Médecine d’Afrique Noire Avril 2013

1ère Revue Médicale Internationale Panafricaine 1953 - 2013 / 60e Anniversaire

Hémochromatose cardiaque
chez un patient drépanocytaire polytransfusé
1. Sce hématologie
L.O. NGOLET¹, R. LOUMINGOU², H. NTSIBA³, A. ELIRA DOKEKIAS¹
clinique
2. Sce néphrologie
3. Sce rhumatologie
Résumé CHU de Brazzaville,
Congo

L’hémosidérose cardiaque est une complication rarement observée chez le sujet drépanocytaire. Elle
résulte d’un programme transfusionnel accru et chronique et est d’évolution létale. C’est une urgence
Mots-clés :
diagnostique dont la prévention se fait sur le contrôle régulier de la ferritinémie et de la chélation en
Hémosidérose
fer. Nous rapportons un cas de d’hémochromatose cardiaque chez l’adulte drépanocytaire multitrans-
cardiaque,
fusé dont l’évolution malgré une prise en charge multidisciplinaire a été fatale.
transfusion,
drépanocytose
Abstract
Keywords :
Cardiac siderosis is a rare complication observed in sickle cell disease. It is due to accrued blood
Cardio siderosis,
transfusion that leads to death. This is an emergency diagnosis. Regular monitoring of blood iron and
blood transfusion,
iron chelation prevent cardiac iron overload. We report a case of cardiac iron overload on adult sickle
sickle cell disease
cell for whom evolution despite multidisciplinary approach was fatal.

Introduction La transfusion allogénique est un traitement Observation

incontournable et reste la seule option médi-
cale dans le traitement des diverses situations
où on est confronté à une anémie aiguë (1).
Malgré une meilleure prise en charge de la
drépanocytose et l’avènement de l’hydro-
xyurée, la crise anémique sévère ou crise de
déglobulisation imposant une transfusion san-
guine reste l’un des facteurs de morbidité le
plus fréquemment retrouvé chez les sujets
drépanocytaires (2). L’exposition du patient
drépanocytaire au régime transfusionnel pro-
longé l’expose aux complications de surcharge
ferrique. Ces complications bien connues et
décrites chez les patients atteints de thalassé-
mies majeures le sont moins chez les sujets
drépanocytaires (3).
Nous rapportons un d’hémosidérose cardiaque
chez un patient de 28 ans drépanocytaire
polytransfusé admis dans le service d’hémato-
logie clinique du CHU de Brazzaville au Congo.
Drépanocytaire homozygote de 28 ans d’origi-
ne africaine dont le statut de complication est
marqué depuis 4 ans par une ostéonécrose
aseptique de la tête fémorale gauche, un
ulcère cutané bilatéral et une insuffisance
rénale chronique polyfactorielle et évolutive.
Durant 12 mois, le patient a été transfusé
bimensuellement pour une anémie profonde
non tolérée hémodynamiquementet dont le
taux d’hémoglobine variait de 4 à 5 g/dl par
quatre unités de concentré globulaire. Cette
année, nous avons constaté en période inter-
critique l’apparition d’une hyperchromie d’in-
tensité croissante du derme de la face, de
signe d’insuffisance cardiaque droite, une aug-
mentation progressive de la ferritinémie allant
de 1857 à 6000 ng/ml et une aggravation de
l’insuffisance rénale avec une créatininémie à
111 mg/l calculée à 7 ml/min/1,73m² de sur-
face corporelle selon Cockroft.

