225

Dermatofibroma aneurismtico
Aneurysmatic dermatofibroma

Artigo de Reviso

Autores:

RESUMO Apresenta-se caso clnico de variante rara de dermatofibroma (tipo aneurismtico) em paciente do sexo feminino de 72 anos de idade, cuja leso se localizava na dobra flexural do membro superior direito, resultante de proliferao mesenquimal associada vasos sanguneos e hemorragia tecidual, com caractersticas histolgicas prprias e bem definidas. Os objetivos desta descrio foram a raridade da leso e a importncia que ela assume, do ponto de vista histopatolgico, quando comparada no diagnstico diferencial com outros tumores benignos e malignos e a terminologia utilizada atualmente Palavras-chave: histiocitoma fibroso benigno; histiocitoma fibroso maligno; hemossiderina.

Jos Roberto Pegas1 Bianca Almeida dos Santos2 Ivana Dias Ferreira do Prado3 Antnio Jos Tebcherani4 Karine Valentim Cade5
1

ABSTRACT
3

A present a clinical case of a rare variant of dermatofibroma (aneurysmatic type), is presented in a 72-year-old female patient, the lesion was located in the right arms flexural fold, resulting from mesenchymal proliferation associated with blood vessels and tissular hemorrhage, with its own well defined histological characteristics. The objectives are to describe the rarity of the lesion and its histopathologic importance, when compared to other benign and malignant tumors in the differential diagnosis, in addition to the terminology currently used. Keywords: histiocytoma, benign fibrous; histiocytoma, malignant fibrous; hemosiderin.

Mestre em dermatologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (USP); preceptor de ensino da residncia mdica de dermatologia do Complexo Hospitalar Padre Bento de Guarulhos SP (CHPBG), diretor da residncia mdica de dermatologia do CHPBG. Residente de dermatologia do Complexo Hospitalar Padre Bento de Guarulhos SP (CHPBG); residente de dermatologia do Complexo Hospitalar Padre Bento de Guarulhos SP (CHPBG). Residente de dermatologia do Complexo Hospitalar Padre Bento de Guarulhos SP (CHPBG); residente de dermatologia do Complexo Hospitalar Padre Bento de Guarulhos SP (CHPBG). Mestre em patologia pela Universidade Federal de So Paulo (Unifesp); dermatopatologista do Servio de Dermatologia do Complexo Hospitalar Padre Bento de Guarulhos SP (CHPBG). Mdica fellow de dermatologia do Complexo Hospitalar Padre Bento (CHPBG)Guarulhos, (SP), Brasil.

INTRODUO O presente relato de caso tem por objetivo descrever subtipo especial de dermatofibroma pouco frequente na literatura, denominado dermatofibroma aneurismtico ou histiocitoma fibroso angiomatoide ou hemossidertico, caracterizado por sua raridade (menos de 2%) e a importncia que assume no diagnstico diferencial com outros tumores.1 Sua etiologia desconhecida, porm vrios autores observaram que se correlaciona ao extravasamento de hemcias da parede vascular para os espaos csticos vasculares. Isso se deve a microtraumas repetidos que acabam por dissecar reas do tumor formando fissuras caractersticas e levando fagocitose da hemossiderina pelas clulas tumorais.2,3 Do ponto de vista clnico, as caractersticas morfolgicas correspondem a leso nodular ou tumoral, s vezes de consistncia cstica, que pode ser maior do que os dermatofibromas usuais, com variao entre meio e 2cm de dimetro, de superfcie lisa ou escamosa e colorao variando do vermelho-escuro ao castanho ou negro. So tumores benignos que se originam na derme, podendo estender-se at o subcutneo.4 Podem apresentar crescimento rpido, e, nessa situao, a dor sintoma comum, devido a hemorragias intralesionais. Acometem com maior frequncia os membros inferiores, mas podem ocorrer em outros locais, como no caso aqui relatado.

Correspondncia para:
Dr. Jos Roberto Pegas Rua Serra de Bragana, n 791 - Tatuap CEP: 03318 000 - So Paulo - SP E-mail: jrpegas@terra.com.br

Recebido em: 12/08/2010 Aprovado em: 01/09/2010 Trabalho realizado no Complexo Hospitalar Padre Bento de Guarulhos So Paulo (SP), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum Suporte financeiro: Nenhum

Surg Cosmet Dermatol 2010;2(2):225-7.

