Anestesia y reanimacin en Enfermedades Neuromusculares SARTD-CHGUV Coordinadora Dr Rosa Herrera Castro

Miastenia Gravis
VALORACIN PREOPERATORIA DEL PACIENTE

1. Clasificacin clnica de Osserman y Genkins (1971)

Grupo I: Miastenia ocular (20%) Musculatura extrnseca ocular: diplopia y ptosis. Msculo orbicular de prpados. Grupo II: IIa) Miastenia generalizada leve( 40%). Pares craneales Msculos oculares: diplopia y ptosis. Musculatura proximal de EESS y EEII. Musculatura respiratoria respetada. Buena respuesta al tratamiento. IIb) Miastenia generalizada moderada (28%). Forma bulbar: disfagia, disfonia, disartria, dificultad para la masticacin. Musculatura facial: sonrisa vertical . Respeta la musculatura respiratoria. Grupo III: Miastenia aguda fulminante; rpida afectacin de la musculatura bulbar, esqueltica y respiratoria (8%). Grupo IV: Miastenia severa tarda; desarrollan enfermedad grave tras una forma leve o moderada.

2. La valoracin preoperatoria incluye:

Examen clnico y de laboratorio (hemograma, coagulacin, glucemia, electrolitos y funcin renal). Rx trax. Grado de miastenia. Tratamiento mdico.

RMN/TC. Pruebas de funcin tiroidea. Pruebas funcionales respiratorias. IC a Neurologa (valorar plasmafresis/Inmunoglobulinas). Programar en quirfano de maana.

3. Manejo del tratamiento de base:

a) Anticolinestersicos: Se dispone de bromuro de neostigmina, bromuro de piridostigmina (Mestinon, el ms utilizado v.o.) y cloruro de ambenonio. TABLA 1 dosis equivalentes

Previo a la ciruga: En miastenia generalizada y dependiente del anticolinestersico no se debe suspender la medicacin. En pacientes clase I-IIA se puede retirar el anticolinestersico la maana de la intervencin. b) Inmunosupresores: si el paciente toma corticoides diariamente administrar dosis de hidrocortisona 100 mg antes de la intervencin y posteriormente continuar por via i.v./ 8 horas hasta poder reanudar la terapia por va oral. IC a Neurologa y valorar tratamiento mdico. c) Tratamiento adyuvante (Plasmafresis/Inmunoglobulinas): Abordaje multidisciplinar del tratamiento. IC a Neurologa para optimizar el estado del paciente antes de la ciruga.

4. Premedicacin
Titular cuidadosamente la dosis de benzodiacepinas. MANEJO INTRA Y POSTOPERATORIO

5. Intraoperatorio
a) Relajacin muscular:

La succinilcolina est contraindicada en ciruga reglada, valorar en contexto de urgencia. Los relajantes musculares no despolarizantes, mayor sensibilidad. Medicin de TOF basal para titular dosis.

b) Induccin y manteniemiento: La anestesia total intravenosa ha sido empleada con xito en varios estudios publicados en combinacin con tcnicas locorregionales o con opioides intravenosos. Los gases halogenados (Sevoflurano en particular) pueden emplearse, pero no estn exentos de complicaciones. Hay que titular la dosis de opioides. Estos pacientes suelen tener mayor sensibilidad. C) Tcnicas locorregionales: se pueden utilizar como tcnicas anestsicas nicas o como tcnicas analgsicas en una anestesia combinada. Hay que utilizar anestsicos locales de la familia amidas y titular la dosis. Score de Leventhal de riesgo predictivo de VAM tras timectoma: 12 ptos 10 ptos 4 ptos

6. Postoperatorio.
1. Duracin de MG > 6 aos 2. Enfermedad respiratoria crnica 4. Capacidad vital preoperatorio < 2.9L

3. Dosis de piridostigmia la 48 antes de la intervencin >750mg/da 8 ptos < 10 puntos: extubacin en quirfano. En caso contrario plantear cama de UCI.

7. Miastenia gravis y embarazo.

La MG no suele asociar complicaciones obsttricas especficas. El 33% de las pacientes tiene un empeoramiento de la enfermedad de base. IC a neurologa y Ginecologa para ajuste teraputico. VPA aconsejada. Las tcnicas locorregionales son de eleccin. En situacin de urgencia valorar empleo de relajantes musculares.

