CARDIOLOGIA - Pathologies Congénitales

VETAGRO SUP
CAMPUS VETERINAIRE DE LYON
Année 2010-2011 - Thèse n°
Les malformations cardiaques congénitales chez le chien : l’apport

de l’embryologie et ses applications diagnostiques
THESE
Présentée à l’UNIVERSITE CLAUDE-BERNARD - LYON I
(Médecine - Pharmacie)
et soutenue publiquement le 16 Décembre 2011
pour obtenir le grade de Docteur Vétérinaire
par
Sylvain LOARER
Né (e) le 15 août 1986
à Montmorency (95)
VETAGRO SUP
CAMPUS VETERINAIRE DE LYON
Année 2010-2011 - Thèse n°
Les malformations cardiaques congénitales chez le chien : l’apport

de l’embryologie et ses applications diagnostiques
THESE
Présentée à l’UNIVERSITE CLAUDE-BERNARD - LYON I
(Médecine - Pharmacie)
et soutenue publiquement le 16 décembre 2011
pour obtenir le grade de Docteur Vétérinaire
par
Sylvain LOARER
Né (e) le 15 août 1986
à Montmorency (95)
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ENSEIGNANTS CAMPUS VETERINAIRE DE VETAGRO SUP

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REMERCIEMENTS
A Monsieur le Professeur Gilbert KIRKORIAN,

De la Faculté de Médecine de Lyon
Qui nous fait l’honneur d’accepter la présidence de ce jury.
Sincères remerciements pour votre disponibilité et votre aide dans mes démarches
administratives.
Hommages respectueux.
A Monsieur le Professeur Jean-Luc CADORE,

De VetAgro Sup
Qui nous a fait l’immense honneur d’accepter la direction de ce travail.
Au-delà d’être pour moi un véritable modèle, votre disponibilité, votre promptitude à partager
vos innombrables connaissances en toute humilité font de vous un véritable exemple pour
toute notre profession.
Recevez ici l’expression de toute mon admiration et de mon sincère respect.
A Monsieur le Professeur Thierry ROGER,

De VetAgro Sup
Qui nous fait l’honneur de faire partie de ce jury et de juger ce travail.
Pour m’avoir à jamais marqué le jour de ce cours sur l’embryologie cardiaque en expliquant
le reploiement du tube endocardique, bien avant le choix de ce sujet.
Sincères remerciements.
6
7
A mes parents,
Pour votre soutien, parce que sans vous ça n’aurait sûrement pas été possible, parce que vous
m’avez vu grandir en gardant une idée fixe : vétérinaire et rien d’autre.
Parce que j’ai eu la chance d’évoluer dans les meilleures conditions qui me permettent d’être
là aujourd’hui,
Merci simplement d’être présents.
A Gaëlle,
Pour ton éternelle bonne humeur, ton entrain communicatif et ton volontarisme contagieux.
Tes futurs patients ont de la chance. Petite sœur, si tu es heureuse, avec ton sens naturel du
partage, alors le monde autour de toi le sera.
A Maude,
Pour ton pragmatisme, ton espièglerie et ton intelligence,
Je suis extrêmement fier de toi et je suis sûr que cette année couronnera tes efforts. Ne
renonce jamais, ne laisse personne, pas même toi, douter de tes capacités hors normes. Je te
souhaite tout le bonheur possible.
A mes grands-parents,
A ceux que j’ai encore la chance d’avoir auprès de moi,

Papy, nos parties de pétanque, son potager et tous ces moments passés ensemble.
Mamie et ses incomparables petites patates !
Merci à vous deux d’être toujours là pour me soutenir, je suis incroyablement heureux d’avoir
des grands-parents tels que vous.
A ceux qui sont quand même encore là, jamais très loin de moi où que j’aille,
Pépère et son bateau, comme j’aimerais pouvoir encore aller pêcher avec toi.
Mémère et sa joie de vivre. J’entends d’ici ton « ooooohhhh » empli de la fierté de voir ton
petit-fils atteindre son rêve.
Vous êtes au plus près de moi, et le serez toujours.
A ma famille,
A Françoise, Dominique, Claudine, Thierry, Gisèle, Victor, mes oncles et tantes préférés.
Pour toutes ces réunions de famille et ces bonnes parties de rigolade.
A Guillaume, pour tout ce qu’on a partagé petits, et qu’on partagera encore grands. Je suis fier
d’être ton cousin et je te souhaite tout le bonheur et la réussite que tu mérites.
A Nicolas, Pauline, Julien, Allison, Anna et Adrien, tous mes cousins. Je vous souhaite de
réaliser vos rêves, ne les perdez jamais de vue, c’est le meilleur moyen de les atteindre.
8
A Pierre et Marcelle,
Parce qu’un été sans vous et sans nos parties de pétanque n’est pas un vrai été.
Parce que j’adore la mauvaise foi de Pierre et la bienveillance de Marcelle.
Parce que je vous considère presque comme d’autres grands-parents.
A Marraine, Daniel, Philippe, Bénédicte, Orlane et Yaël, j’espère que 2012 sera pour vous
une meilleure année que celle qui s’achève.
A Jacqueline et son incroyable entrain, à Didier, Anne-Claire, Baptiste et Lila, à Sylvie,

Denis, Laurine et Nicolas, à Thierry et Leïlou.
Aux Le Du, aux Audebourg, aux Gauthier.
Merci à tous de constituer la plus belle famille que je connaisse. Je suis conscient de ma
chance.
Aux familles Hellez et Hochedez,

Pour m’avoir accueilli si vite et si gentiment
Parce qu’une famille aussi agréable que la vôtre explique bien des choses…
Merci
Remerciements tout particuliers à Maman et Justine pour leurs relectures attentives, le temps
passé avec des termes pas toujours compréhensibles ou avec des papiers administratifs bien
encombrants.
9
A mes amis,
A Céline, Virginie, Yohan,
A Mehdi, Karen, Candice, Sophie,
A Laure, Aurélie et Pierre,
A Claire, Stéphanie, Camille, Sawsan, Elise, Clara, Marie, Laetitia, Virginie
A Florent,
Aux musiciens : Elise, Mathilde, Philippe Berny, Axel, Gaëtan, Maxime, Benoît, Roxane,
Aux chanteurs et chanteuses de la chorale depuis ses débuts,
Aux musiciens qui nous ont accompagnés
Aux RHQ,
A Coline, Perrine, Samuel
A Pauline
A Jessica, Marie, Jean-Baptiste, Sophie, Alix, Sylvain
Et à tous ceux que je ne cite pas mais auxquels je pense.
Aux Drs Bublot, Ribas, Guéguen, Kernéïs, Rochard, Caro, Soubeyrand, Paillet, Daniel et à
tous les vétérinaires qui m’ont transmis une partie de leurs connaissances.
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11
« Null’uomo o demon, angiol mio, mai più dividermi potrà da te »

Verdi - La Traviata
A Justine,
Pour ton soutien, pour ton sourire et ces yeux qui s’illuminent aussitôt,
Pour ta voix lumineuse, ces instants de musique et de complicité
Parce que la vie ne serait pas aussi belle si tu n’étais pas là
Pour toutes ces années de bonheur qu’il nous reste à vivre
Parce que j’ai conscience chaque jour de ma chance
En arrivant ici, je n’avais l’espoir,

N’osant même pas espérer les vivre,
Instants uniques à jamais dans ma mémoire.
Ton sourire et tes yeux me rendent ivre.
Se tenir à tes côtés est un rêve des plus beaux.
Unique, je ne peux que te dire ces quelques mots
Je t’aime
12
13
Les malformations cardiaques congénitales chez le chien : l’apport de l’embryologie et ses applications diagnostiques
____________________________________________________________________________________________________
TABLE DES MATIERES
TABLE DES MATIERES ....................................................................................................... 13
TABLE DES FIGURES ........................................................................................................... 19
TABLE DES TABLEAUX ...................................................................................................... 22
LISTE DES ABREVIATIONS ................................................................................................ 23
INTRODUCTION .................................................................................................................... 27
L’EMBRYOLOGIE NORMALE DU CŒUR ET DES GROS VAISSEAUX ....................... 29

I. Mise en place des premières lignées cellulaires et des premiers vaisseaux ................. 29
II. La fusion des tubes endocardiques ............................................................................... 30
III. La formation du cœur primitif .................................................................................. 31
IV. Formation des premiers gros vaisseaux ................................................................... 33
A. Les voies afférentes arrivant au sinus veineux ......................................................... 33
B. Mise en place des veines pulmonaires ..................................................................... 37
C. Le système artériel mis en place à partir du tronc artériel ....................................... 38
D. Jonction des systèmes artériel et veineux au niveau capillaire ................................ 40
V. Le cloisonnement cardiaque ......................................................................................... 41
A. Mise en place du cloisonnement atrio-ventriculaire................................................. 41
B. Mise en place du cloisonnement atrial ..................................................................... 41
C. Mise en place de la partie musculaire du septum interventriculaire ........................ 43
D. Cloisonnement aortico-pulmonaire .......................................................................... 45
E. Fin du cloisonnement interventriculaire ................................................................... 46
VI. Mise en place et finalisation des structures valvulaires du cœur ............................. 46
A. Valves aortique et pulmonaire .................................................................................. 46
B. Valves mitrale et tricuspide ...................................................................................... 47
Table des matières

14
____________________________________________________________________________________________________
LA PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL ....................................................................... 51

I. Epidémiologie .............................................................................................................. 51
A. L’une des malformations les plus courantes ............................................................ 51
B. Races prédisposées ................................................................................................... 51
C. Génétique ................................................................................................................. 52
II. Description de la physiologie normale du canal artériel .............................................. 54
A. Pendant la vie fœtale ................................................................................................ 54
B. A la naissance ........................................................................................................... 56
III. Anomalies observées lors de persistance du canal artériel ...................................... 59
IV. Expression clinique, examens complémentaires : .................................................... 61
A. Signes cliniques majeurs .......................................................................................... 61
B. Diagnostic différentiel .............................................................................................. 62
C. Les examens complémentaires ................................................................................. 63
1. La radiographie .................................................................................................... 63
2. L’électrocardiogramme ........................................................................................ 64
3. L’échocardiographie ............................................................................................. 65
4. L’angiocardiographie ........................................................................................... 66
LA STENOSE SOUS-AORTIQUE ......................................................................................... 69

I. Epidémiologie .............................................................................................................. 69
A. Fréquence ................................................................................................................. 69
B. Races prédisposées ................................................................................................... 71
C. Importance, gestion des races ................................................................................... 72
D. Transmission génétique ............................................................................................ 73
II. Physiologie du développement de la sténose sous-aortique......................................... 75
A. Les débuts dans la compréhension du développement de la sténose ....................... 75
1. Une malformation congénitale ? .......................................................................... 75
2. Description des différents niveaux de lésions observables .................................. 76
B. La progression dans la compréhension des mécanismes chez l’Homme ................. 79
1. L’augmentation de l’espace aorto-mitral ............................................................. 79
2. La modification de l’angle aorto-septal................................................................ 80
3. Une réponse cellulaire à des flux turbulents ........................................................ 82
Table des matières

15
____________________________________________________________________________________________________
4. L’association avec la communication interventriculaire ...................................... 83

5. Conclusions sur les éléments responsables de l’apparition de la sténose sous-
aortique chez l’Homme ................................................................................................ 84
C. Les facteurs de développement de la sténose sous-aortique chez le chien et autres
conséquences pathologiques ............................................................................................ 85
1. Le caractère progressif de la sténose sous-aortique confirmée chez le chien ...... 85
2. La fermeture de l’angle aorto-septal .................................................................... 86
3. Autres conséquences pathologiques de la sténose sous-aortique observées chez le
chien ............................................................................................................................. 88
a. Réduction du diamètre des artères coronaires ................................................ 88
b. Réduction des capacités de coagulation ......................................................... 89
III. Diagnostic de la sténose sous-aortique..................................................................... 91
A. Signes cliniques principaux ...................................................................................... 91
1. Le souffle basal systolique gauche ....................................................................... 91
a. Sensibilité ....................................................................................................... 92
b. Spécificité ....................................................................................................... 93
c. Valeurs prédictives positive et négative de l’auscultation .............................. 93
2. Les autres types de souffles audibles ................................................................... 94
a. Le souffle diastolique basal gauche ................................................................ 94
b. Le souffle systolique apexien gauche ............................................................. 94
B. Examens complémentaires ....................................................................................... 94
1. Radiographie ........................................................................................................ 94
2. Electrocardiographie et examen Holter ................................................................ 95
3. Angiographie et cathétérisation intracardiaque .................................................... 96
4. Echocardiographie, méthode de choix ................................................................. 97
a. Evaluation d’une sténose ................................................................................ 97
i. Arbre décisionnel d’Oyama ........................................................................ 97
ii. Mesure de la vitesse du flux d’éjection systolique ..................................... 98
iii. Mesure du diamètre de la chambre de chasse du ventricule gauche ........... 99
iv. Evaluation de la surface d’éjection effective ............................................ 100
b. Dépistage de la sténose sous-aortique .......................................................... 102
i. L’évaluation de la vitesse d’éjection systolique ....................................... 102
ii. La mesure de l’angle aorto-septal ............................................................. 103
Table des matières

16
____________________________________________________________________________________________________
LA STENOSE PULMONAIRE ............................................................................................. 107

I. Epidémiologie ............................................................................................................ 107
A. Fréquence ............................................................................................................... 107
B. Races prédisposées ................................................................................................. 108
1. Les races les plus étudiées .................................................................................. 108
2. Les races présentant le plus grand risque de sténose pulmonaire ...................... 109
C. Transmission génétique .......................................................................................... 110
II. Pathologie de la sténose pulmonaire valvulaire ......................................................... 112
A. Classifications des différentes formes de sténose pulmonaire observées .............. 112
B. Comparaisons entre la sténose pulmonaire valvulaire de type A et la dysplasie
pulmonaire de type B ..................................................................................................... 114
C. Physiologie de la sténose pulmonaire .................................................................... 114
D. Une particularité observée essentiellement chez le Bulldog Anglais et le Boxer .. 117
1. Description des lésions ....................................................................................... 118
2. Embryologie des artères coronaires ................................................................... 120
3. Hypothèses sur les anomalies de position de l’artère coronaire gauche ............ 122
III. Diagnostic de la sténose pulmonaire ...................................................................... 125
A. Tableau clinique ..................................................................................................... 125
1. Souffles cardiaques ............................................................................................ 125
2. Présentation asymptomatique fréquente chez le jeune ....................................... 126
3. Autres éléments fréquents du tableau clinique ................................................... 126
4. Facteurs pronostiques des éléments du tableau clinique .................................... 127
B. Examens complémentaires ..................................................................................... 127
1. La radiographie .................................................................................................. 127
2. L’électrocardiogramme ...................................................................................... 128
3. L’angiographie et la cathétérisation intracardiaque ........................................... 129
4. L’échocardiographie ........................................................................................... 130
a. Arbre décisionnel d’Oyama .......................................................................... 130
b. Mesure de la vitesse du flux d’éjection systolique pulmonaire .................... 130
c. Sensibilité et spécificité de l’évaluation de la vitesse du flux d’éjection
systolique ................................................................................................................ 132
d. Répartition de la population atteinte et facteurs de risque ............................ 132
Table des matières

17
____________________________________________________________________________________________________
LES AUTRES MALFORMATIONS CARDIAQUES CONGENITALES COMMUNES .. 137

I. Epidémiologie ............................................................................................................ 137
A. La communication interventriculaire ..................................................................... 137
1. Fréquence ........................................................................................................... 137
2. Races prédisposées ............................................................................................. 138
3. La place de la tétralogie de Fallot ...................................................................... 139
B. Les dysplasies mitrale et tricuspide ........................................................................ 140
1. Fréquence ........................................................................................................... 140
2. Prédispositions ................................................................................................... 141
a. La dysplasie tricuspide ................................................................................. 141
b. La dysplasie mitrale ...................................................................................... 142
C. La communication inter-atriale .............................................................................. 142
1. Prévalence .......................................................................................................... 142
2. Prédispositions ................................................................................................... 143
II. Etiologie ..................................................................................................................... 144
A. Les malformations du cône artériel ........................................................................ 144
1. L’hypoplasie de la crête infundibulaire .............................................................. 144
2. L’anévrisme membraneux .................................................................................. 144
3. Les communications interventriculaires ............................................................. 145
a. Les différentes communications interventriculaires ..................................... 145
b. Etiologie de la communication interventriculaire haute ............................... 146
c. Etiologie de la communication interventriculaire basse ............................... 147
d. Evolution de la communication .................................................................... 148
4. Persistance du tronc artériel ou fenestration aortico-pulmonaire et la tétralogie de
Fallot........................................................................................................................... 148
B. Les dysplasies atrio-ventriculaires ......................................................................... 150
1. Les malformations tricuspides ........................................................................... 150
2. La dysplasie mitrale ........................................................................................... 151
III. Les éléments diagnostiques .................................................................................... 154
A. Les malformations du septum interventriculaire .................................................... 154
1. La suspicion clinique repose sur l’audition d’un souffle ................................... 154
2. Les examens complémentaires ........................................................................... 155
B. Les dysplasies atrio-ventriculaires ......................................................................... 158
Table des matières

18
____________________________________________________________________________________________________
1. Les anomalies tricuspides................................................................................... 158

a. Les données de l’examen clinique ................................................................ 158
b. Les examens complémentaires ..................................................................... 158
2. La dysplasie mitrale ........................................................................................... 160
a. L’examen clinique ........................................................................................ 160
b. Les examens complémentaires ..................................................................... 160
1. Présentation lors de l’examen clinique............................................................... 161
2. Les examens complémentaires ........................................................................... 162
CONCLUSION ...................................................................................................................... 171
ANNEXE 1 ............................................................................................................................ 173
ANNEXE 2 ............................................................................................................................ 174
BIBLIOGRAPHIE ................................................................................................................. 175
Table des matières

19
____________________________________________________________________________________________________
TABLE DES FIGURES
Figure 1 : Evolution des lignées cellulaires du mésoderme ..................................................... 29

Figure 2 : Evolution et fusion des tubes endocardiques vers un cœur primitif ........................ 30
Figure 3 : Structures du cœur primitif ...................................................................................... 31
Figure 4 : Reploiement du cœur dans le sac péricardique ........................................................ 32
Figure 5 : Aspect caudal du tube cardiaque, naissance des veines sinusales ........................... 33
Figure 6 : Evolution des veines caudales vers la formation de la veine cave caudale ............. 34
Figure 7 : Evolution des veines crâniales vers la formation de la veine cave crâniale ............ 35
Figure 8 : Coupes transversales de l’orifice sino-atrial et son évolution ................................. 36
Figure 9 : Développement des atria.......................................................................................... 37
Figure 10 : Fin du développement des atria, valvules veineuses et incorporation des veines
pulmonaires .............................................................................................................................. 38
Figure 11 : Evolution des arcs aortiques (Vues de face et de profil) ....................................... 40
Figure 12 : Mise en place du septum intermedium .................................................................. 41
Figure 13 : Croissance du septum primum et du septum interventriculaire ............................. 42
Figure 14 : Obturation de l’ostium primum et formation de l’ostium secundum .................... 42
Figure 15 : Mise en place du septum secundum et du foramen ovale ..................................... 43
Figure 16 : Mise en place du septum interventriculaire ........................................................... 44
Figure 17 : Cloisonnement aorto-pulmonaire .......................................................................... 45
Figure 18 : Aspect hélicoïdal du septum aorto-pulmonaire ..................................................... 46
Figure 19 : Mis en place des valvules artérielles et pulmonaires ............................................. 47
Figure 20 : Diverticulisation de l’endocarde et formation des cuspides atrio-ventriculaires et
de leurs cordages ...................................................................................................................... 48
Figure 21 : Proportions des chiots atteints de persistance du canal artériel selon le statut des
parents ...................................................................................................................................... 53
Figure 22 : Circulation du sang oxygéné et non oxygéné chez le fœtus .................................. 54
Figure 23 : Séparation entre les cellules endothéliales et la lamina chez un chiot sain ........... 55
Figure 24 : Augmentation de la contraction musculaire en fonction de la pression partielle en
dioxygène ................................................................................................................................. 57
Figure 25 : Zones atteintes par le tissu anormal en fonction des grades de persistance du canal
artériel ....................................................................................................................................... 60
Figure 26 : Anatomie et phonogramme lors de persistance du canal artériel .......................... 61
Figure 27 : Radiographie de face sur un chien atteint d’une persistance du canal artériel ...... 63
Figure 28 : Electrocardiogramme d’un chien atteint d’une persistance du canal artériel ........ 64
Figure 29 : Echocardiographie en mode Doppler d’un chien atteint d’une persistance du canal
artériel ....................................................................................................................................... 65
Figure 30 : Angiographie d’un chien atteint d’une persistance du canal artériel ..................... 66
Figure 31 : Lésions de sténose sous-aortique de grade 1 ......................................................... 76
Figure 34 : Schéma échocardiographique de l’angle aorto-septal chez l’enfant ...................... 80
Table des figures

20
____________________________________________________________________________________________________
Figure 35 : Décalage de la valve aortique par rapport au septum interventriculaire chez

l’enfant ..................................................................................................................................... 81
Figure 36 : Comparaison échocardiographique de l’angle aorto-septal chez un chien sains (A :
152°) et un chien atteint de sténose sous-aortique (B : 138°) .................................................. 87
Figure 37 : Relation linéaire entre la réduction de l’angle aorto-septal et la vitesse du flux
d’éjection systolique ................................................................................................................. 87
Figure 38 : Comparaison de l’épaisseur des artères coronaires à l’histologie entre un chien
sain et un chien atteint de sténose sous-aortique ...................................................................... 88
Figure 39 : Graphique présentant l’épaisseur des parois coronaires chez les groupes de chiens
sains ou atteints de sténose avec différents niveaux de complications .................................... 89
Figure 40 : Anatomie et phonogrammes lors de sténose sous-aortique ................................... 91
Figure 41 : Radiographie de face d’un chien atteint de sténose sous-aortique ........................ 95
Figure 42 : Electrocardiographie présentant un hypervoltage de l’onde R, une sous-
dénivellation du segment ST, des extrasystoles ventriculaires ................................................ 95
Figure 43 : Echocardiographie d’abord parasternal droit en coupe grand axe montrant une
turbulence aortique en systole .................................................................................................. 97
Figure 44 : Comparaisons entre les seuils de gradients de pression selon les auteurs ............. 98
Figure 45 : Graphique montrant la corrélation entre le rapport CCVG/Ao et le gradient de
pression trans-aortique ............................................................................................................. 99
Figure 46 : Graphique montrant la corrélation entre le rapport SRE/SC et le gradient de
pression trans-aortique ........................................................................................................... 101
Figure 47 : Graphique de l’évolution de la masse des ventricules gauche et droit suite à une
sténose pulmonaire provoquée ............................................................................................... 115
Figure 48 : Graphique de l’évolution de la synthèse protéique dans les ventricules gauche et
droit suite à une sténose pulmonaire provoquée .................................................................... 116
Figure 49 : Evolution des taux de troponine I et de protéine C-réactive après une
valvuloplastie ......................................................................................................................... 117
Figure 50 : Clichés d’angiographie lors de sténose pulmonaire et d’anomalie des artères
coronaires ............................................................................................................................... 118
Figure 51 : Schéma de l’anatomie anormale de l’artère coronaire gauche couplée à une
sténose pulmonaire ................................................................................................................. 119
Figure 52 : Schémas des différentes configurations coronaires ............................................. 123
Figure 53 : Anatomie et phonogrammes lors de sténose pulmonaire chez le chien .............. 125
Figure 54 : Radiographie de profil lors d’une sténose pulmonaire : hypertrophie ventriculaire
droite....................................................................................................................................... 128
Figure 55 : Radiographie de face lors d’une sténose pulmonaire : hypertrophie ventriculaire
droite et dilatation du tronc pulmonaire (flèches) .................................................................. 128
Figure 56 : Electrocardiogramme chez un chien atteint de sténose pulmonaire .................... 129
Figure 57 : Comparaisons entre les seuils de gradients de pression pour les sténose
pulmonaire selon les auteurs .................................................................................................. 131
Figure 58 : Schémas des différents types de communications interventriculaires chez le chien
................................................................................................................................................ 146
Figure 59 : Représentation schématique des bourgeons du cône et du tronc artériels ........... 147
Table des figures

21
____________________________________________________________________________________________________
Figure 60 : Bourgeons fusionnant pour former le septum aortico-pulmonaire (vue depuis le

ventricule droit supprimé) ...................................................................................................... 149
Figure 61 : Configurations schématiques des types de maladies d’Ebstein ........................... 150
Figure 62 : Représentation schématique de la persistance de l’ostium primum .................... 152
Figure 63 : Représentation schématique de la persistance de l’ostium secundum ................. 153
Figure 64 : Représentation schématique de la persistance du foramen ovale ........................ 153
Figure 65 : Anatomie et phonogrammes lors de communication interventriculaire .............. 154
Figure 66 : Electrocardiogramme chez un chien atteint de communication interventriculaire,
hypervoltage de l’onde R et de l’onde Q ................................................................................ 156
Figure 67 : Echographies en mode 2D et Doppler couleur d’une communication
interventriculaire (flèches) ..................................................................................................... 157
Figure 68 : Electrocardiogramme chez un chien atteint d’une dysplasie tricuspide .............. 159
Figure 69 : Electrocardiogramme chez un chien atteint d’une dysplasie mitrale .................. 161
Figure 70 : Anatomie et phonogrammes lors de communication interventriculaire .............. 162
Figure 71 : Electrocardiogramme chez un chien atteint de communication inter-atriale ...... 163
Figure 72 : Echographie en mode Doppler couleur d’une communication inter-atriale (flèche)
................................................................................................................................................ 164
Table des figures

22
____________________________________________________________________________________________________
TABLE DES TABLEAUX
Tableau I : Prévalences de la persistance du canal artériel parmi les cardiopathies congénitales

chez le chien ............................................................................................................................. 51
Tableau II : Prévalences de la sténose sous-aortique parmi les cardiopathies congénitales chez
le chien ..................................................................................................................................... 70
Tableau III : Prévalences de la sténose pulmonaire parmi les cardiopathies congénitales chez
le chien ................................................................................................................................... 107
Tableau IV : Caractéristiques échocardiographiques des sténoses pulmonaires de types A et B
................................................................................................................................................ 113
Tableau V : Prévalences de la communication interventriculaire parmi les cardiopathies
congénitales chez le chien ...................................................................................................... 138
Tableau VI : Prévalences des dysplasies atrio-ventriculaires parmi les cardiopathies
Tableau VII : Prévalences de la communication inter-atriale parmi les cardiopathies
Table des tableaux

23
____________________________________________________________________________________________________
LISTE DES ABREVIATIONS
° : degré d’angle
2D : mode lors d’échocardiographie permettant d’observer en 2 dimensions.
AD : Atrium droit
AG : Atrium gauche
Ao : Diamètre aortique
Ao/P : Rapport des diamètres aortique et pulmonaire
aVF : Augmented Voltage Foot. Dérivation utilisée lors d’un électrocardiogramme
B2 : Second bruit cardiaque, correspondant à la fermeture des valves aortique et pulmonaire
CCVG : Diamètre de la Chambre de Chasse du Ventricule Gauche
CCVG/Ao : Rapport des diamètres aortique et de la chambre de chasse du ventricule gauche
CFA : Chromosome de l’espèce Canis familiaris
cm²/m² : centimètre carré / mètre carré, index sans dimension
CRP : Protéine C-Réactive, servant de marqueur
cTnI : Troponine I, protéine contractile des cardiomyocytes servant de marqueur
DCIV/DAo : Rapport des diamètres aortique et de la communication interventriculaire
dyn/cm² = 10-5N/cm² : Pression exercée sur une surface
ECG : Electrocardiogramme
ecNOS : Endothelial Cell NO-Synthase
EP3 et EP4 : Récepteurs à la prostaglandine E2
ET-1 : Récepteur à l’endothéline-1
Equation modifiée de Bernoulli « ΔP=4V² » : le gradient de pression de part d’autre d’une

valve (ΔP) est égal à 4 fois le carré de la vitesse du flux du traverse cette valve (V)
FGF-2 : Fibroblast Growth Factor-2
Liste des abréviations

24
____________________________________________________________________________________________________
HO-1 : Enzyme Haem Oxygenase inductible
HO-2 : Enzyme Haem Oxygenase constitutive
HAS : Chromosome de l’espèce Homo sapiens
IC95% : Intervalle de Confiance à 95%
iNOS : NO-Synthase Induite par le calcium
IRM : Imagerie par Résonnance Magnétique
kDa : kiloDalton, unité de masse protéique
LOF : Livre des Origines Français
MCD : myocardiopathie dilatée
mm : millimètre
mmHg : millimètre de mercure, unité de pression
ms : milliseconde
m/s : mètre par seconde
mV : millivolt
NO : Monoxyde d’azote
OR : Odds Ratio
PDA : Patent Ductus Arteriosus ou Persistance du Canal Artériel
PFA-100 : Temps d’oblitération d’une lésion vasculaire soumise à des forces de cisaillements
Pgdf : Platelets Growth Derived Factors
PGE2 : Prostaglandine E2
PGI2 : Prostaglandine I2
PGI2-Synthase : Enzyme synthétisant la prostaglandine I2
QRS : Complexe ventriculaire lors de la dépolarisation du ventricule sur un

électrocardiogramme. L’onde Q est négative, l’onde R est la première onde positive après
l’onde P, l’onde S est la première onde négative après l’onde R. L’amplitude relative des
ondes peut conduire à utiliser des minuscules pour les ondes de faible amplitude et des
majuscules pour les ondes de forte amplitude.

