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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 42-743-A (2004)

Dissections aiguës de l’aorte :

physiopathologie et diagnostic
J. Bachet

Résumé. – La dissection aiguë de l’aorte se définit par l’issue brutale, à travers une brèche de la partie
interne de la paroi aortique, de sang sous pression, disséquant la paroi longitudinalement le long de son
constituant le plus faible et aboutissant à la formation de deux chenaux circulants, séparés par une
membrane flottante. C’est la pire catastrophe que puisse connaître le réseau vasculaire de l’être humain et sa
mortalité spontanée, lorsqu’elle intéresse l’aorte ascendante, est de 50 % à 48 heures, 60 % à 1 semaine et
90 % à 1 mois, du fait d’hémorragie par rupture, de tamponnade intrapéricardique, de malperfusion
d’organes vitaux ou de régurgitation valvulaire aortique massive. Sa fréquence est estimée entre 4 à 10 pour
100 000 personnes et le rapport hommes/femmes est d’environ 80 %. Les dissections aiguës surviennent sur
des aortes fragilisées par des affections dystrophiques héréditaires, au premier rang desquelles on trouve le
syndrome de Marfan et les ectasies annuloaortiques familiales, des affections congénitales ou des maladies
acquises, le plus souvent athéromateuses. L’hypertension artérielle joue un rôle majeur dans leur
déclenchement, qu’il s’agisse d’hypertension chronique ou plus volontiers d’à-coups hypertensifs sur un
terrain propice. La progression du processus disséquant le long de l’aorte peut être plus ou moins étendu vers
l’aval et, dans la plupart des cas, les dégâts anatomiques et physiopathologiques, constitués en quelques
secondes ou minutes, expliquent à eux seuls les symptômes cliniques, les complications observées et
déterminent la stratégie thérapeutique. Les tableaux cliniques présentés peuvent être d’une grande
variabilité. Le symptôme le plus constant (plus de 90 % des patients) est une douleur thoracique intense,
prolongée, associée de façon très variable à un état de choc, des déficits neurologiques transitoires ou
permanents, une ischémie périphérique, des douleurs abdominales, etc… La suspicion diagnostique est alors
majorée par la radiographie de thorax, et surtout l’échographie transthoracique facile à pratiquer même dans
les structures d’urgence non spécialisées. Le diagnostic étant probable, il faut hospitaliser le malade dans une
unité de soins intensifs de chirurgie cardiaque pour confirmer la dissection et en analyser les conséquences.
L’échographie transœsophagienne et la tomographie numérisée (CT-scan) sont actuellement les maîtres-
examens en matière d’affirmation diagnostique tandis que l’aortographie n’a plus l’importance qu’elle avait
et que l’Imagerie par résonance magnétique reste trop difficile à pratiquer en urgence sur des malades
volontiers instables.
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Mots-clés : Dissection aiguë de l’aorte, physiopathologie ; Dissection aiguë de l’aorte, diagnostic ; Syndrome
de Marfan ; Ectasies annuloaortiques familiales

Introduction Les moyens diagnostiques et les modalités thérapeutiques des

Bien que ceci ait été répété à l’envi, il n’est pas exagéré de redire
que la dissection aiguë de l’aorte est la pire catastrophe que puisse
connaître le réseau vasculaire de l’être humain. En effet, la
fragilisation du vaisseau, sa possible rupture, les dégâts souvent
constitués en quelques secondes et infligés à la valve aortique, aux
vaisseaux collatéraux et, à travers eux, aux organes qu’ils
vascularisent, peuvent à tout moment entraîner la mort du patient.
C’est ainsi que l’on a déterminé que la mortalité spontanée de la
dissection aiguë, lorsqu’elle intéresse l’aorte ascendante, est de 20 %
à 24 heures, 50 % à 48 heures, 60 % à 1 semaine et 90 % à 3 mois. [1]
Un traitement actif, à la fois médical et chirurgical, est donc
impératif dans ces cas.
J. Bachet
Adresse e-mail: jean.bachet@imm.fr
Département de pathologie cardiovasculaire, Institut mutualiste Montsouris, 42, boulevard Jourdan, 75014
Paris cedex, France.
dissections aiguës ont évolué nettement au cours de ces deux
dernières décennies. On est passé, en effet, d’une pensée de
sauvetage immédiat, à une politique de réparation la meilleure
possible, permettant d’assurer au malade une survie prolongée en
lui évitant les risques d’une ou plusieurs réinterventions et, bien
sûr, celui d’un rupture distale tardive.
Dans ce chapitre de l’Encyclopédie Médico-Chirurgicale, nous
tentons de décrire les différentes modalités cliniques, diagnostiques
et thérapeutiques des dissections aiguës sous leurs divers aspects et
d’indiquer à quels choix nous sommes parvenus à la suite de notre
expérience.
Historique
La dissection aiguë semble avoir été décrite pour la première fois au
deuxième siècle de notre ère dans l’entourage de Galien. En 1557,
Vésale en fait mention. [2] En 1732, Nichols à Oxford publie une série
de conférences dans lesquelles il décrit l’innervation des artères,
l’effet des petites artères sur la pression artérielle, l’hypertension
42-743-A Dissections aiguës de l’aorte : physiopathologie et diagnostic Techniques chirurgicales

artérielle et la dissection de l’aorte. [3] Quelques années plus tard,

Morgagni décrit en détail les constatations post mortem faites chez
un patient décédé de rupture de l’aorte dans le péricarde. [4]
Le terme « d’anévrisme disséquant » apparaît avec Laennec. [5] Ce
terme longtemps employé prête à confusion car de nombreuses
dissections se produisent sans anévrisme. Shennan et al., en 1934,
vont apporter une importante pierre à l’édifice en définissant de
façon appropriée les données cliniques et anatomopathologiques de
la dissection aiguë. [2] C’est à la même époque (1935) qu’est tenté par
Gurin et al. le premier traitement chirurgical par fenestration. Cette
tentative est un échec. [6] Ce n’est qu’en 1955 que De Bakey, Cooley
et Creech rapportent le premier succès chirurgical de réparation
d’une dissection aiguë. [7] Les tentatives chirurgicales deviennent dès
lors plus fréquentes mais devant leurs médiocres résultats, Wheat, Figure 1 Mécanismes possibles de la déchirure intimale initiale.
en 1964, publie un article proposant de traiter médicalement toutes
les dissections aiguës, en contrôlant de façon drastique la pression
artérielle grâce à des drogues hypotensives. [8] Les bons résultats de
Wheat ne furent pas confirmés pour ce qui concernait les dissections
aiguës intéressant l’aorte ascendante, si bien que dans les années
1970, un consensus général s’est fait pour affirmer la nécessité
absolue du traitement chirurgical d’urgence dans cette pathologie.
En revanche, le traitement médical est demeuré la base de la prise
en charge thérapeutique des dissections aiguës n’intéressant que
l’aorte thoracique ou thoracoabdominale.

Définitions

BRÈCHE INITIALE
La dissection aiguë de l’aorte se définit par l’issue brutale, à travers
une brèche de la partie interne de la paroi aortique, de sang sous
pression, disséquant la paroi longitudinalement le long de son
constituant le plus faible (la média) et aboutissant à la constitution
de deux chenaux circulants, séparés par une membrane flottante
(« flap »). La brèche initiale peut être de taille très variable allant de
quelques millimètres à plusieurs centimètres. Elle est le plus souvent
transversale mais peut s’étendre longitudinalement par un trait de
refend. Elle est parfois circonférentielle. Dans ce cas, la membrane
interne n’ayant plus d’attache proximale peut s’invaginer vers l’aval,
réalisant une véritable intussusception de l’aorte.
Deux mécanismes opposés on été invoqués pour expliquer la
formation de la brèche intimale initiale. Il peut s’agir d’une rupture
primaire survenant sous l’effet d’une contrainte particulièrement
forte (à-coup hypertensif, augmentation soudaine de la pression
intrathoracique) ou d’une fragilité préexistante de la paroi aortique
(athérome ou maladie dystrophique). C’est la théorie la plus
ancienne et la plus communément admise. A contrario, il pourrait
s’agir d’un saignement à l’intérieur de la paroi aortique et plus
particulièrement dans la média, finissant par rompre la partie
interne de celle-ci et créant la brèche initiale. Cette deuxième théorie
s’appuie sur l’existence d’hématomes intramuraux indiscutables et
non circulants. Il n’est pas impossible que les deux phénomènes
physiopathologiques existent (Fig. 1). La déchirure intimale initiale
survient de façon préférentielle (dans 95 % des cas), soit sur l’aorte
ascendante, le plus souvent au-dessus des ostia coronaires et de la
jonction sinotubulaire, soit immédiatement après l’origine de l’artère
sous-clavière gauche ou au niveau de l’isthme aortique. Cependant,
la présence de la déchirure intimale initiale au niveau de la partie
horizontale de la crosse aortique, sous l’émergence des vaisseaux à
destinée brachiale ou céphalique, n’est pas exceptionnelle. Des
études post mortem ont montré que les dissections avec porte
d’entrée sur l’aorte ascendante constituent environ les deux tiers des
dissections de l’aorte.
PAROIS DE LA DISSECTION
La membrane limitant les deux chenaux est constituée du tiers
interne de la paroi aortique. Elle est particulièrement fragile et est le
plus souvent le siège de déchirures secondaires lorsque le processus
Figure 2 Coupe histologique d’une dissection aiguë montrant le décollement dans
l’épaisseur de la média. La paroi interne est constituée de l’intima et des deux tiers in-
ternes de la média. La paroi externe est constituée du tiers externe de la média et de l’ad-
ventice.
disséquant progresse vers l’aval. Dans la plupart des cas, il existe
donc plusieurs communications distales entre le vrai et le faux
chenal ce qui rend vaine l’idée d’espérer obtenir la fermeture et la
thrombose du faux chenal par la suppression de la porte d’entrée
initiale, lors de la réparation chirurgicale.
La paroi limitant le faux chenal et, donc, constituant l’apparente
paroi aortique est constituée de la partie externe de la média et de
l’adventice. Elle est donc très fine et bien que plus solide que la
membrane interne, elle est volontiers le siège de fuites sanguines
par suffusion ou de rupture authentique. La fragilité des membranes
interne et externe de la dissection rend compte de la difficulté, pour
ne pas dire de l’impossibilité, de réaliser des sutures solides et
étanches à leur niveau et de la nécessité d’utiliser des artifices
techniques pour renforcer ces sutures (Fig. 2).
CHENAUX CIRCULANTS
La progression du processus disséquant le long de l’aorte peut être
plus ou moins étendue vers l’aval. Cette progression se fait rarement
de façon uniforme tout le long du vaisseau. Elle est le plus souvent
hélicoïdale, laissant certaines zones de paroi non disséquées. Dans
6 % des cas, la dissection est localisée à l’aorte ascendante ce qui
permet d’espérer une guérison totale après remplacement chirurgical
complet de ce segment. Dans une grande majorité de cas, le
processus disséquant dépasse le carrefour aortique et atteint les
vaisseaux iliaques. Très rapidement après la survenue d’une
dissection aiguë, le faux chenal devient plus volumineux que le vrai
chenal. Ceci est lié à la faible résistance de la paroi externe constituée
de la partie externe de la média et de l’adventice. Il n’est pas rare de
constater que le vrai chenal est en partie comprimé par le faux
chenal. Ceci n’est pas sans conséquences cliniques, nous y
reviendrons.
DISSECTION AIGUË ET CHRONIQUE
Par convention, une dissection est dite aiguë lorsque son diagnostic
est fait dans les 2 semaines suivant l’apparition des symptômes. Au-
delà, les dissections sont dites chroniques. Cette classification

