40-976

Encyclopédie Médico-Chirurgicale 40-976

Malformations kystiques de la voie biliaire

chez l’enfant : dilatation congénitale de la voie
biliaire principale. Traitement chirurgical
S Branchereau
J Valayer
Résumé. – Parmi les malformations kystiques des voies biliaires, c’est le classique « kyste du cholédoque »
qui est le plus souvent rencontré chez l’enfant. Il s’agit d’une anomalie peu fréquente qui existe avant la
naissance puisque de plus en plus de cas sont maintenant décelés au cours de la surveillance échographique
de la grossesse.
Diverses classifications morphologiques ont été proposées, en fonction de la taille et de l’extension de la
dilatation des voies biliaires. Le retentissement intrahépatique est variable, allant d’une disposition quasi
normale des voies biliaires intrahépatiques, à leur dilatation diffuse ou localisée, avec aussi la possibilité du
développement précoce d’une cirrhose biliaire, notamment chez le nourrisson.
Le mécanisme de l’anomalie repose vraisemblablement sur une malformation de la terminaison commune
dans le duodénum des voies biliaires et pancréatiques et qui est à l’origine de l’érosion de la muqueuse biliaire
du fait du reflux de suc pancréatique à ce niveau. Parmi les complications possibles, il y a surtout le risque
d’une cancérisation secondaire, dont la plupart des cas ont été observés chez des adultes, et même chez ceux
qui ont été opérés plusieurs années auparavant de leur kyste du cholédoque.
Le traitement repose sur l’exérèse complète de toutes les structures biliaires extrahépatiques, le
rétablissement de la continuité biliodigestive étant assuré par une anastomose jéjunale, en Y ou sur le
duodénum.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : kyste du cholédoque, canal commun biliopancréatique, cirrhose biliaire, cancer des voies
biliaires, pancréatite, échographie anténatale, anastomose biliodigestive, cholangiographie
percutanée.

Généralités Le caractère « kystique » de la dilatation n’est en effet pas du tout

