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40-976

Encyclopédie Médico-Chirurgicale 40-976

Malformations kystiques de la voie biliaire


chez l’enfant : dilatation congénitale de la voie
biliaire principale. Traitement chirurgical
S Branchereau Résumé. – Parmi les malformations kystiques des voies biliaires, c’est le classique « kyste du cholédoque »
J Valayer qui est le plus souvent rencontré chez l’enfant. Il s’agit d’une anomalie peu fréquente qui existe avant la
naissance puisque de plus en plus de cas sont maintenant décelés au cours de la surveillance échographique
de la grossesse.
Diverses classifications morphologiques ont été proposées, en fonction de la taille et de l’extension de la
dilatation des voies biliaires. Le retentissement intrahépatique est variable, allant d’une disposition quasi
normale des voies biliaires intrahépatiques, à leur dilatation diffuse ou localisée, avec aussi la possibilité du
développement précoce d’une cirrhose biliaire, notamment chez le nourrisson.
Le mécanisme de l’anomalie repose vraisemblablement sur une malformation de la terminaison commune
dans le duodénum des voies biliaires et pancréatiques et qui est à l’origine de l’érosion de la muqueuse biliaire
du fait du reflux de suc pancréatique à ce niveau. Parmi les complications possibles, il y a surtout le risque
d’une cancérisation secondaire, dont la plupart des cas ont été observés chez des adultes, et même chez ceux
qui ont été opérés plusieurs années auparavant de leur kyste du cholédoque.
Le traitement repose sur l’exérèse complète de toutes les structures biliaires extrahépatiques, le
rétablissement de la continuité biliodigestive étant assuré par une anastomose jéjunale, en Y ou sur le
duodénum.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : kyste du cholédoque, canal commun biliopancréatique, cirrhose biliaire, cancer des voies
biliaires, pancréatite, échographie anténatale, anastomose biliodigestive, cholangiographie
percutanée.

Généralités Le caractère « kystique » de la dilatation n’est en effet pas du tout


constant, et c’est souvent une dilatation diffuse et fusiforme de toute
Parmi les malformations kystiques des voies biliaires, c’est le la voie biliaire qui constitue la lésion. Ainsi, la dénomination la plus
classique « kyste du cholédoque » qui est le plus souvent rencontré adaptée à l’anomalie est celle de « dilatation congénitale de la voie
chez l’enfant. Il se voit aussi chez l’adolescent et l’adulte jeune, 60 % biliaire principale » (DCVBP).
des cas étant cependant observés avant l’âge de 10 ans. La tendance
Le mécanisme de l’anomalie relève d’une malformation de la
actuelle serait même à la diminution du nombre de cas observés
terminaison commune des voies biliaire et pancréatique dans le
chez l’adulte, du fait du dépistage aisé par échographie, chez
duodénum, et qui est appelée « canal commun biliopancréatique »
l’enfant et de plus en plus souvent aussi avant la naissance. Il est
(CCBP). Cette notion de CCBP, dont on sait qu’il provoque le reflux
probable que les rares formes qui seraient encore observées
de liquide pancréatique dans la voie biliaire et l’altération
actuellement chez l’adulte correspondent à des cas dont la
morphologique secondaire de celle-ci [4], constitue la principale
pathologie a été bien tolérée dans l’enfance.
justification de la technique chirurgicale maintenant universellement
Il s’agit pourtant d’une anomalie rare, observée dans un cas sur
adoptée : la résection de la voie biliaire en totalité, suivie d’une
100 000 à 200 000 naissances, avec cependant une fréquence
anastomose de sa portion émergeant du hile du foie avec le tube
nettement plus marquée en Extrême-Orient [45].
digestif.
Elle se rencontre plus dans le sexe féminin que dans le sexe
masculin, avec un rapport d’environ deux à trois filles pour un La symptomatologie souvent douloureuse peut relever de lésions
garçon [18], et jusqu’à 8/10 dans l’expérience d’un des auteurs [31]. pancréatiques associées. L’ictère se voit surtout chez le
Il s’agit en effet d’une anomalie dont on peut penser a priori qu’elle nourrisson [18]. C’est d’ailleurs chez lui que se voient les formes les
existe avant la naissance dans la majorité des cas, ou du moins que plus graves [35].
les conditions qui prédisposent à la dilatation pathologique de la
voie biliaire sont présentes au moment de leur développement chez
le fœtus. Description des lésions
Différents examens morphologiques permettent de définir les
Sophie Branchereau : Praticien hospitalo-universitaire. anomalies anatomiques des voies biliaires extrahépatiques (VBEH)
Jacques Valayer : Chirurgien consultant.
Service de chirurgie pédiatrique, hôpital de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre,
et intrahépatiques (VBIH). Ce sont les données radiologiques qui
France. permettent d’en distinguer les différentes variétés.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Branchereau S et Valayer J. Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant : dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical. Encycl Méd Chir
(Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Techniques chirurgicales - Appareil digestif, 40-976, 2002, 10 p.
Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
40-976 Techniques chirurgicales
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical

1 Cholangiographie percutanée. Aspect typique de dilatation importante de toute la


voie biliaire extrahépatique, avec une dilatation intrahépatique limitée à la terminai-
son des canaux hépatiques. Canal commun bien visible, malgré l’importance de la di-
latation. 1. Vésicule ; 2. cholédoque dilaté ; 3. canal commun biliopancréatique ; 4. 2 Cholangiographie percutanée. Canal biliopancréatique commun, avec dilatation
convergence hépatique ; 5. canal de Wirsung ; 6. duodénum. fusiforme, modérée de l’ensemble de la voie biliaire. À noter le reflux toujours bien vi-
sible dans le canal de Wirsung. 1. Vésicule ; 2. cholédoque dilaté ; 3. canal commun bi-
ANOMALIES MORPHOLOGIQUES DES VOIES BILIAIRES liopancréatique ; 4. convergence hépatique ; 5. canal de Wirsung ; 6. duodénum.
Plusieurs classifications morphologiques ont été proposées. Celle
d’Alonso-Lej remontant à 1959 [1] est souvent citée. D’autres
hépatique commun est lui aussi très élargi. Parfois, les deux canaux
classifications ont été proposées par Flanigant en 1975 [12], par Todani
en 1977 [38, 39]. hépatiques droit et gauche apparaissent implantés séparément au
sommet de la dilatation kystique. Mais il arrive aussi qu’il y ait un
La classification d’Alonso-Lej distingue cinq types :
contraste frappant entre la dilatation importante des VBEH et
– type 1 : c’est la dilatation de toute la VBEH, plus ou moins l’aspect presque normal des VBIH (fig 1). Si la dilatation ne le
marquée, de caractère seulement fusiforme, ou au contraire arrondie masque pas sur les clichés, on peut objectiver aussi la disposition
et kystique ; anormale de la terminaison commune de la voie biliaire et du canal
– type 2 : il s’agit d’un diverticule de la voie biliaire qui peut siéger de Wirsung, sous forme d’un conduit « commun », de longueur
à n’importe quel niveau, mais plus fréquemment au contact du excessive, supérieure à 1,5 à 2 cm, parfois lui-même aussi dilaté.
cholédoque terminal. Il s’agit de lésions uniques ou multiples, de Il arrive fréquemment que les images obtenues par cholangiographie
taille variable, que l’on peut parfois observer sur une soient beaucoup moins anormales, la dilatation de la VBEH
cholangiographie chez l’adulte et sans qu’il y ait de cas décrit à notre
apparaissant de manière beaucoup plus modérée, et régulièrement
connaissance chez l’enfant ;
répartie le long de la voie biliaire (fig 2). Cet aspect correspond plus
– type 3 : le cholédococèle, qui est une dilatation ampullaire du aux dilatations dites « fusiformes » ; elles ressemblent beaucoup aux
segment intramural du cholédoque. Il s’agit d’une lésion rare, et plus images observées simplement en amont d’un obstacle dans le
encore chez l’enfant, de taille variable et n’excédant par 1 à 2 cm de cholédoque terminal. Mais dans ces cas, il est en général facile
diamètre. Environ 130 cas en ont été rapportés dans la littérature, d’objectiver le canal commun anormal. Il se peut même que la voie
dont 80 % chez les adultes [44] ;
biliaire soit à peine dilatée, alors que l’image de canal commun
– type 4 : à l’anomalie extrahépatique s’associent des dilatations de anormal est pourtant typique. Dans ces cas, il n’est pas rare que la
type kystique des VBIH, prédominant dans le lobe gauche. Ces symptomatologie soit essentiellement représentée par des crises
lésions peuvent se rapprocher de celles décrites dans la maladie de douloureuses témoignant comme la biologie d’une réaction
Caroli [17] ; pancréatique.
– type 5 : c’est le cadre de la maladie décrite par Caroli, avec Il n’est pas rare d’y voir aussi une image lacunaire correspondant à
dilatation multifocale des VBIH, de caractère diffus ou au contraire un dépôt de « boue biliaire » équivalant au terme anglais de sludge
segmentaire, où il n’y a pas d’obstacle sous-jacent, ni de facteur
(fig 3).
connu à l’origine de ces dilatations. Il s’agit d’une maladie à
transmission autosomique récessive. Elle n’est pratiquement jamais Quant aux VBIH, leur dilatation est extrêmement variable, allant
découverte chez l’enfant 1. d’une visibilité presque normale à une dilatation très importante et
En pratique, on peut distinguer des aspects très variables d’un cas à correspondant alors aux types 4 et 5 décrits plus haut (fig 4). La
l’autre. dilatation est alors souvent inégalement répartie, de caractère parfois
Correspondant au type 1, l’aspect très arrondi et kystique de la segmentaire et prédominant alors volontiers dans le lobe gauche.
VBEH 2 où, à la dilatation de tout le cholédoque et parfois aussi du Lorsqu’elle est importante, sa régression postopératoire n’est pas
canal cystique, peut s’associer celle de l’ensemble des VBIH. Le canal constante.
Une notion doit d’emblée être soulignée : la variabilité
morphologique des lésions d’un cas à l’autre, allant de la simple
dilatation modérée de toute la voie biliaire, en amont d’un CCBP, à
(1)
Un cas de dilatation segmentaire des voies biliaires découvert en anténatal a été rapporté
la dilatation volumineuse, qui peut être découverte même chez le
récemment [6]. très jeune enfant ou avant la naissance à l’échographie.
(2) Il est important de faire ici la distinction entre ces formes kystiques de DCVBP avec une

forme particulière d’atrésie des voies biliaires. Il s’agit de cas où, à l’anomalie caractérisant Ainsi, l’importance de la dilatation est d’aspect très différent d’un
toute atrésie, la dysmorphie de caractère hypoplasique de l’ensemble des voies biliaires intra-
et extrahépatiques, peut s’associer, de manière peu fréquente (un cas sur 20 environ) une
cas à l’autre. On peut observer chez le nourrisson une masse
formation kystique située dans le hile. Elle est le plus souvent de petite taille et ne présente par kystique palpable au niveau de l’hypocondre droit ; à l’inverse, il
ailleurs aucune communication avec le duodénum. Elle représente en fait la kystisation d’une
extravasation locale de bile et sa pathogénie est tout à fait différente de la DCVPB. Certains est des cas où l’obstruction peut être plus ou moins intermittente,
articles [7] l’incluent encore, à notre avis à tort, dans les kystes du cholédoque. sans accumulation notable de bile dans la VBEH. De plus, et tout au

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Techniques chirurgicales 40-976
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical

