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L’hypertension portale (HTP) est définie par une augmentation de la pression portale au-dessus de 12
mmHg OU lorsque la différence de pression entre la pression porte et la pression veineuse hépatique
(Gradient porto-systémique ou gradient porto-sus-hépatique) est > 5 mmHg, ou encore, lorsque la pression au
niveau de la pulpe splénique est supérieure à 15mmHg. L’hypertension portale est dite globale en cas
d’augmentation de la pression dans tout le système porte, elle est dite segmentaire si l’augmentation de
pression se passe sur un seul tronc veineux.
La définition utilisant le gradient porto-systémique est préférée car elle explique le développement de
la circulation collatérale porto-systémique et le risque d'hémorragie digestive. Les manifestations cliniques de
l’hypertension portale (Circulation collatérale porto-systémique, splénomégalie, ascite) apparaissent lorsque le
gradient pression hépatique est > 10 mmHg, une hémorragie digestive lorsqu’il est > 12 mmHg.
I- Introduction et généralités :
1- Rappel sur le système porte :
Un système porte se définit comme un système circulatoire qui s’interpose sur la circulation sanguine.
Celui-ci fait communiquer 2 réseaux capillaires du même type (Artériel ou veineux). On distingue de nombreux
systèmes portes dans l’organisme :
- Système porte rénal.
- Système porte hypothalamo-hypophysaire.
- Système porte surrénalien.
- Système porte hépatique.
C’est ce dernier qui nous intéresse. C’est un système porte veino-veineux qui fait communiquer les
veines viscérales abdominales avec les veines hépatiques. Pour les détails anatomique, voir cours des tumeurs
gastrique, chapitre Rappel anatomique.
A noter qu’il y a Il y a des groupes de petites veines qui parviennent directement au foie à travers ses
différents ligaments, on les appelle veines portes accessoires. On en compte cinq groupes (En +) :
- Les veines épiploïques venues du petit omentum.
- Les veines cystiques profondes.
- Les veines phréniques qui cheminent dans les ligaments coronaire et falciforme.
- Les veines du hile venues des parois des gros vaisseaux.
- Les veines du ligament rond venues de la paroi abdominale.
Chez l’individu sain, la totalité du sang drainé par le système porte est dirigé vers le foie. Toutefois,
dans le cas d’une hypertension portale, il y a significativement moins de sang passant par le foie. Le reste du
sang est acheminé par des voies collatérales dans la circulation systémique grâce à de nombreuses
anastomoses, entrainant l’apparition de dilatations veineuses, les varices. Ces anastomoses sont
principalement situées au niveau :
Anastomoses porto-cave inférieures : Siègent au niveau de la jonction ano-rectale. Il s’agit
d’anastomoses entre les veines rectales supérieures du système porte et les veines rectales moyennes et
inférieures du système cave (Veines iliaques internes). Il y a apparition d’hémorroïdes, c’est-à-dire dilatation
du plexus hémorroïdien du canal anal.
Anastomoses porto-cave postérieures : Il s’agit d’anastomoses entre la veine splénique et la veine
rénale gauche (Parfois par l’intermédiaire des veines gonadiques), par l’intermédiaire de veines capsulaires du
gauche.
Anastomoses porto-cave supérieures : Siègent au niveau de la jonction gastro-œsophagienne et du
cardia. La veine gastrique gauche et les veines gastriques courtes du système porte s’anastomosent avec les
veines œsophagiennes du système azygos. Il y a apparition de varices œsophagiennes.
Anastomoses porto-cave antérieures : Elles siègent autour de l’ombilic. La veine para-ombilicale (Issue
des branches terminales de la veine porte) s’anastomose avec les veines de la paroi antérieure de l’abdomen
tel que la thoracique interne et la veine thoracique longue.