25
____________________________________________________________________________________________________
R1, R2A, R2B, R2C : Dispositions anatomiques des artères coronaires selon la classification
de Buchanan [11]. (Cf : Sténose pulmonaire II. D. 3.)
SC : Surface Corporelle
SCC : Société Centrale Canine
SRE : Surface Réelle d’Ejection
SRE/SC : Rapport de la Surface Réelle d’Ejection sur la Surface Corporelle
TGF-β : Transforming Growth Factor-β
VD : Ventricule droit
VEGF : Vascular Endothelial Growth Factor
VG : Ventricule gauche

26
____________________________________________________________________________________________________
27
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INTRODUCTION
L’eau est l’élément majeur de tout organisme, qu’il soit unicellulaire ou pluricellulaire. Ce
sont les mouvements d’eau qui permettent le transport des molécules au sein d’une cellule
comme d’un organisme entier.
Chez les Vertébrés, le sang, tissu constitué d’eau, d’électrolytes et de cellules, est le tissu
fluide qui permet une distribution des substances nécessaires à la vie des cellules, dont le
principal est l’oxygène.
Entre l’hématose réalisée au niveau des poumons et les organes qui consomment cet oxygène,
il faut mettre en mouvement le sang. C’est le rôle du cœur. Un cœur dont la morphologie
évolue au sein des Vertébrés, des poissons aux mammifères.
En effet, la circulation générale du sang vers les organes se fait sous un système de fortes
pressions. Une pression qui entraine une sortie d’eau hors du secteur vasculaire, eau qui est
alors drainée par le système lymphatique.
Au niveau de la circulation respiratoire, avec une pression identique, une sortie d’eau se ferait
vers le compartiment de moindre pression, les poumons. Il est donc nécessaire pour les
mammifères d’avoir un système circulatoire pulmonaire où le sang circule à une pression
inférieure à la pression de la circulation générale.
Chez le poisson, qui respire dans un milieu où la pression est suffisamment élevée pour
empêcher cette sortie d’eau, il n’y a pas une telle nécessité de séparation entre une circulation
pulmonaire et une circulation générale. Ainsi chez le poisson, on constate la conservation
d’une circulation unique avec un cœur à deux cavités. Chez les mammifères, la séparation en
deux circulations distinctes se manifeste par l’apparition d’un cœur avec deux moitiés,
chacune dédiée à un seul type de circulation et donc à la formation de quatre cavités
cardiaques.
Cette augmentation du nombre de cavités complexifie la morphologie cardiaque en
nécessitant un cloisonnement complet entre les deux circulations. Les anomalies de ce
cloisonnement sont une première source de malformations cardiaques chez les mammifères,
la seconde source ayant l’expression inverse, avec une mauvaise communication entre des
cavités qui devraient communiquer.
Les malformations cardiaques congénitales touchent environ 0,5% de la population canine

[10,85]
. On estime que ce pourcentage atteint 0,8 à 0,9% chez les chiens de pures races, et
Introduction
28
____________________________________________________________________________________________________
[88]
seulement 0,2 à 0,6% chez les croisés . De nombreuses études visant à comprendre les
mécanismes de survenue de ces anomalies ont été réalisées, avec souvent en toile de fond,
l’application de ces recherches aux malformations observées chez l’enfant.
Introduction
29
____________________________________________________________________________________________________
L’EMBRYOLOGIE NORMALE DU CŒUR ET DES

GROS VAISSEAUX
I. Mise en place des premières lignées cellulaires et des premiers

vaisseaux
Au moment de la gastrulation, quand l’embryon est trop grand pour que les cellules qui sont
au centre puissent se nourrir par diffusion, les premières structures cardio-vasculaires se
[22,48,76]
forment à partir du mésoderme. Le cœur dérivera plus particulièrement des troisième
et quatrième somites [6].
La lignée hémangioblastique du mésoderme, sous l’influence de facteurs comme le fibroblast
growth factor 2 (Fgf-2), dérive en une lignée angioblastique et en une lignée hématopoïétique
[76]
. La lignée angioblastique se retrouve alors stimulée au niveau de ses récepteurs à tyrosine
kinase de type Flk-1 par le facteur de croissance de l’endothélium vasculaire (vascular
endothelial growth factor, Vegf) et donne elle-même deux lignées de cellules, l’une de
cellules musculaires lisses vasculaires, l’autre de cellules endothéliales (Fig.1). A partir de ces
premières cellules de l’endothélium vasculaire et avec la participation des cellules
musculaires lisses, une prolifération cellulaire s’organise sous la dépendance de facteurs
comme l’angiopoïétine 1 - qui se fixe au niveau des récepteurs Tie-2 - et le facteur de
croissance de l’endothélium vasculaire. Sous l’action du facteur de croissance des dérivés
plaquettaires (Pgdf) et du transforming growth factor-β (TGF-β), certaines cellules
mésenchymateuses migrent vers l’endothélium vasculaire et vont se différencier pour donner
les cellules musculaires lisses des vaisseaux [76].
Figure 1 : Evolution des lignées cellulaires du mésoderme

(modifié d’après [76])
L’embryologie normale du cœur et des gros vaisseaux
30
____________________________________________________________________________________________________
II. La fusion des tubes endocardiques
Peu à peu se forment deux tubes endocardiques de part et d’autre du plan médian. Ces deux
tubes vont migrer l’un vers l’autre et fusionner, tout en pénétrant dans la cavité cœlomique
[76]
qui formera le futur péricarde . Cette fusion des tubes endocardiques en un seul tube
[84]
incurvé vers la droite au niveau crânio-ventral de l’embryon n’a pas lieu parfaitement sur
le plan médian, on parle également de plexus vasculaire en fer-à-cheval [22,76] (Fig.2).
Figure 2 : Evolution et fusion des tubes endocardiques vers un cœur primitif


31
____________________________________________________________________________________________________
L’espace libre entre le sac péricardique et le tube endocardique est rempli par du mésenchyme
[22,76]
donnant le futur myocarde et une matrice extracellulaire appelée gelée cardiaque,
constituée de glycoaminoglycanes et de glycoprotéines permettant d’avoir un effet similaire à
celui d’une valve cardiaque [6].
Les autres structures vasculaires restent paires et symétriques.
III. La formation du cœur primitif
[22]
Trois jours après la fusion des deux tubes endocardiques, le cœur se met à battre . On
distingue alors cinq parties sur ce tube endocardique avec de l’avant vers l’arrière : le tronc
artériel crânialement, le cône artériel (ou infundibulum) s’ouvrant sur le bulbus cordis, le
ventricule, puis initialement hors de la cavité péricardique l’atrium et enfin le sinus venosus
ou sinus veineux (Fig.3).
Figure 3 : Structures du cœur primitif

Le sillon extérieurement visible séparant le sinus veineux et l’atrium marque la présence en

[22]
profondeur d’un orifice sino-atrial et donne naissance à un nœud sino-atrial primitif qui
[76]
regroupe des cellules initialement présentes sur le tube endocardique gauche et qui ont la
[6]
capacité de se dépolariser rythmiquement .
La différence de vitesse de croissance du sac péricardique et du plexus vasculaire va
participer au reploiement complexe du tube endocardique et à l’entrée de l’atrium et du sinus
veineux dans le sac péricardique [48,76].

32
____________________________________________________________________________________________________
Les facteurs Bmp et Fgf influencent l’expression du facteur de transcription Nkx-2.5. Sous
l’action du facteur Nkx-2.5, les facteurs de transcription Hand-1 et Hand-2 sont exprimés et
permettent la croissance des ventricules, respectivement le gauche et le droit. Ce facteur Nkx-
2.5 régule également d’autres facteurs de transcription comme le GATA-4 ou le Mef-2 qui
permettent la mise en place des filaments d’actine et d’α-myosine [76].
Des facteurs tels que Nodal, Lefty-2 ou encore Pitx-2 (contrôlé par Nodal) rentrent également
dans la chaîne de régulation de la croissance du cœur. Pitx-2 est particulièrement essentiel à la
morphogenèse correcte du cœur [76].
Contenu dans le sac péricardique, le cœur s’infléchit en S en pliant le long du sillon séparant
le bulbus cordis et le ventricule marquant la présence d’une communication canalaire entre
ces deux cavités : le détroit de Haller [84].
L’atrium se rapproche du tronc artériel et vient se mouler autour, caudalement, prenant alors
une forme de croissant (Fig.4).
Figure 4 : Reploiement du cœur dans le sac péricardique


33
____________________________________________________________________________________________________
IV. Formation des premiers gros vaisseaux
A. Les voies afférentes arrivant au sinus veineux
En arrière de l’atrium et communiquant avec lui par l’orifice sino-atrial équipé de deux valves
sino-atriales gauche et droite, le sinus veineux reçoit deux cornes sinusales gauche et droite.
Chacune correspond à la confluence de la veine cardinale commune (ou canal de Cuvier [22]),
de la veine omphalo-mésentérique (ou veine vitelline) et de la veine ombilicale du côté
concerné. Ces veines se sont développées sous l’influence de facteurs de croissance
spécifiques du système veineux comme le facteur Notch [76] (Fig.5).
Figure 5 : Aspect caudal du tube cardiaque, naissance des veines sinusales

(d’après [22])
V. : veine
Les veines vitellines sont les deux veines les plus médiales au niveau du sinus veineux. Elles
s’étendent caudalement de part et d’autre de l’intestin primitif. Au moment de la prolifération
des cellules hépatiques, un réseau d’anastomoses se crée entre les deux veines vitellines,
donnant le réseau sinusoïde hépatique. Des deux portions situées entre le foie et le sinus
veineux, seule la portion de la veine vitelline droite persiste, donnant la portion post-hépatique
de la veine cave caudale. La portion de la veine vitelline gauche s’atrophie. Les portions
postérieures au foie s’atrophieront pour une part et conduiront à la formation de la veine porte
pour une autre part [76] (Fig.6)

34
____________________________________________________________________________________________________
Les veines ombilicales gauche et droite se jettent dans le sinus veineux latéralement aux
veines vitellines. Les veines ombilicales voient leur partie moyenne incorporée au réseau
sinusoïde hépatique lors de l’expansion du foie. La partie antérieure, entre le foie et le sinus
veineux s’atrophie alors. Les deux portions postérieures fusionnent en partie, et, juste en
amont du foie, une anastomose directe entre la veine ombilicale gauche et le segment
antérieur de la veine vitelline droite (qui devient la portion post-hépatique de la veine cave
caudale) apparaît et est maintenue chez le chien pendant la gestation, permettant un shunt
hépatique du sang arrivant par la veine ombilicale : c’est le ductus venosus [76] (Fig.6).
Figure 6 : Evolution des veines caudales vers la formation de la veine cave caudale
Les veines cardinales communes gauche et droite se divisent elles-mêmes en amont et de

chaque côté en une veine cardinale crâniale et une veine cardinale caudale (Fig.6). Les veines
cardinales crâniales se subdivisent également, donnant les veines jugulaires internes et
externes, les veines brachiocéphaliques. Les veines cardinales crâniales fusionnent,
conduisant à la formation de la veine cave crâniale qui rejoint la corne sinusale droite (Fig.7).
Les veines cardinales caudales quant à elles se subdivisent en veines subcardinales et
supracardinales qui s’ajoutent à un reliquat de veine cardinale caudale de chaque côté. Les

35
____________________________________________________________________________________________________
veines subcardinales drainent le mésonéphros tandis que les veines supracardinales drainent
[76]
les portions postérieures et dorsales de l’embryon . Les veines cardinales caudales se
séparent du sinus veineux et ne subsistent que dans l’extrémité caudale de l’embryon.
Un système d’anastomoses et de fusion des parties gauche et droite conduit à la participation
de la veine subcardinale droite dans la constitution de la veine cave caudale, pour sa partie
située entre le foie et les reins, la partie caudale de cette veine cave étant constituée dans sa
partie abdominale par la veine supracardinale droite et dans sa partie sacrale par la fusion des
[71]
extrémités des veines cardinales caudales droite et gauche (Fig.6). Les veines gauches se
séparent de la corne gauche du sinus veineux pour rejoindre la corne droite. La veine
supracardinale gauche donne alors la veine hémi-azygos tandis que la portion crâniale de la
veine supracardinale droite donne la veine azygos [71] (Fig.7).
Les parties gauches qui ne fusionnent pas avec les veines droites s’atrophient et disparaissent
[76]
. La corne gauche se trouve donc sans veine afférente et prend la forme d’un sac veineux
qui s’accole à la paroi du ventricule primitif. Elle va ensuite se diviser en différents rameaux
longeant la paroi cardiaque, formant ainsi le sinus veineux coronaire et la veine oblique de
l’atrium gauche [70].
Figure 7 : Evolution des veines crâniales vers la formation de la veine cave crâniale

36
____________________________________________________________________________________________________
Le sillon sino-atrial évolue. Le repli de ce sillon progresse à gauche tandis qu’il s’efface à
droite, provoquant un déplacement progressif de l’orifice sino-atrial vers ce qui deviendra
l’atrium droit (Fig.8).
Figure 8 : Coupes transversales de l’orifice sino-atrial et son évolution

A la faveur des remaniements veineux, la corne droite du sinus veineux se développe tandis
que la corne gauche s’atrophie modérément puisqu’elle ne reçoit plus que le sinus coronaire
[76]
. L’orifice sino-atrial, comportant toujours ses deux valves sino-atriales, s’élargit vers la
droite. Progressivement, le sinus veineux (et en particulier la corne droite) est incorporé dans
l’atrium droit. Ce qui constituait la valve sino-atriale droite marque la jonction entre l’atrium
droit primitif et pectiné qui donne l’auricule droite, et la corne droite du sinus veineux qui
constitue la partie lisse de l’atrium droit définitif [22]. Ce qui reste de la corne sinusale gauche
est également incorporé à l’atrium droit pour devenir l’abouchement du sinus veineux
coronaire [70].
La valve sino-atriale droite s’efface au niveau de la veine cave crâniale pour donner un relief
interne constitué de fibres conductrices, la crista terminalis (crête terminale), visible
[76]
extérieurement sous la forme d’un sillon terminal . Cette crête terminale revêt une
importance particulière puisqu’elle permet de conduire l’influx depuis le nœud sinusal vers le
nœud atrio-ventriculaire [70].

37
____________________________________________________________________________________________________
Au niveau de la veine cave caudale et du sinus veineux coronaire, la valve persiste sous la
forme de deux valves : la valve d’Eustache bordant la veine cave caudale et la valve de
Thébésius le long du sinus coronaire.
La valve sino-atriale gauche quant à elle va s’incorporer au septum primum qui cloisonne les
deux atria.
La position de ces deux valves permet d’orienter le sang arrivant de la veine cave caudale vers
le foramen ovale, shuntant ainsi la circulation pulmonaire [22,84].
B. Mise en place des veines pulmonaires
Parallèlement aux nombreux remaniements du sinus veineux et à sa déviation vers la droite,

une veine se développe à partir de la paroi de la partie gauche de l’atrium primitif, au-dessus
[70]
de la corne gauche du sinus veineux . Cette veine se ramifie rapidement en deux branches
puis en quatre veines pulmonaires qui s’anastomosent avec les vaisseaux nés dans le
mésoderme présents dans les poumons primitifs.
Tandis que l’atrium droit se développe en incorporant le sinus veineux, l’atrium gauche se
développe également et incorpore progressivement le tronc principal de la veine pulmonaire,
[70]
puis ses ramifications en deux puis en quatre veines . La partie gauche de l’atrium primitif
va alors donner (comme à droite) l’auricule gauche à l’aspect pectiné, et l’incorporation des
[76]
veines pulmonaires conduit à la formation de la partie lisse de l’atrium gauche (Fig.9 et
10). Ainsi, ce sont quatre veines pulmonaires qui s’abouchent dans l’atrium gauche alors que
la séparation des atria gauche et droit a lieu.
Figure 9 : Développement des atria


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Figure 10 : Fin du développement des atria, valvules veineuses et incorporation des

veines pulmonaires
C. Le système artériel mis en place à partir du tronc artériel
Initialement, les deux aortes dorsales gauche et droite sont les deux premières structures
vasculaires à se développer. Elles fusionnent rapidement avec les tubes endocardiques en
[22,76]
partie crâniale et restent paires . En partie caudale, les deux aortes fusionnent pour ne
plus donner qu’une seule aorte dorsale [48,76] (Fig.2).
L’aorte ventrale, en jonction avec le tronc artériel, se divise rapidement et se dirige
crânialement. Les deux branches de l’aorte ventrale s’anastomosent à leur extrémité crâniale
avec les deux branches de l’aorte dorsale, constituant le premier arc aortique [76].
Rapidement, une seconde paire d’anastomoses apparaît en arrière de la première, passant de
part et d’autre de l’intestin primitif, et formant le deuxième arc aortique (Fig.4). Caudalement
aux premiers arcs, les troisième et quatrième paires d’arcs aortiques se mettent en place.

39
____________________________________________________________________________________________________
Les premiers arcs aortiques régressent alors, donnant les deux artères maxillaires inférieures
gauche et droite. Puis les deuxièmes arcs aortiques laissent quelques rameaux qui forment les
artères de la caisse du tympan et l’artère hyoïdienne [48].
Les cinquième et sixième paires d’arcs aortiques se forment alors, tandis que les troisièmes
arcs aortiques évoluent pour donner les artères carotides communes et le départ des artères
[6,76]
carotides internes. Un prolongement de ces arcs donne les artères carotides externes . La
portion d’aorte ventrale située entre les troisièmes et quatrièmes arcs aortiques s’atrophie et
disparaît, tandis que les portions crâniales des aortes dorsales participent à la formation des
artères carotides internes dans leur portion distale [76] (Fig.11).
Le devenir des quatrièmes arcs aortiques gauche et droit est différent. L’arc aortique droit
[48,76]
s’atrophie et donne le départ de l’artère subclavière droite terminée par une portion de
l’artère aorte dorsale droite et de la septième artère inter-segmentaire droite [48,76]. Le reste de
l’aorte dorsale droite comprise entre le quatrième arc aortique droit et la zone de fusion entre
les deux aortes dorsales caudales disparaît [76].
Le quatrième arc aortique gauche persiste et constitue l’essentiel de la future crosse aortique
[6,48,76]
(Fig.11).
Les cinquièmes arcs aortiques sont le plus souvent rudimentaires dès leur mise en place et
s’atrophient très rapidement [48,76].
Les sixièmes arcs aortiques ont une évolution légèrement différente entre la droite et la
gauche. A droite, la portion proximale de l’arc aortique donne naissance à la partie proximale
de l’artère pulmonaire droite. La partie distale de l’arc s’atrophie en même temps que l’aorte
dorsale droite, séparant le sixième arc aortique droit de l’artère aorte. La partie proximale de
l’artère pulmonaire droite s’anastomose alors avec sa partie distale, provenant des poumons
[76]
. A gauche, la portion proximale du sixième arc aortique gauche devient également la
partie proximale de l’artère pulmonaire gauche qui s’anastomose avec la partie distale de
l’artère pulmonaire gauche issue des poumons. Mais la partie distale du sixième arc aortique
gauche persiste et continue à relier l’artère pulmonaire gauche à l’artère aorte dorsale gauche,
formant le canal artériel (Fig.11).

40
____________________________________________________________________________________________________
Le tronc artériel se développe en avançant vers le quatrième arc aortique gauche (formant la
portion principale de la crosse aortique) et va fusionner avec les troisièmes arcs aortiques,
formant ainsi la partie proximale de la crosse aortique, le tronc brachio-céphalique (Fig.11).
Figure 11 : Evolution des arcs aortiques (Vues de face et de profil)

D. Jonction des systèmes artériel et veineux au niveau capillaire
La fusion au niveau capillaire entre les sections artériolaires et les sections veineuses est
contrôlée par un jeu de protéines et de récepteurs pour éviter la fusion entre deux sections
artériolaires ou deux sections veineuses.

41
____________________________________________________________________________________________________
Les vaisseaux artériolaires comportent une protéine transmembranaire, ephrin-B2. Les

veinules comportent pour leur part un récepteur membranaire à ephrin-B2 : Eph-B4. La fusion
entre capillaires artériolaires et capillaires veineux n’est possible qu’avec l’activation du
récepteur membranaire Eph-B4 ce qui assure une anastomose correcte entre les deux systèmes
vasculaires [76].
V. Le cloisonnement cardiaque
A. Mise en place du cloisonnement atrio-ventriculaire
Parallèlement à l’inflexion du tube

cardiaque, deux bourrelets
endocardiques apparaissent entre
l’endocarde et le myocarde à la
jonction atrio-ventriculaire pour
[84]
former le septum intermedium .
Ils croissent l’un vers l’autre et se
rejoignent, coupant en deux le canal
atrio-ventriculaire pour former les
communications atrio-ventriculaires
[22,76]
gauche et droite . Sur ces deux
ouvertures, on observe une
prolifération du mésenchyme qui
donnera naissance aux appareils
Figure 12 : Mise en place du septum intermedium
valvulaires tricuspide et mitral [48].
(modifié d’après [76]
B. Mise en place du cloisonnement atrial
Pendant la mise en place du septum intermedium et parallèlement aux remaniements du sinus

[70]
veineux , l’atrium croît. La croissance différentielle entre l’intérieur et l’extérieur de
l’atrium mène à la formation d’un repli tissulaire au plafond de l’atrium. Ce septum primum

42
____________________________________________________________________________________________________
[70]
se développe progressivement et fusionne avec la valve sino-atriale gauche . Avant qu’il
n’atteigne le bourgeon endocardique à l’origine du septum intermedium, il laisse une
communication entre les deux côtés de l’atrium : l’ostium primum (Fig.13).
Figure 13 : Croissance du septum primum et du septum interventriculaire

Cet ostium disparaît lorsque le bord libre du septum primum rejoint et fusionne avec le
bourgeon endocardique. A ce moment, des cellules dorsales du septum primum meurent par
apoptose, créant un ostium secundum, rétablissant une communication entre les deux atria
[22,76]
(Fig.14).
Figure 14 : Obturation de l’ostium primum et formation de l’ostium secundum


43
____________________________________________________________________________________________________
Dans l’atrium droit nouvellement formé se développe à côté de la jonction avec le sinus
veineux, le long du septum primum, une nouvelle paroi septale qui progresse vers le bas sans
rejoindre le bourgeon endocardique comme le septum primum. Ce septum secundum recouvre
l’ostium secundum sans toutefois l’oblitérer, laissant un passage oblique pour le sang : le
foramen ovale ou trou de Botal [6,22,48,76,84] (Fig.15).
Ce foramen ovale permet le passage pendant la vie fœtale d’une partie du sang arrivant dans
l’atrium droit directement dans l’atrium gauche.
Figure 15 : Mise en place du septum secundum et du foramen ovale

C. Mise en place de la partie musculaire du septum interventriculaire
[48]
Juste après le début des étapes des cloisonnements atrio-ventriculaire et inter-atrial , à la
jonction entre le bulbus cordis et le ventricule primitif, la présence d’un sillon marque le
développement dans le détroit de Haller d’une paroi interventriculaire myocardique qui
[6,76]
délimite un foramen interventriculaire . Cette partie musculaire du septum
[22]
interventriculaire apparaît par croissance différentielle . Les ventricules poursuivent leur
développement en direction ventrale, comblant le sillon interventriculaire. La fusion des
parois constituant le septum interventriculaire.

44
____________________________________________________________________________________________________
[84]
Le foramen interventriculaire (ou trou de Panitza ) est maintenu et n’est comblé que
secondairement, une fois le tronc artériel séparé en deux artères. En effet, un cloisonnement
complet conduirait à un ventricule gauche sans voie efférente puisque le tronc artériel
s’abouche au niveau du ventricule droit. Le maintien de cette communication, tant que le
cloisonnement aortico-pulmonaire n’existe pas, est donc nécessaire [84] (Fig.16).
Figure 16 : Mise en place du septum interventriculaire

(d’après [22] : D. : droit ; G. : gauche)

45
____________________________________________________________________________________________________
D. Cloisonnement aortico-pulmonaire
Parallèlement à la mise en place de la partie musculaire du septum ventriculaire, une paroi se

met en place au niveau du tronc artériel et du cône artériel à laquelle participe des cellules
mésenchymateuses venant de la crête neurale [76] (Fig.17).
Au niveau du tronc artériel, deux bourrelets se développent à gauche et à droite et fusionnent,
cloisonnant l’aorte et l’artère pulmonaire selon une orientation latérale gauche-droite avec
l’artère aorte crânialement et l’artère pulmonaire caudalement [22] (Fig.17).
Au niveau du cône artériel, deux bourrelets prolifèrent et fusionnent également selon une
orientation crânio-caudale avec l’artère aorte sur la droite et l’artère pulmonaire sur la gauche
(Fig.17).
Figure 17 : Cloisonnement aorto-pulmonaire


46
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Ces deux portions de parois se rejoignent, conduisant à la création d’un septum aortico-
pulmonaire à orientation hélicoïdale qui se poursuit à l’entrée dans le cœur, reportant l’aorte
caudalement à l’artère pulmonaire [22,76] (Fig.18).
Figure 18 : Aspect hélicoïdal du septum aorto-pulmonaire

E. Fin du cloisonnement interventriculaire
Le trou de Panitza se retrouve comblé par une prolifération tissulaire issue du septum
intermedium, du septum aortico-pulmonaire, et de la partie musculaire du septum
interventriculaire [76]. Cette prolifération tissulaire, d’abord épaisse, s’amincit progressivement
jusqu’à ne plus former qu’une mince membrane, la pars membranacea.
VI. Mise en place et finalisation des structures valvulaires du

cœur
A. Valves aortique et pulmonaire
Le mode de formation des valves aortique et pulmonaire est identique. Comme pour le septum
séparant le tronc aortique du tronc pulmonaire, des cellules mésenchymateuses issues de la
crête neurale participent au développement de ces valves avec des cellules mésenchymateuses

47
____________________________________________________________________________________________________
[76]
sous-endothéliales . Au départ de
ces deux artères, trois renflements
apparaissent sur la section. Une
prolifération cellulaire conduit à
chaque fois à la formation de trois
bourrelets tissulaires qui se
rejoignent au centre de l’artère tout
en prenant une orientation oblique
vers la sortie du cœur, formant une
sorte de cône. Secondairement,
chaque cuspide se creuse dans sa
partie haute entre la paroi artérielle
et l’extrémité, formant une valvule
avec un noyau de tissu fibreux et une
paroi fine de cellules endothéliales
[76]
(Fig.19). La zone d’insertion de
ces valvules est également fibrosée,
présentant également des cellules
chondrocytaires, formant l’anneau
valvulaire.
Sur l’aorte, la zone de creusement
des bourrelets tissulaires, juste au-
dessus des valvules se dilate
légèrement, formant le sinus de
Valsalva, où naissent les artères Figure 19 : Mis en place des valvules artérielles et
pulmonaires
coronaires droite et gauche. (modifié d’après [76])
B. Valves mitrale et tricuspide
La formation des valves mitrale et tricuspide est similaire. Toutefois, la valve mitrale ne
comporte que deux valvules, d’où son autre nom de valve bicuspide.

48
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Le tissu valvulaire se forme sur le pourtour des orifices atrio-ventriculaires dès la fusion des
bourrelets constituant le septum intermedium. Le tissu valvulaire, partiellement constitué de
cellules mésenchymateuses cardiaques, est directement rattaché au tissu myocardique sur
lequel il repose. Lors du creusement du tissu myocardique qui suit, les fibres rattachant le
tissu valvulaire à l’endocarde subsistent et constituent un tissu, au départ musculaire puis
devenant tendineux, qui relie l’extrémité des cuspides au tissu ventriculaire. Ces cordages
tendineux se retrouvent prolongés par des structures myocardiques qui forment les muscles
[76]
papillaires (Fig.20). Chaque valve est également entourée d’un tissu fibreux, formant un
anneau.
La zone située à la jonction des anneaux aortique, mitral et tricuspide est riche en fibres de
collagène et forme le trigone fibreux, constituant chez certaines espèces l’os cardiaque.
Figure 20 : Diverticulisation de l’endocarde et formation des cuspides atrio-

ventriculaires et de leurs cordages

49
____________________________________________________________________________________________________
50
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51
____________________________________________________________________________________________________
LA PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL
I. Epidémiologie
A. L’une des malformations les plus courantes
La persistance du canal artériel est la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente

aux Etats-Unis et la troisième en Europe après les sténoses sous-aortique et pulmonaire.
[7]
La persistance du canal artériel représente aux Etats-Unis entre 25 et 32% des
malformations cardiaques chez le chien, 27,7% pour Buchanan et 25,2% pour Patterson [85].
En Italie, la prévalence est estimée à 20,9% (3ème rang des malformations cardiaques) [81]
et
seulement à 11% en Suède (4ème rang) [111].
Tableau I : Prévalences de la persistance du canal artériel parmi les cardiopathies

congénitales chez le chien
(d’après [4,7,13,24,81,85,111])
B. Races prédisposées
Les races prédisposées ou le plus souvent concernées sont les suivantes : cavalier King
Charles, Bichon Maltais, Bichon frisé, Chihuahua, terrier du Yorkshire, Border collie, Loulou,
Berger des Shetland, Caniche, Cocker spaniel, Springer spaniel, Kerry blue terrier, berger des
Pyrénées, Spitz-loup, Terre-Neuve, Berger Allemand, Retriever du Labrador [7,9,85].
[85]
Le Caniche a longtemps été présenté comme la race la plus prédisposée , une étude
Américaine évaluant l’odds ratio (OR) à 6,7 pour les Caniches « toy » et à 5,9 pour les
La persistance du canal artériel

52
____________________________________________________________________________________________________
[13]
Caniches nains bien qu’une récente étude estime son odds ratio comme n’étant pas
significatif d’une prédisposition à la persistance du canal artériel [81].
Cette même étude évalue l’odds ratio du Berger Australien à 27,3, comme étant la race la plus
prédisposée. Suivent ensuite :
- le Spitz-loup (OR = 5,9 [13]),
- le Bichon frisé (OR = 5,5 [13]),
- le Berger Allemand (OR = 5,2 [81]),
- le Terre-Neuve (OR = 4,65 [81]),
- le Loulou de Poméranie (OR = 4,6 [13]),
- les Berges Belges (OR = 4,38 [81]),
- le Yorkshire (OR = 4,2 [13]),
- le Bichon Maltais (OR = 4,14 en Italie [81] et 12,4 aux Etats-Unis [13]),
- le Springer Spaniel Anglais (OR = 4,0 [13]),
- le Berger des Shetland (OR = 3,9 [13]),
- le Cavalier King Charles (OR = 3,7 [81]),
- le Chihuahua (OR = 3,66 [81]),
- le Doberman (OR = 2,8 [81]),
- le Cocker Spaniel (OR = 2,6 [13]).
C. Génétique
Le Caniche est la seule race pour laquelle une transmission héréditaire, concernant l’absence
du muscle lisse constricteur du canal, a été démontrée [9]. Une lignée, conservée à l’université
de médecine vétérinaire de Philadelphie, est utilisée depuis des années pour les différentes
études sur la persistance du canal artériel.
On constate que la proportion de chiens atteints de persistance du canal artériel est bien plus
importante chez les chiots issus du croisement entre deux chiens atteints que chez les chiots
issus du croisement entre un chien atteint et un chien non atteint dont un parent est atteint.
Cette dernière proportion étant elle-même supérieure à celle des chiots atteints lors de
[88]
croisement entre un parent atteint et un parent non atteint sans ascendance atteinte
(Fig.21).

