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Les critères échocardiographiques évocateurs de bicuspidie

Valvulopathies

Publié le 15 Avr 2013

F. LÉVY, C. T RIBOUILLOY, CHU d’Amiens

Le diagnostic échocardiographique de bicuspidie est un problème quotidien nécessitant la connaissance

des dif f érentes f ormes anatomiques, des critères morphologiques évocateurs de bicuspidie et des
anomalies associées.

L’analyse de la valve aortique s’ef f ectue classiquement par les coupes parasternales grand axe et petit axe,
en bidimensionnel et en mode T M en parasternal grand axe. L’analyse de la valve est f acilitée par l’utilisation
du zoom et du cinéloop. Il f aut repérer les deux sigmoïdes et étudier chaque commissure en systole. Il
f aut également apprécier la f orme de l’ouverture aortique en systole. Chaque vue peut apporter des
arguments évocateurs de bicuspidie.
En coupe parasternale grand axe, une ouverture systolique en dôme (figure 1) et un aspect de ballonisation
ou de prolapsus diastolique d’une ou de deux cuspides doit f aire évoquer une bicuspidie (figure 2).
Normalement, les sigmoïdes s’ouvrent parallèlement à la paroi aortique. La dilatation de l’anneau
aortique doit également f aire suspecter une bicuspidie (figure 3).

L’étude en mode T M peut mettre en évidence une ligne de f ermeture excentrée de la valve en diastole. Cette
f ermeture excentrée n’est pas spécif ique de la bicuspidie et peut se voir en présence de 3 sigmoïdes.
En coupe parasternale petit axe, l’analyse anatomique précise doit être réalisée en systole. Le nombre de
commissures doit être évalué. L’aspect en diastole peut être trompeur (figure 4), le raphé pouvant simuler
en diastole une ligne de commissure. Il f aut essentiellement apprécier la f orme de l’ouverture aortique,
l’aspect ovalaire ou en museau de tanche étant évocateur de bicuspidie (cf. article de J.-L. Monin). A
contrario, une ouverture triangulaire avec 3 commissures évoque une valve tricuspide.
Figure 4. Aspect trompeur en diastole et aspect typique de bicuspidie de type 1 en systole.
Par ailleurs, la présence d’une f uite aortique, même minime, chez un sujet jeune doit également f aire
rechercher une bicuspidie. En cas de doute diagnostique, une échographie transœsophagienne, une IRM ou
un scanner peuvent améliorer l’évaluation anatomique. L’évaluation par échocardiographie de la sévérité du
rétrécissement aortique est identique à celle d’une sténose sur valve tricuspide. On doit
multiplier impérativement les incidences en Doppler continu (en particulier la voie parasternale droite et la
voie sus-sternale) car le jet du rétrécissement est souvent excentré. L’insuf f isance aortique sur
bicuspidie peut être secondaire à la dilatation aortique et/ou à un prolapsus d’une ou des 2 sigmoïdes. La
régurgitation peut aussi compliquer une endocardite inf ectieuse. Le jet est central quand la régurgitation
est liée à la dilatation de la racine aortique, excentré en cas de prolapsus. Le prolapsus touche le plus
souvent la valve en position antérieure (figure 2), à l’origine d’un jet « excentré » se dirigeant vers la valve
mitrale antérieure. La zone de convergence de l’insuf f isance aortique est alors visualisée au mieux en
parasternal grand axe et l’on capte le plus souvent de manière satisf aisante le f lux de régurgitation en
Doppler continu par voie parasternale gauche ou parasternale droite.

Anomalies associées

Une atteinte associée de l’aorte ascendante est f réquente, touchant environ 50 % des patients, souvent
précoce, et potentiellement évolutive. On recherche systématiquement en échocardiographie, en présence
d’une bicuspidie, une dilatation de l’aorte thoracique. Les mesures des diamètres de l’aorte sont ef f ectuées
(figure 5) au niveau de l’anneau, des sinus de Valsalva, de la jonction sino-tubulaire, du manchon
ascendant (ou aorte tubulaire), de la crosse et de la descendante. La dilatation de l’aorte ascendante
prédomine parf ois au niveau des sinus, plus souvent au niveau de l’aorte tubulaire (après les Valsalva). Le
bilan est volontiers complété par une IRM ou un scanner (irradiant), examens plus perf ormants que
l’échographie pour l’étude de l’aorte thoracique.

Figure 5. Mesure des diamètres de l’aorte ascendante.

En présence d’une bicuspidie, l’échocardiographiste doit
systématiquement rechercher une autre malf ormation
congénitale associée, comme une coarctation, une
communication interventriculaire, un rétrécissement aortique sous-
ou supravalvulaire, un canal artériel persistant. Une bicuspidie est
ainsi associée à une coarctation aortique dans 2 et 3 % des
cas. Inversement, une bicuspidie est retrouvée dans 50 %
des coarctations. Elle est aussi f réquente dans le syndrome
de Turner (25 % environ des patientes). Une dilatation de l’aorte
ascendante, les antécédents de chirurgie de coarctation aortique
ou de dissection aortique personnel ou f amilial doivent également
f aire penser à la présence d’une bicuspidie. Apports de l’imagerie
de coupes

Le scanner et l’IRM permettent désormais une étude f iable, tant de

la valve aortique que de l’aorte. Le diagnostic anatomique de
bicuspidie est possible au scanner cardiaque et en IRM avec une
excellente spécif icité et sensibilité. Il est également possible de
réaliser une planimétrie de l’ouverture valvulaire systolique (figure 6). L’IRM contraste de phase permet la
quantif ication d’une éventuelle régurgitation aortique associée (f raction de régurgitation). Le
retentissement de la f uite pourra être évalué par la mesure précise des volumes ventriculaires gauches et
de leur évolution au cours du suivi. De même, les diamètres aortiques peuvent être mesurés avec
précision par IRM ou scanner (figure 7), qui sont les deux techniques de réf érence, plus perf ormantes que
l’échographie pour l’étude de l’aorte ascendante, capables toutes les deux de détecter de minimes
variations. Dans notre pratique, quand l’aorte est dilatée, nous réalisons en l’absence de contre-
indication de manière quasi systématique une IRM de réf érence.

Figure 6. Bicuspidie de type 0 en IRM : surface valvulaire planimétrée à 1 cm2.

Figure 7. Mesures des

diamètres aortiques en scanner.

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