Chirurgie du cholangiocarcinome péri hilaire 

:
Le terme de cholangiocarcinome représente un groupe hétérogène de tumeurs épithéliales primitives des voies
biliaires au pronostic défavorable
On distingue les cholangiocarcinomes intrahépatiques, périhilaires et ceux de la voie biliaire principale
Il s’agit de pathologies rares atteignant principalement le sujet âgé, avec une discrète prédominance masculine.
Le cholangiocarcinome périhilaire est moins volumineux et découvert sur un ictère nu par obstruction de la
convergence biliaire.
Le traitement chirurgical, réalisable dans moins de 40 % des cas, est le seul traitement curatif en présence de marges
saines et en l’absence d’extension ganglionnaire. Ce geste implique habituellement une hépatectomie majeure et
toujours une résection de la convergence biliaire dans les formes périhilaires, souvent précédée d’un drainage
biliaire et/ou d’une embolisation portale.
La transplantation hépatique, précédée d’une radiochimiothérapie, est le traitement de référence des

cholangiocarcinomes périhilaires de moins de 3 cm non résécables.

Définitions anatomiques et anatomopathologiques
Classification anatomique des cholangiocarcinomes
Le CK peut se développer aux dépens de toute partie de l’arbre biliaire :
• les CKi, tumeurs développées à partir de la deuxième segmentation des voies biliaires
• les CKp représentent 60 à 70 % des CK et se situent au niveau de la convergence biliaire supérieure ;
les CKd intéressent la voie biliaire principale (VBP) sous la confluence biliaire inférieure.
Classification anatomopathologique des cholangiocarcinomes
Les CK sont quasi exclusivement des adénocarcinomes développés à partir des cellules épithéliales biliaires. La
classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) 2010 distingue trois entités : le CK, la tumeur papillaire
intracanalaire avec carcinome infiltrant et la tumeur kystique mucineuse avec carcinome infiltrant, non détaillée ici.
Cholangiocarcinome périhilaire soit intra ou glandes peri hilaire ;tumeur de klatskin purement endo biliaire
Classifications : La classification préopératoire la plus utilisée est celle de Bismuth et Corlette,*1975*

III

Il existe quatre stades : I : atteinte de la convergence primaire sans l’obstruer ;

II : obstruction de la convergence primaire ;
III : obstruction de la convergence primaire avec extension vers la convergence secondaire droite ou gauche ;
IV : atteinte des deux convergences secondaires.
En 2011, DeOliveira et al. ont publié une classification du CKp intégrant l’envahissement portal, artériel,
ganglionnaire et le statut métastatique, ainsi que le volume du futur foie restant . Cette classification est rarement
utilisée en raison de sa complexité
Boudjema et al. ont décrit une classification en « X et Y », prédictive de la résécabilité et de l’envahissement
vasculaire. Cette classification repose sur le respect ou non de la convergence secondaire du foie gauche (canaux
segmentaires 2 et 3). Le type Y (pas d’envahissement) est plus souvent associé à une tumeur résécable ne nécessitant
pas de reconstruction vasculaire complexe
Présentation clinique
Le CKp est habituellement une petite tumeur (médiane de 2 cm), rapidement symptomatique en raison de ses rapports
anatomiques. Dans les formes précoces, il s’agit uniquement d’une perturbation du bilan biologique (cholestase
anictérique).
Ensuite, le diagnostic est évoqué devant l’apparition d’un ictèrenu avec dilatation des voies biliaires intrahépatiques,
présent dans 70 % des cas. Il s’agit d’un ictère rétentionnel avec prurit, sellesdécolorées et urines foncées. Cet ictère
est constant et les épisodes d’angiocholite sont exceptionnels en l’absence de geste endoscopique. Dans les formes
tardives, l’altération de l’état général et la perte de poids (50 % des cas) sont au premier plan *pas de vesicule
palpable parceque sa se passe en haut
Présentation biologique
La cholestase est constante, associée à une baisse du taux de prothrombine avec facteur V normal.
L’ACE est normal dans 30 % des cas, alors que le CA 19-9 est plus souvent élevé (doit être redosé après drainage) .
L’albuminémie doit être dosée afin de rechercher une dénutrition et de la corriger en préopératoire
Marqueurs tumoraux
Aucun marqueur n’est spécifique des cancers biliaires. L’antigène carcinoembryonnaire (ACE), classiquement dosé,
peut être élevé en cas de CK (20 % des cas) et fait donc partie du bilan initial. Il est cependant moins sensible que le
carbohydrate antigène 19-9 (CA 19-9) dont la sensibilité et la spécificité sont d’environ 60 %. Des faux positifs sont
possibles en cas de cholestase ou de cholangite. Néanmoins, un niveau très élevé (au-delà de 1000 U/ml) doit faire
rechercher une maladie métastatique . Il existe également des faux négatifs lorsque le patient a un antigène Lewis
négatif (7–10 % de la population générale). Le CA 19-9 n’est donc pas un test diagnostique recommandé mais peut
apporter un intérêt pour le suivi évolutif. Le dosage de l’alpha-fœto-protéine peut également être effectué à la
recherche d’un CHC ou d’une tumeur mixte.
Place de la biopsie La confirmation histologique est préconisée, notamment en cas de forme non résécable afin de
débuter une chimiothérapie (CT). Cet examen n’a cependant de valeur que positive. Chez les patients résécables
d’emblée ou chez qui une transplantation hépatique (TH) est envisagée, la preuve histologique n’est pas obligatoire