5 Cholangiographie percutanée. Image de canal commun avec dilatation fusiforme


du cholédoque et implantation ectopique du canal commun dans le troisième duodé-
num. 1. Vésicule ; 2. cholédoque dilaté ; 3. canal commun biliopancréatique ; 4. conver-
3 Cholangiographie percutanée. Canal biliopancréatique commun, avec dilatation
gence hépatique ; 5. canal de Wirsung ; 6. duodénum.
fusiforme et image de bile concrétée (sludge) dans le bas cholédoque. 1. Vésicule ; 2. cho-
lédoque dilaté ; 3. canal commun biliopancréatique ; 4. convergence hépatique ; 5. ca-
nal de Wirsung ; 6. duodénum.
Pathogénie
L’origine de ces modifications morphologiques qui caractérisent la
DCVBP semble bien être en rapport avec la disposition anormale du
carrefour avec un CCBP favorisant le reflux pancréatique [4] et dont
la longueur excède 3 mm, considérés comme la norme, chez l’enfant
de moins de 1 an. Malgré l’absence de preuve de l’existence d’un
CCBP dans un certain nombre d’observations, malgré aussi certains
aspects morphologiques de dilatation seulement segmentaire des
VBIH, et aussi le caractère un peu abrupt de la transition entre le
kyste et le cholédoque en aval qui sont difficiles à intégrer dans
l’hypothèse de lésions inflammatoires diffuses de l’arbre biliaire, il
faut reconnaître que le CCBP est très souvent rapporté dans les
séries publiées.
En outre, il existe fréquemment une terminaison anormale du canal
commun et de la voie pancréatique, par exemple dans le troisième
duodénum [26] (fig 5), ou de manière bifide [24] par exemple.
4 Cholangiographie percutanée. Dilatation de type kystique des voies biliaires intra-
Ainsi, la DCVBP serait une lésion secondaire atteignant une voie
hépatiques, prédominant dans le lobe gauche, avec une dilatation plus modérée du cho-
lédoque. 1. Vésicule ; 2. cholédoque dilaté ; 5. canal de Wirsung ; 6. duodénum. biliaire déjà complètement développée, mais survenant avant la
naissance, et non pas un trouble du développement de caractère
malformatif. C’est la trypsine du suc pancréatique, activée par les
moins dans les DCVBP peu importantes, il a été constaté dans notre acides biliaires, qui serait responsable de l’érosion de la muqueuse
expérience deux cas où la dilatation avait nettement changé de et de la dilatation secondaire. Le caractère anténatal de telles lésions
volume entre deux examens précédant l’intervention. Un cas opéré peut au moins être affirmé dans les cas où l’échographie obstétricale
dans notre série au neuvième jour de vie avait une échographie l’a déjà montré, comme cela a été rapporté à plusieurs reprises et
anténatale normale… observé également dans notre série. Il est à noter que la disposition
de CCBP peut se rencontrer sans dilatation de la voie biliaire, mais
en association avec une réaction pancréatique, révélée par des crises
ANOMALIES DE STRUCTURE HISTOLOGIQUE
douloureuses abdominales sans ictère.
Les différentes coupes qui peuvent être effectuées sur la pièce de Il est intéressant de noter par ailleurs qu’il est très rare d’observer
résection qui comporte en général la quasi-totalité de la voie biliaire, d’autres malformations abdominales, ou extra-abdominales,
y compris la vésicule, montrent qu’il n’y a pas de muqueuse de associées à la DCVBP. Un cas a été rapporté avec une absence de
revêtement interne, mais seulement un tissu conjonctif tapissant
veine porte [22].
toute la voie biliaire, avec par endroits quelques plages de muqueuse
intacte. Le reste de la paroi peut être le siège de lésions d’allure
inflammatoire et toujours hypervasculaire. Cette notion pourrait
avoir théoriquement une portée pratique, dans la mesure où la Complications
tranche de section de la voie biliaire destinée à être anastomosée à
l’anse en Y pourrait être amenée à se rétracter secondairement avec
le risque d’une sténose anastomotique...L’expérience prouve RÉACTION PANCRÉATIQUE
cependant que même dans les cas où l’anastomose a porté sur un Elle est très fréquente, se signalant d’ailleurs par l’importance de la
segment dépourvu de muqueuse, la sténose de l’anastomose n’est symptomatologie douloureuse, et confirmée par la biologie dans de
pas une complication fréquente. nombreux cas. Ces douleurs font parfois penser à tort au diagnostic
Des concrétions biliaires ou de véritables calculs sont parfois trouvés d’invagination intestinale lorsqu’elles surviennent chez le jeune
au fond du kyste, leur formation relevant évidemment de la stase enfant. Le scanner est utile pour préciser l’état du pancréas, en cas
biliaire. de doute.

