . En IRM, L’association cancer et sarcoïdose est controversée ; dans une
sont notées des prises de contraste non spécifiques ou sous forme étude récente rétrospective, la sarcoïdose atteint fréquemment les

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patientes aux antécédents de cancer du sein dans 32,3 % [19] . Elle mastite chronique avec abcès mammaires récurrents inaugurant la
doit faire partie des diagnostics différentiels devant une rechute maladie de Wegener [27] . Le diagnostic est obtenu par microbiopsie
hypermétabolique au tomographie par émission de positon- percutanée.
scanner (TEP-scan) durant la période de surveillance, en général
les trois premières années [19] . Elle serait même protectrice.
D’autres études sont nécessaires afin de démontrer ce lien et son Polyarthrite rhumatoïde, psoriasis,
pronostic. dermatopolymyosite et sclérodermie
Les maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde,
Syndrome de Churg-Strauss le psoriasis, les dermatopolymyosites et la sclérodermie sont asso-
ciées aux adénomégalies axillaires bilatérales.
Le syndrome de Churg-Strauss est lié à l’inflammation des Un dépôt d’or de tonalité dense ponctué peut être détecté au
petits vaisseaux (vascularite ou angéite), et regroupe asthme, niveau des ganglions axillaires – de taille et d’aspect normaux –
atteinte pulmonaire, vascularite nécrosante et hyperéosinophi- chez les patientes ayant une polyarthrite rhumatoïde traitée par
lie. L’origine de cette entité n’est pas tout à fait claire, même des sels d’or [2] . Des calcifications sous-cutanées dystrophiques
si elle a été classée d’origine immunologique. L’atteinte pulmo- sont visibles dans les dermatopolymyosites.
naire est la plus fréquente avec un pourcentage élevé d’anomalie Un épaississement cutané, des asymétries de densité et des cal-
thoracique (70 %) suivie de l’atteinte cutanée puis du système cifications grossières sous-cutanées sont associés à la sclérodermie.
nerveux. Sabate et al. ont décrit en 2005 le premier cas d’atteinte L’atteinte cutanée mammaire secondaire à la sclérodermie peut se
mammaire bilatérale chez une patiente de 32 ans connue por- manifester dans sa phase précoce sous forme d’une lésion indu-
teuse du syndrome de Churg-Strauss depuis l’âge de 16 ans [1] . Les rée douloureuse, évoluant tardivement vers une lésion fibrotique
anomalies mammographiques retrouvées sont une densification avec une dépigmentation interne et des bords violacés [2] .
diffuse de la glande mammaire avec un épaississement cutané. La mammographie, l’échographie et/ou l’IRM mammaire
Ces anomalies sont peu spécifiques. La gamme des diagnostics peuvent être normales ou montrer l’épaississement cutané en cas
différentiels est large et inclut les mastites d’autre origine, les de morphée. C’est la biopsie cutanée qui permet le diagnostic.
lymphomes et les carcinomes mammaires inflammatoires. Plus Il existe actuellement un débat sur l’apparition de la morphée
récemment, un cas révélant la maladie a été rapporté, chez une suite à l’irradiation mammaire et sur l’association cancer du sein
patiente âgée de 25 ans, se présentant pour un sein droit inflam- et sclérodermie systémique [2] .
matoire avec un écoulement mamelonnaire [20] . La cytoponction
à l’aiguille fine oriente le diagnostic en démontrant un nombre
élevé d’éosinophiles.
Le diagnostic histologique est basé sur la présence d’une  Affections mammaires
vascularite, d’éosinophiles intratissulaires et/ou de granulomes inflammatoires
extravasculaires. Il est orienté par la clinique [1] .
Le traitement par corticoïdes entraîne la résolution complète Les affections inflammatoires bénignes sont rares et source de
des symptômes. difficultés diagnostiques, car leur présentation clinique et mam-
mographique est souvent suspecte. L’identification d’un germe est
Amyloïdose inconstante. Le traitement peut être chirurgical dans les formes
collectées et récidivantes. Le problème est parfois celui d’éliminer