Types d’extension
Extension longitudinale
Il s’agit de l’extension superficielle muqueuse (en moyenne de 20 mm) et sous-muqueuse (en moyenne de 6 mm),
ainsi que l’envahissement des plexus nerveux périartériels. Cette infiltration microscopique justifie la section
parenchymateuse et biliaire au-delà de l’envahissement macroscopique pour obtenirdes marges de résection saines.
Extension verticale
Il s’agit de l’envahissement du parenchyme hépatique adjacent (segments 1 et 4 notamment), mais également
vasculaire, et particulièrement la bifurcation portale et la branche droite de l’artère hépatique
I magerie
La résécabilité doit être évaluée chez tout patient potentiellement opérable, avant opacification ou drainage . Lors du
diagnostic, il n’est pas nécessaire de recourir à une cholangiographie qui n’a d’intérêt qu’à visée thérapeutique car le
risque d’infecter les voies biliaires, en l’absence de drainage associé, est majeur. Lorsque le patient est vu avec un
drainage biliaire déjà en place, il est important de récupérer l’imagerie initiale. Le bilan d’extension repose sur la
TDM thoracoabdominale injectée avec un temps artériel et portal si meta hepatique ou pulmoaire c un trt palliatif ,
une bili-IRM. La place de la TEPscanner reste à définir .
L’échographie est l’examen initial montrant la dilatation des voies biliaires intrahépatiques mais elle est insuffisante
pour valider une prise en charge.
Le scanner permet d’estimer le niveau de l’obstruction. Il met en évidence la tumeur sous la forme d’une masse
hilaire ou d’une sténose biliaire longue avec parois biliaires épaissies (> 1,5 mm) prenant le contraste à la phase
tardive »car il y a une partie fibreuse qui prend le contrast ». Surtout, le scanner permet une évaluation vasculaire et
la recherche de carcinose péritonéale.
À noter que la valeur prédictive pour l’évaluation des adénopathies régionales est faible
il n’existait pas de corrélation entre la présence de ganglions au bilan préopératoire et le statut pN+ .
L’apport de l’IRM est essentiellement celui de la cholangioIRM, qui caractérise de fac ¸on précise le siège de
l’obstruction, la séparation des canaux et la présence éventuelle d’une variation anatomique. La lésion est en général
hypo-intense en séquence T1 et hyper-intense en T2. Les séquences de diffusion permettent la détection de la lésion
et/ou de métastases intrahépatiques. Sa sensibilité de détection est de 95 % et elle permet une évaluation fiable de

l’extension aux canaux biliaires dans 90 % des cas. La TEP-FDG est le plus souvent positive pour les CK mais la
spé-
cificité est très faible. L’échoendoscopie a un intérêt limité mais peut se discuter pour préciser une atteinte
ganglionnaire (biopsie échoguidée).
La laparoscopie exploratrice n’est pas une procédure très efficace ;pour l’évaluation de l’extension locorégionale,

mais permet de réaliser un picking ganglionnaire et le diagnostic de carcinose péritonéale.

Les principaux diagnostics différentiels des CKp sont :
• les lésions bénignes : cholangite à IgG4, , cholangite sclerosante primitive ;sténose post traumatique ou ischémique
des voies biliaires, biliopathie
portale »compression par cavernome portal »attention sa pt etre les2 , syndrome de Mirizzi ;
• les lésions malignes : CKi ou cancer vésiculaire étendu au hileKc du foie etendue au hile , pédiculite néoplasique du
Kc du sein ou de l estomac
Au terme de ce bilan, on doit pouvoir définir les contre indications à la chirurgie :
• métastases hépatiques ou extra-hépatiques ;
• envahissement des ganglions para-aortiques et cœliaques ;
• atrophie hépatique avec extension tumorale controlatérale audelà de la convergence biliaire secondaire ;
• thrombose porte, cavernome ;
• foie restant de volume insuffisant, même après embolisation portale.
En resumé pour poser le Dc c est l assossiation d un faisseau d’argument :

