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Colelitiasis

G. Muoz Bartolo
Servicio de Hepatologa y Trasplante Heptico. Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid

Resumen

Palabras clave

La colelitiasis es una enfermedad que se est diagnosticando cada vez ms frecuentemente en la infancia debido al uso generalizado de la ecografa, que es el mtodo diagnstico de eleccin. Hay pocos datos sobre la epidemiologa y la patogenia de los clculos en la edad peditrica, puesto que los estudios publicados son escasos e incluyen un pequeo nmero de pacientes. Los clculos predominantes en los nios son los pigmentarios. Uno de los factores patognicos mejor establecidos es la existencia de hemlisis, aunque existe un alto porcentaje de colelitiasis idiopticas en las que no es posible identificar factores predisponentes. La sintomatologa asociada a la litiasis es variable, existiendo un alto porcentaje de pacientes que se encuentran asintomticos. El tratamiento sigue siendo controvertido en el caso de los clculos silentes, estando, sin embargo, bien definida la indicacin de colecistectoma para los clculos sintomticos. Las diferentes posibilidades teraputicas incluyen: el tratamiento oral con cido ursodeoxiclico, la actitud expectante y la colecistectoma. En el caso de coledocolitiasis, pueden estar indicadas tcnicas de radiologa intervencionista, como: la colangiografa transheptica y la colangiopancreatografa retrgrada endoscpica. Colelitiasis; Infancia; Clculos; Colecistectoma; Coledocolitiasis.

Abstract

Key words

CHOLELITHIASIS Cholelithiasis is being diagnosed with increasing frequency in children, probably as a result of the spread in the use of ultrasonography, which is the method of choice for identifying gallstones. Little is known about the epidemiology or the pathogenesis of cholelithiasis, few studies have been published and most of them deal with a limited number of patients. Pigment stones are more common than cholesterol stones in children. Chronic hemolysis is one of the predisposing factors for the development of cholelithiasis, although there is a high percentage of idiopathic cholelithiasis in which it is impossible to identify risk factors for gallstones. The manifestations of cholelithiasis are variable; many patients do not have biliary symptoms. The treatment for children with asymptomatic stones remains controversial, although cholecystectomy is the treatment of choice for symptomatic stones. Other treatment options are oral therapy with ursodeoxycholic acid and observational management. Interventional radiological procedures (endoscopic retrograde cholangiopancreatography and percutaneous transhepatic cholangiography) are also useful treatments for choledocholithiasis in children. Cholelithiasis; Childhood; Gallstones; Cholecystectomy; Choledocholithiasis.

Pediatr Integral 2003;VII(3):217-226.

INTRODUCCIN El objetivo del siguiente artculo es hacer una revisin sobre la litiasis biliar en los nios, abordando los aspectos epidemiolgicos, los factores predisponentes a la formacin de clculos, la fisiopatologa, las manifestaciones clnicas, las complicaciones y las diferentes posibilidades diagnsticas y teraputicas. RECUERDO FISIOLGICO La existencia de una proporcin adecuada de cidos biliares, fosfolpidos y

colesterol favorece la formacin de micelas mixtas, que solubilizan el colesterol. Composicin de la bilis normal Los principales componentes de la bilis son: el agua (82%), los cidos biliares (12%), los fosfolpidos (4%) y el colesterol (0,7%). Otros componentes son: la bilirrubina conjugada, electrolitos y moco. cidos biliares: los cidos biliares primarios, clico y quenodeoxiclico, se sintetizan en el hgado a partir del colesterol, son conjugados con glicina y taurina y se

excretan en la bilis. Estos cidos biliares primarios son convertidos en el colon, por accin bacteriana, en cidos biliares secundarios, cido deoxiclico y litoclico. Otros cidos biliares secundarios, que se detectan en mnimas cantidades, son el ursodeoxiclico y cidos biliares aberrantes. En condiciones normales, los cidos biliares son conservados eficazmente por el organismo gracias a la circulacin enteroheptica, que ocurre de seis a diez veces al da y que consiste en la reabsorcin de los cidos clico, quenodeo-

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xiclico y deoxiclico, mediante un sistema de transporte activo en el leon distal. Estos cidos biliares pasan a la circulacin portal, son captados por los hepatocitos, reconjugados y nuevamente excretados en la bilis. El control de la sntesis de cidos biliares es complejo, posiblemente existe un mecanismo de biofeedback negativo por el que los cidos biliares que retornan al hgado suprimen la sntesis heptica de nuevos cidos biliares a partir del colesterol, mediante la inhibicin de la enzima 7-alfa-hidroxilasa. Los cidos biliares tienen propiedades detergentes en solucin acuosa, y por encima de la concentracin crtica micelar, forman micelas simples, stas adquieren la lecitina y el colesterol para formar micelas mixtas, que poseen una superficie externa hidroflica y una interna hidrofbica, donde es incorporado el colesterol, que de esta forma es solubilizado. Estas micelas mixtas son capaces de mantener el colesterol en un estado estable termodinmico; esto es lo que ocurre cuando existe un bajo ndice de saturacin de colesterol, derivado del ratio molar de colesterol, cidos biliares y fosfolpidos. Cuando existe un alto ndice de saturacin de colesterol, bien por exceso de colesterol, bien por baja concentracin de cidos biliares, el exceso de colesterol no puede transportarse en las micelas mixtas y lo hace en vesculas unilamelares (formadas por lecitina y colesterol), donde es nicamente transportado, no solubilizado. Colesterol: el colesterol presente en la bilis lo est en forma libre no esterificada y la concentracin no est relacionada con el nivel srico. Fosfolpidos: son insolubles en agua. Incluyen lecitina (90%) y pequeas cantidades de lisolecitina y fosfatidil-etanolamina. Los fosfolpidos son hidrolizados en el intestino y no hay circulacin enteroheptica. Su sntesis y excrecin est regulada por los cidos biliares. Vescula biliar. Va biliar La capacidad normal de la vescula vara de 30 a 75 mL. La vescula se rellena de bilis heptica durante el ayuno, la concentra y, posteriormente, la elimina al duodeno durante la comida. Durante los perodos de ayuno, el esfnter de Oddi sufre una contraccin tnica, que impide el