2
Techniques chirurgicales Dissections aiguës de l’aorte : physiopathologie et diagnostic
arbitraire permet de distinguer deux entités qui, bien que de même
origine, deviennent assez rapidement différentes sur le plan du
diagnostic, de l’indication chirurgicale, des difficultés techniques et
de l’évolution. En effet, passé les premiers jours, on peut penser que
les malades les plus graves sont décédés et que seuls survivent les
patients n’ayant aucune des complications gravissimes de cet
accident. Dès lors, les malades sont en général en bon état clinique,
la chirurgie n’est plus indiquée en grande urgence, la réparation
aortique, quand elle est nécessaire, se fait sur des tissus plus solides
puisque le processus évolue vers la chronicité. [9]
Cependant, il nous semble qu’une classification distinguant
dissection aiguë (moins de 3 jours), dissection subaiguë (de 3 jours à
1 mois) et dissection chronique (au-delà de 1 mois) serait plus
conforme à la difficulté décroissante du traitement chirurgical et à la
qualité croissante de ses résultats.
Classification anatomochirurgicale
CLASSIFICATION DE DE BAKEY
Plusieurs classifications des dissections on été proposées pour
décrire la porte d’entrée et/ou l’extension du processus disséquant.
Ces classifications ne sont pas gratuites car elles permettent, en
théorie, de définir des formes pour lesquelles l’approche
thérapeutique et, éventuellement, les techniques chirurgicales
diffèrent. Aucune classification usuelle ne donne cependant entière
satisfaction. Aucune, en effet, ne prend en compte les différents
éléments de la dissection décrits au paragraphe précédent.
La classification la plus ancienne est celle de De Bakey [10] (Fig. 3).
– Type I : dissections dont la porte d’entrée est située sur l’aorte
ascendante et qui s’étendent au-delà de l’aorte descendante.
– Type II : dissections dont la porte d’entrée est située sur l’aorte
ascendante et qui ne s’étendent pas au-delà de ce segment.
– Type III : dissections dont la porte d’entrée est située en aval de
l’artère sous-clavière gauche et qui s’étendent sur l’aorte thoracique
ou thoracoabdominale.
Cette classification ne tient pas compte des nombreuses dissections
dont la porte d’entrée est située sur la partie horizontale de la crosse
aortique ni des dissections « rétrogrades » dont la porte d’entrée est
située au-delà de l’artère sous-clavière gauche mais qui se
développent vers la crosse aortique et l’aorte ascendante. Par
ailleurs, la place accordée au type II semble excessive au regard de
la fréquence réduite de ce type. Enfin, cette classification n’implique
aucune détermination thérapeutique.
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CLASSIFICATION DE STANFORD
Daily et Shumway on proposé, en 1970, [11] une classification
beaucoup plus simple et entièrement basée sur les indications de la
chirurgie (Fig. 3).
– Type A : dissection intéressant l’aorte ascendante quel que soit le
siège de la porte d’entrée et dont le traitement doit être chirurgical
et urgent.
– Type B : dissection n’intéressant pas l’aorte ascendante et dont le
traitement peut n’être pas chirurgical.
Cette classification est entièrement thérapeutique. Elle néglige
également les dissections dont la porte d’entrée est située sur la
crosse de l’aorte. Elle ne tient pas compte de l’extension du
processus disséquant. Ainsi, une dissection « rétrograde » dont la
porte d’entrée est située dans l’aorte descendante doit être
considérée comme une dissection de type A puisqu’elle doit être
opérée en urgence du fait du risque de rupture intrapéricardique.
Cependant, du fait de sa simplicité et de son orientation
thérapeutique, cette classification est actuellement la plus utilisée et
l’on peut dire qu’elle a complètement, ou presque, fait disparaître la
classification de De Bakey dans la littérature récente.
CLASSIFICATION DE GUILMET
En France, Dubost, Guilmet et Soyer avaient proposé en 1964 une
classification prenant en compte le siège de la porte d’entrée (Fig. 4).
– Type A : porte d’entrée sur l’aorte ascendante.
– Type B : porte d’entrée sur la crosse aortique.
– Type C : porte d’entrée sur l’aorte descendante.
– Type D : porte d’entrée sur l’aorte sous-diaphragmatique.
Cette classification, qui ne tenait pas compte de l’extension du
processus disséquant ni des indications thérapeutiques, a été
modifiée par Roux et Guilmet en 1986. [12] L’extension de la
dissection est désignée en retenant le segment aortique disséqué le
plus éloigné de la porte d’entrée :
– I : aorte ascendante ;
– II : crosse aortique ;
– III : aorte descendante ;
– IV aorte abdominale sous-rénale.
Ainsi, une dissection dont la porte d’entrée initiale est sur l’aorte
ascendante et qui s’étend à l’aorte sous-rénale est dite : A IV.
Figure 3 Représentation schématique des classifica-
tions de De Bakey (I, II, III) et de Stanford (A, B).
3
42-743-A Dissections aiguës de l’aorte : physiopathologie et diagnostic
Figure 4 Classification de Guilmet-Dubost.
Cette classification, compliquée et peu diffusée, n’a jamais été
adoptée dans la littérature.
CLASSIFICATION DE L’EUROPEAN SOCIETY
OF CARDIOLOGY
Récemment, The Task Force Report de l’European Society of
Cardiology, dans le désir d’inclure dans les dissections aortiques des
lésions aortiques pouvant en être les précurseurs, tels l’hématome
intramural, la rupture sous-adventitielle localisée, l’ulcère aortique
athéromateux, a proposé une classification différente basée sur la
nature anatomopathologique des lésions constatées : [13]
– classe 1 : vraies dissections avec membrane intimale (flap)
séparant deux chenaux circulants ;
– classe 2 : hématome intramural ;
– classe 3 : rupture sous-adventitielle localisée de l’aorte sans
hématome diffusant ;
– classe 4 : rupture sous-adventitielle de plaque ou d’ulcère
athéromateux ;
– classe 5 : dissection iatrogène ou traumatique.
À notre avis, cette classification ne doit pas être retenue. En effet,
nous pensons que seules doivent être considérées comme
dissections, les lésions aortiques avec « flap » intimal et chenaux
circulants. Et nous faisons nôtre l’aphorisme d’Elefteriades « Pas de
flap intimal, pas de dissection ». [14] Les hématomes intramuraux, les
ruptures sous-adventitielles, les ruptures de plaques ou d’ulcères
athéromateux peuvent certes constituer les premières manifestations
d’une vraie dissection. Mais ils surviennent en général sur des
terrains très différents (malades âgés, hypertendus, polyartériels).
Ces lésions s’accompagnent rarement des dramatiques
complications inhérentes aux dissections vraies (excepté les
ruptures) ; les indications thérapeutiques sont donc différentes.
Lorsque la chirurgie est rendue nécessaire, elle est en général de
technique simple et ne met pas en jeu les artifices sophistiqués et
obligatoires requis par la réparation des dissections aiguës.
Fréquence des dissections aiguës
La fréquence des dissections aiguës de l’aorte est difficile à
préciser. [15] Aux États-Unis, Svensson l’estime à environ dix pour
100 000 habitants, sur la base des dissections diagnostiquées, des
4
Techniques chirurgicales
déclarations de décès portant diagnostic, du nombre de dissections
opérées rapporté aux autres interventions cardiovasculaires.16 Ce
nombre nous semble très surestimé car il signifierait que
25 000 Américains sont victimes de dissection aiguë chaque année et
qu’au moins 15 000 malades sont hospitalisés pour cette affection.
Ceci représenterait un nombre d’interventions chirurgicales très
supérieur à ce qui ressort de la littérature. En effet, il semble
qu’environ 2 000 dissections aiguës seulement soient hospitalisées
chaque année, soit une pour 100 000 habitants. [17] Par ailleurs, deux
sur 100 000 décès chez les hommes et 0,8 sur 100 000 décès chez les
femmes sont dus à une dissection aiguë de l’aorte. En revanche, ceci
est peut-être sous-estimé si l’on considère que beaucoup de patients
décèdent avant leur arrivée à l’hôpital et que leur affection n’est pas
diagnostiquée ou est étiquetée « crise cardiaque ». La mortalité de
l’affection en Grande-Bretagne est estimée entre 3,5 et 3,6 pour
100 000/an. [18] En 1982, Jamieson notait que chez 35 % des patients
mourant de dissection aiguë à l’hôpital, la dissection n’avait pas été
diagnostiquée avant le décès. [19] En France, on peut estimer très
schématiquement qu’environ 300 à 350 dissections aiguës sont
opérées chaque année. Si l’on y ajoute les dissections non opérées et
celles où le diagnostic n’est pas porté, on peut estimer leur fréquence
à environ 5 à 600, soit une pour 100 000 habitants. Il semble donc
que ce chiffre soit à peu près celui que l’on retrouve dans la plupart
des pays industrialisés. [1, 20, 21, 22] Il faut cependant noter qu’il existe
probablement des différences régionales. Ainsi, en Europe, le taux le
plus important rapporté est celui de l’Italie avec 4,04/100 000. Il
semble qu’au Japon, la fréquence des dissections aiguës soit plus
grande qu’en Europe. Il est possible que ceci soit lié à des
déterminants génétiques, à une plus grande fréquence ou une moins
bonne prise en charge de l’hypertension artérielle, à une meilleure
prise en charge des syndromes douloureux thoraciques, au plus
grand nombre de centres de chirurgie cardiovasculaire, etc…
Étiologie des dissections
Tous les mécanismes qui fragilisent la paroi aortique, en particulier
la média, peuvent conduire à l’apparition d’une dissection aiguë
avec ou sans dilatation préexistante du segment aortique en cause.
Le déterminant commun de toutes les dissections aortiques aiguës
est l’altération acquise ou préexistante du tissu collagène et des
fibres élastiques. Ce processus d’altération est classiquement nommé
« dégénérescence ou nécrose kystique » (Fig. 5A, B). Cette