Autres anastomoses : Il existe d’autres anastomoses moins importantes :
- Dérivations spléno-gastro-rénales : Aussi appelées dérivations spléno-rénales indirectes, elles se
forment entre la veine gastrique et la veine rénale par la veine diaphragmatique gauche ou la
veine du pilier gauche du diaphragme. Le sang issu du hile splénique emprunte la veine splénique,
les vaisseaux courts de l’estomac avant de rejoindre la veine du pilier gauche pour se jeter dans la
veine rénale ou les veines surrénaliennes. Elles exposent au risque d’hémorragie par rupture de
varices gastro-œsophagiennes.
- Les anastomoses spléno-rétro-péritonéales : Se font directement de la veine splénique au sein des
plexus veineux rétropéritonéaux.
- Des réseaux collatéraux peuvent emprunter des branches de la veine mésentérique supérieure
telles que les veines coliques, les veines iléales, les veines duodéno-pancréatiques, pour rejoindre
les veines pariétales puis le système cave ou azygos.
- En fait, tous les accolements entre les organes intrapéritonéaux et la paroi et la paroi abdominale
peuvent être le siège de dérivations porto-systémique.
Il est à noter que l’hypertension portale entraine une augmentation de pression dans les veinules
spléniques se traduisant par une splénomégalie.
3- Rappel sur l’histologie du foie :
Le parenchyme hépatique est divisé par des travées conjonctives, issues de la capsule de Glisson, en
lobules (Unité anatomique et histologique du foie). Chaque lobule apparaît grossièrement polygonal, centré
par une veine, la veine centro-lobulaire (Qui se draine dans les veines sus-hépatiques), et limité
incomplètement par des plages conjonctives triangulaires ou quadrangulaires appelées espaces porte (Espace
de Kiernan) à chaque sommet. Ces espaces sont composés de 4 éléments :
Des vaisseaux sanguins : Branches de la veine porte ou de l’artère hépatique.
Des capillaires lymphatiques : Drainés par le réseau lymphatique de la capsule de Glisson (Voir rappel
anatomique du foie).
Des voies biliaires inter-lobulaires.
Des fibres nerveuses amyéliniques : Destinées aux vaisseaux et au vois biliaires.
Remarque (En +) : Tous les hépatocytes ne sont pas tout à fait identiques entre eux. Certes, ils se
ressemblent tous, mais, selon leur position dans le lobule hépatique, ils diffèrent par leurs activités
métaboliques, leur équipement enzymatique et certains détails de leur morphologie. Ces différences
déterminent ce qu'il est convenu d'appeler l'hétérogénéité intralobulaire des hépatocytes.
La plupart des activités enzymatiques des hépatocytes sont distribuées selon des gradients lobulaires :
elles sont présentes dans tous les hépatocytes mais prédominent du côté portal ou du côté centro-lobulaire du
lobule hépatique. D’autres enzymes sont quant à elles présentent uniquement dans une zone du lobule
hépatique.
L'existence de gradients et de compartiments enzymatiques le long de l'axe porto-centrolobulaire
détermine ce qu'il est convenu d'appeler la zonation métabolique du lobule hépatique. Celle-ci est
responsable d'une compartimentation des activités métaboliques à l'intérieur du lobule hépatique. La zone
péri-portale est spécialisée dans le métabolisme oxydatif, la néoglucogenèse, le catabolisme des acides gras et
des acides aminés, la synthèse de cholestérol, la synthèse d'urée à partir de NH3.
La zone péri-veineuse assure préférentiellement la glycolyse, la synthèse des acides gras et la
cétogenèse. Elle est responsable de la synthèse de glutamine à partir de NH3. Elle assure également l'essentiel
des fonctions de biotransformation des xénobiotiques : c'est là notamment que prédominent les activités de la
plupart des cytochromes et des enzymes de détoxification. C'est également la région périveineuse qui contient
les plus fortes activités des enzymes impliquées dans le métabolisme de l'alcool, comme l'alcool-
déshydrogénase et l'acétaldéhyde-déshydrogénase.