paso de bilis desde el coldoco al duodeno, impide el reflujo del contenido duodenal a los conductos pancretico y biliar y facilita el llenado de bilis de la vescula. El factor principal que controla el vaciamiento de la vescula es la colecistoquinina (CKK), liberada por el duodeno como respuesta a la ingesta de grasa o aminocidos y responsable de la potente contraccin de la vescula, de la relajacin del esfnter de Oddi, del aumento de la secrecin heptica de bilis y del aumento de flujo de la bilis a la luz duodenal. EPIDEMIOLOGA Existen pocos datos epidemiolgicos de la litiasis biliar en la edad peditrica, probablemente su frecuencia real ha sido subestimada. La litiasis biliar es una patologa muy frecuente en los pases desarrollados. Aproximadamente, de 20 a 25 millones de adultos en EE.UU. tienen clculos biliares. La colelitiasis se haba considerado, hasta hace pocos aos, un trastorno poco frecuente en la infancia; sin embargo, la incidencia en nios y adolescentes parece estar incrementndose. Este incremento es debido, posiblemente, al uso generalizado de la ecografa que permite el diagnstico de litiasis incluso en pacientes asintomticos. El hecho de que el trastorno sea frecuentemente asintomtico ha conducido a una subestimacin de su frecuencia real. A diferencia de lo que ocurre en adultos, poco es conocido sobre la epidemiologa de la litiasis y del barro biliar en la infancia. Los estudios epidemiolgicos publicados en nios, analizando la incidencia o prevalencia de la colelitiasis en este grupo de edad, son escasos y comprenden un nmero reducido de pacientes, por lo que se desconoce la verdadera frecuencia en la infancia. La prevalencia descrita en los estudios oscila entre el 0,13 y el 1,9%, dependiendo de los criterios de seleccin de los nios incluidos en el estudio, la mayor prevalencia es descrita en aquellos que incluyen a nios asintomticos o con sntomas inespecficos de dolor abdominal. La prevalencia del barro biliar es del 1,4%. Existen diferencias en cuanto a la frecuencia y el tipo de clculos biliares se-

gn las razas y las zonas geogrficas. Los indios americanos presentan la mayor frecuencia; mientras que, la frecuencia es prcticamente nula en nativos africanos. Alrededor del 12% de la poblacin adulta occidental mediterrnea tiene litiasis biliar. Los clculos de colesterol son los predominantes en adultos de pases occidentales, mientras que en los pases asiticos predominan los pigmentarios. Sin embargo, actualmente y posiblemente relacionado con los cambios en el estilo de vida (dieta), se est observando un incremento de los clculos de colesterol en Japn. La prevalencia en mujeres adultas es el doble que en varones y la prevalencia en ambos sexos aumenta con la edad. La incidencia de colelitiasis es similar en ambos sexos hasta la pubertad; a partir de esta edad, se incrementa de forma importante en la mujer, permaneciendo ms alta a lo largo de la vida frtil y tras la menopausia. El barro biliar predomina en el sexo masculino en el grupo de edad de los 14 a los 18 aos. En el caso de los clculos pigmentarios negros, no se observa predominio femenino ni diferencias entre la frecuencia en la raza negra o blanca. TIPOS DE CLCULOS. CARACTERSTICAS. COMPOSICIN Los clculos pueden clasificarse segn su composicin en clculos pigmentarios y clculos de colesterol (Tabla I, Fig. 1). Clculos pigmentarios: son clculos compuestos por sales de calcio insolubles. Contienen menos de un 30% de colesterol. Se distinguen dos tipos de clculos pigmentarios, los clculos negros y los marrones. Los clculos pigmentarios negros estn constituidos principalmente por polmeros de bilirrubina insolubles (40%) mezclados con sales clcicas y su contenido en colesterol es inferior al 10%, aproximadamente un 2%. La mitad de estos clculos son radiopacos debido al alto contenido en sales clcicas. Los principales componentes de los clculos pigmentarios marrones son el bilirrubinato clcico amorfo (60%) y las sales clcicas de cidos grasos. El contenido en colesterol es ligeramente mayor

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Caractersticas Color Nmero, tamao, forma

Clculos de colesterol Amarillo plido con ncleo central ms oscuro Mltiples: 2-25 mm Solitario: 2-4 cm Redondo Dura Cristalina Colesterol monohidrato > 50% Otros: glicoprotena, sales de calcio

Clculos pigmentarios negros Negro Mltiples < 5 mm Superficie irregular o lisa. Dura Brillantes Cristalina Polmeros de bilirrubina 40% Sales de calcio (carbonatos, fosfatos) 15% Colesterol 2% 50 % Radioopacos (variable contenido en CaCO3) Vescula Conductos intrahepticos Hemlisis Cirrosis Nutricin parenteral

Clculos pigmentarios marrones Marrn-anaranjado Mltiples: 10-30 mm Redondos, lisos Moldeados si estn en los conductos Blanda, grasienta

TABLA I. Tipos de clculos biliares. Caractersticas y composicin

Consistencia

Composicin

Radiodensidad Localizacin Asociacin clnica

Radiolucentes Vescula biliar coldoco Metablica No infeccin No inflamacin

Bilirrubinato clcico 60% Sales clcicas de cidos grasos (palmitato y estearato) 15% Colesterol 15% Radiolucentes Coldoco Infeccin Inflamacin

que en los negros, oscilando entre un 10 y un 30%. Se suelen localizar en el conducto comn y son radiolucentes. Clculos de colesterol: contienen ms de un 50% de colesterol, en forma de colesterol monohidrato, y una cantidad variable de glicoprotenas y sales clcicas (bilirrubinato clcico, hidroxiapatita y carbonato clcico). Son radiolucentes. FISIOPATOLOGA La sobresaturacin de la bilis con bilirrubina no conjugada, o con colesterol, favorece la formacin de clculos negros, en el primer caso, y de colesterol en el segundo. La infeccin y la estasis biliar propician los clculos marrones. La fisiopatologa es diferente segn la composicin del clculo. La formacin de clculos negros en la vescula requiere la existencia de bilis sobresaturada con bilirrubina no conjugada. Este exceso de bilirrubina no conjugada puede deberse a una secrecin de bilirrubina aumentada (secundaria a hemlisis), a una conjugacin incompleta de la bilirrubina (trastornos hepticos como cirrosis) o a una deconjugacin de la bilirrubina por la -glucuronidasa. La bilirrubina no conjugada es bastante insoluble y se une al calcio precipitando en