terminologie n’est pas entièrement justifiée car elle ne traduit pas
exactement la nature des lésions histologiques, mais plutôt leur
apparence. Cependant, elle est maintenant consacrée par l’usage et
se trouve très volontiers utilisée dans la littérature internationale.
C’est pourquoi nous l’avons conservée dans ce chapitre. Bien qu’un
certain degré d’altération de la média puisse se voir dans toutes les
aortes comme processus normal de vieillissement, ces phénomènes
sont beaucoup plus importants quantitativement et qualitativement
en cas de dissection aiguë.
Les dissections aiguës surviennent sur des aortes fragilisées par des
affections congénitales et éventuellement héréditaires, ou acquises.
AFFECTIONS CONGÉNITALES ET/OU HÉRÉDITAIRES
Certaines maladies génétiques entraînent des anomalies du tissu
conjonctif se traduisant, entre autres choses, par une faiblesse
particulière des parois des gros vaisseaux. La plus caractéristique
est le syndrome de Marfan.
¶ Syndrome de Marfan
Décrit en 1896 [23] et génétiquement élucidé en 1990, le syndrome de
Marfan est une affection autosomique dominante dont la fréquence,
mal connue, est estimée entre 1 sur 5 000 ou 10 000. Environ 25 %
des syndromes de Marfan sont dus à des mutations. Ce syndrome
peut entraîner des anomalies squelettiques, oculaires, pulmonaires,
de la peau et des téguments et, bien sûr, cardiovasculaires. Son
Techniques chirurgicales Dissections aiguës de l’aorte : physiopathologie et diagnostic
expressivité est variable et la même anomalie génétique peut se
traduire par des phénotypes très différents. C’est pourquoi le
diagnostic clinique de la maladie peut être difficile. En 1986, une
réunion d’experts internationaux a fixé les critères définissant
cliniquement la maladie et la distinguant d’autres anomalies
proches. [24] Ces critères dits « critères de Berlin » ont été révisés et
affinés en 1996. [25] Les nouveaux critères, connus comme « critères
de Gand », sont plus contraignants. En particulier, ils s’attachent aux
anomalies squelettiques et exigent la présence chez un individu de
quatre des huit manifestations typiques possibles de la maladie pour
permettre le diagnostic.
Les anomalies du collagène et de l’élastine étant un des aspects les
plus évidents du syndrome de Marfan, on a cru longtemps que la
maladie était liée à un défaut de ces constituants. Sakaï et al. ont
démontré en 1987 [26] que la maladie était liée à une anomalie d’une
protéine de grande taille, constituant important des microfibrilles
de la matrice extracellulaire et des fibres élastiques, qu’ils baptisèrent
fibrilline. Parallèlement, le gène exprimant cette protéine fut localisé
sur le chromosome 15 q31. À ce jour, plus de 100 mutations ont été
décrites dans la fibrilline de sujets atteints de syndrome de Marfan
mais aussi d’affections proches. [27] Ces anomalies définissent le
groupe des « fibrillinopathies de type 1 ». La grande variabilité
clinique du syndrome de Marfan n’est expliquée qu’en partie par le
nombre de mutations identifiées sur le gène de la fibrilline-1. Une
certaine hétérogénéité génétique et un gène en cause sur le
chromosome 3 ont été démontrés en France et identifiés comme
responsables de syndrome de Marfan de type II [28] tandis que des
études sur les protéines ont établi que 7 à 16 % des patients atteints
de syndrome de Marfan ont un métabolisme normal de la
fibrilline. [29, 30]
¶ Syndrome d’Ehlers-Danlos
Il s’agit d’un groupe hétérogène d’anomalies du tissu conjonctif
caractérisé cliniquement par une hyperlaxité ligamentaire, une
extensibilité excessive des téguments et une fragilité tissulaire. La
fréquence de ce syndrome est mal connue. Onze types ont été
décrits. Il semble que les anomalies vasculaires n’apparaissent que
dans le type IV qui se transmet de façon autosomique dominante.
La maladie est due à un défaut structurel de la chaîne proa1 (III) du
collagène dont le gène est situé sur le chromosome 2 q31. [31, 32]
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Figure 5 A. Coupe histologique de l’aorte montrant la
« dégénérescence kystique ». De larges plages de la média
sont dépourvues de fibres élastiques.
B. La même lésion à plus fort grossissement.
¶ Ectasie annuloaortique et dissection familiale
Il faut rapprocher des anomalies congénitales caractérisées, comme
le syndrome de Marfan, l’ectasie annuloaortique, affection dont
l’étiologie n’est pas connue mais qui affecterait environ 5 à 10 % des
malades atteints de régurgitation valvulaire aortique pure. Cette
affection a été décrite pour la première fois par Ellis en 1961. [33] Il
s’agit d’une dilatation isolée de la racine aortique plus ou moins
étendue à l’aorte ascendante, entraînant une perte de la jonction
sinotubulaire et s’associant le plus souvent à une dilatation de
l’anneau aortique avec fuite valvulaire plus ou moins importante.
Le risque de rupture ou de dissection est identique à celui constaté
dans le syndrome de Marfan et les indications opératoires sont donc
les mêmes.
Plusieurs études récentes ont mis en évidence l’existence
d’anévrisme de l’aorte et de dissections aortiques survenant chez les
sujets d’une même famille en dehors d’un syndrome héréditaire
caractérisé. Ces études ont montré que dans ces familles, le risque
relatif de développer une lésion aortique pour le père, les frères ou
les sœurs d’un malade porteur d’un anévrisme aortique était
respectivement de 1,8, 10,9 et 1,8. Il semblerait également que la
transmission de cette affection puisse être liée au sexe et en
particulier au chromosome X. [34] Cinq mutations différentes sur la
fibrilline-1 ont actuellement été décrites chez des malades souffrant
d’anévrismes ou de dissections aortiques familiaux. [35] D’autres
gènes pourraient aussi être impliqués. Les examens histologiques
permettent de retrouver les mêmes anomalies que celles du
syndrome de Marfan, à savoir la perte des fibres élastiques, des
dépôts de substances « mucopolysaccharide-like » et la
dégénérescence kystique de la média. [36] En revanche, aucune des
anomalies du collagène ou des microfibrilles associées aux
syndromes d’Ehlers-Danlos ou de Marfan n’a pu être retrouvée sur
des cultures de fibroblastes. [36]
¶ Anomalies valvulaires congénitales
Les anomalies congénitales de la valve aortique et, en particulier, la
présence d’une bicuspidie prédisposent à la survenue d’une
dissection aiguë. Une bicuspidie valvulaire aortique se retrouve dans
9 à 13 % des patients chez qui survient une dissection aiguë alors
que la fréquence de cette anomalie ne dépasse pas 1 à 2 % dans la
population générale. [37, 38] Dans une étude anatomopathologique de
Larson, [39] une dissection aiguë de l’aorte était associée à une valve
5
42-743-A Dissections aiguës de l’aorte : physiopathologie et diagnostic
aortique normale dans 0,67 % des cas et à une valve bicuspide dans
6,5 % des cas. Dans la série de Roberts, une bicuspidie valvulaire
était présente dans 8 % des cas. [37] En comparaison avec les sujets
ayant une valve normale, l’âge de survenue de la dissection aiguë
en cas de bicuspidie aortique est inférieur de 8 ans en moyenne
(55 contre 63 ans). [38] Plus les sujets sont jeunes (en dehors du
syndrome de Marfan), plus l’association avec une bicuspidie
valvulaire est fréquente puisqu’elle atteignait respectivement 24 et
45 % chez les sujets de moins de 40 ans, dans les séries de Roberts et
de Larson. [37, 39] Comme pour les autres dissections aiguës, la
prédominance masculine est très nette (environ 80 %). [37]
Les lésions histologiques aortiques retrouvées lors de la dissection
sont habituelles et proches de celles du syndrome de Marfan.
La sténose valvulaire aortique congénitale peut être la cause de (ou
coexister avec) une dissection aiguë de l’aorte. Ainsi que l’a souligné
McKusik, [40] la pathogénie de la dissection aortique pourrait être la
même qu’en cas de bicuspidie non sténosante. En effet, il est possible
qu’une même anomalie du développement artériel se traduise chez
les uns par une simple bicuspidie valvulaire, chez d’autres par une
dégénérescence kystique de la média, chez d’autres encore, par une
coarctation aortique et chez d’autres enfin, par une combinaison de
plusieurs de ces anomalies. Cependant, il est possible que la
survenue d’une dilatation aortique poststénotique, résultant d’une
lésion de jet, puisse créer une zone de moindre résistance de la paroi
aortique. Enfin, il est possible que les deux types de phénomènes se
combinent.
¶ Coarctation de l’aorte
La présence d’une coarctation de l’aorte non traitée constitue un
autre facteur de risque de dissection aiguë, comme l’avait montré
Abbott en 1928 [41] et confirmé Reifenstein en 1947. [42] Là encore,
l’explication peut être celle de McKusik. Mais il est possible que la
genèse de la dissection aortique soit une conséquence de
l’hypertension artérielle induite par la coarctation. Cette dernière
hypothèse est sous-tendue par le fait que les dissections aiguës
associées à une coarctation non traitée de l’aorte ne s’observent
jamais chez les enfants et les adolescents mais toujours chez l’adulte.
Le fait que les coarctations de l’aorte soient maintenant
diagnostiquées et opérées tôt après la naissance va très
probablement faire disparaître les dissections aiguës survenant sur
ce terrain.
AFFECTIONS ACQUISES
¶ Hypertension artérielle et athérome
L’hypertension artérielle est une entité pathologique très propice à
la survenue d’une dissection aiguë de l’aorte. On la retrouve dans
50 à 90 % des cas de dissections survenant chez des patients n’ayant
pas d’autres facteurs de risque, en particulier pas de maladie
annuloectasiante. [43, 44] Il s’agit le plus souvent d’hypertension