Parmi les malformations kystiques des voies biliaires, c’est le
classique « kyste du cholédoque » qui est le plus souvent rencontré
chez l’enfant. Il se voit aussi chez l’adolescent et l’adulte jeune, 60 %
des cas étant cependant observés avant l’âge de 10 ans. La tendance
actuelle serait même à la diminution du nombre de cas observés
chez l’adulte, du fait du dépistage aisé par échographie, chez
l’enfant et de plus en plus souvent aussi avant la naissance. Il est
probable que les rares formes qui seraient encore observées
actuellement chez l’adulte correspondent à des cas dont la
pathologie a été bien tolérée dans l’enfance.
Il s’agit pourtant d’une anomalie rare, observée dans un cas sur
100 000 à 200 000 naissances, avec cependant une fréquence
nettement plus marquée en Extrême-Orient [45].
Elle se rencontre plus dans le sexe féminin que dans le sexe
masculin, avec un rapport d’environ deux à trois filles pour un
garçon [18], et jusqu’à 8/10 dans l’expérience d’un des auteurs [31].
Il s’agit en effet d’une anomalie dont on peut penser a priori qu’elle
existe avant la naissance dans la majorité des cas, ou du moins que
les conditions qui prédisposent à la dilatation pathologique de la
voie biliaire sont présentes au moment de leur développement chez
le fœtus.
Sophie Branchereau : Praticien hospitalo-universitaire.
Jacques Valayer : Chirurgien consultant.
Service de chirurgie pédiatrique, hôpital de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre,
France.
constant, et c’est souvent une dilatation diffuse et fusiforme de toute
la voie biliaire qui constitue la lésion. Ainsi, la dénomination la plus
adaptée à l’anomalie est celle de « dilatation congénitale de la voie
biliaire principale » (DCVBP).
Le mécanisme de l’anomalie relève d’une malformation de la
terminaison commune des voies biliaire et pancréatique dans le
duodénum, et qui est appelée « canal commun biliopancréatique »
(CCBP). Cette notion de CCBP, dont on sait qu’il provoque le reflux
de liquide pancréatique dans la voie biliaire et l’altération
morphologique secondaire de celle-ci [4], constitue la principale
justification de la technique chirurgicale maintenant universellement
adoptée : la résection de la voie biliaire en totalité, suivie d’une
anastomose de sa portion émergeant du hile du foie avec le tube
digestif.
La symptomatologie souvent douloureuse peut relever de lésions
pancréatiques associées. L’ictère se voit surtout chez le
nourrisson [18]. C’est d’ailleurs chez lui que se voient les formes les
plus graves [35].
Description des lésions
Différents examens morphologiques permettent de définir les
anomalies anatomiques des voies biliaires extrahépatiques (VBEH)
et intrahépatiques (VBIH). Ce sont les données radiologiques qui
permettent d’en distinguer les différentes variétés.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Branchereau S et Valayer J. Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant : dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical. Encycl Méd Chir
(Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Techniques chirurgicales - Appareil digestif, 40-976, 2002, 10 p.
 Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
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dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical
1 Cholangiographie percutanée. Aspect typique de dilatation importante de toute la
voie biliaire extrahépatique, avec une dilatation intrahépatique limitée à la terminai-
son des canaux hépatiques. Canal commun bien visible, malgré l’importance de la di-
latation. 1. Vésicule ; 2. cholédoque dilaté ; 3. canal commun biliopancréatique ; 4.
convergence hépatique ; 5. canal de Wirsung ; 6. duodénum.
ANOMALIES MORPHOLOGIQUES DES VOIES BILIAIRES
Plusieurs classifications morphologiques ont été proposées. Celle
d’Alonso-Lej remontant à 1959 [1] est souvent citée. D’autres
classifications ont été proposées par Flanigant en 1975 [12], par Todani
en 1977 [38, 39].
La classification d’Alonso-Lej distingue cinq types :
– type 1 : c’est la dilatation de toute la VBEH, plus ou moins
marquée, de caractère seulement fusiforme, ou au contraire arrondie
et kystique ;
– type 2 : il s’agit d’un diverticule de la voie biliaire qui peut siéger
à n’importe quel niveau, mais plus fréquemment au contact du
cholédoque terminal. Il s’agit de lésions uniques ou multiples, de
taille variable, que l’on peut parfois observer sur une
cholangiographie chez l’adulte et sans qu’il y ait de cas décrit à notre
connaissance chez l’enfant ;
– type 3 : le cholédococèle, qui est une dilatation ampullaire du
segment intramural du cholédoque. Il s’agit d’une lésion rare, et plus
encore chez l’enfant, de taille variable et n’excédant par 1 à 2 cm de
diamètre. Environ 130 cas en ont été rapportés dans la littérature,
dont 80 % chez les adultes [44] ;
– type 4 : à l’anomalie extrahépatique s’associent des dilatations de
type kystique des VBIH, prédominant dans le lobe gauche. Ces
lésions peuvent se rapprocher de celles décrites dans la maladie de
Caroli [17] ;
– type 5 : c’est le cadre de la maladie décrite par Caroli, avec
dilatation multifocale des VBIH, de caractère diffus ou au contraire
segmentaire, où il n’y a pas d’obstacle sous-jacent, ni de facteur
connu à l’origine de ces dilatations. Il s’agit d’une maladie à
transmission autosomique récessive. Elle n’est pratiquement jamais
découverte chez l’enfant 1.
En pratique, on peut distinguer des aspects très variables d’un cas à
l’autre.
Correspondant au type 1, l’aspect très arrondi et kystique de la
VBEH 2 où, à la dilatation de tout le cholédoque et parfois aussi du
canal cystique, peut s’associer celle de l’ensemble des VBIH. Le canal
(1)
Un cas de dilatation segmentaire des voies biliaires découvert en anténatal a été rapporté
récemment [6].
(2) Il est important de faire ici la distinction entre ces formes kystiques de DCVBP avec une
forme particulière d’atrésie des voies biliaires. Il s’agit de cas où, à l’anomalie caractérisant
toute atrésie, la dysmorphie de caractère hypoplasique de l’ensemble des voies biliaires intra-
et extrahépatiques, peut s’associer, de manière peu fréquente (un cas sur 20 environ) une
formation kystique située dans le hile. Elle est le plus souvent de petite taille et ne présente par
ailleurs aucune communication avec le duodénum. Elle représente en fait la kystisation d’une
extravasation locale de bile et sa pathogénie est tout à fait différente de la DCVPB. Certains
articles [7] l’incluent encore, à notre avis à tort, dans les kystes du cholédoque.
2
Techniques chirurgicales
2 Cholangiographie percutanée. Canal biliopancréatique commun, avec dilatation
fusiforme, modérée de l’ensemble de la voie biliaire. À noter le reflux toujours bien vi-
sible dans le canal de Wirsung. 1. Vésicule ; 2. cholédoque dilaté ; 3. canal commun bi-
liopancréatique ; 4. convergence hépatique ; 5. canal de Wirsung ; 6. duodénum.
hépatique commun est lui aussi très élargi. Parfois, les deux canaux
hépatiques droit et gauche apparaissent implantés séparément au
sommet de la dilatation kystique. Mais il arrive aussi qu’il y ait un
contraste frappant entre la dilatation importante des VBEH et
l’aspect presque normal des VBIH (fig 1). Si la dilatation ne le
masque pas sur les clichés, on peut objectiver aussi la disposition
anormale de la terminaison commune de la voie biliaire et du canal
de Wirsung, sous forme d’un conduit « commun », de longueur
excessive, supérieure à 1,5 à 2 cm, parfois lui-même aussi dilaté.
Il arrive fréquemment que les images obtenues par cholangiographie
soient beaucoup moins anormales, la dilatation de la VBEH