forma de complejos de bilirrubinato clcico que polimerizan. Estos polmeros son atrapados en el gel mucinoso secretado por la mucosa de la vescula, dando lugar a la formacin del clculo negro (Fig. 2). La formacin de clculos marrones est relacionada con infeccin (generalmente por parsitos, E. coli y bacterias anaerobias) asociada a la estasis de la bilis en los conductos. Las enzimas bacterianas hidrolizan la bilirrubina a bilirrubina no conjugada (enzima -glucuronidasa), la lecitina a cidos grasos (fosfolipasa A1) y las sales biliares conjugadas a cidos biliares libres (hidrolasa). Estos aniones forman complejos con el calcio y precipitan en forma de bilirrubinato clcico, palmitato y estearato clcico. El colesterol tambin precipita, puesto que la prdida de sales biliares y de lecitina reduce su solubilidad. El citoesqueleto bacteriano junto con el gel de mucina atrapa el material precipitado, lo que agranda el clculo en el conducto y origina una mayor obstruccin y un mayor crecimiento bacteriano, resultando en un crculo vicioso de estasis-inflamacin y formacin de clculos (Fig. 3). La formacin de clculos de colesterol se debe a la secrecin heptica de bilis sobresaturada con colesterol, nucleacin de cristales de monohidrato de co-

FIGURA 1. Clculos pigmentarios de paciente con colestasis intraheptica familiar

Diglucurnidos de bilirrubina

-glucuronidasa

FIGURA 2. Formacin de clculos pigmentarios negros

Bilirrubina no conjugada

Bilirrubinato clcico (polmeros) + CaCO3, CaPO4 + mucina

Clculo negro

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FIGURA 3. Formacin de clculos marrones

Bilirrubina

Lecitina

-glucuronidasa

BACTERIA

Fosfolipasa A1

Bilirrubina no conjugada

cidos grasos

Precipitados clcicos

+ Mucina

Colesterol

Clculo pigmentario marrn

FIGURA 4. Formacin de clculos de colesterol

Hgado Colesterol biliar SUPERSATURACIN Vesculas unilamelares (inestables) + Ac. biliares ++++Colesterol Ac. biliares Vesculas multilamelares Promotores + (mucina) Inhibidores (apoliprotena I, II) Micelas mixtas

Clculo de colesterol

FORMACIN DE CRISTALES DE COLESTEROL

Nucleacin Cristalizacin

de deberse a un aumento de la secrecin de colesterol (por mayor actividad de la enzima hidroximetilglutaril CoA reductasa) o a una disminucin en el pool de sales biliares (por alteracin de la circulacin enteroheptica o por disminucin de la actividad de la 7-alfa-hidroxilasa). El tipo de cidos biliares presente en la bilis influye en la formacin de clculos, en los pacientes con clculos de colesterol, el pool est enriquecido con el deoxicolato, que incrementa la saturacin de colesterol. La cantidad de deoxicolato presente en el pool de sales biliares se correlaciona de forma directa con el tiempo de trnsito intestinal y con la actividad bacteriana dehidroxilante en el colon. La nucleacin de los cristales de monohidrato de colesterol a partir de las vesculas multilamelares en la vescula biliar es un paso crucial en la formacin de clculos. Existen factores que aceleran la nucleacin y otros que la enlentecen. Entre los primeros, cabe destacar la mucina producida por la vescula, la aminopeptidasa N, alfa-1- cido glicoprotena, fosfolipasa C y calcio. La mucina, adems de ser un agente pronucleacin, parece ser una protena estructural mayor de la matriz del clculo, el pegamento que liga las lminas cristalinas de colesterol y los precipitados de bilirrubina, favoreciendo el crecimiento del clculo. Entre los inhibidores de la nucleacin, se incluyen el cido ursodeoxiclico y las apolipoprotenas AI y AII. La alteracin en la contractilidad de la vescula, con un vaciamiento alterado y el estancamiento de la bilis secundario, se ha demostrado como factor patognico en el desarrollo de clculos de colesterol. A su vez, una vez que los clculos se han formado, la motilidad de la vescula empeora, quiz como consecuencia de la inflamacin. ETIOLOGA. FACTORES QUE PREDISPONEN A LA FORMACIN DE CLCULOS Los clculos ms frecuentes en la infancia son los pigmentarios. La hemlisis es el trastorno etiolgico conocido ms frecuente. En un elevado porcentaje no existe factor etiolgico asociado.

AGREGACIN

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lesterol en la vescula y alteracin en el vaciamiento de la vescula (Fig. 4). La secrecin heptica de bilis sobresaturada con colesterol es el evento inicial en la formacin de clculos de colesterol y consiste en la produccin, por parte del hgado, de una bilis con exceso de colesterol en relacin a los agentes so-

lubilizadores (lecitina y sales biliares); este exceso de colesterol es transportado en vesculas unilamelares, que son inestables y pueden agregarse formando vesculas grandes multilamelares a partir de las cuales se puede producir la nucleacin de los cristales de colesterol. Este alto ndice de saturacin de colesterol pue-