226

Pegas JR, Santos BA, Tebcherani AJ, Cade KV

Apresentam maior incidncia nos pacientes do sexo feminino com idade superior a 30 anos.5 O diagnstico definitivo estabelecido pelo exame histopatolgico caracterizado pelo extravasamento significativo de hemcias e hemossiderina. Frequentemente so confundidos com tumores vasculares ou melanocticos tais como melanoma, sarcoma de Kaposi, angiossarcoma e fibro-histiocitoma angiomatoide. Portanto de suma importncia o exato diagnstico da leso, visto que dele depende o prognstico do paciente. 4,5 RELATO DO CASO Paciente do sexo feminino,de 72 anos,procedente de Guarulhos (SP), apresentou-se consulta com tumorao nica, recoberta por pele de superfcie lisa, violcea e brilhante, de consistncia cstica, com cerca de 2cm de dimetro, localizada na dobra flexural do membro superior direito associada retrao da pele circunjacente (Figura 1). Aps perodo de evoluo lenta e gradual assumiu crescimento rpido nos ltimos meses com aparecimento de dor.Foi submetida exrese da leso com margem de 0,5cm sendo o material enviado para exame histopatolgico (Figura 2). Os cortes histolgicos evidenciaram proliferao fusocelular drmica de contornos pouco definidos, tendo ao centro cavidade repleta de material eosinoflico e amorfo, com fendas de cristal de colesterol (Figura 3). A proliferao fusocelular no exibe atipias e apresenta em mltiplos focos vasos de pequeno calibre ectsicos e depsitos de hemossiderina (Figura 4). Com esses achados ficou estabelecido o diagnstico de dermatofibroma fibroso aneurismtico. DISCUSSO A primeira descrio da variante aneurismtica do dermatofibroma foi realizada por Gross e Walbach em 1943, quando discutiram a relao entre esse e o hemangioma esclerosante. Posteriormente, em 1966, Ariston e Reed descreveram leses que consistiam de reas tpicas de dermatofibroma intercaladas com histicitos espumosos, hemossiderina e espaos cheios de glbulos vermelhos, sem revestimento endotelial. S em 1981, porm, Santa Cruz e Kyriakos denominaram trs de uma srie de 17 casos histiocitoma fibroso aneurismtico.6 O termo aneurismtico ou angiomatoide descreve uma variante histolgica dos dermatofibromas dentro dos quais h espaos vasculares que dissecam o estroma do tumor, formando em alguns casos verdadeiros lagos venosos. Como esses espaos vasculares no esto revestidos por endotlio e no so dilataes anormais do sistema vascular, alguns autores acreditam ser incorreta a denominao aneurismtica.6,7 Igualmente no seria correto cham-lo de angiomatoide j que no existe proliferao do componente vascular. Consideram que seria mais apropriado diz-lo hemorrgico visto que, predominantemente, ocorre o extravasamento de hemcias entre as clulas do dermatofibroma. 7 Histologicamente o dermatofibroma apresenta numerosas variantes descritas como celular, epitlioide, aneurismtica, hemangiopericitoide, atrfica, fibrocolagenosa, pseudossarcomatosa. Todas essas denominaes so caracterizadas

Figura 1- Leso de consistncia cstica localizada na dobra flexural de membro superior direito

pelos achados histolgicos mais importantes, conservando em grande parte das leses achados tpicos de dermatofibroma. No entanto, podemos destacar que esses subtipos no tm relevncia clnica, mas sim importncia histopatolgica j que muitas vezes so confundidos com leses malignas.8 O diagnstico estabelecido pelos achados histopatolgicos. A neoformao, que se localiza na derme, composta por miofibroblastos, clulas fusiformes e histicitos contendo hemossiderina em seu estroma fibroso, clulas gigantes multinucleadas tipo Touton e espaos sanguneos sem revestimento endotelial, ocupando a maior parte da leso. Os achados variam desde fendas estreitas at grandes cistos cavernosos. Alm disso, foram observados focos hemorrgicos do estroma adjacente aos canais vasculares e hemcias extravasadas entre as clulas do tumor, existindo reas slidas com aparncia dermatofibromatosa. Ainda na epiderme observam-se hiperplasia e acantose irregular.8 Atualmente aceita-se que as clulas fusiformes dos fibrohistiocitomas cutneos se originem a partir de dendrcitos drmicos entremeados com fibroblastos e miofibroblastos, formando quantidades variveis de colgeno sendo acompanhados de histicitos em diferentes estdios de maturao.8,9

Figura 2 - Aspecto macroscpico da leso evidenciando a cavidade cstica

Surg Cosmet Dermatol 2010;2(2):225-7.