L’amyloïdose peut être classée en primaire, secondaire, fami- un cancer inflammatoire. Certains états inflammatoires peuvent
liale, endocrine ou sénile. L’atteinte peut être systémique ou être associés aux états d’immunosuppression (greffe rénale).
localisée à un organe. L’atteinte mammaire est rare et survient
au terme d’une atteinte multiviscérale [21] . Elle peut se manifes-
ter chez les patientes souvent âgées, sous forme de masse unique
Mastite granulomateuse idiopathique
palpable non douloureuse, ou sous forme d’un épaississement La mastite granulomateuse idiopathique est une affection
cutané avec œdème ou érythème cutané. Une atteinte multifocale inflammatoire d’origine inconnue pouvant cliniquement mimer
et bilatérale a été également décrite [1] . un cancer. Une origine auto-immune a été suggérée mais non
En mammographie, la lésion se présente sous forme de masse prouvée. Elle survient chez des patientes dans la 3e décennie en
irrégulière, voire spiculée parfois associée aux microcalcifications général, 3 à 6 ans après un accouchement ou sous contracep-
irrégulières ou amorphes mimant un carcinome [1, 21–24] . Deux tifs oraux, se révélant par une masse dure palpable douloureuse
autres présentations sont possibles : foyer isolé de microcal- loin de l’aréole [28–30] . Une association avec des maladies auto-
cifications suspectes [17] ou infiltration mammaire diffuse avec immunes a été rapportée (telles que l’érythème noueux) [30, 31]
épaississement cutané mimant un carcinome inflammatoire [24] . ainsi qu’avec les hyperprolactinémies ; en effet plusieurs cas sont
Le diagnostic positif de l’amyloïdose se fait par biopsie percu- décrits après traitement antipsychotique. Les patientes se pré-
tanée. En histologie, l’amylose est identifiée par le rouge Congo. sentent avec une masse ferme (89 % des cas) palpable de 3 cm
Le dépôt de l’amylose se fait autour des canaux galactophoriques, en moyenne, douloureuse, uni- ou bilatérale (25 %), associée à un
des vaisseaux et des lobules entraînant leur atrophie. Il peut éga- épaississement inflammatoire, des fistules cutanées, et/ou des adé-
lement se calcifier et entraîner une réaction type corps étranger nopathies (15–25 % des cas). Les lésions épargnent en général la
avec présence de cellules géantes multinucléées. Une association région sous-aréolaire. Le taux de récidive est de 16 à 50 % [31] . À la
amyloïdose mammaire et carcinome mammaire a été décrite [1, 24] . différence de la mastite granulomateuse idiopathique, la mastite
Le traitement est chirurgical. granulomateuse secondaire est une complication rare des infec-
tions (tuberculose, etc.), de la sarcoïdose, du diabète ou d’injection
Maladie de Wegener de corps étrangers (silicone, etc.).
Le diagnostic histologique de la mastite granulomateuse idio-
La granulomatose de Wegener est une vascularite qui atteint pathique est basé sur la présence de granulomes centrolobulaires
principalement le système respiratoire et rénal mais avec une déformant les lobules. Des cellules géantes, lymphocytes, neutro-
localisation oto-rhino-laryngée et pulmonaire prédominante [25] . philes et éosinophiles, peuvent être présentes. La présence d’abcès,
La présence d’anticorps antineutrophiles cytoplasmiques (ANCA) de fistules ou de fibrose est notée dans les processus évolués. Le
est caractéristique. L’atteinte mammaire est considérée comme diagnostic qui peut être révélé par microbiopsie échoguidée est
exceptionnelle chez les patientes porteuses de la maladie de Wege- donc un diagnostic d’exclusion. La présence de germes tels que
ner ; peu de cas ont été décrits dans la littérature [25] . les mycobactéries (tuberculose) ou de mycoses doit être recher-
En mammographie, les lésions se manifestent sous forme de chée. La possibilité d’une sarcoïdose ou d’une granulomatose de
masse mal limitée et/ou irrégulière suspecte [26] . Reboll-Ferrer et al. Wegener doit également être évoquée et éliminée par les examens
ont décrit un cas chez une patiente âgée de 53 ans présentant une cliniques et paracliniques appropriés [32] .