Aproximadamente un 25% de los clculos extrados durante las colecistectomas en adultos occidentales son pigmentarios; sin embargo, en las series peditricas son los predominantes, el 72% de los clculos procedentes de colecistectomas realizadas durante la infancia son pigmentarios. Los clculos de colesterol se suelen detectar ms frecuentemente a partir de la adolescencia. El trastorno hemoltico es considerado la causa de la colelitiasis en un 30% de los casos de las series peditricas. La mayora de las series recogen tambin un alto porcentaje, que vara desde el 19 al 60%, de colelitiasis idiopticas, en las que no es posible encontrar una causa que justifique la litiasis; si bien, en este grupo idioptico predominan las mujeres adolescentes, lo que sugiere la influencia de la pubertad. Los factores que predisponen a la formacin de clculos son diferentes segn la composicin de estos. Algunos estudios sugieren que el barro biliar no es un precursor de los clculos y que los factores predisponentes pueden ser diferentes. Entre los factores que predisponen a la formacin de clculos pigmentarios negros, hay que destacar: los trastornos hemolticos crnicos, la nutricin parenteral, las resecciones ileales, la cirrosis, las colestasis crnicas y frmacos como la ceftriaxona. Los pacientes con trastornos hemolticos crnicos, como: la esferocitosis, anemia de clulas falciformes, talasemia, defectos enzimticos (piruvato kinasa, glucosa 6 fosfatodehidrogenasa), trastornos hemolticos autoinmunes y enfermedad de Wilson, tienen una mayor prevalencia de clculos pigmentarios por aumento de la secrecin de bilirrubina no conjugada. Esta prevalencia se incrementa con la edad. La colelitiasis, tanto de clculos pigmentarios como de colesterol, y el barro biliar son hallazgos frecuentes en los nios que reciben nutricin parenteral; aproximadamente, el 40% de los recin nacidos con nutricin parenteral desarrollan barro biliar y un 5% clculos. Los factores implicados son: la hipomotilidad de la vescula y las alteraciones en la circulacin enteroheptica y en la composicin de la bilis. El riesgo se incrementa en los pacientes con

intestino corto, con reseccin ileal, con episodios de sepsis, as como en los que reciben furosemida. La aparicin de barro biliar se relaciona con la prematuridad, la mayor duracin de nutricin parenteral y la ausencia de nutricin enteral (el aporte enteral, aun en pequeas cantidades, permite una contraccin intermitente de la vescula, reduciendo el riesgo de clculos). Los pacientes con reseccin ileal o enfermedad de Crohn ileal presentan interrupcin de la circulacin enteroheptica de los cidos biliares, con aumento de la absorcin colnica de bilirrubina. La causa de la formacin de clculos en pacientes cirrticos se desconoce actualmente, aunque podra estar relacionada con el hiperesplenismo y la hemlisis concomitante, as como con la disminucin de la capacidad de conjugacin de la bilirrubina y la reduccin de la secrecin de sales biliares (sin embargo, a pesar de esta reduccin, el riesgo de clculos de colesterol no est incrementado, puesto que tambin est reducida la sntesis de colesterol, lo que equilibra el ratio colesterol: cidos biliares). En las colestasis intrahepticas familiares se describe un mayor riesgo de clculos pigmentarios. Hasta un 45% de los pacientes tratados con ceftriaxona desarrollan clculos de ceftriaxona clcica, que suele ser de aparicin precoz y de desaparicin espontnea en los dos meses siguientes a la finalizacin del tratamiento, motivo por el que se denomina pseudolitiasis biliar. Es ms frecuente en los nios de ms edad y como factores de riesgo se han descrito: el ayuno prolongado, historia familiar de litiasis y la administracin rpida intravenosa del antibitico. Los factores que predisponen a la formacin de clculos marrones son fundamentalmente las infecciones. En Oriente, se asocian a infecciones por parsitos como: Ascaris lumbricoides, Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverrini. En Occidente, estos clculos son poco frecuentes y ocurren como consecuencia de la asociacin de infeccin con estasis biliar secundaria a la migracin de clculos desde vescula al conducto comn, a colangitis esclerosante, situacin Caroli y otras causas de obstruccin biliar.

Entre los factores que predisponen al desarrollo de clculos de colesterol, hay que destacar: la edad, la obesidad, las hormonas sexuales femeninas, la fibrosis qustica, la reseccin ileal y otros factores. En la infancia, la bilis est poco saturada con colesterol, lo que explica la rareza de los clculos de esta composicin en los primeros aos de vida, pero a partir de la adolescencia, sobre todo en las mujeres, se produce un incremento en la saturacin de colesterol, lo que explica el incremento constante de la prevalencia de clculos de colesterol con la edad. Los adultos obesos tienen una prevalencia de clculos de colesterol casi dos veces la de la poblacin no obesa. No se conoce mucho acerca del papel que juega la obesidad en el desarrollo de clculos de colesterol en los nios, pero s parece claro que predispone a su formacin en las mujeres adolescentes. El mecanismo es la produccin de bilis sobresaturada con colesterol por aumento en la secrecin de ste. En adultos, se describe que la prdida de peso incrementa la saturacin de colesterol, favoreciendo la aparicin de clculos. Las mujeres tienen una mayor frecuencia de clculos de colesterol que los varones desde la pubertad a la menopausia, lo que sugiere que existe una influencia de las hormonas sexuales en el desarrollo de litiasis. Los clculos de colesterol se asocian con menarquia precoz, multiparidad y con el empleo de anticonceptivos orales. En los trastornos ileales, se produce una interrupcin de la circulacin enteroheptica de las sales biliares, favoreciendo la aparicin de bilis litognica; sin embargo, esta predisposicin a la formacin de bilis litognica slo ocurre tras la pubertad, hasta esa edad son ms frecuentes los clculos pigmentarios. Los pacientes con fibrosis qustica presentan altas concentraciones de colesterol en la bilis y se describe una vescula hipoplsica hasta en un 25% de ellos. Tambin pueden tener clculos pigmentarios. Otros factores relacionados con la aparicin de clculos de colesterol son: la diabetes mellitus, dieta rica en caloras, grasas animales y poliinsaturadas y pobre en fibra (por enlentecimiento del trnsito in-

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FIGURA 5. Manifestaciones clnicas de la colelitiasis y sus complicaciones, colecistitis y coledocolitiasis

NO SNTOMAS (litiasis biliar asintomtica o silente) Clculos en la vescula CLICO BILIAR (litiasis biliar sintomtica no complicada)

Clculos en el cuello de vescula o cstico (obstruccin)

COLECISTITIS AGUDA (infeccin) Empiema Perforacin Fistulacin COLECISTITIS CRNICA (inflamacin) Vescula porcelana

Clculos en el coldoco: coledocolitiasis (obstruccin)