Ces différentes caractéristiques du lobule hépatique ont poussés à d’autres modèles pour diviser le
foie. On distingue par exemple la zonation métabolique (Selon les enzymes), le modèle de Rappaport selon la
circulation sinusoïdale à partir des veines périlobulaires, qui divise le foie en acini (L'acinus est organisé le long
d'un axe correspondant aux branches terminales des veines portes), selon la division des voies biliaires…
Il existe différentes méthodes pour mesurer la pression dans la veine porte mais la méthode la plus
utilisée chez l’homme est la mesure du gradient de pression hépatique (GPH) ou portohépatique. On peut
aussi procéder à une mesure directe par cathétérisme de la veine porte par voie transcutanée.
En pratique, un cathéter est introduit sous anesthésie locale dans une veine périphérique (Jugulaire
interne, fémorale ou brachiale) et guidé sous contrôle télévisé dans une veine hépatique, le plus souvent une
veine hépatique droite. Le cathéter est ensuite poussé dans une petite veine jusqu’à une position où il sera
bloqué et la pression mesurée est la pression hépatique bloquée (Correspond à la pression sinusoïdale). Une
pression hépatique occlue peut être mesurée à l’aide d’un cathéter à ballon (C’est-à-dire qu’on va gonfler un
ballon jusqu’à occlure la veine, puis calculer la pression), cette pression est identique à la pression hépatique
bloquée. Le cathéter est ensuite tiré et la pression hépatique libre est mesurée quand l’extrémité distale du
cathéter est près de la jonction entre la veine hépatique et la veine cave inférieure.
Le gradient de pression hépatique est donc la différence des pressions entre le territoire porte et le
territoire cave.
II- Physiopathologie :
1- Physiologie :
Selon la loi d’Ohm, la pression est égale à la multiplication du débit par la résistance. La pression
portale dépend donc de la résistance vasculaire et du débit sanguin porte. L’hypertension portale est due soit
à une augmentation de la résistance vasculaire à l’écoulement du sang portal ou à une augmentation du débit
sanguin splanchnique, mais c’est 2 mécanismes sont le plus souvent associés.
En décubitus, la pression hydrostatique de gravité n’intervenant pas, la pression du système porte est
dite pression résiduelle (PR). Elle est égale à la pression artérielle fournie par les trois artères viscérales
abdominales (Tronc cœliaque, artères mésentérique supérieure et mésentérique inférieure) diminuée de la
charge (Energie de pression) perdue dans les résistances microcirculatoires (Territoire capillaires, veinules et
artérioles des différents organes). Une hypertension artérielle peut donc retentir sur la pression portale par
exemple.
2- Physiopathogénie :
Comme nous l’avons vu, l’hypertension portale peut être due à une augmentation des résistances
intra-hépatiques ou à une augmentation du débit splanchnique.
L’augmentation des résistances vasculaires est liée à un obstacle à l’écoulement du flux portal. La
pathogenèse initiale dépend du mécanisme et du site de l’obstruction du flux porte. On distingue 2 types de
résistances :
Les résistances fixes : Elles ont une valeur bien déterminée. Elles dépendent, selon la loi de poiseuille,
de la longueur du vaisseau (L), de la viscosité sanguine (µ), mais surtout du rayon du vaisseau (r).
R=SµL/ π r 4 .
Les résistances modulables : Elles sont en rapport avec une modulation de la réactivité vasculaire
intrahépatique (Vasoconstriction/dilatation).
Les étiologies sont classiquement classées en fonction de leur localisation :
Le bloc supra-hépatique : Affecte les veines sus-hépatiques, la veine cave inférieure ou le cœur droit.
Le bloc intra-hépatique : Lui-même divisé en (Certaines étiologies pouvant combiner plusieurs de ces
blocs, c’est le chevauchement, comme la cirrhose qui associe bloc intra et post-sinusoïdal) :
- Bloc post-sinusoïdal : Affecte les veines centro-lobulaires.
- Bloc intra-sinusoïdal : Affecte les sinusoïdes.
- Bloc pré-sinusoïdal : Affecte les veinules portales.