apparaissant de manière beaucoup plus modérée, et régulièrement
répartie le long de la voie biliaire (fig 2). Cet aspect correspond plus
aux dilatations dites « fusiformes » ; elles ressemblent beaucoup aux
images observées simplement en amont d’un obstacle dans le
cholédoque terminal. Mais dans ces cas, il est en général facile
d’objectiver le canal commun anormal. Il se peut même que la voie
biliaire soit à peine dilatée, alors que l’image de canal commun
anormal est pourtant typique. Dans ces cas, il n’est pas rare que la
symptomatologie soit essentiellement représentée par des crises
douloureuses témoignant comme la biologie d’une réaction
pancréatique.
Il n’est pas rare d’y voir aussi une image lacunaire correspondant à
un dépôt de « boue biliaire » équivalant au terme anglais de sludge
(fig 3).
Quant aux VBIH, leur dilatation est extrêmement variable, allant
d’une visibilité presque normale à une dilatation très importante et
correspondant alors aux types 4 et 5 décrits plus haut (fig 4). La
dilatation est alors souvent inégalement répartie, de caractère parfois
segmentaire et prédominant alors volontiers dans le lobe gauche.
Lorsqu’elle est importante, sa régression postopératoire n’est pas
constante.
Une notion doit d’emblée être soulignée : la variabilité
morphologique des lésions d’un cas à l’autre, allant de la simple
dilatation modérée de toute la voie biliaire, en amont d’un CCBP, à
la dilatation volumineuse, qui peut être découverte même chez le
très jeune enfant ou avant la naissance à l’échographie.
Ainsi, l’importance de la dilatation est d’aspect très différent d’un
cas à l’autre. On peut observer chez le nourrisson une masse
kystique palpable au niveau de l’hypocondre droit ; à l’inverse, il
est des cas où l’obstruction peut être plus ou moins intermittente,
sans accumulation notable de bile dans la VBEH. De plus, et tout au
 Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
Techniques chirurgicales
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical
3 Cholangiographie percutanée. Canal biliopancréatique commun, avec dilatation
fusiforme et image de bile concrétée (sludge) dans le bas cholédoque. 1. Vésicule ; 2. cho-
lédoque dilaté ; 3. canal commun biliopancréatique ; 4. convergence hépatique ; 5. ca-
nal de Wirsung ; 6. duodénum.
4 Cholangiographie percutanée. Dilatation de type kystique des voies biliaires intra-
hépatiques, prédominant dans le lobe gauche, avec une dilatation plus modérée du cho-
lédoque. 1. Vésicule ; 2. cholédoque dilaté ; 5. canal de Wirsung ; 6. duodénum.
moins dans les DCVBP peu importantes, il a été constaté dans notre
expérience deux cas où la dilatation avait nettement changé de
volume entre deux examens précédant l’intervention. Un cas opéré
dans notre série au neuvième jour de vie avait une échographie
anténatale normale…
ANOMALIES DE STRUCTURE HISTOLOGIQUE
Les différentes coupes qui peuvent être effectuées sur la pièce de
résection qui comporte en général la quasi-totalité de la voie biliaire,
y compris la vésicule, montrent qu’il n’y a pas de muqueuse de
revêtement interne, mais seulement un tissu conjonctif tapissant
toute la voie biliaire, avec par endroits quelques plages de muqueuse
intacte. Le reste de la paroi peut être le siège de lésions d’allure
inflammatoire et toujours hypervasculaire. Cette notion pourrait
avoir théoriquement une portée pratique, dans la mesure où la
tranche de section de la voie biliaire destinée à être anastomosée à
l’anse en Y pourrait être amenée à se rétracter secondairement avec
le risque d’une sténose anastomotique...L’expérience prouve
cependant que même dans les cas où l’anastomose a porté sur un
segment dépourvu de muqueuse, la sténose de l’anastomose n’est
pas une complication fréquente.
Des concrétions biliaires ou de véritables calculs sont parfois trouvés
au fond du kyste, leur formation relevant évidemment de la stase
biliaire.
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5 Cholangiographie percutanée. Image de canal commun avec dilatation fusiforme
du cholédoque et implantation ectopique du canal commun dans le troisième duodé-
num. 1. Vésicule ; 2. cholédoque dilaté ; 3. canal commun biliopancréatique ; 4. conver-
gence hépatique ; 5. canal de Wirsung ; 6. duodénum.
Pathogénie
L’origine de ces modifications morphologiques qui caractérisent la
DCVBP semble bien être en rapport avec la disposition anormale du
carrefour avec un CCBP favorisant le reflux pancréatique [4] et dont
la longueur excède 3 mm, considérés comme la norme, chez l’enfant
de moins de 1 an. Malgré l’absence de preuve de l’existence d’un
CCBP dans un certain nombre d’observations, malgré aussi certains
aspects morphologiques de dilatation seulement segmentaire des
VBIH, et aussi le caractère un peu abrupt de la transition entre le
kyste et le cholédoque en aval qui sont difficiles à intégrer dans
l’hypothèse de lésions inflammatoires diffuses de l’arbre biliaire, il
faut reconnaître que le CCBP est très souvent rapporté dans les
séries publiées.
En outre, il existe fréquemment une terminaison anormale du canal
commun et de la voie pancréatique, par exemple dans le troisième
duodénum [26] (fig 5), ou de manière bifide [24] par exemple.
Ainsi, la DCVBP serait une lésion secondaire atteignant une voie
biliaire déjà complètement développée, mais survenant avant la
naissance, et non pas un trouble du développement de caractère
malformatif. C’est la trypsine du suc pancréatique, activée par les
acides biliaires, qui serait responsable de l’érosion de la muqueuse
et de la dilatation secondaire. Le caractère anténatal de telles lésions
peut au moins être affirmé dans les cas où l’échographie obstétricale
l’a déjà montré, comme cela a été rapporté à plusieurs reprises et
observé également dans notre série. Il est à noter que la disposition
de CCBP peut se rencontrer sans dilatation de la voie biliaire, mais
en association avec une réaction pancréatique, révélée par des crises
douloureuses abdominales sans ictère.
Il est intéressant de noter par ailleurs qu’il est très rare d’observer
d’autres malformations abdominales, ou extra-abdominales,
associées à la DCVBP. Un cas a été rapporté avec une absence de
veine porte [22].
Complications
RÉACTION PANCRÉATIQUE
Elle est très fréquente, se signalant d’ailleurs par l’importance de la
symptomatologie douloureuse, et confirmée par la biologie dans de
nombreux cas. Ces douleurs font parfois penser à tort au diagnostic
d’invagination intestinale lorsqu’elles surviennent chez le jeune
enfant. Le scanner est utile pour préciser l’état du pancréas, en cas
de doute.
3
 Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
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dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical
LITHIASE
La stase biliaire favorise la constitution de concrétions qui aggravent
l’obstruction. Ces concrétions peuvent aussi se développer dans la
partie résiduelle intrapancréatique, si l’on a dû laisser un « fond de
coquetier » lors de l’exérèse du kyste. En outre, la simple disposition
de canal commun, accompagnée d’une dilatation modérée et diffuse
de l’ensemble de la VBEH, est aussi très souvent associée à une
lithiase de la partie basse des canaux [28].
PERFORATION
La distension et l’inflammation peuvent aboutir à la fissuration de
la voie biliaire avec péritonite [1, 2] ; cette inflammation explique aussi
le caractère souvent très épais et très vascularisé de la paroi
kystique. Cette péritonite biliaire peut être très grave ; une enfant,
dans notre série à l’hôpital de Bicêtre, est décédée du fait de cette
complication.
CIRRHOSE BILIAIRE
Un point important qui n’est pas toujours signalé dans les articles