Préparation avant hépatectomie

Dénutrition

Avant d’envisager une hépatectomie, nécessairement majeure dans le cadre d’un CKp, il est impératif de corriger une
dénutrition, sachant que l’absorption digestive requiert un flux biliaire « donc il faut reinstiller la bile « .
La perte pondérale doit donc être évaluée et associée à un dosage de l’albuminémie, préalbuminémie et protéine C
réactive. Une nutrition parentérale, ou idéalement entérale, peut donc être recommandée et doit décaler l’intervention
de quelques jours en cas de dénutrition marquée. La place de l’immunomodulation est en cours d’évaluation
(protocole franc ¸ais Propils)

Drainage biliaire préopératoire

Il existe une relation entre le taux de bilirubine préopératoire et la morbimortalité postopératoire car l’ictère prolongé
entraîne un risque de dénutrition, d’insuffisance rénale, de sepsis et des troubles de l’hémostase.
Le drainage réduit le risque d’insuffisance hépatique postopératoire et sa réalisation systématique a longtemps été la
règle. Cependant, cette attitude a été remise en question
Actuellement, le drainage biliaire gauche est toujours indiqué avant hépatectomie droite, en particulier avant
embolisation portale droite, et l’hépatectomie ne doit pas réalisée en cas de bilirubinémie supérieure à 50 mol/l. Cette
attitude est plus discutable avant hépatectomie gauche (non élargie) où l’embolisation portale est rarement nécessaire
Plusieurs règles sont à respecter :
• il faut drainer en priorité le futur foie restant ;
• le drainage endoscopique est préférable, si possible, au drainage percutané (rééquilibration de la flore digestive et
diminution du risque de greffe tumorale associé à un drainage externe prolongée) ;par le drainage endoscopique on pt
reinstiller la bile ;ainsi que le drainage percutané :CI une transplantation si on c jamais par la suite le patient va benifié
d une transplantation ainsi que presence un nombre non negligeable de greffe tumorale sur trajet de drainage
les prothèses métalliques non couvertes doivent être proscrites.
En cas de drainage, il existe un surrisque de contamination biliaire, en général à bactéries Gram négatif. Cette
infection est presque toujours secondaire à un geste d’opacification et/ou de
drainage incomplet et doit être traitée par antibioprophylaxie périopératoire adaptée, éventuellement associée à un
drainage percutané. Il faut retenir qu’on ne doit pas opacifier un secteur non drainé (contamination depuis le
duodénum, particulièrement après sphinctérotomie)

Embolisation portale

Une étude volumétrique est systématique. Une hépatectomie droite, le plus souvent élargie, peut nécessiter une
embolisation portale préopératoire après normalisation de la bilirubine si le volume du futur foie restant est inférieur à
30–40 % du foie total, bien que cette limite soit moins bien établie qu’en présence d’un foie sain sans cholestase .Si
aucun consensus n’existe, l’objectif est d’obtenir un ratio du volume du futur foie restant/poids corporel supérieur à
0,8 %, supérieur au ratio de 0,5 % classiquement admis sur foie non cholestatique. L’embolisation a pour but d’obtenir
une hypertrophie, d’augmenter les réserves fonctionnelles hépatiques et de diminuer la morbimortalité
postopératoire, notamment par insuffisance hépatique . La chirurgie est habituellement réalisée trois à six semaines

après l’embolisation.

Traitement néoadjuvant

Il n’existe pas de données issues d’essais randomisés de CT, de RT ou de radiochimiothérapie (RCT) néoadjuvante .

Traitement chirurgical curatif

La voie gauche est + longue ;l artere gauche est loins de pedicule contrairement a la droite qui croise la voie biliare
« deriere »
buts :*resection ²avec des marges R0
*****aumoins 5 ganglions
*****marge biliaire et peribiliaire