Dermatofibroma aneurismtico

227

Figura 3 - Proliferao fusocelular drmica repleta de material eosinoflico e amorfo, com fendas de cristal de colesterol

Figura 4 - Proliferao fusocelular sem atipias e com vasos de pequeno calibre ectsicos e depsitos de hemossiderina

Santa Cruz e Kyriakos propuseram que a variante aneurismtica pode originar-se dentro de um fibro-histiocitoma ou dermatofibroma comum, quando pequenas quantidades de hemcias extravasam a partir de capilares de dentro do tumor. Logo os eritrcitos mais antigos, que se converteram em hemossiderina, so fagocitados pelos histicitos sendo, nessa fase, o fibro-histiocitoma denominado hemossidertico.9 Com o extravasamento contnuo de hemcias formam-se rachaduras ou fendas que levam perda de suporte estromal e consequente aumento da presso interna do tumor, ocasionando dilatao que confere aparncia caracterstica angiomatoide. Nessa fase originam-se os dermatofibromas aneurismticos. Portanto, o tipo hemossidertico seria a fase inicial do tipo aneurismtico.9 A etiologia dessas cavidades aneurismticas ou angiomatoides no est muito clara. Para alguns autores esse fenmeno poderia ocorrer em reas de hipocelularidade ou secundariamente a traumas ou microtraumas repetidos que precipitariam microhemorragias, sucedendo a sequncia de eventos j descrita.9 Do ponto de vista imuno-histoqumico, as clulas fusiformes do dermatofibroma apresentam reatividade para o fator XIIIa (em etapas nas quais os depsitos de hemossiderina so baixos), demonstrando a participao dos dendrcitos drmicos. Mac 387 (antgeno histiocitrio), vimentina, actina msculo liso

e CD57 revelam diferenciaes fibroblsticas e miofibroblsticas, sendo negativos para fator VIII, desmina e protena S-100.10 Ultraestruturalmente essas leses apresentam histicitos e fibroblastos contendo poucos lisossomas e lipdios com o retculo endoplasmtico moderadamente desenvolvido.Tambm apresentam clulas endoteliais com ausncia de anormalidades morfolgicas e ausncia de ruptura da lmina basal. O diagnstico diferencial se estabelece, fundamentalmente, com leses vasculares benignas, especialmente o hemangioma hemossiderdico e com algumas leses vasculares malignas como o histiocitoma fibroso maligno angiomatoide (que acomete o tecido celular subcutneo, msculo e peristeo) e com o melanoma, cujos aspectos histolgicos so, totalmente, diferentes. Outros diagnsticos clnicos diferenciais incluem as leses papulares, nodulares ou em placas do sarcoma de Kaposi (apresenta imunoreatividade para CD4 e ausncia de clulas fibro-histiocticas) e angiossarcoma (observam-se clulas endoteliais atpicas com feixes de colgenos separados).10 O tratamento de eleio consiste na resseco cirrgica e aconselhado que se d margem cirrgica de pelo menos trs a 5mm. De acordo com alguns estudos demonstrou-se que a taxa de recidiva de cerca de 20%, fazendo-se necessrio o seguimento clnico dos pacientes.9,10

REFERNCIAS
1. 2. Santa Cruz DJ, Kyfiakos M. Aneurysmal ("Angiomatoid") fibrous histiocitoma of the skin. Cancer. 1981;47(8):2053-61. Calonje E, Fletcher CDM. Aneurysmal benign fibrous histiocytoma: clinicopathological analysis of 40 cases of a tumour frequently misdiagnosed as a vascular neoplasm. Histopathology. 1995; 26(4): 323-31. Alvarez JA, Prez A, Romero A, Gmez de la Fuente E, Peralto JL, Iglesias L. Histiocitoma fibroso aneurismtico (angiomatoide). Actas Dermosifiliogr. 1999; 90:128-31. Lpez AC, Lpez LM, Hurtado R, Prez F. Fibrohistiocitoma (Dermatofibroma) Aneurismtico. Espectro Histolgico en Cuatro Casos. Derm Venez. 2001; 39(2):41-6. 5. 6. 7. 8. 9. Franco NG, Gonzlez GM, Chicas EE. Dermatofibroma aneurismtico. Dermatologia Rev Mex. 2007;51(3):117-20. Sheehan K, Leader M, Sexton S, Cunningham F, Leen E. Recurrent aneurysmal fibrous histiocytoma. J Clin Pathol. 2004;57(3):312-3. Weedon D. Piel. Patologa. Madrid: Marbn; 2002. p.769-72. Zelger BW, Steiner H, Kutzner H. Clear cell dermatofibroma.Case report of an unusual fibrohistiocytic lesion.Am J Surg Pathol.1996;20(4):483-91. Yang P, Hirose T, Hasegawa T, Seki K, Hizada K. Aneurysmal fibrous histiocytoma of the skin. A histological, inmunohistochemical, and ultrastructural study. Am J Dermatopathol.1995;17(2):179-84. Chor PJ, Santa Cruz DJ. Kaposis sarcoma. A clinicopathologic review and differential diagnosis. J Cutan Pathol 1992;19(1):6-20.

3.

4.

10.

Surg Cosmet Dermatol 2010;2(2):225-7.