sur le sujet est l’état du foie. Si, dans certains cas, il peut apparaître
normal macroscopiquement et à l’histologie, il arrive
fréquemment [30] que des lésions du parenchyme hépatique
témoignant de la stase et de la fibrose soient déjà très marquées.
Il faut d’ailleurs noter que ces lésions peuvent très bien être
retrouvées chez le jeune nourrisson, où elles ont une signification
encore plus grave et où leur regression totale est aléatoire [35].
Dans notre expérience, une fibrose dense correspondant à des
lésions de cirrhose biliaire a été retrouvée dans un tiers des cas sur
23 observations [31]. Il faut donc faire une biopsie hépatique lors de
l’intervention.
CANCER SECONDAIRE DES VOIES BILIAIRES
Un cas de cancer des voies biliaires sur kyste du cholédoque à l’âge
de 12 ans a été rapporté [19], deux autres cas chez des sujets de moins
de 18 ans étant signalés à l’époque dans la littérature par les mêmes
auteurs. En fait, cette complication concerne essentiellement des
adultes, dont l’anomalie est restée méconnue jusqu’alors, ou aussi
pour d’autres, après une chirurgie faite dans l’enfance. C’est
notamment le cas pour ceux dont l’intervention n’a comporté qu’une
dérivation biliodigestive sans exérèse [9, 14, 23]. Mais la cancérisation
peut aussi survenir au niveau du foie après ablation complète,
notamment lorsque les VBIH étaient et sont restées très dilatées.
Ainsi, une étude importante faite par les Japonais [43] a recensé 23 cas
de cancers survenus chez des malades porteurs d’un kyste du
cholédoque, chez des sujet âgés de 18 à 60 ans (moyenne de 32 ans).
La localisation est très variable : intrahépatique, résidu du canal
hépatique, résidu intrapancréatique, anastomose biliojéjunale. Chez
les malades non encore opérés de leur kyste, la fréquence du cancer
a été évaluée à 10 % [8] et même à plus de 16 % [43]. Il a aussi été
décrit des cas de cancer en amont d’un CCBP isolé, sans dilatation
de la voie biliaire sus-jacente, justifiant par là même l’exérèse
préventive de la voie biliaire dans le traitement de cette anomalie [36].
Le reliquat intrapancréatique de la dilatation kystique peut aussi être
le siège d’une dégénérescence, jusqu’à 17 ans après l’opération… [15].
Le type de cancer est le plus souvent un adénocarcinome [40].
Moment et préparation
à l’intervention
La présence d’un ictère n’est pas une contre-indication à
l’intervention. En cas de fièvre, témoignant d’une cholangite,
l’intervention peut même être envisagée rapidement avec
l’indication du drainage de la collection biliaire. Une antibiothérapie
adaptée doit alors être instituée avant l’intervention.
Un cas particulier et de plus en plus fréquent est celui du nouveau-né
où le diagnostic a été fait par échographie avant la naissance : le choix
4
Techniques chirurgicales
du meilleur moment pour l’intervention doit tenir compte à la fois de
la sensibilité particulière de l’enfant les premiers jours de vie à toute
agression de type chirurgical et anesthésique d’une part, et d’autre part
de la notion souvent vérifiée du retentissement hépatique précoce de
la rétention biliaire. En pratique, c’est aux alentours du premier mois
que l’intervention doit être effectuée.
BILAN MORPHOLOGIQUE DES LÉSIONS
L’échographie est le plus souvent l’examen qui a permis le dépistage
de la lésion. Les qualités actuelles de cet examen pourraient parfois
permettre de se dispenser d’explorations radiologiques, dans les cas
où la région de la convergence peut être parfaitement analysée.
La cholangiographie intraveineuse ne présente plus d’intérêt, en
regard de la précision des autres examens.
Parmi ceux-ci, la cholangiopancréatographie rétrograde par voie
endoscopique (CPRE) a la faveur de certains [16] ; elle apporte parfois
de bonnes images de la terminaison commune des voies biliaires et
pancréatiques. Elle risque, en revanche, de ne pas permettre de bien
analyser la zone de la confluence hépatique, si celle-ci est en amont
d’un segment très dilaté de la voie biliaire [37]. Pour ses utilisateurs,
il s’agit d’un examen sans danger, même chez le très jeune enfant [37],
ce qui nous paraît contestable
Enfin, la résonance magnétique a aussi ses partisans, du fait de son
caractère non invasif par rapport aux autres examens [25] . De
nombreuses publications récentes ont mis l’accent sur l’intérêt des
images obtenues par cholangiographie par résonance magnétique [3,
13, 21]
.
Dans l’expérience de l’équipe de radiologie de Bicêtre [33], c’est en
fait la cholangiographie percutanée faite en préopératoire immédiat
qui est en mesure de fournir d’excellentes images.
Lors de l’entretien avec les parents, qui doit comporter une
explication illustrée d’un schéma du montage prévu, il importe
surtout de les prévenir de la nécessité d’une surveillance à très long
terme. Il ne nous semble cependant pas justifié de les alerter sur des
possibilités de cancérisation tardive, tant ce risque apparaît minime
dans les cas habituels qui ne comportent pas une dilatation majeure
des VBIH, et à condition d’être opérés selon une technique correcte.
Anesthésie
Sachant que du fait du diagnostic souvent précoce, il s’agit parfois
d’enfants très jeunes, une anesthésie spécialisée est indiquée.
Lorsque l’exploration radiologique avec opacification de la voie
biliaire a été décidée avant l’intervention, ce qui est préférable en
dehors d’une situation d’urgence, il est bien entendu souhaitable
d’organiser l’examen sous la même anesthésie que celle qui sera faite
pour l’intervention.
Exploration radiologique
préopératoire immédiate
On a vu que l’exploration par cholangiographie transhépatique
percutanée est l’examen qui nous semble le plus utile, même s’il n’est
pas toujours en mesure de fournir une image complète du CCBP [34].
Outre les données morphologiques sur l’ensemble des voies biliaires,
notamment sur l’emplacement de la future anastomose
biliodigestive, cet examen permet, par prélèvement de bile, d’y doser
les sécrétions pancréatiques et d’en faire une étude bactériologique.
Dispensant du temps radiologique peropératoire et de ses
inconvénients, l’examen ne présente aucun risque puisque le produit
de contraste est évacué au cours de l’opération.
Une opacification peropératoire n’est nécessaire que dans la mesure
où il n’a pas été possible de faire l’examen avant l’intervention. Elle
n’est cependant pas recommandée s’il s’agit d’une situation aiguë,
avec une bile infectée, où une injection sous pression comporterait
des risques de bactériémie.
 Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
Techniques chirurgicales 40-976
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical
Intervention
De multiples procédés ont été utilisés pour le traitement de la
DCVBP, allant de la dérivation externe à titre de drainage temporaire
aux différentes modalités de drainage interne.
Un traitement correct doit comporter l’ablation de la VBEH dans sa
totalité, jusqu’à l’emergence des canaux hépatiques, suivie d’un
rétablissement de la continuité avec le tube digestif.
La technique de l’anastomose directe du tube digestif dans la voie
biliaire dilatée, sans résection de celle-ci, a longtemps été utilisée :
elle est à proscrire. Elle expose aux complications de stase (infection
et lithiase dans la cavité biliaire qui a été laissée en place) et surtout
à la cancérisation secondaire. Certains auteurs ont d’ailleurs été
conduits à rappeler en consultation d’anciens patients qui avaient
subi ce montage, afin de compléter l’intervention avec exérèse de la
portion dilatée de la voie biliaire [14].
Bien que le rôle du sphincter d’Oddi ait été incriminé dans le
mécanisme de la lésion [10], il n’apparaît pas raisonnable d’intervenir
à ce niveau.