artérielle chronique plus ou moins bien contrôlée. Il peut s’agir
également, chez des malades sans hypertension artérielle chronique,
de poussées hypertensives ou d’à-coups hypertensifs aigus
survenant pour des activités de la vie courante, sur une aorte
fragilisée et provoquant une déchirure intimale. Ceci est
particulièrement vrai chez les malades atteints de maladie aortique
dystrophique (syndrome de Marfan ou ectasie annuloaortique). Les
efforts isométriques qui augmentent brutalement la pression
artérielle et la tension exercée sur la paroi aortique (ce d’autant qu’ils
se font en inspiration forcée) sont fréquents au cours de la pratique
de certains sports particulièrement redoutables. [45] Le mécanisme de
l’hypertension artérielle n’est pas clairement élucidé. Il semble que
l’augmentation de pression en soi ne suffise pas à déclencher une
dissection aiguë, mais qu’elle soit favorisée par le régime de
pressions pulsées. Ainsi Prokop, sur un modèle animal, ne peut
déclencher une dissection aiguë en régime de débit continu pour
une pression de 400 mmHg, mais déclenche des dissections dès
120 mmHg en régime de pressions pulsées. [46] Ainsi, plus le dP/dT
6
Techniques chirurgicales
est élevé, plus la progression du processus disséquant est rapide. [47]
La présence de turbulences dans la racine aortique pourrait être
aussi un élément favorisant. Ceci pourrait expliquer en partie les
dissections survenant en présence d’une anomalie valvulaire
aortique. [16, 48]
La responsabilité de l’athérome dans la genèse des dissections aiguës
est discutée. [49, 50] La présence d’athérosclérose dans des aortes
disséquées est fréquemment attestée, en particulier pour les
dissections de l’aorte distale (type III de De Bakey ou B de Stanford).
Il pourrait ne s’agir que d’une coexistence chez des sujets volontiers
âgés et hypertendus. La très faible fréquence des dissections à point
de départ abdominal et la grande fréquence des dissections de
l’aorte ascendante alors que l’aorte abdominale est beaucoup plus
souvent atteinte d’athérosclérose que l’aorte ascendante, plaident
contre le caractère favorisant de cette altération pariétale. [51] Au
contraire, il a été noté que le processus disséquant s’arrête souvent
sur les sites d’athérosclérose ou au niveau des anévrismes
athéromateux, comme si la fibrose accompagnant la dégénérescence
pariétale empêchait la paroi aortique de se scinder en deux. En
revanche, il ne fait pas de doute que la déchirure intimale peut se
produire sur une plaque d’athérome fragilisant la paroi aortique. La
possibilité de véritables dissections aiguës à partir d’un ulcère
athéromateux semble plus controversée. Il semble que cette lésion
soit plus volontiers à l’origine de ruptures franches ou d’hématomes
intramuraux. [51]
¶ Affections inflammatoires
De nombreuses affections inflammatoires ont été mises en cause
dans certains cas de dissection aiguë de l’aorte. Citons pour mémoire
le lupus érythémateux disséminé, la polychondrite atrophiante, la
cystinose juvénile, les aortites à cellules géantes, etc… On a
également décrit la survenue de dissections dans l’évolution de
phéochromocytomes, de polykystose rénale, de syndromes de
Cushing. Il semble que dans ces cas, la survenue de la dissection
soit plus en rapport avec une hypertension artérielle mal contrôlée
induite par la maladie qu’avec la maladie elle-même.
¶ Dissections iatrogènes
Une dissection aiguë peut survenir au cours ou à la suite d’un geste
diagnostique ou thérapeutique. Ainsi on a décrit des cas
anecdotiques de dissection aiguë au cours d’aortographie par voie
de Dos Santos ou par voie de Seldinger, de cathétérismes cardiaques
gauches, d’angioplasties coronaires, de mise en place de ballon de
contre-pulsion intra-aortique.
Plus fréquentes sont les dissections aiguës survenant au cours ou à
la suite d’interventions de chirurgie cardiaque. [52, 53, 54, 55]
Ces dissections iatrogènes peuvent survenir au cours ou
immédiatement après l’acte chirurgical. Ce sont les dissections
iatrogènes immédiates. Elles peuvent également se voir à distance
de l’acte chirurgical (entre plusieurs semaines et plusieurs années).
Ce sont les dissections iatrogènes tardives.
Les dissections peropératoires surviennent de façon absolument
inopinée au cours d’interventions pour une pathologie tout autre
(remplacement valvulaire, pontage coronaire, etc…). Le diagnostic
en est immédiat devant la transformation de l’aorte ascendante qui
devient rapidement turgescente, violacée « aubergine » tandis qu’il
n’est pas rare qu’apparaisse un saignement plus ou moins important
à travers l’adventice ou au niveau du site de canulation ou de
certaines sutures. Il n’est pas rare non plus que le perfusionniste
signale un brutal changement dans la conduite de la circulation
extracorporelle et des difficultés à maintenir une perfusion correcte.
Les dissections survenant dans les heures qui suivent l’intervention
peuvent être de diagnostic plus difficile. On est confronté le plus
souvent, soit à l’apparition brutale d’un important saignement par
les drains médiastinaux, soit à la soudaine dégradation d’un état
hémodynamique jusque-là parfaitement stable. Le diagnostic doit
être porté sans délai, l’urgence étant en général extrême.
L’échographie transthoracique et éventuellement l’échographie
Techniques chirurgicales Dissections aiguës de l’aorte : physiopathologie et diagnostic
Figure 6 Dissection
aiguë survenant 3 ans après
la mise en place d’une pro-
thèse valvulaire aortique.
transœsophagienne si le patient est en état de la supporter, sont d’un
grand secours (cf. infra). Toutefois, aucun retard ne doit être pris et
dans le doute, le malade doit être ramené immédiatement en salle
d’opération pour exploration et traitement.
La fréquence des dissections iatrogènes immédiates est faible et
semble compliquer entre 0,1 et 0,4 % de l’ensemble des interventions
de chirurgie cardiaque. [ 5 2 , 5 6 , 5 7 , 5 8 , 5 9 ] Ces dissections sont
généralement liées à une malfaçon technique et le plus souvent à la
canulation aortique, la mise en place d’un clampage partiel sur
l’aorte ascendante en pression, ou une suture d’implantation de
greffons coronaires ou d’aortotomie. C’est pourquoi ces dissections
se rencontrent le plus souvent au cours des pontages coronaires ou
de la chirurgie valvulaire aortique. Plus récemment, ont été décrites
des dissections survenant lors de mise place de circulation
extracorporelle avec endoclampage de l’aorte ascendante par ballon
gonflable, au cours de chirurgie dite « minimally invasive ». [60] Dans
les premières années de développement de ces techniques, la
fréquence de ces dissections a été estimée à 1 %. [61]
Les dissections postopératoires aiguës tardives surviennent dans
un contexte très différent. Il peut s’agir d’un syndrome associant
des signes typiques de dissection (cf. infra) chez un malade ayant
été opéré du cœur précédemment. Le diagnostic repose alors sur
les éléments habituels et ces dissections doivent être prises en
charge comme les autres dissections (Fig. 6). Il peut s’agir
également de la découverte fortuite lors d’un examen de routine ou
pour une toute autre cause, d’une anomalie aortique (augmentation
de volume à la radiographie, apparition d’un souffle jusque-là
inconnu, etc…) amenant à pratiquer les examens diagnostiques qui
vont permettre d’affirmer la dissection. Il s’agit cependant dans ces
cas de dissections chroniques dont l’étude sort du cadre de ce
chapitre.
Les dissections postopératoires aiguës tardives peuvent se distinguer
légèrement des dissections habituelles. Du fait des adhérences
péricardiques dues à la précédente intervention, il est assez rare
qu’une vraie tamponnade par saignement en péricarde libre menace
le malade à très court terme. En revanche, l’existence d’un syndrome
cave supérieur par compression de la veine cave supérieure par
l’aorte ascendante brutalement dilatée a été décrite. De même on a
pu observer quelques cas de rupture de l’aorte ascendante dans les
cavités adjacentes et en particulier dans l’oreillette ou le ventricule
droits. [62]
42-743-A
Physiopathologie des dissections
aiguës
L’issue de sang dans la média pariétale à travers la brèche intimale
et sous l’effet de la pression systolique entraîne, nous l’avons dit, la
séparation en deux plans de la paroi aortique et la création d’un
chenal pathologique dit « faux » chenal. La progression des lésions
se fait en général très rapidement le long de l’aorte et
éventuellement de certaines de ses branches collatérales, si bien que
dans la plupart des cas, les dégâts anatomiques et
physiopathologiques sont constitués en quelques secondes ou
minutes. [63]
Ces dégâts peuvent pratiquement expliquer à eux seuls les
symptômes cliniques, les complications observées et déterminer la
stratégie thérapeutique. Il est donc important d’en connaître les
modalités, d’en faire un bilan aussi exact que possible et d’en
apprécier le retentissement.
Le processus disséquant peut s’arrêter n’importe où sur le trajet
aortique mais le plus souvent la dissection atteint ou dépasse le
carrefour aortique et intéresse une ou les deux artères iliaques. La
dissection ne progresse pas de façon uniforme mais semble décrire
une longue spirale le long de l’aorte, ce qui explique la préservation
de certaines collatérales tandis que d’autres sont intéressées par le
processus pathologique. Bien qu’il existe un grand nombre
d’exceptions, il semble qu’en général le faux chenal intéresse plus
volontiers la partie antérodroite de l’aorte ascendante, puis la face
antérieure et gauche de la crosse aortique, enfin la partie
postérogauche de l’aorte descendante (Fig. 7). Comme déjà indiqué,
de nombreuses déchirures de la cloison intimale (« flap ») peuvent
