PURPURA RHUMATOÏDE DE L’ENFANT

Objectifs :
­ Définir le purpura rhumatoïde
­ Décrire la physiopathologie
­ Diagnostiquer
­ Citer les complications
­ Décrire les principes du traitement

I­ ​
Définition
­ Vascularite
­ Facteurs déclenchants :
o Infections : rhinopharyngite ++
o Vaccins
o Médicaments
o Piqûre d’insecte
­ Triade clinique :
o Purpura
o Arthralgie
o Douleurs abdominales

II­ ​
Physiopathologie
­ Vascularite immuno-allergique
­ Petits vaisseaux : artérioles, capillaires, veinules
­ Infiltrat inflammatoire et nécrose fibrinoïde des parois
­ Tous les organes
­ Complexes immuns circulants et élévation des IgA
­ Facteurs étiologiques :
o viral​  (HBV, parvovirus, adénovirus)
o bactérien​  (streptocoque, mycoplasme)
o allergique
o médicamenteux
o vaccination
o piqûre d'insecte

III­ ​
Epidémiologie
A tout âge ​
: nourrisson => âge adulte
Pic entre 4 et 7 ans
Caractère épidémique et saisonnier
IV­ ​
Clinique
● Quelques jours auparavant
● épisode infectieux: rhinopharyngite, respiratoire ...
● épisode non infectieux: vaccination, piqûre d'insecte ...
● Manifestations cutanées :
o Purpura pétéchial
o tâche pourpres légèrement en relief, non prurigineuses, ne s'effaçant pas à la 
vitropression
o pétéchies lenticulaires, pouvant confluer en plaques ecchymotiques, polymorphes
o prédominant aux MI (face antérieur), fesses, face postérieur du coude
o disposition symétrique
o épargne toujours la face
o n'atteint jamais la muqueuse
o augmente à l'orthostatisme
o Parfois : papules urticariennes​ , œdèmes localisés (cheville​
 prurigineuses​ )
o Evoluant par poussées de 2 à 4 semaines
­ Manifestations articulaires
o Arthralgies des grosses articulations
o Peuvent précéder, accompagner ou suivre l’atteinte cutanée
o Résolutive en quelques jours
­ Manifestations abdominales
o Douleurs intenses
o A type de coliques
o Vomissements
o Hémorragies digestives devant faire rechercher une complication
­ Manifestations rénales :
o Inconstantes
o Font la gravité de cette maladie
o Essentiellement au cours des 3 ​ premiers​ mois d’évolution de la maldie
o Hématurie microscopique ​  (néphropathie)
o Parfois syndrome néphrotique, insuffisance rénale réversible

V­ ​
Examens complémentaires
● NFS : pas de thrombopénie (différentiel avec un purpura thrombopénique)
● Hémostase: TP, TCA, TS = normaux
● Bilan inflammatoire: VS, alpha 2 et gamma globulines augmentées
● Complément: taux complément N avec C3 augmenté
● Electrophorèse des Ig sériques: augmentation IgA
● Recherche atteinte rénale : hématurie microscopique, protéinurie
­ ASP et échographie abdominale
­ Biopsie cutanée : montrerait une vascularite à dépôts d’IgA
VI­ ​
Diagnostic différentiel
­ Purpuras thrombopéniques
● Eliminés par la NFS

­ Autres purpuras vasculaires

o Vascularite infectieuse (méningoccémie et autres septicémies)
o Vascularite immunologique (PAN, LED)

VII­ Complications 
● Digestives : 
● Invagination intestinale aigue, souvent iléo­iléales, bon pronostic sauf diagnostic 
tardif  
● Hématomes intra­muraux duodénaux, hémorragies itnestinales et méléna  
● Rarement : perforations intestinales, pancréatites aigues, hépatites 
● Rénales  
● Conditionnent le pronostic à long terme  
● Hématurie + protéinurie minime  
● Néphropathie sévère (25% des cas d’atteinte rénale) => PBR 
● Autres complications : 
● Neurologiques  
● Crises convulsives  
● Etat confusionnel  
● déficit neurologique localisé 
● Testiculaires :
● Orchite
● Cardiaques
● Pleuro­pulmonaires

VIII­ ​
Evolution
­ Guérison sans complications +++
o Évolution lente en 1 poussée de ​ 2à​ 4​
semaines ​
 (85%)
­ Evolution en plusieurs p​oussées ​
se succédant​  2 à 3 mois (15%)
pendant​
o Spontanément ou provoquées par l’orthostatisme
o vérifier ​ la présence​d’atteinte rénale
● Séquelles rénales, neurologiques (rare)

IX­ ​
Traitement
­ Pas de traitement spécifique
­ Repos jusqu’à disparition des lésions cutanées puis reprise de l’activité normale
­ Formes digestives sévères :
 o Corticothérapie et
o Nutrition parentérale
­ Formes rénales
o Abstention thérapeutique, ou
o Corticothérapie, ou
o Immunosuppresseurs

Conclusion
­ Eliminer
o Une cause infectieuse
o Purpura thrombopénique
­ Evolution en général bénigne
­ Rechercher les complications
­ Traitement : repos d’abord