Le bloc infra-hépatique : Affecte la circulation portale.
B- Augmentation du débit :
L’augmentation du flux portale quant à elle est due à une fistule artério-veineuse intra ou extra-
hépatique, apportant du sang artériel à haute pression au sang portal.
Quelle que soit sa cause, l’HTP d’origine hépatique est caractérisée par des modifications
hémodynamiques qui sont, par ordre chronologique :
Une augmentation des résistances vasculaires intrahépatiques, et donc des pressions en amont.
Le développement d’une circulation veineuse collatérale qui est à l’origine de shunts porto-
systémiques drainant le sang du territoire de la veine porte vers le territoire systémique via le système cave.
Un syndrome hyperkinétique associant une vasodilatation artérielle systémique et splanchnique, ainsi
qu’une augmentation du volume plasmatique, du débit cardiaque et du débit splanchnique.
Nous traiterons de l’hypertension portale dans le cadre de la cirrhose, la physiopathologie de celle-ci
étant le mieux étudier.
En cas d’hépatopathie chronique responsable du développement d’une fibrose hépatique extensive et,
à terme, d’une cirrhose, les phénomènes physiopathologiques initiaux responsables de l’apparition de
l’hypertension portale sont situés au niveau du secteur intra-hépatique sinusoïdal (Bloc intra-sinusoïdal).
Des modifications de l’architecture hépatique, une activation des cellules étoilées du foie contractiles
périsinusoïdales et plusieurs facteurs humoraux agissant au niveau cellulaire (Cellules endothéliales, cellules
étoilées) participent à l’augmentation de la résistance vasculaire intrahépatique et à la diminution du flux
sanguin sinusoïdal.
Rôle vaso-actif des cellules étoilées du foie (CEF) : Ces cellules sont caractérisées par des extensions
cytoplasmiques inter-sinusoïdales et péri-sinusoïdales, qui peuvent influencer in-situ le tonus vasculaire
normal. Au cours de la cirrhose, les CEF contribuent à l’HTP par le biais d’une prolifération, d’une synthèse
accrue de collagène (Fibrogénèse) et de la régulation du tonus sinusoïdal (Vasoconstriction)
Après activation par différents stimuli (Shear stress, cytokines inflammatoires...), les CEF acquièrent un
phénotype de myofibroblastes portaux contractiles par synthèse d’alpha actine. Soumises à différents
vasoconstricteurs (Endothéline, prostanoïdes, substance P, angiotensine II, arginine vasopressine) ou
vasodilatateurs (Monoxyde d’azote (NO)), ces cellules modulent la résistance vasculaire hépatique.
Au cours de la cirrhose, il y a augmentation d'expression du récepteur à l’endothéline ET1 dans les
cellules étoilées, ce qui favorise la vasoconstriction (Voir plus bas).
Par ailleurs, les CEF activées produisent elles-mêmes plusieurs facteurs vasoactifs qui jouent un rôle
dans le développement et l’entretien de l’HTP (Angiotensine, endothéline, etc…).
Augmentation des résistances modulables : Le monoxyde d’azote (NO) est synthétisé par les NO
synthases (NOS) qui vont donner, à
partir d’une molécule de L-arginine, une
molécule de L-citrulline et une molécule
de NO. Le NO est un gaz dont la demi-
vie est très courte qui diffuse dans les
cellules musculaires lisses vasculaires
sous-jacentes. Par conséquent, le NO
est un facteur vaso-actif local et non
pas une hormone. Dans les cellules
musculaires lisses vasculaires, le NO
stimule la guanyly cyclase soluble qui
transforme le GTP en GMP cyclique
(GMPc). Le GMPc est un second
messager intracellulaire qui induit une
réduction du tonus
Au cours de la cirrhose, il existe un déficit intrahépatique en monoxyde d’azote (NO), une substance
vasodilatatrice, et une augmentation de la synthèse d’endothéline-1, un peptide vasoconstricteur (Selon le
récepteur sur lequel il agit). Il en résulte un déséquilibre entre les substances vasodilatatrices et
vasoconstrictrices avec pour conséquence une vasoconstriction secondaire contribuant à majorer les
résistances intrahépatiques et ainsi la pression portale.