se faire au cours de la progression de la dissection le long de l’aorte.
Elles vont alimenter en permanence le faux chenal. Svensson a relevé
dans son expérience que chez 80 % des patients dont la dissection
atteignait le carrefour aortique, l’artère iliaque primitive gauche était
vascularisée par le faux chenal. [64] Ceci peut avoir une certaine
importance si l’artère fémorale gauche est choisie comme site de
canulation lors de la mise en place de la circulation extracorporelle.
RUPTURE ET TAMPONNADE
Lorsque la dissection est constituée, l’ensemble des deux chenaux
circulant sous pression est contenu, au moins en partie, par la seule
paroi externe du faux chenal. Cette paroi, faite de l’adventice
aortique et du tiers externe de la média, est fragile et peut se rompre
sous l’effet d’une augmentation de la pression artérielle. Par ailleurs,
et sans qu’il existe de rupture franche, la paroi peut en certaines
zones laisser sourdre du sang. On peut donc observer, soit des
hémorragies brutales par rupture franche, soit des hémorragies
lentes, progressives, par transsudation.
Toutes les dissections peuvent saigner de façon inopinée, dans le
péricarde et le médiastin, la plèvre gauche ou l’abdomen. Mais deux
sites sont particulièrement le siège de ces hémorragies : l’aorte
ascendante et l’aorte descendante. Il est exceptionnel que la crosse
et l’aorte abdominale soient intéressées. Roberts a montré que le site
de rupture le plus fréquemment observé se situe en regard de la
brèche intimale. Il est possible que ceci soit en rapport avec une
nécrose de la paroi aortique provoquée par la thrombose des vasa
vasorum à ce niveau. [65]
Les ruptures franches sont, le plus souvent, diagnostiquées lors de
vérifications anatomiques après mort subite, le malade n’ayant pas
eu le temps d’être hospitalisé. En effet, leur survenue dans la cavité
pleurale ou abdominale conduit rapidement à l’exsanguination du
malade et au décès par choc hémorragique. Elles se voient surtout
dans les dissections aiguës de type B de Stanford.
Les suffusions transpariétales de sang sont au contraire de
constatation très fréquente dans les dissections aiguës de type A et
constituent un des facteurs diagnostiques et pronostiques importants
de l’affection.
L’aorte ascendante étant entièrement intrapéricardique,
l’accumulation de sang dans le péricarde entraîne rapidement une
7
42-743-A Dissections aiguës de l’aorte : physiopathologie et diagnostic
compression du cœur empêchant le remplissage diastolique, dite
« tamponnade ». Une insuffisance cardiaque droite par compression
des cavités à basse pression s’installe et peut conduire rapidement à
un choc cardiogénique majeur. La tamponnade explique en grande
partie la mortalité spontanée très élevée des dissections aiguës de
type A.
INSUFFISANCE AORTIQUE
Une insuffisance valvulaire aortique est constatée dans les
dissections aiguës de type A dans près de 75 % des cas. Cette
insuffisance aortique peut préexister à la dissection aiguë. C’est très
généralement le cas chez les malades atteints de syndrome de
Marfan, de maladie annuloectasiante ou porteurs d’une
bicuspidie. [66] Mais dans 25 à 57 % des cas, [67, 68, 69, 70, 71] l’insuffisance
aortique est un phénomène aigu induit par le processus disséquant,
la valve aortique étant parfaitement normale avant la survenue de
cet accident.
Plusieurs mécanismes ont été invoqués pour expliquer la survenue
de l’insuffisance aortique aiguë.
– Le faux chenal, souvent, se développe de façon rétrograde, sur
quelques centimètres à partir de la brèche intimale initiale, pour
atteindre l’anneau aortique. Il dissèque donc le culot aortique sous
la jonction sinotubulaire. Cette dissection se fait en règle générale
de façon asymétrique, sur une partie seulement du pourtour
aortique et en particulier dans le sinus non coronaire et/ou le sinus
coronaire droit, la zone du culot aortique située le long du tronc de
l’artère pulmonaire étant souvent préservée. Le « flap » intimal ainsi
créé et sur lequel la valve aortique reste attachée par ses
commissures est repoussé en dedans par le faux chenal. Ainsi,
l’appareil valvulaire aortique perd une partie de son architecture de
soutien et en particulier les attaches d’une ou deux commissures.
L’asymétrie ainsi créée entraîne, à chaque diastole, un prolapsus de
la ou des sigmoïdes ayant perdu leur attache commissurale et donc
une fuite valvulaire plus ou moins importante (Fig. 8A, B).
– Certains cas de prolapsus complet vers le ventricule gauche de la
cloison intimale déchirée ont été décrits. Nous en avons
personnellement opéré un cas.
– On a également rapporté des cas de déchirure franche d’une
sigmoïde aortique mais ce mécanisme nous semble peu probable.
Quel que soit le mécanisme de l’insuffisance aortique, son caractère
brutal et plus ou moins massif entraîne une dysfonction
ventriculaire aiguë et peut compromettre rapidement le pronostic
vital du malade.
MALPERFUSIONS
Lors de la constitution et de la progression rapide du processus
disséquant, l’origine des branches collatérales de l’aorte peut être
compromise. Ceci peut aboutir à une diminution ou une
8
Techniques chirurgicales
Figure 7 Représentation schématique de la progression
asymétrique et spiralée du faux chenal (A, B, C). Il n’est pas
habituel que la vraie lumière aortique soit complètement dé-
tachée par un faux chenal circonférentiel.
Figure 8 Représentation schématique du mécanisme de l’insuffisance aortique par
perte de l’architecture commissurale de la valve aortique.
interruption complète du flux sanguin dans l’artère en cause et à
une ischémie de l’organe vascularisé par cette artère s’il n’existe pas
de possible compensation par la collatéralité. Il y a donc
malperfusion de l’organe considéré.
Les malperfusions surviennent en règle générale pendant ou
immédiatement après la constitution de la dissection et des dégâts
aortiques. Cependant, leurs conséquences physiopathologiques et
cliniques peuvent être retardées de plusieurs heures, le temps
qu’apparaissent les altérations tissulaires et cellulaires. Leur
diagnostic peut donc être de difficulté très variable. Il est souvent
retardé par rapport au diagnostic de la dissection aiguë, ce qui
retarde d’autant la mise en route d’un traitement efficace de la
malperfusion et peut dans certains cas compromettre la survie du
malade. [72]
Plusieurs types d’atteinte des branches collatérales de l’aorte ont été
décrits. Une classification en mécanismes statiques et mécanismes
dynamiques a même été établie par Williams et al. [73]
– La dissection aortique peut se poursuivre sur les premiers
centimètres de la branche collatérale. En général, le processus
disséquant s’arrête assez rapidement du fait, probable, de la taille
réduite des vaisseaux. C’est ce que l’on constate fréquemment pour
les vaisseaux à destinée brachiocéphalique. Dans certains cas, une
déchirure intimale se produit dans la membrane de dissection de la
branche collatérale et la perfusion en aval peut être maintenue et
l’ischémie de l’organe d’aval réduite ou absente. Souvent le vrai et
le faux chenal restent de volume à peu près identique et la dissection
de la collatérale compromet peu la perfusion de l’organe d’aval.
Mais il n’est pas rare que le faux chenal reste borgne, se dilate et
comprime la vraie lumière, compromettant la perfusion de l’organe
d’aval (Fig. 9A).
Techniques chirurgicales Dissections aiguës de l’aorte : physiopathologie et diagnostic
– Le faux chenal circulant peut, dans certains cas, comprimer la
vraie lumière aortique et appliquer la membrane intimale contre un
orifice de branche collatérale obturant celle-ci et interrompant la
perfusion dans l’organe d’aval (Fig. 9B).
– La membrane intimale peut se déchirer de façon circonférentielle
au niveau d’un orifice de branche collatérale, détachant
complètement le vaisseau du vrai chenal. Il est fréquent, en ce cas,
que le vaisseau soit alimenté par le faux chenal. Ceci se voit en
particulier pour l’artère rénale gauche. Mais il n’est pas rare que la
membrane intimale dans le vaisseau s’invagine et que le flux d’aval
soit interrompu.
– Du fait de la moindre résistance de la paroi externe du faux
chenal, il est habituel qu’il se dilate et devienne très rapidement plus
volumineux que le vrai chenal. Ceci n’a en général pas de
conséquence sur la perfusion aortique distale elle-même. Cependant,
dans certains cas, le vrai chenal est comprimé par le faux chenal, ce
qui peut réaliser un véritable phénomène de « pseudocoarctation ».
La perfusion en aval de la compression peut être compromise ou
dépendre entièrement de déchirures distales.
Les malperfusions peuvent être transitoires ou définitives. En effet,
les conditions locales peuvent se modifier, la vascularisation
collatérale prendre le relais, des ruptures intimales se produire, des
thromboses se former progressivement, etc… Elles peuvent
concerner toutes les branches de l’aorte, depuis les artères coronaires
jusqu’aux carrefours iliofémoraux, de façon uni- ou bilatérale. Ceci
explique le caractère variable des syndromes périphériques constatés
au cours des dissections aiguës. Ceci explique également pourquoi
elles constituent un déterminant majeur de la clinique, de la stratégie
thérapeutique et du pronostic des dissections aiguës.
Diagnostic des dissections aiguës
SYMPTÔMES
Toute la clinique des dissections aiguës peut s’expliquer par la
brutale constitution du faux chenal et les complications qu’elle
induit.
Le symptôme le plus constant, pratiquement toujours retrouvé (plus
de 90 % des patients) est une douleur thoracique intense,
excruciante, prolongée, décrite souvent par les malades comme
extrêmement aiguë et déchirante, plus qu’en « coup de
