Cours D'embryologie Spéciale G3 BM

UNIVERSITE DE KINSHASA
Faculté de Médecine
Département de Sciences de Base
SECTION D’EMBRYOLOGIE
Par Dr KANGUDIA M.J.

En partenariat avec
Kinshasa, 2014
i Cours D’Embryologie Humaine. Partie II
Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

ii Cours D’Embryologie Humaine. Partie II
REMERCIEMENTS
La rédaction de l’actuelle version de la deuxième partie du
cours d’Embryologie Humaine a été rendue possible grâce à la
contribution et à la volonté de certaines institutions à travers quelques
personnes.
C’est ainsi que je salue la fructueuse collaboration établie
entre notre Faculté de Médecine et ses homologues de Katholieke
Universiteit Leuven et Universiteit Hasselt avec l’appui de
VLIR/UOS.
Je remercie tous ceux qui se sont investis, dans le cadre de
cette collaboration, à la matérialisation de ce nouveau cours que nous
pensons, améliorera la qualité de l’enseignement au sein de notre
Faculté, d’autres Facultés de notre Pays voire des Pays voisins.
Je remercie particulièrement :
 Le Professeur Jean-Michel RIGO et le Professeur Fons
Verdonck pour l’encadrement, les échanges fructueux et les
facilités durant notre agréable séjour ;
 Le Professeur Koenraad Devriendt et le Professeur Prosper
Lukusa pour leur disponibilité et les échanges importants en
faveur du contenu de ce cours ;
 Le Professeur Punga M.A et le Professeur Kayembe J.M,
respectivement Doyen et Vice-Doyen à la Recherche de notre
Faculté pour la confiance et les encouragements à notre endroit
au cours de leur visite à Leuven ;
 Le Professeur Mbanzulu P.N.D pour l’encadrement continu et le
soutien même à distance en faveur de la matérialisation de ce
cours.
La plupart des iconographies contenues dans ce cours sont
tirées des ouvrages classiques d’éminents auteurs cités dans les
références bibliographiques particulièrement dans « l’Atlas
d’Embryologie Médicale de Langman » et des supports gracieusement
mis à notre disposition par le Professeur Koenraad Devriendt.
Mes profonds remerciements à l’endroit de tous les auteurs
dont les manuels ont permis la rédaction de ce cours.
Le Docteur Aimé Lumaka a grandement contribué à la
présentation finale de ce document.
Docteur KANGUDIA M.J.
iii Cours D’Embryologie Humaine. Partie II

iv Cours D’Embryologie Humaine. Partie II
TABLE DE MATIÈRES
CHAPITRE 1 : APPAREIL RESPIRATOIRE ...............................................................................6
1.1 INTRODUCTION ...............................................................................................................6
1.2 DEVELOPPEMENT DES VOIES AERIENNES.................................................................9
1.3 DEVELOPPEMENT PULMONAIRE ............................................................................... 12
1.4 APPLICATIONS CLINIQUES ......................................................................................... 15
CHAPITRE 2 : APPAREIL DIGESTIF .......................................................................................18
2.1 DEVELOPPEMENT DE L’INTESTIN ANTERIEUR ............................................................ 19
2.1.1 ŒSOPHAGE .................................................................................................................... 19
2.1.2 ESTOMAC ...................................................................................................................... 20
2.1.3 DUODENUM .................................................................................................................. 23
2.1.4 FOIE ET VESICULE BILIAIRE ...................................................................................... 23
2.1.5 PANCREAS ..................................................................................................................... 24
2.2 DEVELOPPEMENT DE L’INTESTIN MOYEN ................................................................... 27
2.3 DEVELOPPEMENT DE L’INTESTIN POSTERIEUR ........................................................... 36
CHAPITRE 3 : SQUELETTE OSSEUX .......................................................................................46
3.1 OS DU CRANE ........................................................................................................................46
3.1.1 LE NEUROCRANE ......................................................................................................... 47
3.1.2 LE VISCEROCRANE ...................................................................................................... 48
3.2 OS DES MEMBRES .............................................................................................................. 50
3.3 LES VERTEBRES, LES COTES ET LE STERNUM.............................................................. 57
CHAPITRE 4 : MUSCLES ET CAVITE COELOMIQUE ..........................................................64
CHAPITRE 5 : APPAREIL CARDIO-VASCULAIRE ................................................................68
5.1 DEVELOPPEMENT DU CŒUR ........................................................................................... 69
5.1.1 PLICATURE CARDIAQUE ............................................................................................ 71
5.1.2 CLOISONNEMENT DU CŒUR...................................................................................... 73
5.1.3 MALFORMATIONS CARDIAQUES ............................................................................. 79
5.2 DEVELOPPEMENT DES VAISSEAUX ................................................................................ 80
5.2.1 SYSTEME ARTERIEL .................................................................................................... 80
5.2.2 SYSTEME VEINEUX ..................................................................................................... 82
5.2.3 SYSTEME LYMPHATIQUE ........................................................................................... 83
5.3 SYSTEME DE CONDUCTION AUTONOME DU CŒUR .................................................... 83
5.4 MODIFICATIONS CIRCULATOIRES APRES LA NAISSANCE ......................................... 84
CHAPITRE 6 : APPAREIL URO-GENITAL ...............................................................................90

v Cours D’Embryologie Humaine. Partie II
6.1 APPAREIL URINAIRE .......................................................................................................... 90
6.1.1 DEVELOPPEMENT DES REINS ET DES VOIES URINAIRES .................................. 90
6.2 APPAREIL GENITAL.......................................................................................................... 100
6.2.1 DEVELOPPEMENT DES GONADES ........................................................................... 100
6.2.2 DEVELOPPEMENT DES VOIES GENITALES ............................................................ 105
6.2.3 DEVELOPPEMENT DES ORGANES GENITAUX EXTERNES .................................. 110
CHAPITRE 7 : TETE ET COU ...................................................................................................124
7.1 DEVELOPPEMENT DE L’APPAREIL BRANCHIAL ......................................................... 124
7.1.1 LES ARCS BRANCHIAUX........................................................................................... 124
7.1.2 LES POCHES ENDOBRANCHIALES .......................................................................... 128
7.1.3 LES POCHES ECTOBRANCHIALES ........................................................................... 129
7.2 DEVELOPPEMENT DE LA LANGUE ............................................................................... 130
7.3 DEVELOPPEMENT DU CORPS THYROIDE ..................................................................... 131
7.4 DEVELOPPEMENT DE LA FACE, DU PALAIS ET DES FOSSES NASALES .................. 132
CHAPITRE 8 : SYSTEME NERVEUX CENTRAL ...................................................................146
8.1 DEVELOPPEMENT DE LA MOELLE EPINIERE .............................................................. 147
8.1.1 MODIFICATIONS TOPOGRAPHIQUES DE LA MOELLE EPINIERE ....................... 150
8.1.2 APPLICATIONS CLINIQUES ...................................................................................... 152
8.2 DEVELOPPEMENT DU CERVEAU ................................................................................... 155
8.2.1 LE RHOMBENCEPHALE ............................................................................................. 155
8.2.2 LE MESENCEPHALE ................................................................................................ 158
8.2.3 LE PROSENCÉPHALE ................................................................................................ 159
8.3 NERFS CRANIENS............................................................................................................. 164
8.4 SYSTEME NERVEUX AUTONOME ................................................................................. 166
8.4.1 SYSTEME SYMPATHIQUE ......................................................................................... 166
8.4.2 SYSTEME PARASYMPATHIQUE ............................................................................... 166
CHAPITRE 9 : AUTRES DERIVES DE L’ECTOBLASTE ......................................................170
9.1 L’OREILLE .......................................................................................................................... 170
9.1.1 L’OREILLE INTERNE .................................................................................................. 170
9.1.2 L’OREILLE MOYENNE ............................................................................................... 170
9.1.3 L’OREILLE EXTERNE ................................................................................................. 171
9.2 LE NEZ ................................................................................................................................ 173
9.3 L’ŒIL ................................................................................................................................... 173
9.4.1 LA PEAU ....................................................................................................................... 178

vi Cours D’Embryologie Humaine. Partie II
9.4.2 LES PHANERES (POILS ET ONGLES)...................................................................... 181
9.4.3 LES GLANDES CUTANEES (Les glandes mammaires) ................................................ 181
9.5 LES DENTS ......................................................................................................................... 184
LEXIQUE DES MOTS-CLÉS……….……..…………………….…………………………194
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES…………….……….. ............................................202

vii Cours D’Embryologie Humaine. Partie II

viii Cours D’Embryologie Humaine. Partie II
INTRODUCTION

ix Cours D’Embryologie Humaine. Partie II

x Cours D’Embryologie Humaine. Partie II
CONCEPT « EMBRYOLOGIE SPECIALE »

L’Embryologie Spéciale ou Organogenèse et
Morphogenèse se consacre à l’étude des transformations complexes
des feuillets fondamentaux (ectoblaste ou ectoderme, endoblaste ou
hypoblaste et mésoblaste ou mésoderme) issus des modifications
observées au cours de l’embryogénèse qui débute dès la fécondation.
C’est l’anatomie de développement des tissus, des organes ou des
systèmes de l’organisme.
PRE-REQUIS
La compréhension aisée du présent enseignement exige une
connaissance préalable de certaines notions :
 de Biologie générale animale,
 de Biologie moléculaire,
 de Génétique élémentaire,
 d’Histologie,
 de Biochimie
 de la physiologie de la Reproduction
 et d’Anatomie descriptive générale.
OBJECTIFS DE L’ENSEIGNEMENT
A l’issue de l’enseignement, l’apprenant doit :

 surmonter les difficultés de compréhension de la croissance et de
différenciation des tissus, organes et systèmes;
 assimiler les données de base de l’embryologie descriptive,
l’origine et les mécanismes de survenue des malformations, leur
prévention et leur traitement;
 acquérir et comprendre une nouvelle et abondante terminologie
médicale;
 prendre conscience de l’importance de l’Embryologie et de son
intérêt dans la pratique médicale.
NOTE : Après sa mise en place, toute ébauche d’un organe poursuit
son développement par la prolifération cellulaire ou la
croissance en taille, en volume ou en poids; la migration
cellulaire vers différents endroits et la différenciation
cellulaire; le tout se passant au même moment.

xi Cours D’Embryologie Humaine. Partie II
ORGANOGENESE
EBAUCHE
DIFFERENCIATI CROISSANCE
ON
Facteurs Facteurs
génétiques/ ORGANE génétiques/
environnementa TISSU environnementa
ux SYSTEME ux
Figure 1. Etapes principales de développement d’un organe.
Depuis quelques décennies, l’Embryologie a dépassé le

cap descriptif pour devenir une science complexe impliquant des
techniques sophistiquées et offrant des repères clairs du
développement normal ou anormal d’un organe. Les progrès récents
en Biologie Moléculaire et en Génétique ont significativement
contribué à l’essor de cette science médicale.
De manière générale, les organes se forment à la suite
des interactions entre les cellules ou les tissus; c’est-à-dire un groupe
des cellules ou des tissus agissent sur le devenir d’un autre groupe.
C’est ce qu’on appelle l’INDUCTION.
Le groupe agissant est dit « inducteur » et celui qui subit
la modification est dit « induit » (aussi receveur ou répondeur).
L’inducteur émet un signal qui aboutit aux transformations du
répondeur.
La capacité à répondre au signal émis est appelé
« compétence »; celle-ci exige l’action d’un facteur de compétence.
xii Cours D’Embryologie Humaine. Partie II
La plupart d’inductions interviennent entre les cellules
épithéliales et mésenchymateuses, on parle « d’interactions épithélio-
mésenchymateuses».
Il existe également des inductions des cellules
épithéliales entre elles, on parle « d’interactions épithélio-
épithéliales ».
En plus du signal émis, un échange croisé ou « cross-
talk » entre les deux groupes cellulaires ou tissulaires est obligatoire
pour l’amorce ou la poursuite de la différenciation.
On distingue deux types d’induction :
 Induction instructive, où le signal émis par l’inducteur
détermine, fixe la voie de différenciation du tissu compétent;
 Induction permissive, où le signal émis ne détermine pas la
voie de différenciation, le tissu compétent emprunte sa propre
voie de différenciation.
SIGNAL INDUCTEUR
Pour se réaliser, l’induction ou le cross-talk entre deux

tissus est sous la dépendance d’un signal inducteur. Ce signal est
établi le plus souvent par une « interaction paracrine », où les
protéines synthétisées par la cellule inductrice ou GDF (Growth and
Differentiation Factors) sont sécrétées dans l’environnement
immédiat; mais parfois par une « interaction juxtacrine », où il n’y a
pas de synthèse protéique mais plutôt un contact direct entre deux
cellules.

xiii Cours D’Embryologie Humaine. Partie II
MODES DE TRANSMISSION DES SIGNAUX INDUCTEURS
MODE PARACRINE
MODE JUXTACRINE
Figure 2. Modes de transmission des signaux inducteurs.

Les principaux signaux inducteurs sont :
 Les groupes de GDF (signaux paracrines):
 FGF (Fibroblast Growth Factor) ou des récepteurs à
activité Tyrosine-Kinase(RTK), intervenant dans
l’angiogenèse, le développement des membres et de
certaines parties du cerveau. On dénombre plus de 20
FGF.
 Protéines Wnt : près de 15 protéines sont identifiées, elles
interviennent dans la régulation de développement des
membres, des somites, des organes uro-génitaux et du
cerveau moyen.S
 Récepteurs à TGF-β, une superfamille d’au moins 30
facteurs identifiés dont les facteurs β de croissance et de
développement, les BMP (Bone Morphogenetic Protein),

xiv Cours D’Embryologie Humaine. Partie II
les activines ou le MIF (Mullerian Inhibiting Factor). Ils
sont généralement impliqués dans le développement des
reins, des poumons et des glandes salivaires. Les BMP
interviennent dans l’ostéogénèse et sont également
impliqués dans la division cellulaire, l’apoptose et la
migration cellulaire.
 Protéines hedgehog, avec ses trois gènes Desert, Indian et
sonic hedgehog qui est particulièrement impliqué dans le
développement des membres, du tube neural, de l’appareil
branchial et la subdivision du tube intestinal.
 Le signal juxtacrine : on peut observer trois voies dont la voie

Delta/Notch, la voie où un ligand interagit avec ses récepteurs
situés sur la cellule voisine; ou une transmission directe du
signal entre les cellules par des canaux jonctionnels
(connexines).
REMARQUE :
Une mutation génique peut altérer ou inhiber la fonction
d’une protéine; ce qui ne justifie pas nécessairement la survenue
d’une malformation ou la mort. On peut expliquer cette évolution
grâce à une redondance des facteurs dans la transduction d’un signal;
on peut également évoquer la compensation de la perte d’un gène par
d’autres gènes, membres de sa famille.

1 Cours D’Embryologie Humaine. Partie II

LES DERIVES DE L’ENDOBLASTE


L’endoblaste (hypoblaste) est l’un de deux

premiers feuillets qui se mettent en place à partir de la 2è
semaine de développement; il se différencie à partir de
l’épiblaste par la gastrulation. Son principal dérivé est le tube
digestif avec ses annexes; il donne aussi naissance à
l’appareil respiratoire et contribue à la formation de l’appareil
uro-génital (vessie et urètre) mais aussi à la formation de
nombreuses structures de la tête et du cou de l’embryon
(tubes endocardiques, thyroïde, parathyroïde, amygdale,
caisse de tympan et trompe d’Eustache).
L’intestin primitif se constitue suite à la plicature
céphalo-caudale et latérale; il est limité dans son extrémité
céphalique par la membrane pharyngienne et dans son
extrémité caudale par la membrane cloacale.
Diverticule respiratoire
Estomac
Cœur
Foie
Duodénum
C. Vitelline
Intestin moyen
Allantoïde
Intestin postérieur
Membrane
Cloacale
Intestin primitif
4e Semaine
Figure 3. Développement de l’intestin primitif à la 4è

semaine.
L’intestin primitif est divisé en trois segments :
 l’intestin antérieur subdivisé en deux parties,

o La partie céphalique ou l’intestin pharyngien
(pharynx), portion crâniale qui va de la membrane
pharyngienne au diverticule trachéo-bronchique;
o La partie caudale qui va du diverticule trachéo-
bronchique à l’origine du bourgeon hépatique.
 l’intestin moyen (qui garde une communication

temporaire avec la vésicule ombilicale par le canal
vitellin ou omphalo-mésentérique), commence après le
bourgeon hépatique jusqu’au début de l’intestin
postérieur embryonnaire (jonction de deux tiers
proximaux et le tiers distal du colon transverse de
l’adulte).
 l’intestin postérieur qui va de la fin de l’intestin

moyen à la membrane cloacale.

CHAPITRE 1 : APPAREIL RESPIRATOIRE

1.1 INTRODUCTION
L’appareil respiratoire se forme à partir du
diverticule respiratoire, excroissance de la paroi ventrale à la
partie caudale de l’intestin antérieur à la 4è semaine. Il doit sa
formation, sa croissance ainsi que sa différenciation au
facteur de transcription TBX4. Il est constitué des voies
aériennes et l’organe pulmonaire proprement dit.
L’endoblaste est donc à l’origine de tout le
revêtement épithélial du larynx aux poumons; les autres
constituants (musculaires et cartilagineux) sont d’origine
mésoblastique à partir de la splanchnopleure avoisinant
l’intestin antérieur.
Le diverticule respiratoire progresse en direction
caudale et se sépare du reste de l’intestin de l’intestin
antérieur par deux crêtes oeso-trachéales qui fusionnent peu
après et forment le septum oesophago-trachéal. Ce dernier
divise ainsi la partie caudale de l’intestin antérieur en une
partie ventrale, le bourgeon trachéo-bronchique et une partie
dorsale, l’œsophage; les deux structures ne communiquant
plus que par l’orifice laryngé.

Intestin Œsophage
Crêtes oesophago-
trachéale antérieur
Trachée
Diverticule
respiratoire
Bourgeons
bronchiques
Figure 4. Stades évolutifs du diverticule respiratoire.

Les défauts de cloisonnement oeso-trachéal
aboutissent à une atrésie de l’œsophage associée ou pas à
une fistule oeso-trachéale avec de nombreuses variétés de la
malformation. L’hydramnios et les complications broncho-
pulmonaires ne sont pas rares. Aussi, on peut observer
l’association d’autres malformations notamment les
malformations cardiaques dans 33 % de cas ou vertébrales
La fréquence de l’atrésie œsophagienne est de
près de 1 cas pour 3000 naissances vivantes.

Figure 5. Variétés des malformations par défaut de cloisonnement

oeso-trachéal.
Légende.
1=Atrésie avec fistule (A=Trachée B=Bifurcation C=Bronches
D=Bout proximal de l’œsophage E=Fistule oeso-trachéale
F=Bout distal de l’œsophage).
2=Atrésie sans fistule (A=Trachée B=Bronches C=Bout distal de
l’œsophage D=Bout proximal de l’œsophage).
3=Fistule isolée (A=Double fistule oeso-trachéale).
4 et 5=Autres variétés rares.

1.2 DEVELOPPEMENT DES VOIES AERIENNES

 Les voies respiratoires hautes sont constituées du larynx
formé à partir de l’intestin pharyngien et du mésoblaste
de 4è et 6è arcs branchiaux (V. Appareil branchial).
 Les voies respiratoires basses partent de la trachée aux
bronchioles pulmonaires en passant par les bronches.
Le bourgeon trachéo-bronchique, une fois
constitué, est formé d’une structure médiane, la trachée puis
se divise rapidement en deux bourgeons, les bourgeons
bronchiques.
Trachée
Bourgeons bronchiques
6.A

6.B
6.C
Figures 6 A,B et C : Evolution de la trachée et des poumons.

A partir de la 5è semaine, le bourgeon bronchique

gauche forme deux bourgeons, les bronches lobaires gauches
et le bourgeon droit plutôt trois, les trois bronches droites
préfigurant la systématisation lobaire des poumons définitifs.
Dès lors, chaque bourgeon bronchique pénètre en
direction caudale et latérale dans la cavité cœlomique et subit
une série des divisions dichotomiques (divisions en deux
ramifications) pour donner successivement les bronches
sous-lobaires, segmentaires, sous-egmentaires,...jusqu’aux
bronchioles. Ces divisions se poursuivent jusqu’à la fin du
6è mois en donnant des bronchioles de 17è ordre; quelques
autres divisions, environ six, ont lieu après la naissance pour
que les poumons atteignent leur forme et leur maturation
définitives.

1.3 DEVELOPPEMENT PULMONAIRE

Les poumons se développent à partir des
extrémités des bourgeons bronchiques en quatre stades qui se
chevauchent, comme l’indique le tableau ci-après.
Tableau 1. Les stades de maturation pulmonaire.
STADE PERIODE CARACTERISTIQUES

Stade pseudo- 5 à 16 - Division des bronchioles
Glandulaire semaines terminales tapissées d’un
épithélium cubique
- Pas d’alvéoles
Stade canalaire 12 à 26 - Division de chaque

semaines bronchiole terminale
en deux ou plus bronchioles
respiratoires qui donnent
chacune 3 ou 6 canaux
alvéolaires ;
- Aplatissement de
l’épithélium.
Stade des sacs 24è - Formation des alvéoles
alvéolaires ou semaine à primitives;
dit « du sac la - Développement des réseaux
terminal » naissance capillaires (contact intime);
- Début de production du
surfactant.
Stade 8è mois à - Alvéoles matures;
alvéolaire toute - Production effective du
l’enfance surfactant.

Capillaires sanguins 7. A
Bronchioles
distales
Epithélium
cubique
Bronchioles
terminales
Epithélium aminci
Sacs
Epithélium vasculaire
alvéolaires
7. B
Epithélium cubique

Capillaires S.
Epithélium aminci
7. C
Capillaire
Alvéole lymphatique
Bronchiole mature
terminale
Figures 7 A, B et C : Evolution histologique et fonctionnelle

lors de la maturation pulmonaire.
On observe en fin de gestation une augmentation
active du nombre des alvéoles et un aplatissement
considérable de l’épithélium (permettant le contact intime
avec les capillaires) qui aboutit à la constitution de la barrière
respiratoire (membrane alvéolo-capillaire).
En plus, un autre type des cellules épithéliales
apparait au 6è mois, ce sont les cellules épithéliales de type 2
qui sécrètent le SURFACTANT, substance phospholipidique
capable d’abaisser la tension superficielle au niveau de la
membrane alvéolaire. La concentration du surfactant
augmente en toute fin de gestation dans le liquide alvéolaire.
Dès le premier cri à la naissance avec la première
expiration, il y a une résorption du liquide alvéolaire et le
surfactant produit empêche l’atélectasie.

1.4 APPLICATIONS CLINIQUES
A. Le surfactant joue un rôle capital pour la survie du

prématuré. Sa déficience, cause fréquente de détresse
respiratoire et de décès chez le prématuré, traduit la
MALADIE DES MEMBRANES HYALINES.
L’administration d’un surfactant artificiel et l’usage des
glucocorticoïdes (qui stimulent la production du
surfactant) ont beaucoup amélioré le pronostic des
prématurés.
B. Certaines autres anomalies peuvent être observées au
cours du développement de l’arbre bronchique et des
poumons, parmi lesquelles on cite :
 Les divisions atypiques de l’arbre
bronchique;
 Les lobes pulmonaires ectopiques(ou
séquestrations pulmonaires);
 Les kystes pulmonaires congénitaux.