DISTROFIA MIOTNICA DE STEINERT

VALORACION PREOPERATORIA A) Caractersticas clnicas: Enfermedad autosmica dominante, defecto gentico en el cromosoma 19. Es la miopata ms frecuente. Catarata y calvicie precoz. Hipersomnia diurna y trastornos de la personalidad. Trastornos endocrinos (DM tipo 2, hipogonadismo). Degeneracin progresiva de la musculatura esqueltica. Crisis miotnicas. Trastornos cardacos (alteraciones de la conduccin con taquiarrtmias y bloqueos AV, miocardiopata). B) Valoracin preanestsica: Examen clnico y batera standard de pruebas (hemograma, coagulacin, glucemia, funcin renal, ionograma). ECG y ecocardiogrma. IC a cardiologa, Holter-ECG 24 horas y prueba de esfuerzo. Rx trax. INTRAOPERATORIO Evitar los factores desencadenantes de la crisis miotnica: fro, emocin, estimulacin elctrica, escalofros, relajantes despolarizantes, anticolinestersicos (debatido). Utilizar anestsicos i.v.: los halogenados pueden provocar escalofros. Uitlizar tcnicas de normotermia y monitorizar la temperatura central. Titular las dosis de opioides. Evitar los relajantes despolarizantes (crisis miotnica). Titular y monitorizar los relajantes no despolarizantes. Las tcnicas regionales son de eleccin siempre que se pueda y evitando la estimulacin elctrica (utilizar ecografa). POSTOPERATORIO Las complicaciones pulmonares son el principal reto del manejo postoperatorio. Reservar cama de UCI.

DISTROFIA BECKER

MUSCULAR

DE

DUCHENNE

VALORACION PREOPERATORIA - Caractersticas clnicas: Enfermedades genticas con transmisin ligada al cromosoma X. Produccin ausente (Duchenne) o anmala (Becker) de distrofina. Reduccin de la reserva funcional respiratoria por degeneracin muscular y deformaciones progresivas de la caja torcica. Miocardiopata dilatada progresiva. - Valoracin preanestsica: Examen clnico y batera standard de pruebas (hemograma, coagulacin, glucemia, funcin renal, ionograma). ECG y ecocardiograma. IC a cardiologa, Holter-ECG 24 horas y prueba de esfuerzo. Rx trax y Pruebas Funcionales Respiratorias. INTRAOPERATORIO Evitar succinilcolina y halogenados. Los relajantes no despolarizantes no estn contraindicados, hay que monitorizar obligatoriamente el bloqueo. Las tcnicas locorregionales se pueden utilizar sin restriccin. Ante una parada cardaca en un nio con distrofia pensar en una rabdomiolisis con hiperkaliemia y tratar como tal. POSTOPERATORIO Preveer cama de UCI.

OTRAS MIOPATAS
Miopata de ncleos centrales o de eje central (central core disease).
Hipotona infantil, grave e insuficiencia respiratoria. Asociada a Hipertermia maligna Todos los pacientes y familiares (afectados o no) estn expuestos a HM. Mutacin de la parte C-terminal de la protena canalicular RYR1 (N-terminal en HM).

Miopatas metablicas
Deficiencias enzimticas que afectan a vas metablicas que generan energa en msculo. 3 grupos: 1. Enzimas de gluclisis (glucogenosis): milisis por esfuerzo. 2. -oxidacin (dficit de carnitina palmitoiltransferasa (CPT)): milisis por esfuerzo y por ayuno en adolescentes y jvenes. 3. Cadena respiratoria (miopata mitocondrial).Intolerancia al esfuerzo. No excluir una tcnica anestsica.

Canalopatas
Disfuncin de canales inicos de clulas musculares. 1. Canales de cloro (gen CLCN1): miotonas congnitas no distrficas, enfermedad de Thomsen y Becker. 2. Canales de sodio TTX (gen SCN4A): sndrome de parlisis hiperpotasmica. 3. Canales de calcio dependientes del voltaje y sensibles a dihidropiridina (gen CACNL1A3): parlisis hiperpotasmica, parlisis peridica familiar, sndromed de Westphal. Cursan con debilidad muscular, no exponen a riesgo vital. MANEJO SIMILAR A D.STEINERT

Miositis
Afecciones adquiridas con destruccin de fibras musculares y lesin inflamatoria del tejido intersticial. Orgen autoinmune o txico. Corticoterapia MANEJO SIMILAR MIASTENIA GRAVIS