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Figure 5. Mastite granulomateuse idiopa-


thique. Patiente âgée de 49 ans adressée pour
seins inflammatoires bilatéraux avec fistulisa-
tion cutanée à droite comme à gauche (A).
La mammographie et l’échographie montraient
des masses non spécifiques classées ACR4 (Ame-
rican College of Radiology). L’IRM mammaire
(B) retrouve des masses nécrotiques inflamma-
toires, certaines présentant un trajet fistuleux à
la peau. Le diagnostic histologique posé sur des
microbiopsies percutanées était celui de mastite
granulomateuse.

Des masses bien limitées ou non mais surtout des asymétries Mastite tuberculeuse
focales sont retrouvées en mammographie. Un épaississement
cutané et des adénopathies sont décrits. En échographie, des L’atteinte mammaire tuberculeuse est rare dans les pays
masses hypoéchogènes irrégulières avec des extensions tubulaires occidentaux (0,1 % des pathologies mammaires) [35] . Une
contiguës correspondant aux trajets fistuleux ou associées à une recrudescence a été notée suite à l’extension du virus de
distorsion avec atténuation postérieure, collections et/ou épais- l’immunodéficience humaine (VIH) [37] . Les patientes sont en
sissements cutanés sont présentes [28, 30–35] . L’IRM parfois utilisée majorité dans leur 3e ou 4e décennie avec une prédilection pour
en préthérapeutique pour apprécier l’étendue des lésions peut les femmes en cours d’allaitement [38] . L’atteinte masculine est
mettre en évidence des masses hétérogènes spiculées avec un rare. L’atteinte mammaire est secondaire chez la plupart des
remaniement nécrotique (Fig. 5) ou au contraire bien circonscrites patients. Le mode de transmission se fait d’une façon rétro-
présentant un rehaussement type I, continu [31] . Le traitement grade à travers les ganglions axillaires ou cervicaux ou la chaîne
est médical à base de corticoïdes ou chirurgical dans les formes mammaire interne, soit plus rarement par extension directe à
collectées. travers la paroi thoracique. Une dissémination hématogène a
été observée chez les patients immunodéprimés avec multiples
localisations mammaires (miliaire) [37] . Une inoculation directe à
Mastite xanthogranulomateuse travers le mamelon est possible chez des femmes enceintes ou en
nécrobiotique post-partum.
Cliniquement, les patientes se présentent avec une masse pal-
La mastite xanthogranulomateuse décrite la première fois en pable indurée non douloureuse et dans 50 % des cas les ganglions
1980 par Kossard et Winkelmann est une affection très rare, fai- axillaires sont élargis.
sant partie du groupe des histiocytoses [36] . Elle est caractérisée En histologie, le diagnostic est difficile et basé sur la présence
cliniquement par la présence de multiples nodules bien limités d’une inflammation, de granulomes avec nécrose caséeuse distor-
et de plaques indurées, en particulier au niveau du fascia sous- dant les lobules et les canaux mammaires.
cutané, prédominant au niveau des régions périorbitaires, de la Trois formes radiologiques de la tuberculose mammaire sont
face, du tronc et des membres inférieurs. Une atteinte viscérale est décrites : nodulaire aux contours irréguliers ou mal définis, diffuse
possible. Biologiquement, une paraprotéinémie est presque tou- avec épaississement cutané simulant un carcinome inflamma-
jours présente. Des zones extensives de nécrobiose ainsi que des toire, ou sclérosante (distorsion architecturale) [38–42] . Les fistules
histiocytes et des cellules géantes multinucléées sont présents en cutanées sont suggestives de cette maladie. L’échographie est peu
histologie. spécifique. Des ganglions axillaires calcifiés sont très évocateurs.
En 2005, le premier cas d’atteinte mammaire a été décrit sous Le scanner ou l’IRM peuvent mettre en évidence l’atteinte conco-
forme d’asymétries multiples et bilatérales en mammographie, et mitante de la paroi thoracique [43, 44] . Le traitement est à base
de lésions hypoéchogènes en forme de « larme » ou de zones d’antituberculeux.
hypoéchogènes à type de « vague » en échographie [1] .

Mastite parasitaire
 Affections mammaires Il a été rapporté dans la littérature quelques cas de localisations
infectieuses mammaires de filariose, schistosomiase, bilharziose et hydatidose.
En radiologie, la filariose a été décrite sous forme de micro-
Les mastites inflammatoires d’origine infectieuse sont rares et calcifications serpigineuses sous-cutanées parfois associées à des
correspondent à des germes spécifiques mycobactériens, myco- masses [34, 45] (Fig. 6). La découverte de ces calcifications n’est pas
siques ou parasitaires. Elles surviennent dans un contexte rare chez des femmes ayant vécu en zone d’endémie (Afrique).
endémique ou clinique particulier, souvent associées à d’autres La schistosomiase peut être diagnostiquée lors de l’exploration
atteintes viscérales. Des réactions granulomateuses sont commu- d’un foyer de microcalcifications parfois associé à une distorsion
nément observées cliniquement et radiologiquement. architecturale [46] (Fig. 7).