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Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
40-976 Techniques chirurgicales
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical
LITHIASE du meilleur moment pour l’intervention doit tenir compte à la fois de
La stase biliaire favorise la constitution de concrétions qui aggravent la sensibilité particulière de l’enfant les premiers jours de vie à toute
l’obstruction. Ces concrétions peuvent aussi se développer dans la agression de type chirurgical et anesthésique d’une part, et d’autre part
partie résiduelle intrapancréatique, si l’on a dû laisser un « fond de de la notion souvent vérifiée du retentissement hépatique précoce de
coquetier » lors de l’exérèse du kyste. En outre, la simple disposition la rétention biliaire. En pratique, c’est aux alentours du premier mois
de canal commun, accompagnée d’une dilatation modérée et diffuse que l’intervention doit être effectuée.
de l’ensemble de la VBEH, est aussi très souvent associée à une
lithiase de la partie basse des canaux [28]. BILAN MORPHOLOGIQUE DES LÉSIONS
L’échographie est le plus souvent l’examen qui a permis le dépistage
PERFORATION de la lésion. Les qualités actuelles de cet examen pourraient parfois
La distension et l’inflammation peuvent aboutir à la fissuration de permettre de se dispenser d’explorations radiologiques, dans les cas
la voie biliaire avec péritonite [1, 2] ; cette inflammation explique aussi où la région de la convergence peut être parfaitement analysée.
le caractère souvent très épais et très vascularisé de la paroi La cholangiographie intraveineuse ne présente plus d’intérêt, en
kystique. Cette péritonite biliaire peut être très grave ; une enfant, regard de la précision des autres examens.
dans notre série à l’hôpital de Bicêtre, est décédée du fait de cette Parmi ceux-ci, la cholangiopancréatographie rétrograde par voie
complication. endoscopique (CPRE) a la faveur de certains [16] ; elle apporte parfois
de bonnes images de la terminaison commune des voies biliaires et
CIRRHOSE BILIAIRE pancréatiques. Elle risque, en revanche, de ne pas permettre de bien
analyser la zone de la confluence hépatique, si celle-ci est en amont
Un point important qui n’est pas toujours signalé dans les articles d’un segment très dilaté de la voie biliaire [37]. Pour ses utilisateurs,
sur le sujet est l’état du foie. Si, dans certains cas, il peut apparaître il s’agit d’un examen sans danger, même chez le très jeune enfant [37],
normal macroscopiquement et à l’histologie, il arrive ce qui nous paraît contestable
fréquemment [30] que des lésions du parenchyme hépatique
témoignant de la stase et de la fibrose soient déjà très marquées. Enfin, la résonance magnétique a aussi ses partisans, du fait de son
caractère non invasif par rapport aux autres examens [25] . De
Il faut d’ailleurs noter que ces lésions peuvent très bien être nombreuses publications récentes ont mis l’accent sur l’intérêt des
retrouvées chez le jeune nourrisson, où elles ont une signification images obtenues par cholangiographie par résonance magnétique [3,
encore plus grave et où leur regression totale est aléatoire [35]. 13, 21]
.
Dans notre expérience, une fibrose dense correspondant à des
Dans l’expérience de l’équipe de radiologie de Bicêtre [33], c’est en
lésions de cirrhose biliaire a été retrouvée dans un tiers des cas sur
fait la cholangiographie percutanée faite en préopératoire immédiat
23 observations [31]. Il faut donc faire une biopsie hépatique lors de
qui est en mesure de fournir d’excellentes images.
l’intervention.
Lors de l’entretien avec les parents, qui doit comporter une
explication illustrée d’un schéma du montage prévu, il importe
CANCER SECONDAIRE DES VOIES BILIAIRES surtout de les prévenir de la nécessité d’une surveillance à très long
Un cas de cancer des voies biliaires sur kyste du cholédoque à l’âge terme. Il ne nous semble cependant pas justifié de les alerter sur des
de 12 ans a été rapporté [19], deux autres cas chez des sujets de moins possibilités de cancérisation tardive, tant ce risque apparaît minime
de 18 ans étant signalés à l’époque dans la littérature par les mêmes dans les cas habituels qui ne comportent pas une dilatation majeure
auteurs. En fait, cette complication concerne essentiellement des des VBIH, et à condition d’être opérés selon une technique correcte.
adultes, dont l’anomalie est restée méconnue jusqu’alors, ou aussi
pour d’autres, après une chirurgie faite dans l’enfance. C’est
notamment le cas pour ceux dont l’intervention n’a comporté qu’une Anesthésie
dérivation biliodigestive sans exérèse [9, 14, 23]. Mais la cancérisation
peut aussi survenir au niveau du foie après ablation complète, Sachant que du fait du diagnostic souvent précoce, il s’agit parfois
notamment lorsque les VBIH étaient et sont restées très dilatées. d’enfants très jeunes, une anesthésie spécialisée est indiquée.
Ainsi, une étude importante faite par les Japonais [43] a recensé 23 cas Lorsque l’exploration radiologique avec opacification de la voie
de cancers survenus chez des malades porteurs d’un kyste du biliaire a été décidée avant l’intervention, ce qui est préférable en
cholédoque, chez des sujet âgés de 18 à 60 ans (moyenne de 32 ans). dehors d’une situation d’urgence, il est bien entendu souhaitable
La localisation est très variable : intrahépatique, résidu du canal d’organiser l’examen sous la même anesthésie que celle qui sera faite
hépatique, résidu intrapancréatique, anastomose biliojéjunale. Chez pour l’intervention.
les malades non encore opérés de leur kyste, la fréquence du cancer
a été évaluée à 10 % [8] et même à plus de 16 % [43]. Il a aussi été
décrit des cas de cancer en amont d’un CCBP isolé, sans dilatation Exploration radiologique
de la voie biliaire sus-jacente, justifiant par là même l’exérèse préopératoire immédiate
préventive de la voie biliaire dans le traitement de cette anomalie [36].
Le reliquat intrapancréatique de la dilatation kystique peut aussi être On a vu que l’exploration par cholangiographie transhépatique
le siège d’une dégénérescence, jusqu’à 17 ans après l’opération… [15]. percutanée est l’examen qui nous semble le plus utile, même s’il n’est
Le type de cancer est le plus souvent un adénocarcinome [40]. pas toujours en mesure de fournir une image complète du CCBP [34].
Outre les données morphologiques sur l’ensemble des voies biliaires,
notamment sur l’emplacement de la future anastomose
Moment et préparation biliodigestive, cet examen permet, par prélèvement de bile, d’y doser
à l’intervention les sécrétions pancréatiques et d’en faire une étude bactériologique.
Dispensant du temps radiologique peropératoire et de ses
La présence d’un ictère n’est pas une contre-indication à inconvénients, l’examen ne présente aucun risque puisque le produit
l’intervention. En cas de fièvre, témoignant d’une cholangite, de contraste est évacué au cours de l’opération.
l’intervention peut même être envisagée rapidement avec Une opacification peropératoire n’est nécessaire que dans la mesure
l’indication du drainage de la collection biliaire. Une antibiothérapie où il n’a pas été possible de faire l’examen avant l’intervention. Elle
adaptée doit alors être instituée avant l’intervention. n’est cependant pas recommandée s’il s’agit d’une situation aiguë,
Un cas particulier et de plus en plus fréquent est celui du nouveau-né avec une bile infectée, où une injection sous pression comporterait
où le diagnostic a été fait par échographie avant la naissance : le choix des risques de bactériémie.