La première intervention pour CKp a été rapportée en 1965 par Klatskin . Depuis, le seul traitement curatif demeure
la chirurgie avec marges saines (R0), sans traitement néoadjuvant. Comme toute chirurgie oncologique, il faut
réaliser une exérèse monobloc en restant à distance de la tumeur. Étant donné la complexité de l’exérèse et la
nécessité d’une reconstruction sur des voies biliaires intrahépatiques,
la laparotomie doit rester la voie d’abord de référence dès le stade Bismuth supérieur ou égal à II.
En fonction des habitudes, une incision en « J » selon Makuuchi ou une incision sous-costale droite étendue à
gauche, ou avec un refend médian, permettent une exposition satisfaisante.LA VOIE COELIO pour l’exploration
Nous rappelons ci-dessous quelques grands principes :
• les CKp de stade I sont exceptionnels et leur extension (vers le hile ou vers le pancréas) est très fréquemment sous-
estimée par le bilan préopératoire. Il faut donc, de principe, informer le patient et se préparer à pouvoir élargir le
geste vers une hépatectomie droite ou une DPC en fonction des recoupes analysées en extemporané.
.Une analyse volumétrique est donc recommandée, de principe ;
• la résection isolée de la voie biliaire est insuffisante pour tout stade Bismuth supérieur ou égal à II et une résection
hépatique associée est nécessaire.
La VBP doit être coupée au ras du pancréas, avec examen anatomopathologique extemporané. En cas
d’envahissement biliaire inférieur sur plusieurs recoupes successives, une duodénopancréatectomie céphalique
(DPC) est théoriquement nécessaire. Cependant, la réalisation simultanée d’une hépatectomie majeure et d’une DPC
est un geste très morbide et cette indication doit être prise de fac ¸on collégiale, notamment après discussion avec
l’équipe d’anesthésie-réanimation ;
• hormis pour les stades Bismuth I, il ne faut pas réaliser d’abaissement de la plaque hilaire car cela serait à risque
d’effraction tumorale. Cette manœuvre est en revanche nécessaire en cas d’envahissement proximal du canal
hépatique commun afin de remonter sur le confluent biliaire supérieur ;
• l’exérèse est systématiquement complétée par un curage complet du pédicule hépatique et de la région cœliaque,
à visée de staging.
L’intérêt d’un curage étendu n’est pas démontré.
Une attention particulière doit être apportée quand l’artère hépatique droite chemine à la face postérieure de la

veine porte ;
Le choix du type d’hépatectomie est guidé par la localisation de l’envahissement biliaire et artériel ou, par exemple,
par l’atrophie du lobe gauche qui impose le choix d’une hépatectomie gauche élargie. En revanche, lorsque le choix
est théoriquement possible, il est préféré une hépatectomie droite élargie car l’embolisation portale droite est
moins complexe, le canal hépatique gauche est plus long (pour avoir une marge et réaliser l’anastomose
biliodigestive), la branche gauche de l’artère hépatique est à distance et le plus souvent épargnée par
l’envahissement, la reconstruction portale est plus facile du côté gauche car la branche porte droite est très courte,
et enfin la segmentectomie 1 est plus aisée par le côté droit. Avant hépatectomie gauche, l’analyse de l’anatomie
biliaire (bili-IRM) est fondamentale
Selon la classification de Boudjema, le type « X » serait plus propice à une hépatectomie G +1élargie aux segments 5
et 8 (reconstructions artérielles fréquentes) alors que le type « Y » se prête préférentiellement à une
hépatectomiedroite élargie AU SEG 4 ET 1 ,la resection de la VBP sustematique :n appotrte rien sur la survie ;ni
resection de la VP

CURAGE GG : au moins 5 ;si gg a distance c est arreter le geste

 pour le type 1

POUR LE TYPE3 droit et type2

pour le type 3 gauche

stade IV : ce type de tumeurs, localement très avancées et dont l’incidence est sous-estimée à l’imagerie, était
classiquement considéré comme non résécable. Si cela reste vrai pour la majorité des patients, il est parfois possible de
proposer une hépatectomie majeure (droite élargie aux segments 1 et 4, ou gauche élargie au segments 1, 5 et 8), sous
réserve d’une prise en charge spécialisée dans un centre expert. La contre-indication à la résection peut être recherchée
en pré- opératoire (carcinose péritonéale, envahissement vasculaire, métastases intrahépatiques, etc.) et le patient doit
être prévenu du risque de non-résécabilité. Pour les tumeurs périhilaires non résécables inférieures ou égales à 3 cm
sans extension à distance, il reste possible de proposer une TH dans le cadre du protocole de la Mayo Clinic

Traitement médical adjuvant

Un essai randomisé a suggéré un bénéfice en termes de survie à cinq ans après une CT adjuvante (5-FU [fluorouracile]
+ mitomycine C) dans le seul sous-groupe des patients opérés d’un cancer de la vésicule biliaire, mais ne montrait pas
de bénéfice de survie chez les patients ayant un CKtLes récents résultats de l’étude franc ¸aise Prodige 12 – protocole
GEMOX versus surveillance – (tous types de CK inclus) n’ont pas montré de bénéfice de survie après CT adjuvante.

Place de la
transplantation
de la transplantation
surout pour les patients non resecable  ;N0 apres une radio chimio et curage gg et que le curage est negatif

palliatif

Traitement médical des CK intrahépatiques et périhilairesLa survie médiane des patients atteints d’un CK
localement a vancé ou métastatique est de 9 à 15 mois. Le traitement palliatif a pour objectif d’améliorer la qualité de
vie en maîtrisant l’ictère, le prurit, les épisodes d’angiocholite et la douleur. Il n’y a pas de place pour la chirurgie
palliative