Cela s’explique par le concept de dysfonction endothéliale intrahépatique. Au cours de la cirrhose, il y
a diminution de l’activité de la NO synthétase intra-endothéliale au niveau hépatique, et donc du NO.
Plusieurs phénomènes physiopathologiques liés à la cirrhose jouent un rôle favorisant dans
l’apparition de la dysfonction sinusoïdale et pourraient être une cible thérapeutique. Ainsi, le stress oxydant et
l’inflammation, tous deux augmentés au cours de la cirrhose, participent à différents niveaux à l’apparition de
la dysfonction endothéliale.
Remarque (En +) : Dans une première étude, effectuée sur des foies de rats cirrhotiques, il a été
montré qu’il existait une hypert-expression de la cavéoline. Puisque la NOS se lie à la cavéoline,
l’hyperexpression de la cavéoline conduit à une augmentation de la quantité de NOS liée à la cavéoline et à
une diminution de NOS libre susceptible d’être phosphorilée pour activer la L-arginine.
Dans une deuxième étude, les auteurs ont montré que la kinase couplée aux récepteurs de la protéine
G (G-protein-coupled receptor kinase-2 [GRK2]) était hyperexprimée dans les cellules endothéliales des foies
cirrhotiques de rats et que cette kinase inhibait la phosphorylation de la protéine kinase B (Akt) qui induit
l’activité de la NOS. Par ailleurs, les souris invalides pour la protéine GRK2 développent une hypertension
portale moins importante que les témoins.
Dans une troisième étude, les auteurs ont montré, chez des rats atteints de cirrhose biliaire
secondaire, qu’il existait une hyperproduction d’un inhibiteur endogène de la NOS, la diméthylarginine
(ADMA). Celle-ci, en excès, entre en compétition avec la L-arginine et diminue donc l’activité de la NOS et la
production de NO. Il est vraisemblable que ces différents mécanismes interagissent entre eux.
Rôle de l’angiogénèse : Dans la cirrhose l’angiogenèse est stimulée par la production de VEGF. Les
cellules étoilées peuvent également produire des molécules angiogéniques (VEGF, angiopoietine 1). En
réponse, les cellules endothéliales synthétisent le PDGF et le TGF-β stimulant la migration des cellules étoilées.
Les nouveaux vaisseaux formés ont un trajet irrégulier, contribuant à l’augmentation des résistances intra-
hépatiques.
Ce syndrome hyperkinétique, d’aggravation progressive, est caractérisé par une vasodilatation globale
avec augmentation des débits sanguins régionaux. Cette vasodilatation splanchnique, puis systémique, sous-
tend l’augmentation des débits sanguins régionaux, conduisant finalement à une atteinte multiviscérale et à
l’aggravation de l’HTP.
La vasodilatation, initialement splanchnique, puis systémique, est consécutive à une synthèse accrue
de substances vasodilatatrices (N+, PGI2, Endothéline) et une résistance aux substances vaso-constrictrices
(Endothéline).
Le NO serait alors produit en grande quantité dans ces territoires et, dans chacun de ceux-ci, une
vasodilatation (Ainsi que l'augmentation de débit qui en résulte) se produirait. L'hypercinésie circulatoire
systémique résulterait de la somme des effets hémodynamiques régionaux dus à l'hyperproduction de NO.
Remarque (En +) : La cirrhose aboutit par différents mécanismes à une agression de la circulation
pulmonaire qui, chez certains patients prédisposés, peut favoriser l’apparition d’un remodelage vasculaire et
l’installation progressive d’une HTAP :
La cirrhose favoriserait l’augmentation de la prolifération cellulaire vasculaire pulmonaire par le biais
de médiateurs libérés dans la circulation pulmonaire.