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Affections rares du sein  34-800-A-20

A B
Figure 7. Schistosomiase mammaire. La mammographie révèle une
image de distorsion architecturale non spécifique (flèche) sur les clichés
Figure 6. Filariose mammaire. La mammographie révèle des calcifica- en compression localisée agrandis de face (A) et de profil (B).
tions serpigineuses suivant le trajet des filaires.

contours paraissent lisses et la fibromatose peut être confondue


à tort avec un fibroadénome [52, 54] .
Les kystes hydatiques sont décrits comme des masses denses, L’IRM mammaire est considérée comme étant la meilleure tech-
bien circonscrites en mammographie et de nature kystique (kyste nique pour démontrer l’extension pariétale. La tumeur présente
simple ou complexe) ou solide (masses) en échographie [47, 48] . un signal T1 similaire au muscle et un signal T2 variable. Elle prend
le contraste d’une façon continue et progressive, plus rarement
en plateau (Fig. 8). Après radiothérapie et/ou chimiothérapie, le
Mastite mycotique signal de la tumeur en T1 et T2 chute dénotant la diminution de
L’actinomycose a été décrite sous la forme de masse aux sa cellularité et l’augmentation de la fibrose [52, 55] .
contours irréguliers associée à un épaississement cutané mimant Le diagnostic doit être fait par microbiopsie percutanée évitant
un carcinome avec atteinte cutanée [49] . La blastomycose se pré- des chirurgies mutilantes dans les cas où la fibromatose aurait été
sente en mammographie sous la forme de masse, partiellement confondue avec une récidive sur cicatrice chirurgicale.
circonscrite ou de contours nets de siège sous-cutané et en écho-
Fibrose nodulaire
graphie sous forme de masses kystiques complexes [50, 51] .
La fibrose nodulaire est une tumeur à croissance rapide avec une
présentation clinique et radiologique mimant une lésion maligne.
Le plus souvent, elle atteint le tronc, la tête, le cou et les membres
 Affections mammaires supérieurs, particulièrement chez les jeunes adultes [56] . Une rela-
tion avec un traumatisme mammaire a été décrite mais l’étiologie
tumorales de cette pathologie reste inconnue [57] . La fibrose nodulaire est
subdivisée en trois groupes selon sa localisation : sous-cutanée,
Tumeurs bénignes intramusculaire et fasciale. Histologiquement, elle est également
Fibromatose mammaire, fibrose nodulaire subdivisée en trois groupes : myxoïde, cellulaire et fibreux.
et myofibroblastome En mammographie, il s’agit d’une masse spiculée ;
l’échographie met en évidence le caractère infiltrant de la
Fibromatose mammaire tumeur [55] . En IRM, les sous-types myxoïde et cellulaire pré-
La fibromatose mammaire constitue moins de 0,2 % des sentent un hypersignal relatif aux muscles en T1 et T2. En
tumeurs mammaires [52] . C’est une tumeur bénigne mais locale- revanche, le sous-type fibreux est en hyposignal T1 et T2. Le
ment agressive avec un taux de récidive qui s’élève à 29 % [52] . La diagnostic différentiel est la fibromatose mammaire, le myofibro-
fibromatose mammaire peut être isolée ou précédée d’une chirur- blastome et les sarcomes de bas grade mais aucun signe spécifique
gie mammaire antérieure (réduction, prothèse). Comme pour les en IRM n’est décrit entre ces différentes pathologies [58–60] .
tumeurs desmoïdes abdominales, une relation entre les hormones
(estrogènes) et la fibromatose serait possible. Des cas de fibroma- Myofibroblastome
tose mammaire ont également été décrits chez les hommes. Le myofibroblastome est une tumeur stromale mésenchyma-
Cliniquement, il s’agit de masse dure associée ou non à une teuse bénigne rare rencontrée à la même fréquence chez les
attraction cutanée [53] . hommes et les femmes. Il revêt plusieurs formes et de nombreuses
En histologie, il s’agit d’une infiltration stromale avec des fibro- variantes qu’il faut connaître en anatomopathologie afin de ne
cytes et des myocytes sans atypie nucléaire. Les mitoses sont rares. pas surdiagnostiquer des carcinomes [61, 62] . Il s’agit souvent de
Le diagnostic différentiel inclut les carcinomes métaplasiques, les nodule isolé chez des patientes âgées. Il peut être associé à une
fibrosarcomes de bas grade, les fibroses nodulaires ou les fibroses gynécomastie chez les hommes. La taille moyenne de la tumeur
cicatricielles. varie entre 1 et 4 cm [60, 61] . Un cas de myofibroblastome géant de
Neuman et al. ont démontré que la fibromatose mammaire n’est 10 cm a été décrit chez un patient [62] . En mammographie, c’est
détectée que dans 30 % des cas en mammographie [54] . Son aspect une masse homogène, lobulée, bien circonscrite sans microcalci-
est très variable, masse ronde ou irrégulière, non calcifiée, avec fication associée. En échographie, ces masses sont souvent bien
des contours indistincts, voire spiculés. limitées et présentent fréquemment une atténuation postérieure,
En échographie, il s’agit d’une masse irrégulière, de grand axe ce signe pouvant être évocateur [60, 61] .
horizontal avec possibilité d’extension vers les muscles intercos- En anatomopathologie, le myofibroblastome « classique » est
taux ou pectoraux dénotant son caractère agressif. Il n’existe pas facilement reconnu. Cependant, trois variantes histologiques
en général de modifications des échos postérieurs. Parfois les peuvent prêter à confusion avec les carcinomes invasifs de bas