53
____________________________________________________________________________________________________
Les études sur la transmission de la malformation montrent donc une transmission sur un
[85]
mode polygénique, voire avec un gène autosomal dominant modulé par d’autres gènes .
[85]
Les modes de transmission autosomal récessif et lié à l’X sont complètement écartés . Des
malformations avec un canal artériel aveugle, sans communication et sans répercussion
pathologique, peuvent prédisposer très fortement à une persistance du canal artériel chez des
descendants [7].
Les femelles semblent plus touchées que les mâles à hauteur de 80% des cas de persistance du
canal artériel [9]. D’autres chiffres aux Etats-Unis évoquent des pourcentages de Patent Ductus
Arteriosus (PDA) chez les chiennes de 0,249% et chez les chiens de 0,145% [7,85].
Figure 21 : Proportions des chiots atteints de persistance du canal artériel selon le

statut des parents
PDA : Patent Ductus Arteriosus

R : Rapport de grands-parents atteints

54
____________________________________________________________________________________________________
II. Description de la physiologie normale du canal artériel
A. Pendant la vie fœtale
Le canal artériel correspond à la partie terminale du 6ème arc aortique gauche. La première
partie de cet arc constitue le départ de l’artère pulmonaire gauche, et s’anastomose à la partie
terminale de cette artère issue d’un bourgeon pulmonaire. Le canal artériel permet donc la
communication entre l’artère pulmonaire gauche et l’aorte.
Du fait du non-déploiement des poumons pendant la vie fœtale, la pression conduit le sang à
passer de l’artère pulmonaire à l’artère aorte via le canal artériel [105] (Fig.22).
Figure 22 : Circulation du sang oxygéné et non oxygéné chez le fœtus

DA : Ductus Arteriosus ; AD : Atrium Droit ; AG : Atrium Gauche ; VD : Ventricule Droit ; VG :

Ventricule Gauche

55
____________________________________________________________________________________________________
Pendant la vie fœtale, le canal est maintenu béant via plusieurs facteurs de relaxation dont la
[45]
prostaglandine E2 (lorsqu’elle se complexe au récepteur EP4 ), le monoxyde de carbone et
le monoxyde d’azote [30,31].
On constate que les cellules endothéliales sont capables d’exprimer une NO-synthase qui leur
est propre (ecNOS) ainsi qu’une NO-synthase moins puissante induite par le calcium (iNOS),
[29]
mais cette expression est réduite lors d’une pression partielle en dioxygène faible . La
production locale pendant la vie fœtale est donc assez faible, mais l’apport des
prostaglandines circulantes et du monoxyde de carbone local est suffisant pour maintenir la
relaxation du canal, contenant encore peu de cellules musculaires lisses.
La ecNOS est également produite par l’endothélium des vasa vasorum, les capillaires qui
parcourent l’adventice du canal artériel pour l’irriguer. Néanmoins, des doutes demeurent
quant à l’influence de cette ecNOS issue des vasa vasorum puisqu’il semble que la diffusion
de l’enzyme depuis l’adventice jusqu’à la média ne soit pas bonne. Au cours de la vie fœtale,
la sensibilité du canal artériel au monoxyde d’azote diminue [29].
En outre, du monoxyde de carbone est produit au niveau des cellules endothéliales par
l’enzyme haem oxygenase inductible (HO-1) et au niveau des cellules musculaires par HO-1
et la HO constitutive (HO-2). Ce monoxyde de carbone inhibe les contractions musculaires en
bloquant le cytochrome P-450 [31].
Peu avant la naissance [55], on constate que

les cellules endothéliales se séparent de la
lamina sous-jacente (Fig.23). L’espace se
rempli d’acide hyaluronique et d’autres
glyco-aminoglycanes (chondroïtine sulfate
par exemple) exerçant une pression
osmotique forte, conduisant à un
épaississement de la région sub-
[38]
endothéliale par afflux d’eau . La
Figure 23 : Séparation entre les cellules membrane basale des cellules
endothéliales et la lamina chez un chiot endothéliales, qui se compose de
sain
fibronectine, de laminine et des collagènes
(d’après [38])
de type I, III et IV, est alors légèrement
ec : cellules endothéliales ; ex : extensions remaniée. Le collagène de type I et la
cellulaires ; sr : région subendothéliale, i :
intima ; el : élastine ; m : média

56
____________________________________________________________________________________________________
laminine disparaissent de la membrane basale des cellules endothéliales tandis que le

collagène de type III, présent en infime proportion dans la membrane basale à l’origine,
devient plus présent. Le collagène de type IV et la fibronectine ne voient pas leur présence
modifiée [39].
B. A la naissance
Chez le chiot sain, le canal se fibrose en 4 jours et forme le ligament artériel en 10 jours [9].
Des cellules musculaires lisses se mettent en place dans la région sub-endothéliale. Le
phénomène débute au niveau de l’abouchement du canal artériel avec l’artère pulmonaire puis
[38,40,55]
s’étend en direction de l’abouchement du canal artériel avec l’aorte . On constate que
les cellules endothéliales produisent moins de prostacycline I2 alors que les cellules
musculaires lisses, qui se mettent en place, en produisent. Les études montrent l’implication
de la prostacycline I2 dans la régulation de cette mise en place des masses musculaires [40].
A la naissance, le canal artériel présente déjà un rétrécissement de son diamètre par le seul
[55]
effet de l’apparition progressive des cellules musculaires . Le déploiement des alvéoles
pulmonaires conduit à une diminution de la pression artérielle pulmonaire et à l’inversion du
sens du flux dans le canal artériel, qui s’oriente désormais de l’aorte vers l’artère pulmonaire
[105]
. Il y a donc un apport de sang oxygéné dans le canal. L’augmentation de la pression
partielle en dioxygène induit la mise en place de systèmes opposés qui régulent la fermeture
du canal artériel.
L’augmentation de la pression partielle en oxygène permet l’activation du cytochrome P-450.
Chez la souris, et sous réserve qu’elle soit applicable au chien, une récente étude démontre
qu’il s’agit plus particulièrement du cytochrome P450 de type 3A13, exprimé par le gène
CYP3A13 au niveau des réticulums endoplasmiques des cellules musculaires lisses et
endothéliales du canal artériel [3].
Cette activation par l’oxygène est relayée par l’endothéline-1 qui provoque la contraction des
muscles lisses du canal artériel via l’action sur son récepteur ET-1 [32] (Fig.24).

57
____________________________________________________________________________________________________
Figure 24 : Augmentation de la contraction musculaire en fonction de

la pression partielle en dioxygène
(d’après [32])
Néanmoins, on constate in vivo que même en l’absence de récepteur à l’endothéline ou de

non-expression du gène CYP3A13, même si la contraction musculaire n’est pas présente, le
[3,33]
canal artériel se ferme . Ceci laisse supposer l’existence de voies parallèles, moins
importantes. En l’absence du cytochrome P450-3A13, on suspecte la mise en place d’une voie
utilisant l’acide rétinoïque permettant une faible contraction musculaire [3].
Parallèlement à cette stimulation vasoconstrictrice, on observe une diminution des effets

vasodilatateurs. Si jusqu’au début des années 90, la fermeture du canal semble liée de façon
majeure à la contraction musculaire et à l’action de l’endothéline, ce principe est remis en
cause dans les études à partir de la fin des années 90. Ainsi, on observe in vivo que les
[46]
antagonistes de l’endothéline ne conduisent pas à une persistance du canal artériel , ce qui
conduit à remettre au premier plan le principe de la diminution de la vasodilatation comme
cause principale de la fermeture du canal artériel.

58
____________________________________________________________________________________________________
[31]
On constate une diminution de la production de monoxyde de carbone qui bloquait le
cytochrome P-450. Cette diminution de la pression partielle en monoxyde de carbone et
l’augmentation concomitante de la pression partielle en oxygène induit une augmentation de
la production de monoxyde d’azote à l’effet relaxant, mais pour lequel le canal est devenu peu
sensible [29].
De même, le canal est devenu beaucoup moins sensible à l’action des prostaglandines E2 et I2
[29]
. Une récente étude chez le lapin, en vue d’une application en pédiatrie humaine, implique
un changement de proportion dans les récepteurs à la prostaglandine E2. Avant la naissance,
les récepteurs EP4, majoritaires, donnent à la PGE2 une action vasodilatatrice. Après la
naissance et suite à l’augmentation de la pression partielle en dioxygène, les récepteurs EP4
disparaissent pour laisser la place aux récepteurs EP3 qui confèrent à la PGE2 une action
[45]
vasoconstrictrice participant à la fermeture du canal artériel . En outre, les prostaglandines
sont issues de l’acide arachidonique, or celui-ci est consommé lors de l’activation par
[40]
l’oxygène du cytochrome P-450 , ce qui conduit probablement à une diminution de
production des prostaglandines.

59
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III. Anomalies observées lors de persistance du canal artériel
Lors de persistance du canal artériel, on constate que la structure du canal n’a pas subi les
évolutions normalement observées juste avant la naissance et dans les jours qui suivent.
Macroscopiquement, le canal artériel persistant est plus court qu’un canal normal.
A l’échelle cellulaire, on note que les cellules endothéliales ne se détachent pas de la lame
basale sous-jacente, il n’y a pas de production d’acide hyaluronique et donc pas d’œdème de
[55]
la région sub-endothéliale . Cette adhésion maintenue est à mettre en relation avec
l’absence de modification des proportions en collagènes I, III et en laminine dans la lame
[39]
basale comme on l’observe normalement . Il est néanmoins plus probable que cette
modification soit le résultat du détachement des cellules endothéliales plutôt que sa cause [39].
Parallèlement, on note que la média du canal revêt les mêmes caractéristiques d’élasticité et
de densité que la média aortique mais ne présente tout de même pas une structure aussi
[55]
lamellaire . Systématiquement, l’anomalie de structure se retrouve le long du plafond du
[15,55]
canal, c’est-à-dire sur la paroi qui longe l’aorte . La paroi qui longe l’artère pulmonaire
est beaucoup plus souvent d’une structure normale, avec un œdème de la région sub-
endothéliale et l’apparition de cellules musculaires lisses [15].
On peut distinguer des stades dans la fermeture. On peut avoir une fermeture complète du
côté pulmonaire avec la présence d’un diverticule du côté aortique. Il s’agit d’une forme
frustre, sans expression pathologique [7]. Lors d’une persistance du canal artériel, l’étendue du
tissu anormal permet de graduer l’anomalie [15] (Fig.25) :
- Grade 1 : le tissu élastique occupe moins de la moitié de l’épaisseur de la paroi du
canal artériel au niveau du plafond du canal
- Grade 2 : le tissu élastique occupe plus de 50% de l’épaisseur de la paroi, mais pas sa
totalité, il se situe au plafond du canal
- Grade 3 : la totalité de l’épaisseur de la paroi du canal est représentée par le tissu
élastique qui s’étend au plafond du canal sur moins de 10% de sa circonférence.
- Grade 4 : le tissu élastique occupe la totalité de l’épaisseur de la paroi sur 10 à 25% de
la circonférence
- Grade 5 : le tissu élastique occupe la totalité de l’épaisseur de la paroi sur 25 à 50% de
la circonférence
- Grade 6 : le tissu occupe la totalité de l’épaisseur de la paroi sur plus de 50% de la
circonférence du canal.

60
____________________________________________________________________________________________________
Figure 25 : Zones atteintes par le tissu anormal en fonction des

grades de persistance du canal artériel
(d’après [15])
La mise en place de ces cellules musculaires lisses semble dépendante de plusieurs facteurs :
la mise en place d’une région sub-endothéliale avec une matrice extracellulaire riche
permettant la prolifération cellulaire et un rétrocontrôle négatif exercé par la prostaglandine I2.
Avec un canal artériel normal, on constate que ce sont les cellules musculaires qui présentent
d’avantage de PGI2-synthases que les cellules endothéliales. Néanmoins la corrélation entre la
présence de PGI2-synthase en grande quantité dans le tissu et la quantité de PGI2 produite est
suspectée mais non assurée car il semblerait que la 6-kéto-prostaglandine-F1α (métabolite de
la prostaglandine I2) ne voit pas sa quantité augmenter dans les mêmes proportions dans les
tissus. Une augmentation de la production de PGI2 par les cellules musculaires est donc
suspectée mais elle ne serait pas proportionnelle à l’augmentation de l’expression dans ces
cellules de la PGI2-synthase.
Or, lors de persistance du canal artériel, on constate que les cellules endothéliales du canal
présentent une grande quantité de PGI2-synthases (ayant ainsi le même comportement que les
cellules endothéliales de l’aorte) qui inhiberaient donc la prolifération des cellules
musculaires par production de PGI2 [40].
L’absence de séparation entre les cellules endothéliales et la lame basale sous-jacente, et
l’absence de production d’acide hyaluronique sont les éléments principaux expliquant la non-
fermeture du canal artériel. Mais cette persistance s’explique surtout par l’accumulation de
facteurs en défaveur de la fermeture comme l’absence de cellules musculaires, donc
d’obstruction par le seul gonflement de la paroi et de contraction musculaire, voire pour
certaines lignées l’absence de récepteurs à l’endothéline ou du cytochrome P-450 de type
3A13.

61
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IV. Expression clinique, examens complémentaires :
A. Signes cliniques majeurs
La persistance du canal artériel provoque à l’auscultation cardiaque d’un jeune animal un

souffle systolo-diastolique continu, basal. Il sera le plus souvent de haut grade, notamment sur
les shunts gauche-droit où un thrill peut même être perceptible à la palpation dans la majorité
des cas [105]. Ce thrill n’est pas décelable lors de shunts droit-gauche.
Le pouls fémoral sera le plus souvent plus fort voire hyperkinétique du fait d’une pression
artérielle diastolique plus faible (puisqu’une partie du sang va vers le canal) et d’une pression
systolique plus forte (du fait d’une surcharge volumique du ventricule gauche) [7,105].
Figure 26 : Anatomie et phonogramme lors de persistance du canal artériel

(d’après [105])
RA : Atrium droit ; RV : Ventricule droit ; LA : Atrium gauche ; LV : Ventricule

gauche ; PA : Artère pulmonaire ; PDA : Persistance du canal artériel ; LR
shunt : Shunt de gauche à droite
Le reste du tableau clinique sera dominé par des signes d’insuffisance cardiaque si celle-ci est
présente.
Lors d’œdème pulmonaire ou d’inversion de shunt, on peut observer des muqueuses roses au
niveau de la face et des muqueuses génitales cyanosées, on parle alors de cyanose

62
____________________________________________________________________________________________________
[9,105]
différentielle . Lors de polycythémie compensatrice (shunt droit-gauche), les muqueuses
pourront être lie-de-vin [9].
On peut également noter un souffle d’insuffisance mitrale lors de surcharge volumique
importante conduisant à une dilatation de l’anneau mitral [105].
B. Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel du souffle systolo-diastolique comprend la persistance du canal

artériel, la fenêtre aortico-pulmonaire, une association entre une sténose sous-aortique et une
communication interventriculaire, la coarctation de l’aorte, une fistule coronaire artério-
veineuse, la rupture d’anévrisme du sinus de Valsalva, la sténose d’une branche de l’artère
pulmonaire, une anomalie de l’artère coronaire gauche, et les shunts artério-veineux [53].
Le diagnostic différentiel avec ces anomalies (au demeurant extrêmement rares) est délicat et
repose très majoritairement sur l’échocardiographie en première intention puis l’angiographie
[7,9,53]
.
Avec une fenêtre aortico-pulmonaire, une sténose sous-aortique avec communication
interventriculaire, ou une sténose de branche pulmonaire, on n’observera pas de flux
rétrograde continu dans l’artère pulmonaire [9].
[7]
La coarctation sera plus aisément décelable à l’angiographie ou à l’IRM . En outre, on
constatera une insuffisance cardiaque gauche avec une hypertrophie concentrique à cause de
la post-charge, tandis que l’hypertrophie cardiaque lors de persistance du canal artériel est
plus souvent excentrique à cause de la surcharge volumique.
Les anomalies vasculaires telles que les fistules coronaires artério-veineuses, les ruptures
d’anévrisme, les anomalies de l’artère coronaire gauche et les shunts artério-veineux seront
mis plus facilement en évidence grâce à l’angiographie. Néanmoins, une échocardiographie
préalable permettra de situer l’origine de l’anomalie et donc de cibler l’abord et le lieu
d’injection du produit de contraste de l’angiographie.
Face à un shunt artério-veineux, on constate que le souffle systolo-diastolique est souvent de
[53]
moindre intensité qu’un souffle de persistance du canal artériel . Le flux pulmonaire
rétrograde continu est observable à l’échocardiographie mais il ne sera pas possible pour un
bon opérateur de voir le canal artériel, ce qui devra orienter vers un shunt artério-veineux.

63
____________________________________________________________________________________________________
C. Les examens complémentaires
1. La radiographie
Les signes radiographiques dépendent de l’importance des lésions et ne permettront

d’observer que des signes indirects, conséquences de la modification de l’hémodynamique.
Ainsi, on aura des variations en fonction de la taille du canal (et donc du volume de sang qui y
passe), de l’âge de l’animal et du niveau de décompensation cardiaque [105].
La triple dilatation en vue de face dorso-ventrale (la vue dorso-ventrale permettant d’avoir
une meilleure visualisation de la silhouette cardiaque par rapport à une vue ventro-dorsale) de
la crosse aortique, du tronc pulmonaire et de l’atrium gauche est un signe fortement évocateur
de la persistance du canal artériel (Fig.27), de même que l’observation de triades (artères-
bronches-veines) qui signent une dilatation des artères et des veines pulmonaires
caractéristique d’un shunt extracardiaque gauche-droit [9,105].
Lors d’inversion du shunt, les images observées sont celles d’une hypertrophie du ventricule
droit et d’une hypertension pulmonaire [9].
Lors d’une évolution vers une insuffisance cardiaque congestive, on en retrouvera les signes
radiographiques classiques : dilatation atriale gauche, dilatation ventriculaire gauche, œdème
pulmonaire [105].
Figure 27 : Radiographie de face sur un chien atteint d’une

persistance du canal artériel

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____________________________________________________________________________________________________
2. L’électrocardiogramme
Les signes électrocardiographiques sont peu spécifiques mais présents dans la plupart des cas
au moins partiellement (Fig.28).
On peut observer lors de shunt gauche-droit :
- Des signes de dilatation atriale : onde P élargie,
- Des signes d’hypertrophie ventriculaire gauche :
 augmentation de l’amplitude de l’onde R en dérivations II, III et aVF, souvent
supérieure à 3 mV en dérivation II [105],
 augmentation modérée de l’amplitude de l’onde Q en dérivations II, III et aVF
(environ 0,5 mV) [7,105],
 augmentation de la durée du complexe qRS souvent supérieure à 80 ms,
 déviation vers la gauche de l’axe électrique du cœur (inférieur à 40°)
- de troubles du rythme : tachyarythmies, extrasystoles ventriculaires, fibrillation atriale
dans quelques cas.
Lors d’inversion du shunt, le signe principal est un signe d’hypoxie cardiaque avec un
hypervoltage de l’onde P (onde P dite pulmonaire) et parfois une augmentation de l’amplitude
de l’onde S en dérivations I, II, III et aVF ainsi qu’une déviation de l’axe électrique du cœur
vers la droite (supérieur à 100°) [105].
Figure 28 : Electrocardiogramme d’un chien atteint d’une persistance

du canal artériel
(d’après [7])

65
____________________________________________________________________________________________________
3. L’échocardiographie
Il s’agit de l’examen complémentaire de choix. Il permet de constater une surcharge

volumique gauche, qui peut affecter dans certains cas marqués la fraction de raccourcissement
[9,105]
. On note le plus souvent une dilatation des racines des artères aorte et pulmonaire. Il est
difficile de voir directement le canal artériel.
Le mode Doppler permet de repérer un flux continu et rétrograde au niveau du tronc
pulmonaire (Fig.29). La vitesse du flux aortique peut être augmentée. Dans les cas les plus
marqués avec une surcharge importante, on peut observer une insuffisance mitrale
fonctionnelle liée à la dilatation de l’anneau mitral [9].
Figure 29 : Echocardiographie en mode Doppler d’un chien atteint d’une persistance

du canal artériel
(d’après [24])
Ao : Aorte ; AG : Atrium Gauche ; CCVD : Chambre de Chasse du Ventricule Droit
Lors d’une suspicion d’inversion de shunt, il est possible d’injecter par voie veineuse du
sérum physiologique « agité » afin de suivre le trajet des bulles d’air qui opacifient les
structures observées à l’échographie, qui passent par le ventricule droit, l’artère pulmonaire et
rejoignent directement l’artère aorte, sans passer par le cœur gauche. Le mode 2D peut
permettre de mettre en évidence une surcharge droite avec un septum plat voire avec des
mouvements paradoxaux. Le mode Doppler peut permettre d’observer une insuffisance
pulmonaire et/ou tricuspidienne [9].

66
____________________________________________________________________________________________________
4. L’angiocardiographie
L’angiographie sélective est peu spécifique mais peut permettre de détecter un shunt gauche-
[105]
droit par une injection au niveau de l’arc aortique . La coloration simultanée de l’aorte et
de l’artère pulmonaire gauche est alors fortement évocatrice d’une persistance de canal
artériel (Fig.30). Néanmoins, cet examen servira essentiellement en cas de diagnostic
différentiel nécessaire avec un shunt artério-veineux [53].
L’angiocardiographie non spécifique n’a aucun intérêt pour le diagnostic d’un shunt gauche-
droit, mais peut servir pour identifier un shunt droit-gauche.
Globalement, l’angiographie ne présente plus un intérêt majeur dans le diagnostic. Un intérêt
demeure néanmoins pour le traitement : elle peut permettre de mesurer le diamètre du canal
[105]
en vue de la pose d’un coil (ou torsade de fil métallique obturant le canal) . Le
développement de cette technique mini-invasive relancera peut-être l’intérêt de l’usage de
l’angiographie.
Canal artériel
persistant
Figure 30 : Angiographie d’un chien atteint d’une persistance du canal artériel

(d’après [7])

67
____________________________________________________________________________________________________
A retenir :
LA PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL
Malformation parmi le trio de tête des malformations cardiaques congénitales,

entre 11 et 32% des cardiopathies congénitales.
Races prédisposées :
- Caniche,
- Berger Australien,
- Spitz-loup,
- Bichon frisé
- Berger Allemand,
- Terre-Neuve
Transmission génétique :
- Mode polygénique
- Mode autosomal dominant
Les femelles sont plus touchées que les mâles.
Anomalies touchant :
- la séparation entre les cellules endothéliales et la lame basale
- la production d’acide hyaluronique dans l’espace sous-endothélial
- la mise en place de cellules musculaires lisses dans l’espace sous-
endothélial
- la contraction des cellules musculaires lisses du canal via un
cytochrome P-450 défaillant ou l’absence de récepteur à l’endothéline
Signes cliniques :
- Souffle systolo-diastolique, continu, basal, de haut grade, avec présence
éventuellement d’un frémissement cataire.
- Pouls fémoral hyperkinétique.
- Signes éventuels d’insuffisance cardiaque : œdème pulmonaire,
cyanose différentielle, polycythémie lors d’inversion de shunt.
Examens complémentaires de choix :

- Echocardiographie : visualisation du flux en vue Doppler, surcharge
volumique gauche, vitesse du flux aortique augmentée.
- Electrocardiographie : hypervoltage de l’onde R, onde Q plus profonde,
augmentation de la durée du complexe qRS, signes de dilatation
gauche.
- Radiographie : dilatation du tronc pulmonaire, dilatation de l’aorte,
Ventricule
dilatation du cœur gauche. gauche

68
____________________________________________________________________________________________________
69
____________________________________________________________________________________________________
LA STENOSE SOUS-AORTIQUE
Cette partie traitera de la sténose dite sous-aortique. En effet, la zone sub-valvulaire est, chez
[7,35,63]
le chien, l’endroit le plus fréquent où l’on retrouve la sténose (plus de 90% des cas
selon Bélanger et al. ainsi que Bussadori et al. [5,16]). Néanmoins, on peut également observer
une sténose en aval de valvules aortiques (sténose supra-valvulaire aortique), ou située au
niveau des valvules (sténose valvulaire aortique). Nous traiterons donc de la localisation la
plus fréquente de la sténose aortique du chien, en zone sous-valvulaire, dans la chambre de
chasse du ventricule gauche.
I. Epidémiologie
A. Fréquence
La sténose sous-aortique est une malformation cardiaque des plus fréquentes. Cependant, il
s’agit d’une malformation qu’on pourrait croire improprement classée parmi les maladies
congénitales puisqu’elle se développe juste après la naissance, pour acquérir une forme stable
au bout de 4 à 8 semaines de vie chez le chiot [7,35]. Chez l’enfant, le rhumatisme cardiaque est
[35]
une sténose aortique considérée comme acquise . Néanmoins, chez le chien, il semblerait
qu’une anomalie anatomique congénitale modifiant les flux d’éjection soit à l’origine de
l’évolution de la zone sous-valvulaire vers la sténose, d’où le classement de cette cardiopathie
dans la catégorie des anomalies congénitales [35].
La prévalence de la sténose sous-aortique est difficile à évaluer. En effet, les disparités

raciales, nationales, combinées aux différences de culture et donc de prise en charge des
animaux rendent l’évaluation compliquée et conduisent à des résultats relativement disparates.
[12] [7]
Ainsi, aux Etats-Unis, on évalue la prévalence entre 22,1% et 34,6% , tandis que
[13]
Buchanan, étudiant 1000 chiens de toutes races, annonce une prévalence de 25,5% .
Néanmoins une étude menée à l’Université de Pennsylvanie présente une fréquence de 12,3%
[85]
.
La sténose sous-aortique
70
____________________________________________________________________________________________________
Alors qu’aux Etats-Unis, la sténose sous-aortique est le plus souvent au second rang des
malformations cardiaques congénitales derrière la persistance du canal artériel, en Europe,
une partie des études estime la prévalence de la sténose sous-aortique plus élevée, la plaçant
au premier rang des malformations cardiaques congénitales (35% selon Tildholm en Suède
[111] [4]
entre 1989 et 1996 , 31,5% selon Baumgartner et Glaus en Suisse ). Néanmoins une
étude française réalisée entre 1987 et 1989 sur les chiens présentés à l’école de Maisons-
Alfort estime cette prévalence à 12% des malformations isolées et à 9,8% quand on considère
[24]
également les combinaisons de malformations , se rapprochant de l’étude de Patterson aux
Etats-Unis [85,88].
L’étude la plus récente, réalisée en Italie en 2011 sur les chiens présentés au service de
cardiologie de Milan (d’où un possible biais concédé par les auteurs), estime la prévalence de
[81]
la sténose sous-aortique à 21,3% . Cependant, cette étude indique une prévalence de 5,7%
pour la sténose aortique valvulaire, faisant donc un distinguo non réalisé dans les études
suédoise et suisse. La prévalence globale atteindrait donc 27%. Pourtant, les sténoses
aortiques et sous-aortiques restent au second rang derrière la sténose pulmonaire (32,1%).
Cette étude présente donc des résultats se rapprochant d’avantage des observations faites dans
les études américaines. Il convient toutefois de garder à l’esprit que les populations canines
varient selon les pays, avec parfois des effectifs importants dans une race particulièrement
exposée à tel ou tel type de malformation cardiaque (Tab.II).
Tableau II : Prévalences de la sténose sous-aortique parmi les cardiopathies congénitales chez

le chien
(d’après [4,7,12,13,24,81,85,111])
Globalement, on peut estimer que dans la grande majorité des études, la sténose sous-aortique
fait partie du trio de tête des malformations cardiaques congénitales chez le chien.
71
____________________________________________________________________________________________________
La sténose sous-aortique touche essentiellement les grandes races [35]. Malgré des prévalences
variables, les différentes études publiées entre les années 1980 et aujourd’hui, en Europe
comme en Amérique du Nord, mettent en évidence les mêmes races quant à la prédisposition
à la sténose sous-aortique.
Le Terre-Neuve, le Boxer, le Rottweiler, le Golden Retriever et le Berger Allemand sont les
[7,12,13,24,63,80,81,111]
cinq races les plus couramment décrites . Certaines autres races sont citées
dans une ou plusieurs publications :
- le Dogue de Bordeaux [35,60,81],
- le Samoyède [7,35,105],
- le Basset hound [13,35],
- le Pointer [35,105],
- le Bouvier des Flandres [80,105],
- le Grand Danois [7,105],
- le Bulldog Anglais [105],
- le Dogue Allemand [35],
- le Schnauzer [35],
- le Bull terrier [7].
Si les études de Buchanan et Kienle et al. estiment que le Terre-Neuve constitue la race la
[13,63]
plus touchée , il semble qu’en France, la population de Boxers soit la principale race
[35,81]
atteinte par la sténose sous-aortique . Dans cette race, une étude française réalisée par
Chetboul et al. entre 1998 et 2005 estime la prévalence de la sténose sous-aortique à 46,7%
(derrière la communication inter-atriale et la dysplasie mitrale) avec une association de la
sténose sous-aortique à une autre malformation ou plusieurs dans 63% des cas
(communication inter-atriale, dysplasie mitrale, sténose pulmonaire) [26].
[74]
Au Danemark, l’étude de Linde et Koch estime la prévalence chez le Boxer à 62% . En
Italie, pays avec la population la plus importante de Boxers en Europe, la prévalence de la
sténose sous-aortique (seule ou en association) est estimée à 16%, soit près de 90% des cas de
malformations cardiaques congénitales dans la race [17].
Chez le Golden Retriever, une étude menée par O’Grady et al. estime de façon discutable que
60% des 83 chiens Golden Retrievers asymptomatiques de l’étude présentaient un souffle
72
____________________________________________________________________________________________________
cardiaque basal de bas grade compatible avec une sténose sous-aortique [80]. La spécificité de
cette évaluation est clairement remise en cause, notamment par l’étude de Chetboul et al. sur
le Boxer qui montre qu’il ne faut pas oublier trop rapidement la communication inter-atriale
qui s’exprime par un souffle basal gauche de bas grade, ainsi que les souffles dits juvéniles
[26]
. L’étude de Linde et Koch réalisée sur des Boxers permet de calculer une valeur prédictive
[74]
positive de 84,6% pour un diagnostic basé sur l’auscultation . Spécificité de l’auscultation
également mise à mal par Pyle dans un éditorial du Journal of the American Animal Hospital
Association en septembre 2000 [91].
C. Importance, gestion des races
En France, la sténose sous-aortique est une cardiopathie congénitale majeure. En effet,

