AMPUTACION CONGENITA Las amputaciones congnitas a su vez se clasifican en deficiencias transversales y longitudinales.

Deficiencias transversales: son aquellas en que la extremidad aparece amputada en el sentido transversal a su eje. Se describen por el nombre del Ausencia de una extremidad, ya sea en forma parcial o total al momento de nacer o adquirida en alguna etapa de la vida. Segmento de la extremidad en que termina. Deficiencias longitudinales: son aquellas en las que se observa la ausencia de segmentos de la extremidad en sentido longitudinal. Se describen nombrando los huesos afectados desde proximal a distal secuencialmente, y describiendo si la ausencia del hueso es parcial o total. A menudo no se conoce la etiologa, pero dos de las causas conocidas son los agentes teratgenos (p. ej., talidomida) y las bridas amniticas. El sndrome de bandas amniticas (SBA) se le conoce por diferentes nombres: por sus siglas como complejo ADAM (deformidades amniticas, adhesin y mutilacin), tambin como secuencia de bandas amniticas, complejo disrupcin amnitico, amputacin congnita, bandas congnitas de constriccin, defectos transversales de extremidad, bandas aberrantes, entre otras ms. Como contraste con su amplia sinonimia se desconocen las causas de la ruptura temprana del amnios, ya que dependiendo del momento de la gestacin y de la ruptura puede intervenir en la embriognesis y organognesis fetal. Esta entidad tiene un amplio espectro de deformaciones aunque, afortunadamente la mayor parte de los casos acontece de manera espordica y el riesgo de recurrencia es muy bajo. Algunos autores asocian este infortunado evento a enfermedades de la colgena como Ehlers-Danlos y la trisoma 13. La incidencia se estima en 7.7 por 10,000 nacidos vivos y se considera implicada en 178 por 10,000 abortos espontneos; la relacin hombre mujer es de 1:1. En las deficiencias transversales faltan todos los elementos distales a un nivel determinado y el miembro parece un mun de amputacin. En las deficiencias longitudinales se produce un maldesarrollo especfico, por ejemplo, una ausencia parcial o completa del radio, del peron o de la tibia. Los RN con deficiencias transversales o longitudinales de las extremidades pueden tener tambin huesos bfidos o hipoplsicos, sinostosis, duplicaciones, luxaciones y otros defectos seos. La afectacin puede abarcar a ms de un miembro y los defectos pueden ser de distintos tipos en cada extremidad. Para determinar cules son los huesos afectados hay que recurrir a su estudio radiolgico. Es raro que estas deficiencias se asocien a anomalas del SNC. DIAGNSTICO En las amputaciones congnitas el diagnstico es clnico al momento del nacimiento, pero siempre se debe acompaar de una placa radiogrfica para certificar el nivel de la amputacin y presencia de hipoplasia en huesos existentes u otros, especialmente es necesaria en las deficiencias longitudinales. Observar seales que orienten a una asociacin con un Sndrome de Bridas Amniticas. Es importante descartar algunos sndromes de carcter hereditario, en los cuales la amputacin congnita es slo un signo ms de las caractersticas del cuadro. Por esta razn se sugiere complementar el estudio con una ecografa renal y al corazn. En algunos casos es importante solicitar un hemograma con recuento plaquetario. En las amputaciones adquiridas, independiente de la causa, el diagnstico es clnico, pero siempre es necesario contar con una placa radiogrfica para evaluar el tipo de ciruga efectuada y para observar el comportamiento del mun en el tiempo y las posibles complicaciones que puedan aparecer como por ejemplo un sobre crecimiento seo. TRATAMIENTO

La indicacin protsica es independiente de la causa de la amputacin. En los nios la indicacin se realiza en relacin a la edad y funcionalidad. Las prtesis deben ser confeccionadas con elementos resistentes, pero livianos y que tengan la posibilidad de reparacin o sustitucin de las partes. El tratamiento ha de adaptarse a cada caso concreto y consiste fundamentalmente en prtesis, ms tiles en las deficiencias de las extremidades inferiores o cuando la ausencia de la extremidad superior es completa o casi completa. Si existe una cierta actividad en un brazo o una mano, sea cual sea la importancia de la malformacin, antes de recomendar una prtesis o una intervencin habr de hacerse una cuidadosa valoracin funcional. La amputacin teraputica de una porcin o de la totalidad de un miembro slo debe recomendarse una vez efectuada la valoracin detallada de las implicaciones funcionales y psicolgicas de la prdida y cuando sea esencial para la adaptacin de una prtesis. Las prtesis de la extremidad superior deben ser diseadas para que cubran el mayor nmero de necesidades posible, de forma que pueda reducirse al mnimo el nmero de aparatos protsicos adicionales. Los nios utilizan mejor las prtesis cuando se han adaptado a ellas a edades tempranas y han llegado a ser una parte integral de su propio cuerpo durante los aos de desarrollo. Con un tratamiento ortopdico eficaz y el apoyo auxiliar adecuado, la mayora de los nios con amputaciones congnitas pueden llevar una vida normal.

En amputados congnitos no se efecta tratamiento pre-protsico. Se recomienda a partir en miembros superiores a los 6 meses de edad con una pre-prtesis cuyo dispositivo distal es un mitn, el que se cambiar en promedio a los dos aos por un gancho. La articulacin de codo en aquellos casos en que sea necesaria se colocar a partir de los cuatro o cuatro aos y medio. En miembros inferiores se recomienda partir en promedio de los diez meses, agregar articulacin de rodilla si lo requiere entre los tres a cuatro aos. Las edades pueden variar en relacin a la madurez y desarrollo psicomotor del nio. Una vez indicada la prtesis se justifica un adiestramiento en el uso tanto al nio como a la familia, adiestramiento que puede variar en el tiempo y nmero de sesiones, dependiendo de cada paciente. La prtesis definitiva se confeccionar una vez terminado este proceso. En miembros superiores prcticamente, no es necesaria la realizacin de un tratamiento pre-protsico. Los controles deben ser peridicos, cada tres o cuatro meses en nios, dado el crecimiento constante de este grupo etreo y modificaciones propias del mun. En adultos los controles pueden ser ms espaciados ya que una vez estabilizado los permetros del mun, la prtesis prcticamente no requerir de modificaciones. NIVELES DE AMPUTACIN Muslo: Longitud ideal del mun: 25 - 30 cm desde el trocnter mayor. Pierna: Longitud ideal 12 -15 cm desde el borde anterior de la meseta tibial.

Brazo: Longitud ptima 20cm desde la punta del acromion. Antebrazo: Longitud ideal 18cm desde el olcranon