COLANGITIS (infeccin) ICTERICIA OBSTRUCTIVA PANCREATITIS

testinal con aumento de deoxiclico en bilis) y la presencia de apolipoprotena E4. CLNICA DE LA COLELITIASIS La litiasis biliar en la infancia puede ser asintomtica o puede presentarse como litiasis sintomtica no complicada (clico biliar) o complicada. La colelitiasis en la edad peditrica puede presentarse desde la vida fetal, hasta la adolescencia y sus caractersticas son diferentes segn el momento de aparicin. Los clculos se pueden detectar ecogrficamente en el tercer trimestre de la vida fetal, aunque es ms frecuente la visualizacin de barro biliar. No existen factores etiolgicos claros; en general, cursan de forma asintomtica y se resuelven espontneamente en los primeros seis meses de vida, por lo que slo es necesario hacer seguimiento clnico y ecogrfico. Algunos pueden desarrollar complicaciones obstructivas. Los clculos que se presentan en el perodo neonatal se relacionan, en la mitad de los casos, con la existencia de factores predisponentes, como: nutricin parenteral, prematuridad y tratamiento con furosemida. Casi el 40% de los recin nacidos que reciben nutricin parenteral, desarrollan barro biliar y menos del 5% desarrollan clculos. La mayora permane-

cen asintomticos, se resuelven con el inicio de la alimentacin enteral y slo un pequeo porcentaje tienen complicaciones, por lo que suele ser suficiente realizar seguimiento ecogrfico. La colelitiasis en nios se asocia con trastornos hemolticos crnicos en raras ocasiones y, en este grupo, los clculos que predominan son los radiopacos. A partir de la adolescencia, se incrementan los clculos de colesterol relacionados con la obesidad. Manifestaciones clnicas (Fig. 5) La mayora (80%) de los pacientes adultos con colelitiasis estn asintomticos. La litiasis biliar asintomtica o silente es un proceso benigno, con una tasa anual de evolucin a colelitiasis sintomtica del 1-2% y con un riesgo bajo de complicaciones serias. Generalmente, estas complicaciones van precedidas por episodios de clicos biliares. No existen estudios similares en nios y lactantes, pero no parecen existir razones que justifiquen un mayor riesgo de complicaciones derivadas de los clculos silentes en nios que en adultos. En diferentes series peditricas, aproximadamente de un 15 a un 40% de los pacientes con litiasis biliar estn asintomticos. No se considera clnica atribuible a la litiasis la presencia de sntomas disppticos, co-

mo: intolerancia a las grasas, flatulencia, sensacin de plenitud precoz, pirosis, nuseas y vmitos. La litiasis biliar sintomtica no complicada se manifiesta por episodios recurrentes de clicos biliares. Estos se caracterizan por dolor de inicio brusco, que incrementa rpidamente su intensidad, dura entre una y tres horas y desaparece en 30-90 minutos; la localizacin es variable, aunque la tpica es en el epigastrio o cuadrante superior derecho, irradiado hacia zona interescapular, escpula derecha, hombro, brazo o cuello. El dolor puede ir acompaado de sntomas vagales como palidez y sudoracin y de nuseas y vmitos. El movimiento no incrementa el dolor. Cursan sin fiebre. La analtica muestra, en un 10-20%, un discreto aumento de bilirrubina, fosfatasa alcalina, transaminasas y GGT, sin leucocitosis. El dolor parece deberse a la obstruccin del conducto cstico, lo que incrementa la presin en la vescula para vencer dicha obstruccin. Si el dolor se prolonga ms de 6-12 horas, sobre todo si persisten los vmitos o aparece fiebre, es importante descartar complicaciones como pancreatitis o colecistitis. La colelitiasis sintomtica puede complicarse con colecistitis aguda y crnica, coledocolitiasis que puede provocar pancreatitis biliar y colangitis, y con fstula colecistointestinal que puede originar un leo biliar. DIAGNSTICO La ecografa es el mtodo diagnstico de eleccin. La ecografa es el mtodo diagnstico de eleccin de la colelitiasis, con una sensibilidad y especificidad cercana al 95%; permite visualizar clculos, barro biliar y el engrosamiento de la pared de la vescula por inflamacin. Los clculos aparecen ecogrficamente como imgenes hiperecognicas que dejan sombra acstica posterior (Fig. 6); el barro biliar se visualiza como material hiperecognico que no deja sombra. La radiografa simple es capaz de identificar slo los clculos con alto contenido en calcio (clculos pigmentarios). Los clculos radioopacos son ms frecuentes en nios (50%) que en adultos (15%).

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En la actualidad, la colecistografa oral apenas se utiliza, sirve para determinar la capacidad funcional de la vescula y el tipo de clculo (calcificado o no), lo que podra ser til para seleccionar a aquellos pacientes susceptibles de tratamiento no quirrgico. Otras tcnicas de gran utilidad para valorar la morfologa de la va biliar, en el caso de colelitiasis complicadas, son la ColangioRM y la ERCP (colangiopancreatografa retrgrada endoscpica). TRATAMIENTO DE LA COLELITIASIS El tratamiento de eleccin en la colelitiasis sintomtica es la colecistectoma laparoscpica; el tratamiento de las asintomticas es ms controvertido. La eleccin entre las diferentes opciones teraputicas se basa en la existencia o no de sintomatologa y complicaciones derivadas de la litiasis, en la presencia de patologa subyacente que facilite el desarrollo de clculos y en factores relacionados con los clculos, como su composicin, nmero y tamao. Entre las diferentes posibilidades teraputicas se incluyen: el tratamiento con cidos biliares orales, la colecistectoma por laparotoma o laparoscopia (en la actualidad se prefiere esta ltima tcnica por presentar menor morbi-mortalidad) y, por supuesto, el manejo expectante. En nios, no se emplea la litotricia extracorprea (Algoritmo). El tratamiento de eleccin para la litiasis sintomtica es la colecistectoma laparoscpica. En el caso de complicaciones, puede estar indicada la colecistectoma de urgencia, incluso por laparotoma; sin embargo, en la mayora de los casos se prefiere, siempre que sea posible, su realizacin de forma programada dos o tres meses despus del episodio agudo, puesto que la mortalidad es menor. En el caso de colelitiasis asintomtica, la eleccin del tratamiento adecuado no es tan sencilla. Existe consenso en la indicacin de la colecistectoma en aquellos pacientes asintomticos que presentan un trastorno hemoltico de base, puesto que la formacin de clculos pigmentarios y el riesgo de padecer complicaciones secundarias a la litiasis se incrementan con la edad; la morbimortalidad parece disminuir en estos pacientes con la indicacin temprana de la co-