RESUME
Au cours de la vie intra-utérine, les poumons
n’assurent pas la fonction d’échanges gazeux; ils sont
plutôt producteurs d’une partie importante du liquide
amniotique. Les poumons débutent leur croissance à la 3è
semaine au départ d’une ébauche, le diverticule
respiratoire, issue de la portion caudale de l’intestin
antérieur dans sa paroi ventrale.
Après cloisonnement avec la partie postérieure
qui forme l’œsophage, le diverticule respiratoire se
développe, donne naissance à deux bourgeons appelés
« bourgeons bronchiques » et à la trachée. Les bourgeons
bronchiques se divisent différemment pour donner deux
bourgeons lobaires à gauche et trois bourgeons à droite;
d’ici on note plusieurs divisions dichotomiques qui se
poursuivront jusqu’après la naissance.
La croissance pulmonaire après la naissance est
due à l’augmentation en nombre et non en taille des
bronchioles et des alvéoles.
Pour sa maturation, les poumons subissent un
développement en quatre stades qui se chevauchent : un
stade pseudo-glandulaire, un stade canalaire, un stade
sacculaire et un stade alvéolaire.
La circulation pulmonaire devient fonctionnelle
à la naissance et déclenche d’importantes modifications en
faveur de la circulation générale définitive.
Le déficit en surfactant traduit la maladie des
membranes hyalines et est une cause majeure des détresses
respiratoires chez les prématurés mais aussi de leurs décès.


CHAPITRE 2 : APPAREIL DIGESTIF

Le développement et la mise en place de l’appareil
digestif découlent d’une interaction épithélio-
mésenchymateuse due à l’expression du signal Shh qui établit
une expression des gènes HOX.
Les gènes SOX 2, PDX1, CDXC ou CDXA
interviennent dans la spécification des segments de l’appareil
digestif respectivement l’œsophage et l’estomac, le
duodénum, l’intestin grêle ou le gros intestin et le
rectum.
Ces différents segments et leurs annexes sont fixés
aux parois dorsale et ventrale de l’embryon par des mésos, un
meso est un double feuillet péritonéal entourant un
organe et le reliant à la paroi.
Ainsi, un organe pourvu d’un méso est dit « intra-
péritonéal » sinon, il est « rétro-péritonéal ».
On appelle « ligament péritonéal », un méso
reliant un organe à un autre ou à la paroi antérieure.
Les mésos et les ligaments péritonéaux livrent
passage aux vaisseaux sanguins et lymphatiques et aux nerfs
des viscères abdominaux.
Les segments digestifs sont fixés à la paroi
abdominale postérieure par le mésentère dorsal (allant de la
partie terminale de l’œsophage à la région cloacale). Ce
mésentère dorsal constitue le mésogastre dorsal au niveau de
l’estomac qui donnera plus tard le grand épiploon; il constitue
le méso-duodénum dorsal au niveau du duodénum ; le méso-
côlon au niveau du colon; et le mésentère dorsal du jéjuno-
iléon conserve le nom de mésentère.
Le mésentère ventral n’existe qu’au niveau de
l’œsophage terminal, de l’estomac et du premier segment du
duodénum. Il provient du septum transversum ( épaisse lame
mésoblastique à l’origine du centre phrénique, partie
tendineuse du diaphragme) qui se transformera à la suite du
développement du foie en petit épiploon (entre foie et
estomac-duodénum) et en ligament falciforme (entre foie et
paroi antérieure de l’embryon).
Foie Petit épiploon

Mésogastre dorsal
Diaphragme
Tronc cœliaque
Ligament falciforme
Mésodoedénum dorsal
Canal vitellin
Artère mésentérique supérieure
Mésentère
Allantoïde
Artère mésentérique inférieure
Cloaque Mésocolon dorsal
Artère ombilicale
Figure 8. Mésos et vascularisation générale de l’intestin

primitif.
2.1 DEVELOPPEMENT DE L’INTESTIN ANTERIEUR

2.1.1 ŒSOPHAGE
Le développement de l’œsophage découle de la
formation et du développement du diverticule respiratoire (V.
Appareil respiratoire). Initialement court dans son trajet,
l’œsophage s’allonge rapidement tracté par la descente du
cœur et des poumons.
En plus de malformations décrites au cours du
développement de l’appareil respiratoire (voir n°4 et 5), on
doit signaler l’existence d’autres anomalies comme les
sténoses œsophagiennes (dues au rétrécissement de la
lumière œsophagienne suite à une recanalisation incomplète
ou un trouble de la vascularisation) ou les
raccourcissements de l’œsophage associés à des hernies
hiatales.

2.1.2 ESTOMAC
C’est une dilatation fusiforme qui apparait à la 4è
semaine de développement. Peu après, l’estomac change
sensiblement d’aspect et d’orientation à cause du
développement inégal des parois gastriques et au changement
de position des organes voisins. Ce changement de position
est consécutif à une double rotation que subit l’estomac
autour de ses axes longitudinal et antéro-postérieur.
Par rapport à l’axe longitudinal, l’estomac subit
une rotation de 90° dans le sens des aiguilles d’une montre
avec comme conséquences :
 La face gauche de l’estomac devient antérieure; la
paroi antérieure sera ainsi définitivement innervée
par le nerf pneumogastrique gauche,
 Le bord initialement postérieur se développe plus
vite que le bord antérieur formant ainsi une grande
courbure et une petite courbure de l’estomac.
Axe de rotation
longitudinal
Petite
courbure
Estomac
Duodénum Grande courbure
Figure 9. Développement de l’estomac et sa rotation autour

de l’axe longitudinal.

Au même moment le pylore se déplace en haut et

à droite et la cardia vers la gauche et en bas, une sorte de
bascule consacrant la position définitive de l’estomac avec
son axe longitudinal oblique de haut en bas et de gauche à
droite.
La rotation et la croissance inégales de l’estomac
modifient la position des mésos antérieur et postérieur; et la
rotation autour de l’axe longitudinal forme la bourse
épiploïque (future arrière-cavité) derrière l’estomac.
L’ébauche de la rate apparait dans les feuillets du
mésogastre dorsal à la 5è semaine. Ensuite, la rate s’accole à
la paroi postérieure à cause des modifications de ce
mésogastre dorsal. Elle demeure malgré tout un organe intra-
péritonéal car les feuillets péritonéaux dégénèrent; la rate sera
ainsi reliée à la paroi postérieure en avant du rein gauche par
le ligament spléno-rénal et à l’estomac par le ligament gastro-
splénique.
L’ébauche du pancréas de son côté nait dans le
méso-duodénum dorsal pour la tête et le corps ; dans le
mésogastre dorsal par contre pour sa queue. Ici, l’accolement
des feuillets du mésogastre dorsal et leur dégénérescence
flanquent le pancréas à la paroi postérieure le rendant
secondairement rétro-péritonéal.
Par rapport à l’axe antéro-postérieur, la
rotation de l’estomac entraine une évagination du mésogastre
dorsal qui se développe pour former le grand épiploon (futur
tablier épiploïque) fixé à la grande courbure de l’estomac
avec sa face postérieure accolée au méso-colon transverse.

Figure 10. Rotation de l’estomac autour de l’axe antéro-

postérieur.
Le ligament falciforme et le petit épiploon

dérivent du septum transversum. Le bord libre du ligament
falciforme contient la veine ombilicale qui s’oblitère pour
former plus tard le ligament rond du foie. Le bord libre du
petit épiploon constitue le couvercle du hiatus de Winslow et
contient le pédicule hépatique (voie biliaire, veine porte et
artère hépatique).
Comme anomalies de développement de

l’estomac, on peut signaler essentiellement:
 La sténose du pylore,
 L’atrésie du pylore,
 Les duplications de l’estomac
(rares).

2.1.3 DUODENUM
Le duodénum dérive de l’union de la partie
terminale de l’intestin antérieur et de la partie crâniale de
l’intestin moyen en aval de l’origine du bourgeon hépatique.
Il subit également les conséquences des modifications du
mésogastre dorsal devenant ensemble avec le pancréas un
organe rétro-péritonéal sauf dans sa portion pylorique qui
demeure intra-péritonéale.
Le duodénum est autant vascularisé par des
branches du tronc cœliaque que par celles de l’artère
mésentérique supérieure; au cours du développement, la
lumière du duodénum s’oblitère vers la 8è semaine pour se
reperméabiliser peu après.
2.1.4 FOIE ET VESICULE BILIAIRE
Le diverticule hépatique, d’origine endoblastique,

apparait à la 3è semaine à l’extrémité distale de l’intestin
antérieur et prolifère intensément dans le septum
transversum. Au cours de cette prolifération, le canal unissant
le diverticule hépatique au tube digestif se rétrécit pour
former la voie biliaire principale. Celle-ci émet un bourgeon
qui va former la vésicule biliaire et le canal cystique. Dans le
septum transversum, les cordons hépatiques s’entremêlent
avec les sinus sanguins des veines vitellines et ombilicales et
se différencient en parenchyme hépatique. Les autres cellules
hépatiques (cellules hématopoïétiques, cellules de Kupffer,
tissu conjonctif) se différencient à partir du mésoblaste du
septum transversum.
Le foie augmente rapidement de volume pour
occuper une grande partie de la cavité abdominale. A sa
surface, le mésoblaste se transforme en péritoine viscéral sauf
dans la zone où le foie est en contact direct avec le
mésoblaste du septum transversum qu’on appelle « l’aire
extra-péritonéale du foie ou ligament triangulaire ». Le
mésoblaste du septum transversum constitue plus tard la
portion tendineuse du diaphragme (centre phrénique).
A la 10è semaine, le foie représente à lui seul 10%

du poids total de l’embryon suite à la grande prolifération des
sinusoïdes sanguins (siège d’importants métabolismes) et à la
fonction hématopoïétique. Vers la fin de la gestation, cette
dernière fonction régresse considérablement et le poids
hépatique ne représente plus que 5% du poids embryonnaire.
La fonction biliaire débute à la 12è semaine. En ce moment le
canal cystique s’unit au canal hépatique pour former le canal
cholédoque.
On note l’action diverse des gènes spécifiques dans
la différenciation et le développement du foie et de ses
annexes. Parmi ces facteurs, on doit signaler l’action de
FGF-2, des BMP et des HFN-3 et 4.
Les anomalies de développement du foie et de
la vésicule biliaire sont rares ; on peut toutefois citer :
 les canaux hépatiques accessoires et les duplications de
la vésicule biliaire;
 l’atrésie des voies biliaires extra-hépatiques;
 les hypoplasies des voies biliaires intra-hépatiques.
2.1.5 PANCREAS
Le pancréas se forme à partir de la fusion d’un

bourgeon pancréatique dorsal et d’un bourgeon pancréatique
ventral. Ce dernier doit migrer en position dorsale pour
rejoindre le bourgeon dorsal. Les canaux excréteurs de
chacun des bourgeons fusionnent également. Ainsi, le canal
pancréatique principal ou canal de Wirsung provient de la
fusion de la partie distale du canal dorsal et de tout le canal
ventral; il s’abouche au niveau de la grande caroncule du
duodénum. La partie proximale du canal dorsal s’oblitère ou
persiste pour alors former le canal pancréatique accessoire ou
canal de Santorini qui s’abouche au niveau de la petite
caroncule. On observe l’absence de fusion de deux canaux
dans 10% des cas.

Bourgeon hépatique
Figure 11. Stades précoces de développement du pancréas.
Figure 12. Migration et fusion des bourgeons pancréatiques

ventral et dorsal.

Les ilots de Langerhans se développent au 3è

mois et la sécrétion des hormones pancréatiques (insuline,
glucagon, somatostatine) débute vers le 5è mois.
Il est récemment démontré l’intervention de
nombreux facteurs de régulation du développement du
pancréas à différents niveaux : FGF-2, ACTIVINE (TGB-β),
Shh, PDX-1 (gène à homéo box 1), PAX-4 et 6.
Comme anomalies, on peut citer :
 Le pancréas annulaire,
 Les ilots de tissu pancréatique hétérotopique.
Figure 13. Pancréas annulaire.

OBSTRUCTIE THY DUODENUM
lucht in de maag
lucht in het proximale

duodenum
Zeerwe in ig lucht in de
dundam of colon
Figure 14. Radiographie d’une sténose duodénale
consécutive au pancréas annulaire.
2.2 DEVELOPPEMENT DE L’INTESTIN MOYEN

Le développement de l’intestin moyen dans les
limites définies précédemment est caractérisé par son
allongement rapide qui aboutit à la formation de l’anse
intestinale primitive. Celle-ci communique à son sommet
avec la vésicule ombilicale par le canal vitellin ou canal
omphalo-mésentérique.
La branche crâniale de l’anse primitive forme
l’intestin de la partie distale du duodénum à une partie de
l’iléon et la branche caudale forme de la partie distale de
l’iléon aux 2/3 proximaux du colon transverse.
Les dérivés de l’intestin moyen bénéficient de la
vascularisation des branches de l’artère mésentérique
supérieure.
A la 6è semaine, l’allongement rapide de la partie
crâniale de l’intestin moyen ne permet pas d’être contenu
dans la cavité abdominale à cause de son exiguïté. Les anses
sont ainsi situées dans le cœlome extra-embryonnaire du

cordon ombilical, c’est la hernie ombilicale physiologique.

Au même moment, il y a une rotation de 270° de l’anse
autour de l’axe de l’artère mésentérique supérieure (dans le
sens inverse des aiguilles d’une montre) dont 90° dans la
hernie physiologique et 180° dans la cavité abdominale. C’est
ce qui donne les flexuosités observées au niveau du jéjunum
et de l’iléon.
Autour de la 10è semaine, l’intégration
abdominale des anses herniées commence par la partie
proximale du jéjunum qui se place dans la moitié gauche de
l’abdomen et sera suivie des autres anses. Le renflement
caecal, dernier à s’intégrer, se place d’abord dans le cadran
supérieur droit (sous le lobe hépatique). Il descend ensuite
dans la fosse iliaque droite occasionnant la formation du
colon ascendant, de l’angle hépatique et aussi d’un petit
diverticule, l’appendice.
Foie Petit épiploon

Mésogastre dorsal
Diaphragme
Tronc cœliaque
Ligament falciforme
Mésodoedénum dorsal
Canal vitellin
Artère mésentérique supérieure
Mésentère
Allantoïde
Artère mésentérique inférieure
Cloaque Mésocolon dorsal
Artère ombilicale
Figure 15. Développement de l’intestin moyen.

Le mésentère subit d’importantes modifications

suite à la rotation de l’anse primitive et la formation des
flexuosités. Il en résulte que les colons ascendant et
descendant seront définitivement rétro-péritonéaux (sauf
l’appendice et le sigmoïde qui conservent leurs mésos); le
colon transverse demeure mobile et intra-péritonéal; et le
jéjunum et l’iléon restent intra-péritonéaux.
Des anomalies et malformations peuvent
apparaitre aux différents stades de développement de
l’intestin moyen :
 Le cæcum mobile (à l’extrême, l’absence totale
d’accolement de méso du colon ascendant) avec
risque de volvulus caecal ou colique; ou risque des
hernies retro-coliques.
 Le diverticule de Meckel ou persistance du canal
vitellin. Au stade extrême, on a une fistule omphalo-
mésentérique (avec émission des selles par l’orifice
ombilical). Parfois, il y a évolution vers un kyste
vitellin ou entérokystome avec risque d’occlusions
intestinales.
 Les vices de rotation de l’anse intestinale avec
torsion de l’intestin (volvulus), rotation inverse ou
malrotation.
 Les duplications du tube digestif souvent associées à
d’autres malformations.
 Les atrésies et sténoses du tube digestif.
 Les malformations pariétales : OMPHALOCELE et
GASTROSCHISIS (laparoschisis). Voir tableau ci-
après.

Tableau 2. Parallélisme des principales malformations

pariétales.
OMPHALOCELE GASTROSCHISIS
- Hernie des viscères - Hernie des viscères dans la cavité
abdominaux (Foie, rate,…) amniotique à travers un Orifice
à travers un large orifice anormal (para-ombilical)
ombilical
- Viscères non recouverts avec

- Défaut d’intégration de risque des lésions de contact avec
l’anse et persistance de la le liquide amniotique
hernie après la 10è semaine
- 1 cas pour 10000 naissances (jeune
- 2,5 cas pour 10000 femme avec usage de cocaïne)
naissances
- Pronostic excellent (volvulus)
- Mortalité élevée
- Pas de malformations associées
- Malformations majeures
associées (cœur, SNC,…)
- Pas d’anomalies chromosomiques
- Anomalies chromosomiques associées.
fréquentes

Diverticule
de Meckel Kyste Fistule omphalo-
omphalo-mésenterique mésenterique
Ombilic
iléon
Bride omphalo-
Cordon fibreux
mésenterique
Figure 16. Anomalies du canal vitellin.

Paroi
abdominale
Amnios
17. A
Anse
intestinale
Cordon
ombilical
Amnios
Cordon ombilical
17.B

17.C
OMPHALOCOELE
Amniosvlies
17.D
Breukpoort thy
de navelring
Navelstreng ingeplant
op de coele
Figures 17.A,B,C et D : Malformations pariétales (OMPHALOCELE et

LAPAROSCHISIS).

18. A
GASTROSCHIZIS
Breukpoort
naast de navel
Navelstreng
ermaast ingeplant
18.B
Abdominal wall
Liver
Bowel
Cordon ombilical

18. C
Figures 18 A,B et C: Omphalocèle et Gastroschisis.

2.3 DEVELOPPEMENT DE L’INTESTIN

POSTERIEUR
L’endoblaste de l’intestin postérieur forme le reste
des dérivés du tube digestif après l’intestin moyen mais
participe également à la formation de la vessie et de l’uretère.
Au cours du développement, une cloison
transversale, le septum urorectal (ou éperon périnéal de
Tourneux) divise le cloaque en deux parties : une partie
antérieure, le sinus urogénital et une autre postérieure, le
canal ano-rectal. Lors sa descente, le septum urorectal atteint
la membrane cloacale vers la 7è semaine en un point qui
donnera plus tard l’ébauche périnéale; ensuite la divise en
deux membranes; une postérieure, la membrane anale et une
autre antérieure, c’est la membrane urogénitale (V.
Développement de la vessie et de l’uretère).
La membrane cloacale ainsi formée, s’entoure
progressivement du mésenchyme environnant; et à la 8è
semaine, la membrane anale se trouve au fond d’une
dépression ectoblastique, la dépression ou la fossette anale
qui se rompt peu après et permet au rectum de communiquer
avec l’extérieur.
Le tiers distal du canal anal est ectoblastique, il est
vascularisé par les branches de l’artère iliaque interne,
contrairement à la partie supérieure qui est endoblastique et
bénéficie de la vascularisation des branches de l’artère
mésentérique inférieure.
La jonction ecto-endoblastique anale constitue la
ligne pectinée; c’est la ligne où l’épithélium glandulaire
devient stratifié.
Les anomalies peuvent être observées au cours du
développement de l’intestin postérieur ; parmi lesquelles on
peut retenir :
 Les atrésies rectales avec ou sans fistule recto-
urogénitale
 L’imperforation anale simple dite « membraneuse »
ou « anus couvert »

 Le mégacôlon congénital ou la Maladie de

Hirschsprung (V. Développement du système
nerveux autonome).
Vessie
Figure 19. Quelques anomalies de développement de

l’intestin postérieur.
Légende. - F.U.R=Fistule uro-rectale.
- F.R.V=Fistule recto-vaginale.

RESUME
Le revêtement épithélial du tube digestif et de ses
dérivés est d’origine endoblastique. Les muscles et les
séreuses dérivent du mésoblaste environnant. La
différenciation de diverses parties du tube digestif est
régulée par des gènes à homéobox sous la dépendance de
Shh.
L’intestin antérieur est subdivisé en deux
parties : l’intestin pharyngien, partie crâniale qui forme le
pharynx et les glandes annexes et la partie caudale qui
donne naissance au tube digestif à partir de l’œsophage
jusqu’à la partie crâniale du duodénum y compris le foie
(avec la vésicule biliaire) et le pancréas. On peut observer
des cas d’occlusion duodénale suite à une anomalie
pancréatique, le pancréas annulaire.
L’intestin moyen donne l’anse intestinale
primitive qui forme le tube digestif à partir de la partie
caudale du duodénum jusqu’aux deux tiers proximaux du
colon transverse. Les anses constituent une hernie
ombilicale physiologique à la 6è semaine pour intégrer la
cavité abdominale à la 10è semaine. La survenue d’une
omphalocèle ou d’autres anomalies à ce stade comme la
malrotation ou la persistance du diverticule de Meckel peut
être observé.
L’intestin postérieur donne naissance au tube
digestif à partir du tiers distal du colon transverse jusqu’à
la moitié supérieure du canal anal.
Tous les dérivés de l’intestin bénéficient
essentiellement de la vascularisation soit du tronc cœliaque,
de l’artère mésentérique supérieure ou de l’artère
mésentérique inférieure. Certaines portions bénéficient
d’une double vascularisation.
Au départ, tout le tube digestif est appendu à la
paroi dorsale embryonnaire par un mésentère dorsal mais
seulement en partie à la paroi antérieure embryonnaire.


LES DERIVES DU MESOBLASTE


Le feuillet mésoblastique est constitué des cellules

dérivées de l’épiblaste et des tissus extra-embryonnaires.
Le mésenchyme désigne plutôt un tissu conjonctif
embryonnaire lâche, pluripotent, sans référence à son origine.
Le mésoblaste est constitué de trois portions :
 Le mésoblaste para-axial, situé de part et d’autre de
la ligne médiane, c’est une plaque épaisse;
 Le mésoblaste latéral ou lame latérale, situé plus
latéralement, c’est une plaque plus mince qui donne
la somatopleure intra-embryonnaire et la
splanchnopleure intra-embryonnaire;
 Le mésoblaste intermédiaire, tissu unissant
initialement le mésoblaste para-axial et la lame
latérale.
Crête neurale
20.A

20.B
Figures 20.A et B : Mésoblaste et formation des

somites.
LE MESOBLASTE PARA-AXIAL
A la 3è semaine, le mésoblaste para-axial forme
des blocs qui sont des somatomères ou des somites. Ces
derniers apparaissent progressivement pour atteindre 42 ou
44 paires à la 5è semaine. La 1ère paire de somites occipitaux
et les 5 à 7 dernières paires coccygiennes régressent. Les
autres forment le squelette axial sous la dépendance des
gènes des groupes Notch et Wnt eux même étant sous la
régulation de l’acide rétinoïque et du facteur FGF-8.
Les cellules des somites se différencient en
sclérotome et en dermomyotome qui donne à son tour le
myotome et le dermatome.
LE MESOBLASTE INTERMEDIAIRE
Le mésoblaste intermédiaire se différencie pour
former les ébauches uro-génitales après la constitution des
néphrotomes et du cordon néphrogène.

LE MESOBLASTE LATERAL
Il forme les parois latérale et ventrale de
l’embryon, la paroi du tube digestif et la séreuse des cavités
dérivées de la cavité cœlomique après son clivage en
somatopleure (couche pariétale) et splanchnopleure (couche
viscérale).
Le mésoblaste situé dans la paroi de la vésicule

vitelline se différencie en cellules sanguines (angioblastes)
qui constituent des amas cellulaires angioformateurs
aboutissant ainsi a la formation des des vaisseaux par
vasculogenèse et angiogenèse.
En définitive, le tissu mésoblastique donne
naissance :
 A la charpente de l’organisme humain (tissus de
soutien : os, cartilage, tissu conjonctif et les muscles
striés et lisses) et aux cavités;
 Aux organes du système circulatoire (cœur,
vaisseaux sanguins et lymphatiques);
 Aux organes du système uro-génital (reins, voies
urinaires, gonades, voies génitales et organes
génitaux externes);
 A la glande corticosurrénale;
 A la rate.