poignard ». [16, 74, 75] Elle se différencie de la douleur de l’infarctus du
myocarde qui est volontiers d’installation plus lente et augmente
d’intensité progressivement et qui est, en règle générale, plus
oppressante et accompagnée de sensation de mort imminente. Même
42-743-A
Figure 9 A. Malperfusion brachiocéphalique droite. Les
premiers centimètres du tronc artériel brachiocéphalique
sont disséqués et la vraie lumière vasculaire est entière-
ment interrompue par le faux chenal dilaté et sous pres-
sion.
B. Malperfusion brachiocéphalique. Le cylindre interne de
la dissection obture l’origine des troncs supra-aortiques
qui ne sont perfusés que partiellement par le faux chenal.
en dehors de tout contexte hypertensif chez le malade, la douleur
est assez souvent accompagnée par une poussée hypertensive qui
peut être liée à une mise en action des barorécepteurs aortiques et
carotidiens ou de la sécrétion de catécholamines et de l’activation
du système rénine-angiotensine en présence des modifications du
flux sanguin. [16, 76]
Lorsque la dissection démarre sur l’aorte ascendante, la douleur est
d’abord rétrosternale puis migre progressivement entre les
omoplates avant de descendre vers l’abdomen, accompagnant la
progression du processus disséquant. Dans les dissections distales,
elle commence entre les omoplates puis progresse vers le bas.
Dans certains cas, la douleur peut s’accompagner de syncope en
dehors de tout signe neurologique. La douleur peut également
s’accompagner de manifestations vagales telles que sueurs froides,
nausées, vomissements.
Les complications de la dissection peuvent rapidement être au
premier plan, en général associées à une douleur persistante bien
qu’atténuée.
– L’état de choc avec collapsus cardiovasculaire, marbrures,
dyspnée, est le plus souvent en rapport avec une tamponnade ou
une insuffisance aortique importante.
– Les déficits neurologiques de type hémiplégique ou
monoplégique, aphasiques ou sensoriels sont liés à une interruption
du flux sanguin dans une carotide. Il n’est pas rare que ces troubles
soient transitoires, amendés plus ou moins complètement et
rapidement par la circulation collatérale. Ils doivent donc être
recherchés par l’interrogatoire, si le malade ne les mentionne pas
spontanément. Selon les auteurs, on les retrouve dans 10 à 40 % des
cas de dissections de type A. [64, 74, 77] L’apparition d’une paraplégie
ou d’une paraparésie est rare (1 à 2 % des cas selon Svensson). [64]
Elle traduit la rupture des artères intercostales ou lombaires donnant
issue aux artères radiculaires de la moelle épinière ou bien la
compression du vrai chenal en regard de ces artères. Elle s’intègre
alors le plus souvent dans le cadre d’une pseudocoarctation avec
syndrome de malperfusion de tout l’hémicorps inférieur.
– L’existence d’une oligurie ou d’une anurie est généralement
découverte plusieurs heures après le début de la dissection. Elle ne
traduit pas forcément une malperfusion des artères rénales. Il
faudrait, en effet, qu’il s’agisse d’une malperfusion intéressant les
deux artères rénales. Elle est au contraire, dans la majorité des cas,
la traduction de l’état de choc et de la médiocre hémodynamique du
malade. Elle doit donc plus pousser à rétablir une hémodynamique
correcte qu’à mettre en évidence une telle malperfusion par des
examens qui peuvent retarder le traitement approprié.
– L’existence de douleurs abdominales, différentes de la
propagation lombaire de la douleur initiale, peut être la traduction
9
42-743-A Dissections aiguës de l’aorte : physiopathologie et diagnostic
d’une malperfusion digestive. Elles sont présentes d’emblée chez
1,5 % des malades. [64] Mais comme l’oligoanurie, les manifestations
de cette complication sont généralement retardées et rarement au
premier plan dans les premières heures de la dissection.
– En revanche, l’ischémie d’un membre, plus souvent inférieur que
supérieur, est une entité assez fréquente qui peut égarer lorsqu’elle
est isolée ou très prédominante sur les autres symptômes mais qui,
au contraire, oriente nettement le diagnostic lorsqu’elle s’associe à
une douleur thoracique typique. Elle se retrouve dans environ 15 %
des cas. [64]
EXAMEN PHYSIQUE ET DIAGNOSTIC CLINIQUE
Les tableaux cliniques présentés peuvent donc être d’une grande
variabilité.
Certains malades arrivent à l’hôpital, moribonds, avec collapsus
cardiovasculaire majeur, troubles neurologiques, ischémie d’un
membre. À l’inverse, d’autres peuvent être en bon état clinique sans
choc et sans manifestation de malperfusion.
Le diagnostic peut être évident dans un contexte particulièrement
évocateur et l’association de plusieurs complications typiques. En
revanche, le diagnostic clinique est d’autant plus difficile que le
contexte pathologique n’est pas déterminant et que les malades ne
présentent aucune manifestation clinique de complication de la
dissection.
Le diagnostic est très fortement suspecté en présence d’une douleur
thoracique chez un patient atteint de syndrome de Marfan ou qui se
sait porteur d’un anévrisme de l’aorte ascendante. Il doit être évoqué
devant une douleur thoracique intense lorsque l’interrogatoire
retrouve, dans les antécédents familiaux du malade, un ou plusieurs
cas de dissection aiguë ou de mort subite non étiquetée. En
revanche, le diagnostic clinique de dissection n’est pas le plus
probable chez l’hypertendu de la soixantaine, hospitalisé pour
douleur thoracique et détérioration hémodynamique modérée.
Mais certains contextes pathologiques restent trompeurs. Dans 5 à
10 % des cas, la dissection se produit sans douleur thoracique ou
avec une douleur très atténuée. Chez de nombreux patients ayant
survécu spontanément à une dissection aiguë et chez qui l’on
découvre une dissection subaiguë ou chronique, la maladie a, dans
un premier temps, été étiquetée syndrome coronarien, embolie
pulmonaire, voire endocardite devant l’association d’une fièvre
modérée (due à la réabsorption de l’hématome) et une insuffisance
aortique récente. [16, 76, 78, 79]
Le diagnostic différentiel est donc essentiel et il faut toujours penser
à l’éventualité d’une dissection devant une syncope inexpliquée, un
accident vasculaire cérébral régressif, une poussée d’insuffisance
cardiaque aiguë, une ischémie de membre chez un sujet sans
antécédent artériel particulier, etc…
Dans tous les cas, l’examen physique peut apporter des éléments
très évocateurs.
– La découverte à l’auscultation d’un souffle d’insuffisance aortique,
jamais signalé au patient.
– L’absence d’un ou plusieurs pouls périphériques alors qu’il
n’existe aucun signe d’ischémie.
– Une différence nette entre les chiffres de pression artérielle
mesurée aux deux bras, traduisant l’atteinte des vaisseaux du cou
par la dissection.
– L’existence d’un frottement péricardique et l’atténuation des bruits
du cœur.
– Un certain degré de turgescence jugulaire et de douleur à la
palpation du foie traduisant l’insuffisance cardiaque droite et la
présence d’une tamponnade débutante.
– Un déficit neurologique mineur.
10
Techniques chirurgicales
Figure 10 Radiographie sans préparation. Noter l’importance de l’ombre médias-
tinale et la perte des reliefs habituels de la crosse aortique.
CONFIRMATION DIAGNOSTIQUE
Quel que soit le contexte, la suspicion d’une dissection aiguë doit
entraîner la mise en route d’un certain nombre de mesures tendant
à affirmer le diagnostic, à définir au mieux les lésions, à dépister les
complications et à déclencher la thérapeutique d’urgence qui
s’impose.
La première mesure indispensable est d’hospitaliser aussi vite que
possible le malade dans un centre possédant une unité de soins
intensifs cardiologiques ou cardiochirurgicaux et une unité de
chirurgie cardiaque. En effet, et en particulier en cas de dissection
de type A, la condition clinique du malade peut s’altérer très vite et
il est inutile, dans un centre dépourvu de ces structures, de tenter
de confirmer, par des examens souvent longs, un diagnostic qui
imposera de toute façon un transfert dans un centre spécialisé.
¶ Radiographie
La radiographie du thorax révèle très souvent des anomalies
évocatrices [76] comme l’élargissement du médiastin, une silhouette
cardiaque particulièrement large, une ombre aortique faisant saillie
dans l’hémithorax gauche, l’existence d’un épanchement pleural
gauche. Cet examen ne suffit évidemment pas à emporter la
conviction (Fig. 10).
¶ Électrocardiogramme
L’électrocardiogramme est un examen indispensable. Il peut
permettre en effet de distinguer un infarctus du myocarde, pour
lequel une thrombolyse peut être indiquée, d’une dissection aiguë
où un tel traitement serait très délétère. L’absence de modification
électrique devant un syndrome douloureux thoracique majeur est
extrêmement évocatrice. Mais elle n’est en aucun cas
pathognomonique. Environ 20 % des malades ayant une dissection
intéressant l’aorte ascendante ont des signes d’ischémie
myocardique aiguë ou même d’infarctus du myocarde. Ceci est dû à
une malperfusion coronaire liée à la dissection ou à l’arrachement
de l’ostium coronaire (le plus souvent droit). [80] De nombreux
malades atteints de dissection aiguë ont des signes
électrocardiographiques douteux mais non spécifiques, comme des
modifications du segment ST-T, une hypertrophie myocardique, des
troubles de conduction, toutes choses retrouvées également chez les
coronariens.
Des examens plus spécifiques sont donc indispensables. Tous
ressortissent aux techniques d’imagerie cardiovasculaire.
¶ Échographie transthoracique
L’échographie transthoracique est un examen extrêmement facile à
pratiquer y compris dans les structures d’urgence non spécialisées.
Techniques chirurgicales Dissections aiguës de l’aorte : physiopathologie et diagnostic 42-743-A