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A B
Figure 8. Fibromatose desmoïde. Patiente âgée de 45 ans adressée pour palpation d’une masse dure hautement suspecte du quadrant inféroexterne du
sein droit. En mammographie (A), il existe une masse spiculée développée dans le quadrant inféroexterne du sein droit classée ACR5 (American College of
Radiology). L’IRM mammaire (B) retrouve une masse spiculée en isosignal T1 prenant le contraste de façon progressive selon une courbe de type 1 sans
atteinte pariétale.

grade, particulièrement sur les microbiopsies : les variantes lipo- L’adéno-myo-épithéliome est une tumeur bénigne rare à double
mateuse, infiltrante et épithélioïde [63] . composante épithéliale et myoépithéliale qui survient chez des
Le traitement du myofibroblastome est chirurgical. patientes à un âge avancé. La dégénérescence maligne est rare.
En imagerie, l’aspect peut être celui d’une masse ronde, régu-
Hibernome lière mais aussi celui d’une masse irrégulière suspecte en cas de
dégénérescence maligne. Les microcalcifications sont rares [68, 69] .
L’origine de cette tumeur est la graisse brune ; elle est souvent La tumeur granuleuse est d’origine neurologique et touche le
asymptomatique et de croissance lente. L’aspect échographique plus souvent la peau, le système digestif ou respiratoire. L’atteinte
est celui d’une masse hyperéchogène. En IRM, elle présente un mammaire est très rare (1/1000 des tumeurs mammaires) décrite
signal proche de la graisse sous-cutanée mais associée paradoxa- chez les patientes afro-américaines en préménopause. En mam-
lement à une prise de contraste suspecte de type III. La tumeur mographie et échographie, cette tumeur a des aspects variables
fixe à la scintigraphie en TEP-fluorodésoxyglucose (FDG) simulant allant d’une masse ronde bien limitée à une masse à contours irré-
un processus malin. Les diagnostics différentiels sont le lipome, guliers ou spiculés. Les calcifications sont rares. Un renforcement
l’angiome et le liposarcome [64] . ou une atténuation postérieure sont souvent rencontrés. En IRM,
le signal peut être bas ou intermédiaire en T2. Le rehaussement
Tumeur phyllode, adéno-myo-épithéliome est homogène avec une courbe types I à III [68–72] .
et tumeurs granuleuses
Ces trois différentes tumeurs rares ont en commun le risque de Histiocytose : Rosai-Dorfman et Erdheim-Chester
dégénérescence maligne et le potentiel de récidive après résection
complète même plusieurs années après. Bien qu’elles soient des La maladie de Rosai-Dorfman avec adénopathies massives est
tumeurs bénignes, leur exérèse chirurgicale large est donc recom- une histiocytose idiopathique bénigne, en générale autolimitée.
mandée. Une localisation extranodale isolée est rare. Les sièges sont la
Les tumeurs phyllodes constituent 1 % des tumeurs mam- peau, les tissus mous, le squelette osseux, le poumon et les orbites.
maires. Elles se rencontrent à tout âge avec un pic chez les femmes L’atteinte mammaire est rare, et quand elle est isolée, encore plus
âgées de 50 ans. Elles sont classées en anatomopathologie en rare. Il faut connaître cette pathologie, car elle peut mimer un
types I à III correspondant à un potentiel bénin, borderline ou carcinome cliniquement et radiologiquement. Son identification
malin, ce dernier présentant un risque métastatique [65] . Leur en anatomopathologie est essentielle pour une prise en charge
aspect est celui d’une masse ronde ou ovale non calcifiée de taille appropriée [73] .
souvent supérieure à 3 cm (Fig. 9). Dix pour cent des tumeurs La maladie d’Erdheim-Chester est extrêmement rare et
phyllodes sont malignes sans toutefois présenter de signe spéci- d’étiologie inconnue. Des cas d’atteinte mammaire isolée, associée
fique mammographique ou échographique pour les caractériser ou précédant la maladie ont été rapportés. Les signes radiologiques
en dehors de la taille (les masses mesurant plus de 3 cm seraient osseux sont caractéristiques à type de sclérose osseuse bilatérale
plus suspectes) [66] . En IRM, un hypersignal T1 ou hyposignal et symétrique. Cliniquement, l’atteinte mammaire se traduit par
T2, un coefficient de diffusion apparent bas et des remaniements une masse palpable. Un cas a été décrit chez l’homme sous la
kystiques avec des irrégularités pariétales sont suggestifs de mali- forme d’une gynécomastie bilatérale géante. Barnes et al. ont rap-
gnité [65, 67] . Une exérèse large en marges saines de 1 cm minimum porté un cas d’atteinte mammaire révélatrice de la maladie un an
des tumeurs phyllodes est nécessaire car le risque de récidive locale plus tard [74] . Provenzano et al. ont décrit une atteinte mammaire
est de 20 %. bilatérale sous forme de masses suspectes en imagerie [75] .