CHAPITRE 3 : SQUELETTE OSSEUX

Les différents os de l’organisme se développent à
partir du mésoblaste para-axial, de la lame latérale et aussi de
la crête neurale.
Les somites, formés à partir du mésoblaste para-
axial, se transforment en une portion ventrale, le sclérotome
et en une portion dorsale, le dermomyotome.
Les cellules du sclérotome forment le
mésenchyme, un tissu lâche pluripotent et capable de migrer
vers de diverses régions. Ces cellules peuvent se transformer
en fibroblastes, ostéoblastes ou chondroblastes.
La différenciation du mésenchyme en tissu osseux
est directe pour le crane et les os plats, on parle d’une
ossification membraneuse; et elle est par contre secondaire
pour les autres os du squelette, on parlera d’une ossification
endochondrale.
L’ossification se fait au départ du mésenchyme
du sclérotome mais aussi de la somatopleure pour donner les
os longs, les os des ceintures pelvienne et scapulaire et des
cellules de la crête neurale pour former les os de la face.
3.1 OS DU CRANE
On distingue deux parties :
 l’étui protecteur ou le neurocrâne
 le squelette de la face ou le viscérocrane.

Sphénoïde
Frontal Pariétal
Ecaille du temporal
Os propre du nez
Unguis
Zygoma
Maxillaire
Rocher
Processus incisif
Occipital
Mandibule Os hyoïde
Larynx
Figure 21. Squelette du crâne et de la face.

3.1.1 LE NEUROCRANE
Il est formé de deux parties : la voute crânienne et
la base du crane ou chondrocrâne.
Le chondrocrâne, d’ossification endochondrale,
est formé des éléments cartilagineux dérivés de la crête
neurale et du mésoblaste para-axial. Les ébauches
cartilagineuses s’ossifient, fusionnent et laissent des orifices
de la base assurant le passage aux paires de nerfs crâniens.
La voute crânienne, d’ossification membraneuse,
est formée à partir de la crête neurale et du mésoblaste para-
axial aussi. Les os plats (frontal, pariétal, écaille du temporal
et une partie de l’occipital) qui constituent la voute sont
séparés par des sutures ou par des fontanelles (zones de
confluence de plusieurs os).

Suture frontale ou
métopique
Suture
Bosse frontale Fontanelle
coronale
sphénoïdienne
Fontanelle antérieure
Suture
sagittale
Bosse pariétale
Suture sagittale Fontanelle

mastoïdienne
Mandibule
Os occipital
Fontanelle post Maxillaire
Figure 22. Sutures et fontanelles (crâne d’un nouveau-né).

3.1.2 LE VISCEROCRANE
C’est le squelette de la face; il est essentiellement
formé par les axes cartilagineux du 1er et du 2è arcs
branchiaux. Le 1èr arc ou arc mandibulaire a deux portions :
une portion ventrale ou processus mandibulaire avec le
cartilage de Meckel et une autre dorsale avec le processus
maxillaire. Le 2è arc ou arc hyoïdien comprend le cartilage
de Reichert. (Voir. Développement de l’appareil branchial)
Le squelette de la face et de la grande partie du
crane dérive des cellules de la crête neurale. Pendant leur
migration, ces cellules sont très exposées aux agents
tératogènes justifiant des fréquentes malformations et
dysplasies osseuses cranio-faciales telles le cranioschisis, les
craniosynostoses, l’acromégalie ou la microcéphalie (Voir.
Développement de la tête et du cou) voire l’achondroplasie.

23.A 23.B
Figures 23. A et B : Craniosynostoses

.
Figure 24. Achondroplasies.

3.2 OS DES MEMBRES

Les os des membres, au nombre de quatre,
apparaissent à la 4è semaine de développement sous forme
d’évaginations de la paroi ventro-latérale de part et d’autre de
l’embryon; les bourgeons des membres supérieurs
apparaissant plus tôt que ceux des membres inférieurs.
Chaque bourgeon est initialement constitué d’un
axe cartilagineux dérivé de la somatopleure. Il est recouvert
d’un feuillet ectoblastique qui s’épaissit à l’extrémité pour
constituer la crête ectoblastique apicale. Cette dernière induit
le mésenchyme sous-jacent permettant ainsi la croissance du
membre de l’extrémité proximale à l’extrémité distale.
Placode otique
Placode
optique Arcs branchiaux
Renflement
cardiaque Bourgeon
Canal vitellin du
membre
Canal ombilical
Allantoïde
6 semaines 8 semaines
4 semaines 5 semaines
Figure 25. Etapes de développement des membres.

Vers la 6è semaine, les palettes des mains et des

pieds se forment suite à l’aplatissement de l’extrémité de
chaque bourgeon.
Ensuite, un sillon sépare la palette de tout le
segment proximal; celui-ci est divisé plus tard en deux par un
2è sillon définissant ainsi les trois segments d’un membre
(bras, avant-bras et main ou cuisse, jambe et pied).
Point d’ossification
épiphysaire
Mésenchyme Cartilage
Ostéoblaste
Os
Diaphyse
Chondrocytes en
prolifération
Figure 26. Stades d’ossification (endochondrale) des

membres.

La crête ectoblastique se divise en 5 structures et

permet le développement des doigts ou des orteils par
apoptose des espaces intermédiaires.
Figure 27. Photographies des stades de développement d’une

main.
Une rotation en direction opposée survient à la 7è

semaine; les membres supérieurs tournent de 90° en direction
latérale portant les muscles extenseurs en position postéro-
latérale et le pouce en position latérale; et les membres
inférieurs tournent de 90° en direction médiale amenant les
muscles extenseurs en situation antérieure et le gros orteil en
position médiale.
Les articulations apparaissent sous forme d’une
interzone articulaire où on observe une intense prolifération
cellulaire suivie de la formation d’une cavité (articulaire) par
apoptose également aboutissant aux différentes articulations
des membres (coude, poignet, genou, cheville,…).
Le développement des membres est soumis à
l’expression d’une série de gènes à homéobox (gènes HOX).
Cette expression découle de l’expression combinée d’autres
facteurs dont le Shh, le FGF et le Wnt-7a sur les 3 segments
des membres.

APPLICATIONS CLINIQUES
Le développement du squelette par rapport aux
points d’ossification des mains et des poignets renseigne sur
l’âge osseux à la radiographie. L’échographie permet
d’évaluer la croissance fœtale et l’âge gestationnel.
Diverses malformations peuvent apparaitre au
cours du développement des membres. Elles sont souvent
associées à d’autres malformations (tête, cœur ou appareil
uro-génital) et sont généralement héréditaires mais aussi dues
aux facteurs exogènes comme la thalidomide.
Ces malformations affectent plus les membres
supérieurs que les membres inférieurs et on peut citer parmi :
l’Amélie, la méromélie(ou phocomélie) ou la micromélie.
Au niveau des extrémités, on peut observer les
malformations ci-après: la bradydactylie, la syndactylie, la
polydactylie, l’ectrodactylie, la malformation dite en « pince
de homard », le pied bot varus équin, les brides
amniotiques, ou l’agénésie radiale.
La luxation congénitale de la hanche résulte du
développement insuffisant du cotyle et de la tête fémorale.

28.A Brides amniotiques sur une jambe
28.B Brides amniotiques au niveau des doigts et des orteils.

28.C
Amélie 28.D
Phocomélie
28 E : Polydactylie 28 F : Pince de Homard

28.G Micromélie.
Figures 28 A,B,C,D,E,F et G. Principales malformations

congénitales des membres et de leurs
extrémités.

3.3 LES VERTEBRES, LES COTES ET LE STERNUM

Les vertèbres dérivent du sclérotome à la 4è
semaine de développement. Chaque vertèbre a un corps
vertébral, un canal médullaire, un arc vertébral et des
apophyses épineuses et transverses.
Il s’agit de la migration des cellules du sclérotome
qui rejoignent celles du côté opposé et entourent la moelle
épinière et la chorde dorsale; le sclérotome subit ensuite une
resegmentation. En définitive, la moitié caudale de chaque
segment fusionne avec la moitié crâniale du sclérotome sous-
jacent faisant de chaque vertèbre la fusion de deux segments
métamériques voisins; le disque intervertébral se forme grâce
au remplissage de l’espace entre les deux vertèbres en
constitution par le mésenchyme de la partie crâniale du
sclérotome sous-jacent.

Disque
intervertébral
Corps vertébral
29 A
Nerf
Apophyse transverse
Chorde
Myotome
Sclérotome
Mésenchyme
29 B Artère
Nerf
Sclérotome
segmentaire

Nucleus
pulposus
Corps vertébral
29 C
Annulus fibrosis
Figures 29. A,B et C : Etapes de formation de la colonne

vertébrale.

Les cotes, de leur côté, dérivent du sclérotome à

partir des processus latéraux des vertèbres dorsales.
Par ailleurs, le sternum, issu de la fusion de deux
ébauches qui forment le manubrium, le corps du sternum et
l’appendice xiphoïde, dérive non du sclérotome mais du
mésoblaste de la paroi ventrale embryonnaire.
On peut également observer des malformations
lors du développement des vertèbres :
 le spina bifida;
 la déviation latérale du rachis (absence d’une hémi-
vertèbre ou fusion asymétrique de deux vertèbres
successives);
 le syndrome de Klippel-Feil, réduction du nombre des
vertèbres cervicales associée à la fusion et aux
anomalies morphologiques des vertèbres restantes.

30 A
Spina bifida : meningo-myelocoele

Spina bifida occulta
30 B 30 C
Figures 30 A, B et C : Variétés de spina bifida.

RESUME
Le squelette osseux se développe à partir du
mésenchyme issu de la différenciation du sclérotome (dérivé
des somatomères et des somites), de la somatopleure intra-
embryonnaire et des cellules de la crête neurale. Cette
différenciation peut être directe, on parle de l’ossification
membraneuse; quand elle est secondaire, c’est l’ossification
endochondrale.
Les os du crâne dérivent aussi bien des cellules
de la crête neurale que des somatomères du mésoblaste
para-axial. Ceci explique l’association de certaines
malformations du crâne avec celles du SNC voire même du
cœur.
Les membres apparaissent à la 4è semaine; leurs
bourgeons dérivent de la somatopleure intra-embryonnaire.
La régulation de leur développement est assurée par la crête
ectoblastique apicale sous l’influence de nombreux gènes.
La somatopleure intra-embryonnaire contribue
également à la formation des os de la ceinture pelvienne et
de la ceinture scapulaire.
La colonne vertébrale et les côtes dérivent du
sclérotome provenant des somites.
On peut observer de nombreuses malformations
de développement de différents os qui sont simples ou
complexes, isolées ou associées dans le cadre des syndromes
polymalformatifs.


CHAPITRE 4 : MUSCLES ET CAVITE

COELOMIQUE
La quasi-totalité des muscles dérivent du

mésoblaste sauf quelques muscles lisses comme l’iris,
d’origine ectoblastique. On distingue les muscles du squelette
(ou muscles striés), les muscles lisses et le muscle cardiaque.
Les muscles striés se développent à partir des
somites et somatomères. Les gènes assurant le
développement musculaire sont déjà connus : le BMP-4 et le
Wnt induisent l’expression de Myf5 et MyoD (facteurs
myogéniques régulateurs : M2F) qui activent les signaux du
développement musculaire.
Les futures cellules musculaires forment deux
contingents :
 L’épimère (région dorsale) donne naissance
aux muscles extenseurs du rachis;
 L’hypomère (région ventrale) donne
naissance aux muscles des membres et de la
paroi du tronc.
On observe parfois l’absence partielle ou totale de
certains muscles comme le muscle grand pectoral (Syndrome
de Poland).
Le muscle cardiaque dérive de la splanchnopleure
entourant le tube cardiaque endothélial.
Les muscles lisses de la paroi de l’intestin primitif
et de ses dérivés proviennent également de la
splanchnopleure qui les entoure.
Des muscles comme ceux de l’iris, de la glande
mammaire voire de glandes sudoripares sont d’origine
ectoblastique.
La cavité cœlomique ou le cœlome interne se
forme à la 3è semaine à la suite des transformations des
lames latérales mésoblastiques (V. Embryologie Générale).
Les deux cœlomes fusionnent après la délimitation de
l’embryon pour former un grand espace intra-embryonnaire
partant de la région thoracique à la région pelvienne.
La somatopleure forme le péritoine pariétal, la

plèvre pariétale, le péricarde et la splanchnopleure forme le
péritoine viscéral, la plèvre viscérale et le feuillet interne du
péricarde.
Le diaphragme dérive essentiellement du septum
transversum (avec la contribution des membranes pleuro-
péritonéales, des éléments musculaires et du méso-œsophage)
et divise la cavité cœlomique en cavité thoracique et cavité
péritonéo-pelvienne.
Les membranes pleuropéricardiques dérivent de la
membrane séreuse pariétale tapissant extérieurement les
cavités péritonéale, pleurale et péricardique et divisent la
cavité thoracique en une cavité péricardique et deux cavités
pleurales.
Les mésos, issus également des membranes
séreuses de la somatopleure, sont étudiés dans le chapitre
traitant du développement de l’appareil digestif.
Les malformations sont observées telles la hernie
diaphragmatique mais aussi les anomalies de fermeture
pariétale étudiées également dans la partie traitant du
développement de l’intestin moyen (v.omphalocèle et
gastroschisis).

Figure 31. Anomalies de fermeture pariétale.

RESUME
Les muscles dérivent du mésoblaste.
Les muscles striés ou volontaires dérivent des
somites pour les muscles du squelette axial, de la paroi du
tronc et des membres, mais aussi des somatomères pour les
muscles de la tête.
Le dermomyotome s’individualise à la 5è
semaine en hypomère et en épimère qui donnent naissance
respectivement aux muscles de la paroi thoracique et des
membres et aux muscles para-vertébraux.
La quasi-totalité des muscles lisses et le muscle
cardiaque dérivent de la splanchnopleure.
Les muscles pupillaires, les glandes mammaires
et sudoripares sont exceptionnellement d’origine
ectoblastique.
Les gènes responsables de la différenciation
musculaire sont actuellement identifiés. Il faut souligner les
rôles de BMP-4, FGF et Wnt sur Myf4 et MyoD.
L’étude de la cavité cœlomique est juste un
rappel car les différents viscères que nous traitons dans ce
cours (cœur, poumons, tube digestif et annexes, etc.) sont
contenus dans des cavités toutes issues de la cavité
cœlomique dont le développement est déjà décrit au
cours de l’embryogenèse.

CHAPITRE 5 : APPAREIL CARDIO-

VASCULAIRE
Le cœur et l’ensemble du système vasculaire se
mettent en place vers la 3è semaine de développement. Ceci
fait suite à l’insuffisance nutritionnelle par simple diffusion
de l’embryon à ce stade. Cette mise en place consiste à la
constitution de la circulation embryonnaire à partir du cœur
primitif, un tube non cloisonné. Ce dernier entre en contact
avec un réseau vasculaire primitif intra-embryonnaire et un
réseau vasculaire extra-embryonnaire représentés par des
troncs vasculaires ombilicaux partant des villosités et des
troncs vitellins partant de la vésicule vitelline.
La compréhension aisée du développement
complexe du système cardio-vasculaire nécessite de savoir
qu’au départ, le cœur primitif est un tube unique, non
cloisonné résultant de la fusion des deux tubes
endocardiques, qui entre en connexion avec un réseau
vasculaire primitif intra-embryonnaire et un autre extra-
embryonnaire pour constituer la circulation dite
embryonnaire (à la 4è semaine).
Figure 32. Circulation embryonnaire à la 4è semaine de
développement.

Veine cardinale Veine cardinale

antérieure commune Aorte dors.
Veine card post
Arcs aortique Villosité
choriale
Artère carotide
interne
Sac aortique Artère et veine

ombilicale
Veine vitelline
Artère vitelline
Figure 32 : Circulation embryonnaire à la 4e semaine de

développement.
La circulation embryonnaire subit des

modifications aussi bien au niveau du cœur que des vaisseaux
pour constituer la circulation fœtale (à partir de la 5è à la 6è
semaine).
Après la naissance, l’entrée effective en activité des poumons
signe les dernières modifications dotant l’organisme de la
circulation définitive.
5.1 DEVELOPPEMENT DU CŒUR

Les cellules cardiaques proviennent du
mésoblaste; elles migrent vers l’aire cardiaque où, sous
l’induction endothéliale de la membrane pharyngienne, elles
deviennent des myoblastes cardiaques. Après une intense
prolifération, les angioblastes se regroupent en ilots (amas)
cellulaires angioformateurs qui confluent et donnent
naissance aux cellules sanguines (angiogenèse) et aux
vaisseaux sanguins (vasculogenèse).
Au cours du développement, la croissance du
cerveau et le phénomène de la délimitation céphalo-caudale
repoussent l’ébauche cardiaque en situation cervicale puis

thoracique; alors que la délimitation latérale permet la fusion
de deux tubes endocardiques sauf à leur extrémité distale.
A ce stade, le cœur est un tube impair, non
cloisonné, provisoirement attaché à la paroi dorsale de
l’embryon par le mésocarde dorsal qui, peu après dégénère et
ne laisse le cœur appendu dans la cavité que par les vaisseaux
à ses extrémités. Au même moment, le cœur se constitue de
trois couches au niveau de sa paroi : l’endocarde, le
myocarde et l’épicarde ou le péricarde viscéral.
Le tube cardiaque est constitué de cinq segments
dilatés qui sont, de l’extrémité caudale à l’extrémité
céphalique :
 Le sinus veineux (SV) où se jettent les deux canaux
de Cuvier (ou veines cardinales communes), les deux
veines vitellines et les deux veines ombilicales;
 L’oreillette primitive (OP) séparée du segment
suivant par le sillon auriculo-ventriculaire;
 Le ventricule primitif (VP), futur ventricule gauche
définitif, séparé par le sillon bulbo-ventriculaire du
segment suivant;
 Le bulbus cordis (BC), futur ventricule droit;
 Le conotruncus (CT), point de départ des aortes
ventrales.
Les cinq segments vont subir une évolution
consistant en une plicature du tube cardiaque avec
déplacement des cavités primitives (entre 4è et 5è semaines)
et en un cloisonnement de ces cavités (entre 5è et 6è
semaines) en vue de constituer le cœur fœtal (ainsi que la
circulation fœtale) qui subira des transformations post-natales
et former la circulation définitive.

Cono troncus
Bulbus cordis
Ventr
prim
Oreillette
prim
Sinus
veineux
Figure 33. Le cœur primitif.
Le développement du cœur est sous l’influence

des signaux de nombreux facteurs de transcription parmi
lesquels le facteur Nkx2-5, les BMP-2 et BMP-4 et le Wnt. Le
Nkx2-5 est le principal gène de développement du cœur; un
autre gène, le TBX-5 ou T-box joue un rôle important dans le
cloisonnement du cœur.
5.1.1 PLICATURE CARDIAQUE
L’important allongement du tube cardiaque par
rapport à la faible expansion de la cavité péricardique
explique son inflexion par déplacement des cavités. Ce
déplacement s’effectue suivant deux plans :
 Le plan sagittal, avec l’OP qui se place en arrière du
VP ramenant avec elle le SV;
 Le plan frontal, avec le BC qui se place à droite du
VP aboutissant à la constitution d’une boucle à
convexité droite qui définit le « situs solitus » ou la
position normale des cavités cardiaques.

34 A
Aorte
ventrale
Péricarde
Bulbes
Cavité
péricard
Oreillette
gauche
Ventricule
e
Oreillette
Sinus
veineux
Sinus veineux
SBV : Sillon bulo-ventriculaire
34 B
Aorte ventrale Troncus Oreillette

Arterious Gauche
Oreillette
Cavité péricardique Gauche Oreillette
droite
Bulbe
Cône
artériel
Péricarde
Ventricule gauche Sillon interventriculaire

Vue latérale gaucheVue frontale
Figures 34 A et B. Formation de la boucle cardiaque suite à

la plicature.
La plicature inverse dans le plan frontal consacre

par contre le « situs inversus » déterminant la dextrocardie
(anomalie où le cœur siège et se développe dans l’hémithorax
droit).
Figure 35. Radiographie de thorax avec DEXTROCARDIE.

5.1.2 CLOISONNEMENT DU CŒUR
Dès la 5è semaine, le cœur encore tubulaire,
débute son cloisonnement .Celui-ci se réalise selon deux
modes :
 La croissance active de deux masses tissulaires qui
s’approchent et fusionnent pour séparer la lumière en
deux canaux différents. Une variante à ce mode
permet la croissance à partir d’une seule masse
tissulaire qui rejoint une paroi qui lui est opposée. Il

s’agit des bourrelets endocardiques qui participent à
la formation des cloisons inter-auriculaire et inter-
ventriculaire, des canaux auriculo-ventriculaires et
des orifices aortique et pulmonaire.
Crète
Figure 36. Cloisonnement du cœur par croissance active des

bourrelets.
 Le cloisonnement sans prolifération cellulaire, c’est

la dilatation ou l’expansion des cavités, qui n’aboutit
pas à une cloison complète. Ce mode illustre la
cloison entre l’oreillette et le ventricule.

Septum
Crète
Figure 37. Cloisonnement du cœur par dilatation des cavités.

Les défauts de cloisonnement dus aux anomalies
de développement des bourrelets définissent de nombreuses
malformations cardiaques.
Celles-ci sont souvent associées, à cause des
cellules de la crête, aux malformations cranio-faciales. Parmi
ces malformations, on cite les communications inter-
auriculaire, inter-ventriculaire, atrio-ventriculaire et les
malformations de gros vaisseaux telles la transposition des
gros vaisseaux et la tétralogie de Fallot.
1. Cloisonnement du canal auriculo-ventriculaire
Quatre bourrelets endocardiques (un inférieur, un
supérieur et deux latéraux) divisent le canal auriculo-
ventriculaire vers la 5è semaine en deux canaux gauche et
droit et en deux orifices auriculo-ventriculaires droit et
gauche; l’orifice gauche avec la valve mitrale et l’orifice droit
avec la valve tricuspide.
2. Cloisonnement de l’oreillette
Le septum primum, crête falciforme partant du toit
de l’oreillette, forme une cloison incomplète par croissance
d’un seul bourrelet en direction opposée laissant persister
l’ostium primum entre les deux oreillettes. L’ostium
secundum se forme à la suite de la déchirure du septum

primum après sa fermeture permettant encore la
communication entre les deux oreillettes. Le septum
secundum, nouveau repli formé lors de l’incorporation du SV
dans l’OP, reste également incomplet.
A la naissance, l’augmentation de la pression dans
l’oreillette gauche permet que les deux septa primum et
secundum s’appliquent l’un sur l’autre consacrant ainsi la
fermeture complète inter-auriculaire.