INSTALLATION
L’enfant est en décubitus dorsal. Une couverture chauffante est
nécessaire chez les nourrissons. Un billot soulève légèrement la base
du thorax et la région épigastrique. L’opérateur est à droite avec
l’aide et l’instrumentiste en face. 7 Après décollement de la vésicule utilisée ensuite comme élément de traction, on in-
cise la paroi antérieure du kyste pour guider la dissection.

EXPLORATION EXÉRÈSE DE LA PARTIE ANORMALE DE LA VOIE

L’incision est transversale, à mi-chemin entre l’ombilic et la
xiphoïde, sectionnant les deux muscles grands droits.
À l’aide d’une valve sous-costale, fixée sur une chaîne tendue
transversalement entre deux piquets et en écartant le foie avec une
valve malléable, on expose la région sous-hépatique (fig 6).
L’aspect du foie doit d’abord être apprécié et une biopsie en est faite
en fin d’intervention.
La dilatation kystique apparaît sous forme d’une saillie sous-
hépatique, à la surface de laquelle la vésicule adhère plus ou moins,
ainsi que l’angle colique droit. Ces adhérences sont libérées en
premier pour découvrir les lésions.
Une opacification peropératoire est faite s’il n’y a pas eu d’examen
radiologique avant l’intervention, et si l’échographie n’a pas apporté
suffisamment de renseignements d’ordre morphologique. L’injection
peut se faire, après évacuation et prélèvement du contenu, par la
vésicule, ou directement dans la portion dilatée du cholédoque. Au
besoin, et pour mieux voir sa partie terminale, on peut injecter le
produit de contraste par l’intermédiaire d’une sonde à ballonnet
introduite dans le cholédoque vers l’aval, afin d’exclure ainsi le
reflux vers l’amont.
Il faut par ailleurs apprécier l’état de la tête du pancréas afin
d’établir une corrélation éventuelle avec les données cliniques et
biologiques.
6 Incision transversale avec écartement autostatique de l’incision.
BILIAIRE
¶ Dans les cas habituels
Après ligature de l’artère cystique bien visible au-devant de la
portion dilatée du cholédoque, le premier temps est le décollement
de la vésicule de sa fossette, d’avant en arrière, de manière à
dérouler de proche en proche le canal cystique et à utiliser la
vésicule comme tracteur pour la suite de la dissection. Il s’agit
ensuite de faire le tour du canal hépatique commun à l’aide d’un
dissecteur, pour l’isoler sur un lacs. Il peut y avoir avantage, avant
cette manœuvre, à ouvrir la voie biliaire pour contrôler le trajet de
l’instrument par transparence derrière la paroi postérieure, tout en
sachant que c’est justement à cet endroit que chemine la branche
droite de l’artère hépatique (fig 7). La paroi de la voie biliaire est en
général épaissie et hypervascularisée, mais sa dissection pour la
séparer de la veine porte et de l’artère hépatique en arrière ne
présente pas de difficultés particulières, à condition de faire une
hémostase minutieuse de proche en proche. Une section transversale
de la voie biliaire dilatée est faite ensuite, avant d’entreprendre sa
résection vers le bas, puis vers le haut (fig 8, 9).
L’exploration de la cavité biliaire peut mettre en évidence l’existence
de débris calculeux dans le fond et il n’est pas toujours possible de
repérer l’orifice d’implantation du cholédoque terminal qui est
masqué par les replis de la paroi. Il faut noter que la muqueuse
interne du kyste paraît toujours lisse, alors que l’analyse au
microscope montre habituellement de larges zones d’abrasion.
La poursuite de l’exérèse vers le bas se fait ensuite de proche en
proche, en s’aidant éventuellement d’un doigt introduit dans la voie
biliaire comme pour un sac herniaire. Toutes les petites veinules
entourant la voie biliaire sont électrocoagulées au fur et à mesure.
C’est ainsi que la dissection atteint le cholédoque intrapancréatique.
À partir de ce stade, la crainte de léser le canal de Wirsung, parfois
très proche de la cavité et impossible à voir au sein du tissu
pancréatique, peut inciter à abandonner sur place l’extrémité
inférieure de la partie dilatée du cholédoque comme un « fond de
coquetier » (fig 10B). Bien que ce résidu, déconnecté de la voie
biliaire sus-jacente mais restant en communication avec les voies
pancréatiques, soit en règle bien toléré, il est évidemment préférable
de disséquer la voie biliaire jusqu’en zone étroite, pour enlever en
totalité la partie dilatée (fig 10 B). Si on a laissé ce résidu, il vaut

5
 Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
40-976 Techniques chirurgicales
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical

9 Exérèse du kyste jusqu’à la convergence en le décollant du plan vasculaire postéro-

interne.