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Affections rares du sein  34-800-A-20

A B
Figure 9. Tumeur phyllode. Patiente âgée de 16 ans adressée pour masse palpable de l’union des quadrants supérieurs du sein droit apparue récemment.
La mammographie (A) montre une masse de contours flous siégeant dans la graisse supra- et rétroglandulaire correspondant en échographie (B) à une masse
hypoéchogène sans atténuation postérieure mesurant 35 mm de grand axe. Des microbiopsies percutanées ont été effectuées révélant une tumeur phyllode
de grade II.

Figure 10. Sarcome mammaire. Patiente âgée


de 46 ans présentant une augmentation du
volume mammaire unilatérale du sein droit.
L’IRM mammaire retrouve une masse en iso-
signal T2 avec un signal T1 hétérogène avec
un hypersignal T1 central correspondant à
des remaniements nécrotiques. Cette masse
se rehausse de façon précoce et intense avec
un phénomène de lavage secondaire (courbe
type III).

Tumeurs malignes les ostéosarcomes sont les types histologiques les plus fréquem-
ment rencontrés. Le risque relatif de développer un sarcome est
Sarcomes plus élevé chez les femmes ayant eu une radiothérapie avant
Les sarcomes sont des tumeurs rares (0,5 à 1 %) caractérisées par l’âge de 30 ans (traitement de la maladie de Hodgkin) [76, 77] . Ils
une croissance rapide et de mauvais pronostic. Ils correspondent surviennent 5 à 15 ans après l’exposition radique. Il est donc
en imagerie le plus souvent à des masses ovalaires régulières non recommandé de commencer le dépistage mammographique et en
calcifiées (Fig. 10). IRM mammaire annuellement dix ans après exposition, soit au
Les sarcomes radio-induits ont une incidence cumulative de plus tard à partir de l’âge de 35 ans. Une association carcinome-
0,2 %, dix ans après l’irradiation et sont de mauvais pronostic sarcome est possible. Patlas et al. ont décrit le développement
(taux élevé de rechute locale et de métastases, chirurgie diffi- simultané d’un carcinome mammaire et d’un fibrosarcome de
cile et résistance à la radiothérapie). Les histiocytomes fibreux et la paroi thoracique chez une patiente de 53 ans ayant reçu une

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Figure 11. Plasmocytome. Patiente âgée de


64 ans, ménopausée, pas de traitement hor-
monal, pas de facteurs de risque familiaux,
pas de maladie de système, adressée pour
masse palpable du sein droit. La mammogra-
phie (A) montre une masse rétroaréolaire et
à l’échographie, une masse hypoéchogène à
contours irréguliers, classée ACR5 (American
College of Radiology). L’IRM mammaire (B) est
également hautement suspecte montrant une
masse se rehaussant de façon précoce et intense
hétérogène selon une courbe de type III, avec
un coefficient apparent de diffusion bas (0,5) et
même un pic de choline à 3,2 ppm en spectro-
IRM.