Niveau de coupe
38 A
Point d’observation
Septum primum
Ostium
primum
Bourrelet
Endocardique
gauche
Bourrelet
Endocardique
droite
Canal atrio-ventriculaire
commun
Ostium
38 B
Septum
secondum
secondum
Septum
primum
Orifice
Bourrelet endocardique interventriculaire

Niveau
de coupe
78 Cours D’Embryologie Humaine. Partie II 38 C
Ligne de
vision Valvules
Septum primum
veineuses
Cloison interventriculaire
(portion musculaire)
38 D
Septum secondum Veine pulmonaire
Valvule ou foramen ovale
Foramen ovale
Portion musculaire de la
cloison interventriculaire
Portion membraneuse de la
cloison interventriculaire
Figures 38 A,B,C et D. Etapes de cloisonnement de l’oreillette

durant le développement de l’embryon.

1. Cloisonnement des ventricules

Le septum inter-ventriculaire est formé d’une
épaisse portion musculaire et une portion membraneuse
moins importante à partir du bourrelet auriculo-ventriculaire
inférieur et des bourrelets aortico-pulmonaires droit et
gauche.
2. Cloisonnement du bulbe cardiaque
Le bulbe se divise en tronc artériel (aorte et tronc
de l’artère pulmonaire), cône artériel et portion musculaire du
ventriculaire droit.
5.1.3 MALFORMATIONS CARDIAQUES
Les malformations congénitales cardiaques sont
les plus fréquentes chez l’homme; 1% des enfants nés vivants
et plus de 10% chez les enfants mort-nés. Elles sont souvent
d’origine multifactorielle; seulement 8% d’entre elles sont
dues aux facteurs génétiques et 2% aux facteurs
environnementaux.
Les anomalies peuvent porter sur chacune des
étapes du développement cardiaque.
Ces malformations sont complexes et diverses;
Selon leur nature, elles peuvent entrainer des conséquences
plus ou moins graves exigeant ou non une chirurgie
réparatrice. Cette dernière a connu d’énormes progrès
pendant les dernières décennies grâce aux importantes
découvertes des moyens diagnostics et des techniques
chirurgicales de pointe.
Sans pouvoir les citer de manière exhaustive, on peut signaler
parmi ces malformations :
 la dextrocardie,
 la persistance du foramen ovale avec la communication
inter-auriculaire,
 la fermeture prématurée du foramen ovale,
 la persistance du canal atrio-ventriculaire,
 la communication inter-ventriculaire,

 la persistance du canal auriculo- ventriculaire (avec un

cœur triloculaire biventriculaire),
 la tétralogie de Fallot,
 les syndromes de Di George, de Goldenhar et de Down,
 le syndrome de Holt-Oram (syndrome cœur-main),
 les atrésies et les sténoses,
 l’ectopie cardiaque : rare.
5.2 DEVELOPPEMENT DES VAISSEAUX

Les différents vaisseaux se forment soit par
vasculogenèse (pour les gros vaisseaux) et par angiogenèse
(pour le reste de vaisseaux) grâce à la régulation des facteurs
de croissance dont le VEGF (vascular endothelial growth
factor), un facteur de croissance vasculaire endothéliale.
5.2.1 SYSTEME ARTERIEL
 Dans la circulation embryonnaire (4è et 5è
semaines), le système artériel est représenté par des
arcs aortiques, des aortes primitives, des artères
vitellines et des artères ombilicales.
 Les arcs aortiques sont des anastomoses entre les
aortes ventrales et dorsales; ils sont au nombre de six
dont certains disparaissent. Seulement trois
demeurent définitifs tout en perdant leur aspect
symétrique primitif. Ainsi, le 3è arc aortique donne
naissance à l’artère carotide primitive et participe à la
formation du 1er segment de la carotide interne; le 4è
arc donne à gauche une portion de la crosse aortique
et à droite, la partie initiale de l’artère sous-clavière
droite; enfin le 6è arc ou arc pulmonaire donne à
droite le segment proximal de l’artère pulmonaire
droite et à gauche, le canal artériel et l’artère
pulmonaire gauche.
 Les aortes primitives (ventrales et dorsales) subissent
aussi une évolution au même moment. On observe
l’oblitération d’une partie de l’aorte dorsale entre le
3è et le 4è arcs; le reste contribue à la formation de
l’artère carotide interne, un segment de l’artère sous-

clavière et un segment de l’aorte définitive. Les
aortes ventrales donnent les artères carotides
externes.
 Les artères vitellines irriguent la vésicule vitelline.
Avec la régression de celle-ci, elles pénètrent dans le
méso dorsal de l’intestin primitif et forment ce qui
sera chez l’adulte le tronc cœliaque, l’artère
mésentérique supérieure et l’artère mésentérique
inférieure.
 Les artères ombilicales, branches ventrales de l’aorte
dorsale, drainent le placenta. Après la naissance, leur
segment distal s’oblitère et donne les ligaments
vésico-ombilicaux latéraux alors que leur segment
proximal persiste et constitue les artères iliaques
internes et les arteres vésicales supérieures.
Veine cardinale Veine cardinale

antérieure commune Aorte dors.
Veine card post
Villosité
Arcs aortique choriale
Artère carotide
interne
Sac aortique Artère et veine

ombilicale
Veine vitelline
Artère vitelline
Figure 39. Vaisseaux à la 4è semaine de développement.

Certaines anomalies de développement du

système artériel méritent d’être évoquées notamment :
 la persistance du canal artériel
 la coarctation de l’aorte
 l’artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne
 la crosse aortique droite
 une double crosse aortique
 l’interruption de la crosse aortique.
5.2.2 SYSTEME VEINEUX
 Le système veineux embryonnaire est constitué des

veines vitellines ou omphalo-mésentériques, les
veines ombilicales et les veines cardinales.
 Les veines vitellines drainent le sang de la vésicule
vitelline vers le cœur embryonnaire. Le
développement de la veine vitelline droite aboutit à
la formation de la veine cave inférieure (portion sus-
hépatique) et la veine mésentérique supérieure. Les
anastomoses autour du duodénum forment la veine
porte.
 Les veines ombilicales ramènent du sang oxygéné à
l’embryon. Ces veines régressent après la naissance.
Au cours du développement, la veine ombilicale
gauche crée un shunt avec la veine cave inférieure, le
canal veineux d’Arantius à cause de l’augmentation
de la circulation placentaire. Après la naissance, la
veine ombilicale gauche constitue le ligament rond et
le canal veineux, le ligament veineux du foie.
 Les veines cardinales assurent le drainage de
l’embryon. Elles sont constituées des veines
cardinales antérieures et des veines cardinales
postérieures auxquelles s’ajoutent plus tard les veines
sous-cardinales, les veines sacro-cardinales et les
veines supra-cardinales. L’apparition d’anastomoses
entre les veines droites et gauches traduit la mise en
place du système cave. L’anastomose entre les veines

cardinales antérieures donne le tronc veineux

brachio-céphalique gauche, celle entre les veines
sous-cardinales donne la veine rénale gauche alors
que celle entre les veines sacro-cardinales devient la
veine iliaque commune gauche. Les veines supra-
cardinales contribuent à la formation du système des
veines azygos mais aussi de la veine cave inférieure.
Il est important de signaler quelques anomalies de
développement du système veineux comme :
 une veine cave inférieure double
 l’absence de veine cave inférieure
 une veine cave supérieure à gauche
 une veine cave supérieure double.
5.2.3 SYSTEME LYMPHATIQUE
Les vaisseaux lymphatiques apparaissent

tardivement à la 5è semaine. Elles ne sont pas d’origine
claire. Certains pensent que leur développement découle de
celui du système veineux, d’autres par contre évoquent une
transformation du mésenchyme in situ. Le système
lymphatique est formé de cinq lacs lymphatiques (2
jugulaires, 2 iliaques et un rétro-péritonéal) et de la grande
citerne. De nombreuses anastomoses se forment et drainent
tout le corps par le canal thoracique dont les variations
anatomiques sont multiples.
5.3 SYSTEME DE CONDUCTION AUTONOME DU

CŒUR
La conductibilité du muscle cardiaque est assurée
par du tissu nodal. Au début, le pacemaker se situe dans la
partie caudale du tube cardiaque, puis dans le sinus veineux.
Avec l’incorporation du sinus veineux dans l’oreillette droite,
le tissu nodal se trouve près de l’orifice de la veine cave
supérieure et forme ainsi le nœud sino-auriculaire (ou nœud
de Keith et Flack). Ce dernier et le faisceau atrio-
ventriculaire (faisceau de His) dérivent des cellules du sinus
veineux et du canal auriculo-ventriculaire. Avec

l’incorporation du sinus veineux, toutes ces cellules se
localisent définitivement à la base du septum inter-auriculaire
pour former le nœud d’Aschof-Tawara.
5.4 MODIFICATIONS CIRCULATOIRES APRES LA

NAISSANCE
La circulation fœtale établie depuis les
modifications de la période embryonnaire demeure inchangée
jusqu’avant l’accouchement. Elle est caractérisée par :
 Une circulation du sang saturé à 80% d’oxygène
seulement, donc du sang mêlé;
 L’existence des shunts comme le canal veineux
d’Arantius en première phase de la gestation ; le
foramen ovale ou trou de Botal et le canal artériel ou
canal de Botal jusqu’en fin de gestation;
 L’absence de fonctionnalité des poumons et de sa
circulation (petite circulation).

Figure 40. Circulation fœtale avant la naissance.

A la naissance, suite à la suppression de la

circulation placentaire et au déclenchement de la fonction
respiratoire, d’importants changements sont observés dans le
système circulatoire fœtal pour aboutir à la circulation
définitive; Parmi ces changements on note:
 L’obturation des artères ombilicales donnant
ultérieurement les ligaments ombilicaux médiaux et
les artères vésicales supérieures;
 L’obturation de la veine ombilicale et du canal
veineux d’Arantius donnant le ligament rond du foie
et le ligament veineux;
 La fermeture du canal artériel donnant le ligament
artériel;
 La fermeture du foramen ovale.

Figure 41. Circulation post-natale ou circulation définitive.

RESUME
La circulation s’organise à partir du cœur vers
les vaisseaux. Le cœur primitif se forme dès la 4è semaine
autour de l’aire cardiaque (ou zone cardiogène) à partir du
mésoblaste intermédiaire et constitue la circulation
embryonnaire en communiquant avec les vaisseaux
primitifs.
Le cœur primitif, un tube unique non cloisonné,
subit ensuite des transformations qui consistent en la
plicature des segments primitifs et au cloisonnement
aboutissant à un organe avec quatre cavités; ce qui décrète
la mise en place de la circulation fœtale ensemble avec des
vaisseaux sanguins qui également subissent de nombreuses
transformations.
A la naissance, suite à la suppression de la
circulation placentaire et au déclenchement effectif de la
fonction pulmonaire, le cœur fœtal et les vaisseaux
subissent des dernières modifications consacrant ainsi la
circulation définitive (ou circulation de l’adulte).
Les malformations congénitales cardiaques sont
les plus fréquentes anomalies congénitales chez l’homme.
On relève une fréquence de 1 cas pour 100 naissances
vivantes et 10 cas sur 100 mort-nés.


CHAPITRE 6 : APPAREIL URO-GENITAL
Bien qu’ils diffèrent dans leurs fonctions

définitives respectives, l’appareil urinaire (assurant
l’épuration par l’excrétion des déchets) et l’appareil génital
ou reproducteur (assurant la continuité de l’espèce) sont
étroitement liés. Ils ont essentiellement une origine
embryologique commune, le mésoblaste intermédiaire; aussi
leurs systèmes excréteurs débouchent dans une cavité
commune, le cloaque.
Toutefois, pour une compréhension aisée et pour des raisons
didactiques, ces deux appareils seront étudiés séparement.
6.1 APPAREIL URINAIRE

L’appareil urinaire maintient l’équilibre hydro-
électrolytique des liquides corporels en produisant et en
excrétant des urines. Il est constitué d’un système sécrétoire
représenté par les reins et d’un système excrétoire constitué
de l’ensemble des conduits d’évacuation ou différents canaux
excréteurs. Il dérive essentiellement du mésoblaste
intermédiaire pour les reins et ses canaux excréteurs mais
aussi de l’endoblaste au niveau de l’intestin postérieur pour la
vessie et l’urètre.
6.1.1 DEVELOPPEMENT DES REINS ET DES VOIES
URINAIRES
Les reins se forment dès la 4è semaine sous forme
de trois appareils rénaux successifs suivant l’axe cranio-
caudal de l’embryon: le pronéphros, le mésonéphros et le
métanéphros.
 Le pronéphros se forme dans la région cervicale et
ne se développe pas ; il demeure rudimentaire.
 Le mésonéphros se forme dans la région thoraco-
lombaire, survit durant deux mois et est
transitoirement fonctionnel. Il régresse après et
disparait complètement chez la fille mais contribue
par certains de ses tubules et glomérules persistants à

la formation de l’appareil génital chez le garçon. Au
milieu du 2è mois, le mésonéphros forme un
volumineux organe ovoïde qui fait saillie dans la
cavité cœlomique. Ses tubules se jettent dans un
canal collecteur longitudinal qui est le canal
mésonéphrotique ou canal de Wolff. Une
excroissance apparait à la face médiale du
mésonéphros, c’est l’ébauche gonadique pour
constituer ensemble la crête uro-génitale.
 Le métanéphros ou rein définitif apparait à la 5è
semaine dans la région pelvienne. Ses éléments
sécrétoires dérivent du mésoblaste intermédiaire et
forment le blastème métanéphrogène. Le
développement des néphrotomes ressemble à celui
du mésonéphros avec une légère différence pour les
canaux qui dérivent du bourgeon urétéral.
Figure 42. Début de l’interaction bourgeon urétéral-blastème

métanéphrogène.
1. Système excréteur
Le système excréteur se développe à partir du
bourgeon urétéral qui pénètre dans le blastème
métanéphrogène et déclenche des modifications dont la
formation d’une coiffe à l’extrémité distale du blastème.
C’est de cette manière que le bourgeon urétéral donne
naissance à l’uretère, au bassinet, aux grands et petits calices
et à 1 à 3 millions des tubules rénaux.
Figure 43. Etapes de développement du système excréteur.

2. Système sécréteur
Chaque tubule induit la coiffe de tissu
métanéphrogène dont les cellules forment des amas, se
différencient en vésicules rénales qui donnent à leur tour
d’autres tubules, ce sont les néphrons ou les unités
sécrétoires des reins.
Le néphron forme ensuite la capsule de Bowman
du glomérule rénal par son extrémité proximale. Son
extrémité distale s’ouvre dans un des tubes collecteurs pour
ainsi assurer la communication entre le glomérule et
l’élément excrétoire. L’allongement du tubule sécréteur

entraine la formation du tube contourné proximal, de l’anse

de Henlé et du tube contourné distal.
Jusqu’à la naissance, on dénombre plus d’un
million de néphrons par rein ; ils sont fonctionnels à partir de
la 10è semaine de développement.
Après la naissance, les néphrons augmentent de
taille mais pas en nombre.
Figure 44. Formation du néphron (élément sécrétoire du

rein).
Le rein se développe sous l’influence d’interactions

épithélio-mésenchymateuses. C’est le bourgeon urétéral,
épithélial, qui induit le mésenchyme du blastème
métanéphrogène. Au cours de ces interactions, on note
l’intervention essentielle des facteurs tels que le WT1, le
GNDF, le HGF, le RET, le FGF-2, le BMP-7 et tant d’autres
dans le développement du rein.

Tube collecteur
Coiffe de tissus métanephrogène

Figure 45. Gènes de la différenciation rénale.
Diverses malformations peuvent être observées
au cours du développement rénal parmi lesquelles on peut
citer :
 la tumeur de Wilms,
 les dysplasies et agénésies rénales,
 le rein polykystique congénital,
 l’uretère double (total ou partiel), bifide ou avec
abouchement anormal,
 l’ectopie pelvienne du rein, un défaut de migration du
rein (primitivement situé dans la région pelvienne, le
rein doit remonter dans l’abdomen) qui peut aboutir au
rein en fer à cheval (une fusion de deux reins à leurs
pôles inférieurs).

Glande surrénale
46 A
Veine cave inférieure
Aorte
Artère iliaque commune

Rein ectopique pelvien
Uretère
46 B
Artère BW : paroi vésicale

rénale
U : uretère
26 C
Artère
rénale
Aorte
Uretère
Figures 46.A, B et C Rein ectopique et rein en fer à cheval.

Uretère normale
Vessie
Uretère
Utérus
ectopique
Vagin
Urètre
Vestibule
Figure 47. Uretère double Ŕ Uretère bifide Ŕ Abouchements

urétéraux anormaux.

6.1.2 FORMATION DE LA VESSIE ET DE L’URETRE

La vessie et l’urètre dérivent du sinus uro-génital
primitif (partie antérieure de l’intestin postérieur). Cfr.
Développement de l’intestin primitif.
Le sinus uro-génital primitif est divisé en trois portions :
 Une portion supérieure qui forme la vessie avec
l’ouraque (ou le ligament ombilical médian);
 Au-dessous, il y a la portion pelvienne du sinus qui
donne l’urètre prostatique et l’urètre membraneux
chez l’homme;
 Enfin, le sinus uro-génital définitif ou partie
pénienne du sinus dont le développement diffère
dans les deux sexes (V. Développement de l’appareil
génital).
REMARQUE : Même si la muqueuse vésicale est en
définitive entièrement endoblastique, sa portion
dérivée du trigone vésical est initialement
d’origine mésoblastique.
L’urètre est également tapissé de l’endoblaste
dans les deux sexes. Ultérieurement, la
prolifération de l’épithélium de sa portion
crâniale forme des bourgeons qui pénètrent dans
le mésenchyme avoisinant pour donner la
prostate chez le garçon et les glandes urétrales
et para-urétrales ( ou glandes de Bartholin et
de Skene) chez la fille.
Les malformations suivantes ne sont pas toujours
rares pendant le développement de la vessie et de l’urètre :
 kystes et fistules de l’ouraque
 Exstrophie vésicale, un défaut de développement de la
paroi ventrale de la vessie toujours associé à
l’épispadias
 Exstrophie cloacale, une absence totale de pli caudal ;
c’est la forme la plus sévère du processus de
l’exstrophie vésicale.

Fistule recto-urinaire
Utérus
Vessie
Vessie
Symphyse Rectum
pubienne Fistule recto-
Urètre vaginale
Urètre
Scrotum fossette Vagin
anale Fossette anale
Figure 48. Principales fistules des voies uro-génitales.

49
49. A. Fistule de l’ouraque Ŕ Kyste de l’ouraque Ŕ Sinus de

l’ouraque.
49
49.B. Exstrophie vésicale Ŕ Exstrophie cloacale.
Figures 49. A et B. Principales malformations de la vessie

6.2 APPAREIL GENITAL

L’appareil génital ou reproducteur assure la
continuité de l’espèce par la procréation. Sous la commande
centrale, les organes génitaux qui sont des gonades par
excellence sécrètent des hormones (fonction endocrine) mais
aussi les gamètes (fonction exocrine). Les gamètes
(spermatozoïdes ou ovocytes) sont véhiculés dans les voies
génitales ou les conduits génitaux et se rencontrent à la suite
de la copulation par l’intermédiaire des organes génitaux
externes.
L’espèce humaine présente deux types d’organes
sexuels : les organes masculins et féminins. On dit qu’un
individu est de sexe masculin s’il est d’abord porteur du
testicule, ensuite des voies génitales masculines (épididyme,
canal déférent, …) et de l’organe copulateur externe, le pénis
ou la verge. On parlera d’un individu qu’il est de sexe
féminin s’il est porteur de l’ovaire avec les trompes, l’utérus,
le canal vaginal comme voies génitales et la vulve comme
organe génital externe.
Au début du développement, le sexe n’est
nullement déterminé à n’importe quel niveau que ce soit,
c’est le stade indifférencié des organes.
La clé de la différenciation sexuelle réside dans le
chromosome Y contenant le gène SRY (sex-determining
region on Y). Ce gène produit un facteur de transcription, le
« facteur testiculo-déterminant » (testis-determining factor)
qui influence ainsi le développement dans le sens masculin.
L’absence du gène SRY entraine le développement dans le
sens féminin.
6.2.1 DEVELOPPEMENT DES GONADES
 L’ébauche gonadique apparait à la 4è semaine sous
forme d’une excroissance au niveau du mésonéphros,
c’est la crête génitale ou la crête gonadique. Elle ne
contient pas de cellules germinales jusqu’à la 6è
semaine.

 D’autre part, les gonocytes précocement formés

autour de l’allantoïde migrent activement pour
pénétrer dans les crêtes génitales à la 6è semaine,
condition sine qua none pour le développement des
gonades. C’est l’expression d’une influence
inductrice des cellules germinales sur le
développement du testicule ou de l’ovaire.
 Avant la pénétration des cellules germinales dans la
crête génitale, les cellules épithéliales prolifèrent
pour former des cordons de forme irrégulière, les
cordons sexuels primitifs. Ces derniers sont en
connexion avec la surface épithéliale dans les deux
sexes empêchant la distinction entre testicule et
ovaire. On parle alors de la « gonade
indifférenciée ».
o Si le sexe chromosomique est XY, le facteur
testiculo-déterminant entretient la prolifération
et la différenciation des cordons sexuels
primitifs qui se regroupent pour former les
cordons testiculaires (ou médullaires) avec des
microcordons vers le hile constituant les
canalicules de rete testis. Les cordons
testiculaires perdent ensuite leurs connexions
avec l’épithélium superficiel pour en devenir
séparés par une tunique dense, l’albuginée
(caractéristique du testicule). Ces cordons sont
constitués ainsi des gonocytes et des cellules
sus-tentaculaires (ou cellules de Sertoli); les
cellules de Leydig (ou cellules interstitielles)
dérivent par contre du mésenchyme situé entre
les cordons testiculaires. A partir de ce
moment, le testicule devient fonctionnel et apte
à entrainer la différenciation des voies génitales
et des organes génitaux externes masculins.

Figure 50. Etat du testicule et des voies génitales masculines

à 18 semaines.
Les cordons testiculaires restent pleins; ils ne
se transforment en des tubes séminifères qu’à la puberté. Les
tubes séminifères communiquent ainsi avec ceux du rete testis
qui se continuent avec les cônes efférents pénétrant à leur
tour dans le canal de Wolff (futur canal déférent chez
l’homme).
Le testicule, après sa formation, migre à travers
l’anneau inguinal et le traverse pour atteindre sa localisation
finale dans le scrotum. Cette migration est semble-t-il
facilitée par l’augmentation de la pression intra-abdominale
et l’action hormonale (testostérone et hormone
antimüllérienne). Pendant cette descente, le testicule se
couvre de la séreuse péritonéale (vaginale) et d’autres
feuillets qu’il charrie entre autre : le fascia transversalis (=la
fibreuse profonde), le petit oblique (=crémaster) et le grand
oblique (la fibreuse superficielle).

Muscle oblique ext. de l’abdomen

Muscle oblique int. de l’abdomen
Muscle oblique transverse
Fascia transversalis Péritoine
Reliquat du canal péritonéo-

vaginal
Canal déférent
Fibreuse superficielle
Crémaster
Scrotum
Testicule
Epididyme
Fibreuse profonde
Vaginale
Gubernaculum
Figure 51. Composition du canal péritonéo-vaginal ou

enveloppes testiculaires.
Un défaut de cette migration entraine une

hernie inguinale congénitale, parfois une hydrocèle ou un
kyste du cordon testiculaire.
Le défaut de migration lui-même constitue une
anomalie, c’est la cryptorchidie ou l’ectopie testiculaire. La
gonade reste séquestrée soit dans la cavité abdominale ou
dans le canal inguinal. C’est une cause des troubles de
spermatogénèse justifiés par la température élevée dans la
cavité pelvienne ou dans les canaux inguinaux.