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Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
Techniques chirurgicales 40-976
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical
Intervention
De multiples procédés ont été utilisés pour le traitement de la
DCVBP, allant de la dérivation externe à titre de drainage temporaire
aux différentes modalités de drainage interne.
Un traitement correct doit comporter l’ablation de la VBEH dans sa
totalité, jusqu’à l’emergence des canaux hépatiques, suivie d’un
rétablissement de la continuité avec le tube digestif.
La technique de l’anastomose directe du tube digestif dans la voie
biliaire dilatée, sans résection de celle-ci, a longtemps été utilisée :
elle est à proscrire. Elle expose aux complications de stase (infection
et lithiase dans la cavité biliaire qui a été laissée en place) et surtout
à la cancérisation secondaire. Certains auteurs ont d’ailleurs été
conduits à rappeler en consultation d’anciens patients qui avaient
subi ce montage, afin de compléter l’intervention avec exérèse de la
portion dilatée de la voie biliaire [14].
Bien que le rôle du sphincter d’Oddi ait été incriminé dans le
mécanisme de la lésion [10], il n’apparaît pas raisonnable d’intervenir
à ce niveau.

INSTALLATION
L’enfant est en décubitus dorsal. Une couverture chauffante est
nécessaire chez les nourrissons. Un billot soulève légèrement la base
du thorax et la région épigastrique. L’opérateur est à droite avec
l’aide et l’instrumentiste en face. 7 Après décollement de la vésicule utilisée ensuite comme élément de traction, on in-
cise la paroi antérieure du kyste pour guider la dissection.

EXPLORATION EXÉRÈSE DE LA PARTIE ANORMALE DE LA VOIE


L’incision est transversale, à mi-chemin entre l’ombilic et la BILIAIRE
xiphoïde, sectionnant les deux muscles grands droits.
¶ Dans les cas habituels
À l’aide d’une valve sous-costale, fixée sur une chaîne tendue
transversalement entre deux piquets et en écartant le foie avec une Après ligature de l’artère cystique bien visible au-devant de la
valve malléable, on expose la région sous-hépatique (fig 6). portion dilatée du cholédoque, le premier temps est le décollement
L’aspect du foie doit d’abord être apprécié et une biopsie en est faite de la vésicule de sa fossette, d’avant en arrière, de manière à
en fin d’intervention. dérouler de proche en proche le canal cystique et à utiliser la
La dilatation kystique apparaît sous forme d’une saillie sous- vésicule comme tracteur pour la suite de la dissection. Il s’agit
hépatique, à la surface de laquelle la vésicule adhère plus ou moins, ensuite de faire le tour du canal hépatique commun à l’aide d’un
ainsi que l’angle colique droit. Ces adhérences sont libérées en dissecteur, pour l’isoler sur un lacs. Il peut y avoir avantage, avant
premier pour découvrir les lésions. cette manœuvre, à ouvrir la voie biliaire pour contrôler le trajet de
l’instrument par transparence derrière la paroi postérieure, tout en
Une opacification peropératoire est faite s’il n’y a pas eu d’examen
sachant que c’est justement à cet endroit que chemine la branche
radiologique avant l’intervention, et si l’échographie n’a pas apporté
droite de l’artère hépatique (fig 7). La paroi de la voie biliaire est en
suffisamment de renseignements d’ordre morphologique. L’injection
général épaissie et hypervascularisée, mais sa dissection pour la
peut se faire, après évacuation et prélèvement du contenu, par la
séparer de la veine porte et de l’artère hépatique en arrière ne
vésicule, ou directement dans la portion dilatée du cholédoque. Au
présente pas de difficultés particulières, à condition de faire une
besoin, et pour mieux voir sa partie terminale, on peut injecter le
hémostase minutieuse de proche en proche. Une section transversale
produit de contraste par l’intermédiaire d’une sonde à ballonnet
de la voie biliaire dilatée est faite ensuite, avant d’entreprendre sa
introduite dans le cholédoque vers l’aval, afin d’exclure ainsi le
résection vers le bas, puis vers le haut (fig 8, 9).
reflux vers l’amont.
Il faut par ailleurs apprécier l’état de la tête du pancréas afin L’exploration de la cavité biliaire peut mettre en évidence l’existence
d’établir une corrélation éventuelle avec les données cliniques et de débris calculeux dans le fond et il n’est pas toujours possible de
biologiques. repérer l’orifice d’implantation du cholédoque terminal qui est
masqué par les replis de la paroi. Il faut noter que la muqueuse
interne du kyste paraît toujours lisse, alors que l’analyse au
microscope montre habituellement de larges zones d’abrasion.
La poursuite de l’exérèse vers le bas se fait ensuite de proche en
proche, en s’aidant éventuellement d’un doigt introduit dans la voie
biliaire comme pour un sac herniaire. Toutes les petites veinules
entourant la voie biliaire sont électrocoagulées au fur et à mesure.
C’est ainsi que la dissection atteint le cholédoque intrapancréatique.
À partir de ce stade, la crainte de léser le canal de Wirsung, parfois
très proche de la cavité et impossible à voir au sein du tissu
pancréatique, peut inciter à abandonner sur place l’extrémité
inférieure de la partie dilatée du cholédoque comme un « fond de
coquetier » (fig 10B). Bien que ce résidu, déconnecté de la voie
biliaire sus-jacente mais restant en communication avec les voies
pancréatiques, soit en règle bien toléré, il est évidemment préférable
de disséquer la voie biliaire jusqu’en zone étroite, pour enlever en
6 Incision transversale avec écartement autostatique de l’incision. totalité la partie dilatée (fig 10 B). Si on a laissé ce résidu, il vaut

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Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
40-976 Techniques chirurgicales
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical

9 Exérèse du kyste jusqu’à la convergence en le décollant du plan vasculaire postéro-


interne.