Figure 11 Échographie transthoracique montrant la racine aortique et la présence

d’une membrane intimale. Cette constatation, alliée au contexte pathologique et
clinique, rend très suspect le diagnostic de dissection aiguë qui doit être confirmé par
un examen plus spécifique.

Il doit donc être pratiqué à la moindre suspicion. L’aorte ascendante

est bien visualisée en projection parasternale gauche, tandis que la
crosse aortique, plus difficile à voir, peut être explorée par voie sus-
sternale. L’échographie transthoracique permet également d’explorer
la valve aortique et de mettre en évidence une éventuelle
insuffisance valvulaire. Elle a surtout l’intérêt majeur de permettre
la détection d’un épanchement péricardique. La présence d’une
membrane dans la lumière de l’aorte ascendante suffit à affirmer le
diagnostic, surtout s’il existe une insuffisance valvulaire et un
épanchement péricardique (Fig. 11).

¶ Échographie transœsophagienne
C’est actuellement le maître examen en matière d’affirmation
diagnostique d’une dissection aiguë.
L’échographie transœsophagienne permet, en effet, une excellente
exploration de l’aorte ascendante et descendante, de la valve
aortique, des cavités cardiaques et des valves. Associée au doppler
couleur, elle permet de visualiser les flux et d’affirmer la présence
de deux chenaux circulants. Elle peut montrer, dans plus de 60 %
des cas, la brèche intimale initiale sur l’aorte ascendante. [13] Elle
permet de visualiser le flux à travers cette brèche et d’identifier le
vrai et le faux chenal. Elle autorise une quantification de la fuite
aortique et, bien sûr, confirme l’existence d’un épanchement
péricardique en permettant d’apprécier son caractère compressif ou
non (Fig. 12A, B).

¶ Validité de l’échographie
L’échographie transthoracique est essentiellement un examen de
dépistage et ne permet pas d’affirmer ou d’éliminer une dissection
dans tous les cas. Sa sensibilité et sa spécificité ont été estimées
respectivement à 59 % et 83 % par Nienaber. [82] En revanche,
l’échographie transœsophagienne a une sensibilité de 95 à 100 % [81,
82, 83, 84]
et une spécificité de 89 %. [85] Il faut cependant noter que, si
l’échographie transœsophagienne permet de très bien apprécier les
lésions anatomiques de la racine aortique et de l’aorte ascendante,
l’existence d’une fuite aortique ou d’un épanchement péricardique,
leur retentissement myocardique, elle est plus incertaine quant à
l’analyse des malperfusions cérébrales et surtout distales.
Il faut aussi noter que ces examens restent opérateur-dépendants et
qu’il est indispensable qu’ils soient faits par des praticiens habitués
à l’échographie cardiologique et si possible à la pathologie aortique.
Il peut, en effet, exister des artefacts en miroir, situés dans la lumière
aortique, imitant une membrane de dissection, mais qui sont la
réverbération d’une structure adjacente à l’aorte, comme la paroi
Figure 12 A. Échographie transœsophagienne montrant la membrane intimale
dans la racine de l’aorte. Cette membrane est mobile à chaque systole. Sa présence
signe avec certitude la dissection aiguë de type A.
B. Flux transvalvulaire aortique bien visible dans la vraie lumière de la dissection.
C. La dissection se poursuit dan l’aorte descendante. La membrane et les deux che-
naux sont bien visibles.
antérieure de l’oreillette gauche, un cathéter dans l’artère
pulmonaire, etc… Il peut aussi s’agir d’autres pathologies telles
qu’un hématome intramural, un ulcère athéromateux, une rupture
contenue impliquant des mesures thérapeutiques différentes.
L’échographie transœsophagienne est, contrairement à une idée
reçue, un examen relativement agressif et mal supporté par les
patients. Au cours de l’examen, des crises de toux ou des nausées
peuvent entraîner d’importantes poussées tensionnelles avec
tachycardie dont les conséquences peuvent être dramatiques en cas

11
42-743-A Dissections aiguës de l’aorte : physiopathologie et diagnostic Techniques chirurgicales

de dissection. [86, 87] Si l’état hémodynamique du malade est stable, il

est impératif que cet examen soit fait après sédation et mise en place
d’un cathéter de pression artérielle dans une artère radiale. Si l’état
hémodynamique est instable, il est préférable que le malade soit
intubé et ventilé ou qu’éventuellement l’examen soit pratiqué en
salle d’opération, sous anesthésie générale.
Bien qu’elle ait représenté un immense progrès dans le diagnostic et
la détermination des facteurs de gravité des dissections aiguës,
l’échographie ne saurait donc suffire dans tous les cas. Si l’état
clinique (en particulier hémodynamique) du malade le permet, il est
donc souhaitable de recourir à d’autres examens d’imagerie pour
mieux analyser les conséquences anatomiques et physiologiques du
processus disséquant.

¶ Tomodensitométrie numérique (CT-scan)