Kyste du cordon
Non fermeture du
canal péritoneo-
vaginal Canal déférent
Epididyme
vaginale
Figure 52. Hernie inguinale congénitale Ŕ Kyste du cordon.

o Si le sexe chromosomique est XX, en
l’absence du facteur testiculo-déterminant, les cordons
sexuels primitifs se segmentent en amas cellulaires irréguliers
contenant des gonocytes dans la médulla. Un stroma
vasculaire les remplace pour former la médulla de l’ovaire.
L’épithélium superficiel, contrairement à celui du testicule,
prolifère davantage et donne une seconde génération de
cordons, les cordons sexuels corticaux. Ces derniers
pénètrent substantiellement dans le mésenchyme sous-jacent,
se segmentent à leur tour en amas cellulaires isolés contenant
chacun un ou plusieurs gonocytes. Les gonocytes se
transforment en ovogonies et les cellules épithéliales qui les
entourent en cellules folliculaires.
Ainsi se constitue la gonade féminine, l’ovaire.
Celui-ci ne migre pas autant que le testicule et demeure
définitivement en position pelvienne.

Figure 53. Développement de l’ovaire et des voies génitales

féminines à 20 semaines.
6.2.2 DEVELOPPEMENT DES VOIES GENITALES

 Le stade indifférencié des voies génitales est
constitué de deux systèmes pairs des canaux ou conduits : les
canaux de Wolff (ou canaux mésonéphrotiques) et les
canaux de Muller (ou canaux para-mésonéphrotiques) qui se
jettent tous dans le cloaque. Les canaux de Muller descendent
parallèlement à ceux de Wolff, les croisent ventralement pour
se rejoindre après. Ils sont initialement séparés par une
cloison puis fusionnent pour former le canal utérovaginal; ils
déterminent également un renflement au niveau du sinus uro-
génital, le tubercule de Muller.

Orifice abdominal de la
trompe de Fallope
Cordons sexuels corticaux

de l’ovaire
Mésonéphros
Canal de Wolff Canal utéro-vaginal
Tubercule de Müller
Figure 54. Voies génitales féminines à 8 semaines (encore

indéfinies).

GENES DE LA DIFFERENTIATION GONADIQUE
SEXE MASCULIN (XY) SEXE FEMININ (XX)

SRY
Figure 55. Gènes de la différenciation gonadique.
 L’existence d’un testicule comme gonade induit

des cascades de réactions qui aboutissent à la production de
l’hormone antimüllérienne par les cellules de Sertoli et de la
testostérone par les cellules de Leydig ; le tout sous
l’influence des facteurs SRY, SOX9 et SF1.
L’hormone antimüllérienne conduit à la régression des
canaux de Muller. La testostérone pénètre dans les cellules
cibles (ici, les cellules des canaux de Wolff) où une partie est
transformée en di-hydro testostérone par une 5 alpha-
réductase. La testostérone et la di-hydro testostérone se lient
à des récepteurs spécifiques de haute affinité et forment un
complexe hormone-récepteur qui à son tour pénètre dans le
noyau pour s’unir à l’ADN et réguler la transcription des
gènes spécifiques et protéines responsables de la
VIRILISATION. Les complexes récepteurs à base de la
testostérone agissent pour la masculinisation des canaux de

Wolff et les transforment en canaux déférents, vésicules
séminales, cônes efférents, épididyme et canal éjaculateur.
Tandis que les complexes récepteurs à base de la di-hydro
testostérone interviennent pour la virilisation des organes
génitaux externes males.
Figure 56. Voies génitales masculine après migration

testiculaire.
 L’existence par contre d’un ovaire comme
gonade oriente les systèmes pairs des canaux vers la
formation des trompes, de l’utérus et du canal vaginal. Les
facteurs responsables de cette évolution sont encore mal
connus; toutefois, on doit signaler l’action des gènes WNT4,
DAX, TAFII 105mais aussi des œstrogènes (maternels,
placentaires ou de l’ovaire fœtal).
Les bulbes sino-vaginaux, évaginations de la portion
pelvienne du sinus uro-génital, forment la plaque vaginale
dont la prolifération vers l’extrémité crâniale augmente la
distance entre l’utérus et le sinus uro-génital. La lumière

vaginale se trouve ainsi séparée de celle du sinus uro-génital
par une mince membrane, l’hymen.
Les canaux de Wolff persistent parfois sous forme des
vestiges dans le mésovarien; il s’agit de l’époophore, le
paroophore et au niveau du vagin, ce sera l’organe de
Gärtner. Des nombreuses malformations peuvent survenir
au cours du développement des voies génitales féminines
telles que :
 Les duplications utérines avec l’utérus bicorne,
l’utérus arqué ou l’utérus didelphe
 L’atrésie totale ou partielle d’un ou de deux canaux
de Muller aboutissant à un utérus bicorne uni
cervical avec corne rudimentaire
 Doubles vagins
 Atrésie du vagin
Empreinte
Trompe
Utérus didelphe Utérus arqué Utérus bicorne

duplication du
vagin
Poche
vaginale
Utérus bicorne unicervical

Atrésie du col Atrésie du vagin
avec corne rudimentaire
Figure 57. Principales malformations utérines et vaginales au

cours de développement.

6.2.3 DEVELOPPEMENT DES ORGANES

GENITAUX EXTERNES
 Le stade indifférencié des organes génitaux externes est
caractérisé par la formation du tubercule génital issu lui-
même de la fusion des plis cloacaux. La division de la
membrane cloacale à la 6è semaine (V. Développement de
l’intestin postérieur) s’accompagne aussi de la division des
plis cloacaux en plis génitaux (ou urétraux) en antérieur et
plis anaux en postérieur. Aussitôt d’autres formations
apparaissent de chaque côté des plis génitaux, ce sont des
bourrelets génitaux. A ce stade, la distinction des sexes est
impossible.
Figure 58. Stade indifférencié des organes génitaux externes.

Figure 59. Allongement du tubercule génital autour de 8

semaines.
 Si le sexe chromosomique est XY, donc l’individu est

porteur du testicule, on observe sous l’influence des
complexes récepteurs à base de la di-hydro testostérone un
allongement rapide du tubercule génital qui donne naissance
au pénis ou la verge. Les plis génitaux se transforment,
fusionnent et forment le canal de l’urètre pénien. Les
bourrelets génitaux aussi appelés scrotaux chez l’homme,
migrent pour former le scrotum.

Urètre Méat urétral

Lame urétrale pénien
Gland Gland
urétr
Gouttière
urétrale
Ligne de réunion
Cordon épithélial plein des plis urétraux
Pli
urétral
Ligne de réunion
Bourrelets des bourrelets
scrotaux Urètre balanique
Périnée scrotaux (raphé)
Lumière de Périnée
l’urètre pénien Anus
Figure 60. Etapes de différenciation des organes externes

masculins.
Figure 61. Photographies du développement des organes

externes masculins.
Le développement des organes génitaux

externes masculins conduit parfois à bon nombre des
malformations :
o l’hypospadias (3 à 5 cas pour 1000 naissances),
o l’épispadias (rare) mais souvent associé à
l’exstrophie vésicale,
o le micropénis ou parfois le pénis bifide.

Orifices
urétraux
anormaux
Figure 62. Schéma et photographie de l’hypospadias.

Muqueuse vésicale
Orifice urétral
urètre
Epispadias avec
extrophie de la vessie
Figure 63. Exstrophie vésicale associée à l’épispadias.
 Chez un individu porteur d’un ovaire, le tubercule

génital s’allonge modérément pour former le clitoris. Les plis
génitaux ne fusionnent pas et forment les petites lèvres; la
gouttière uro-génitale reste ouverte pour former le vestibule
alors que les bourrelets génitaux s’accroissent pour donner
naissance aux grandes lèvres.

Figure 64. Développement des organes génitaux externes

féminins.
De manière générale, la différenciation sexuelle

est, de par sa complexité, sujette à de diverses perturbations
partant de potentielles anomalies chromosomiques au cours
de la fécondation. C’est le cas de :
 Syndrome de Klinefelter, pas rare et avec
beaucoup des variantes (1 cas pour 500 naissances
vivantes);
 Dysgénésie gonadique (Syndrome de Swyer);
 Syndrome de Turner.
Bien plus, la ressemblance entre les deux sexes en
tout début de développement, explique la possibilité de
retrouver au même moment et chez un même individu des
caractères de deux sexes; c’est ce qu’on appelle
l’ « hermaphrodisme ».
Un hermaphrodite vrai est un individu qui porte
les deux gonades combinées en une structure dite
« ovotestis ».
Le pseudo-hermaphrodite par contre porte un sexe
génotypique masqué par un phénotype correspondant au sexe
opposé. S’il porte XY, on l’appelle pseudo-hermaphrodite
masculin, il a un testicule qui contraste avec un phénotype
féminin et vice-versa.
Le pseudohermaphrodisme féminin est souvent
causé par une hyperplasie congénitale surrénalienne qui
entraine une baisse de sécrétion des stéroïdes avec une

augmentation réactionnelle de l’ACTH par inhibition de la
21-hydroxylation. Cette inhibition empêche la conversion de
17-OH progestérone en 11-désoxycortisol justifiant
l’hypersécrétion de 17-OH progestérone entrainant un effet
androgénique et définissant le Syndrome surréno-génital.
Une autre anomalie, le testicule féminisant est à
distinguer du pseudohermaphrodisme. Il consiste en un
individu porteur de la formule chromosomique XY mais avec
des organes externes d’apparence féminine. A la base, il
s’agit d’un manque de récepteurs androgéniques ou une non
réponse des tissus aux complexes récepteurs à base de di-
hydro testostérone empêchant leur différenciation en organes
génitaux attendus. Ce sont des individus porteurs des
testicules ectopiques, sans utérus ni trompes avec un vagin
court. On note un risque élevé de cancérisation des testicules
chez ces individus dans 33% des cas.

Ambigue genitalia
Kleine penis Vergrote clitoris
Onvolledige fusie Partiële fusie

urogenitale plooi labia minora
(hypospadias)
Scrotum weinig Labia majora

ontwikkeld vergroot
Jongen met onvolledige meisje met partiële

masculinisatie masculinisatie
= mannelijk = vrouwelijk
pseudohermafroditisme
Figure 65. Ambiguïté sexuelle.
VROUWELUK PSEUDOHERMAFRODTISME
Cong bijnierhyperplasie
1. Vitgeroie tuberculum genitale
2. Fusie van urogénitale
3. Scrotum ontwikkelt
Figure 66. Pseudohermaphrodisme féminin.

Figure 67. Pseudohermaphrodisme féminin.
Figure 68. Pseudohermaphrodisme masculin.

Figure 69. Testicule féminisant.

Figure 70. Syndrome de Turner.

RESUME
L’appareil urinaire assure l’épuration de
l’organisme en excrétant les produits de déchet. Il se
développe à la 3è semaine à partir du mésoblaste
intermédiaire et du sinus urogénital primitif.
Trois appareils rénaux (le pronéphros, le
mésonéphros et le métanéphros) se développent
successivement selon l’axe crânio-caudal.
Le métanéphros ou rein définitif dérive du
blastème métanéphrogène et du bourgeon urétéral qui
interagissent pour un développement normal des reins et
des voies urinaires hautes; sinon on aboutit à une agénésie
rénale et de ses voies hautes. De nombreux facteurs
interviennent dans cette indispensable interaction, parmi
lesquels on peut citer : WT1, GDNF et HGF, RET et MET
ainsi que le PAX-2 et le WNT-4.
Les voies urinaires basses, dérivées du sinus
urogénital primitif, sont constituées de la vessie et de
l’urètre.
Le rein définitif migre de son origine lombo-
sacrée vers sa localisation abdominale sous-
diaphragmatique à la fin du développement.
Des malformations sont aussi observées durant
le développement de l’appareil urinaire.
L’appareil génital ou appareil reproducteur
assure la continuité de l’espèce par la procréation. Le sexe
est génotypiquement déterminé dès la fécondation pour ne
devenir effectivement apparent qu’après la 6è semaine de
développement.
L’appareil génital est constitué des gonades, des
voies génitales (ou conduits génitaux) et des organes
génitaux externes (ou organes copulateurs).
Au cours du développement, chacun de ces
éléments se retrouve d’abord à un stade indifférencié puis
subit des transformations pour une orientation vers le sens
masculin ou vers le sens féminin.

Les facteurs génétiques dont le gène SRY

particulièrement président toutes ces transformations; il y a
également une influence hormonale indéniable dans ces
complexes mécanismes de différenciation.
La présence du chromosome Y, porteur du gène
SRY, oriente la différenciation dans le sens masculin et son
absence, dans le sens féminin.
Des anomalies sont répertoriées à tous les
niveaux et stades de développement de l’appareil génital.


CHAPITRE 7 : TETE ET COU

Le développement de la tête et du cou débute à la
3è semaine essentiellement à partir du mésoblaste para-axial,
de la lame latérale, des cellules de la crête neurale et des
placodes ectoblastiques. L’intestin pharyngien (endoblaste)
participe également à la formation de certaines structures de
la tête et du cou.
7.1 DEVELOPPEMENT DE L’APPAREIL

BRANCHIAL
L’appareil branchial est l’ensemble des arcs
branchiaux qui apparaissent à la 4è et 5è semaines. Son
développement marque la formation de la tête et du cou,
donne à l’embryon son aspect extérieur caractéristique et
participe au développement de la face. L’appareil branchial
est initialement constitué de 6 arcs branchiaux. Le 5è arc
régresse totalement au cours de l’évolution alors que les 4è
et 6è fusionnent.
Chaque arc branchial est un axe mésenchymateux
tapissé à l’extérieur par l’ectoblaste qui le sépare d’un autre
arc par un sillon profond, la poche ectobranchiale et à
l’intérieur par de l’endoblaste qui est une évagination de
l’intestin pharyngien pénétrant le mésenchyme, la poche
endobranchiale. Il est caractérisé par un ensemble musculaire
propre, un composant nerveux spécifique et un composant
artériel.
7.1.1 LES ARCS BRANCHIAUX
 Le premier arc branchial ou arc mandibulaire, est
formé du processus maxillaire et du processus mandibulaire
(ou cartilage de Meckel) qui participent à la formation de la
face et des osselets de l’oreille moyenne en donnant
naissance à : l’os malaire, l’os maxillaire, l’os zygomatique,
l’apophyse zygomatique du temporal, la mandibule ainsi que
le ligament sphéno-mandibulaire; le marteau et l’enclume.
Ses dérivés musculaires sont : les muscles masticateurs
(temporal, masséter, ptérygoïdiens), le ventre antérieur du

digastrique, le mylohyoidien, le tensor tympani et le tensor
palatini. L’innervation est assurée par la branche
mandibulaire du trijumeau; l’innervation sensitive cutanée de
la face est assurée par les branches ophtalmique, maxillaire et
mandibulaire.
 Le deuxième arc branchial ou arc hyoïdien : est le
cartilage de Reichert. Il donne naissance à l’étrier, à
l’apophyse styloïde du temporal, au ligament stylohyoidien, à
la petite corne et à la partie crâniale du corps de l’os hyoïde.
Ses dérivés musculaires sont : les muscles de l’étrier, les
muscles stylohyoidiens, le ventre postérieur du digastrique et
les muscles peauciers de la face. Le nerf du 2è arc est le nerf
facial.
 Le troisième arc branchial donne naissance à la
partie caudale du corps et à la grande corne de l’os hyoïde.
Un seul dérivé musculaire le stylopharyngien y est attaché et
est innervé par le nerf glossopharyngien.
 Les quatrième et sixième arcs forment ensemble
les cartilages : thyroïde, cricoïdes, aryténoïdes, corniculés,
cunéiformes du larynx. Les muscles du 4è arc, le
cricothyroidien, les péristaphylins et les constricteurs du
pharynx sont innervés par le nerf laryngé, branche du vague.
Les muscles intrinsèques du larynx sont innervés par le nerf
récurrent ou nerf laryngé inférieur, branche du vague
également.

Figure 71. Mise en place de l’appareil branchial.

Figure 72. Dérivés de l’appareil branchial à 4 semaines.
Figure 73. Cartilages dérivés des arcs branchiaux.

7.1.2 LES POCHES ENDOBRANCHIALES

On dénombre cinq paires de poches
endobranchiales qui donne chacune naissance à un certain
nombre d’organes importants.
 La première poche endobranchiale, donne naissance
à la cavité tympanique primitive (future oreille
moyenne) et au canal pharyngo-tympanique (ou
trompe d’Eustache) et contribue à la formation du
tympan.
 La deuxième poche endobranchiale, disparait quasi
totalement et forme l’ébauche de l’amygdale palatine
dans son segment persistant qui constituera la loge
amygdalienne.
 La troisième poche endobranchiale, donne le tissu
parathyroïdien qui formera ultérieurement la glande
parathyroïde inférieure ainsi que le thymus.
 La quatrième poche endobranchiale donne la glande
parathyroïde supérieure.
 La cinquième poche endobranchiale, généralement
considérée comme diverticule de la 4è poche, forme
le corps ultimo-branchial qui s’incorpore plus tard
dans le corps thyroïde. Les cellules du corps ultimo-
branchial donnent chez l’adulte les cellules para
folliculaires ou cellules C de la glande thyroïde
sécrétant la calcitonine.

Figure 74. Evolution des poches endoblastiques.
7.1.3 LES POCHES ECTOBRANCHIALES

Il existe au total quatre poches ectobranchiales
dont seule la première contribue à la formation définitive de
l’embryon. Elle donne naissance au conduit auditif externe et
participe à la constitution du tympan par son feuillet
épithélial.
De nombreuses malformations peuvent être

observées au cours du développement des arcs branchiaux et
des poches branchiales. On peut citer :
 Les kystes latéraux du cou et les fistules branchiales;
 Les îlots ectopiques du thymus ou des parathyroïdes;
 Les malformations cervico-faciales comme le syndrome
de Treacher-Collins, le syndrome de Pierre Robin, le
syndrome de Goldenhar ou le syndrome de DiGeorge.

Figure 75. Kyste latéral du cou (d’origine branchiale).
7.2 DEVELOPPEMENT DE LA LANGUE

La langue est un organe complexe. Elle se
constitue à la 4è semaine suite à la fusion de cinq différents
renflements linguaux dérivés de quatre arcs branchiaux. Il
s’agit de deux renflements linguaux latéraux et d’un
renflement médian, le tuberculum impar qui dérivent du 1 er
arc branchial; d’un autre renflement médian, la copula qui
dérive des 2è, 3è et 4è arcs branchiaux; et d’un 3è renflement
médian dérivant du 4è arc branchial qui formera l’épiglotte.
De ceci, on peut comprendre l’innervation
complexe de la langue représentée par les composants
nerveux de quatre arcs branchiaux (le trijumeau, le
glossopharyngien, le vague et le facial) mais aussi du nerf
grand hypoglosse innervant les muscles de la langue.
Une anomalie congénitale est parfois observée :
l’ankyloglossie ou brièveté du frein de la langue; c’est un

défaut de clivage entre la pointe de la langue et le plancher de

la bouche.
7.3 DEVELOPPEMENT DU CORPS THYROIDE

La thyroïde dérive de l’intestin pharyngien qui
prolifère entre le tuberculum impar et la copula à la 3è
semaine de développement. Elle migre ensuite en gardant une
connexion avec le plancher de l’intestin pharyngien grâce au
canal thyréoglosse qui s’oblitère et disparait plus tard.
La thyroïde atteint sa position définitive à la 7è
semaine et devient fonctionnelle vers la 12è semaine quand
les cellules folliculaires sécrètent la substance colloïde où il y
a la TSH et la T3. Les cellules C sécrètent la calcitonine.
Quelques anomalies nécessitent d’être évoquées :

 Kystes ou fistules du tractus thyréoglosse
 Ilots thyroïdiens accessoires.
Kyste du tractus thyréoglosse.
Figure 76. Kyste du tractus thyréoglosse.

Figure 77. Trajet de migration de la glande thyroïde.
7.4 DEVELOPPEMENT DE LA FACE, DU PALAIS ET

DES FOSSES NASALES
 La face se forme à la 4è semaine à partir de cinq
bourgeons primordiaux d’origine mésoblastique qui
fusionneront plus tard vers la 6è semaine avec quatre
autres bourgeons dits secondaires formés à la 5è
semaine.
 Les cinq bourgeons primordiaux dont le bourgeon
frontal, deux bourgeons mandibulaires et deux
bourgeons maxillaires entourent le stomodeum ou la
bouche primitive. Ils subissent des remaniements qui
conduisent notamment à la formation de quatre
bourgeons secondaires a partir du bourgeon
frontal : deux bourgeons nasaux externes et deux
bourgeons nasaux internes.

 La confluence de ces neuf bourgeons vers la fin du

2è mois assure le modelage de la face de la manière
ci-après :
 Les deux bourgeons mandibulaires confluent
sur la ligne médiane pour former le menton, la
lèvre inférieure et la partie inférieure des joues.
 Les deux bourgeons nasaux internes fusionnent
également sur la ligne médiane pour donner la
partie moyenne du nez, la partie moyenne de la
lèvre supérieure (ou le philtrum), la partie
antérieure de l’arcade dentaire supérieure et le
palais primaire (segment antérieur du palais
définitif).
 L’extrémité latérale du bourgeon nasal interne
(ou processus globulaire) fusionne avec
l’extrémité du bourgeon nasal externe et le
bourgeon maxillaire pour former le mur
épithélial épais (futur orifice narinaire) et la
membrane oro-nasale ou membrane de
Hochstetter.
 Le bourgeon nasal externe avec le bourgeon
maxillaire donnent le massif latéral de la face
avec en profondeur une persistance du sillon
lacrymo-nasal.
 Les parties latérales du bourgeon mandibulaire
et les bourgeons maxillaires forment une partie
de la joue et limite latéralement la taille de
l’ouverture de la bouche.
Remarque : Le nez dérive à lui seul de cinq bourgeons

faciaux :sa pyramide provient du bourgeon frontal,
la crête et la pointe des deux bourgeons nasaux
internes et ses ailes des deux bourgeons nasaux
externes.

78.A Bourgeon fronto-

nasal
Cupule olfactive
oeil
Bourgeon maxillaire
Bourgeon
mandibulaire
Sillon lacrimo-nasal
stomodoum
78. B
Bourgeon fronto-
nasal
oeil
Cupule olfactive
Bourgeon Bourgeon nasal latéral

maxillaire
Bourgeon nasal médial
stomodoum
Figures 78 A et B. Développement de la face à la 5è et à la

6è semaine.

79.A Bourgeon nasal

latéral
Bourgeon nasal
oeil médial
Bourgeon maxillaire
Gouttière Bourgeon mandibulaire
lacrymo-nasal
79.B
oeil
Phitrum
Figures 79.A et B. Evolution de la face à la 7è et à la 10è

semaine.