d’après les statistiques 2010 d’inscription au Livre des Origines Françaises (LOF) publiées
sur le site de la Société Centrale Canine (SCC), les inscriptions des Bergers Allemands
(11 265 chiens), des Golden Retrievers (8388 chiens), des Boxers (2137 chiens), des
Rottweilers (1928 chiens) et des Terre-Neuves (1606 chiens) représentent 12,8% des chiens
inscrits au LOF en 2010.
A Edimbourg entre 1989 et 1991, 50% des chiens présentés pour sténose sous-aortique étaient
des Boxers, ce qui a entrainé la mise en place d’un plan de lutte contre cette affection. Ainsi,
le plan de lutte prévoyait une auscultation systématique de tous les chiens présentés lors de
concours. Cette auscultation était ensuite complétée par une échocardiographie si un souffle
était détecté. La mise en place de ces mesures a permis de réduire l’incidence de la sténose
sous-aortique dans la race [107].
L’importance de la maladie chez le Boxer en France, en Italie et dans d’autres pays d’Europe
devrait conduire à réfléchir sur la pertinence de mettre en place un tel plan de lutte dans ces
pays afin d’éviter la mise à la reproduction de chiens atteints. Toutefois, si on estime qu’en
France, près d’un chien sur deux est atteint, il conviendrait de chercher également à maintenir
un pool génétique suffisamment varié pour maintenir la race dans de bonnes conditions.
73
____________________________________________________________________________________________________
D. Transmission génétique
Alors qu’en 1968, Patterson émettait l’hypothèse d’une transmission autosomale récessive [85],
la transmission génétique a été établie par Pyle, Patterson et Chacko chez le Terre-Neuve avec
[90]
certitude à partir de 1976 . Le caractère héréditaire est établi, y compris pour les formes
frustes sans expression clinique. Le mode de transmission répond possiblement à deux
mécanismes [90] :
- un gène autosomal dominant dont l’expression serait modulée par des gènes
modificateurs,
- une expression polygénique
La transmission génétique n’est pas établie pour les autres races, mais chez le Boxer, elle est
fortement suspectée [35].
Les études de Buchanan et d’Oliveira et al. présentent des odds ratios permettant de mettre en
évidence l’impact significatif de la race dans la prédisposition à la sténose sous-aortique.
Ainsi, la race Boxer présente un odds ratio de 9,3 et 9,4 respectivement dans les deux études
[13,81]
.
[13,81]
Le Golden Retriever présente un odds ratio de 6,8 et 3,6 respectivement , tandis que le
[13]
Berger Allemand présente pour Buchanan une prédisposition (odds ratio de 2,6 ) alors
[81]
qu’Oliveira et al. estiment l’odds ratio de 1,8 comme n’étant pas statistiquement
significatif.
L’étude de ces facteurs de risque amène à suspecter fortement une transmission génétique de
la sténose sous-aortique, sans qu’il soit possible d’appliquer les recherches de Pyle sur le
Terre-Neuve à d’autres races.
L’influence du sexe sur la prédisposition est matière à débat. Pour Pyle chez le Terre-Neuve
en 1976, le sexe n’a pas d’influence [90]. Si Buchanan estime qu’il n’y a que chez le Boxer que
les mâles sont fortement prédisposés par rapport aux femelles (83% des Boxers touchés sont
[13]
des mâles pour Buchanan ), l’odds ratio pour Quintavalla et al. est de 1,563
[92] [81]
(IC95%=[1,218 ; 2,004]) et de 1,7 pour Oliveira et al. . Kienle et al. estiment que les
mâles ont un risque de sténose sous-aortique 1,4 fois supérieur à celui des femelles
74
____________________________________________________________________________________________________
(IC95%=[1,05 ; 1,90]), ce chiffre étant fortement influencé par la présence dans la population
de l’étude de 9,2% de Boxers et de 10,3% de Bergers Allemands pour lesquels la proportion
[63]
de mâles atteints est très forte (respectivement 72% et 90%) . Sans pour autant qu’on
puisse en conclure que les mâles sont plus touchés que les femelles, on note l’existence de
cette prédisposition chez le Boxer et le Berger Allemand.
75
____________________________________________________________________________________________________
II. Physiologie du développement de la sténose sous-aortique
A. Les débuts dans la compréhension du développement de la sténose
1. Une malformation congénitale ?
La compréhension de la sténose sous-aortique chez le chien est révolutionnée à partir de 1976

par les travaux de Pyle et al.. Ceux-ci étudient la maladie chez une population de Terre-
Neuve. Outre les travaux de cette équipe sur le mode de transmission génétique dans cette
race qui sont encore aujourd’hui les seuls réellement connus, l’étude établit une gradation des
lésions observées, les décrit précisément et commente les théories d’une origine congénitale
jusqu’ici émises.
Ainsi, Pyle écarte la théorie de Chevers (1842 : prolifération tissulaire de l’endocarde en

réponse à des inflammations et infections chroniques de la chambre de chasse) en démontrant
l’absence de signe d’inflammation chronique et l’absence d’une hypertrophie myocardique
systématique.
La théorie de Keith (1909 : défaut de résorption d’une partie du bulbus cordis) est quant à elle
infirmée car la sténose sous-aortique apparaît comme n’étant pas une réelle malformation
[90]
congénitale puisqu’elle n’est visible qu’après quelques semaines . En effet, les chiots de
moins de 3 semaines ne présentent pas à l’autopsie de lésions d’une sténose sous-aortique [90].
Cette observation est majeure puisqu’elle remet en cause (transitoirement) le classement de la
sténose sous-aortique parmi les malformations congénitales. Néanmoins, Pyle et al. concèdent
que les lésions présentent des caractéristiques acquises mais aussi congénitales, ce qui sera
confirmé par la suite [92].
[113]
Les propositions de Van Mierop et al. d’une part et de Van Praagh et al. [114] et Shaner
d’autre part ne peuvent être, quant à elles, ni confirmées ni écartées.
Van Mierop émettait l’hypothèse en 1970 d’une anomalie à la jonction entre le septum
[113]
aortico-pulmonaire et le septum interventriculaire . Cependant, comme le souligne l’étude
de Pyle et al., cette hypothèse n’explique pas la présence de lésions au niveau de la valvule
septale mitrale.
76
____________________________________________________________________________________________________
[114]
La même année, l’équipe de Van Praagh s’appuyait sur les travaux de Shaner chez le
cochon (1949) pour émettre l’hypothèse d’une anomalie du bourrelet endocardique atrio-
ventriculaire (qui forme le septum intermedium) expliquant l’épaississement entre la valve
aortique et la valve mitrale. Néanmoins, cette hypothèse n’explique pas les lésions au niveau
du septum interventriculaire.
2. Description des différents niveaux de lésions observables
Lors de son étude, l’équipe de Pyle décrit les lésions observées et met en place une gradation
des anomalies [90] :
- Grade 1 : On note à l’autopsie la présence de petits nodules blanchâtres d’un à deux
millimètres de diamètre, sur la surface endocardique du septum interventriculaire
uniquement en région sous-valvulaire, ainsi que parfois sur la face ventrale des
cuspides aortiques.
A l’échelle histologique, les nodules, recouverts d’endothélium, sont constitués de
cellules fibroblastiques reposant sur une trame conjonctive lâche constituée de fibrilles
et de substance fondamentale riche en mucopolysaccharides. La base des nodules
comporte un nombre de capillaires et de vaisseaux lymphatiques plus important que
dans le reste de l’endocarde (Fig.31).
Figure 31 : Lésions de sténose sous-aortique de grade 1

(d’après [90])
A) Nodule sous-valvulaire à l’autopsie (flèche)
B) Nodule sous-valvulaire à l’histologie (flèche)
R : valvule coronaire droite ; N : valvule non coronaire
77
____________________________________________________________________________________________________
- Grade 2 : Les petits nodules visibles lors d’un grade 1 disparaissent pour laisser la
place à une fine bande fibreuse qui traverse la chambre de chasse du ventricule
gauche, prenant le plus souvent naissance à la base du feuillet septal mitral. L’arête de
tissu fibreux se prolonge alors jusqu’au septum interventriculaire, sous la cuspide
coronaire droite de la valve aortique.
L’analyse histologique de la lésion révèle un tissu constitué là encore de cellules
fibroblastiques, entourées d’une matrice extracellulaire plus dense qu’au grade 1, avec
des fibres denses de collagène (Fig.32).

(d’après [90])
A) Arête de tissu fibreux à l’autopsie (flèches)

B) Arête fibreuse vue en coupe à l’histologie
M : base du feuillet septal mitral
- Grade 3 : Lors de grade 3, l’arête de tissu fibreux devient une bande plus large, faisant
le tour de la chambre de chasse du ventricule gauche, reliant la base du feuillet septal
mitral au septum interventriculaire, en dessous de la valve aortique. Lors de lésions
plus importantes, on constate que l’anneau fibreux se joint aux cuspides aortiques,
celles-ci devenant plus épaisses. On peut également constater une fibrose complète de
toute la chambre de chasse du ventricule gauche dans les cas extrêmes [90].
A l’échelle histologique, on note la présence majoritaire de fibres de collagène lâches,
courtes mais pontées entre elles, de quelques fibres élastiques minoritaires, avec une
78
____________________________________________________________________________________________________
trame de substance fondamentale riche en mucopolysaccharides. Les cellules

mésenchymateuses sous-endocardiques sont également modifiées au niveau de
l’anneau de sténose, se différenciant vers de grands chondrocytes ronds ou
polygonaux. Ces cellules comportant parfois des lacunes, sont uninucléées ou
plurinucléées, présentent un appareil de Golgi et un réticulum endoplasmique
granuleux important, et s’organisent de façon concentrique [78,90].

(d’après [90])
A) Anneau fibreux entourant la chambre de chasse du ventricule gauche à

l’autopsie (flèches)
B) Coupe histologique de l’anneau fibreux
La présence de ces cellules se différenciant vers des chondrocytes au niveau de l’anneau

sténotique pousse Pyle et al. à évoquer une éventuelle relation avec les cellules du trigone
fibreux à proximité (se situant à la jonction entre les anneaux mitral, aortique et tricuspide)
qui sont décrites pour avoir cette capacité à évoluer vers des cellules chondrocytaires afin de
former une structure cartilagineuse.
A partir de ces travaux, l’étiologie de la sténose sous-aortique va être affinée au cours du

temps.
79
____________________________________________________________________________________________________
B. La progression dans la compréhension des mécanismes chez l’Homme
1. L’augmentation de l’espace aorto-mitral
Chez l’homme, Rosenquist et al. (en 1979) constatent que l’espace entre la valvule non-
coronaire de la valve aortique et la valvule septale mitrale est augmenté chez l’enfant
[99]
souffrant d’une sténose sous-aortique , mesurant près du double de la valeur retrouvée sur
des cœurs sains. Il émet alors deux hypothèses :
- l’augmentation de cet espace modifie l’angle entre la chambre de chasse et le
ventricule, et cette modification du flux provoque une réaction du myocarde évoluant
vers la sténose lors de la formation du cœur.
- la non-absorption au moment de l’embryogenèse de la bride bulbo-ventriculaire
provoque une sténose et conserve de fait un espace aorto-mitral plus grand que la
normale. Cette hypothèse rejoint celle émise par l’équipe de Van Praagh sur la
persistance d’un bourrelet endocardique entre l’orifice aortique et le feuillet septal
mitral et le rapprochement fait par Pyle et al. entre les cellules retrouvées sur les
lésions et les chondrocytes des anneaux valvulaires.
La longueur de cet espace joue légèrement sur ce que l’étude de Cape et al. définit en 1997
comme l’angle de convergence, formé par l’axe de l’espace aorto-mitral et l’axe de l’aorte au
niveau de sa valve. Elle démontre que l’influence de cet angle existe, qu’un angle plus réduit
(avec un espace aorto-mitral plus court) permet de légèrement diminuer la pression, mais que
[21]
cette influence est négligeable face à d’autres facteurs . Ce caractère négligeable démontré
in vitro est confirmé la même année par la même équipe lors d’une étude
échocardiographique par l’absence de différence significative entre les patients atteints et les
individus témoins [102]. Pour Sigfusson et al., l’évolution des lésions de sténose conduit à une
atteinte secondaire du feuillet septal mitral, l’anneau de sténose s’attachant à la base du
feuillet antérieur, en altérant la mobilité et pouvant expliquer les précédentes descriptions.
Avant la parution des travaux des équipes de Cape et Sigfusson, l’augmentation de l’espace
aorto-mitral est une nouvelle fois décrite par Kleinert et Geva lors d’une étude menée entre
1988 et 1992 sur des enfants avec des mesures comparables. Elle va néanmoins plus loin dans
ses observations [67].
80
____________________________________________________________________________________________________
2. La modification de l’angle aorto-septal
Kleinert et Geva constatent également une différence significative dans l’angle aorto-septal.
Celui-ci correspond à l’angle formé par l’axe du septum interventriculaire d’une part, et par
l’axe de l’aorte au niveau de sa valve d’autre part. Chez des patients sains, cet angle mesure
environ 145° tandis que chez les patients malades, cet angle est plus fermé de 15 à 25°,
mesurant environ 120-130° [21,67,102] (Fig.34).
Figure 34 : Schéma échocardiographique de l’angle aorto-septal chez l’enfant

La fermeture de cet angle est associée à une position différente de la valve aortique. En effet,
chez les patients sains, le milieu de la valve aortique (défini comme le point de contact des
valvules à l’échocardiographie) reste à gauche de l’axe du septum. Chez les patients atteints
de sténose sous-aortique, la fermeture de l’angle s’accompagne d’un déplacement vers la
droite de la valve aortique, avec une valve située globalement à droite de l’axe du septum,
[67]
conduisant à une chambre de chasse bien plus coudée que chez un patient sain (Fig.35).
Néanmoins, on peut observer un décalage vers la droite de la valve aortique chez certains
patients sains.
81
____________________________________________________________________________________________________
Figure 35 : Décalage de la valve aortique par rapport au septum interventriculaire

chez l’enfant
(d’après [37])
A) Configuration normale
B) Décalage modéré
C) Décalage important
L’étude note également une différence entre les patients atteints uniquement d’une sténose
sous-aortique et ceux atteints en plus d’une communication interventriculaire : la zone de
sténose chez les patients atteints d’une communication interventriculaire est située plus bas
dans la chambre de chasse, plus éloignée de la valve aortique, et donc plus proche de la
communication interventriculaire. Cet élément est confirmé par Kitchiner et al. l’année
suivante lors d’une étude sur l’association entre la sténose sous-aortique et la communication
interventriculaire [64].
Enfin, chez certains patients, le caractère primaire de ces anomalies sur l’apparition d’une
sténose sous-aortique est démontré. Il s’agit là d’un pas en avant considérable puisqu’il
démontre que ce sont les anomalies de morphologie de la chambre de chasse qui conduisent à
la sténose selon des modalités décrites par Gewillig et al. [54].
En outre, la sténose sous-aortique reste bien une maladie congénitale.
82
____________________________________________________________________________________________________
3. Une réponse cellulaire à des flux turbulents
Se basant sur les travaux in vitro de Davies qui mettent en évidence une multiplication
cellulaire plus intense et une organisation spatiale différente pour les cellules soumises aux
forces de cisaillement d’un fluide turbulent et plus ou moins rapide à leur surface [37], l’équipe
de Gewillig recherche en 1992 un éventuel rapport entre des flux turbulents, des
modifications anatomiques, et la présence de sténose sous-aortique chez 26 patients humains
[54]
.
Elle identifie dans 77% des cas (20 patients) une anomalie morphologique conduisant à une
turbulence dans le flux d’éjection systolique. Mais elle constate que cette turbulence prend
naissance bien plus ventralement à la chambre de chasse du ventricule gauche, le long du
septum. Il émet donc une liste de facteurs pouvant conduire à une perturbation du flux et à
une sténose sous-aortique :
- Gewillig et al. identifient chez 16 patients la présence d’une arête fine mais faisant
largement protrusion (de 13 à 23 mm) sur le septum interventriculaire sous la chambre
de chasse qui crée une turbulence remontant jusqu’à la valve aortique. Chez 13
patients, ils constatent que cette arête est une ramification d’une bande musculaire du
septum qui prend naissance en région apicale du cœur.
- chez les 4 patients restants, on note un mauvais alignement entre la partie musculaire
du septum interventriculaire et la partie membraneuse. La pars membranacea s’insère
alors un peu plus ventralement sur la paroi ventriculaire droite du septum (15 à 26 mm
plus bas que sur des sujets sains) et la crête musculaire du septum fait alors légèrement
protrusion sous la chambre de chasse du ventricule gauche, en diminue le diamètre
d’entrée, et crée une turbulence à l’intérieur de la chambre de chasse.
- l’augmentation de la longueur de la chambre de chasse via l’augmentation de l’espace
aorto-mitral reste un facteur observé, dont l’équipe estime qu’il provoque une
perturbation du flux d’éjection. (Cette étude étant parue juste avant celle de Kleinert et
al., Gewillig et al. ne pouvaient conclure au caractère primaire ou secondaire de ce
paramètre.)
- la diminution de la taille de la chambre de chasse constitue également un facteur de
risque, puisqu’ils estiment que le flux, bien que laminaire, peut être très facilement
perturbé, accéléré et que les turbulences alors créées seraient très importantes.
- la présence d’une bande musculaire apicale chez 5 patients traités chirurgicalement de
leur sténose est également évoquée. La persistance de cette bande sans qu’elle crée
83
____________________________________________________________________________________________________
une turbulence dans la chambre de chasse après l’intervention et l’absence de récidive

pousse les chercheurs à évoquer une hypothèse selon laquelle cette bande, plus longue
avant l’intervention, aurait créé une turbulence responsable de la sténose, et que
l’absence de nouvelle turbulence après la chirurgie expliquerait l’absence de récidive
[54]
.
En 1997, Cape et al. vont plus loin en mesurant plus précisément les forces de
cisaillement et le stress cellulaire provoqué indirectement par les variations
morphologiques de la chambre de chasse via l’apparition de turbulences. Ainsi, on
constate une augmentation de 50% de la pression lorsqu’on passe d’un angle aorto-septal
normal de 150° à un angle anormal de 120° (passant de 103dyn/cm² à 150dyn/cm²
[1dyn/cm² = 10-5N/cm²]). Les conséquences cellulaires (prolifération, fibrose) sont
observées lors d’augmentations de la pression supérieures à 20-30dyn/cm² [21].
L’augmentation de 50dyn/cm² lors d’une variation de l’angle aorto-septal appuie donc les
conclusions des équipes de Kleinert et Gewillig quant à l’implication de l’angle aorto-
septal dans la progression de la sténose sous-aortique.
4. L’association avec la communication interventriculaire
La fréquence de l’association entre une sténose sous-aortique et une communication

[26,63,81]
interventriculaire semble faible chez le chien . Néanmoins, la proximité des zones de
[64]
lésions et une association des lésions dans 6 à 25% des cas chez l’Homme ont poussé à
s’intéresser à l’association de ces malformations chez l’Homme. Les équipes de Kitchiner et
Kleinert observent ainsi de légères variations morphologiques lors de sténoses sous-aortiques
selon qu’elles sont combinées à une communication interventriculaire ou non.
Si la déviation de la chambre de chasse reste plus fréquente que l’absence de déviation pour
[67]
Kleinert et al. , et que l’angle aorto-septal est significativement plus fermé pour Sigfusson
[102]
et al. , cet élément est discutable pour Kitchiner et al. (51% de cas avec déviation) [64].
Lors de communication interventriculaire, l’implication du septum et du bourrelet ventriculo-
infundibulaire est évoquée pour expliquer les lésions observées, différentes de celles notées en
l’absence de communication :
- Chez certains patients, l’obstruction de la chambre de chasse a lieu au-dessus de la
communication et est causée par la déviation du bourrelet ventriculo-infundibulaire
84
____________________________________________________________________________________________________
vers la gauche, faisant protrusion dans la chambre de chasse du ventricule gauche sans
pour autant qu’on note une modification de l’angle entre le septum interventriculaire
et l’axe de l’aorte [64].
- Chez les autres patients, l’obstruction se situe sous la communication. Déjà décrite par
Zielinsky et al. en 1987, elle est due à la déviation du bourrelet ventriculo-
infundibulaire vers la droite, ce qui conduit à une déviation de l’axe de l’aorte vers la
droite (donc à une fermeture de l’angle aorto-septal), et à la protrusion dans la
chambre de chasse du ventricule gauche de l’extrémité musculaire du septum
interventriculaire, qui vient l’obstruer partiellement [64,118].
La présence d’une communication interventriculaire augmente fortement les pressions

[21]
exercées à la surface des cellules . En outre, plus la communication est proche de l’anneau
aortique, plus les turbulences et les forces de cisaillement sont fortes. Pour un même angle
aorto-septal fermé (120°, provoquant une augmentation de la pression à 150 dyn/cm² par
rapport à un angle normal), Cape et al. constatent que la présence d’une communication
interventriculaire à 6 mm de l’anneau aortique provoque une augmentation de la pression qui
atteint 220 dyn/cm², et qu’elle augmente à 266 dyn/cm² lorsque la communication se
rapproche à 2 mm de l’anneau aortique. L’équipe de Cape note également une augmentation
de la pression de 46% lorsque l’angle aorto-septal est normal à 150°, avec une communication
située à 6 mm de l’anneau aortique [21].
5. Conclusions sur les éléments responsables de l’apparition de la sténose sous-

aortique chez l’Homme
Reprenant les différents travaux publiés jusqu’en 2002, Cilliers et Gewillig résument les
différents éléments décrits comme responsables de l’apparition de la sténose sous-aortique
[27]
chez l’Homme . Dans tous les cas, il s’agit d’anomalies morphologiques conduisant à des
turbulences qui provoquent une réaction cellulaire, se traduisant par l’apparition de la sténose.
- La déviation de l’angle aorto-septal apparaît comme étant l’élément majeur,
unanimement reconnu comme à l’origine de turbulences importantes [21,27,54,67,102].
- La déviation vers la droite du bourrelet ventriculo-infundibulaire, conduisant à la
déviation de la chambre de chasse, à la déviation vers la droite de la valve aortique, et
85
____________________________________________________________________________________________________
à la protrusion de l’extrémité musculaire du septum interventriculaire est également

évoquée de nombreuses fois [27,54,64,67,118].
- La possible déviation à gauche du bourrelet ventriculo-infundibulaire a été démontrée
sur quelques cas [64].
- La présence d’une bande musculeuse prenant son origine à l’apex du ventricule et
faisant saillie à l’entrée de la chambre de chasse du ventricule gauche est décrite [27,54].
- L’augmentation de l’espace aorto-mitral prête à débats. Si les publications plus
anciennes décrivent cet élément comme relié à l’apparition de turbulences et d’une
[27,54,67,99]
sténose sous-aortique , les publications plus récentes remettent en cause in
vitro et in vivo ces constatations en y trouvant un lien présent mais non significatif
statistiquement [21,102].
Ainsi, le modèle en 4 points de Cape et al. semble tout à fait crédible [21] :
- Prédispositions génétiques à des anomalies de développement de la chambre de
chasse, et à une réponse cellulaire importante aux forces de cisaillement
- Anomalies morphologiques de la chambre de chasse, fermant l’angle aorto-septal
- Nombreuses turbulences et forces de cisaillement s’exerçant sur les cellules de
l’endothélium.
- Prolifération cellulaire en réponse à ce stress
C. Les facteurs de développement de la sténose sous-aortique chez le chien et autres

conséquences pathologiques
1. Le caractère progressif de la sténose sous-aortique confirmée chez le chien
Pour Pyle et al. (chez le Terre-Neuve), le grade croît avec l’âge. Se basant sur son échelle de
gradation des lésions, il constate que les grades 3 sont plutôt observés sur des chiots de plus
de 6 mois. A l’inverse, il n’observe pas de grade 1 sur des chiots de plus de 12 semaines d’âge
[90]
.
Chez le Boxer, French et al. démontrent également le caractère potentiellement évolutif de la
sténose avec 3 chiens qui ne présentaient initialement aucune lésion, 6 chiens présentant une
augmentation de la vitesse du flux d’éjection systolique de plus de 20% au cours de leur suivi,
86
____________________________________________________________________________________________________
et 2 chiens (ayant à l’origine une sténose sous-aortique modérée) présentant une augmentation
de plus de 80% de la vitesse d’éjection systolique [51].
Ce caractère évolutif de la sténose est également décrit par Nakayama et al. chez une
Labrador Retriever asymptomatique à 8 mois avec une vitesse d’éjection systolique de 4,07
m/s évoluant pour atteindre 6,51 m/s à 32 mois [79].
2. La fermeture de l’angle aorto-septal
Les études chez le chien comblent lentement leur retard sur la connaissance qu’on a de la
progression de la sténose sous-aortique chez l’Homme.
Se basant fortement sur les études sus-citées qui établissent la fermeture de l’angle aorto-
septal comme un facteur essentiel dans l’apparition de la sténose chez l’enfant, les études
vétérinaires se sont intéressées à cet angle chez certaines races.
En 2008, l’étude de Höllmer et al. présente ses résultats chez le Dogue de Bordeaux. Entre les
groupes d’animaux sains (définis par une vitesse d’éjection systolique inférieure à 2m/s) et
d’animaux au résultat équivoque (définis par une vitesse d’éjection systolique supérieure à
2m/s mais inférieure à 2,5m/s), on ne note pas de différence significative dans l’évolution
clinique ni dans la valeur de l’angle aorto-septal (avec des intervalles de confiance à 95%
respectivement de [135° - 143°] et [133° - 145°]).
Mais chez les animaux atteints d’une sténose sous-aortique (définis par une vitesse d’éjection
systolique supérieure à 2,5 m/s), l’angle aorto-septal est significativement plus fermé avec un
[60]
intervalle de confiance à 95% de [118° - 131°] . Ces animaux présentent un tableau
clinique et une évolution clinique classique de la sténose sous-aortique.
En 2010, Quintavalla et al. étudient l’angle aorto-septal chez le Boxer. L’étude démontre la
forte différence d’angle aorto-septal observée entre les animaux sains et les animaux atteints
de sténose sous-aortique, quelle que soit la gravité de la maladie. Les intervalles de confiance
à 95% sont les suivants [92] :
- Pour les animaux sains : IC95% = [148,01° - 157,59°]
- Pour les animaux malades, sans distinction de la gravité : IC95% = [137,83° - 146,17°]
87
____________________________________________________________________________________________________
Toutefois, elle ne décèle pas de différence significative dans l’angle entre les sous-groupes
d’animaux malades classés par gravité de la sténose (classés selon le gradient de pression
aortique : sténose faible pour un gradient inférieur à 49 mmHg, sténose modérée pour un
gradient compris entre 50 et 80 mmHg, et sténose sévère pour un gradient supérieur à 81
mmHg).
Les intervalles de confiance à 95% se recoupent donc [92] :
- Pour les animaux atteints d’une sténose faible : IC95% = [140,85° ; 147,55°]
- Pour les animaux atteints d’une sténose modérée : IC95% = [139,66° ; 145,68°]
- Pour les animaux atteints d’une sténose sévère : IC95% = [133,39° ; 143,11°]
Figure 36 : Comparaison échocardiographique de l’angle aorto-septal chez un

chien sains (A : 152°) et un chien atteint de sténose sous-aortique (B : 138°)
(d’après [92])
Néanmoins, l’étude établit une relation

claire, non linéaire, entre la valeur de l’angle
aorto-septal et la mesure du gradient de
pression. Plus l’angle aorto-septal se ferme,
plus la vitesse d’éjection systolique
augmente (et donc le gradient de pression,
obtenu à partir de la vitesse par l’équation
modifiée de Bernoulli : ΔP=4V²).
Figure 37 : Relation linéaire entre la réduction de

l’angle aorto-septal et la vitesse du flux d’éjection
systolique
(d’après [92])
88
____________________________________________________________________________________________________
3. Autres conséquences pathologiques de la sténose sous-aortique observées chez le

chien
a. Réduction du diamètre des artères coronaires
Du fait de la fréquence de survenue de mort subite chez les chiens atteints de sténose sous-
aortique, Falk et al. Se sont intéressés aux artères coronaires et à leur diamètre [44].
Ils démontrent ainsi que chez le chien atteint de sténose sous-aortique (population variée de
chiens connus pour leur prédisposition à cette affection), le diamètre des artères coronaires est
significativement plus petit (Fig.38). De même, l’épaisseur des artères coronaires est
significativement supérieure chez les animaux atteints par rapport aux animaux sains (Fig.39)
et les artères sont plus fibrosées.
En outre, l’étude montre que le diamètre coronaire chez les chiens atteints de sténose sous-
aortique est significativement inférieur chez les mâles que chez les femelles.
Animal sain Animal malade
Figure 38 : Comparaison de l’épaisseur des artères coronaires à l’histologie entre un

chien sain et un chien atteint de sténose sous-aortique
(d’après [44])
Néanmoins, ces mesures ne permettent pas de mettre en évidence un lien entre la réduction du
diamètre coronaire, l’épaisseur des parois, ou la fibrose et la survenue de mort subite, ou
même une présentation clinique plus ou moins sévère [44] (Fig.39)
Ces anomalies ne permettent donc pas d’obtenir une valeur pronostique quant à la survenue
de complications plus ou moins sévère chez les chiens atteints.
89
____________________________________________________________________________________________________
Figure 39 : Graphique présentant l’épaisseur des parois coronaires chez les groupes
de chiens sains ou atteints de sténose avec différents niveaux de complications
(d’après [44])
b. Réduction des capacités de coagulation
Toujours dans l’optique de comprendre et de potentiellement anticiper des complications chez

les animaux malades jusqu’à la mort subite, l’étude de Tarnow et al. s’est intéressée à
l’influence de la sténose sous-aortique sur la coagulation, en particulier sur le facteur de von
Willebrand. On constate que la présence du facteur est significativement moindre que chez
[108]
l’animal sain (51±37% contre 98±22%) . De même, le paramètre PFA-100 (temps mis
pour oblitérer une lésion vasculaire en étant soumis à une force de cisaillement importante)
est augmenté chez les chiens atteints de sténose sous-aortique à 108 secondes pour un témoin
significativement plus rapide à 62 secondes [108].
On constate également un temps d’agrégation légèrement inférieur au témoin, mais de façon
non significative.
La cause de ces variations tient à la présence de forces de cisaillement importantes à cause des
turbulences. En effet, la métalloprotéase ADAMTS-13 est activée lors de stress exercé par des
forces de cisaillement. Elle clive les formes les plus grandes du facteur de von Willebrand.
90
____________________________________________________________________________________________________
L’absence de ces formes les plus grandes du facteur (formes les plus efficaces) provoque donc
une augmentation du temps de coagulation PFA-100 [108].
L’étude menée en parallèle chez des Cavaliers King Charles atteints de dégénérescence
myxoïde montre une augmentation de l’agrégation plaquettaire, pouvant provoquer des
infarcti du myocarde. Ce paramètre n’est pas retrouvé chez les chiens atteints de sténose sous-
aortique, mais l’auteur concède des erreurs possibles, dues à des variations de méthodologie.
Ces variations dans les capacités de coagulation chez le chien atteint de sténose sous-aortique
demeurent une piste pour expliquer la survenue de morts subites.
91
____________________________________________________________________________________________________
III. Diagnostic de la sténose sous-aortique
A. Signes cliniques principaux
Le tableau clinique présenté par l’animal dépend de la gravité de la sténose. Il n’est pas rare
de ne pas observer de signe clinique sur un jeune animal présentant une sténose de faible
importance [35,90].
Lors des formes les plus sévères, on peut observer des signes d’insuffisance cardiaque gauche,
avec un pouls hypokinétique, un choc précordial augmenté, une intolérance à l’effort, des
arythmies, des syncopes voire des morts subites [35].
Plusieurs souffles peuvent être détectés lors de l’examen clinique.
Figure 40 : Anatomie et phonogrammes lors de sténose sous-aortique