FIGURA 6. Ecografa donde se aprecia imagen hiperecognica que deja sombra acstica posterior correspondiente a clculo en la vescula biliar

lecistectoma. En el caso de pacientes asintomticos sin trastorno hemoltico de base, la actitud teraputica depende del tamao y del nmero de clculos. En general, en clculos mayores de 2 cm se indica la colecistectoma, puesto que existe muy poca probabilidad de resolucin espontnea y existe un riesgo aumentado de carcinoma de vescula. Si el clculo es nico y de tamao inferior a 2 cm, se prefiere la actitud expectante; ya que, la desaparicin espontnea es posible. En la litiasis mltiple asintomtica, se suele indicar tratamiento quirrgico por el riesgo de que los clculos migren desde la vescula, al igual que en vesculas de porcelana o con leche clcica. En el caso de pacientes con litiasis asintomtica o con sntomas leves (clicos leves e infrecuentes) y en aquellos sintomticos en los que la ciruga est contraindicada por alto riesgo quirrgico, se puede indicar tratamiento oral con cido ursodeoxiclico. Los requisitos para esta terapia son la existencia de clculos radiotransparentes (la calcificacin impide la disolucin del colesterol), de vescula funcionante y la presencia de escasos clculos de pequeo tamao, los de dimetro inferior a 5 mm se consideran ptimos para indicar el tratamiento. El mecanismo de accin del cido ursodeoxiclico (7 B-hidroxiepmero del cido quenodeoxiclico) es la reduccin de la secrecin biliar de colesterol, lo que reduce el ndice de saturacin de colesterol en la bilis y promueve la remocin lenta y progresiva del colesterol de los clculos hasta disolverlos; es capaz, tambin, de disminuir la absorcin intestinal de colesterol y de prolongar el tiempo de nucleacin.

El cido ursodeoxiclico se administra con las comidas, especialmente con la cena, ya que es por la noche cuando la vescula permanece en reposo y la bilis se hace ms litognica. La dosis recomendada es de 10 mg/kg/da y la duracin del tratamiento es variable dependiendo de la respuesta conseguida; en general, se aconseja suspenderlo a los 6 meses si no hay respuesta. El cido ursodeoxiclico es bien tolerado y carece de efectos secundarios. La eficacia se entiende como la desaparicin completa de litiasis en dos ecografas separadas al menos un mes y en adultos, vara entre el 30-50% (la eficacia es slo de un 30% en clculos de ms de 10 mm). La recurrencia tras obtener respuesta completa y suspender el tratamiento es del 50% a los 5 aos, pudiendo en estos casos repetir el tratamiento. Hay poca experiencia en el tratamiento con ursodeoxiclico en los nios, pero las indicaciones seran las mismas que en adultos, microlitiasis de clculos radiotransparentes que no produce sintomatologa severa. COMPLICACIONES Las complicaciones derivadas de la colelitiasis incluyen la colecistitis aguda y crnica, la coledocolitiasis, la pancreatitis y la colangitis. Colecistitis crnica. La colelitiasis siempre se acompaa de un grado variable de inflamacin crnica de la pared vesicular debida a la irritacin mecnica persistente. La colecistitis crnica puede permanecer asintomtica durante aos, pero tambin puede manifestarse como clicos biliares o como alguna de las com-

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plicaciones de la colecistitis. En la ecografa la vescula puede no visualizarse o visualizarse pequea y con la pared engrosada. La vescula de porcelana es una complicacin que se caracteriza por el depsito de calcio en la pared crnicamente inflamada de la vescula; se recomienda su extirpacin por el alto riesgo de desarrollo de carcinoma. Colecistitis aguda. La colecistitis aguda calculosa consiste en la inflamacin aguda de la pared vesicular debida a la obstruccin del conducto cstico por un clculo. En esta respuesta inflamatoria, juega un papel muy importante la aparicin frecuente de infeccin bacteriana. Es importante recordar, aunque no sea el motivo de esta revisin, que hasta un 30% de las colecistitis en los nios son colecistitis agudas acalculosas. Desde el punto de vista clnico, se manifiesta inicialmente como un dolor abdominal similar al del clico biliar, pero a diferencia de ste, dura ms de 12 horas. La triada clsica es dolor en hipocondrio derecho, fiebre y leucocitosis. Son frecuentes los vmitos y el leo paraltico. La exploracin abdominal puede mostrar signo de Murphy positivo (el dolor a la palpacin en el cuadrante superior derecho se incrementa con la inspiracin profunda) y signos de irritacin peritoneal; en ocasiones, se puede palpar la vescula agrandada. En la analtica, se detecta leucocitosis con neutrofilia, en un 20% hay discreto aumento de bilirrubina y de transaminasas; es posible tambin una ligera elevacin de amilasa y lipasa (inferior a 3 veces el valor normal). La ecografa muestra una pared vesicular engrosada y la presencia de clculos. El tratamiento consiste en el ingreso, rehidratacin, analgesia y administracin i.v. de antibiticos; el tratamiento quirrgico est siempre indicado, pero en general se prefiere diferirlo 2-3 meses tras el episodio agudo; la ciruga urgente est indicada en los casos que cursan con peritonitis o con complicaciones como empiema o perforacin. El empiema consiste en una colecistitis supurativa con formacin de absceso intraluminal. La perforacin ocurre como consecuencia de la gangrena debida al proceso inflamatorio; la perforacin localizada origina un absceso perivesicular, la perforacin libre con desarrollo de peritonitis biliar es poco co-