La fusion de deux bourgeons nasaux internes se

fait aussi bien superficiellement qu’en profondeur. Les
différents éléments dérivés de cette fusion constituent le
massif médian ou segment intermaxillaire qui a à lui seul
trois composantes :
 Une composante labiale, le philtrum;
 Une composante gingivale ou processus incisif, les
quatre incisives supérieures;
 Une composante palatine, le palais primaire
triangulaire.
Segment
intermédiaire
80.A
Bourgeon
maxillaire
Maxillaire avec les 4 incisives

80.B Phitrum
Palais primaire Foramen incisif
Processus
palatine
fusionnés
(palais
secondaire)
Figures 80. A et B. Le massif médian et de ses composantes

superficielles et profondes.
Le palais définitif se forme après la constitution

du palais secondaire (issu de la fusion de deux processus
palatins) qui fusionne avec le palais primaire.
Le canal palatin antérieur est un repère
anatomique important qui constitue la limite entre le palais
primaire et le palais secondaire.
De nombreux facteurs interviennent dans la
croissance et le développement de la face. On note
essentiellement le rôle joué par les BMP (dont le BMP-7), le
FGF-8, le PAX-1, le Shh sans oublier les gènes HOX (HOXA-
2, HOXA-3, HOXB-3 et HOXD-3.
Le développement de la face est sujet à beaucoup
de malformations principalement le bec-de-lièvre et la
division palatine.
Ces deux malformations affectent l’esthétique du
visage et les fonctions de phonation; elles sont d’origine
multifactorielle. C’est par rapport au canal palatin antérieur
qu’on les distingue; les fentes secondaires à l’absence de
fusion entre le bourgeon nasal interne et le bourgeon
maxillaire supérieur et situées en avant du canal palatin
antérieur constituent les becs-de-lièvre et les fentes situées
en arrière du canal comprennent la division palatine et les
divisions limitées au voile et à la luette.
La fréquence du bec-de-lièvre, 1 cas pour 1000
naissances, augmente avec l’âge et selon certaines ethnies. Le
risque est davantage élevé lorsqu’un individu présente la
malformation dans la fratrie. Les garçons sont plus affectés
que les filles.
La fréquence pour la division palatine est
moindre, 1 cas pour 2500 naissances; elle n’est influencée ni
par l’âge ni par les origines ethniques. Le risque est aussi
élevé en cas d’une atteinte familiale. Ici, les filles sont plus
concernées que les garçons.

81.A
81 B

81 C
81 D

81 E
81 F
Figures 81.A,B,C,D,E et F Variétés des fentes labiales et

divisions palatines.

RESUME
L’appareil branchial ou appareil pharyngien est
constitué de six arcs branchiaux au début parmi les quels
quatre seulement contribuent au développement définitif de
l’embryon tandisque les autres régressent. Les arcs
branchiaux sont d’origine mésoblastique; ils sont tapissés à
l’extérieur par l’ectoblaste constituant les poches
ectobranchiales et à l’intérieur par l’endoblaste constituant
les poches endobranchiales.
Les arcs branchiaux participent à la formation
du squelette de la face, de la langue et la constitution de
l’oreille moyenne. Chaque arc branchial est composé d’un
contingent musculaire propre, de son composant vasculaire
et nerveux.
Les poches endobranchiales donnent naissance
aux amygdales, aux glandes parathyroïdes, au thymus, au
corps ultimo-branchial et contribuent aussi à la formation
de l’oreille.
La seule poche ectobranchiale persistante, la
première poche, participe également à la formation de
l’oreille.
La glande thyroïde est une prolifération de
l’intestin pharyngien; elle migre de son point initial vers sa
localisation définitive en avant de la trachée à la 7è
semaine.
La face se constitue à partir de cinq bourgeons
primordiaux (un bourgeon frontal, deux maxillaires et deux
mandibulaires) et quatre bourgeons secondaires dérivés du
bourgeon frontal (deux bourgeons nasaux internes et deux
nasaux externes). Ces neuf bourgeons subissent des
remaniements et diverses fusions qui aboutissent au
modelage de la face et à la constitution du palais définitif.
D’importantes malformations méritent une
attention particulière lors du développement de la face par
rapport à leur fréquence : le bec-de-lièvre et la division
palatine.
LES DERIVES DE L’ECTOBLASTE


Au cours de la période embryonnaire, l’ectoblaste

donne naissance à certains tissus et organes spécifiques
participant ainsi à la constitution de l’organisme humain.
Ce tissu fondamental, l’ectoblaste, se transforme
et évolue vers la formation de l’épiblaste et de la plaque
neurale à la 3è semaine de développement au cours de la
gastrulation et la neurulation.
Les transformations de l’ectoblaste aboutissent à
la constitution des tissus, organes ou systèmes qui
maintiennent le contact avec le monde extérieur tels que :
 Le système nerveux central et périphérique;
 L’épithélium sensoriel de certains organes de sens
(oreille, œil);
 L’épiderme et ses annexes;
 La glande mammaire;
 L’hypophyse
 Et l’émail des dents
Ces différentes structures sont développées dans
les deux suivants et derniers chapitres de cette rédaction.


CHAPITRE 8 : SYSTEME NERVEUX

CENTRAL
Le système nerveux central apparait à la 3è

semaine du développement dans la région médiodorsale de
l’embryon et se différencie au cours de la neurulation.
L’ectoblaste primaire se différencie en ectoblaste
secondaire qui se transforme en neurectoblaste, pour former
la plaque neurale et constitue enfin le tube neural, ébauche à
partir de laquelle le système nerveux central (SNC) se
développe.
Au cours de ce développement, l’extrémité
crâniale du tube neural présente trois dilatations distinctes.
Celles-ci donnent naissance aux vésicules cérébrales
primitives qui sont d’avant en arrière : le prosencéphale ou
cerveau antérieur, le mésencéphale ou cerveau moyen et le
rhombencéphale ou cerveau postérieur. Le reste du tube
neural assure la formation de la moelle épinière.
Au même moment, le tube neural subit une
inflexion ventrale en formant deux courbures, la courbure
cervicale située entre le rhombencéphale et la moelle épinière
et la courbure céphalique située au niveau du cerveau moyen.
Une incisure profonde, l’isthme rhombencéphalique, sépare
le mésencéphale du rhombencéphale.
A partir de la 5è semaine, le prosencéphale se
divise aussi en télencéphale (cerveau terminal) et
diencéphale. Le télencéphale comprend deux évaginations
latérales (les hémisphères cérébraux primitifs) et une portion
moyenne. Le diencéphale est caractérisé par l’évagination des
vésicules optiques.
Le rhombencéphale se divise également à son
tour en métencéphale (futurs protubérance et cervelet) et
myélencéphale (futur bulbe rachidien). Une autre courbure, la
courbure pontique, sépare ces deux parties du
rhombencéphale.
Le mésencéphale par contre ne divise pas.

Le canal épendymaire se continue avec la lumière

des vésicules cérébrales permettant la circulation du liquide
cérébro-spinal (LCS) ou liquide céphalo-rachidien (LCR). Ce
dernier passe des ventricules latéraux (cavités des
hémisphères cérébraux) au 3è ventricule (cavité du
diencéphale) par les trous de Monro; puis du 3è ventricule au
4è ventricule (cavité de rhombencéphale) par l’aqueduc de
Sylvius (mésencéphale modifié) pour finalement atteindre le
canal épendymaire par les trous occipitaux (trous de Luschka
et Magendie); le canal épendymaire où se résorbe le LCR
dans les espaces sous-arachnoïdiens.
8.1 DEVELOPPEMENT DE LA MOELLE EPINIERE

La paroi du tube neural est constituée des cellules
neuro-épithéliales. Celles-ci se différencient et forment un
épithélium pseudo-stratifié appelé « neuro-épithélium » ou
couche neuro-épithéliale. Les cellules du neuro-épithélium se
transforment ensuite en neuroblastes primitifs qui forment
une zone tout autour du neuro-épithélium, c’est la zone de
manteau qui, plus tard devient la substance grise de la moelle
épinière.
Les neuroblastes donneront enfin les fibres
nerveuses qui forment la couche la plus externe de la moelle
appelée « couche marginale ». A la suite de la myélinisation,
la couche marginale prend un aspect blanchâtre pour
constituer la substance blanche de la moelle épinière.
Peu après, on observe une prolifération cellulaire
intense qui entraine un épaississement ventral et un autre
dorsal de deux cotés du tube neural dans la zone de manteau.
L’épaississement ventral, appelé lame
fondamentale ou plaque basale constitue la future aire
motrice de la moelle épinière alors que l’épaississement
dorsal, appelé lame alaire ou plaque alaire donne l’aire
sensitive; la limite entre les deux est constituée par le sulcus
limitans.
Il existe des régions du tube neural, localisées sur la
ligne médiane, qui sont dépourvues des neuroblastes. Elles
constituent le toit dans la partie dorsale et le plancher dans la
partie ventrale. Elles servent uniquement des voies de

passage aux fibres d’association.
Il faut aussi noter l’apparition d’une accumulation
des neurones formant une petite corne intermédiaire qui
contient essentiellement les neurones du système nerveux
autonome. Ils ne sont présents qu’au niveau de la moelle
thoracique et de la moelle lombaire haute L2-L3.

Couche manteau
Toit
Couche marginale
Lame
alaire
Sucus
limitans
82.A
Lame Plancher Couche neuro-

fondamentale épithéliale
Septum médium
dorsale Corne dorsale
82.B
sensitive
Canal
central
Substance
blanche
Corne
Corne ventrale
intermédiaire
Echancrure motrice
ventrale
Figures 82. A et B. Stades du développement de la moelle
épinière.

8.1.1 MODIFICATIONS TOPOGRAPHIQUES DE LA

MOELLE EPINIERE
Au départ, la moelle épinière s’étend sur toute la
longueur de l’embryon. Au cours de la croissance, la colonne
vertébrale se développe plus rapidement que la moelle au
point qu’à la naissance, la moelle se termine au niveau de L3
tandis que chez l’adulte, elle s’arrête plutôt au niveau de L2.
Pie-mère
Moelle Dure-mère
épinière
Espace sous
Ganglion arachnoïdien
rachidien
de la 1e Allongement
racine de la 1e Conne
sacrée racine sacrée médullaire
Insertion de la
dure-mère Filum
3e mois 5e mois terminal
Dure-mère
Nouveau-né
Figure 83. Evolution de la moelle épinière par rapport au

développement du vertex.
Cette évolution a pour conséquences et
implications ce qui suit :
 Les nerfs rachidiens cheminent obliquement de
leur niveau d’origine vers les trous de
conjugaison correspondant chez un adulte;
 La moelle épinière au-dessous de L2 est
représentée par un processus régressif, le filum
terminale formant la queue de cheval ou « cauda
equina »;
 La ponction lombaire doit être pratiquée à la

partie basse du rachis lombaire pour éviter la
moelle.
De nombreux facteurs de transcription
s’expriment pour le développement de la moelle épinière.
Parmi ces facteurs, on peut signaler les TGF-β (produits dans
la partie dorsale du tube neural), le facteur Shh (produit dans
la notochorde et le plancher) et les BMP-4 et 7 (produits au
niveau du toit).
Le développement des lames fondamentale et
alaire dépend des gradients de concentration entre les TGF-β
et le Shh.
Le BMP-4 induit une série de protéines TGF-β
(BMP-5, BMP-7, activine et dorsaline) dans le toit de la
plaque et ses environs. Les cellules situées près du toit sont
exposées à une plus forte concentration et celles situées plus
ventralement sont faiblement exposées.
Dans la région ventrale, des phénomènes
analogues surviennent sous le contrôle du signal Shh qui
entraine une baisse de la concentration de la partie antérieure
à la partie postérieure; on dit que le Shh « ventralise » le tube
neural.
En définitive, on peut retenir que de grandes
concentrations des TGF-β avec un bas signal Shh activent
PAX- 3 et PAX-7 qui contrôlent la différenciation des nerfs
sensitifs dans la région dorsale d’une part et d’autre part, de
petites concentrations de TGF-β avec un signal élevé de Shh
activent le Nkx2-2 et Nkx6-1 qui controlent la formation des
nerfs moteurs dans la région ventrale.

8.1.2 APPLICATIONS CLINIQUES

L’évolution du tube neural peut présenter de
diverses malformations qui résultent généralement d’une
anomalie de la fermeture de la gouttière neurale.
Cette anomalie, le spina bifida désigne une
absence de fusion des arcs vertébraux postérieurs. Dans sa
forme grave, 1 cas sur 1000 naissances, le spina bifida est
associé à une tumeur avec malformations des méninges et des
structures nerveuses (Méningocèle ou myéloméningocèle). Il
est aussi associé à une hydrocéphalie.
Dure-mère
Crane
Peau
Archnoïde
Parenchyme cérébral
Méningo-encéphalocèle
Figure 84. Complications de Spina Bifida.

85.A
85.B
Figures 85 A et B. Spina bifida et Rachischisis.

Spina Bifida occulta
86.A
86.B
Figures 86 A et B Spina bifida occulta et Méningo-

myelocèle.

La forme asymptomatique de cette anomalie, dite

‘’spina bifida occulta’’, est présente chez 10% de la
population.
La cause de spina bifida est le plus souvent
multifactorielle. L’ultrasonographie et le dosage de l’alpha-
foetoprotéine dans le sang maternel ou dans le liquide
amniotique permettent le diagnostic in utéro de la forme
sévère du spina bifida.
Les récentes avancées de la Médecine fœtale
offrent des possibilités de réparation chirurgicale in utéro des
formes graves de spina bifida avec un pronostic meilleur.
L’administration de l’acide folique réduit
considérablement la fréquence de cette malformation au sein
de certaines populations à risque.
8.2 DEVELOPPEMENT DU CERVEAU

Dans la continuité du développement médullaire, le
rhombencéphale et le mésencéphale disposent de chaque côté
de leur ligne médiane une lame fondamentale et une lame
alaire bien distinctes. Le prosencéphale par contre n’a que
des lames alaires.
8.2.1 LE RHOMBENCEPHALE
Le cerveau postérieur est subdivisé en deux
parties : le myélencéphale (plus postérieur) et le
métencéphale (à la limite avec le cerveau moyen).

Figure 87. Vésicules cérébrales (une vue au cours du

développement).
8.2.1.1 LE MYÉLENCÉPHALE
C’est la vésicule cérébrale la plus caudale. Elle
donne le bulbe rachidien, très semblable à la moelle épinière
dans sa constitution.
La lame fondamentale du myélencéphale contient des
noyaux moteurs répartis comme suit en trois groupes :
 Le groupe somato-efférent, médial
 Le groupe viscéro-efférent spécial, intermédiaire
 Le groupe viscéro-efférent général, latéral.
Le premier groupe, le somato-efférent, est aussi
appelé colonne somato-efférente motrice ; il se poursuit
dans le métencéphale et le mésencéphale. Il est représenté par
les noyaux moteurs du nerf grand hypoglosse (XII) dans le
myélencéphale, du nerf oculomoteur externe (VI) dans le
métencéphale, des nerfs oculomoteur commun (III) et
pathétique (IV) dans le mésencéphale.
Le deuxième groupe, le viscéro-efférent spécial, est

aussi appelé colonne motrice viscéro-efférente spéciale ; il
se poursuit dans le métencéphale. Il est représenté dans le
métencéphale par les neurones moteurs innervant les muscles
striés dérivés des arcs branchiaux; dans le myélencéphale par
les noyaux du nerf spinal (XI), du nerf vague (X) et du nerf
glosso-pharyngien (IX).
Le troisième groupe, le viscéro-efférent général,
n’est pas une colonne contrairement aux deux autres groupes.
Il est représenté par des neurones de l’innervation
parasympathique de la musculature involontaire du tractus
respiratoire, digestif et cardiaque.
La lame alaire du myélencéphale contient des
noyaux de relais sensitifs (ou sensoriels) aussi repartis en
trois groupes : un groupe somato-afférent, latéral ; un groupe
viscéro-afférent spécial, intermédiaire et un groupe viscéro-
afférent général, médial.
Le premier groupe reçoit les influx sensoriels de
l’oreille et sensitifs du territoire céphalique par le nerf auditif
(VIII) et une branche du nerf trijumeau (V).
Le deuxième groupe reçoit les influx des bourgeons
du gout (langue, palais, oropharynx ou épiglotte).
Le troisième groupe reçoit la sensibilité
introspective du tractus gastro-intestinal et du cœur par le
noyau sensitif du vague.
Les cellules du toit du myélencéphale se
différencient pour former les plexus choroïdes du 4è
ventricule qui sécrètent le liquide cérébro-spinal.
8.2.1.2. LE MÉTENCÉPHALE
Egalement constitué des lames fondamentales et
des lames alaires, il se distingue du myélencéphale par
l’apparition de deux éléments particuliers : une formation
dorsale qui donne le cervelet et une autre ventrale qui plutôt
formera la protubérance.
Chaque lame fondamentale du métencéphale
contient trois groupes de neurones moteurs :

 Le groupe somato-efférent médial représenté par le

nerf oculomoteur externe (v. Colonne somato-
efférente motrice),
 Le groupe viscéro-efférent spécial représenté par le
nerf trijumeau (V) et le nerf facial (VII),
 Le groupe viscéro-efférent général contenant le
noyau salivaire supérieur.
Chaque lame alaire contient à son tour trois
groupes de noyaux dont le groupe somato-afférent latéral
(avec la branche ascendante protubérantielle du nerf
trijumeau et une partie du complexe vestibulo- cochléaire), le
groupe viscéro-afférent spécial et le groupe viscéro-afférent
général.
Le cervelet
Les lames alaires du métencéphale s’infléchissent
dans leur partie dorso-latérale pour constituer les lèvres
rhombiques qui ultérieurement forment la plaque
cérébelleuse. A la 12è semaine, la plaque présente une
portion médiane, le futur vermis avec deux structures
latérales, les hémisphères cérébelleux.
La couche granulaire externe du cervelet est formée
par les neuroblastes du neuroépithélium migrant à travers la
couche marginale du cervelet.
Vers le 6è mois, les cellules de la couche granulaire
externe se différencient en cellules granulaires, cellules en
panier et cellules stellaires rejoignant les cellules de Purkinje.
8.2.2 LE MESENCEPHALE
Le mésencéphale est également constitué des lames
fondamentales et alaires.
Chaque lame fondamentale du mésencéphale contient deux
groupes de noyaux moteurs :
 Le groupe somato-efférent, médial; il est représenté
par les noyaux des nerfs III et IV
 Le groupe viscéro-efférent général, représenté par le
noyau d’Edinger-Westphal qui innerve le sphincter
irien.
Les lames alaires du mésencéphale constituent le

tectum et donnent les tubercules quadrijumeaux antérieurs
(ou supérieurs) et postérieurs (ou inférieurs).
8.2.3 LE PROSENCÉPHALE
Le cerveau antérieur est constitué du diencéphale et
du télencéphale (cerveau terminal).
8.2.3.1 LE DIENCÉPHALE
Il donne naissance aux voies optiques, à
l’hypophyse, à l’épiphyse (épithalamus), au thalamus et à
l’hypothalamus; et comporte deux lames alaires et un toit, pas
de lames fondamentales ni de plancher.
Les lames alaires contribuent à la formation du
thalamus et de l’hypothalamus avec des noyaux thalamiques
et hypothalamiques.
Le toit forme plus tard les plexus choroïdes du
troisième ventricule sauf dans sa partie caudale qui constitue
plutôt l’épiphyse.
L’hypophyse par ailleurs se développe à partir de
deux ébauches distinctes : le prolongement inférieur du
diencéphale d’une part et l’ectoblaste du stomodeum.
8.2.3.2 LE TÉLENCÉPHALE
Le télencéphale donne naissance aux hémisphères
cérébraux à la 5e semaine de développement. Il comprend
ainsi deux évaginations latérales et une partie médiane, la
lame terminale.
L’important développement des hémisphères
cérébraux fait que ces derniers recouvrent progressivement
les faces latérales du diencéphale, le mésencéphale et la
partie crâniale du métencéphale.
Plus tard, les hémisphères cérébraux forment des
lobes frontal, pariétal, temporal et occipital du cerveau. Après
la naissance, la croissance rapide de la surface des
hémisphères cérébraux signe l’apparition de nombreuses
circonvolutions cérébrales.
Au même moment, le corps strié (région du
manteau à la base de l’hémisphère, d’aspect strié et faisant
saillie dans la cavité ventriculaire) se divise en noyau caudé

et noyau lenticulaire suite à la constitution de la capsule
interne.
Le cortex cérébral provient du pallium
(paléopallium et néopallium).
Les commissures, ensembles des faisceaux de
fibres croisant la ligne médiane, mettent en connexion les
hémisphères gauche et droit. On en distingue celles qui
passent à travers la lame terminale comme la commissure
antérieure, la commissure de l’hippocampe ou du fornix et le
corps calleux; d’autres comme la commissure postérieure, la
commissure habélunaire et le chiasma optique apparaissent
en dehors de la lame terminale.
*
Le développement complexe du cerveau est sous
la commande de nombreux facteurs qui sont des gènes à
homéobox (HOX) à partir de la division du cerveau primitif
en trois vésicules distinctes. Il est actuellement démontré que
l’acide rétinoïque assure la régulation de l’expression de ces
gènes HOX. Son excès déplace l’expression vers l’avant et
perturbe la différenciation des rhombomères; sa déficience
entraine plutôt une hypotrophie du rhombencéphale.
Chaque région du cerveau réagit à des signaux
spécifiques et non à d’autres.
On doit également noter l’influence de nombreux
autres gènes dans les différentes étapes et aux différents
moments de développement cérébral. On peut citer parmi :
LIM-1, OTX-2, OTX-1, EMX-1, EMX-2, FGF-8, FOXG-1,
EN-1, EN-2, Wnt-1, Nkx2-1 sans oublier le signal Shh et
l’influence de BMP-2, BMP-4 et BMP-7.
*
Des multiples malformations sont observées au
cours du développement du cerveau. Parmi les plus
fréquentes, on peut citer :
 Exencéphalie (anencéphalie),
 Hydrocéphalie,
 Microcéphalie,
 Syndrome d’Arnold-Chiari,
 Méningocèle, méningoencéphalocèle ou méningo-
hydroencéphalocèle,
 Schizencéphalie,
 Holoprosencéphalie.
Figure 88. Variétés des hernies cérébrales.
Figure 89. Anencéphalie.

Figure 90. Hydrocéphalie.
Figure 91. A-Méningocèle B-Méningocèle antérieur

(facial).

92.A

92.B
Figures 92. A-Exencéphalie B-Anencéphalie.
Les malformations cérébrales, souvent très graves,
sont généralement incompatibles avec la vie. Toutefois, il
existe des malformations du système nerveux central sans
impact clinique ou morphologique.
8.3 NERFS CRANIENS

Les 12 paires des nerfs crâniens sont présentes à la
4è semaine de développement et prennent naissance dans le
tronc cérébral en postérieur sauf pour les nerfs I et II.
Les neurones moteurs sont à l’intérieur du cerveau
alors que les ganglions sensitifs se situent en dehors.
Les noyaux des nerfs crâniens ont une
organisation semblable à celle des nerfs rachidiens ou
spinaux. A la seule différence que les nerfs crâniens ne sont
pas à la fois constitués de faisceaux moteurs et sensitifs.