10 A. Ablation complète
du pôle inférieur du
kyste cholédocien lors-
que le canal de Wir-
sung reste à distance
du kyste.
B. Exérèse partielle du
pôle inférieur du kyste.

8 Schéma de la dilatation congénitale de la voie biliaire principale, avec le tracé des


incisions encadrant la partie réséquée (vers le bas, il faut s’efforcer cependant d’enlever
toute la partie dilatée).

mieux mettre en place une petite lame de drainage sortant par une
contre-incision tout en évitant de fermer cette cavité sur elle-même.
Sur une série d’enfants opérés à Bicêtre et publiée en 1995, 16 enfants
sur 40 ont eu cette exérèse partielle, laissant une petite cavité biliaire
résiduelle dans la tête du pancréas [31].
L’ablation de la voie biliaire anormale est complétée ensuite de bas
*
A
en haut jusqu’à la zone de la convergence. En surveillant la
progression de la dissection par l’intérieur de la voie biliaire, on
s’assure que la section de cette dernière ne porte pas au-dessus de la
convergence, afin de ne pas avoir à faire une anastomose complexe
entre deux canaux hépatiques séparés et l’anse digestive.

RÉPARATION
– Il s’agit de faire une anastomose hépaticojéjunale sur une anse en
Y (fig 11A, B). Après section de l’arcade vasculaire, le jéjunum est
sectionné au niveau de la deuxième anse, la première des anses qui
monte aisément sous le foie. La tranche du bout distal est fermée
par agrafage ou par un surjet extramuqueux de fil résorbable de 5/0
ou 6/0, selon le diamètre de l’intestin. Ce segment est ensuite amené
au travers de la partie droite du mésocôlon transverse, en regard de
la section du canal hépatique. L’anastomose biliojéjunale est
effectuée sur la convexité antémésentérique de l’anse montée, près
de son extrémité refermée. Comme pour le rétablissement de la
continuité intestinale au pied de l’anse, les sutures peuvent se faire *
B
au fil fin, résorbable, en points séparés ou en surjet. Il importe que
l’anastomose biliodigestive soit bien étanche, et aussi sans tension.
On doit s’assurer que la longueur du méso de l’anse l’autorise à savoir que la protection vis-à-vis du reflux n’en est pas pour autant
bien monter jusqu’au niveau de tranche supérieur de section de la assurée, puisqu’il n’est pas rare d’observer une aérobilie
voie biliaire, et aussi qu’il n’y a aucune striction de l’anse ou de son intrahépatique à distance de l’intervention.
méso au passage du mésocôlon transverse. Concernant la longueur – Une autre technique de réparation consiste à interposer une anse
de l’anse, on considère que 40 cm constituent un minimum, une jéjunale isolée, d’une longueur d’une vingtaine de centimètres entre
longueur plus importante étant fixée chez l’enfant plus grand. Il faut la section du canal hépatique et le deuxième duodénum [29, 32]. L’anse

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Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
Techniques chirurgicales 40-976
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical
Pour pallier cet inconvénient, les auteurs chinois [14] l’ont appliquée
en y adjoignant un artifice de réduction de la lumière de l’anse de
dérivation, créant d’après eux un effet antiretour, appelé en anglais
spur valve. C’est ce qu’ils décrivent sous le nom de « technique de
Chicago-Beiging »… Dans leur série de kystes du cholédoque
portant sur plus de 500 patients, il y a 120 cas suivis plus de 10 ans
après cette technique ; le taux de complications rapporté est très
faible, en rapport surtout avec des problèmes de sténose des
anastomoses.
– L’interposition de l’appendice a également été proposée pour la
réparation. Une étude multicentrique faite en Europe [11] a démontré
en fait la mauvaise qualité de ce type de montage.

INTERVENTION DANS LES CAS PARTICULIERS


Même si le principe de l’intervention doit rester identique, visant à
l’exérèse de la voie biliaire avec rétablissement de la continuité par
une anastomose biliojéjunale, certaines circonstances dues à
l’anatomie particulière ou à une complication peuvent rendre
l’exploration et la réparation plus délicates.
¶ Dans un contexte infectieux
*
A
– Il arrive que la découverte de l’anomalie se fasse dans le cadre
d’une première poussée de cholangite récente. S’il est logique de
démarrer très vite une antibiothérapie, il ne paraît pas raisonnable
de temporiser sous prétexte d’attendre l’effet du traitement. La
rétention est le principal facteur responsable de l’infection, et il est
urgent de la lever. À la rigueur, pourrait-on discuter, dans un tableau
d’infection grave, le drainage de la bile par voie percutanée et
transhépatique, en s’assurant surtout de l’absence de toute fuite
intrapéritonéale au passage du cathéter, et en prévoyant dès que
possible l’intervention radicale. Très vite, il faut aussi adapter le
traitement à l’antibiogramme fait à partir de la culture de la bile.
– L’intervention peut d’ailleurs se révéler difficile lorsqu’il existe des
remaniements inflammatoires, provoqués par une infection récente,
ou éventuellement par une intervention antérieure qui se serait
compliquée de rétention et de phénomènes infectieux. La paroi du
kyste est épaissie, hypervascularisée et adhérente à tous les organes
de voisinage, en particulier aux éléments vasculaires du pédicule
hépatique. Ses limites ne sont pas nettes et il y a un risque de
provoquer, au cours de la dissection, des lésions du duodénum ou
de l’intestin adhérent. L’exérèse doit être faite à kyste ouvert, au
besoin par morcellement progressif, en laissant éventuellement en
place sa paroi postérieure au contact de la veine porte. Il a été
proposé aussi de laisser en place la tunique externe, en procédant à
un « pelage » interne [27].
C’est aussi dans ces conditions que l’on pourrait même être amené à
faire dans un premier temps un simple drainage externe, après
évacuation complète de la bile et des débris purulents et nettoyage
de la cavité biliaire. L’intervention complète est alors reportée à un
délai de quelques jours, lorsque l’état de l’enfant est amélioré.
– La perforation « spontanée » de la lésion (fissuration plus ou
moins importante) se traduit par un tableau souvent inquiétant,
parfois associé à un état de choc et de collapsus. L’intervention a un
caractère très urgent [1]. Là aussi, il faut s’attendre à d’importantes
*
B
difficultés opératoires.
11 A, B. Anastomose hépaticojéjunale terminolatérale sur une anse jéjunale en Y, – L’épanchement bilieux teinte en vert toutes les structures du
montée dans la région sous-hépatique par voie transmésocolique. pédicule hépatique et rend leur identification difficile ; la voie biliaire
qui s’évacue dans le péritoine n’apparaît plus kystique, ou même
est passée comme précédemment au travers du mésocôlon seulement distendue. Dans ce contexte aigu, un simple drainage
transverse, au-devant du duodénum, fermée à son extrémité externe peut là aussi constituer, avec cholécystostomie de décharge,
supérieure et anastomosée en latéral avec la voie biliaire. L’autre une attitude de prudence. L’intervention définitive peut être
extrémité est suturée à la face antérieure du deuxième duodénum, programmée 5 à 6 semaines plus tard. Il faut souligner la gravité de
en terminolatéral. Cette technique comporterait des avantages par ce type de péritonite, qui peut s’accompagner de troubles
rapport à la technique classique du fait qu’elle se rapproche plus de métaboliques graves et qui doit être l’objet d’une réanimation
l’anatomie et de la physiologie normale. Elle permet aussi parfaitement adaptée.
éventuellement une exploration des voies biliaires par endoscopie.
Enfin, elle éviterait la survenue secondaire de complications ¶ Dilatation congénitale de la voie biliaire principale
peptiques comme on pourrait les observer au pied d’une anse et lithiase
montée. On a vu qu’une lithiase était très souvent découverte au sein de la
Cette technique expose cependant au reflux du contenu duodénal. zone dilatée, ou au contraire plus ou moins enclavée dans la partie