radiothérapie 26 ans auparavant suite à la maladie de Hodgkin [76] . Lymphome


Le fibrosarcome présentait, en IRM, un hyposignal T1 et un hyper-
signal T2. Les lymphomes mammaires primitifs constituent 0,04 à 0,5 %
Les angiosarcomes sont rares (5,4 % des sarcomes cutanés). des cancers mammaires. Cette pathologie touche généralement
La glande mammaire est le second organe atteint après la les femmes mais des cas chez l’homme ont été rapportés. Ce sont
tête et le cou. Les angiosarcomes surviennent le plus souvent souvent des lymphomes non hodgkiniens de type B [78] . Le bilan
spontanément mais dans certains cas, il existe des facteurs de d’extension doit être négatif par ailleurs, excepté les adénoméga-
risque qui favorisent leur développement à partir de lésions lies ipsilatérales. Une association à des thyroïdites auto-immunes
bénignes préexistantes. Parmi ces facteurs de risque mam- a été décrite. Les biopsies percutanées, en montrant l’intrication
maires, on cite l’irradiation, le lymphœdème chronique connu du lymphome avec le tissu mammaire, permettent le diagnostic
sous le syndrome de Stewart-Treves et des facteurs génétiques et orientent le traitement plutôt chirurgical en cas de lymphome
comme les mutations constitutionnelles délétères BRCA1 et de Malt, par chimiothérapie en cas de lymphome non hodgkinien
BRCA2 [73] . Les lésions cutanées associant des télangiectasies font type B [78] .
évoquer le diagnostic surtout dans un contexte d’irradiation Cliniquement, le lymphome se présente sous forme d’une
antérieure [77] . masse unilatérale ou d’une lésion inflammatoire de type mastite

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Figure 12. Échographie mammaire (A, B). Mise


en évidence de deux métastases mammaires
d’un carcinome rénal chez une patiente âgée de
60 ans, aux antécédents de néphrectomie il y a
deux ans.

A B

Figure 13. Maladie de Mondor (A, B). Patiente


âgée de 51 ans adressée pour cordon induré
inflammatoire du quadrant supéroexterne du sein
gauche.

A B

(infiltration et/ou inflammation cutanée avec adénopathies axil- d’échostructure hétérogène. En IRM, les masses sont hypervascu-
laires) mimant une gigantomastie. L’atteinte bilatérale est plus larisées en hyposignal T2 et de signal intermédiaire en T1 (Fig. 11).
fréquente chez les femmes jeunes en post-partum ou en cours Le traitement de ces tumeurs est basé sur la chimiothérapie [83] .
d’allaitement [78] .
Yang et al. ont décrit les aspects en mammographie, écho- Carcinome adénoïde kystique
graphie et en TEP. En mammographie et en échographie, le
Le cancer adénoïde kystique a été décrit pour la première fois
lymphome se présente sous forme de masses irrégulières aux
en 1946 ; il constitue 0,1 à 0,4 % des cancers du sein. Il atteint sur-
contours indistincts associées ou non à une atténuation pos-
tout la région périaréolaire et touche essentiellement les femmes
térieure. La forme diffuse se présente par un épaississement
de plus de 60 ans. Comparé aux autres carcinomes mammaires, il
trabéculaire diffus, un épaississement cutané et souvent des adé-
a en général un bon pronostic avec un faible taux de rechute et
nomégalies axillaires bilatérales [79] . En TEP, le lymphome se
de métastases à distance. En histologie, il ressemble au carcinome
traduit par une masse associée à un hypermétabolisme [78] . En
kystique adénoïde des glandes salivaires. Il est caractérisé par la
IRM, les lymphomes sont décrits comme des masses irrégulières
présence de mucine dans le pseudokyste tumoral. En mammogra-
avec des courbes de type 2 ou 3. Aucun de ces signes n’est spéci-
phie, il se présente sous forme d’une masse bien limitée, d’où la
fique mais l’aspect oriente vers une pathologie maligne [78–81] . La
difficulté diagnostique [84] .
forme focale peut être parfois bien limitée.
Les lymphomes mammaires secondaires sont plus fréquents
que les lymphomes primitifs. Ils représentent 0,1 % des masses
Métastases
mammaires. Des adénopathies ipsilatérales sont présentes dans 30 Les métastases mammaires sont rares et constituent 0,5 à 2 %
à 40 % des cas. L’atteinte est plus souvent unilatérale sous forme des tumeurs mammaires. Par ordre de fréquence décroissante,
de masses multiples plus ou moins circonscrites sans microcalci- les carcinomes primitifs les plus fréquemment rencontrés sont :
fication associée. le sein controlatéral, le mélanome, le lymphome, le poumon,
Plus récemment, le lymphome T à grandes cellules anapla- l’ovaire et les sarcomes des tissus mous [2] . En imagerie, elles
siques, kinase du lymphome anaplasique (ALK)-négatives, a été correspondent souvent à des masses multifocales plus ou moins
décrit comme un lymphome primitif, survenant au contact d’une circonscrites [2] (Fig. 12).
prothèse mammaire en silicone se manifestant par des réactions
inflammatoires et un épanchement périprothétique [82] .
 Affections mammaires
Plasmocytome vasculaires : maladie de Mondor
Le plasmocytome mammaire est rare ; il peut survenir isolé-
ment, alors de meilleur pronostic, ou bien comme une localisation C’est une thrombophlébite veineuse superficielle sous-cutanée
extramédullaire d’un myélome multiple. En mammographie, une mammaire. Elle a été décrite d’une façon exhaustive par Henri
masse ronde ou ovale est mise en évidence, le plus souvent unique Mondor, chirurgien français, en 1939. Elle est souvent reliée
et moins fréquemment multiple ; parfois, l’aspect est celui d’une à une cause traumatique, inflammatoire ou infectieuse (abcès
infiltration mammaire diffuse. Dans 2 % des cas, aucun signe mammaire) ou de survenue post-chirurgicale [85] . Clinique-
mammographique n’est observé. En échographie, les masses sont ment, la patiente présente un cordon douloureux siégeant en
le plus souvent iso- ou hypoéchogènes, homogènes, plus rarement général au niveau des quadrants externes [85–89] (Fig. 13). Les