Tableau 3. Nerfs crâniens (Origine et fonction)

.
Origine Nerf crânien Fonction
Télencéphale l. Olfactif Sensitif
Diencéphale ll. Optique Sensitif
Mésencéphale lll. Oculomoteur Moteur et
commun parasympathique
lV. Pathétique Moteur
V. Trijumeau Sensitif et moteur
Métencéphale Vl. oculomoteur Moteur
externe
Vll. Facial Sensitif, moteur et
parasympathique
Vlll. Auditif Sensitif
lX. Sensitif, moteur et
Glossopharyngien parasympathique
Myélencéphale X. Vague Sensitif, moteur et
parasympathique
Xl. Spinal Moteur
Xll. Grand Moteur
hypoglosse

8.4 SYSTEME NERVEUX AUTONOME

Du point de vue fonctionnel, ce système est divisé
en système sympathique (ou orthosympathique), de
localisation thoraco-lombaire et en système parasympathique,
de localisation céphalique et sacrée.
8.4.1 SYSTEME SYMPATHIQUE
Les ganglions sympathiques dérivent à la 5è
semaine de développement des sympathogonies, cellules de
la crête neurale dans la région dorsale de l’embryon, qui
migrent vers la région de l’aorte dorsale. Ensuite les
sympathogonies migrent vers les régions cervicale et lombo-
sacrée.
Cette migration s’achève d’une part en donnant les
ganglions pré-aortiques, aussi les ganglions cœliaque et
mésentérique; et d’autre part les ganglions viscéraux.
La glande surrénale se forme ainsi à partir de deux
ébauches :
 Une ébauche mésoblastique qui donne le cortex
surrénal. Les cellules mésothéliales du mésentère et
de la crête gonadique prolifèrent et pénètrent dans le
mésenchyme sous-jacent au cours de la 5è semaine
de développement pour former le cortex fœtal ou
primitif de la surrénale. Ce dernier régresse après la
naissance. Un deuxième vague des cellules forment
le cortex définitif.
 Une ébauche ectoblastique qui donne la médullaire.
Les cellules intéressées dérivent du sympathique
durant la formation du cortex fœtal surrénal.
8.4.2 SYSTEME PARASYMPATHIQUE
Les ganglions parasympathiques (des nerfs III, VI,

VII, IX et X) sont d’origine encore mal élucidée. Dérivent-ils
du névraxe ou des neuroblastes des ganglions de la racine
postérieure des nerfs V, VII ou IX ?
*

La MALADIE DE HIRSCHSPRUNG ou le
MEGACOLON CONGENITAL est une pathologie qui
découle d’un défaut de migration des cellules de la crête
neurale vers la paroi colique avec pour conséquence une
absence des cellules ganglionnaires dans les plexus
myentériques. Elle se traduit cliniquement par une rétention
fécale avec distension colique en amont de la région atteinte
qui demeure elle-même étroite.
Il s’agit en fait des mutations du gène RET
(Récepteur-Tyrosine-Kinase). L’anomalie intéresse plus le
rectum et le colon sigmoïde (80% des cas), parfois le colon
transverse et le colon droit sont concernés (10 à 20%).

RESUME
Le processus de neurulation à la 3è semaine
permet la mise en place du SNC à partir de la plaque
neurale, d’origine ectoblastique, qui forme le tube neural
dont les deux extrémités se ferment à des moments
différents.
Le tube neural subit aussitôt des modifications :
sa portion céphalique s’élargit alors que sa portion caudale
reste allongée.
Après la différenciation des cellules neuro-
épithéliales des parois du tube neural, la moelle épinière
sera constituée de deux lames fondamentales (aires
motrices), deux lames alaires (aires sensitives ou
sensorielles), d’un plancher et d’un toit qui livrent le
passage aux connexions nerveuses.
De nombreux facteurs interviennent dans le
développement médullaire; parmi les quels facteurs on
signale et reconnait le rôle de Shh, BMP-4 et BMP-7, PAX-
3 et PAX-7.
Par ailleurs, le cerveau est initialement constitué
de trois vésicules cérébrales : le rhombencéphale (ou
cerveau postérieur), le mésencéphale (ou cerveau moyen) et
le prosencéphale (ou cerveau antérieur).
Le rhombencéphale est constitué de deux lames
fondamentales et de deux lames alaires; il est subdivisé en
myélencéphale qui donne naissance au bulbe rachidien et
en métencéphale qui forme le cervelet et la protubérance.
Le mésencéphale est aussi constitué de deux
lames fondamentales et de deux lames alaires mais ne se
divise pas; il assure la formation des tubercules
quadrijumeaux antérieurs et postérieurs par ses lames
alaires.
Le prosencéphale n’est par contre constitué que
de deux lames alaires ; il se divise en diencéphale d’où se
développent le thalamus, l’hypothalamus et la post-
hypophyse et en télencéphale qui donne naissance aux
hémisphères cérébraux et à la lamina terminalis.

De nombreux facteurs homéogènes (HOX, LIM-

1 et OTX-2) avec d’autres facteurs comme le FGF-8, le
FOXG-1, les ENT-1 et ENT-2, le Shh ou le BMP-4 et le
BMP-7 interviennent dans le développement du cerveau.

CHAPITRE 9 : AUTRES DERIVES DE

L’ECTOBLASTE
9.1 L’OREILLE
L’oreille assure une double fonction : celle de
l’audition et de l’équilibre. L’organe auditif est constitué de
trois différentes parties : l’oreille interne, l’oreille moyenne et
l’oreille externe.
9.1.1 L’OREILLE INTERNE
Elle assure la transformation des sons perçus en

influx nerveux et l’enregistrement des postures. Elle se
développe dès la 4è semaine à partir de la placode otique,
épaississement ectoblastique du rhombencéphale. La placode
otique forme par invagination la vésicule auditive. Celle-ci se
divise ensuite en deux portions : une portion ventrale qui
donne naissance au saccule et au canal cochléaire (ou
limaçon) contenant l’organe de Corti (=véritable organe
récepteur de l’oreille) ; et une portion dorsale qui forme
l’utricule, les canaux semi-circulaires et le canal
endolymphatique. Ces différentes structures sont tapissées
par d’un épithélium qui constitue le labyrinthe membraneux.
9.1.2 L’OREILLE MOYENNE
Elle est constituée de la caisse du tympan avec la

trompe d’Eustache et les trois osselets (marteau, enclume et
étrier).
La caisse de tympan, d’origine endoblastique,
dérive de la première poche endobranchiale et les osselets
dérivent du cartilage du premier arc pour le marteau et
l’enclume, du deuxième arc pour l’étrier.
Au cours du développement, ces osselets sont
définitivement recouverts de l’épithélium qui forme
le labyrinthe osseux et assurent ainsi assurer la transmission
des vibrations sonores du tympan à la fenêtre ovale.
9.1.3 L’OREILLE EXTERNE
Le conduit auditif externe dérive de la première

poche ectobranchiale. Au cours du développement, la paroi
épithéliale du fond de ce conduit participe à la constitution
du tympan définitif. Ce dernier se trouve ainsi constituer d’un
revêtement ectoblastique, d’une couche intermédiaire de tissu
conjonctif et d’un revêtement endoblastique.
Le pavillon de l’oreille se forme au cours de la 6è
semaine à partir de six éminences mésenchymateuses de deux
premiers arcs branchiaux. Le pavillon, suite à la complexité
de sa formation, est assez exposé aux malformations qui sont
fréquemment associées à d’autres anomalies.
Le développement complexe de l’oreille justifie

des nombreuses malformations morpho-fonctionnelles de
cet organe parmi lesquelles on peut évoquer :
 Les malformations du pavillon de l’oreille : ce sont

des malformations assez fréquentes, mineures ou
majeures; elles sont souvent gênantes comme les et
associées à d’autres malformations dont elles sont
des stigmates comme les trisomies 21, 18, 13 ou le
syndrome de Turner.
 Les kystes et fistules pré-auriculaires.
 La surdité congénitale, souvent associée à une
mutité, peut être due à l’anomalie de développement
du labyrinthe membraneux et osseux, rarement à une
agénésie de la caisse de tympan. Cette anomalie est
beaucoup liée à des facteurs génétiques et
environnementaux (rubéole, poliomyélite, diabète,
érythroblastose fœtale, toxoplasmose ou
hypothyroïdie, etc.).

93.A 93.B
93.C 93.D
Figures 93 .A,B,C et D : Quelques anomalies du pavillon de

l’oreille.

9.2 LE NEZ
Le nez assure la fonction olfactive. Son ébauche
dérive à la 6è semaine de la placode olfactive, un
épaississement de l’épiblaste de la partie latérale du bourgeon
frontal.
A la fin de la 6è semaine, les placodes olfactives
s’enfoncent profondément dans le mésenchyme pour former
les cupules olfactives alors que les bourgeons nasaux internes
et externes de la face se développent.
En définitive, le nez dérive de 5 bourgeons faciaux
(V. Développement de la face).
La fosse nasale primitive est séparée de la future
cavité buccale par une membrane transitoire oro-nasale ou
membrane de Hoschstetter. Celle-ci se rompt ultérieurement
pour permettre la communication entre les deux cavités à
travers les choanes primitives. Ces derniers, à la suite de la
formation du palais secondaire et du développement des
fosses nasales primitives, deviennent des définitives.
9.3 L’ŒIL
L’organe de l’œil assure la fonction de la vision.
Ses composants se développent à partir de l’ectoblaste de
deux ébauches optique et cristallinienne ainsi que du
mésenchyme environnant ces ébauches.
 L’ébauche optique est une véritable évagination du
SNC au cours de la neurulation. Elle donne la
vésicule optique primaire qui reste en contact avec le
cerveau par le pédoncule optique. La vésicule et le
pédoncule sont tapissés par le neuro-épithélium. Il
s’ensuit une invagination qui aboutit à une cupule à
double paroi, la vésicule optique secondaire et à la
constitution de la fente colobomique. L’évolution de
la vésicule optique secondaire donne naissance à la
rétine (visuelle, ciliaire et irienne). Le pédoncule
optique est envahi par les axones des cellules de la
rétine visuelle qui se transforment en nerf optique et

contient ainsi l’artère hyaloïdienne qui deviendra

l’artère centrale de la rétine.
 L’ébauche cristallinienne est la placode optique qui
dérive de l’épaississement de l’épiblaste suite à
l’induction de la vésicule optique sur l’ectoblaste
superficiel. Après la placode optique s’invagine et se
détache de l’épiblaste pour former la vésicule
cristallinienne. Certaines cellules de cette vésicule,
notamment de son versant interne, se développent
pour aboutir à la formation des cellules fibres qui
deviennent transparentes. Le cristallin poursuit son
développement jusqu’à l’âge de 20 ans.
 Le mésenchyme entourant les ébauches donne
naissance :
o Au corps vitré, au niveau de la fente
colobomique et de l’espace situé entre la
vésicule optique et cristallinienne,
o Aux tuniques protectrices de l’œil (autour de la
vésicule optique) qui sont :
 L’uvée (=pie-mère) avec deux zones
distinctes, la choroïde et les corps
ciliaires avec le stroma de l’iris,
 La sclérotique (dure-mère),
 Le tissu propre cornéen qui participe

à la formation de la cornée en plus de
la couche ectoblastique superficielle et
la couche mésenchymateuse tapissant
la chambre antérieure de l’œil. Celle-ci
constitue l’espace persistant entre la
cornée et l’iris durant le
développement.
 Aux muscles oculomoteurs et
ciliaires. Les éléments contractiles de
l’iris proviennent plutôt de la couche
pigmentaire de la rétine.

Espace rétinien
Couche externe
Couche interne
Vésicule
cristalline
Couche ext du pédoncule
Couche int optique
Artère thyroïdienne
Fente colobomique
Artère Canal optique
thyroïdienne
Figure 94. Evolution de la vésicule cristallinienne.

Rétine pigmentaire
Rétine neuro-sensorielle
Fibre cristallinienne
Espace rétinien
Epithélium antérieur
Artère thyroïdienne
du cristallin
Ectoderme Fibre du nerf optique
Paupière
Mésenchyme indifférencié
Figure 95. Le globe oculaire au 2è mois de développement.

Le développement complexe de l’organe de la vue

est principalement sous la dépendance du facteur de
transcription PAX-6. Il intervient également le signal Shh qui
entraine la croissance du facteur PAX-2 qui enfin, s’exprime
dans le pédicule optique alors que PAX-6 s’exprime dans la
cupule optique et son ectoblaste superficiel pour former le
cristallin. Un autre facteur, le BMP-7 intervient durant
l’induction du cristallin et permet la poursuite de son
développement.
De nombreuses anomalies peuvent être observées
au cours du développement de l’œil. Elles sont isolées parfois
associées à des graves syndromes malformatifs du SNC ou de
la face. On peut citer parmi ces malformations :
 Anophtalmie
 Microphtalmie
 Cyclopie et synophtalmie
 Cataracte congénitale
 Colobome irien
 Aphaquie et aniridie.

Figure 96. A Colobome irien.
Figure 96. B Synophtalmie.

9.4 LE TEGUMENT ET SES DERIVES

9.4.1 LA PEAU
La peau assure la protection du corps par rapport

à l’environnement. Elle dérive ainsi que ses annexes
essentiellement de l’ectoblaste superficiel mais aussi du
mésoblaste sous-jacent.
La couche superficielle de la peau, l’épiderme, se
développe à partir de l’ectoblaste superficiel et la couche
profonde, le derme, dérive du mésenchyme intra-
embryonnaire sous-jacent.
 L’épiderme : la surface corporelle de l’embryon est au
départ recouverte d’une couche monocellulaire
ectoblastique qui subit une importante prolifération en
donnant le périderme au 2è mois de développement et
une différenciation qui aboutit à sa disposition
définitive avec quatre couches vers la fin du 4è mois.
Les quatre couches sont :

o La couche basale ou couche germinative qui
forme des crêtes et des sillons responsables
des empreintes digitales,
o La couche de Malpighi formée de grandes
cellules polyédriques,
o La couche granuleuse contenant la kératine
hyaline,
o La couche cornée, squameuse et
superficielle, assure la résistance de
l’épiderme.
 Les mélanocytes, responsables de la pigmentation
cutanée, se forment au cours des trois premiers mois
dans l’épiderme grâce au pigment mélanique produit
par des cellules de la crête neurale qui envahissent
l’épiderme.
 Le derme se différencie vers le 3è et 4è mois de
développement en un chorion qui donne naissance aux
papilles dermiques. La couche profonde du derme ou de
l’hypoderme contient de grandes quantités de tissus

adipeux.
Le vernix caseosa, dépôt superficiel de la peau à
la naissance, est constitué des squames, des
sécrétions de glandes sébacées, des poils et des
cellules amniotiques. Il augmente d’épaisseur
jusqu’à la naissance et protège la peau contre la
macération au contact de liquide amniotique.
 Les stries épidermiques sont déterminées
génétiquement ; elles permettent l’identification
humaine par « empreintes digitales » ou
dermatoglyphes mais aussi le diagnostic de certaines
anomalies chromosomiques.
 La peau est le siège de nombreuses anomalies dont :
o Ichtyose ou hyperkératinisation : excès de
kératinisation de la peau
o Nævus pigmentés : tâches hyper pigmentées
o Albinisme : défaut de pigmentation suite à une
carence enzymatique
o Vitiligo : tâches dépigmentées sur la peau et
la muqueuse buccale.

Figure 97. Ichtyose grave (fœtus arlequin).

9.4.2 LES PHANERES (POILS ET ONGLES)

 Les poils, les cils et les cheveux se développent au 3è
mois sous forme d’invaginations de l’épiderme dans
le derme sous-jacent. Les premiers poils ou lanugos
apparaissent au niveau des sourcils et de la lèvre
supérieure et tombent à la naissance. La pilosité
définitive dont les caractères et la topographie sont
liés au sexe apparait lors de la puberté.
 Les ongles se forment autour de la 10è semaine à
partir des zones spécifiques de l’épiderme de
l’extrémité des doigts ou des orteils. Les ongles des
doigts apparaissent plutôt que ceux des orteils.
 Certaines anomalies sont observées au cours du
développement des phanères :
o Hypertrichose : excès de pilosité
o Alopécie congénitale ou absence des cheveux
et atrichie ou absence congénitale des poils,
souvent associées aux anomalies des ongles
ou des dents
o Anonychie : absence des ongles.
9.4.3 LES GLANDES CUTANEES (Les glandes

mammaires)
Les glandes mammaires sont des glandes
cutanées particulières (parmi d’autres comme les glandes
sébacées ou glandes sudoripares) qui dérivent des crêtes
mammaires ou lignes mamelonnaires.
La glande mammaire apparait vers la 6è
semaine sous forme de crête mammaire. Il s’agit d’une ligne
d’épaississement de l’épiblaste partant, de chaque côté, du
creux axillaire à la région inguinale.
Aussitôt après, la ligne disparait totalement sauf
en un point thoracique où persiste un bourgeon qui prolifère
profondément dans le mésenchyme sous-jacent.

16 à 24 bourgeonnements se forment dans la

suite et donnent d’autres petites évaginations qui aboutissent
à la formation des canaux galactophores.
Le mamelon se forme peu après la naissance
suite à la prolifération du mésenchyme sous-jacent.
Figure 98. Coupes histologiques de la glande mammaire 3è et

8è mois.
Des anomalies peuvent être observées au cours
du développement de la glande mammaire notamment :
 La polymastie : glande mammaire surnuméraire
 La polythélie : mamelon surnuméraire, souvent de
localisation axillaire ou inguinale
 L’amastie ou amazie, absence de développement de
la glande mammaire et l’athélie ou absence de
développement de mamelon, sont des anomalies
rares
 L’inversion du mamelon : défaut d’extériorisation de
la dépression où s’abouchent les canaux galactophore

Figure 99. Développement mammaire et sièges de

polythélie.

9.5 LES DENTS

Les dents contribuent à la morphologie de la face,
donc à l’esthétique du visage. Elles se forment à la 6è
semaine à partir de l’épiblaste et du mésenchyme sous-jacent.
On note aussi la présence des éléments d’origine neuro-
ectoblastique dérivés des crêtes neurales.
L’épiblaste du stomodeum prolifère en
profondeur à la 6è semaine pour former un bourrelet, le mur
plongeant dans toute l’étendue de la bouche. Au 3è mois, ce
mur donne naissance par sa face latérale interne à la lame
dentaire qui se fragmente après pour constituer les bourgeons
dentaires. Le reste du mur plongeant forme la lame
vestibulaire. A ce stade, les bourgeons dentaires sont au
nombre de dix par mâchoire.
La face profonde de chaque bourgeon s’invagine
dans le bourgeon pour former la lame dentaire ou cloche
dentaire. Chaque cloche donne naissance à une dent appelée
« dent de lait ». Celle-ci est formée d’un épithélium dentaire
externe, couche externe convexe et d’un épithélium dentaire
interne, couche interne concave ; il y a un tissu lâche entre les
deux épithéliums, la gelée de l’émail.
Au même moment, les bourgeons des dents
définitives ou dents de remplacement apparaissent à la
jonction des bourgeons initiaux au niveau de leur versant
interne et l’épiblaste de recouvrement buccal.
La papille dentaire se forme à la 10è semaine
suite à la condensation du mésenchyme situé à l’intérieur de
la chape dentaire.
Au 4e mois, l’épithélium dentaire interne de la
chape se différencie et donne des adamantoblastes ou
améloblastes ou cellules de l’émail qui forment des prismes
des cristaux de l’émail. Plus tard, les adamantoblastes
dégénèrent et l’émail constitue la surface de la dent avec une
fine membrane, la cuticule dentaire.
Au même moment que les adamantoblastes se
forment, les cellules mésenchymateuses au contact de
l’épithélium interne de la lame dentaire se différencient et
forment les odontoblastes. Ceux-ci sécrètent la prédentine

qui se dépose sur l’émail, se calcifie ultérieurement pour se
transformer en ivoire.
Contrairement aux adamantoblastes, les
odontoblastes sécrètent la prédentine et l’ivoire durant toute
la vie. Ils sont repoussés en profondeur vers la papille suite à
l’épaississement continu de la couche de l’ivoire et laissent
un prolongement cytoplasmique dans la couche d’ivoire, les
fibres de Tomes. C’est la zone de jonction émail-ivoire qui
détermine la forme définitive de la dent. Il se forme ainsi la
partie de la dent qui fait irruption dans la cavité buccale, la
couronne dentaire.
La formation de la racine dentaire débute peu
après l’éruption de la couronne dans la cavité buccale. Les
épithéliums interne et externe s’accolent au niveau du collet,
pénètrent dans le mésenchyme sous-jacent pour former le
manchon épithélial de la racine. Au contact de ce dernier, les
cellules mésenchymateuses de la papille se différencient en
odontoblastes qui sécrètent l’ivoire ou la dentine de la racine
en continuité avec l’ivoire de la couronne. La couche d’ivoire
de la racine s’épaissit progressivement rétrécissant ainsi la
chambre pulpeuse qui ne représente en définitive qu’un canal
contenant les vaisseaux et les nerfs de la dent.

Figure 100. Etapes de développement de l’organe dentaire.
A leur tour, les cellules mésenchymateuses de la

périphérie de la dent et au contact de l’ivoire de la racine se
différencient en cémentoblastes qui sécrètent une fine couche
de cément qui recouvre l’ivoire de la racine.
Le mésenchyme autour de cément forme le ligament
périodontique ou ligament alvéolo-dentaire qui fixe
solidement la dent à l’alvéole et amortit les chocs.
Les dents définitives se développent de la même
manière que les dents de lait. Même si leurs bourgeons
apparaissent au 3è mois de développement, ils demeurent
quiescents jusqu’à l’âge de 6 ans où ils débutent leur
croissance entrainant l’avulsion de la dent de lait
correspondante.

Figure 101. L’organe dentaire avant et après l’éruption.
Figure 102. Cohabitation de la dentition primitive et de la

dentition définitive.

Quelques anomalies sont observées au cours du

développement de l’organe dentaire comme :
 Anomalies de forme et de taille
 Anomalies de nombre (dents surnuméraires)
 Altération de la coloration, suite aux facteurs
exogènes comme la prise de certains médicaments en
début de gestation
 Eruption précoce des dents temporaires dès la
naissance
 Hypoplasie de l’émail (en cas de rachitisme)
 Troubles d’amélogénèse ou troubles de
développement de l’organe de l’émail et troubles de
dentinogénèse ou troubles de développement de
l’organe de l’ivoire ; ce sont des anomalies très rares.

RESUME
L’organe de l’oreille se développe à partir de
trois structures distinctes d’origine embryologique
différente mais assurant une même fonction (audition et
équilibration) : l’oreille externe, l’oreille moyenne et
l’oreille interne.
L’oreille externe est constituée du conduit
auditif externe, dérivé de la 1 ère poche ectobranchiale dont
le fond participe à la formation du tympan, et du pavillon
qui se forme à partir de six éminences dérivées
mésenchymateuses de deux premiers arcs branchiaux.
L’oreille moyenne est constituée de la caisse du
tympan et de la trompe d’Eustache d’origine endoblastique
mais aussi de trois osselets de l’oreille qui dérivent de deux
premiers arcs branchiaux et forment le labyrinthe osseux.
L’oreille interne dérive enfin de l’ectoblaste et
forme le saccule, le canal cochléaire, l’utricule, les canaux
semi-circulaires et le canal endolymphatique qui forment le
labyrinthe membraneux. L’organe de Corti dérive du canal
cochléaire.
Le nez, organe de l’odorat, se forme à la 6è
semaine à la suite d’un épaississement épiblastique du
bourgeon frontal.
Cet épaississement donne la placode olfactive et
subit des transformations qui aboutissent à la constitution
des fosses nasales primitives et de la structure nasale
externe.
L’œil se développe à la fin de la 4è semaine à
partir des vésicules optiques, émanations du prosencéphale
au niveau du diencéphale. A la suite des interactions ecto-
ectoblastiques, les vésicules optiques induisent sur
l’ectoblaste superficiel des modifications nécessaires à la
formation du cristallin.
Tous les dérivés de l’œil proviennent ainsi soit de
l’ébauche optique, soit de l’ébauche cristallinienne ou de
mésenchymes les entourant.