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Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
40-976 Techniques chirurgicales
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical
– un bilan clinique, où il s’agit surtout de s’enquérir de signes
12 Image rare de cholédo-
fonctionnels, tels que des douleurs abdominales, ou une
chocèle chez l’enfant. 1. Vé-
sicule ; 2. cholédoque dilaté ; décoloration épisodique des selles ;
3. convergence hépatique ; – un bilan biologique qui doit apprécier l’existence éventuelle de
4. cholédochocèle ; 5. duodé- signes de rétention biliaire ou de réaction pancréatique ;
num.
– un bilan morphologique comportant échographie et radiographie
abdominale en position debout, à la recherche d’une aérobilie ou
d’une dilatation des VBIH.
Dans la règle, les suites de l’intervention sont simples et la
surveillance à long terme ne révèle pas de complications
particulières. Cependant, la survenue de quelques douleurs
abdominales « banales » pose parfois le problème de leur relation
avec les antécédents hépatobiliaires. Elles impliquent de procéder à
tous ces examens de manière systématique.
Certaines anomalies sont tout à fait asymptomatiques et ne doivent
pas alarmer outre mesure. Il s’agit de :
inférieure de la voie biliaire. Dans certains cas où la dilatation en – une aérobilie intrahépatique, bien visible sur les clichés sans
amont n’a qu’un caractère fusiforme et non kystique, on peut même préparation et notée souvent et surtout lorsque les VBIH restent
se poser la question du rôle éventuel de cette lithiase dans la dilatées ;
formation de cette dilatation. Il ne paraît cependant pas raisonnable
de ne procéder qu’à l’ablation du calcul, s’il existe une disposition – la régression de cette dilatation n’est parfois que très partielle,
de canal commun évidente ; l’intervention de dérivation surtout lorsqu’elle apparaissait très marquée avant l’intervention ;
biliodigestive est le seul moyen d’éviter la récidive. Chez l’adulte, il – l’image d’un « fond de coquetier » intrapancréatique, résultant du
peut être nécessaire de recourir à une sphinctérotomie [28] dans un caractère partiel de l’ablation du kyste, est également le plus souvent
premier temps avant de traiter le problème du canal commun. bien tolérée. Cette image pose cependant un problème
psychologique pour les parents, qui ont entendu parler de « kyste »
¶ Dilatation congénitale de la voie biliaire principale par le radiologue parfois mal averti des conditions opératoires, et
et cirrhose qui ne comprennent pas que l’anomalie persiste malgré
l’opération…En général, une explication claire permet de les
Le retentissement hépatique de l’anomalie peut être précoce et
rassurer.
grave, avec développement de lésions de type cirrhotique,
notamment chez les enfants les plus jeunes [30, 35]. Dans 36 cas de
biopsie hépatique faite à l’occasion de l’intervention pour une série
publiée par l’un des auteurs (Valayer), de tels aspects de cirrhose Traitement des complications tardives
étaient notés chez six d’entre eux à l’examen histologique [31]. Une
hypertension portale peut ainsi survenir et compliquer la dissection ;
CHOLANGITES SECONDAIRES, LITHIASE
elle a été à l’origine d’une erreur de diagnostic dans un de nos cas,
où une dérivation portosystémique avait été effectuée, quelques Comme on l’a vu, la dilatation des VBIH ne régresse pas toujours
années avant que la DCVBP (de caractère minime) n’ait été complètement, sans toujours pour autant donner lieu à des
découverte. En tout état de cause, le traitement de celle-ci est complications. Mais il est certain qu’elle expose à la formation d’une
identique, en prévoyant une dissection qui pourrait être lithiase secondaire et qu’elle peut être à l’origine d’épisodes de
particulièrement hémorragique. cholangite. L’échographie et la cholangiotomodensitométrie sont
indispensables pour préciser le degré des lésions. Le traitement de
¶ Cholédochocèle ces lésions séquellaires est difficile. En effet, la dilatation qui persiste
est souvent segmentaire, avec des zones étroites séparant les
Son traitement très particulier mérite d’être cité ici, bien qu’il s’agisse portions dilatées, constituant autant de facteurs de stase et d’obstacle
d’une lésion tout à fait rare chez l’enfant. Seulement 20 % des 130 cas à la migration d’éventuels calculs. On peut avoir recours à différents
rapportés chez l’adulte ont été rencontrés chez l’enfant [44]. gestes, allant du lavage par voie percutanée sous contrôle
Cette lésion rare peut atteindre un gros volume et faire une saillie échographique à la lithotritie extracorporelle, sans compter
qui obstrue la lumière duodénale (fig 12). En endoscopie, elle d’éventuelles tentatives chirurgicales. Dans tous les cas, l’ablation
apparaît comme une tuméfaction sphérique, à surface lisse, des calculs risque fort d’être incomplète. Il se peut aussi qu’une
transparente, légèrement verdâtre, siégeant en regard de la papille. exérèse hépatique partielle soit nécessaire. Un empierrement diffus
Le traitement peut se faire par voie endoscopique, avec fenestration à l’origine d’épisodes répétés de cholangites peut même faire
de la lésion dans le duodénum. Si on a choisi l’abord chirurgical, il discuter l’indication d’une transplantation hépatique…
faut faire un large décollement duodénopancréatique, ouvrir le Il faut cependant souligner la rareté de ces cholangites secondaires
duodénum en regard de la tuméfaction, et après ouverture de la dans les cas habituels, et même lorsqu’il persiste une discrète
cholédochocèle, en ourler sa paroi à la muqueuse duodénale [42]. dilatation des VBIH, dans la mesure aussi où le traitement a été fait
de manière correcte. Dans la série des enfants publiée par l’un des
auteurs en 1995 [31], si leur fréquence en apparaît relativement
Surveillance postopératoire importante (9/41 anastomoses hépaticojéjunales), elles avaient pour
et à long terme la plupart eu un caractère éphémère et non récidivant.
En revanche, elles constituent une complication fréquente des
Dans les suites de l’intervention, la reprise de l’alimentation doit montages réalisés selon d’anciennes méthodes, comme la
pouvoir se faire vers le troisième jour, après ablation de la sonde kystojéjunostomie latéroterminale, ou la kystoduodénostomie. Dans
gastrique. Le liquide recueilli par la lame de drainage doit être ces procédés où la portion pathologique de la voie biliaire aura été
analysé pour dosage de l’amylase, sachant qu’un « fond de laissée en place, l’anastomose digestive, qui n’est déjà pas au point
coquetier » peut encore laisser passer un peu de liquide pancréatique le plus déclive et qui est faite sur la paroi souvent inflammatoire du
pendant quelques jours. La lame est enlevée vers le cinquième jour. kyste, ne manque pas de se rétrécir, provoquant sténose, infection et
Ultérieurement, la surveillance en consultation doit comporter : lithiase et aussi un reflux digestif dans les voies biliaires et