Considérée à ses débuts et pendant plusieurs années comme une
technique lente, donnant de médiocres renseignements, et peu
utilisable dans les situations d’urgence, la tomographie numérisée,
plus volontiers appelée CT-scan, a fait des progrès considérables
dans la dernière décennie et représente, dans ses modalités les plus
récentes, hélicoïdales, multibarrettes, un outil diagnostique de tout
premier plan. Les temps d’acquisition ont été réduits de façon
drastique ; la multiplication des saisies et l’augmentation des
vitesses de traitement numérique ainsi que les possibilités de
reconstruction quasi anatomique en deux et trois plans en font un
outil très précieux et facilement utilisable en urgence.
En matière de pathologie aortique et vasculaire, les meilleurs
renseignements sont obtenus après injection d’un produit de
contraste, en règle générale 120 ml de liquide de contraste iso-
osmolaire à la vitesse de 1 à 3 ml/s pendant la saisie des images
(angioscan).
Le diagnostic de dissection est basé sur l’existence d’une membrane
intimale séparant l’aorte en deux compartiments que l’on peut
suivre sur tout leur trajet. La membrane intimale apparaît comme
un trait linéaire, en général curviligne. [88] Des deux chenaux
visualisés, le plus volumineux est en général le faux chenal (Fig. 13).
Figure 13 A, B. CT-scan d’une dissection aiguë de type A. La membrane intimale
L’angioscan permet en outre un bilan très exact des lésions de est bien visible dans la racine de l’aorte, la crosse et l’aorte descendante. Il s’agit
dissection et des complications qu’elles entraînent. Beaucoup mieux donc d’une dissection de type A de Stanford ou I de De Bakey. À noter la présence
que l’échographie, il permet de mesurer l’aorte dans tous ses de fils d’acier sur le sternum car il s’agit d’une dissection survenue quelques se-
segments et de visualiser exactement une maladie annuloectasiante, maines après un remplacement valvulaire aortique.
par exemple. Il objective l’extension du processus disséquant sur les
collatérales importantes et peut mettre en évidence des montrer très fréquemment la ou les déchirures intimales, [91]
malperfusions n’ayant pas encore de traduction clinique (digestives l’extension complète du processus disséquant et donc de prévoir et
en particulier). mettre en route la stratégie thérapeutique qui s’impose. Les signes
de gravité, comme l’existence d’un épanchement péricardique
¶ Validité de la tomodensitométrie numérique compressif ou la présence d’une insuffisance valvulaire aortique
(CT-scan) importante peuvent être détectés avec justesse et précision,
pratiquement comme avec l’échographie transœsophagienne. [89, 92]
Du fait de ses multiples avantages, l’angioscan est devenu l’examen Il est également possible, avec certaines machines utilisant le
de choix dans beaucoup de centres. Sa sensibilité est estimée en contraste de phase, d’apprécier la vitesse des flux circulants. [93, 94]
moyenne comme supérieure à 95 %. [88, 89] Il a été montré que sa Enfin, certaines techniques permettent d’apprécier le trajet, au moins
sensibilité et sa spécificité pour démontrer l’implication des initial, et la perfusion des artères coronaires [95] (Fig. 14).
vaisseaux supra-aortiques sont respectivement de 93 % et 98 %. [88, 89,
90]
¶ Validité de l’imagerie par résonance magnétique
Cependant, il peut être difficile d’analyser certaines images en
présence d’artefacts dus à des clips ou à du matériel prothétique L’IRM est donc un examen donnant des renseignements à la fois
métallique posés au cours d’une précédente opération. L’insuffisance morphologiques et fonctionnels. De plus, sa sensibilité et sa
aortique ne peut pas être appréciée, de même que la porte d’entrée spécificité sont très élevées. [88, 89, 90] Il devrait convenir parfaitement
peut rarement être vue. à l’exploration des dissections aiguës puisqu’il permet d’affirmer la
dissection aiguë et d’évaluer ses conséquences anatomiques et
Mais le principal inconvénient est que les matériels les plus récents
fonctionnelles en une seule exploration. Elle permet ainsi de dégager
ne sont pas très répandus et que souvent, la qualité des examens
les critères de gravité de l’affection et de choisir et mettre en place
faits sur des machines obsolètes laisse largement à désirer.
les mesures thérapeutiques les plus appropriées.
¶ Imagerie par résonance magnétique (IRM) Cependant, il s’agit d’un examen nécessitant des installations encore
assez peu répandues dans leurs formes les plus sophistiquées
L’IRM permet de parfaitement visualiser les dissections aiguës en permettant l’analyse cardiovasculaire. La saisie des informations
montrant la membrane intimale et les deux chenaux circulants. Par reste assez longue et les conditions d’examen sont souvent pénibles
la multiplication des coupes, elle permet également de visualiser les pour les malades. Il n’est pratiquement pas possible d’y soumettre
branches de l’aorte et les organes d’aval. Un de ses avantages est de les malades en condition hémodynamique précaire ou, a fortiori,

12
Techniques chirurgicales Dissections aiguës de l’aorte : physiopathologie et diagnostic
Figure 14 Imagerie par résonance magnétique d’une dissection aiguë de type B. La
porte d’entrée est bien visible immédiatement après la naissance de l’artère sous-
clavière gauche. La différence de contraste entre les deux chenaux s’explique par la dif-
férence de vitesse des flux circulants.
intubés et ventilés. C’est une technique qui réclame du personnel
spécialisé car les interprétations peuvent être difficiles, un certain
nombre d’artefacts pouvant altérer les images. C’est donc une
technique difficile à utiliser en urgence.
Pour toutes ces raisons, cette technique reste d’utilisation
confidentielle dans l’exploration des dissections aiguës, malgré tout
l’intérêt qu’elle présente.
¶ Aortographie
Depuis la fin des années 1960 et jusqu’à une date récente,
l’aortographie est restée le maître examen en matière de diagnostic
et de bilan des dissections aiguës. [96, 97] Elle implique une voie
d’abord artérielle fémorale, humérale ou axillaire, et l’injection d’une
42-743-A
quantité adéquate de produit de contraste (de 40 à 50 ml à 20-25
ml/s). Les injections et les incidences doivent être répétées pour
apprécier l’aorte et ses branches dans les meilleures conditions. Elle
est particulièrement instructive lorsqu’elle est faite en radiocinéma,
car elle visualise alors les structures vasculaires de façon dynamique.
Le diagnostic de dissection repose sur la morphologie de l’aorte, en
particulier de l’aorte ascendante quand elle est intéressée par le
processus pathologique, sa taille, l’existence de deux chenaux bien
visibles et la présence entre eux d’une membrane qui apparaît en
négatif et qui est mobile avec chaque ondée systolique.
L’aortographie permet en plus d’apprécier le mode d’ouverture de
la valve aortique, de visualiser une éventuelle fuite valvulaire
aortique, l’atteinte de vaisseaux du cou et des branches viscérales et
rénales ainsi que des artères iliaques. Elle peut permettre ainsi de
dépister de possibles malperfusions viscérales évoluant à bas bruit
et d’envisager leur traitement adéquat. Enfin, il n’est pas rare que
l’aortographie permette de visualiser la déchirure intimale initiale et
ainsi de déterminer la stratégie thérapeutique (Fig. 15).
¶ Validité de l’aortographie
L’aortographie est un examen « invasif » nécessitant un abord
vasculaire. Il requiert un radiologue spécialisé. Le passage des
sondes et l’injection de produit de contraste peuvent entraîner des
poussées hypertensives provoquant la rupture aortique. À ce sujet,
et comme l’échographie transœsophagienne, elle doit toujours être
effectuée chez un malade sédaté ou même sous anesthésie générale
si l’état du patient est très instable. Elle doit toujours être pratiquée
dans un centre possédant une unité de chirurgie cardiovasculaire et
à proximité de la salle d’opération.
Elle peut, d’autre part, déclencher ou aggraver une insuffisance
rénale, qu’il sera ensuite difficile de distinguer des conséquences
d’une malperfusion.
La sensibilité et la spécificité de l’aortographie sont moins bonnes
que celles de l’échographie transœsophagienne et que celles du CT-
scan actuel. Elles ont été estimées à 88 %. [98] Les faux négatifs ne
sont pas exceptionnels. Ils sont dus souvent à l’impossibilité de
monter la sonde d’injection dans la vraie lumière aortique, ne
permettant d’injecter que le faux chenal souvent dilaté et qui peut
Figure 15 A. Aortographie d’une dissection aiguë s’arrê-
tant au niveau du tronc artériel brachiocéphalique. Il
s’agit donc d’une dissection de type II de De Bakey et de
type A de Stanford.
B. Aortographie d’une dissection aiguë intéressant toute
l’aorte (type I de De Bakey ou A de Stanford). À noter la
disparition de l’artère sous-clavière gauche dont le flux est
entièrement compromis par le faux chenal.
13
42-743-A Dissections aiguës de l’aorte : physiopathologie et diagnostic Techniques chirurgicales

masquer les autres lésions du vaisseau. [99, 100, 101, 102] Ils peuvent
également être en rapport avec une intussusception de la membrane
intimale avec opacification homogène des deux chenaux. [64, 102]
Enfin, l’organisation d’une angiographie aortique en urgence, en
particulier au milieu de la nuit, peut, dans certains centres,
demander un certain délai et retarder d’autant la mise en route
urgente du traitement chirurgical. Or, on sait qu’il existe un rapport
direct entre le retard diagnostique dans les premières heures et la
mortalité. [72]
Pour ces nombreuses raisons, l’aortographie a actuellement perdu
sa prééminence et se voit remplacée à peu près partout par
l’échographie et le CT-scan.
¶ Choix des examens d’imagerie
Tous les examens décrits ci-dessus ne peuvent et ne doivent pas être
faits chez tous les patients suspects de dissection aiguë. Deux
examens spécifiques suffisent en général pour affirmer le diagnostic
et faire le bilan de gravité. Chaque centre spécialisé doit déterminer
ses choix et son protocole d’exploration en fonction :
– des techniques disponibles ;
– de l’expérience de l’équipe médicochirurgicale et radiologique ;
– de l’état clinique du malade.
Si le malade est d’abord hospitalisé dans un centre non spécialisé,
les seuls examens à faire sont un cliché de thorax sans préparation,
un électrocardiogramme, et un échocardiogramme transthoracique.
Dès que la dissection aiguë est suspectée ou affirmée sur ces
examens, et que le malade est mis en condition permettant son
transport, il faut le transférer dans un centre spécialisé.
Si le malade est hospitalisé dans un centre possédant une unité de
soins intensifs cardiologiques et cardiochirurgicaux et une unité de
chirurgie cardiaque, tout dépend de son état.
Si le malade est en bon état hémodynamique et sans complication
majeure évidente, les examens les plus appropriés sont une
échographie transœsophagienne et, selon les possibilités et les
habitudes locales, un CT-scan ou une IRM. Beaucoup plus rarement,
une aortographie.
Si le malade est en condition hémodynamique instable, la rapidité
d’examen et de mise en route du traitement devient essentielle.
Parfois, le malade devra être intubé et ventilé avant tout examen
diagnostique. Dans ces cas, l’échographie transœsophagienne, faite
au besoin en salle d’opération, peut être le seul examen
diagnostique.

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