RA : Atrium droit ; RV : Ventricule droit ; LA : Atrium gauche ; LV : Ventricule

gauche ; PA : Artère pulmonaire ; LVP : Pression ventriculaire gauche ; LAP :
Pression dans l’atrium gauche ; LVH : Hypertrophie ventriculaire gauche ; AS :
Sténose aortique ; AR : Régurgitation aortique
1. Le souffle basal systolique gauche
[7,90] [58]
Lorsqu’il est audible, le souffle est holosystolique, grave , crescendo-decrescendo ,
avec un point d’audition optimale situé à la jonction costo-chondrale entre le 3ème et le 5ème
espace intercostal [7] (l’optimum étant au 4ème espace [35]) (Fig.40). Il peut être entendu à droite
(notamment au niveau du 5ème espace intercostal [91]) et irradier en région carotidienne [7,35,91].
92
____________________________________________________________________________________________________
a. Sensibilité
Il s’agit du souffle le plus courant, provoqué par les turbulences dans la chambre de chasse du
ventricule gauche. Si l’on considère l’embryologie de la sténose sous-aortique, son apparition
à cause d’une réaction cellulaire suite à l’exercice de forces de cisaillement dues aux
turbulences à leur surface, il apparaît logique de considérer que ce souffle, traduisant ces
mêmes turbulences, soit systématiquement présent chez les chiens atteints.
Néanmoins, il semble que ce souffle ne soit pas systématiquement audible pour le praticien
lors des sténoses les plus faibles, et que la progression des lésions entre la 4ème et la 8ème
semaine d’âge (Pyle va jusqu’à estimer que les lésions ne dépassent pas le grade 2 jusqu’à la
12ème semaine) peut conduire à des faux négatifs.
Si le problème d’un manque de sensibilité ne se pose pas pour les sténoses les plus sévères [91]
[58,74,91]
puisque l’importance du souffle apparaît corrélée à l’importance de la sténose , il
convient donc d’être plus prudent concernant les jeunes animaux, et les animaux atteints
d’une forme faible à modérée. Pyle estime qu’une lésion de grade 3 provoque au moins un
souffle de grade IV/VI, mais qu’une lésion de grade 1 ne provoquera qu’un souffle de grade
I/VI, voire II/VI, et parfois pas de souffle du tout [91].
Lors des études cherchant à évaluer la sensibilité de l’auscultation dans la détection d’une
sténose sous-aortique, le critère majeur à considérer est le paramètre permettant de vérifier si
l’animal est bel et bien atteint de la maladie ou non.
L’étude de Heiene et al. présente en 2000 une évaluation de la prévalence de la sténose sous-
[58]
aortique chez le Boxer en utilisant la phonocardiographie . Bien que la catégorisation
utilisée puisse prêter à débat, l’étude démontre l’écart déjà présent entre l’auscultation réalisée
par un vétérinaire et l’auscultation réalisée via un phonographe, prouvant la possibilité d’un
manque de sensibilité [58].
Utilisant un critère bien plus consensuel (une vitesse du flux d’éjection systolique supérieure à
2 m/s), l’étude de Linde et Koch, réalisée chez le Boxer, montre des résultats bien supérieurs à
ce que laissaient supposer les études précédentes et évalue la sensibilité de l’auscultation à
[74]
97% . Le recours à l’auscultation reste donc fortement conseillé aux praticiens lors de
l’examen des chiots, notamment dans les races à risque.
93
____________________________________________________________________________________________________
b. Spécificité
Outre le problème de sensibilité, l’existence de souffles juvéniles non pathologiques, de bas

grade, liés à l’âge et disparaissant avec le temps amoindrit également la spécificité de
l’auscultation [91]. Sans compter les autres causes à évoquer face à un souffle systolique basal
[26]
.
L’étude de Linde et Koch évalue la spécificité à 71,4% [74].
c. Valeurs prédictives positive et négative de l’auscultation
Ce qui intéresse d’avantage le praticien que la sensibilité et la spécificité, ce sont les valeurs
prédictives de l’auscultation qui lui permettent de répondre aux questions du propriétaire.
Selon Linde et Koch, la valeur prédictive positive de l’auscultation, quels que soient le grade
du souffle et l’importance de la maladie, est de 84,6% [74].
Ainsi que le recommande Pyle, des examens complémentaires doivent donc être entrepris lors
de la détection d’un souffle chez un jeune chien, notamment s’il appartient aux races
prédisposées [91].
La valeur prédictive négative est quant à elle plus intéressante, atteignant 93,8% selon Linde
[74] [62]
et Koch et 88% selon Jenni et al. avec les mêmes critères chez le Boxer également .
Considérant que la vitesse du flux d’éjection systolique est plus importante chez le Boxer
quand dans d’autres races, l’étude de Jenni et al. réalise le même calcul en prenant comme
vitesse limite 2,4 m/s et évalue alors la valeur prédictive négative à 96% [62].
S’intéressant également aux souffles de bas grade (grades I et II/VI), Jenni et al. estiment la
probabilité de l’absence d’une vitesse de flux inférieure à 2 m/s à 58% (et 85% en utilisant
une vitesse limite de 2,4 m/s) [62].
94
____________________________________________________________________________________________________
2. Les autres types de souffles audibles
a. Le souffle diastolique basal gauche
Lors d’insuffisance aortique, un souffle protodiastolique, basal, gauche, de bas grade peut être
audible [7,35,105] (Fig.40).
b. Le souffle systolique apexien gauche
Lors d’atteinte du feuillet septal mitral, voire lors d’une obstruction dynamique de la chambre
de chasse du ventricule gauche, suite à l’aspiration du feuillet septal mitral par le flux
d’éjection systolique, un souffle d’insuffisance mitrale - concomitant au souffle principal -,
apexien, télésystolique, gauche peut être audible [35].
B. Examens complémentaires
1. Radiographie
L’utilisation de la radiographie ne donne pas des résultats très probants [35].

[7]
Sur la radiographie de face, préférentiellement d’incidence ventro-dorsale , on peut
rechercher des signes de dilatation aortique, post-sténotique, en regard du médiastin crânial
[7,35,105]
. Une dilatation atriale de même qu’une dilatation des veines pulmonaires peuvent
[7,35,105]
également être observées lors de régurgitation mitrale concomitante . On peut noter
une hypertrophie du ventricule gauche [7,35,105].
Sur la radiographie de profil, on recherchera une hypertrophie cardiaque, un signe de
silhouette positive sur le bord crânial du cœur, des signes de dilatation atriale, de congestion
veineuse pulmonaire voire d’œdème pulmonaire [7].
95
____________________________________________________________________________________________________
Figure 41 : Radiographie de face d’un chien atteint de sténose sous-aortique

(d’après [105])
2. Electrocardiographie et examen Holter
[7,35,105]
L’électrocardiogramme est le plus souvent normal . Dans certains cas, on pourra noter
des signes d’hypertrophie ventriculaire gauche (l’hypertrophie concentrique étant a priori non
corrélée à la gravité de la sténose [83]) avec un hypervoltage, supérieur à 3 mV, de l’onde R en
[7,105] [105]
dérivations II , III et aVF . On peut également repérer un élargissement des
complexes qRs [7].
Des signes d’ischémie myocardique (sous-dénivellation du segment ST) peuvent être
observés à l’électrocardiogramme [7,35] et plus sûrement lors d’un examen Holter où on estime
à 50% le pourcentage de chiens présentant cette anomalie [35].
Enfin, des arythmies d’origine ventriculaires peuvent survenir, plus facilement observées lors
d’examen Holter. On note des épisodes de tachycardie ventriculaire, d’extrasystoles
ventriculaires voire de troubles supraventriculaires (fibrillation atriale notamment) souvent
déclenchés ou aggravés par l’effort, et dont l’importance est généralement reliée à
l’importance de la sténose [7,35].
Figure 42 : Electrocardiographie présentant un hypervoltage de l’onde R, une sous-

dénivellation du segment ST, des extrasystoles ventriculaires
(d’après [7])
96
____________________________________________________________________________________________________
Ces troubles du rythme pourraient être en lien avec la survenue de mort subite chez les chiens
fortement atteints par la malformation [35].
3. Angiographie et cathétérisation intracardiaque
L’utilisation de l’angiographie est bien moins intéressante depuis l’avènement de

l’échocardiographie. Néanmoins, cette technique présente l’avantage de visualiser les
éventuelles autres anomalies présentes. Ainsi, outre la zone de sténose en elle-même, la
[7]
réduction de volume du ventricule gauche par l’hypertrophie concentrique est observable ,
[7]
une éventuelle régurgitation mitrale est facilement visualisée de même que la dilatation
post-sténotique [7,105]. L’obstruction est plus aisément visible en vue latérale [7]
. Une injection
supravalvulaire permet également de rechercher une insuffisance aortique.
[7]
On note également que les artères coronaires sont souvent plus marquées , ce qui resterait
compatible avec les travaux de Falk et al. sur la réduction du diamètre des artères coronaires
[44]
. Bonagura et Lehmkuhl pour leur part l’expliquent éventuellement par une demande
accrue du myocarde en oxygène [7].
L’angiographie permet également de noter des anomalies plus rares. Ainsi, Hernandez et al.
ont décrit en 2008 un anévrisme de l’artère coronaire gauche sur un Berger Allemand,
anomalie jamais décrite auparavant [59].
La cathétérisation intracardiaque réalisée à l’occasion de l’angiographie permet également de

mesurer les vitesses des flux, de repérer les turbulences. On note une augmentation du
gradient de pression de part et d’autre de la sténose, ainsi qu’une augmentation de la pression
diastolique [7].
Néanmoins, l’inconvénient majeur de cette méthode, outre son caractère plus invasif que
l’échocardiographie, réside dans la nécessité d’anesthésier l’animal pour l’examen. Ce qui
réduit de 40 à 50% les pressions observées [7,105]. Au-delà d’un gradient de 100 à 125 mmHg,
la sténose est considérée comme sévère avec cette méthode de mesure. On considère donc que
l’examen Doppler, réalisé sans anesthésie, est plus fiable [7].
97
____________________________________________________________________________________________________
4. Echocardiographie, méthode de choix
Permettant d’observer directement la morphologie cardiaque de manière non invasive, sans

anesthésier l’animal et avec l’accès à des mesures de flux, l’échocardiographie est la méthode
de choix dans l’évaluation ou dans le dépistage d’une sténose sous-aortique.
a. Evaluation d’une sténose
La chambre de chasse du ventricule gauche est observée de façon optimale par l’abord
parasternal droit, avec l’animal en décubitus latéral droit, en coupes grand et petit axes afin
d’observer la morphologie de la chambre de chasse et les turbulences du flux en coupe grand
axe, le diamètre de la valve aortique et de la chambre de chasse en coupe petit axe [16].
i. Arbre décisionnel d’Oyama
Présentant un arbre afin de différencier rapidement les différentes malformations cardiaques

lors d’échocardiographie, Oyama et Sisson proposent
d’observer tout d’abord le type d’hypertrophie, reliant
l’hypertrophie concentrique à une malformation obstructive
(sténoses pulmonaire et aortique, tétralogie de Fallot), puis
de rechercher le ventricule atteint. L’atteinte du ventricule
gauche, avec une hypertrophie concentrique constitue alors
pour eux signe d’une sténose sous-aortique, confirmée par
l’observation d’un épaississement de la chambre de chasse
du ventricule gauche juste sous la valve aortique, ainsi
qu’en relevant des turbulences importantes au Doppler
couleur [82]. Figure 43 : Echocardiographie d’abord
parasternal droit en coupe grand axe
montrant une turbulence aortique en systole
(d’après [24])
VG : Ventricule Gauche ; AG : Atrium
Gauche ; Ao : Aorte
98
____________________________________________________________________________________________________
ii. Mesure de la vitesse du flux d’éjection systolique
La mesure de la vitesse du flux d’éjection systolique (en m/s) permet d’estimer le gradient de
pression (en mmHg) de part et d’autre de la valve aortique par l’équation modifiée de
Bernoulli : ΔP = 4V² [7,105].
Ainsi, ces deux paramètres reliés permettent de graduer l’importance de la lésion observée :
- Absence de sténose pour une vitesse
de flux d’éjection systolique
[5,83]
inférieure à 2m/s soit 16mmHg
(voire 1,5-1,7m/s soit 9-12mmHg
[7,35]
selon certaines publications , ou
2,25m/s soit 20mmHg pour d’autres
auteurs [16])
- Sténose faible pour un gradient de
pression inférieur à 50 mmHg (soit
3,5m/s) [16,83,92] voire 75 mmHg [35].
- Sténose modérée pour un gradient de
pression compris entre 50 et 100
[7,105]
mmHg , avec des valeurs
supérieures variables selon les
[16]
auteurs entre 80 mmHg et 125
mmHg [7,35].
- Sténose sévère pour un gradient de
pression supérieur à des valeurs
[16,83,92]
comprises entre 80 mmHg ,
100 mmHg [7,105] et 125 mmHg [35].
Figure 44 : Comparaisons entre les seuils de
gradients de pression selon les auteurs
(d’après [5,7,16,35,83,92,105])
La mesure de la vitesse du flux d’éjection systolique constitue l’élément de choix permettant

d’évaluer la sévérité de la sténose chez le chien, et donc d’en estimer le pronostic. Il s’agit
d’une mesure permettant une relative précision quant à la confirmation de la lésion et quant à
son importance.
99
____________________________________________________________________________________________________
Néanmoins, Oyama et Thomas ainsi que Bélanger et al. font remarquer dans leurs études le
risque d’une sous-évaluation du gradient lors de chute d’inotropisme, d’insuffisance cardiaque
en phase de décompensation ou d’autres phénomènes conduisant à un bas débit, ainsi que le
risque de surévaluation lors de la réalisation de l’examen sur un animal stressé, ayant une
augmentation de son débit cardiaque [5,83].
iii. Mesure du diamètre de la chambre de chasse du ventricule gauche
La mesure du diamètre de la chambre de chasse du ventricule s’effectue par abord parasternal

droit, en coupe petit axe. Cette mesure, effectuée trois fois afin d’en prendre la moyenne, est
ensuite rapportée au diamètre aortique en diastole (au niveau du sinus de Valsalva) afin de
prendre en compte la taille du chien.
On note une très bonne corrélation entre la diminution de ce rapport « diamètre de la chambre
de chasse du ventricule gauche divisé par le diamètre aortique » (CCVG/Ao) et
l’augmentation de la sévérité de l’atteinte, se traduisant par l’augmentation de la vitesse du
flux d’éjection systolique [83] (Fig.45).
Figure 45 : Graphique montrant la corrélation entre le rapport CCVG/Ao et le

gradient de pression trans-aortique
(d’après [83])
100
____________________________________________________________________________________________________
En outre, entre les différents stades de la maladie, on note des différences significatives dans
la valeur de ce rapport CCVG/Ao qui permettent d’évaluer la sévérité de l’atteinte :
- Atteinte faible pour un rapport supérieur à 0,5 (il n’y a alors pas de différence
significative avec le groupe d’animaux sains : 0,656±0,034 pour le groupe d’animaux
[83]
faiblement atteints contre 0,637±0,023 pour les animaux sains , le diagnostic de
sténose doit être fait par un autre moyen, et la mesure de ce rapport ne permet que
d’évaluer l’importance de la sténose)
- Atteinte modérée pour un rapport compris entre 0,3 et 0,5 (différence significative
avec le groupe d’animaux sains : 0,391±0,030 et avec les deux autres groupes
d’atteintes faible et sévère)
- Atteinte sévère pour un rapport inférieur à 0,3 (différence significative avec le groupe
d’animaux sains : 0,232±0,023 et avec les deux autres groupes d’atteintes faible et
modérée).
Cette méthode de gradation de l’atteinte est corrélée à celle utilisant la mesure du gradient de
pression dans 84% des cas, avec une répartition égale du nombre de cas surestimés et sous-
estimés par rapport à la mesure du gradient de pression [83].
L’inconvénient majeur de cette méthode réside dans la difficulté à visualiser correctement la

chambre de chasse du ventricule gauche pour en effectuer plusieurs mesures. En outre,
l’absence de différence de la valeur de ce rapport entre les animaux sains et les animaux
faiblement atteints ne permet pas d’utiliser ce rapport pour établir ou exclure un diagnostic de
sténose sous-aortique.
Néanmoins, par rapport à la mesure du gradient de pression, ce rapport n’est pas soumis à
variations selon le débit cardiaque. Oyama et Thomas conseillent donc l’utilisation de ce
rapport CCVG/Ao en complément de la mesure classique du gradient de pression afin
d’affiner l’évaluation de la sévérité et donc d’affiner le pronostic.
iv. Evaluation de la surface d’éjection effective
Dans le même esprit de s’affranchir des problèmes de bas débit qui diminue le gradient de
pression lors des cas les plus graves, Bélanger et al. ont travaillé sur un index mesurant la
surface d’éjection réelle en la divisant par la surface corporelle de l’animal afin d’éliminer la
variabilité tenant au gabarit de l’animal.
101
____________________________________________________________________________________________________
Cette surface est calculée à partir d’un principe simple : le volume de fluide éjecté de la
chambre de chasse du ventricule gauche est éjecté en intégralité à travers la surface d’éjection
effective. En vertu de la conservation de la masse, on a donc une conservation du volume de
fluide. En fixant le temps pendant lequel une tranche de fluide quitte la chambre de chasse et
en mesurant la surface de la chambre de chasse (en coupe petit axe, selon la mesure décrite
par Oyama et Thomas), on en déduit le volume de la tranche de fluide éjecté. Conservant ce
volume éjecté et mesurant le temps mis pour que cette tranche de fluide franchisse la surface
d’éjection effective, on en déduit la surface d’éjection réelle [5].
Cette surface réelle d’éjection (SRE) est rapportée à la surface corporelle (SC), permettant
d’obtenir un index SRE/SC en cm²/m².
On constate alors que le gradient de pression augmente fortement pour un index SRE/SC
inférieur à 0,8-0,9 cm²/m².
Les animaux sains de l’étude présentent tous un index supérieur à 1,25cm²/m² tandis que la
majorité des chiens atteints ont un index inférieur à 1,0 cm²/m².
L’élément le plus intéressant de cette méthode tient dans l’évaluation du risque de
complications. En effet, l’index est le seul paramètre de l’étude (alors que le gradient de
pression a été également utilisé) qui montre une différence significative entre les chiens
atteints présentant des complications ultérieures et les chiens atteints ne présentant pas de
complication. L’étude estime que le risque de complications est significativement supérieur
chez les chiens présentant un index SRE/SC inférieur à 0,60 cm²/m² [5].
Elle explique la mise en défaut de la mesure du gradient de pression par la diminution du
débit cardiaque lors d’une sténose très prononcée, conduisant à une chute de débit cardiaque.
Figure 46 : Graphique montrant la corrélation entre le rapport SRE/SC et le gradient

de pression trans-aortique
(d’après [83])
En noir : Chiens atteints de sténose sous-aortique
En blanc : Chiens et chiots sains
102
____________________________________________________________________________________________________
b. Dépistage de la sténose sous-aortique
Dans le cadre d’un dépistage, il n’est pas possible d’affirmer l’absence de sténose en dessous
de 12 mois [16]. On constate néanmoins que plus le diagnostic peut être établi tôt, plus il s’agit
de lésions importantes [63,90]. Plusieurs paramètres ont ainsi été proposés, en complément de la
recherche de flux turbulents ou d’une morphologie typique d’une sténose sous-aortique, afin
de dépister les facteurs de risque chez l’animal très jeune, et les lésions débutantes chez le
jeune chien.
i. L’évaluation de la vitesse d’éjection systolique
Si cette mesure permet d’évaluer la sévérité de la sténose sous-aortique, elle permet

également d’en dépister les premiers signes chez le jeune chien de plus de 3 mois. En fonction
du seuil de vitesse choisi, les paramètres de sensibilité, spécificité et valeurs prédictives
positives et négatives sont modifiés.
Ainsi, en posant un seuil à 2 m/s (soit 16 mmHg), Jenni et al. estiment [62] :
- La sensibilité à 65%
- La spécificité à 94%
- La valeur prédictive positive à 87%
- La valeur prédictive négative à 82%
En diminuant ce seuil jusqu’à 1,8 m/s, la sensibilité augmente au détriment de la spécificité et
de la valeur prédictive négative. En l’augmentant à 2,2 voire à 2,4 m/s, la spécificité augmente
fortement (jusqu’à 99%) ainsi que la valeur prédictive négative, tandis que la sensibilité chute
jusqu’à moins de 60%. (La valeur prédictive positive n’est quasiment pas modifiée par ces
changements de seuil, restant comprise entre 86 et 88%.)
Cette méthode constitue la technique de choix chez le jeune chien, et est utilisée, en
complément d’une visualisation complète de la morphologie cardiaque, dans le dépistage de
routine.
103
____________________________________________________________________________________________________
ii. La mesure de l’angle aorto-septal
Développée par Kleinert et Geva chez l’enfant, la mesure de l’angle aorto-septal est réalisable
avant même l’apparition des premières lésions dans la chambre de chasse du ventricule
gauche.
On constate qu’un angle aorto-septal inférieur à 130° traduit dans 100% des cas une sténose
sous-aortique. Néanmoins, la spécificité et la valeur prédictive négative de 100%
s’accompagnent d’une sensibilité très médiocre de 42% [67].
Recherchant alors la meilleure combinaison de paramètres permettant d’obtenir une meilleure
sensibilité tout en conservant une spécificité correcte chez l’enfant atteint d’une
communication interventriculaire et/ou d’une coarctation de l’aorte en plus de la sténose, on
en arrive à un critère s’appuyant sur l’observation d’un angle aorto-septal inférieur à 135° ou
d’un espace aorto-mitral supérieur à 4mm. Ce critère lui permet d’obtenir une sensibilité de
91%, une spécificité de 83% et des valeurs prédictives positives et négatives de
respectivement 90% et 84% [67].
En médecine vétérinaire, cette mesure de l’angle aorto-septal pourrait s’avérer devenir un

critère d’une précocité intéressante (notamment pour la gestion des reproducteurs dans les
races prédisposées). L’étude de Quintavalla et al. a ainsi démontré la relation entre la valeur
de cet angle et le gradient de pression. Dans son étude, menée exclusivement chez le Boxer,
tous les chiens atteints d’une sténose sous-aortique présentaient un angle aorto-septal inférieur
[92]
à 148°, tandis que tous les chiens sains présentaient un angle supérieur à 140° . Des études
prospectives visant à appliquer cette nouvelle approche au dépistage devraient conduire à
disposer d’ici quelques années d’un outil supplémentaire permettant de mieux gérer la
reproduction des races prédisposées grâce à un dépistage aussi précoce que possible.
104
____________________________________________________________________________________________________
A retenir :
LA STENOSE SOUS-AORTIQUE
Malformation la plus courante en Europe, la seconde aux Etats-Unis, environ

30%.
- Terre-Neuve
- Boxer
- Golden Retriever
- Berger Allemand
- Rottweiler
- Mode polygénique
- Mode autosomal dominant modulé par des gènes modulateurs
Les mâles sont légèrement plus touchés que les femelles.
- L’angle aorto-septal, provoquant une turbulence et une réaction
cellulaire conduisant à la sténose sous-valvulaire
Signes cliniques :
- Souffle holosystolique, crescendo-decrescendo, grave, basal.
- Pouls fémoral hypokinétique.
- Choc précordial augmenté, signes d’insuffisance cardiaque congestive
gauche lors des cas avancés, intolérance à l’effort, syncope.

- Echocardiographie : visualisation du flux en vue Doppler de
turbulences systoliques, vitesse du flux aortique augmentée au-dessus
de 2 m/s, angle aorto-septal diminué sous 140°, rapport CCGV/Ao
inférieur à 0,5 cm²/m², rapport SRE/SC inférieur à 0,8-0,9.
- Electrocardiographie : hypervoltage de l’onde R, sous-dénivellation du
segment ST, signes de dilatation gauche.
- Radiographie : dilatation de l’aorte, dilatation du cœur gauche.
105
____________________________________________________________________________________________________
106
____________________________________________________________________________________________________
107
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LA STENOSE PULMONAIRE
I. Epidémiologie
A. Fréquence
La sténose pulmonaire fait également partie des malformations cardiaques congénitales les
plus fréquentes chez le chien. Classiquement classée parmi les trois premières malformations
par les différentes études, les résultats sont plus homogènes entre les publications que pour la
sténose sous-aortique et elle peut être considérée globalement comme la malformation la plus
fréquente si on regroupe les études publiées depuis 1968.
Aux Etats-Unis, la prévalence de la sténose pulmonaire est comprise selon les études entre 11
[7,34]
et 20,8% [13], lui valant la 3ème place en termes de fréquence [13,105] voire la seconde selon
Patterson (17,5%) [85].
En Europe, on note globalement des résultats comparables, excepté en Italie, où la forte
population de Boxers influe probablement sur la prévalence de la sténose pulmonaire dans les
[81]
études Italienne, puisque les résultats sont de 32,1% et de 34,8% [17] dans ce pays, plaçant
la sténose pulmonaire respectivement au premier et au second rang des malformations
cardiaques congénitales.
En France, une étude place la sténose pulmonaire au 3ème rang en termes de fréquence avec
une prévalence estimée à 22% des malformations uniques, et jusqu’à 59% de présence lors de
malformations cardiaques multiples [24] (ce qui mène à une prévalence globale de 25,8%).
[4]
En Suisse, la prévalence est estimée à 23,3% , tandis qu’elle est évaluée à 20,4% en Suède
[111]
, et est placée, dans les deux cas, au second rang des malformations cardiaques
congénitales derrière la sténose sous-aortique (Tab.III).
Tableau III : Prévalences de la sténose pulmonaire parmi les cardiopathies congénitales chez
le chien
(d’après [4,7,13,24,81,85,111])
La sténose pulmonaire
108
____________________________________________________________________________________________________
Les études détaillées montrent que la sténose de type A (selon la classification de Bussadori et
al. [16]) est plus fréquente que la sténose de type B chez l’ensemble des chiens (respectivement
60% et 40% pour Bussadori et al. [18] et 70,6% et 25,2% pour Oliveira [81]) et au sein de la race
Boxer (respectivement 74,2% et 25,8% [17]).
La sténose pulmonaire constitue donc la troisième malformation cardiaque congénitale en

termes de fréquence, aux côtés de la persistance du canal artériel et de la sténose sous-
aortique, changeant de place au sein de ce trio à la faveur des variations de populations selon
les pays.
1. Les races les plus étudiées
La sténose pulmonaire touche essentiellement les chiens de petites races, mais certains chiens
de grandes races peuvent également être touchés, compliquant le diagnostic différentiel lors
de souffle basal systolique.
Le Bulldog Anglais constitue la race la plus fréquemment décrite comme prédisposée à la
sténose pulmonaire [7,13,18,34,81,105] suivi par d’autres petites races telles que :
- le West-Highland-White-Terrier [7,13,18,34,81,105],
- le Beagle [7,18,34,81,87,105],
- le Chihuahua [7,13,34,81,105],
- le Schnauzer nain [7,13,18,34],
- le Fox terrier [13,18,34],
- le Bouledogue Français [81,111],
- le Scottish terrier [13,34].
Parmi les grandes races prédisposées, le Boxer constitue la race la plus fréquemment citée
[7,18,20,34,81,105]
devant :
- le Samoyède [7,13,18,105],
- le Mastiff [7,13,18,34],
- le Schnauzer [81,105,111],
- l’Airedale terrier [7,34,105],
109
____________________________________________________________________________________________________
- le Bull-mastiff [13,34,105],
- le Labrador retriever [7,34,81].
[7,18,105]
Le Cocker spaniel est également décrit comme prédisposé dans certaines publications
bien que la dernière étude en date réfute le caractère significatif de cette prédisposition [81].
Le Schnauzer géant semble être la race la plus prédisposée à la sténose pulmonaire supra-
valvulaire [7].
La sténose pulmonaire a également été décrite dans quelques autres races pour lesquelles on
ne parle pas de prédisposition, telle que :
- le Boykin spaniel [7,13,18,105],
- le Yorkshire terrier [34,81],
- le Golden retriever [81,111],
- le Caniche [81,111],
- le Terre-Neuve [7,34],
- l’American Staffordshire terrier [81],
- le Pinscher [81],
- le Berger Allemand [81],
- le Chowchow [7],
- le Bassed Hound [7],
- le Cavalier King Charles spaniel [111],
- le Sussex spaniel [111].
2. Les races présentant le plus grand risque de sténose pulmonaire
Parmi les races présentant le plus grand risque de sténose pulmonaire valvulaire, on trouve :
- le Bouledogue Français avec un odds ratio (OR) de 19,1 [81],
- l’American Staffordshire terrier (OR = 16,9) [81],
- le Schnauzer avec un odds ratio variant sur deux études entre 4,7 [13] et 16,7 [81],
110
____________________________________________________________________________________________________
[13] [81]
- le Bulldog Anglais avec des variations de son odds ratio entre 12,9 et 3,16
(vraisemblablement dues aux variations de populations dans les pays où son menées
les études).
Viennent ensuite les autres races fréquemment décrites, parmi lesquelles :