L’augmentation du débit sanguin pulmonaire due à l’hypertension portale pourrait participer à
l’activation de l’endothélium pulmonaire par un mécanisme de « shear stress » (lésions par cisaillement).
Enfin, les modifications de la circulation abdominale provoquée par l’hypertension portale et les
anomalies de la fonction hépatique dues à la cirrhose favorisent le passage dans la circulation sanguine de
bactéries d’origine digestive, puis le recrutement et l’activation de cellules inflammatoires dans la circulation
artérielle pulmonaire.
Lorsqu’il s’agit d’un obstacle sus-hépatique, la circulation collatérale est de type pré-sternal. Une
circulation de type cave supérieure-cave inférieure est associée s’il existe une compression de la veine cave
inférieure par le foie ou l’ascite. Elle siège en dorsolombaire et en sous ombilicale, épargnant la région sus-
ombilicale.
La splénomégalie : 2ème grand signe classique de l’hypertension portale, mais peut également
manquer. Souvent modérée, parfois plus importante de type 3 ou 4, son volume n’est pas corrélé au degré
d’hypertension portale. Elle peut aussi être isolée sans autres signes d’HTP.
Elle entraine rarement des douleurs de l’hypochondre gauche, et parfois elle est responsable d’un
hypersplénisme. Elle peut entraîner des troubles digestifs par compression ou se compliquer par rupture
traumatique ou infarctus splénique. Elle ne disparaît pas après réduction de l’hypertension portale
2- Manifestations paracliniques :
Biologie :
- NFS : On peut retrouver une thrombopénie voire une pancytopénie, signe d’hypersplénisme.
- Bilan hépatique : On peut retrouver des signes d’insuffisance hépato-cellulaire.
Radiologie :
- Radiographie du thorax : Peut visualiser la dilatation de la crosse de la veine azygos.
- TOGD : Permet de visualiser les varices œsophagiennes. Elles donnent un aspect festonné avec
rupture du parallélisme des plis muqueux et des images arrondies, lacunaires et superposées,
donnant un aspect en peau de serpent ou de tigre.
- Echographie abdominale avec doppler : Retrouver des signes d’HTP :
Dilatation de la veine splénique supérieure ou égale à 10mm.
Dilatation de la veine porte supérieure à 15mm.
Visualisation des collatérales porto-systémiques.
Cavernome portal (Anastomoses cavo-cave, voir cours ascites).
Splénomégalie.
Diagnostic d’un obstacle si présent.
Ascite.
Permet d’étudier la vitesse circulatoire (Mode pulse) et la cartographie vasculaire à la
recherche de shunts atypiques (Mode couleur).
- IRM, scanner…
3- Complications :
Complications mineures :
- Troubles digestifs liés à l’hypochlorhydrie gastrique et à la gastropathie d’hypertension portale :
Gastrite, érosions, ulcères…
- Hypersplénisme : Avec cytopénie périphérique intéressant les trois lignées contrastant avec une
moelle riche régénératrice.
Complications majeures : Conséquences des shunts porto-systémiques :
- Hémorragie digestive haute par rupture de varices œsophagiennes.
- Ascite et infection du liquide d’ascite : Favorisée par une infection, hémorragie digestive ou par
une intoxication alcoolique aiguë. Son début peut être brutal ou insidieux. L’hypertension portale
ne suffit le plus souvent pas à elle seule à la formation de l’ascite, elle est associée à l’insuffisance
hépato-cellulaire.
- Encéphalopathie hépatique : L'Hypertension portale est une condition nécessaire, mais
exceptionnellement suffisante. Elle doit aussi être associée à une insuffisance hépatocellulaire.
- Syndrome hépato-pulmonaire et hépato-rénal.
IV- Etiologies :
Comme nous l’avons vu, on peut classer les étiologies en fonction des données hémodynamiques.