10 A. Ablation complète
du pôle inférieur du
kyste cholédocien lors-
que le canal de Wir-
sung reste à distance
du kyste.
B. Exérèse partielle du
pôle inférieur du kyste.

8 Schéma de la dilatation congénitale de la voie biliaire principale, avec le tracé des

incisions encadrant la partie réséquée (vers le bas, il faut s’efforcer cependant d’enlever
toute la partie dilatée).

mieux mettre en place une petite lame de drainage sortant par une
contre-incision tout en évitant de fermer cette cavité sur elle-même.
Sur une série d’enfants opérés à Bicêtre et publiée en 1995, 16 enfants
sur 40 ont eu cette exérèse partielle, laissant une petite cavité biliaire
résiduelle dans la tête du pancréas [31].
L’ablation de la voie biliaire anormale est complétée ensuite de bas
*
A
en haut jusqu’à la zone de la convergence. En surveillant la
progression de la dissection par l’intérieur de la voie biliaire, on
s’assure que la section de cette dernière ne porte pas au-dessus de la
convergence, afin de ne pas avoir à faire une anastomose complexe
entre deux canaux hépatiques séparés et l’anse digestive.

RÉPARATION
– Il s’agit de faire une anastomose hépaticojéjunale sur une anse en
Y (fig 11A, B). Après section de l’arcade vasculaire, le jéjunum est
sectionné au niveau de la deuxième anse, la première des anses qui
monte aisément sous le foie. La tranche du bout distal est fermée
par agrafage ou par un surjet extramuqueux de fil résorbable de 5/0
ou 6/0, selon le diamètre de l’intestin. Ce segment est ensuite amené
au travers de la partie droite du mésocôlon transverse, en regard de
la section du canal hépatique. L’anastomose biliojéjunale est
effectuée sur la convexité antémésentérique de l’anse montée, près
de son extrémité refermée. Comme pour le rétablissement de la
continuité intestinale au pied de l’anse, les sutures peuvent se faire *
B
au fil fin, résorbable, en points séparés ou en surjet. Il importe que
l’anastomose biliodigestive soit bien étanche, et aussi sans tension.
On doit s’assurer que la longueur du méso de l’anse l’autorise à savoir que la protection vis-à-vis du reflux n’en est pas pour autant
bien monter jusqu’au niveau de tranche supérieur de section de la assurée, puisqu’il n’est pas rare d’observer une aérobilie
voie biliaire, et aussi qu’il n’y a aucune striction de l’anse ou de son intrahépatique à distance de l’intervention.
méso au passage du mésocôlon transverse. Concernant la longueur – Une autre technique de réparation consiste à interposer une anse
de l’anse, on considère que 40 cm constituent un minimum, une jéjunale isolée, d’une longueur d’une vingtaine de centimètres entre
longueur plus importante étant fixée chez l’enfant plus grand. Il faut la section du canal hépatique et le deuxième duodénum [29, 32]. L’anse