- le Scottish terrier (OR = 12,6) [13],
- le Fox terrier (OR = 10,5) [13],
- le Boxer (OR = 5,27) [81],
- le Chihuahua (OR = 3,11) [81],
- le Pinscher (OR = 3,1) [81],
- le West-Highland-White-Terrier (OR = 2,91) [81],
- le Beagle (OR = 2,66) [81].
Chez le Boxer, race parmi les plus étudiées en raison de sa forte prédisposition aux
malformations cardiaques congénitales, une étude italienne évalue parmi les Boxers atteints
de cardiopathies congénitales à 34,8% la proportion atteinte de sténose pulmonaire [17], tandis
[26]
qu’une étude française évalue cette même proportion à 2,9% . Par rapport à la population
totale de Boxers en Italie, la prévalence de la sténose pulmonaire est évaluée à 3,12%.
Sur l’année 2010, les 11 races citées comme présentant une prédisposition significative
représentent 14,2% des chiens inscrits au Livre des Origines Français (LOF) en 2010 soit un
peu plus de 28 000 chiens. Le Bouledogue Français représente 3% des inscriptions 2010 à lui
seul.
C. Transmission génétique
[87]
La transmission génétique a été démontrée en 1981 par Patterson et al. chez le Beagle . Il
s’agit d’un mécanisme polygénique impliquant de nombreux gènes, non encore déterminés,
qui interviennent sur tous les types de sténose pulmonaire, qu’elles soient valvulaire, supra-
valvulaire ou sous-valvulaire, et quel qu’en soit le sous-type lorsqu’elle est valvulaire [87].
111
____________________________________________________________________________________________________
Comme pour la sténose sous-aortique, il semble que les mâles soient plus touchés que les
femelles. L’odds ratio pour Oliveira et al. est de 1,5 (significativement plus élevé), tandis que
des études estiment la proportion de mâles atteints plus importante : 64% des chiens atteints
[111]
sont des mâles pour Tidholm en Suède toutes races confondues , tandis que Ristic et al.
parlent de 71% de mâles [98], 70% des Boxers atteints sont des mâles pour Bussadori et al. [20],
[13]
et 72% des Bulldog Anglais pour Buchanan . Néanmoins Fingland et al. en 1986 ne
retrouvent pas une si grande différence entre mâles et femelles avec respectivement 56 et 44%
[47]
.
112
____________________________________________________________________________________________________
II. Pathologie de la sténose pulmonaire valvulaire
Nous nous intéresserons ici à la sténose pulmonaire valvulaire. Cette forme représente 90%
des sténoses pulmonaires [98].
[98,111]
Les formes sous-valvulaires représentent 8 à 10% des cas et sont souvent associées à
une atteinte valvulaire (la sténose uniquement infundibulaire est extrêmement rare chez
[69,77]
l’Homme et le chien : 0,4 à 1% ). L’atteinte infundibulaire serait due au développement
anormal de la crête supraventriculaire qui sépare la chambre de chasse du ventricule droit de
la valvule tricuspide [77].
[16]
Les sténoses pulmonaires supra-valvulaires sont quant à elles très rares chez le chien
(0,3% des sténoses pulmonaires selon Oliveira et al. [81]).
A. Classifications des différentes formes de sténose pulmonaire observées
En 1981, l’équipe de Patterson est la première à proposer une description des lésions
[87]
observées lors de sténose pulmonaire chez le chien . Elle identifie alors deux principaux
types de lésions et des formes intermédiaires :
- Type 1 : ce type est similaire aux sténoses pulmonaires typiques observées chez
l’Homme, les valvules pulmonaires sont légèrement épaissies et leurs bords fusionnent
sur une certaine longueur, diminuant le diamètre d’ouverture d’autant plus que la
fusion est importante.
- Type 2 : ce type se rapproche de la dysplasie pulmonaire observée chez l’Homme. Les
valvules ne sont pas fusionnées, mais modérément à sévèrement épaissies,
hypoplasiques, perdant leur souplesse, ce qui limite leur capacité d’ouverture. En
outre, l’anneau valvulaire présente un diamètre diminué.
Des lésions intermédiaires, avec des valvules très épaissies, fusionnées et des anneaux
valvulaires réduits sont également observées.
Cette classification conduit à parler jusqu’en 2000, pour toutes les formes, de « dysplasie
pulmonaire » en médecine vétérinaire, tandis qu’en médecine humaine, seule la forme se
rapprochant du type 2 est appelée dysplasie pulmonaire [98].
113
____________________________________________________________________________________________________
[16]
Dans son étude de 2000 , l’équipe de Bussadori évoque une nouvelle modalité de
classification - permettant d’intégrer les formes intermédiaires - qu’elle confirmera l’année
suivante [18]. Elle utilise le rapport du diamètre de l’anneau valvulaire aortique sur le diamètre
de l’anneau valvulaire pulmonaire (noté Ao/P) (Tab.IV) :
- Type A : l’anneau valvulaire pulmonaire est de taille normale. Le rapport Ao/P est
inférieur à 1,2. Les valvules pulmonaires sont peu ou légèrement épaissies. Néanmoins
elles fusionnent de façon modérée à sévère avec les autres valvules pulmonaires, ne
laissant qu’une fine ouverture. En systole, elles présentent un bombement convexe à la
face artérielle dû à la pression du sang à leur face ventriculaire qui ne diminue pas
suffisamment. On ne note pas d’hypertrophie obstructive du ventricule droit. Une
dilatation post-sténotique est systématique, de plus ou moins grande importance. Ce
type A est le plus souvent appelé sténose pulmonaire.
- Type B : l’anneau valvulaire pulmonaire est de taille réduite. Le rapport Ao/P est
supérieur à 1,2. Les valvules pulmonaires sont modérément à sévèrement épaissies,
perdant d’autant plus en flexibilité. L’hypertrophie infundibulaire est souvent
observée. La dilatation post-sténotique n’est que rarement présente. Ce type B est le
plus souvent appelé dysplasie pulmonaire.
Tableau IV : Caractéristiques échocardiographiques des sténoses pulmonaires de types A et B

(d’après [16,17])
114
____________________________________________________________________________________________________
B. Comparaisons entre la sténose pulmonaire valvulaire de type A et la dysplasie

pulmonaire de type B
Dans l’étude de Bussadori et al. [18], on retrouve le Boxer (28% pour le type A et 58% pour le
type B) comme étant la race la plus représentée pour les deux types de malformations. En
seconde place viennent respectivement pour les types A et B, le Berger Allemand (17%) et le
Bulldog Anglais (25%).
Les mâles sont prédisposés aux deux types de sténoses, avec des pourcentages identiques
(respectivement 78% et 75%).
Le diamètre de l’anneau pulmonaire est significativement plus réduit lors de sténose de type B
(13,8 ± 3,0 mm) par rapport au type A (20,1 ± 2,4 mm). Ainsi, le rapport Ao/P est
significativement différent entre les types A et B (respectivement 1,02 ± 0,04 et 1,38 ±
0,27mm).
Si cette différenciation avait pour but à l’origine de distinguer les sténoses pour affiner les
indications d’une dilatation par ballonnet (la dilatation par ballonnet étant à l’origine contre-
[106]
indiquée lors de dysplasie pulmonaire pour certains tandis que d’autres y voient tout de
même un léger bénéfice [93,94]), les résultats comparant les valeurs des gradients de pression un
an après une valvuloplastie ne montrent pas de différence significative entre les deux types
[18]
.
De même, bien que les pourcentages de réduction du gradient de pression un an après la
valvuloplastie soient plus importants dans le cas de type A, la différence n’est pas
significative (notamment à cause d’une variabilité trop importante dans le cas de sténose de
type B). Néanmoins, la sténose de type A reste l’indication majeure de la valvuloplastie, avec
des résultats intéressants (pourcentage de réduction du gradient de pression : 63 ± 9%),
l’étude présentant notamment des chiens tous asymptomatiques un an après l’intervention [18].
C. Physiologie de la sténose pulmonaire
A l’analyse histologique, on note un épaississement de la valve, qu’il soit faible à sévère, qui
correspond à un épaississement de la spongiosa des valvules et à la présence de cellules
fusiformes ou stellaires, sur une trame de tissu extracellulaire basophile, dense et riche en
115
____________________________________________________________________________________________________
[7,68,87] [68]
collagène ressemblant à du tissu conjonctif embryonnaire . On note également la
présence de vaisseaux dans les valvules plus grands que la normale, et une interruption nette
entre la trame ventriculaire et celle des valvules lors de dysplasie valvulaire [68].
Si on ne sait pas encore ce qui mène à cet épaississement des valvules, ce qui régule leur
éventuelle fusion, l’hypothèse d’une anomalie génétique liée à la délétion du bras court du
chromosome 18 [117] reste à confirmer et à approfondir chez l’Homme.
En outre, le rapport chez l’Homme avec le syndrome de Noonan est à explorer pour
[11,68]
potentiellement rechercher un même lien chez le chien . Chez l’Homme, ce syndrome
provoque dans 20 à 50% des cas des dysplasies pulmonaires, s’accompagnant de différentes
manifestations parmi lesquelles le retard de croissance et la déficience mentale sont les plus
souvent rapportés. De nombreux gènes ont été identifiés comme ayant un rôle dans
l’apparition de ce syndrome chez l’enfant. Le gène PTPN11 semble participer pour au moins
50% dans la survenue de ce syndrome, mais les gènes SOS1, RAF1, KRAS, NRAS, BRAF et
MAP2K1 y participent également, dans des proportions allant de 2% à 13% [1].
Chez le chien, on ne dispose pas d’autant de connaissances sur les causes de l’épaississement
des valvules. Néanmoins, on connait les modalités de réactions du cœur lors d’une sténose
pulmonaire.
L’obstacle à l’éjection du sang par le ventricule droit conduit à une augmentation de pression
[43]
se traduisant par une hypertrophie ventriculaire droite concentrique . L’augmentation de
masse du ventricule gauche
est mineure, mais celle du
ventricule droit est
importante. Lors de son
étude, Everett et al.
provoquent une sténose
pulmonaire et notent dans
les 24 premiers jours une
augmentation de masse de
80% (Fig.47).
Figure 47 : Graphique de l’évolution de la masse des ventricules

gauche et droit suite à une sténose pulmonaire provoquée
116
____________________________________________________________________________________________________
On constate également une durée

de vie inférieure des protéines
synthétisées dans les
cardiomyocytes. Le taux de
synthèse protéique pour le
renouvellement normal des
protéines des myocytes est de
7,5%. Sur le ventricule droit après
une sténose pulmonaire provoquée,
on constate un doublement en six
Figure 48 : Graphique de l’évolution de la synthèse jours de ce taux, avant une

protéique dans les ventricules gauche et droit suite à stabilisation autour de 10% de
une sténose pulmonaire provoquée renouvellement [43] (Fig.48).
On note également que ce renouvellement protéique touche aussi bien les protéines
[43]
sarcoplasmiques que les protéines des myofibrilles . Néanmoins, il semblerait que cette
hypertrophie ventriculaire droite, notamment celle de la paroi libre du ventricule droit, puisse
être stoppée (ou très modérément diminuée, de façon non significative) lorsque l’obstacle à
l’éjection est levé (grâce à une valvuloplastie couplée à la mise en place d’un shunt de la zone
de sténose) [100].
En outre, on constate que les enzymes chymase-like contenues dans les cellules du tissu
cardiaque des ventricules droit et gauche voient leur activité augmenter lors de sténose
pulmonaire par rapport à un cœur sain. Ces enzymes ont une activité permettant de convertir
l’angiotensine I en angiotensine II localement. Or la production d’aldostérone qui en découle
est maintenant reconnue pour ses propriétés favorisant les remaniements et la fibrose
cardiaque [52].
Néanmoins, la mesure de l’activité de l’enzyme de conversion de l’angiotensine montre que
cette enzyme n’a pas une activité supérieure chez les chiens atteints d’une sténose pulmonaire
[52]
.
Cette constatation devrait permettre d’ici quelques années de mieux appréhender les
mécanismes de remaniements et de fibrose cardiaques et de les enrayer, potentiellement avec
de la spironolactone ou des compétiteurs du récepteur cardiaque à l’angiotensine II.
117
____________________________________________________________________________________________________
De même, on note une augmentation des signes de souffrance myocardique. Les troponines I
sont des protéines contractiles contenues dans les cardiomyocytes et relâchées dans sérum lors
[109]
de lyse cellulaire . Si ce facteur est utilisé lors d’insuffisance cardiaque gauche pour ses
[109]
valeurs pronostiques intéressantes , son usage lors d’atteinte droite est moins documenté
[101]
. Ainsi, on note une augmentation des taux plasmatiques de la troponine I (cTnI) et de la
protéine C-réactive (CRP) chez l’animal atteint d’une sténose pulmonaire sévère [101]. L’étude
de Saunders et al. démontre également le caractère traumatisant pour le cœur de la dilatation
par ballonnet, avec une augmentation majeure de ces deux paramètres immédiatement après
l’intervention (Fig.49).
Figure 49 : Evolution des taux de troponine I et de protéine C-réactive après une

valvuloplastie
D. Une particularité observée essentiellement chez le Bulldog Anglais et le Boxer
Une étude menée chez le Bulldog Anglais par Buchanan montre une prédisposition dans cette
race pour une anomalie coronaire liée à la sténose pulmonaire sans être exactement une
[11]
sténose de type B . Superposant deux images d’angiographie, la première correspondant à
la zone de sténose pulmonaire et la seconde montrant l’anomalie de disposition des artères
coronaires, Buchanan constate que cette anomalie coronaire se situe exactement au niveau de
la sténose pulmonaire (Fig.50).
118
____________________________________________________________________________________________________
Figure 50 : Clichés d’angiographie lors de sténose pulmonaire et d’anomalie des artères

coronaires
(d’après [11])
A : Sténose pulmonaire (indiquée par la flèche)
B : Anomalie coronaire, l’artère coronaire gauche naît de l’artère coronaire droite
(indiquée par la flèche)
C : Superposition des 2 images précédentes corrélant l’anomalie coronaire à la sténose
pulmonaire
1. Description des lésions
Les chiens de cette étude présentent tous une hypertrophie concentrique du ventricule droit
consécutive à l’obstruction du tronc pulmonaire, ainsi qu’une dilatation atriale. La dilatation
post-sténotique de l’artère pulmonaire est modérée à marquée.
La sténose est valvulaire, située à la jonction entre la chambre de chasse du ventricule droit et
le départ du tronc pulmonaire. Néanmoins, on peut avoir également avec la même anomalie
une sténose sous-valvulaire [14]. L’anneau de sténose présente un diamètre réduit, mesurant de
1 à 5 mm. Un chien de l’étude présente une arête de tissu endocardique à la jonction entre la
chambre de chasse du ventricule droit et le tronc pulmonaire.
Les valvules pulmonaires sont légèrement épaissies mais restent flexibles. Les valvules ne
sont pas fusionnées mais un chien de l’étude a présenté sur sa valvule droite de fines brides la
reliant aux deux autres valvules pulmonaires [11].
119
____________________________________________________________________________________________________
La valvule droite et le sinus correspondant ont une taille réduite, mesurant près de la moitié
d’une valvule droite normale. Les autres valvules, un peu plus grandes pour compenser la
diminution de taille de la valvule droite, ont néanmoins une taille relativement normale. Elles
semblent légèrement hypertrophiées, bombées, et présentent longitudinalement un pli,
vraisemblablement dû à la petite taille de l’anneau valvulaire qui les comprime.
Les valvules aortiques présentent une morphologie normale. Néanmoins, elles ne représentent
pas pour chacune un tiers de l’orifice aortique. En effet, la valvule coronaire gauche et le
sinus de Valsalva gauche ont une dimension réduite, ne représentant que 23% de la
circonférence aortique. Cette diminution de taille est compensée par une augmentation de
celle de la valvule coronaire droite et du sinus correspondant, mesurant alors en moyenne
41% de la circonférence de la valve aortique. La valvule non coronaire ne voit pas sa taille
modifiée (36% en moyenne) [11] (Fig.51).
On note la présence dans le sinus de Valsalva gauche d’une protrusion d’un tissu élastique [14].
Seule l’artère coronaire droite, prenant naissance dans le sinus de Valsalva droit (de taille
augmentée), est présente au départ de l’aorte. 1 à 5 mm après son émergence de l’aorte,
l’artère coronaire droite se divise en deux, maintenant l’artère coronaire droite cheminant dans
le sillon atrio-ventriculaire, et donnant naissance à l’artère coronaire gauche, faisant le tour de
l’artère pulmonaire puis se
divisant ensuite elle-même pour
donner l’artère coronaire
descendante crâniale gauche et
l’artère coronaire gauche
circonflexe (qui se prolonge pour
donner l’artère coronaire
descendante caudale gauche dans
le sillon interventriculaire caudal)
(Fig.51).
Figure 51 : Schéma de l’anatomie anormale de l’artère

coronaire gauche couplée à une sténose pulmonaire
NC : Valvule non coronaire ; VCD : Valvule coronaire droite ;
VCG : valvule coronaire gauche
120
____________________________________________________________________________________________________
Buchanan démontre en 2001 que cette anomalie n’est pas reliée avec la survenue
d’anasarques chez les chiots Bulldog Anglais [14].
2. Embryologie des artères coronaires
La mise en place des artères coronaires est contrôlée par quelques cellules migrant depuis la
[97]
crête neurale lors de la neurulation qui régulent les migrations dans le cœur primitif des
cellules du pro-épicarde. Le pro-épicarde est un organe à part entière, constitué de cellules
pro-épicardiques et d’une trame extracellulaire essentiellement constituée d’amas de
fibronectine et d’acide hyaluronique [96]. Le pro-épicarde se situe initialement ventralement au
sinus veineux, puis il le tapisse avant de migrer progressivement pour tapisser le cœur [73] sous
[73,97]
la dépendance du facteur intégrine-α4 et du gène VCAM-1 . Certaines de ses cellules
constitueront l’épicarde tandis que d’autres se différencient et s’infiltrent dans le myocarde,
formant des travées dans le myocarde, établissant les bases des futurs muscles lisses des
artères coronaires ou évoluant pour donner les fibroblastes du myocarde [73].
La migration et la prolifération de ces cellules pro-épicardiques sont contrôlées par les

[73,97]
cellules de la crête neurale mais également par des facteurs propres aux cellules en
[28,73,97] [97]
migration : les connexines-43 . Les connexines-43, codées par le gène Gja1 , sont
des jonctions GAP permettant le passage entre deux cellules d’ions et de petites molécules
[73]
d’un poids moléculaire inférieur à 1,2 kDa . En l’absence de connexine-43 fonctionnelle
dans ces cellules pro-épicardiques, on constate chez les fœtus de souris la formation fréquente
[73]
de deux lacunes dans l’infundibulum, au départ du tronc pulmonaire . Les cellules pro-
épicardiques qui y sont observées ont alors des capacités migratoire et proliférative
[73]
augmentées mais en perdent l’organisation globale du groupe de cellules . En effet, le site
de fixation de la connexine-43 aux microtubules permet d’organiser le cytosquelette des
cellules et de les polariser, permettant alors d’organiser leur migration. En outre, l’adhésion
entre les cellules permet de réguler leur prolifération [97].
L’homozygotie pour l’allèle Gja1 fonctionnel est requise. En effet, la simple perte d’un allèle
[28]
fonctionnel conduit à des malformations des artères coronaires chez la souris . Néanmoins,
Clauss et al. n’observent pas chez les souris adultes hétérozygotes pour le gène Gja1 les
121
____________________________________________________________________________________________________
lacunes qu’observaient Li et al. chez les fœtus, probablement en raison de la forte mortalité
qu’entraine cette malformation [28].
Ces anomalies de migration et de prolifération cellulaires conduisent à des anomalies dans la
structure et dans l’anatomie des artères coronaires chez le jeune. Les artères coronaires
[73]
défaillantes contiennent moins de muscles lisses . En outre, on peut observer chez de
nombreuses souris qu’une seule artère coronaire émerge de l’aorte, soit à droite, soit à gauche.
Une seule souris, hétérozygote, dans l’étude de Li et al. présente une configuration des artères
coronaires similaire à celle observée chez les Bulldogs Anglais par Buchanan, la
[11,73]
configuration R2A (cf II.D.3. Hypothèses sur les anomalies de position de l’artère
coronaire gauche). Cette configuration particulière n’est pas observée chez les sujets de
l’étude de Clauss et al.
Lors de l’embryogenèse du cœur, la migration normale des cellules pro-épicardiques conduit

à la formation de trois anneaux vasculaires principaux, d’un plexus vasculaire sous-
épicardique ainsi que de travées communiquant directement avec les ventricules et permettant
l’apport de sang aux cellules myocardiques [11].
Le premier anneau vasculaire se trouve autour des atria, suivant le sillon atrio-ventriculaire et
constituant l’anneau du même nom.
Le second anneau lui est perpendiculaire et chemine dans les sillons interventriculaires crânial
et caudal. Il s’agit de l’anneau inter-ampullaire.
Le troisième anneau vasculaire entoure le bulbus cordis, prenant naissance dans ce tronc
artériel. Il constitue l’anneau vasculaire de Vieussens [11,14,104].
Remarque : l’anneau de Vieussens est également un anneau, non vasculaire, bordant l’ostium
secundum qui apparaît lors de la mise en place du trou de Botal.
Ces anneaux vont pour une partie d’entre eux servir de base à la mise en place des artères
coronaires définitives, et pour une autre partie régresser.
L’anneau de Vieussens sert de base à gauche et à droite de l’artère pulmonaire pour la mise en
place des artères coronaires pulmonaires graisseuses gauche et droite qui viennent irriguer la
paroi de l’artère pulmonaire, divisions respectives des artères coronaires gauche et droite. Le
reste de l’anneau de Vieussens, dans sa partie entourant l’artère pulmonaire, régresse.
122
____________________________________________________________________________________________________
Toutefois, on peut observer une anastomose entre les artères graisseuses gauche et droite qui
maintient l’anneau. On parle alors de troisième artère coronaire [11,104].
En 2005, Ratajska et al. démontrent sur la souris que les artères coronaires se développent en
[95]
fonction du flux reçu, pour s’adapter aux besoins du myocarde . A partir de cette
constatation, les hypothèses émises par Buchanan pour expliquer les malformations observées
chez le Bulldog Anglais acquièrent un crédit encore supérieur.
3. Hypothèses sur les anomalies de position de l’artère coronaire gauche
Pour Buchanan, une anomalie du bourgeonnement dans le sinus de Valsalva gauche bloque la
mise en place de l’artère coronaire gauche. Ceci provoque une augmentation du flux dans
l’artère coronaire droite qui s’élargit vers le sinus coronaire gauche pour s’adapter à cette
augmentation du flux.
En l’absence de développement du bourgeon de l’artère coronaire gauche, l’anastomose entre
l’artère coronaire droite et l’artère coronaire gauche circonflexe est réalisée en utilisant
l’anneau vasculaire de Vieussens, maintenant une artère coronaire autour de l’artère
pulmonaire selon la configuration R2A [11] (Fig.52).
Bien que des anomalies du bourgeonnement de l’artère coronaire droite soient également
possibles [73], Buchanan observe chez le Bulldog Anglais une configuration particulière reliée
à la présence d’une sténose pulmonaire. Il établit également un système de classification afin
de nommer les configurations coronaires observées lors d’anomalie du bourgeonnement d’une
des deux artères coronaires.
Lorsque l’artère coronaire droite est la seule à émerger de l’aorte, la configuration commence
par R. Elle commence par L lorsqu’il s’agit de l’artère coronaire gauche. Puis un chiffre
annonce la présence d’une ou de deux artères coronaires (par une division après la sortie de
l’aorte) dans le sillon atrio-ventriculaire. Enfin, une lettre permet de classer les configurations
de l’artère coronaire naissant de son homologue normale de la configuration la plus crâniale à
la plus caudale.
123
____________________________________________________________________________________________________
Les configurations des artères coronaires lors d’absence de bourgeonnement de l’artère

coronaire gauche sont les suivantes (Fig.52) :
- R1 : l’artère coronaire droite est la seule présente et suit le sillon atrio-ventriculaire sur
sa totalité, faisant totalement le tour du cœur et déléguant des rameaux pour former les
coronaires interventriculaires notamment.
- R2A : l’artère coronaire droite est la seule à sortir de l’aorte, puis se divise
crânialement à l’artère pulmonaire pour donner l’artère coronaire gauche, en utilisant
l’ancien anneau vasculaire de Vieussens.
- R2B : l’artère coronaire droite est la seule à sortir de l’aorte, mais elle se divise
immédiatement pour donner une artère coronaire gauche qui chemine dorsalement à
l’artère pulmonaire sans provoquer de striction.
- R2C : l’artère coronaire droite est la seule à sortir de l’aorte, puis se divise pour
donner une artère coronaire gauche qui chemine dorsalement à l’aorte (et au tronc
pulmonaire) sans provoquer de striction.
Figure 52 : Schémas des différentes configurations coronaires

(d’après [11])
RCA : Artères coronaire droite ; LCx : Artère coronaire gauche ; PT :
Tronc pulmonaire ; LCD : Artère coronaire gauche crâniale
124
____________________________________________________________________________________________________
Pour Buchanan, la configuration de l’artère coronaire gauche R2A provoque une constriction
de la base du tronc pulmonaire, au niveau de l’insertion des valvules pulmonaires, menant à
une sténose valvulaire et conduisant à la réduction de la taille de la valvule pulmonaire droite
ainsi que du sinus coronaire gauche et de la valvule aortique gauche.
Les Bulldogs Anglais ainsi que les Boxers présentant une sténose pulmonaire ont
fréquemment une telle configuration coronaire, ce qui laisse imaginer une prédisposition
importante, sans qu’il soit pour le moment démontré que les travaux chez la souris peuvent
avoir une application dans le dépistage de cette anomalie dans ces deux races.
125
____________________________________________________________________________________________________
III. Diagnostic de la sténose pulmonaire
A. Tableau clinique
1. Souffles cardiaques
Le tableau clinique présenté par l’animal revêt quelques caractéristiques fréquentes.

L’audition d’un souffle basal systolique gauche, crescendo-decrescendo, atteignant son
intensité maximale au niveau des deuxième, troisième voire quatrième espaces intercostaux
[47,57,105]
à la jonction costo-chondrale ou plus dorsalement est très fréquent (98% des cas selon
Francis et al. [49]) (Fig.53)
Le grade de ce souffle est le plus souvent élevé, supérieur à IV/VI et très souvent de grade V
ou VI/VI (72% des cas pour Fingland et al. [47], 88% pour Ristic et al. [98] mais seulement 29%
[49]
pour Francis et al. ). Si l’équipe de Bussadori et al. a présenté un cas chez un Berger
Allemand avec un souffle de grade III/VI, celui-ci s’accompagnait d’un souffle de grade V/VI
dû à une persistance du canal artériel [19].
Ce souffle d’éjection pulmonaire peut irradier au niveau du manubrium.
Un souffle holosystolique droit est également parfois audible lors d’insuffisance

tricuspidienne [7] (Fig.53), présente dans 35 à 46% des cas [47,49].
Figure 53 : Anatomie et phonogrammes lors de sténose pulmonaire chez le chien

LA : Atrium gauche ; LV : Ventricule gauche ; RVSP : augmentation de la pression

ventriculaire droite ; RAP : augmentation de la pression atriale droite
126
____________________________________________________________________________________________________
2. Présentation asymptomatique fréquente chez le jeune
[47]
Lors de la découverte de ce souffle chez de jeunes chiens (en moyenne à 5,5 mois ),
l’affection est le plus souvent asymptomatique (64% des cas [47]). Néanmoins, au même âge et
chez des chiens présentant une dysplasie pulmonaire (type B), Fingland et al. estiment à 17%
la proportion de chiens présentant des signes d’insuffisance cardiaque droite avec de la
léthargie, de l’ascite, des œdèmes périphériques voire des syncopes [47].
Chez des chiens plus âgés (environ 16 mois), Bussadori et al. estiment que les formes
asymptomatiques sont bien plus rares (22% pour les types A, 17% pour les types B) [18].
L’étude de Francis et al. quant à elle ne décrit qu’un seul chien atteint ne présentant pas de
souffle (vraisemblablement à cause des difficultés d’auscultation sur un Bulldog Anglais)
mais présentant des signes cliniques marqués [49].
Ainsi, même lors d’affection sans retentissement clinique, le dépistage doit se faire en prêtant
une attention particulière à l’auscultation du jeune animal.
3. Autres éléments fréquents du tableau clinique
Outre le fait d’appartenir à l’une des nombreuses races à risque, l’animal présente dans 38%
des cas selon Fingland et al. un pouls jugulaire rétrograde.
Le pouls fémoral n’est quant à lui pas atteint par la sténose pulmonaire dans la très grande
[75]
majorité des cas . Il peut s’avérer très légèrement diminué lors d’une sténose très
importante [75]. Néanmoins, l’équipe de Hamlin et al. a présenté un cas de sténose pulmonaire
sur une chienne Fox terrier avec un pouls fémoral hyperkynétique [57].
Les motifs les plus fréquents de consultation lors de présentation clinique sont :
- Les syncopes qui sont plus ou moins fréquentes selon les auteurs : 56% des cas pour
les types A et 50% des cas pour les types B selon Bussadori et al. [18], mais seulement
11% selon Francis et al. [49]
- L’intolérance à l’effort, plus fréquente selon Bussadori et al. (22% pour les types A,
33% pour les types B) que selon Francis et al. (13%) [49]
127
____________________________________________________________________________________________________
- L’ascite dans 25% des cas selon Francis et al. [49]

- La léthargie, constituant un facteur pronostique important (risque d’une mort due à la
sténose pulmonaire 35,25 fois supérieur aux chiens non léthargiques) [49].
4. Facteurs pronostiques des éléments du tableau clinique
[49]
Dans leur étude , Francis et al. ont évalué l’odds ratio (OR) de chacun des paramètres
potentiellement observables dans un tableau clinique par rapport au risque de survenue d’une
mort d’origine cardiaque, due à la sténose pulmonaire (étude menée sur une période de 1 à 12
ans : sélection des cas de types A et B entre 1997 et 2008, clôture du suivi en mai 2009).
Les syncopes étant trop peu spécifiques de la sténose pulmonaire, elles ne permettent pas
d’avoir une valeur pronostique significative.
Si la léthargie constitue le facteur de risque le plus important (OR = 35,25), l’intolérance à
l’effort est un facteur de risque moins important (OR = 8,25) que l’insuffisance tricuspide
(OR = 16,15).
B. Examens complémentaires
1. La radiographie
La radiographie présente un intérêt modéré dans l’évaluation de la sténose pulmonaire. Elle

permet d’observer une hypertrophie ventriculaire droite quasi systématique (64 à 100% des
cas [7,47,49]) (Fig.54).
La dilatation atriale droite est fréquente, de 11 à 31% des cas [47,49].
La dilatation post-sténotique est également fréquente (Fig.55). Elle est quasiment

systématique lors de sténose de type A (83% selon Bussadori et al. [18], 65% selon Fingland et
[47]
al. ) et presque toujours absente lors de sténose de type B, de par la définition qu’en
donnent Bussadori et al. elle-même.
Un défaut de perfusion pulmonaire peut également être observé, dans 65% des cas selon
Fingland et al. [47].
128
____________________________________________________________________________________________________
Figure 54 : Radiographie de profil lors d’une sténose pulmonaire : hypertrophie

ventriculaire droite
(d’après [105])
Figure 55 : Radiographie de face lors d’une sténose pulmonaire : hypertrophie

ventriculaire droite et dilatation du tronc pulmonaire (flèches)
(d’après [105])
2. L’électrocardiogramme
L’électrocardiographie ne permet pas à elle seule d’établir le diagnostic de sténose

pulmonaire. Néanmoins, plusieurs éléments permettent d’émettre une suspicion diagnostique,
à confirmer avec d’autres examens complémentaires.
On note un rythme sinusal normal dans 69% des cas. L’arythmie sinusale n’est présente que
dans 27% des cas et la fibrillation atriale est très rare [47].
L’électrocardiogramme permet toutefois de mettre en évidence dans 96% des cas une
hypertrophie ventriculaire droite, se traduisant par une augmentation de l’amplitude de l’onde
129
____________________________________________________________________________________________________
[7,18,47]
S (Fig.56). Une déviation à droite de l’axe cardiaque est également fréquemment mise
en évidence, à plus de 120° [18,105].
La dilatation de l’atrium droit peut aussi être mise en évidence dans 23% des cas, s’exprimant
par une onde P dite pulmonaire, de grande amplitude [34].
Figure 56 : Electrocardiogramme chez un chien atteint de sténose pulmonaire