L’ébauche optique forme la rétine ; l’ébauche

cristallinienne donne naissance au cristallin et les
mésenchymes participent à la constitution du corps vitré,
des tuniques protectrices de l’œil et des muscles
oculomoteurs et ciliaires.
Des facteurs tels les PAX-2, PAX-6 ou le Shh
régulent le développement de l’œil. Des diverses
malformations peuvent être observées.
La peau et ses annexes (poils, ongles, glandes
cutanées) dérivent de l’ectoblaste primaire. Sa coloration
est assurée par les mélanocytes, cellules de la crête neurale.
Le mésoblaste sous-jacent participe également à la
formation de la peau. L’ectoblaste superficiel forme
l’épiderme avec ses quatre couches (couche basale, couche
de Malpighi, couche granuleuse et couche cornée) et le
mésoblaste sous-jacent donne à son tour le derme.
Les poils, les cils et les cheveux partent des
invaginations sous-cutanées de l’épiderme dans le derme
sous-jacent.
Les ongles et les orteils se forment tardivement
à la 10è semaine au niveau des zones spécifiques de
l’épiderme de l’extrémité des doigts ou des orteils.
La glande mammaire se forme à son tour à
partir d’invaginations de l’épiderme et présente quelques
malformations dont les seins surnuméraires.
Les dents dérivent de l’ectoblaste (épiblaste du
stomodeum), du mésenchyme sous-jacent avec la
contribution des éléments cellulaires d’origine neuro-
ectoblastique issus des crêtes neurales.
Les adamantoblastes ou améloblastes forment
l’émail dentaire ; l’ivoire provient des odontoblastes et le
cément provient des cémentoblastes.
Les dents de lait font éruption dans la cavité
buccale à partir du 6è mois post-natal et les dents
définitives, quiescentes dès le 3è mois de développement
embryonnaire, apparaissent tardivement autour de six ans
d’âge.


LEXIQUE DES MOTS-CLES

Acromégalie
Malformation congénitale du squelette caractérisée par une
croissance excessive de la face, des mains et des pieds due à
l’hyperpituitarisme congénital et à la sécrétion excessive de
l’hormone de croissance; on a un gigantisme quand il s’agit
d’une croissance rapide et générale excessive.
Adactylie
Anomalie congénitale caractérisée par l’absence de tous les
doigts au niveau d’un membre.
Agénésie
Absence d’un organe ou d’une structure par défaut
d’apparition de son ébauche embryonnaire.
Amélie
Anomalie congénitale caractérisée par l’absence d’un ou de
plusieurs membres.
Anencéphalie
Malformation congénitale cérébrale majeure due à un défaut
de fermeture du neuropore antérieur. C’est une malformation
incompatible avec la vie.
Angiogenèse
Ensemble de mécanismes de formation de nouveaux
vaisseaux sanguins par suite d’un remodelage de vaisseaux
préexistants.
Aniridie
Absence congénitale de l’iris; malformation rare due aux
mutations de PAX-6.
Ankyloglossie ou brièveté du frein de la langue
Anomalie congénitale caractérisée par un défaut du clivage
entre la pointe de la langue et le plancher de la bouche.
Anophtalmie
Absence de développement de l’organe de l’œil.
Aphaquie
Absence congénitale du cristallin.

Apoptose
Mort cellulaire programmée. C’est une voie naturelle
d’élimination cellulaire pendant un développement normal
embryonnaire. S’oppose à la nécrose du fait qu’elle ne
s’accompagne pas de phénomènes inflammatoires
secondaires à la lyse cellulaire mais plutôt d’une destruction
des fragments cellulaires par les macrophages.
Atrésie
Développement défectueux d’un organe creux
s’accompagnant d’une réduction de calibre.
Blastème
Tissu mésenchymateux organogène comportant des cellules
indifférenciées.
Bourgeon
Groupement de cellules s’individualisant à partir d’un tissu
pour constituer l’ébauche d’un organe.
Bradydactylie
Malformation congénitale caractérisée par des doigts courts.
Brides amniotiques
Membranes tissulaires qui se détachent de l’amnios et
compriment surtout les membres jusque parfois à leur
amputation.
Canal artériel (ductus arteriosus)
Vaisseau embryonnaire reliant le tronc de l’artère
pulmonaire à la crosse de l’aorte court-circuitant le passage
par les poumons.
Canal veineux d’Arantius (ductus venosus)
Vaisseau hépatique embryonnaire qui agit en court-circuit
facilitant le passage du sang oxygéné de la veine ombilicale à
la veine cave inférieure sans passer par le foie.
Cataracte congénitale
Opacification du cristallin au cours de la croissance intra-
utérine. On note souvent d’anomalies génétiques mais aussi
la rubéole maternelle en cours de la grossesse comme cause.

Colobome irien
Anomalie congénitale due une absence de fermeture de la
fente colobomique à la 7è semaine localisée au niveau de
l’iris.
Compétence
Etat physiologique dans lequel se trouve une cellule la
rendant apte à recevoir et à interpréter des signaux
inducteurs.
Corps ultimo-branchial ou corps télopharyngien
Partie inférieure de la 4è ou 5è poche endobranchiale qui
donne naissance aux cellules para-folliculaires ou cellules
« C » de la glande thyroïde.
Cranioschisis
Malformation congénitale qui consiste en une aplasie de la
voûte crânienne dans sa forme totale. La malformation est
due à l’absence de fermeture du neuropore antérieur.
Craniosynostoses
Catégorie d’anomalies crâniennes qui consistent en une
fermeture prématurée d’une ou de plusieurs sutures
crâniennes.
Cryptorchidie
Anomalie congénitale due à l’absence de migration du
testicule dans le scrotum. On parle aussi de l’ « ectopie
testiculaire ».
Cyclopie
Malformation congénitale caractérisée par un œil unique et
due à un avortement des structures médianes résultant d’un
arrêt de développement du prosencéphale et du bourgeon
frontal.
Dextrocardie
Etat résultant d’une boucle inverse, droite, du tube
cardiaque primitif, déplaçant la pointe du ventricule gauche
vers la droite; anomalie congénitale caractérisée par une
situation du cœur dans l’hémithorax droit.
Diverticule
Ebauche accessoire dérivant secondairement d’un organe
creux et y restant attachée du moins provisoirement.

Division dichotomique
Mode de division d’une structure embryonnaire aboutissant
à l’apparition de deux structures secondaires analogues.
Déformation
Perturbation par une cause mécanique du développement
d’une structure. Cas de pieds bots par exemple.
Dysplasie
Malformation d’un tissu ou d’un organe résultant d’une
anomalie de leur développement lors de la période
embryonnaire.
Ectopique
Etat d’un organe ou un tissu (normal) en situation anormale.
Ectrodactylie
Anomalie congénitale caractérisée par l’absence de
n’importe quel nombre de doigts ou d’orteils.
Epimère
Ensemble des cellules du myotome à l’origine des muscles
extenseurs para-vertébraux.
Epispadias
Anomalie congénitale marquée par l’ouverture de l’urètre
sur la face dorsale du pénis et constamment associée à
l’exstrophie vésicale.
Epoophore
Vestiges des tubes mésonéphrotiques épigénitaux dispersés
dans le mésovarium.
Exencéphalie
Malformation congénitale, improprement appelée
anencéphalie, due à l’absence de fermeture du tube neural
dans le territoire céphalique et caractérisée par une absence
de la voûte crânienne.
Exstrophie vésicale
Anomalie congénitale caractérisée par une extériorisation de
la muqueuse vésicale due à un défaut de fermeture de la paroi
abdominale antérieure de l’embryon; elle est constamment
associée à un épispadias.

Fente colobomique
Sillon constitué suite à l’invagination de la vésicule optique
et de la placode cristallinienne à la face inférieure de l’œil.
Fistule
Communication anormale entre deux organes creux ou d’un
organe avec l’extérieur. Exemple: fistule oeso-trachéale et
fistule périnéale. Une fistule borgne est celle dont le trajet de
communication est obturé.
Gubernaculum
Ligament mésenchymateux qui assure la descente
testiculaire chez les mâles ; forme le ligament rond de
l’utérus et le ligament ovarique chez les femelles.
Hermaphrodisme
Etat d’intersexualité; état ambigu d’un individu produisant
les deux types de gamètes, mâles et femelles, à partir soit des
testicules et d’ovaires différenciés, soit d’un ovotestis.
Hernie hiatale
Hernie congénitale de l’estomac à travers le hiatus
œsophagien du diaphragme.
Hernie ombilicale physiologique
Anomalie congénitale caractérisée par la protrusion d’une
partie de l’anse intestinale dans l’anneau ombilical pendant
l’allongement et la rotation de l’intestin moyen.
Holoprosencéphalie
Malformation congénitale caractérisée par une fusion des
ventricules latéraux en une chambre ventriculaire unique, une
fusion des ébauches optiques en un œil unique (cyclopie),
une fusion des fosses nasales; elle résulte d’une agénésie
cérébrale localisée à la ligne médiane.
Homéogènes
Gènes contenant une boite homéotique qui interviennent
dans la définition des axes embryonnaires, le développement
des vésicules cérébrales primitives, la détermination et la
différenciation du tube digestif et dérivés, le développement
des membres et bien d’autres phénomènes de développement.

Hydrocèle
Anomalie congénitale du scrotum caractérisée par la
présence d’un épanchement liquidien dans la vaginale
testiculaire.
Hydrocéphalie
Anomalie congénitale de circulation du LCR due à
l’obstruction circulatoire du LCR (généralement au niveau de
l’aqueduc de Sylvius) aboutissant à un excès du LCR dans les
ventricules en amont et entrainant une hypertension
intracrânienne, aussi une augmentation du périmètre crânien
en cas de survenue précoce.
Hyperplasie
Augmentation de taille ou de volume due à une
multiplication cellulaire excessive.
Hypertrophie
Augmentation de taille ou de volume sans multiplication
cellulaire excessive.
Hypomère
Contingent cellulaire du myotome à l’origine de muscles de
la paroi antérieure du tronc et des membres.
Hypoplasie
Développement insuffisant d’un organe ou d’un tissu.
Hypospadias
Anomalie congénitale due à un abouchement anormal de
l’urètre à la face ventrale du pénis par défaut de
développement et de fermeture des bourrelets urétraux.
Induction
Processus par lequel un groupe cellulaire ou un tissu dit
« inducteur » interagit avec un autre dit « induit » pour
déclencher la différenciation spécifique de ce dernier.
Interaction juxtacrine
Interaction entre cellules par contact direct entre elles par
l’intermédiaire des molécules membranaires portées par
chacune d’elles (système Delta/Notch).
Interaction paracrine
Interaction de proximité entre cellules par l’intermédiaire
des facteurs diffusibles comme les cytokines, les facteurs de
croissance,…
Laparoschisis (ou gastroschisis)

Anomalie congénitale marquée par une hernie du contenu
abdominal dans la cavité amniotique, au travers de la paroi
abdominale antérieure.
Ligament péritonéal
Voir Méso.
Macrostomie
Anomalie congénitale caractérisée par la présence d’une
large bouche.
Malformation congénitale
Trouble ou désordre observé dès la naissance; il peut être
anatomique, physiologique, métabolique ou comportemental.
Malposition
Déformation anatomique généralement acquise (in utéro),
souvent réversible.
Méningocèle
Anomalie congénitale marquée par une protrusion des
méninges au travers d’un défaut de fermeture des arcs
vertébraux postérieurs dans un spina bifida.
Méromélie
Voir phocomélie.
Mésentère dorsal
Double feuillet péritonéal fixant l’intestin primitif à la paroi
postérieure de la partie caudale œsophagienne au rectum.
Mésentère ventral
Double péritonéal issu du septum transversum, reliant aussi
bien le foie à la paroi antérieure qu’au gastro-duodénum.
Méso
Double feuillet péritonéal reliant un viscère à la paroi
embryonnaire ou à un autre viscère (on parle dans ce cas de
ligament péritonéal).
Microcéphalie
Anomalie congénitale caractérisée par un développement
insuffisant du cerveau avec un crâne de petite dimension.

Micromélie
Malformation congénitale caractérisée par l’existence des
trois segments de membres mais qui sont anormalement
courts.
Microphtalmie
Anomalie congénitale caractérisée par de petits globes
oculaires.
Microstomie
petite bouche.
Morphogène
Molécule produite à distance qui induit la différenciation
cellulaire (une hormone p.ex.) selon un gradient décroissant
de concentration.
Multipotence
Caractère présenté par des cellules souches capables de
générer un nombre restreint de lignées cellulaires (comme les
cellules souches somatiques chez l’adulte).
Myéloméningocèle
Un spina bifida dans lequel les méninges et les tissus
nerveux de la moelle épinière font protrusion au travers d’une
fermeture incomplète des arcs vertébraux postérieurs.
Omphalocèle
Anomalie congénitale caractérisée par une hernie des
organes abdominaux (recouverts par l’amnios) au travers de
l’anneau ombilical.
Organe
Structure formée par interactions entre des cellules et des
tissus suite au phénomène d’induction.
Organisme
Ensemble constitué des tissus et des organes divers issus de
l’organogénèse.
Organogénèse
Période de développement au cours de laquelle les ébauches
des organes se mettent en place. Elle court de la 3è à la 8è
semaine; les ébauches sont particulièrement sensibles aux
agents tératogènes à ce stade.

Ouraque
Cordon fibreux, vestige de l’allantoïde, qui relie la vessie à
l’ombilic.
Parenchyme
Ensemble de cellules nobles d’une glande ou d’un organe au
sein du tissu conjonctif de soutien, ou stroma.
Paroophore
Vestiges des tubes mésonéphrotiques paragénitaux, chez les
femelles ; dispersés dans le mésovarium. Les vestiges
dégénérés des tubes mésonéphrotiques paragénitaux dans le
système mâle forment le paradidyme.
Phocomélie
Membre court, avec plusieurs segments intermédiaires
manquants, prenant l’aspect des appendices de phoque.
Pince de homard
fente des tissus mous entre le 2è et le 4è métacarpiens et
l’absence du 3è métacarpien.
Placode
Epaississement ectoblastique transitoire qui se différencie
ultérieurement en un organe des sens.
Plexus choroïdes
Formations vasculaires localisées dans les ventricules
cérébraux, issues du toit des ventricules et qui sécrètent du
liquide céphalo-rachidien.
Polydactylie
Anomalie congénitale caractérisée par la présence de doigts
ou d’orteils surnuméraires.
Pluripotence
Aptitude que disposent certaines cellules à pouvoir générer
tous les types cellulaires de l’organisme (comme les cellules
souches embryonnaires du blastocyste).

Pseudo-hermaphrodisme
Etat d’intersexualité dans lequel le sexe génotypique est
masqué par un aspect phénotypique qui ressemble à l’autre
sexe. Un pseudo-hermaphrodite masculin possède un
testicule avec un phénotype féminin alors qu’un pseudo-
hermaphrodite féminin a un ovaire avec un phénotype
masculin. L’hyperplasie congénitale des surrénales est la
cause la plus fréquente de Pseudo-hermaphrodisme féminin.
Rachischisis
Spina bifida dans lequel la gouttière neurale reste ouverte sur
toute la face dorsale du tronc.
Régression
Diminution progressive de volume d’une structure
embryonnaire au cours du développement.
Rein pelvien
Anomalie congénitale caractérisée par l’absence d’ascension
du rein qui ne gagne pas sa position abdominale définitive
mais demeure dans le pelvis.
Reins en fer à cheval
Malformation congénitale caractérisée par une fusion des
pôles inférieurs de deux reins sur la ligne médiane.
Reliquat
Structure résiduelle (vestige) d’une ébauche embryonnaire
après que cette dernière ait régressé ou se soit différenciée.
Résorption
Disparition partielle ou totale d’une ébauche embryonnaire
au cours du développement.
Schizencéphalie
Malformation congénitale rare caractérisée par des larges
fentes au sein des hémisphères, avec par moment perte de
parenchyme cérébral.
Somatomères (ou somitomères)
Amas cellulaires lâches, plus ou moins segmentés, du
mésoblaste para-axial dans la région céphalique d’où dérivent
les muscles et les os de la face et du crâne.

Somites
Blocs mésenchymateux issus du mésoblaste para-axial qui
donnent naissance au squelette osseux, musculaire et aux
téguments du tronc et des membres.
Spina bifida
Anomalie congénitale qui consiste à un défaut de fermeture
des arcs vertébraux postérieurs; on peut distinguer des formes
asymptomatiques (spina bifida occulta) et des formes graves
(avec tumeurs comme le Méningocèle ou le
myéloméningocèle) souvent associées à une hydrocéphalie.
Sténose
C’est le rétrécissement, la diminution du calibre d’un canal,
d’un vaisseau, d’un organe creux ou d’un orifice.
Syndactylie
Anomalie congénitale caractérisée par une fusion des doigts
par apoptose insuffisante dans les zones radiaires de nécrose;
il peut s’agir des plis palmés de la peau ou d’une fusion
effective des éléments osseux des doigts
Synophtalmie
Malformation congénitale caractérisée par la fusion des deux
globes oculaires aussi due à un avortement des structures
médianes résultant d’un arrêt de développement du
prosencéphale et du bourgeon frontal.
Synpolydactylie
Malformation congénitale des doigts caractérisée par une
combinaison de syndactylie et de polydactylie; elle est due à
des mutations de HOXD-13.
Système
Ensemble des tissus ou des organes assurant une même
fonction ou contribuant à une même fonction spécifique.
Tératogène (agent)
Susceptible de produire des malformations congénitales.
Tissu
Ensemble ou groupe des cellules (d’une même origine ou
d’origines diverses) constituant un organe.

Totipotence
Caractéristique que possède une cellule de pouvoir donner
naissance à un organisme entier (comme un zygote ou les
premiers blastomères).
Tronc cérébral
Partie inférieure du cerveau comprenant le myélencéphale, la
protubérance et le mésencéphale.
Tubercule génital
Ebauche du gland du pénis ou du clitoris qui dérive de la
fusion des plis génitaux.
Utérus bicorne
Anomalie congénitale caractérisée par une duplication de
l’utérus avec les deux cornes unies par un col utérin commun
et due à un défaut de fusion des canaux de Müller.
Vasculogenèse
Formation de novo d’un réseau vasculaire à partir
d’angioblastes dérivés d’hémangioblastes d’origine
spanchnopleurale.
Virilisation ou masculinisation
Transformation ou évolution des organes génitaux vers le
type masculin au cours de la différenciation.
Volvulus
Torsion d’anses intestinales avec risque d’interruption de la
perfusion sanguine entrainant l’ischémie et la nécrose.

REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
1. Barry Mitchell et Ram Sharma (2005). Embryologie.

Elsevier. Edition française.
2. Didier Rabineau (1989). Précis d’Embryologie
Humaine. Ellipses Edition. Dunold 2è Edition.
3. F. Encha-Razin et E. Escudier (2008). Embryologie
Humaine. De la molécule à la clinique. Masson 4è
Edition.
4. J. Poirier, M. Catala, I. Poirier, J. Baudet (2005).
Leçons d’Embryologie Humaine. Maloine 4è Edition.
5. Jack J. Pasternak (2003). Génétique moléculaire
humaine. Une introduction aux mécanismes des
maladies héréditaires. De Boek. Edition française.
6. Jan Langman et T. W. Sadler (2003). Embryologie
Médicale. Pradel 7è Edition.
7. Jean Foucrier et Guillaume Bassez (2010).
Reproduction et Embryologie U-E 2. EdiScience
2è Edition.
8. Larry R. Cochard (2003). Atlas d’Embryologie
Humaine de Netter. Masson. Edition française.
9. Raphaël Franquinet et Jean Foucrier (2003).
Embryologie descriptive. Dunold 2è Edition.
10. Ronald W. Dudek (2002). Réussir le PCEM1-
Embryologie. Pradel 1ère Edition.
11. Site internet : Embryologie humaine.
http//www.embryology.ch.
12. Stéphane Louryan et Marcel Rooze (2010).
Embryologie Humaine 2è Partie. P.U.B Cours Librairie.
6è Edition.
13. T.W. Sadler (2009). Atlas d’Embryologie Médicale de
Langman. Pradel. Edition française.
14. T.W. Sadler et Jan Langman (2007). Embryologie
médicale. Pradel 8è Edition.
15. Tom Strachan et Andrew P. Read (1998). Génétique
moléculaire humaine. Flammarion Edition française.

16. Ulrich Drews (2006). Atlas de Poche d’Embryologie.

Flammarion 4è Edition.
17. William J.Larsen (2009). Embryologie humaine. De
Boek 2è Edition française.
18. Y. I. Maga (2003). 150 QCM-Embryologie. Pradel 1ère
Edition.

Langue

Cours D'embryologie Spéciale G3 BM

Transféré par

Informations du document

Titre original

Copyright

Partager ce document

Partager ou intégrer le document

Options de partage

Avez-vous trouvé ce document utile ?

Ce contenu est-il inapproprié ?

Droits d'auteur :

Cours D'embryologie Spéciale G3 BM

Transféré par

Droits d'auteur :

UNIVERSITE DE KINSHASA

Par Dr KANGUDIA M.J.

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

CONCEPT « EMBRYOLOGIE SPECIALE »

A l’issue de l’enseignement, l’apprenant doit :

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Figure 1. Etapes principales de développement d’un organe.

Depuis quelques décennies, l’Embryologie a dépassé le

Pour se réaliser, l’induction ou le cross-talk entre deux

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

MODES DE TRANSMISSION DES SIGNAUX INDUCTEURS

Figure 2. Modes de transmission des signaux inducteurs.

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

 Le signal juxtacrine : on peut observer trois voies dont la voie

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

LES DERIVES DE L’ENDOBLASTE

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

L’endoblaste (hypoblaste) est l’un de deux

Figure 3. Développement de l’intestin primitif à la 4è

L’intestin primitif est divisé en trois segments :

 l’intestin antérieur subdivisé en deux parties,

 l’intestin moyen (qui garde une communication

 l’intestin postérieur qui va de la fin de l’intestin

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

CHAPITRE 1 : APPAREIL RESPIRATOIRE

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Figure 4. Stades évolutifs du diverticule respiratoire.

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Figure 5. Variétés des malformations par défaut de cloisonnement

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

1.2 DEVELOPPEMENT DES VOIES AERIENNES

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Figures 6 A,B et C : Evolution de la trachée et des poumons.

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

A partir de la 5è semaine, le bourgeon bronchique

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

1.3 DEVELOPPEMENT PULMONAIRE

STADE PERIODE CARACTERISTIQUES

Stade canalaire 12 à 26 - Division de chaque

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Figures 7 A, B et C : Evolution histologique et fonctionnelle

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

1.4 APPLICATIONS CLINIQUES

A. Le surfactant joue un rôle capital pour la survie du

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

CHAPITRE 2 : APPAREIL DIGESTIF

Foie Petit épiploon

Cloaque Mésocolon dorsal

Figure 8. Mésos et vascularisation générale de l’intestin

2.1 DEVELOPPEMENT DE L’INTESTIN ANTERIEUR

Msn d’Impression FG Symbole de la Qualité et de Rapidité

Duodénum Grande courbure

Figure 9. Développement de l’estomac et sa rotation autour