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Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
Techniques chirurgicales 40-976
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical
pancréatiques. Le risque d’un carcinome secondaire sur de telles CANCÉRISATION
lésions est réel [40] . Sans affirmer que ces complications sont Il s’agit en général d’une forme grave de cancer hépatobiliaire, dans
inéluctables, le fait qu’elles peuvent mettre plusieurs années à la mesure où l’exérèse complète ne peut que très rarement être
apparaître [41] justifie de proposer systématiquement à ces patients curative.
une réintervention pour l’ablation complète de la voie biliaire Il se développe, soit sur la VBEH, s’il n’y a jamais eu d’intervention,
anormale et le rétablissement d’un drainage biliaire selon la soit sur les VBIH et particulièrement dans le cas où elles sont restées
technique habituelle. très dilatées. Au début, le diagnostic n’est pas aisé, et il se peut qu’il
ne soit fait qu’à l’occasion de l’examen histologique extemporané.
L’extension hépatique et ganglionnaire est importante et rend en
COMPLICATIONS PANCRÉATIQUES général toute exérèse illusoire. Dans une série d’origine japonaise [40]
Il existe des séquelles pancréatiques malgré l’exérèse dans certains datant de 1987, sur 105 opérations d’exérèse, seulement deux sujets
cas. Une étude par endoscopie rétrograde [24] sur le problème posé survivaient à 6 ans.
par des douleurs persistantes chez des adultes opérés de kyste du En fait, au moment de la découverte du cancer, souvent déjà à
cholédoque a montré le rôle éventuel de lésions séquellaires du l’origine d’une rétention biliaire, sa diffusion ne permet plus qu’une
pancréas : la majorité des patients avaient encore une dilatation des dérivation interne de caractère palliatif.
canaux pancréatiques ou du résidu du canal commun, avec parfois
des résidus « protéiques » dans la partie distale des canaux dilatés.
Cette étude japonaise portant sur 38 patients opérés de manière Conclusion
radicale et présentant encore des douleurs abdominales ou des
anomalies biologiques évoquant une origine pancréatique, a montré Le traitement chirurgical du classique « kyste du cholédoque », chez
l’existence d’une dilatation résiduelle des voies pancréatiques chez l’enfant, relève d’une technique assez simple, mais dont il faut
34 d’entre eux.
souligner le caractère « réglé ». Il faut cependant reconnaître que les
montages qui sont proposés pour le rétablissement du circuit
Le traitement de certains de ces types de séquelle pancréatique peut biliopancréatique ne sont pas ceux d’une anatomie normale et que la
présenter quelques difficultés chirurgicales, car le but est d’enlever surveillance de ces patients doit être assurée à très long terme, moins
le reliquat du kyste inclus dans la tête du pancréas et qui avait été pour déceler les risques d’une rare cholangite que pour s’assurer qu’il
laissé en place lors de la première intervention. n’y a pas un développement à bas bruit d’un cancer hépatobiliaire.

Références ➤

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Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant :
40-976 Techniques chirurgicales
dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical

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