mn y tiene una alta mortalidad. Otra posible complicacin es la fistulizacin a un rgano adyacente adherido a la pared de la vescula, las fstulas colecistoentricas con duodeno son las ms frecuentes y es posible la posterior migracin del clculo al intestino delgado, originando un leo por obstruccin de la vlvula ileocecal. Coledocolitiasis. La incidencia de coledocolitiasis en nios es menor que en adultos. Los clculos que aparecen en el coldoco pueden tener dos orgenes, pueden ser clculos formados en el coldoco, generalmente marrones, en cuya patogenia es muy importante la estasis biliar (por anomalas congnitas de la va biliar o por estenosis biliar) y la presencia de infeccin bacteriana, o pueden ser clculos inicialmente formados en la vescula y que han migrado al coldoco, estos suelen ser de colesterol. La coledocolitiasis es casi siempre sintomtica en la edad peditrica, pudiendo cursar como clico biliar, colangitis, ictericia obstructiva o pancreatitis. La ecografa abdominal es til para detectar dilatacin de conductos biliares intrahepticos y/o extrahepticos, sugestivos de obstruccin biliar, pero no permite en muchos casos visualizar los clculos situados en coldoco. Otra tcnica de imagen no invasiva de gran ayuda para definir la morfologa de la va biliar es la colangioRM. En ocasiones, se precisan tcnicas diagnsticas ms agresivas, que pueden tener tambin utilidad teraputica como la colangiopancreatografa retrgrada endoscpica (CPRE, de eleccin para la obtencin de colangiograma si no hay dilatacin de vas biliares, visualiza mejor la va biliar distal) y la colangiografa transheptica percutnea (CTHP, tcnica de eleccin para obtener colangiograma si las vas biliares estn dilatadas; visualiza mejor la va biliar proximal). La clnica de la colangitis se debe a la inflamacin originada por la obstruccin, al menos parcial, al flujo biliar y a la infeccin bacteriana ascendente secundaria a dicha obstruccin. Los grmenes ms frecuentemente implicados son Gram (-) como E. coli o Klebsiella y anaerobios como Bacteroides; la presentacin clnica tpica es: clico biliar, ictericia y fiebre en picos (triada de Charcot), con posibilidad de desencadenarse bacteriemia; en la analtica, se detecta leucocitosis, alteracin

en las transaminasas y aumento de bilirrubina. El tratamiento debe incluir antibioterapia i.v. y la descompresin del sistema biliar con eliminacin del clculo mediante esfinterotoma endoscpica y, si sta no es posible, mediante colangiografa transheptica con drenaje biliar externo. La coledocolitiasis puede presentarse como ictericia obstructiva que clnicamente cursa con: ictericia, prurito, acolia y coluria y que, generalmente, aparece en pacientes con colecistitis crnica calculosa y sin sntomas de colangitis o clico biliar. Las manifestaciones clnicas son la consecuencia de la falta de paso de bilis al intestino, con regurgitacin de la bilis a la sangre. En la analtica, hay datos de colestasis con incremento de bilirrubina directa, de fosfatasa alcalina, GGT y elevacin de transaminasas. Siempre que en un paciente con colecistitis se detecte elevacin de bilirrubina, hay que descartar coledocolitiasis. Es posible el desarrollo de cirrosis biliar secundaria por obstruccin prolongada no resuelta, intermitente o constante. La pancreatitis aguda se caracteriza por dolor epigstrico y periumbilical que se irradia en cinturn hacia la espalda, ms intenso en decbito supino, se acompaa de vmitos y de leo paraltico, puede cursar con febrcula y derrame pleural, la ictericia es poco frecuente. En la analtica, puede haber elevacin ms de tres veces el valor normal de la amilasa srica (hasta un 40% de los nios con pancreatitis aguda tiene amilasa normal) y elevacin de lipasa, puede haber leucocitosis, hipocalcemia y discreta elevacin de bilirrubina y transaminasas. El desarrollo de este tema sera objeto de otro captulo. El tratamiento de la coledocolitiasis presenta diferencias segn la edad; en todos los grupos de edad, es posible la eliminacin espontnea del clculo por paso a duodeno, especialmente en los neonatos; sin embargo, si esto no ocurre, est indicado el tratamiento mediante radiologa intervencionista. En el caso de nios mayores y adolescentes, el tratamiento de eleccin es la colangiopancreatografa retrgrada endoscpica con esfinterotoma y extraccin del clculo a la luz duodenal con cestillo o con baln, seguida de posterior colecistectoma electiva. En el caso de neonatos y lactantes, esta exploracin es com-

plicada debido al pequeo tamao del coldoco y a la falta de material adecuado, lo que incrementa el riesgo de perforacin; se han obtenido buenos resultados en este grupo de edad con la colangiografa transheptica percutnea. Esta tcnica permite identificar las causas de la obstruccin, descarta anomalas subyacentes de la va biliar y permite la eliminacin del clculo; el catter se introduce en el coldoco a travs del cstico o de la va biliar intraheptica, se hace lavado y posteriormente se empujan o fragmentan los clculos a duodeno. En determinadas situaciones, como la existencia de anomalas congnitas de la va biliar o estenosis, puede estar indicada la ciruga. BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a juicio del autor. Miltenburg D, Schaffer R, Breslin T, Brand M. Changing indications for pediatric cholecystectomy. Pediatrics 2000; 105: 1250-3. Revisa las indicaciones de las colecistectomas urgentes y demuestra la mayor morbilidad y mortalidad asociada en comparacin con las colecistectomas electivas. 2.** Debray D, Pariente D, Gauthier F, Myara A, Bernard O. Cholelithiasis in infancy: a study of 40 cases. J Pediatr 1993; 122: 385-91. 1.*