(d’après [7])
3. L’angiographie et la cathétérisation intracardiaque
L’angiographie permet de visualiser la sténose pulmonaire. Elle présente notamment un

intérêt dans la détection des anomalies coronaires dans le cadre d’une recherche d’une
configuration R2A avant une possible dilatation valvulaire par ballonnet [7].
Elle présente néanmoins l’inconvénient de nécessiter une anesthésie générale qui diminue les
gradients de pression [7].
Elle permet également de repérer de possibles déformations des artères pulmonaires. Ainsi,
selon Fingland et al., 73% des animaux examinés présentent une déformation en forme de
poche sur le tronc pulmonaire, à mettre en rapport avec un possible écrasement par la trachée
[47]
.
Selon Fingland et al., la dilatation post-sténotique est observable dans 100% des cas, une
hypertrophie infundibulaire secondaire est présente dans 96% des cas et une hypertrophie de
130
____________________________________________________________________________________________________
la crête supraventriculaire (séparant la chambre de chasse du ventricule droit de la valve

tricuspide) est relevée dans 23% des cas [47].
L’angiographie permet également de constater une éventuelle insuffisance tricuspide, même
faible, présente dans 46% selon la même étude [47].
4. L’échocardiographie
Examen de choix, l’échocardiographie permet de visualiser les structures cardiaques de

l’animal de façon non invasive et l’examen Doppler permet d’obtenir des mesures de vitesse
permettant d’évaluer le gradient de pression de part et d’autre de la valve pulmonaire.
En outre, il s’agit de l’examen permettant de classer la sténose pulmonaire parmi les types A
ou B selon la classification actuellement en vigueur [16,18].
a. Arbre décisionnel d’Oyama
L’étude d’Oyama et al. propose d’identifier en premier lieu le type d’hypertrophie

ventriculaire observée. Une hypertrophie concentrique orientant alors vers une affection
obstructive, la reconnaissance d’une hypertrophie concentrique du ventricule droit doit
conduire à différencier la sténose pulmonaire de la tétralogie de Fallot. L’observation d’un
flux à basse vitesse du ventricule droit vers l’aorte et une déviation du septum aortico-
pulmonaire vers la droite doit conduire à s’orienter vers une tétralogie de Fallot, tandis qu’une
sténose pulmonaire sera privilégiée lors de l’observation d’un flux à haute vitesse du
ventricule droit vers l’artère pulmonaire [82].
b. Mesure de la vitesse du flux d’éjection systolique pulmonaire
La mesure du gradient de pression à travers la zone de sténose pulmonaire se mesure grâce à

l’équation modifiée de Bernoulli, en mesurant la vitesse du flux d’éjection systolique à travers
la valve pulmonaire. Cette mesure de vitesse doit s’effectuer par un abord parasternal droit,
avec une coupe petit axe [16].
131
____________________________________________________________________________________________________
L’évaluation de l’importance de la sténose s’effectue grâce à cette mesure du gradient de

pression. Les différents auteurs présentent des résultats parfois légèrement différents, bien que
les valeurs soient relativement regroupées :
- Absence de sténose pour des
gradients inférieurs à 10 mmHg
[42,47,49]
voire à 20 mmHg [16,62].
- Sténose pulmonaire faible pour
des gradients supérieurs à 10-20
mmHg (soit 1,6 à 2,25 m/s) et
inférieurs à 50 mmHg (consensus
[7,18,42,47,49,62,105]
sur cette valeur ).
Pour une telle valeur, Jenni et al.
estiment que l’animal ne présente
pas d’intolérance à l’effort [62].
- Sténose pulmonaire modérée
pour un gradient de pression
supérieur à 50 mmHg
- Sténose pulmonaire sévère pour
un gradient de pression supérieur
à des valeurs variant de 100
mmHg (pour les études les plus
anciennes) à 80 mmHg (pour les
plus récentes). Francis et al.
présentent même des résultats
utilisant un gradient à 60 mmHg Figure 57 : Comparaisons entre les seuils de
gradients de pression pour les sténose
comme limite au-delà de laquelle
pulmonaire selon les auteurs
le risque de mort subite d’origine (d’après [7,17,42,47,49,62,105])
cardiaque est plus important avec
une sensibilité de 86% et une
spécificité de 71% [49].
132
____________________________________________________________________________________________________
c. Sensibilité et spécificité de l’évaluation de la vitesse du flux d’éjection

systolique
Suivant une population de chiens sur plusieurs mois et mesurant les vélocités pulmonaires
chez le chiot puis chez le chien devenu adulte, Jenni et al. ont observé les évolutions des
gradients de pression et en ont rétrospectivement déduit des valeurs de sensibilité, de
spécificité et de valeurs prédictives pour différents seuils de détection.
Ainsi, si le seuil de 1,8 m/s (13 mmHg) paraissait théoriquement le seuil le plus sensible et le
moins spécifique, l’étude montre que le seuil de 2 m/s est le plus intéressant, permettant un
compromis très intéressant entre les différents paramètres étudiés.
Le seuil de 2 m/s (16 mmHg) permet en effet d’obtenir la meilleure valeur prédictive positive
(91% contre respectivement 73, 78 et 75% pour les seuils 1,8, 2,2 et 2,4 m/s). La valeur
prédictive négative est de 97% (contre respectivement 97, 99 et 95%). Les 3% d’erreur sont
des chiens ne présentant pas un flux d’une vitesse supérieure à 2,7 m/s. La spécificité est donc
très bonne (99%), tandis que la sensibilité est correcte (83%) [62].
d. Répartition de la population atteinte et facteurs de risque
Selon Francis et al., en utilisant les valeurs de 10, 50 et 80 mmHg comme seuil entre les
différents grades de sténose, la population atteinte de sténose pulmonaire se répartit comme
suit [49] :
- Sténose faible : 47%
- Sténose modérée : 38%
- Sténose sévère : 15%
La présence de signes cliniques est corrélée à l’importance de la sténose pulmonaire. Alors

que 26% des chiens atteints d’une sténose faible présentent des signes cliniques, 38% des
chiens atteints de sténose modérée et 50% de ceux atteints de sténose sévère présentent des
signes cliniques.
Le risque de mort reliée à la sténose pulmonaire est également fonction de la gravité de
l’atteinte. Quand on constate que 4% des chiens faiblement atteints dans cette étude sont
morts à cause de leur sténose pulmonaire, cette proportion augmente à respectivement 10 et
133
____________________________________________________________________________________________________
50% pour les chiens modérément et sévèrement atteints [49]. Un gradient supérieur à 60 mmHg
constituant une valeur permettant d’obtenir un compromis correct entre la sensibilité et la
spécificité du test (86 et 71% respectivement).
Si les deux principaux facteurs d’évaluation du risque de mort des suites de la sténose
pulmonaire sont une atteinte sévère (OR = 25) et/ou une régurgitation tricuspide (OR =
16,15), la présence d’une dilatation atriale droite et l’hypertrophie ventriculaire droite
présentent également des odds ratio significatifs (respectivement 11,25 et 6,45).
134
____________________________________________________________________________________________________
A retenir :
LA STENOSE PULMONAIRE
Malformation parmi les plus courantes, environ 20% des cardiopathies

congénitales chez le chien.
- Bulldog Anglais
- Bouledogue Français
- American Staffordshire terrier
- Schnauzer
- Boxer
- Quelques terriers (Fox, Scottish, West-Highland-White)
- Mode polygénique démontré chez le Beagle
Les mâles sont légèrement plus touchés que les femelles.
- Epaississement de la spongiosa des valvules
- Fusion des valvules
- Réduction du diamètre de l’anneau valvulaire
- Anomalie lors de la mise en place des artères coronaires.
Trois types majeurs :

- Type A : fusion des valvules
- Type B : épaississement valvulaire
- Sténose par malformations des artères coronaires (chez le Bulldog
Anglais essentiellement)
Signes cliniques :
- Souffle basal, systolique gauche, crescendo-decrescendo, 2ème et 3ème
espaces intercostaux, de grade élevé (IV et plus)
- Pouls fémoral normal, très rarement diminué
- Signes d’insuffisance cardiaque congestive droite lors des cas avancés,
léthargie, intolérance à l’effort, ascite, œdèmes périphériques, syncope.

- Echocardiographie : gradient supérieur à 16 mmHg, hypertrophie
ventriculaire droite concentrique
- Electrocardiographie : hypervoltage de l’onde S, déviation de l’axe
électrique à droite, onde P pulmonaire
- Radiographie : hypertrophie ventriculaire droite lors de type A
135
____________________________________________________________________________________________________
136
____________________________________________________________________________________________________
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LES AUTRES MALFORMATIONS CARDIAQUES

CONGENITALES COMMUNES
Au cours de cette dernière partie, nous nous intéresserons aux malformations cardiaques
congénitales moins fréquentes que la persistance du canal artériel et que les sténoses sous-
aortique et pulmonaire. Nous traiterons de la communication interventriculaire, de la
communication inter-atriale, des dysplasies mitrale et tricuspide ainsi que de la tétralogie de
Fallot.
Nous ne traiterons pas de la persistance du quatrième arc aortique droit, ni de la coarctation de
l’aorte, ni du cor triatriatum.
I. Epidémiologie
A. La communication interventriculaire
1. Fréquence
La communication interventriculaire constitue selon les études l’une des malformations

cardiaques les plus fréquentes après le trio de tête.
Les prévalences évaluées au cours de différentes études sont comprises entre 7,5% en Italie
[81] [4] [24]
et 14,4% en Suisse avec 8% en France (bien qu’une étude Française réalisée
[26] [88] [13]
uniquement chez le Boxer estime la prévalence à moins de 1% ), 6,2 à 9,8% aux
Etats-Unis et 12% en Suède [111].
Des prévalences qui placent selon les études la communication interventriculaire au 3ème [4,111],
4ème [13,81] voire au 5ème rang [10,24,88] des cardiopathies congénitales chez le chien (Tab.V).
Il semblerait que cette anomalie congénitale soit associée à une autre malformation dans 48%
[81]
des cas , et essentiellement avec une sténose pulmonaire de type A (dans 65% des cas
d’association) [81].
Les autres malformations cardiaques congénitales

138
____________________________________________________________________________________________________
[111]
Si lors de l’étude en Suède, 75% des animaux atteints sont des mâles , d’autres études
s’accordent sur l’absence de prédisposition significative des mâles à la communication
interventriculaire [13,81].
Tableau V : Prévalences de la communication interventriculaire parmi les cardiopathies

(d’après [4,13,24,81,85,111])
2. Races prédisposées
La communication interventriculaire touche indistinctement des grandes ou des petites races.
Le Lakeland terrier est le chien race le plus prédisposé, avec près de 75% de sa population
touchée et un odds ratio de 998,7 [13].
[81]
Le Pinscher présente un odds ratio de 39 . Il s’agit des deux races pour lesquelles l’odds
ratio est aussi important.
Néanmoins, de nombreuses autres races présentent une prédisposition significativement

démontrée comme :
- le West-Highland-White terrier (OR = 13,4) [13,23,111],
- le Bouledogue Français (OR = 7,2) [81],
- le Springer Spaniel Anglais (OR = 5,4) chez lequel une transmission héréditaire de
type autosomal dominante incomplète ou polyallélique a été démontrée [13,23],
- le Basset Hound (OR = 5,3) [13,23,105],
- le Bulldog Anglais (OR = 5,0) [13,23,105],
- l’Akita (OR = 4,1) [13],
- le Berger Allemand (OR = 3,7) [13,81,111],
- le Shit tzu (OR = 3,3) [13].

139
____________________________________________________________________________________________________
L’anomalie a également été décrite chez d’autres races, notamment la famille des Retrievers
(Flat-coated [111] et Labrador [81]), le Siberian Husky [13,23], le Spitz nain [13], le Chowchow [13]
et le Beagle [13].
[23,86,105]
Chez le Spitz-loup, un déterminisme polygénique a été suspecté , mais c’est
l’hypothèse d’un déterminisme autosomal dominant à pénétrance incomplète avec des gènes
modificateurs qui a été retenue aux fils des études [23,85] jusqu’à récemment.
[116]
En effet, l’étude de Werner et al. en 2005 démontre l’implication de trois chromosomes
(CFA2, CFA9 et CFA15) et des gènes similaires aux gènes observés chez l’Homme
(HSA5q11-13, HSA5q31, HSA17q11-24 et HSA4q31) dans l’apparition des malformations
du septum du cône artériel. On estime qu’il faudrait au moins deux gènes atteints sur les trois
pour aboutir à une malformation. Chez l’Homme, le syndrome de DiGeorges associe des
malformations du tronc artériel avec des anomalies cérébrales et un faciès particulier. Les
études menées chez l’enfant ont démontré qu’une délétion sur la région HSA22q11 était
responsable de l’apparition des malformations du tronc artériel. Néanmoins, il est démontré
que ce gène n’est pas impliqué chez le chien [115].
En 2009, Diez-Prieto et al. concluent néanmoins chez le Beagle avec une étude sur les
[41]
ascendances à une transmission sur un mode autosomal récessif , se rapprochant des
conclusions de Patterson et al. [86].
L’anomalie dans la race Spitz-loup se traduit généralement par une atteinte infundibulaire et
du cône artériel [7] tandis que la majorité des atteintes dans les autres races sont membraneuses
et périmembraneuses [7,105].
3. La place de la tétralogie de Fallot
Les études présentant la fréquence de la tétralogie de Fallot sont relativement rares. En effet,
la tétralogie de Fallot regroupe une communication interventriculaire, une dextroposition de
l’aorte, une sténose pulmonaire et une dilatation du ventricule droit. A ce titre, les études
distinguent le plus souvent ces malformations les unes des autres sans présenter ces quatre
malformations comme un tout.

140
____________________________________________________________________________________________________
La tétralogie de Fallot fait partie, au même titre que la communication interventriculaire, des
malformations dues à une anomalie du septum du cône artériel. C’est la raison pour laquelle
elle sera regroupée ici avec la communication interventriculaire.
Etudiée séparément, on estime que la tétralogie de Fallot représente environ 3,4% des
malformations [88]. Le Spitz-loup semble être la race la plus prédisposée à cette malformation
[88] [86]
. Un déterminisme polygénique a été initialement suspecté , mais les avancées sur les
origines génétiques des anomalies du septum du cône artériel remettent en question ce
déterminisme polygénique.
B. Les dysplasies mitrale et tricuspide
1. Fréquence
Les dysplasies mitrale et tricuspide constituent des malformations bien plus rares que la
communication interventriculaire. A ce titre, les études montrent une plus grande variabilité
dans leurs résultats en ce qui concerne la prévalence de ces deux affections.
Concernant la dysplasie tricuspide, souvent considérée comme plus fréquente que la dysplasie
[81] [4]
mitrale, les prévalences annoncées dans la littérature vont de 3,1% à 7,5% . En termes
[13]
d’importance, Buchanan la classe à la 5ème place avec une prévalence aux Etats-Unis de
5,1% tandis que Tidholm [111] lui attribue le 6ème rang avec 7% de prévalence en Suède.
Dans une étude réalisée uniquement sur le Boxer, Bussadori et al. estiment la prévalence dans
[20]
la race à seulement 0,6% . Outre le fait que l’Italie présente une population de Boxers très
importante, ceci est à rapprocher de la prévalence globale estimée en Italie par Oliveira à
3,1% (valeur plus basse que les autres).
La dysplasie mitrale présente des prévalences encore plus variables d’une étude à l’autre.
[26]
Ainsi, Chetboul et al. estiment la prévalence chez le Boxer à 55,2% . Buchanan estime
pour sa part la prévalence à 1,7% (8ème rang) [13] alors que Tidholm l’évalue à 8% (5ème rang)
[111]
(Tab.VI).

141
____________________________________________________________________________________________________
Tableau VI : Prévalences des dysplasies atrio-ventriculaires parmi les cardiopathies

(d’après [4,13,81,111])
2. Prédispositions
a. La dysplasie tricuspide
Parmi les chiens prédisposés à la dysplasie tricuspide, les chiens de grandes races sont
[7,111]
nombreux , néanmoins, le Boston terrier et le Lhasso Apso sont également prédisposés
[111]
.
Les races les plus touchées par cette dysplasie sont :
- le Montagne des Pyrénées, présentant un odds ratio (OR) de 43,6 [13],
- le Retriever du Labrador [7,13,81,111] avec un odds ratio allant de 8,41 [13] à 11,13 [81],
- le Golden Retriever (OR = 6,6) [81],
- le Bulldog Anglais (OR = 6) [81],
- le Berger Allemand [13,105,111] (OR = 3,1) [13].
La prédisposition chez le Spitz-loup semble reliée à la présence d’une tétralogie de Fallot [7].
Le Dogue Allemand, le Braque de Weimar, le Barzoï, le Setter Irlandais, le Bobtail et le
Boxer apparaissent également parmi les races prédisposées [112].
Bien que Buchanan comptabilise dans son étude 71% de mâles, Oliveira et al. démontrent
dernièrement qu’il n’y a pas de prédisposition liée au sexe [81].
Une base génétique a été démontrée chez le Retriever du Labrador [2,66,105].

142
____________________________________________________________________________________________________
b. La dysplasie mitrale
Là encore, les grands chiens sont plus prédisposés que les chiens de petites races.
[7,13,105]
Le Bull terrier fait partie des races prédisposées , de même que le Grand Danois
[7,13,105] [13,111] [7,105]
, le Golden Retriever . Le Berger Allemand est fréquemment cité bien que
[13]
Buchanan ait démontré l’absence d’un odds ratio significatif .
La malformation a aussi été décrite chez le Terre-Neuve [13], le Rottweiler [111] et le Dalmatien
[13]
.
Une transmission génétique est quasi certaine mais non encore démontrée [7].
C. La communication inter-atriale
1. Prévalence
Mis à part les études françaises qui estiment la prévalence dans la population globale à 28%
(1er rang des malformations cardiaques isolées chez le chien, 2nde si on comptabilise les
[24] [26]
associations) et chez les Boxers à 56,2% , les études évaluent la prévalence de la
[81] [85] [81]
communication inter-atriale le plus souvent entre 1,1% et 3,7% (Italie à 1,1% ,
Suède à 3,1% [111] et Suisse à 14,4% [4]) (Tad.VII).
Tableau VII : Prévalences de la communication inter-atriale parmi les cardiopathies

(d’après [4,13,24,81,85,88,111])

143
____________________________________________________________________________________________________
2. Prédispositions
Ainsi que le laisse entendre l’étude de Chetboul et al., le Boxer est fortement prédisposé à
[13] [13]
cette malformation pour Buchanan (OR = 25 ), ainsi que le Terre-Neuve (OR = 24 ), le
Pinscher et le Samoyède.
La dernière étude en date, en Italie, ne dispose pas d’une population assez importante pour
mettre en évidence les races prédisposées [81].

144
____________________________________________________________________________________________________
II. Etiologie
A. Les malformations du cône artériel
Assez tôt, les malformations du septum du cône artériel ont été vues par Patterson comme un
[85]
ensemble menant à plusieurs degrés d’une même anomalie anatomique . Ainsi,
l’hypoplasie de la crête supraventriculaire (ou infundibulaire) et les anévrismes membraneux
(implantation imparfaite de la pars membranaceae sur la face droite de la partie musculaire
du septum interventriculaire) en constituent les malformations les plus minimes tandis la
persistance du tronc artériel et la tétralogie de Fallot en sont le stade ultime [86].
En 1975, Fraser et Hunter établissent une relation entre la tétralogie de Fallot et trois
malformations isolées que sont la sténose pulmonaire, la communication interventriculaire et
[50]
la transposition des gros vaisseaux . A partir de ces travaux, les hypothèses formulées par
Patterson et al. acquièrent un crédit supplémentaire et servent de base aux recherches
ultérieures sur les anomalies de fusion des bourrelets endocardiques du cône artériel
[88,89,113,116]
.
1. L’hypoplasie de la crête infundibulaire
Cette anomalie ne prête pas à conséquence lorsqu’elle est la seule malformation

présente. Néanmoins, il semblerait que cette hypoplasie soit retrouvée lors de communication
interventriculaire, avec un endothélium qui peut être absent, épaissi ou mucilagineux.
[89]
Selon Patterson et al. , cette anomalie constituant le grade 1 des malformations du cône
artériel est due à une légère hypoplasie des bourgeons de la paroi du cône artériel et à un
retard dans la fusion de ces bourrelets pour former le septum.
2. L’anévrisme membraneux
On note, sans qu’il y ait une véritable communication, une anomalie de l’implantation de la
partie membraneuse sur la partie musculaire du septum interventriculaire. Elle s’insère sur le

145
____________________________________________________________________________________________________
côté droit du septum interventriculaire. On constate alors l’absence du muscle papillaire septal
du ventricule droit [85].
Dans la grande majorité des cas, l’anévrisme membraneux n’a pas de répercussion clinique et
[110]
est une découverte fortuite à l’échocardiographie . Néanmoins, Hornberger et al. estiment
que chez l’enfant, un tel anévrisme peut constituer la trace d’un comblement d’une
communication interventriculaire. En effet, on constate chez l’enfant que lors d’une
communication située près de la valve tricuspide, une prolifération venue du feuillet septal
[61]
tricuspide forme un anévrisme qui oblitère la communication . 43% de ces anévrismes ne
seront pas modifiés, mais on peut observer une réduction progressive de l’anévrisme, voire
même une fermeture complète. Néanmoins, cette prolifération venue de la valve tricuspide
conduirait à l’apparition d’une insuffisance tricuspide chez l’enfant.
Patterson et al., partisans de l’hypothèse d’une transmission sur un mode autosomal avec
quelques gènes modulant l’intensité de la malformation, estime que cet anévrisme est dû à une
pénétrance extrêmement limitée du gène autosomal [85,86].
3. Les communications interventriculaires
a. Les différentes communications interventriculaires
La communication interventriculaire peut être située à différentes localisations sur le septum

interventriculaire. On distingue donc [23] (Fig.58) :
- La communication interventriculaire haute. Elle est de loin la plus fréquente chez le
[23]
chien . Elle concerne les parties infundibulaire et membraneuse du septum
interventriculaire. On peut différencier les communications interventriculaires hautes
en deux groupes :
 Les communications supracristales ou communications infundibulaires qui
sont situées au-dessus de la crête supraventriculaire du ventricule droit. Ce
type de communication est rare chez l’enfant, et relativement rare chez le
chien sauf chez le Spitz-loup [7,61]. Les régurgitations aortiques peuvent être
fréquentes s’il y a une atteinte de la valvule non coronaire [10].
 Les communications infracristales ou communications membraneuses qui
sont situées sous la crête supraventriculaire. Vue du côté du ventricule
droit, la communication se situe juste sous le feuillet septal de la valve

146
____________________________________________________________________________________________________
tricuspide. Depuis le ventricule gauche, la communication est centrée sous

[10,85]
les valvules coronaire droite et non coronaire de la valve aortique . Il
s’agit du type de communication le plus fréquent chez le chien [65].
- La communication interventriculaire basse. Elle intéresse la partie musculaire du
septum interventriculaire. Relativement fréquente chez l’enfant, elle est bien plus rare
chez le chien [61].
Figure 58 : Schémas des différents types de communications interventriculaires chez le chien

AO : Artère aorte ; PA : Artère pulmonaire ; RA : Atrium droit ; SVC : Veine cave crâniale ;
TV : Valve tricuspide
b. Etiologie de la communication interventriculaire haute
Lors de communication membraneuse, on note une hypoplasie de la crête supraventriculaire

[89]
du ventricule droit ainsi qu’une absence ou une anomalie du muscle papillaire du
ventricule droit [85].
L’hypoplasie modérée à sévère des bourgeons du septum du cône artériel et l’absence de
fusion au bord proximal de ces bourgeons lorsque l’embryon est âgé de 28 jours [88] explique
la persistance d’une communication au niveau de la partie membraneuse du septum
interventriculaire [89]. On constate que les variations dans l’importance de l’hypoplasie de ces

147
____________________________________________________________________________________________________
bourgeons endothéliaux conduisent à des degrés plus ou moins sévères de communication

interventriculaire [113] (Fig.59)
Figure 59 : Représentation schématique des bourgeons du cône et du tronc artériels

B. : Bourgeon
c. Etiologie de la communication interventriculaire basse
Rare chez le chien, il semblerait que les causes d’une communication interventriculaire
musculaire soient différentes des anomalies des bourgeons du cône artériel, situés bien plus
dorsalement. On note en outre chez le chien qu’un épaississement des muscles
[8]
interventriculaires pourrait expliquer la fermeture de la communication . Chez l’enfant, on
constate que 75% des communications interventriculaires musculaires régressent totalement si
la communication se situe au milieu ou au niveau postérieur du septum et que 12% diminuent
partiellement [61]. Ce phénomène ne semble toutefois pas avoir autant d’ampleur chez le chien
[10]
.

148
____________________________________________________________________________________________________
d. Evolution de la communication
Chez l’Homme, la fermeture de la communication interventriculaire est bien moins rare que
[10]
chez le chien . Plus l’enfant est jeune, plus les chances d’une fermeture de la
[36]
communication sont importantes , mais des fermetures ont été observées sur des
[36]
adolescents de 16 et 17 ans . Les études estiment le pourcentage de fermeture de la
[8,10,36,61,65]
communication interventriculaire chez l’Homme entre 6,25 et 35% et cette
probabilité de fermeture est plus importante en l’absence d’insuffisance cardiaque congestive
[61]
. Une étude estime même que les communications interventriculaires membraneuses et
périmembraneuses (intéressant la membrane septale et une partie de l’infundibulum) peuvent
être complètement et systématiquement oblitérées par une prolifération du feuillet septal
tricuspide, conduisant cependant à une insuffisance de la valve tricuspide et à la présence d’un
anévrisme septal [61].
[23]
Chez le chien, on estime que la fermeture spontanée est possible avant l’âge d’un an , bien
que des fermetures sur deux chiens de moins de deux ans aient été décrites [8].
Lors d’une communication interventriculaire haute, le sang est éjecté hors du ventricule
gauche et passe le plus souvent directement dans l’artère pulmonaire, provoquant un
épaississement de l’intima et de la média des artères pulmonaires lors de communication
importante ce qui peut conduire à une hypertrophie concentrique du ventricule droit et à une
[23]
surcharge volumique du ventricule gauche, menant à une hypertrophie excentrique . Lors
d’une communication interventriculaire basse, le sang vient surcharger le ventricule droit,
provoquant surtout une hypertrophie excentrique [10].
4. Persistance du tronc artériel ou fenestration aortico-pulmonaire et la tétralogie de

Fallot
Lors d’une hypoplasie très sévère des bourgeons endothéliaux du cône artériel, aucun septum
[89]
ne se met en place . La persistance d’un tronc artériel commun aux ventricules gauche et
[88]
droit constitue alors le stade ultime des malformations du septum du cône artériel . En
outre, les bourrelets endothéliaux donnent également naissance aux valvules pulmonaires.
Ainsi, la valvule pulmonaire gauche est issue normalement du bourrelet inférieur gauche du

149
____________________________________________________________________________________________________
septum du cône artériel. Le bourrelet inférieur droit donne la valvule droite tandis que le
bourrelet dit « intercalé » conduit à l’apparition de la dernière valvule pulmonaire [88] (Fig.60).
La valve pulmonaire n’est donc pas présente. Et cette origine pourrait également expliquer la
survenue de la sténose pulmonaire au sein de la tétralogie de Fallot.
En effet, une mauvaise disposition de ces bourgeons conduit à une division imparfaite du cône
artériel en créant un orifice pulmonaire plus étroit et un orifice aortique plus large, empiétant
sur la droite. Ainsi s’explique la sténose pulmonaire observée (conduisant à la dilatation
ventriculaire droite), la dextroposition de l’aorte qui se retrouve à cheval sur la partie
musculaire du septum interventriculaire et l’absence de partie membraneuse du septum
interventriculaire, conduisant donc à une communication interventriculaire [85,86].
Figure 60 : Bourgeons fusionnant pour former le septum aortico-pulmonaire (vue depuis le

ventricule droit supprimé)

150
____________________________________________________________________________________________________
B. Les dysplasies atrio-ventriculaires
1. Les malformations tricuspides
Les anomalies tricuspides regroupent en réalité trois entités différentes :

[112]
- L’atrésie tricuspide, extrêmement rare chez le chien , consiste en une oblitération
complète ou quasi complète de la valve tricuspide, empêchant totalement le passage de
sang de l’atrium droit vers le ventricule droit. Le sang passe alors de l’atrium droit
vers l’atrium gauche lors des rares formes viables, utilisant le foramen ovale.
- La dysplasie tricuspide au sens strict regroupe des anomalies d’importance variable de
la valve, conduisant à une régurgitation. Les malformations vont d’un simple
[2,112]
épaississement des valvules plus ou moins diffus à des anomalies plus marquées
[112]
telles que des hypoplasies des cordages valvulaires ou des muscles papillaires, une
[112]
mal apposition des valves , ou une fusion plus ou moins importante du feuillet
[66]
septal tricuspide avec le septum interventriculaire . Les muscles papillaires sont
souvent directement rattachés aux feuillets (sans présence de cordage) et les feuillets
peuvent être fenestrés [66].
[66]
- La maladie d’Ebstein. Il s’agit d’une anomalie relativement rare de la valve
tricuspide qui se retrouve insérée plus apicalement au niveau du ventricule. Le feuillet
septal tricuspide se retrouve être adhérent au myocarde, tandis que le feuillet
postérieur est souvent déplacé. Le feuillet antérieur est implanté correctement sur
l’anneau tricuspide [112] (Fig.61).
Figure 61 : Configurations schématiques des types de maladies d’Ebstein

(d’après [112])

151
____________________________________________________________________________________________________
La maladie d’Ebstein existant également chez l’Homme, sa transmission génétique a été

étudiée aussi bien chez l’Homme que chez le chien qui sert de modèle. On constate qu’une
région du chromosome 9 chez le chien (CFA9) est similaire à une région du chromosome 17
de l’Homme (HSA17). Région chez l’Homme relativement bien connue puisqu’elle abrite le
gène BRCA1 dont on soupçonne le rôle dans la prédisposition au cancer du sein [2]. Or il a été
démontré que la région similaire chez le chien est reliée à l’apparition d’une maladie
d’Ebstein dans une population de Retrievers du Labrador [2]. Si la transmission génétique de la
maladie d’Ebstein est donc démontrée, le gène en cause reste à identifier parmi la douzaine de
gènes portés par la région du chromosome 9 concernée.
Néanmoins, le mode de transmission des autres présentations des malformations tricuspides
reste peu connu [112].
Il semblerait que ces anomalies tricuspides soient dues à une anomalie dans les phénomènes
d’apoptose lors de diverticulisation de la gelée myocardique qui forme l’appareil valvulaire
[112]
. L’appareil valvulaire reste alors en partie fusionné avec le myocarde et la valve ne
coopte pas correctement. Les hypertrophies ventriculaire et atriale qui résultent de cette
insuffisance participent ensuite secondairement à l’écartement des valvules suite à la
dilatation de l’anneau tricuspide [66].
2. La dysplasie mitrale
La dysplasie mitrale, comme la dysplasie tricuspide, se caractérise par des anomalies des
feuillets mitraux qui conduisent à une régurgitation mitrale. Les anomalies sont variables. On
note souvent des feuillets plus courts, plus épais. Les cordages tendineux sont plus épais et
plus courts, ou à l’inverse trop longs et trop fins. Les hypertrophies des muscles papillaires ne
sont pas rares, et les feuillets peuvent parfois s’insérer directement sur ces muscles, voire être
fusionnés avec le septum interventriculaire en ce qui concerne le feuillet septal mitral.
Là encore, il s’agit d’une anomalie lors de diverticulisation de la gelée myocardique qui ne
permet pas aux feuillets de se séparer correctement du myocarde. La surcharge volumique
provoque alors secondairement l’élargissement de l’anneau mitral et donc augmente la
régurgitation. La fibrose atriale souvent observée semble être une conséquence de cette
régurgitation de plus en plus importante [66].