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34-800-A-20  Affections rares du sein

veines axillaires, thoraciques supérieures et latérales et les veines Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
épigastriques supérieures peuvent être thrombosées. En mammo- d’intérêts en relation avec cet article.
graphie, on met en évidence une structure tubulaire dense et
l’échographie-Doppler couleur confirme que cette structure tubu-
laire superficielle sans trajet galactophorique à contenu échogène
correspond à une thrombose veineuse. La découverte de cette  Références
pathologie doit faire systématiquement rechercher un carcinome
[1] Sabate J, Clotet M, Gomez A, De las Heras P, Torrubia S, Salinas T.
associé découvert dans près de 12 % des cas mais également une
Radiologic evaluation of uncommon inflammatory and reactive breast
coagulopathie ou un diabète [88, 89] . Une thrombose veineuse pro-
disorders. Radiographics 2005;25:411–24.
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[2] Cao M, Hoyt A, Bassett L. Mammographic signs of systemic disease.
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être de diagnostic difficile même dans le cadre d’une maladie [19] Grados A, Ebbo M, Bernit E, Veit V, Mazodier K, Jean R, et al. Sarcoi-
connue. En imagerie, elles n’ont souvent pas de caractère spé- dosis occurring after solid cancer: a nonfortuitous association: report
of 12 cases and review of the literature. Medecine 2015;94:e928.
cifique et peuvent simuler un carcinome. Il faut penser à ces
[20] Dannepond C, Le Foun E, Muret A, Ouldamer L, Carmier D. Mastite
diagnostics en particulier lors de la découverte de lésions mam-
révélatrice d’un syndrome de Churg-Strauss. Ann Dermatol Venereol
maires inflammatoires ou multiples et bilatérales. La biopsie
2014;141:30–3.
percutanée et parfois cutanée redresse le diagnostic si le patho-
[21] Diaz-Buzstamante T, In’bar M, Vilarrasa A, Benito A, Lo’pez-Rios F.
logiste a été informé de tous les antécédents de la patiente et du Primary amyloidosis of the breast presenting solely as microcalcifica-
contexte clinique. Le recours à la biopsie chirurgicale est actuelle- tions. AJR Am J Roentgenol 2001;177:903–4.
ment exceptionnel. Une approche multidisciplinaire et interniste [22] Kenzel PP, Hadijuana J, Hosten N. Boeck sarcoidosis of the breast:
permet d’envisager ces diagnostics en éliminant un carcinome mammographic, ultrasound, and MR findings. J Comput Assist Tomogr
sans oublier toutefois qu’il peut être intriqué. L’IRM mammaire 1997;21:439–41.
par sa valeur prédictive négative est un examen complémentaire [23] Gluck BS, Cabrera J, Stauss B, Ricca R, Brancaccio W, Tam-
utile dans cette approche diagnostique. sen A. Amyloid deposition of the breast. AJR Am J Roentgenol
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connaître la sémiologie pour pouvoir orienter le patho-
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12 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

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Service de radiologie, Hôtel-Dieu de France, Université Saint-Joseph, boulevard A.-Naccache, Achrafieh Beyrouth, Liban.
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I. Thomassin-Naggara, Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier (isabellethomassin@gmail.com).
Service de radiologie, Hôpital Tenon, Cancer Est, AP–HP, Université Pierre et Marie Curie-Paris VI, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Salem C, Chopier J, Thomassin-Naggara I. Affections rares du sein. EMC - Radiologie et imagerie
médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 2017;12(3):1-14 [Article 34-800-A-20].

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