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L’électrocardiogramme montrait une tachycar-
die ventriculaire, une inversion de l’onde T,
une hypertrophie du ventricule droit et un bloc
auriculo ventriculaire. L’échocardiographie
retrouvait un ventricule gauche dilaté avec
une baisse de la fonction d’éjection systoli-
que. Aucun traitement chélateur en fer n’a été
réalisé.
L’évolution a été marquée par l’approfondisse-
ment de l’anémie, l’aggravation de l’insuffi-
sance rénale et l’augmentation des besoins
transfusionnels.
Le patient est transféré en néphrologie et est
décédédans un tableau d’urémie terminale,
avec encéphalopathie urémique, insuffisance
cardiaque et arrêt cardiovasculaire deux mois
après son hospitalisation. Il n’y a pas eu de de
biopsie hépatique ni d’autopsie réalisées.
Discussion
Les atteintes d’organes liées à une surcharge
en fer ont été récemment rapportées comme
bien moins fréquentes chez les patients drépa-
nocytaires transfusés que les sujets ayant une
thalassémie sévère (4, 5). Plusieurs raisons
ont été proposées :
• Il n’existe pas ou peu dans la drépanocy-
tose, de dysérythropoïèse comme dans la
TM et donc pas d’hyper absorption digestive
du fer venant s’ajouter aux apports transfu-
sionnels,
• Le caractère inflammatoire de la maladie
drépanocytaire pourrait via l’augmentation
de synthèse de l’hepcidine pourrait limiter la
surcharge ou faire qu’elle se produise préfé-
rentiellement au niveau du système réticu-
lo-endothéliale,
• Il existe dans la drépanocytose un certain
degré de perte urinaire du fer lié à la part
d’hémolyse intravasculaire de l’anémie.
L’hémosidérose cardiaque semble être rare, en
effet, la fréquence hospitalière de cette compli-
cation dans le service d’hématologie serait
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0,03%, sur un ensemble de 2827 dossiers de
drépanocytaires homozygotes adultes colligés
du 1er mai 2005 au 1er mai 2012. Notre résul-
tat est confortée par ceux de RAOUR et
VICHINSKY (6, 5).
Les manifestations de la surcharge en fer sur le
plan cardiovasculaire se sont exprimées à l’âge
de 24 ans. Ce résultat est difficilement compa-
rable à celui de la littérature (3, 4, 6) compte
tenu des différences entre les populations de
patients en termes d’âge de durée, de régime
transfusionnel et l’âge de début des transfu-
sions et les comorbidités.
Dans notre cas, nous pensons que l’absence de
toute chélation en fer et l’insuffisance rénale,
ont été deux facteurs qui auraient influencé la
survenue de cette surcharge cardiaque consi-
dérée comme rare. En effet, notre patient
aurait été transfusé lors de sa dernière année
de vie de près 24 unités de globules rouges.
Nous savons qu’une unité de globules rouges
apporte ± 250 mg de fer ceci équivaudrait à
6000mg en une année. L’organisme ne dispose
pas de voie naturelle efficace d’élimination. Le
foie est le principal organe qui stocke le fer,
sous forme de ferritine. Ainsi, la ferritinémie est
la principale protéine assurant le stockage du
fer dans les tissus de réserve (foie et rate) et
dans les tissus permettant le recyclage du fer.
La ferritinémie est un bon reflet du statut mar-
tial. Cependant, la détermination de la concen-
tration en fer intra hépatique (CFH) par la
ponction-biopsie du foie (PBH) est l’examen de
référence qui permet d’apprécier la charge
globale de l’organisme en fer (7).
L’imagerie par résonnance magnétique cardia-
que (IRM T2) est actuellement la meilleure
technique qui permet d’évaluer le dépôt de fer
au niveau cardiaque. En cas de surcharge, la
valeur T2* est abaissée à moins de 20 ms (3).
Dans la drépanocytose, les valeurs de la CFH
sont corrélées au nombre de transfusions san-
guines (3, 9).
 • Hémochromatose... •

Chez notre patient, nous avons émis l’hypo-
thèse que la cardiomyopathie résulterait de la
surcharge en fer en nous basant sur des argu-
ments anamnestiques et biologiques. A défaut
de CFH et IRM indisponibles au Congo, com-
me l’a montré une étude américaine (10).
L’augmentation de la ferritinémie parallèle aux
transfusions effectuées, serait l’argument prin-
cipal. Le coefficient de corrélation entre la fer-
ritinémie et le nombre de globule rouge reçu
serait significatif (4).
L’atteinte cardiaque reste la cause de 2/3 des
décès et est corrélée à des taux de ferritiné-
mie supérieure à 2500 ng/ml (8).
Nous n’avons pu réaliser une autopsie chez
notre patient. Les données d’autopsies chez
les patients adultes drépanocytaires polytrans-
Références
fusés retrouvent des signes de surcharge
hépatique plus rarement cardiaque (3).
Conclusion
La cardiomyopathie par surcharge en fer est
une entité rare chez le sujet drépanocytaire et
est d’évolution létale. Cette complication doit
être prévenue par un dosage systématique de
la ferritnine chez tous sujets drépanocytaires
sous régime transfusionnel chronique et par
une chélation du fer en cas de besoin.
L’indication de l’érythropoïétine devrait être
discutée versus transfusion allogénique en cas
de comorbidité anémie et insuffisance rénale
chronique comme cela a été le cas chez notre
patient.

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