152
____________________________________________________________________________________________________
Cet épaississement des feuillets valvulaires peut également se traduire par une diminution du
diamètre de la valve mitrale, on parle alors de sténose mitrale [66,72].
On distingue trois types de communications inter-atriales majeures [7,56,65] :

- La communication inter-atriale par persistance de l’ostium primum
- La communication inter-atriale par persistance de l’ostium secundum
- La persistance du foramen ovale
[56]
La persistance de l’ostium primum, forme assez rare chez le chien , est due à l’incapacité
du septum primum à fusionner avec le bourrelet atrio-ventriculaire au niveau du plancher des
[65]
atria . La communication est le plus souvent très large. Cette anomalie du bourrelet atrio-
ventriculaire conduit le plus souvent à des associations de malformations dont la
communication inter-atriale [56] (Fig.62).
Figure 62 : Représentation schématique de la persistance de l’ostium primum

153
____________________________________________________________________________________________________
Lorsque le septum secundum ne se forme pas, l’ostium secundum formé au niveau de la fossa
ovalis dans le septum primum n’est pas recouvert par le septum secundum et la
[65]
communication demeure à la naissance . Il s’agit de la forme de communication inter-
atriale la plus fréquente chez le chien [25,56] (Fig.63).
Figure 63 : Représentation schématique de la persistance de l’ostium secundum
Lors de persistance du foramen ovale, le septum primum se ferme totalement, l’ostium

primum s’obture alors que l’ostium secundum se forme plus haut sur le septum primum. Le
septum secundum se met en place à la droite du premier septum. A la naissance, les jeux de
pressions dans les atria plaquent les deux septa l’un contre l’autre et ils fusionnent, obturant
ainsi le foramen ovale. Une anomalie empêchant la fusion de ces deux septa entraine la
persistance du foramen ovale et la communication inter-atriale (Fig.64).
Figure 64 : Représentation schématique de la persistance du foramen ovale

154
____________________________________________________________________________________________________
III. Les éléments diagnostiques
A. Les malformations du septum interventriculaire
1. La suspicion clinique repose sur l’audition d’un souffle
Chez le jeune chiot, l’examen clinique constitue à nouveau l’élément de suspicion de base.
[8,41]
L’audition d’un souffle de grade III/VI au minimum est extrêmement fréquente .
Néanmoins, la majorité des descriptions s’accorde sur le fait que ce souffle râpeux, de
moyenne fréquence, de haut grade, holosystolique est entendu à droite au niveau des 3ème et
4ème espaces intercostaux [8,10,23,65,103]
. Il peut s’accompagner relativement souvent d’un
[10,23]
frémissement cataire à droite, ressenti à ce même niveau . Un dédoublement du second
[10,23]
bruit cardiaque est également possible (Fig.65).
Selon Breznock, la présence d’un frémissement cataire à gauche, au niveau des 2 ème et 3ème
espaces intercostaux est également palpable à hauteur de la jonction costo-chondrale [8].
Figure 65 : Anatomie et phonogrammes lors de communication interventriculaire

RA : Atrium droit ; RV : Ventricule droit ; LVDP : Augmentation de la pression
dans le ventricule gauche ; LA : Augmentation de la pression dans l’atrium
gauche

155
____________________________________________________________________________________________________
Lors d’une communication interventriculaire de taille réduite, le souffle est souvent fort, mais
l’animal ne présente pas de signe clinique [10,23].
Lorsque la communication est plus importante, l’animal peut présenter des signes
[23]
d’insuffisance cardiaque congestive gauche, de la toux , une intolérance à l’effort [10,23], de
[10,23] [23]
l’œdème pulmonaire , de l’hypertension artérielle pulmonaire . On peut également
noter des signes d’insuffisance congestive droite (ascite, épanchement pleural) amplifiée par
[23]
une éventuelle hypertension artérielle pulmonaire . Cette hypertension artérielle
pulmonaire peut également conduire à une inversion de shunt de la droite vers la gauche, qui
mène à un complexe d’Eisenmenger se traduisant par une congestion muqueuse, une
polyglobulie, une cyanose et dans de rares cas à des accidents thrombo-emboliques [23,65].
Le pouls fémoral est le plus souvent normal, mais peut s’avérer hypokinétique lors d’une
[23]
communication importante ou hyperkinétique lors d’une insuffisance aortique couplée à
une communication réduite [10].
Dans 3 à 8% des cas chez l’Homme, la communication interventriculaire est couplée à une
insuffisance aortique [103]. On note alors la présence d’un souffle holosystolique à droite dû à
la communication, mais on peut également entendre un souffle protodiastolique, decrescendo,
basal, gauche correspondant à l’insuffisance aortique consécutive au prolapsus de la valvule
coronaire droite lors de communication interventriculaire supracristale. La valvule non
coronaire peut aussi être affectée et conduire à cette insuffisance [103].
2. Les examens complémentaires
La radiographie présente un intérêt limité. Les signes observés vont dépendre de l’importance
[10]
de la communication . On peut noter une dilatation du tronc pulmonaire, une dilatation de
l’atrium gauche et du ventricule gauche et parfois une dilatation du ventricule droit [8,10].
L’électrocardiographie présente également des signes non spécifiques, caractéristiques d’une

dilatation atriale gauche, ventriculaire gauche (hypervoltage de l’onde R) et parfois
ventriculaire droite (hypervotage de l’onde S) [10,41]. On peut également observer des blocs de

156
____________________________________________________________________________________________________
[10]
branche lors de communication importante, voire des anomalies de l’onde Q ou une
déviation de l’axe électrique [41] (Fig.66).
Figure 66 : Electrocardiogramme chez un chien atteint de communication

interventriculaire, hypervoltage de l’onde R et de l’onde Q
(d’après [7])
L’angiographie constitue une méthode à la fois trop invasive et peu précise. Elle ne permet
[103]
notamment pas de situer l’anomalie par rapport à la crête supraventriculaire , et donc pas
d’évaluer les éventuelles répercussions sur les valves aortiques et pulmonaires.
L’échocardiographie demeure l’examen complémentaire de choix dans le diagnostic d’une

communication interventriculaire. L’examen en mode 2D permet le plus souvent de repérer la
[23]
communication lors d’un shunt important (Fig.67). Toutefois, lors d’une petite
communication, le mode Doppler s’avère souvent nécessaire.

157
____________________________________________________________________________________________________
Figure 67 : Echographies en mode 2D et Doppler couleur d’une communication

interventriculaire (flèches)
(d’après [105])
RA : Atrium droit ; RV : Ventricule droit ; LV : Ventricule gauche ; LA : Atrium gauche
La pression normale dans le ventricule gauche est de 110 à 150 mmHg tandis que celle dans
[65]
le ventricule droit est de 15 à 30 mmHg . Ce qui signifie un gradient de pression de 80 à
135 mmHg environ (soit une vitesse du flux interventriculaire comprise entre 4,4 et 5,8 m/s
selon la loi modifiée de Bernoulli).
Plus la vitesse du flux allant du ventricule gauche vers le ventricule droit sera élevée, plus le
différentiel de pression sera important, traduisant une communication interventriculaire de
taille réduite et sans répercussion sur les deux circulations à haute et basse pression. Ainsi, on
estime qu’un gradient de pression supérieur à 60-70 mmHg (3,8-4,1 m/s) traduit une
communication de petite taille [10].
On peut également mesurer le diamètre de la communication et le diamètre de la base
aortique. En réalisant le rapport entre ces deux diamètres (noté DCIV/DAo), on peut évaluer la
gravité de la communication. Ainsi, avec un rapport DCIV/DAo supérieur à 0,67±0,18, le risque
[61]
d’apparition d’une insuffisance cardiaque congestive est significativement plus élevé . On
note également que la taille de la communication est corrélée au rapport entre les flux
pulmonaire et aortique.
Toutefois, on prendra garde lors d’un abord parasternal droit puisque la mesure est souvent
sous-estimée à cause de l’observation de la communication alors qu’elle est perpendiculaire
aux ondes échographiques [10].

158
____________________________________________________________________________________________________
En outre, l’examen échocardiographique permet d’observer les répercussions cardiaques de la

communication : dilatations atriales, ventriculaires, insuffisance aortique, prolapsus de la
valvule aortique coronaire droite, insuffisance tricuspide [23].
B. Les dysplasies atrio-ventriculaires
1. Les anomalies tricuspides
a. Les données de l’examen clinique
Lors de l’examen clinique, l’animal ne présente pas systématiquement des signes cliniques.
On estime qu’environ 42% des animaux ayant une anomalie tricuspide présentent des signes
tels que la fatigue à l’effort, de l’ascite, un amaigrissement, des difficultés respiratoires, de la
toux voire très rarement des syncopes [66,112].
Le souffle cardiaque entendu à l’examen peut donc constituer le seul signe d’appel d’une
maladie tricuspide. Ce souffle est généralement holosystolique, entendu au niveau de l’apex à
droite [66,112]. Ce souffle peut irradier dorsalement et parfois à gauche, ce qui peut rappeler un
[112]
souffle d’insuffisance mitrale . Néanmoins, lors d’une forme très peu marquée ou à
l’inverse d’une communication très large en systole entre l’atrium et le ventricule, le flux de
régurgitation peut rester laminaire et il peut ne pas y avoir de souffle [66,112]. Un dédoublement
[112]
de B2 peut être perçu, dû à une systole plus longue du côté droit à cause de la surcharge .
Néanmoins, ce dédoublement de B2 peut être entendu de façon physiologique chez un animal
sain.
Lors de sténose de la valve tricuspide, le souffle sera plutôt doux et diastolique [112].
L’auscultation peut également permettre de mettre en évidence de rares arythmies [112].
b. Les examens complémentaires
La radiographie permet d’observer une cardiomégalie lors de malformation sévère. On peut

noter une dilatation atriale droite et une image en D inversé sur l’incidence de face. L’atrium
peut même sembler être séparé du ventricule lorsqu’il est fortement dilaté [66].

159
____________________________________________________________________________________________________
[112]
A l’électrocardiographie, on note dans 33% des cas environ un hypervoltage de l’onde S
menant souvent à une déviation à droite de l’axe cardiaque, correspondant à une hypertrophie
du ventricule droit [66]. Un hypervoltage de l’onde Q est également possible [112]. Les ondes P
présentent le plus souvent une augmentation d’amplitude et de durée, signifiant une dilatation
atriale.
Une arythmie peut être détectée. Le plus souvent, il s’agira d’une fibrillation atriale, mais on
peut également retrouver des dédoublements de complexes avec un tracé du complexe QRS
comportant deux ondes R à la suite, de plus ou moins grande amplitude, ou avec un aspect
crocheté [112] (Fig.68).
Le raccourcissement de l’intervalle P-R peut également être mis en évidence, signifiant que le
myocarde se dépolarise de manière prématurée, à partir d’une voie accessoire [112].
Figure 68 : Electrocardiogramme chez un chien atteint d’une dysplasie tricuspide

(d’après [7])
Petite onde S en dérivation I, signe d’hypertrophie ventriculaire gauche
Onde R crochetée (flèche)
L’échocardiographie permet d’observer directement l’aspect des lésions. Elle permet

d’apprécier l’épaisseur des feuillets, leur éventuelle fusion avec le myocarde, leur
implantation.
On note le plus souvent une dilatation droite, tandis que le ventricule gauche est souvent d’un
diamètre inférieur à la normale à cause de la diminution du volume sanguin lui parvenant
[66,112]
. Le flux de régurgitation tricuspide peut être observé au Doppler et sa vitesse mesurée,
le plus souvent comprise entre 1,5 et 3 m/s [66]. Néanmoins, l’observation Doppler d’un reflux

160
____________________________________________________________________________________________________
tricuspide ne permet pas à elle-seule d’établir l’existence d’une dysplasie tricuspide puisqu’on
estime que jusqu’à 90% des Retrievers du Labrador sains utilisés dans une étude sur la
dysplasie présentaient un reflux tricuspide de faible importance [112].
2. La dysplasie mitrale
a. L’examen clinique
L’auscultation d’un souffle apexien systolique gauche peut constituer un signe d’appel
lorsque l’animal ne présente pas de signe clinique. Néanmoins, il est difficile de différencier
un tel souffle d’un souffle d’endocardiose mitrale. Si l’âge de l’animal peut constituer une
base épidémiologique pour orienter la différenciation entre une dysplasie mitrale et une
dégénérescence myxoïde de la valve mitrale, le diagnostic différentiel avec la
myocardiopathie dilatée ne peut se baser sur l’âge. Bien que le souffle de dysplasie mitrale
[66]
soit normalement plus fort qu’un souffle de myocardiopathie dilatée , le diagnostic
différentiel est compliqué.
Les examens complémentaires permettront alors de faire la différence entre les deux
suspicions diagnostiques.
Les signes cliniques classiques d’une insuffisance cardiaque gauche peuvent être observés :
intolérance à l’effort, toux, dyspnée voire des syncopes [72].
L’auscultation d’un souffle diastolique apexien gauche oriente quant à lui vers une sténose
mitrale [72].
b. Les examens complémentaires
La radiographie est un examen très peu spécifique, ne permettant pas le diagnostic

différentiel. On note une dilatation atriale voire une dilatation ventriculaire.

161
____________________________________________________________________________________________________
L’électrocardiographie présente également des signes peu spécifiques. On observe des ondes
P de durée augmentée, signifiant une dilatation atriale, ainsi qu’un hypervoltage de l’onde R,
caractéristique d’une hypertrophie ventriculaire gauche [66].
On peut noter une tachycardie sinusale ou supra-ventriculaire, des extrasystoles supra-
ventriculaires voire une fibrillation atriale (Fig.69).
Figure 69 : Electrocardiogramme chez un chien atteint d’une dysplasie mitrale

(d’après [7])
Tachycardie supraventriculaire, onde P d’une durée augmentée, hypervoltage de
l’onde R et onde P rétrograde (flèche)
L’échocardiographie reste l’examen complémentaire de choix. En effet, elle permet de

distinguer la présence d’un reflux mitral (rarement présent lors de myocardiopathie dilatée) en
mode Doppler. L’échographie montre une augmentation du volume télédiastolique dans le
ventricule gauche avec une épaisseur normale des parois ventriculaires gauches. Cette
augmentation du volume télédiastolique se traduit par une diminution de la fraction de
raccourcissement. On peut noter des anomalies sur les cordages tendineux, bien que
l’anomalie ne soit pas systématiquement visible [66].
1. Présentation lors de l’examen clinique
La perception d’un souffle basal, systolique, gauche et de bas grade est fréquemment possible
[25,65]
(environ 20% des cas ). Ce souffle provient non pas du passage du sang au travers de la
communication mais de l’augmentation du volume de sang qui franchit la valve pulmonaire,

162
____________________________________________________________________________________________________
d’où la possibilité d’un dédoublement de B2 par augmentation de la durée de la systole

[65]
ventriculaire droite . La communication inter-atriale est souvent diagnostiquée de façon
fortuite, à l’occasion d’un examen clinique ou d’un examen complémentaire pour explorer un
souffle sans signe clinique (Fig.70).
Figure 70 : Anatomie et phonogrammes lors de communication interventriculaire

Lorsque l’animal présente des signes cliniques, on retrouve le plus fréquemment une
[25]
intolérance à l’effort (dans 7% des cas ), des syncopes (dans 5,3% des cas), de la dyspnée
(2,6% des cas), de la toux (2,6% des cas) voire de la cyanose [25].
2. Les examens complémentaires
La radiographie permet le plus souvent de mettre en évidence une dilatation du cœur droit [56].
L’incidence de face montre une image du cœur droit en D inversé ainsi qu’une dilatation
atriale droite, et l’incidence de profil permet d’observer un contact important avec le sternum
[56]
.

163
____________________________________________________________________________________________________
L’électrocardiogramme peut être parfaitement normal, notamment lorsque l’animal ne

[25]
présente pas d’autres malformations cardiaques concomitantes . Néanmoins, un
hypervoltage de l’onde S et une déviation de l’axe cardiaque vers la droite peuvent être notés
[56]
(Fig.71). Certains chiens sont décrits pour avoir présentés des blocs de branche droits,
d’autres ont présenté des fibrillations atriales voire des complexes d’échappement [56].
Figure 71 : Electrocardiogramme chez un chien atteint de communication

inter-atriale
(d’après [7])
Hypervoltage de l’onde S, augmentation de la durée de l’onde P
L’échocardiographie reste l’examen de choix permettant le diagnostic. Pour éviter les faux
positifs, l’incidence de l’onde échographique doit être aussi perpendiculaire que possible au
septum inter-atrial. La coupe grand axe quatre cavités par abord parasternal droit est donc
[25,56,65]
recommandée . On peut noter les signes classiques et indirects de la communication
inter-atriale que sont la dilatation de l’atrium droit, du ventricule droit et de la base de l’artère
pulmonaire. Mais c’est l’examen Doppler qui permet d’observer le plus simplement le flux
passant par la communication et d’objectiver la communication inter-atriale. Le diagnostic du

164
____________________________________________________________________________________________________
type de communication inter-atriale est réalisé en observant la localisation plus ou moins

apicale de la communication [56] (Fig.72).
Figure 72 : Echographie en mode Doppler couleur d’une communication inter-atriale (flèche)

(d’après [25])
RA : Atrium droit ; RV : Ventricule droit ; LV : Ventricule gauche ; LA : Atrium gauche

165
____________________________________________________________________________________________________
A retenir :
LES ANOMALIES DE CLOISONNEMENT DU CONE ARTERIEL
Malformation représentant environ 10% des cardiopathies congénitales.
- Lakeland terrier
- Pinscher
- West-Highland-White terrier
- Bouledogue Français
- Springer Spaniel Anglais
- Spitz-loup
- Autosomale dominante à pénétrance incomplète ou polyallélique chez
le Springer Spaniel Anglais
- Autosomal dominant à pénétrance incomplète chez le Spitz-loup
- Autosomal récessif chez le Beagle
- Liée à des gènes situés sur les chromosomes 2, 9 et 15
Pas de prédisposition de sexe.
Anomalies dues à :
- Une hypoplasie plus ou moins prononcée des bourgeons endothéliaux
qui permettent de cloisonner les ventricules et le tronc artériel
Lésions de différents niveaux d’importance :

- Anévrisme membraneux, communication interventriculaire
- Tétralogie de Fallot, fenestration aortico-pulmonaire ou persistance du
tronc artériel
Signes cliniques :
- Souffle holosystolique, droit, râpeux, de grade élevé (III et plus)
- Pouls fémoral souvent normal, parfois diminué lors de communication
importante, quelques fois augmenté.
- Signes d’insuffisance cardiaque congestive gauche lors des cas
avancés, toux, intolérance à l’effort, œdème pulmonaire, hypertension
artérielle pulmonaire.

- Echocardiographie : Visualisation directe, vitesse de flux inférieure à
4,4 m/s, rapport DCIV/DAo supérieur à 0,67±0,18
- Electrocardiographie : hypervoltage de l’onde R, blocs de branche
- Radiographie : dilatation du tronc pulmonaire et du cœur gauche

166
____________________________________________________________________________________________________
A retenir :
LA DYSPLASIE TRICUSPIDE
Malformation plus rare, représentant environ 5-6% des malformations

cardiaques congénitales.
- Montagne des Pyrénées
- Retriever du Labrador
- Golden Retriever
- Bulldog Anglais
- Berger Allemand
- Démontrée chez le Retriever du Labrador
- Maladie d’Ebstein reliée à une région du chromosome 9
Prédisposition des mâles remise en cause dernièrement.
Anomalies dues à :
- Des phénomènes d’apoptose incomplets lors de diverticulisation de la
gelée myocardique
- Dilatation secondaire de l’anneau tricuspide
Lésions de différents niveaux d’importance :

- Atrésie tricuspide
- Dysplasie tricuspide
- Maladie d’Ebstein
Signes cliniques :
- Souffle systolique, apexien, droit pouvant irradier à gauche,
dédoublement de B2.
- Souffle diastolique, doux, apexien, droit lors de sténose tricuspide
- Signes cliniques dans 42% des cas : fatigue à l’effort, ascite,
amaigrissement, dyspnée, toux voire (rarement) des syncopes

- Echocardiographie : dilatation droite et ventricule gauche diminué, flux
de régurgitation tricuspide entre 1,5 et 3 m/s.
- Electrocardiographie : hypervoltage de l’onde S, ondes P pulmonaires,
fibrillation atriale quelques fois, dédoublements de complexes avec 2
ondes R à la suite, ou des complexes crochetés.
- Radiographie : hypertrophies ventriculaire et atriale droites.

167
____________________________________________________________________________________________________
A retenir :
LA DYSPLASIE MITRALE
Malformation rare, représentant environ 5% des malformations cardiaques

congénitales.
- Bull terrier
- Grand Danois
- Golden Retriever
- Quasi certaine mais non encore établie
Anomalies dues à :
- Des phénomènes d’apoptose incomplets lors de diverticulisation de la
gelée myocardique
- Dilatation secondaire de l’anneau mitral
Lésions différentes :
- Sténose mitrale
- Dysplasie mitrale
Signes cliniques :
- Souffle systolique, apexien, gauche, similaire à une endocardiose
mitrale ou une MCD.
- Souffle diastolique, doux, apexien, gauche lors de sténose mitrale
- Signes cliniques d’insuffisance cardiaque gauche : intolérance à
l’effort, toux, dyspnée voire syncopes.

- Echocardiographie : augmentation du volume télédiastolique du
ventricule gauche sans augmentation de la taille de la paroi, diminution
de la fraction de raccourcissement, flux de régurgitation mitrale, lésions
valvulaires et des cordages éventuellement visibles.
- Electrocardiographie : hypervoltage de l’onde R, durée augmentée des
ondes P.
- Radiographie : dilatation atriale gauche.

168
____________________________________________________________________________________________________
A retenir :
LA COMMUNICATION INTER-ATRIALE
Malformation rare, représentant environ 2-3% des cardiopathies congénitales

chez le chien.
- Boxer
- Terre-Neuve
- Pinscher
- Samoyède
Lésions différentes :
- Persistance de l’ostium primum
- Persistance de l’ostium secundum
- Persistance du foramen ovale
Anomalies dues à :
- Ostium primum : incapacité du septum primum à fusionner avec le
bourrelet endocardique atrio-ventriculaire
- Ostium secundum : non formation du septum secundum
- Foramen ovale : impossibilité de fusion entre les septa primum et
secundum
Signes cliniques :
- Souffle systolique, basal, gauche, de bas grade, dédoublement de B2.
- Signes cliniques assez rares : intolérance à l’effort, toux, dyspnée,
syncopes voire cyanose.

- Echocardiographie : dilatation atriale droite, ventriculaire droite et de la
base de l’artère pulmonaire, observation du flux en mode Doppler.
- Electrocardiographie : hypervoltage de l’onde R, blocs de branche
droits, fibrillation atriale, complexes d’échappement
- Radiographie : dilatations ventriculaire et atriale droites.

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____________________________________________________________________________________________________
170
____________________________________________________________________________________________________
171
____________________________________________________________________________________________________
CONCLUSION
Les malformations cardiaques congénitales chez le chien atteignent environ 0,5% de la

population canine. Pour les chiens de race et les élevages qui les produisent, les cardiopathies
congénitales sont une véritable problématique, notamment pour des races particulièrement
prédisposées parmi lesquelles on trouve le Terre-Neuve, le Boxer, le Berger Allemand, le
Bouledogue Français, le Bulldog Anglais ou encore le West-Highland-White-Terrier.
La compréhension de l’embryologie chez le chien revêt un double intérêt :

- L’amélioration de la santé animale via la mise en place de plans de dépistage pour
écarter aussi précocement que possible de la reproduction les chiens atteints.
- La recherche d’applications chez l’enfant dans le cadre du dépistage, de la
connaissance de l’évolution de la maladie ou dans la mise en place de traitements,
notamment chirurgicaux.
L’embryologie en cardiologie canine vise à la fois à mieux comprendre la mise en place des
structures cardiaques normales et la genèse des malformations. A terme, certaines découvertes
pourront vraisemblablement permettre la mise en place de tests diagnostiques, que ce soit via
une analyse génétique pour rechercher un allèle mutant, via des mesures géométriques
obtenues par échocardiographie afin de dépister une malformation avant son expression
clinique, ou via la recherche dans un tissu de molécules émises par le tissu cardiaque ou
anormalement absentes.
Les applications diagnostiques de l’embryologie se retrouvent aujourd’hui essentiellement à

travers la description des lésions anatomiques à rechercher lors de l’échocardiographie, seul
véritable examen permettant d’obtenir un diagnostic avec précision et restant totalement non-
invasif. L’application de l’embryologie au dépistage demeure un élément primordial pour
permettre, à terme, de diminuer la prévalence des malformations cardiaques chez les chiens de
race.
Conclusion
172
____________________________________________________________________________________________________
Conclusion
173
____________________________________________________________________________________________________
ANNEXE 1
Prévalences des cardiopathies congénitales regroupant 6 études de 1968 à 2011 soit 3170 chiens
Annexe 1 : Prévalences des cardiopathies congénitales chez 3170 chiens issus de 6 études
174
____________________________________________________________________________________________________
ANNEXE 2
Arbre décisionnel d’Oyama (modifiée d’après [82])
VD : Ventricule droit
VG : Ventricule gauche
AD : Atrium droit
AG : atrium gauche
CIV : Communication interventriculaire
SP : Sténose pulmonaire
TF : Tétralogie de Fallot
Annexe 2 : Arbre décisionnel d’Oyama

175
____________________________________________________________________________________________________
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NOM PRENOM : LOARER Sylvain
TITRE : Les malformations cardiaques congénitales chez le chien : l’apport

de l’embryologie et ses applications diagnostiques.
Thèse d’Etat de Doctorat Vétérinaire : Lyon, le 16 décembre 2011
RESUME :
L’embryologie en cardiologie canine revêt un double intérêt.
En médecine vétérinaire, l’embryologie canine permet de décrire l’anatomie des
lésions lors de cardiopathies congénitales. Lésions et anomalies morphologiques qui sont
ensuite retrouvées lors des examens complémentaires mis en place suite à une suspicion
clinique. Les travaux de recherche menés sur les cardiopathies congénitales chez le chien
ont permis de développer l’usage de moyens diagnostiques non invasifs et de préciser la
nature des anomalies à rechercher lors de la réalisation de ces examens
complémentaires.
En médecine humaine, le modèle du chien a permis d’accélérer la
compréhension des mécanismes de malformations chez l’enfant afin de mieux dépister
les malformations et de prédire plus précisément leur évolution.
Au final, qu’ils soient menés en vue d’une application en médecine humaine ou
en médecine vétérinaire, on constate que les travaux revêtent tous un double domaine
d’application, faisant avancer la compréhension des cardiopathies congénitales dans
leur ensemble, aussi bien chez le chien que chez l’enfant.
MOTS CLES :
- Cardiologie
- Cœur-malformations
- Embryologie
- Chien
JURY :
Président : Monsieur le Professeur Gilbert KIRKORIAN
1er Assesseur : Monsieur le Professeur Jean-Luc CADORE
2ème Assesseur : Monsieur le Professeur Thierry ROGER
DATE DE SOUTENANCE : Vendredi 16 décembre 2011
ADRESSE DE L’AUTEUR :
221 Avenue de la Division Leclerc
95 880 ENGHIEN-LES-BAINS

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VETAGRO SUP

CAMPUS VETERINAIRE DE LYON

Année 2010-2011 - Thèse n°

Les malformations cardiaques congénitales chez le chien : l’apport

Année 2010-2011 - Thèse n°

Les malformations cardiaques congénitales chez le chien : l’apport

ENSEIGNANTS CAMPUS VETERINAIRE DE VETAGRO SUP

A Monsieur le Professeur Gilbert KIRKORIAN,

A Monsieur le Professeur Jean-Luc CADORE,

A Monsieur le Professeur Thierry ROGER,

A ceux que j’ai encore la chance d’avoir auprès de moi,

A Jacqueline et son incroyable entrain, à Didier, Anne-Claire, Baptiste et Lila, à Sylvie,

Aux Le Du, aux Audebourg, aux Gauthier.

Aux familles Hellez et Hochedez,

Et à tous ceux que je ne cite pas mais auxquels je pense.

« Null’uomo o demon, angiol mio, mai più dividermi potrà da te »

En arrivant ici, je n’avais l’espoir,

TABLE DES MATIERES

TABLE DES MATIERES ....................................................................................................... 13

TABLE DES FIGURES ........................................................................................................... 19

TABLE DES TABLEAUX ...................................................................................................... 22

LISTE DES ABREVIATIONS ................................................................................................ 23

L’EMBRYOLOGIE NORMALE DU CŒUR ET DES GROS VAISSEAUX ....................... 29

Table des matières

LA PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL ....................................................................... 51

LA STENOSE SOUS-AORTIQUE ......................................................................................... 69

Table des matières

4. L’association avec la communication interventriculaire ...................................... 83

Table des matières

LA STENOSE PULMONAIRE ............................................................................................. 107

Table des matières

LES AUTRES MALFORMATIONS CARDIAQUES CONGENITALES COMMUNES .. 137

Table des matières

1. Les anomalies tricuspides................................................................................... 158

CONCLUSION ...................................................................................................................... 171

ANNEXE 1 ............................................................................................................................ 173

ANNEXE 2 ............................................................................................................................ 174

BIBLIOGRAPHIE ................................................................................................................. 175

Table des matières

TABLE DES FIGURES

Figure 1 : Evolution des lignées cellulaires du mésoderme ..................................................... 29

Table des figures

Figure 35 : Décalage de la valve aortique par rapport au septum interventriculaire chez

Table des figures

Figure 60 : Bourgeons fusionnant pour former le septum aortico-pulmonaire (vue depuis le

Table des figures

TABLE DES TABLEAUX

Tableau I : Prévalences de la persistance du canal artériel parmi les cardiopathies congénitales

Table des tableaux

LISTE DES ABREVIATIONS

2D : mode lors d’échocardiographie permettant d’observer en 2 dimensions.

Ao/P : Rapport des diamètres aortique et pulmonaire

aVF : Augmented Voltage Foot. Dérivation utilisée lors d’un électrocardiogramme

B2 : Second bruit cardiaque, correspondant à la fermeture des valves aortique et pulmonaire

CCVG : Diamètre de la Chambre de Chasse du Ventricule Gauche

CCVG/Ao : Rapport des diamètres aortique et de la chambre de chasse du ventricule gauche

CFA : Chromosome de l’espèce Canis familiaris

cm²/m² : centimètre carré / mètre carré, index sans dimension

CRP : Protéine C-Réactive, servant de marqueur

cTnI : Troponine I, protéine contractile des cardiomyocytes servant de marqueur

DCIV/DAo : Rapport des diamètres aortique et de la communication interventriculaire

dyn/cm² = 10-5N/cm² : Pression exercée sur une surface

ecNOS : Endothelial Cell NO-Synthase