Revisa su experiencia en colelitiasis en lactantes menores de un ao, analizando los factores de riesgo para el desarrollo de litiasis, la clnica y la actitud teraputica, resaltando la utilidad de la colangiografa transheptica percutnea en el tratamiento de la coledocolitiasis. 3.*** Wesdorp I, Bosman D, De Graaf A, Aronson D, Van der Blij F, Taminiau J. Clinical presentations and predisposing factors of cholelithiasis and sludge in children. JPGN 2000; 31: 411-7. Interesante estudio en el que se expone que los factores predisponentes para el barro biliar y para los clculos son diferentes, que el barro biliar no es un precursor de la colelitiasis y que el barro biliar se comporta de forma dinmica. Indica, tambin, los hallazgos clnicos y de laboratorio ms frecuentes en estos pacientes. 4.***

adolescence. En: Suchy F, Sokol R, Balistreri W, editores. Liver Disease in Children. Lippincott: Williams & Wilkins, 2001. p. 343-62. Captulo que expone de forma clara los aspectos ms importantes de la colelitiasis en nios. 7.*** Shaffer E. Gallbladder disease. En: Walker W, Durie P, Hamilton J, Walker-Smith J, Watkins J, editores. Pediatric Gastrointestinal Disease. B.C. Decker 2000. p. 1291-311. Captulo que expone ampliamente las complicaciones derivadas de la colelitiasis y su tratamiento. 8.** Mio G, Naranjo A. Litiasis biliar. En: Berenguer J, Bruguera M, Garca M, Rodrigo L, editores. Tratamiento de las enfermedades hepticas y biliares. Asociacin Espaola para el estudio del hgado. Elba, S.A. 2001. p. 352-7. Captulo que expone de forma clara las indicaciones en adultos del tratamiento con cido ursodeoxiclico. 9.** Davenport M, Howard E. Surgical disorders of the liver and bile ducts. En: Kelly D, editor. Diseases of the liver and biliary system in children. Blackwell Science, 1999. p. 253-78. Exposicin breve de la clnica de la coledocolitiasis. 10.** Gallstones and inflammatory gallbladder diseases. En: Sherlock S, Dooley J, editores. Diseases of the liver and biliary system. Blackwell Science. Eleventh edition. 2002; p. 597-628. Captulo que trata sobre la litiasis biliar en adultos.

Ruibal JL, Aleo E, lvarez A, Piero E, Gmez R. Colelitiasis en la infancia. Anlisis de 24 pacientes y revisin de 123 casos publicados en Espaa. An Esp Pediatr 2001; 54: 120-5. Estudio retrospectivo de los casos de litiasis biliar publicados en Espaa durante 30 aos, analiza los datos epidemiolgicos, clnicos, diagnsticos, etiolgicos y teraputicos. 5.** lvarez-Coca J, Cebrero M, Vecilla MC, Alonso M, Torrijos C. Litiasis biliar transitoria asociada al empleo de ceftriaxona. An Esp Pediatr 2000; 53: 366-8. Descripcin de cuatro casos de pseudolitiasis biliar relacionados con la administracin de ceftriaxona. 6.*** Heubi J, Glenn L, Pohl J. Diseases of the gallbladder in infancy, childhood and

Caso clnico
Anamnesis: nia de 10 aos de edad que consulta por dolor epigstrico y en hipocondrio derecho, irradiado en cinturn hacia la espalda, de tres das de evolucin. Se incrementa con la ingesta y se acompaa de vmitos biliosos que alivian parcialmente el dolor. ltima deposicin de caractersticas normales hace 24horas. Afebril. No sntomas miccionales. Antecedentes personales: recin nacida pretrmino de 36 semanas. Peso al nacer 2.400 g. Reflujo vesicoureteral intervenido quirrgicamente a los 2 aos de edad. Infecciones urinarias de repeticin. Resto sin inters. Antecedentes familiares: obesidad (padres). Litiasis biliar. Resto sin inters.

Exploracin fsica: P = 65 kg. Regular estado general. Obesa. Plida, sudorosa. Subictericia conjuntival. Bien hidratada. Auscultacin cardiopulmonar: normal. Abdomen: blando, depresible, no signos de irritacin peritoneal, dolor a la palpacin en hipocondrio derecho que no se incrementa con la inspiracin profunda; ruidos hidroareos disminuidos, puo percusin renal derecha dudosa. Exploraciones complementarias: Tira reactiva de orina: bilirrubina +, resto normal. En el hemograma, destaca la presencia de leucocitosis con neutrofilia (Leu 18.000; N 84%). En la bioqumica, se objetivan los siguientes datos: bilirrubina total 2,3 mg/dL, directa 0,9 md/dL; GOT 243 UI/L, GPT 504 UI/L, GGT 204 UI/L; colesterol 208 mg%; triglicridos 115 mg%; protenas totales 7,4 g/L; al-

bmina 4,2 g%; glucemia 97 g%; creatinina 0,6 mg%; calcio 10 mg%, LDH 357 UI/L; amilasa 2.398 UI/L; lipasa 532 IU/L. Pruebas de imagen: radiografa de abdomen normal. Ecografa abdominal: vescula biliar con imgenes litisicas mltiples, va biliar no dilatada, pncreas aumentado de tamao. Evolucin: la paciente ingresa en el hospital permaneciendo a dieta absoluta, con fluidoterapia i.v.; analgesia y tratamiento con ranitidina y cefuroxima i.v. A las 48 horas, inicia tolerancia enteral y a las 72 horas la analtica muestra una evolucin favorable (leucocitos 8.190; bilirrubina 1,2; GOT 26; GPT 166; GGT 141, amilasa 115; lipasa 57). Se programa colecistectoma laparoscpica a los 3 meses de este episodio, presentando de nuevo una pancreatitis aguda a los dos meses de la primera. 225

ALGORITMO: ACTITUD TERAPUTICA ANTE LA COLELITIASIS

ACTITUD TERAPUTICA ANTE LA COLELITIASIS

LITIASIS BILIAR SINTOMTICA

COLECISTECTOMA

Si coledocolitiasis

CPRE o CPTH + Colecistectoma electiva

LITIASIS BILIAR ASINTOMTICA

Actitud EXPECTANTE

Colecistectoma si: a) Trastorno hemoltico crnico b) No hemlisis crnica pero: Vescula porcelana Clculos mltiples Clculo > 2 cm

LITIASIS BILIAR ASINTOMTICA O SINTOMATOLOGA LEVE con clculos radiotransparentes + vescula funcionante + clculos pequeos

URSODEOXICLICO

CPRE: colangiopancreatografa retrgrada endoscpica; CPTH: colangiografa transheptica percutnea.

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