6
 Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
Techniques chirurgicales
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical
*
A
*
B
11 A, B. Anastomose hépaticojéjunale terminolatérale sur une anse jéjunale en Y,
montée dans la région sous-hépatique par voie transmésocolique.
est passée comme précédemment au travers du mésocôlon
transverse, au-devant du duodénum, fermée à son extrémité
supérieure et anastomosée en latéral avec la voie biliaire. L’autre
extrémité est suturée à la face antérieure du deuxième duodénum,
en terminolatéral. Cette technique comporterait des avantages par
rapport à la technique classique du fait qu’elle se rapproche plus de
l’anatomie et de la physiologie normale. Elle permet aussi
éventuellement une exploration des voies biliaires par endoscopie.
Enfin, elle éviterait la survenue secondaire de complications
peptiques comme on pourrait les observer au pied d’une anse
montée.
Cette technique expose cependant au reflux du contenu duodénal.
40-976
Pour pallier cet inconvénient, les auteurs chinois [14] l’ont appliquée
en y adjoignant un artifice de réduction de la lumière de l’anse de
dérivation, créant d’après eux un effet antiretour, appelé en anglais
spur valve. C’est ce qu’ils décrivent sous le nom de « technique de
Chicago-Beiging »… Dans leur série de kystes du cholédoque
portant sur plus de 500 patients, il y a 120 cas suivis plus de 10 ans
après cette technique ; le taux de complications rapporté est très
faible, en rapport surtout avec des problèmes de sténose des
anastomoses.
– L’interposition de l’appendice a également été proposée pour la
réparation. Une étude multicentrique faite en Europe [11] a démontré
en fait la mauvaise qualité de ce type de montage.
INTERVENTION DANS LES CAS PARTICULIERS
Même si le principe de l’intervention doit rester identique, visant à
l’exérèse de la voie biliaire avec rétablissement de la continuité par
une anastomose biliojéjunale, certaines circonstances dues à
l’anatomie particulière ou à une complication peuvent rendre
l’exploration et la réparation plus délicates.
¶ Dans un contexte infectieux
– Il arrive que la découverte de l’anomalie se fasse dans le cadre
d’une première poussée de cholangite récente. S’il est logique de
démarrer très vite une antibiothérapie, il ne paraît pas raisonnable
de temporiser sous prétexte d’attendre l’effet du traitement. La
rétention est le principal facteur responsable de l’infection, et il est
urgent de la lever. À la rigueur, pourrait-on discuter, dans un tableau
d’infection grave, le drainage de la bile par voie percutanée et
transhépatique, en s’assurant surtout de l’absence de toute fuite
intrapéritonéale au passage du cathéter, et en prévoyant dès que
possible l’intervention radicale. Très vite, il faut aussi adapter le
traitement à l’antibiogramme fait à partir de la culture de la bile.
– L’intervention peut d’ailleurs se révéler difficile lorsqu’il existe des
remaniements inflammatoires, provoqués par une infection récente,
ou éventuellement par une intervention antérieure qui se serait
compliquée de rétention et de phénomènes infectieux. La paroi du
kyste est épaissie, hypervascularisée et adhérente à tous les organes
de voisinage, en particulier aux éléments vasculaires du pédicule
hépatique. Ses limites ne sont pas nettes et il y a un risque de
provoquer, au cours de la dissection, des lésions du duodénum ou
de l’intestin adhérent. L’exérèse doit être faite à kyste ouvert, au
besoin par morcellement progressif, en laissant éventuellement en
place sa paroi postérieure au contact de la veine porte. Il a été
proposé aussi de laisser en place la tunique externe, en procédant à
un « pelage » interne [27].
C’est aussi dans ces conditions que l’on pourrait même être amené à
faire dans un premier temps un simple drainage externe, après
évacuation complète de la bile et des débris purulents et nettoyage
de la cavité biliaire. L’intervention complète est alors reportée à un
délai de quelques jours, lorsque l’état de l’enfant est amélioré.
– La perforation « spontanée » de la lésion (fissuration plus ou
moins importante) se traduit par un tableau souvent inquiétant,
parfois associé à un état de choc et de collapsus. L’intervention a un
caractère très urgent [1]. Là aussi, il faut s’attendre à d’importantes
difficultés opératoires.
– L’épanchement bilieux teinte en vert toutes les structures du
pédicule hépatique et rend leur identification difficile ; la voie biliaire
qui s’évacue dans le péritoine n’apparaît plus kystique, ou même
seulement distendue. Dans ce contexte aigu, un simple drainage
externe peut là aussi constituer, avec cholécystostomie de décharge,
une attitude de prudence. L’intervention définitive peut être
programmée 5 à 6 semaines plus tard. Il faut souligner la gravité de
ce type de péritonite, qui peut s’accompagner de troubles
métaboliques graves et qui doit être l’objet d’une réanimation
parfaitement adaptée.
¶ Dilatation congénitale de la voie biliaire principale
et lithiase
On a vu qu’une lithiase était très souvent découverte au sein de la
zone dilatée, ou au contraire plus ou moins enclavée dans la partie
7
 Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
40-976
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical
12 Image rare de cholédo-
chocèle chez l’enfant. 1. Vé-
sicule ; 2. cholédoque dilaté ;
3. convergence hépatique ;
4. cholédochocèle ; 5. duodé-
num.
inférieure de la voie biliaire. Dans certains cas où la dilatation en
amont n’a qu’un caractère fusiforme et non kystique, on peut même
se poser la question du rôle éventuel de cette lithiase dans la
formation de cette dilatation. Il ne paraît cependant pas raisonnable
de ne procéder qu’à l’ablation du calcul, s’il existe une disposition
de canal commun évidente ; l’intervention de dérivation
biliodigestive est le seul moyen d’éviter la récidive. Chez l’adulte, il
peut être nécessaire de recourir à une sphinctérotomie [28] dans un
premier temps avant de traiter le problème du canal commun.
¶ Dilatation congénitale de la voie biliaire principale
et cirrhose
Le retentissement hépatique de l’anomalie peut être précoce et
grave, avec développement de lésions de type cirrhotique,
notamment chez les enfants les plus jeunes [30, 35]. Dans 36 cas de
biopsie hépatique faite à l’occasion de l’intervention pour une série
publiée par l’un des auteurs (Valayer), de tels aspects de cirrhose
étaient notés chez six d’entre eux à l’examen histologique [31]. Une
hypertension portale peut ainsi survenir et compliquer la dissection ;
elle a été à l’origine d’une erreur de diagnostic dans un de nos cas,
où une dérivation portosystémique avait été effectuée, quelques
années avant que la DCVBP (de caractère minime) n’ait été
découverte. En tout état de cause, le traitement de celle-ci est
identique, en prévoyant une dissection qui pourrait être
particulièrement hémorragique.
¶ Cholédochocèle
Son traitement très particulier mérite d’être cité ici, bien qu’il s’agisse
d’une lésion tout à fait rare chez l’enfant. Seulement 20 % des 130 cas
rapportés chez l’adulte ont été rencontrés chez l’enfant [44].
Cette lésion rare peut atteindre un gros volume et faire une saillie
qui obstrue la lumière duodénale (fig 12). En endoscopie, elle
apparaît comme une tuméfaction sphérique, à surface lisse,
transparente, légèrement verdâtre, siégeant en regard de la papille.
Le traitement peut se faire par voie endoscopique, avec fenestration
de la lésion dans le duodénum. Si on a choisi l’abord chirurgical, il
faut faire un large décollement duodénopancréatique, ouvrir le
duodénum en regard de la tuméfaction, et après ouverture de la