C'est le mécanisme le plus fréquent, on peut opposer (J’ai suivi la diapo, mais elle contredit d’autres
sources) :
Les blocs post sinusoïdaux : PVSHB (Pression veineuse sus-hépatique bloquée) est égale à la pression
intra-splénique. Le gradient est élevé entre PVSHB et PVSHL (Pression veineuse sus-hépatique libre).
- Cirrhose, Hémochromatose
- Cirrhose biliaire primitive ou cirrhose biliaire secondaire.
- Tumeurs hépatiques primitive ou secondaire.
- Maladie Veino-occlusive MVO : Endophlébite diffuse les petites veines hépatiques et entraînant
congestion des veines centro-lobulaires, nécrose plus ou moins étendue des hépatocytes péri-
centro-lobulaires et HTP à la phase aiguë comme à la phase chronique de la maladie. Elle serait
secondaire à : consommation de décoction de plantes contenant des alcaloïdes pyrrolizidiques, les
irradiations et les chimiothérapies immunosuppressives.
- La péliose hépatique : Serait due à une dilatation des sinusoïdes en amont d'une obstruction de la
jonction entre sinusoïde et veine centro-lobulaire. Elle a été rapportée chez des malades atteints
de diverses affections cachectisantes, chez des malades recevant divers médicaments en
particulier des stéroïdes androgéniques ou anabolisants et chez les transplantés rénaux recevant
de l'azathiopyrine.
Les blocs pré-sinusoïdaux : Le gradient est nul entre PVSHB et PVSHL, mais il existe un gradient élevé
entre PVSHB et pression intra-splénique.
- Bilharziose hépato-splénique : Cause la plus fréquente dans le monde. Elle détermine une HTP
presque pure sans insuffisance hépatocellulaire ni cholestase.
- Idiopathique (++) : Dont une des lésions anatomiques est l'hyperplasie nodulaire régénérative.
- Maladie de Hodgkin, Myélosclérose, sarcoïdose.
- Fibrose hépatique congénitale.
- Intoxication chronique par l'arsenic.
- Maladie de Wilson.
- Maladie veino-occlusive aiguë aiguë, Hépatite fulminante, Stéatose aiguë gravidique.
C- Bloc sus-hépatique :
Obstruction des veines centro-lobulaires : Maladie veino-occlusive, due à la phlébite des veines
centro-lobulaires avec veines sus-hépatiques indemnes.
Péricardite constrictive.
Syndrome de Budd-Chiari : Obstruction des gros troncs veineux sus-hépatiques ou la partie inférieure
de la veine cave inférieure.
- Etats thrombogènes (Plus fréquent) : Syndrome myéloprolifératifs, HPN, anticoagulants lupiques,
grossesses…
- Atteintes primitive des veines sus-hépatiques.
- Compression extrinsèque.
- Envahissement néoplasique (Cancer du rein, du foie).
- Obstruction membraneuse de la veine cave inférieure : Epaississement localisé de l'intima causé
par la prolifération d'un tissu conjonctif fibreux.
Ce sont des HTP sans cirrhose ni obstacle, due à un hyper débit splénique au cours d’une
splénomégalie idiopathique. Ils se traduisent par un bloc intra-hépatique entraînant des hémorragies
digestives par rupture de varice ainsi qu’une splénomégalie constante avec hypersplénisme. Une origine
toxique est parfois trouvée (Arsenic, chlorure de vinyle), mais l’étiologie est le plus souvent inconnue.
V- Traitement :
Correction du syndrome hyperkinétique : Bêta bloquants (Propranolol, nadolol), carvédilol… L'arrêt
brutal du traitement bloquant les récepteurs béta-adrénergiques est suivi d'un risque très élevé d'hémorragie
digestive due à l'hypertension portale pendant les 8 à 10 premiers jours.
Régulation de la circulation intrahépatique : Lutte contre la vaso-dilatation par Glypressine,
Vasopressine, Somatostatine…
Optimiser les capacités fonctionnelles de la réactivité hépatique.
Traitement et prévention des complications (Voir cours cirrhose).