cholédochocèle, en ourler sa paroi à la muqueuse duodénale [42].
Surveillance postopératoire
et à long terme
Dans les suites de l’intervention, la reprise de l’alimentation doit
pouvoir se faire vers le troisième jour, après ablation de la sonde
gastrique. Le liquide recueilli par la lame de drainage doit être
analysé pour dosage de l’amylase, sachant qu’un « fond de
coquetier » peut encore laisser passer un peu de liquide pancréatique
pendant quelques jours. La lame est enlevée vers le cinquième jour.
Ultérieurement, la surveillance en consultation doit comporter :
8
Techniques chirurgicales
– un bilan clinique, où il s’agit surtout de s’enquérir de signes
fonctionnels, tels que des douleurs abdominales, ou une
décoloration épisodique des selles ;
– un bilan biologique qui doit apprécier l’existence éventuelle de
signes de rétention biliaire ou de réaction pancréatique ;
– un bilan morphologique comportant échographie et radiographie
abdominale en position debout, à la recherche d’une aérobilie ou
d’une dilatation des VBIH.
Dans la règle, les suites de l’intervention sont simples et la
surveillance à long terme ne révèle pas de complications
particulières. Cependant, la survenue de quelques douleurs
abdominales « banales » pose parfois le problème de leur relation
avec les antécédents hépatobiliaires. Elles impliquent de procéder à
tous ces examens de manière systématique.
Certaines anomalies sont tout à fait asymptomatiques et ne doivent
pas alarmer outre mesure. Il s’agit de :
– une aérobilie intrahépatique, bien visible sur les clichés sans
préparation et notée souvent et surtout lorsque les VBIH restent
dilatées ;
– la régression de cette dilatation n’est parfois que très partielle,
surtout lorsqu’elle apparaissait très marquée avant l’intervention ;
– l’image d’un « fond de coquetier » intrapancréatique, résultant du
caractère partiel de l’ablation du kyste, est également le plus souvent
bien tolérée. Cette image pose cependant un problème
psychologique pour les parents, qui ont entendu parler de « kyste »
par le radiologue parfois mal averti des conditions opératoires, et
qui ne comprennent pas que l’anomalie persiste malgré
l’opération…En général, une explication claire permet de les
rassurer.
Traitement des complications tardives
CHOLANGITES SECONDAIRES, LITHIASE
Comme on l’a vu, la dilatation des VBIH ne régresse pas toujours
complètement, sans toujours pour autant donner lieu à des
complications. Mais il est certain qu’elle expose à la formation d’une
lithiase secondaire et qu’elle peut être à l’origine d’épisodes de
cholangite. L’échographie et la cholangiotomodensitométrie sont
indispensables pour préciser le degré des lésions. Le traitement de
ces lésions séquellaires est difficile. En effet, la dilatation qui persiste
est souvent segmentaire, avec des zones étroites séparant les
portions dilatées, constituant autant de facteurs de stase et d’obstacle
à la migration d’éventuels calculs. On peut avoir recours à différents
gestes, allant du lavage par voie percutanée sous contrôle
échographique à la lithotritie extracorporelle, sans compter
d’éventuelles tentatives chirurgicales. Dans tous les cas, l’ablation
des calculs risque fort d’être incomplète. Il se peut aussi qu’une
exérèse hépatique partielle soit nécessaire. Un empierrement diffus
à l’origine d’épisodes répétés de cholangites peut même faire
discuter l’indication d’une transplantation hépatique…
Il faut cependant souligner la rareté de ces cholangites secondaires
dans les cas habituels, et même lorsqu’il persiste une discrète
dilatation des VBIH, dans la mesure aussi où le traitement a été fait
de manière correcte. Dans la série des enfants publiée par l’un des
auteurs en 1995 [31], si leur fréquence en apparaît relativement
importante (9/41 anastomoses hépaticojéjunales), elles avaient pour
la plupart eu un caractère éphémère et non récidivant.
En revanche, elles constituent une complication fréquente des
montages réalisés selon d’anciennes méthodes, comme la
kystojéjunostomie latéroterminale, ou la kystoduodénostomie. Dans
ces procédés où la portion pathologique de la voie biliaire aura été
laissée en place, l’anastomose digestive, qui n’est déjà pas au point
le plus déclive et qui est faite sur la paroi souvent inflammatoire du
kyste, ne manque pas de se rétrécir, provoquant sténose, infection et
lithiase et aussi un reflux digestif dans les voies biliaires et
 Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
Techniques chirurgicales
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical
pancréatiques. Le risque d’un carcinome secondaire sur de telles
lésions est réel [40] . Sans affirmer que ces complications sont
inéluctables, le fait qu’elles peuvent mettre plusieurs années à
apparaître [41] justifie de proposer systématiquement à ces patients
une réintervention pour l’ablation complète de la voie biliaire
anormale et le rétablissement d’un drainage biliaire selon la
technique habituelle.
COMPLICATIONS PANCRÉATIQUES
Il existe des séquelles pancréatiques malgré l’exérèse dans certains
cas. Une étude par endoscopie rétrograde [24] sur le problème posé
par des douleurs persistantes chez des adultes opérés de kyste du
cholédoque a montré le rôle éventuel de lésions séquellaires du
pancréas : la majorité des patients avaient encore une dilatation des
canaux pancréatiques ou du résidu du canal commun, avec parfois
des résidus « protéiques » dans la partie distale des canaux dilatés.
Cette étude japonaise portant sur 38 patients opérés de manière
radicale et présentant encore des douleurs abdominales ou des
anomalies biologiques évoquant une origine pancréatique, a montré
l’existence d’une dilatation résiduelle des voies pancréatiques chez
34 d’entre eux.
Le traitement de certains de ces types de séquelle pancréatique peut
présenter quelques difficultés chirurgicales, car le but est d’enlever
le reliquat du kyste inclus dans la tête du pancréas et qui avait été
laissé en place lors de la première intervention.
40-976
CANCÉRISATION
Il s’agit en général d’une forme grave de cancer hépatobiliaire, dans
la mesure où l’exérèse complète ne peut que très rarement être
curative.
Il se développe, soit sur la VBEH, s’il n’y a jamais eu d’intervention,
soit sur les VBIH et particulièrement dans le cas où elles sont restées
très dilatées. Au début, le diagnostic n’est pas aisé, et il se peut qu’il
ne soit fait qu’à l’occasion de l’examen histologique extemporané.
L’extension hépatique et ganglionnaire est importante et rend en
général toute exérèse illusoire. Dans une série d’origine japonaise [40]
datant de 1987, sur 105 opérations d’exérèse, seulement deux sujets
survivaient à 6 ans.
En fait, au moment de la découverte du cancer, souvent déjà à
l’origine d’une rétention biliaire, sa diffusion ne permet plus qu’une
dérivation interne de caractère palliatif.
Conclusion
Le traitement chirurgical du classique « kyste du cholédoque », chez
l’enfant, relève d’une technique assez simple, mais dont il faut
souligner le caractère « réglé ». Il faut cependant reconnaître que les
montages qui sont proposés pour le rétablissement du circuit
biliopancréatique ne sont pas ceux d’une anatomie normale et que la
surveillance de ces patients doit être assurée à très long terme, moins
pour déceler les risques d’une rare cholangite que pour s’assurer qu’il
n’y a pas un développement à bas bruit d’un cancer hépatobiliaire.
Références ➤
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 Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
40-976
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical
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