GUA

Gua teraputica de la espasticidad infantil con toxina botulnica

S.I. Pascual-Pascual a, A. Herrera-Galante b, P. Po c, V. Garca-Aymerich d, M. Aguilar-Barber e, I. Bori-Fortuny f, P.J. Garca-Ruiz g, R. Garreta-Figuera h, G. Lanzas-Melendo i, I. de Miguel-Len j, F. Miquel-Rodrguez k, F. Vivancos-Matellano l (Grupo Espaol de Espasticidad)
GUA TERAPUTICA DE LA ESPASTICIDAD INFANTIL CON TOXINA BOTULNICA Resumen. Objetivo. La introduccin de la toxina botulnica en el tratamiento de la espasticidad en nios ha supuesto un avance significativo y se considera el tratamiento de eleccin en la espasticidad focal. Para conseguir la optimizacin de este recurso teraputico, un grupo de neurlogos y rehabilitadores espaoles ha elaborado esta gua teraputica basada en las evidencias disponibles sobre su uso e indicaciones y su propia experiencia. Desarrollo. La espasticidad en la infancia se produce principalmente por la parlisis cerebral infantil. Su evolucin natural no es buena por el efecto negativo del crecimiento, y conviene tratarla antes de que aparezcan deformidades osteoarticulares fijas. El tratamiento con toxina botulnica disminuye la hiperactividad y el tono muscular, y permite el crecimiento longitudinal del msculo, lo que evita las contracturas fijas. Las ventajas de la toxina botulnica son evidentes (facilidad de uso y dosificacin, larga duracin de efecto, reversibilidad en caso de respuesta inadecuada...) y superan ampliamente sus escasos inconvenientes. Para su utilizacin es necesaria una buena seleccin de los pacientes, de los objetivos de tratamiento y de las reas musculares a tratar, y desarrollar conjuntamente un plan de rehabilitacin personalizado. La creciente experiencia sugiere que su administracin precoz es eficaz para evitar o reducir las graves complicaciones de la espasticidad. Conclusin. La toxina botulnica de tipo A es muy efectiva en el tratamiento de la espasticidad. En esta gua se aporta la experiencia bien documentada de su uso y el conocimiento de sus indicaciones, efectos y seguridad en la prctica clnica. [REV NEUROL 2007; 44: 303-9] Palabras clave. Dosis recomendadas. Espasticidad. Evaluacin de pacientes. Gua teraputica. Parlisis cerebral infantil. Seleccin de pacientes. Toxina botulnica A.

INTRODUCCIN La espasticidad en la infancia est producida en la mayor parte de las ocasiones por la parlisis cerebral infantil (PCI), que se define como una encefalopata secuelar con afectacin predominantemente motriz, que consiste en una variada combinacin de espasticidad, ataxia, distona y otras discinesias. La espasticidad, a su vez, es la mxima responsable de la discapacidad para el movimiento del nio con PCI, que ser permanente pero no estable, ya que las repercusiones varan con el crecimiento corporal. La secuencia de acontecimientos se describe a continuacin. La alteracin de la neurona motora superior produce espasticidad muscular. La espasticidad no afecta a todos los grupos musculares por igual y esto da lugar a un desequilibrio de fuerzas que, unido a la debilidad, disminuye el movimiento articular y limita el movimiento del msculo afectado (trastorno primario) [1]. Con el tiempo, los tendones y msculos se acortan, los huesos siguen creciendo y aparecen contracturas irreducibles y deformidades osteoarticulares (trastornos secundarios). Todo
Aceptado tras revisin externa: 25.10.06. Servicio de Neurologa Peditrica. Hospital La Paz. Madrid. b Servicio de Rehabilitacin. Hospital Carlos Haya. Mlaga. c Servicio de Neurologa Peditrica. Hospital Sant Joan de Du. Esplugues de Llobregat, Barcelona. d Departamento de Rehabilitacin. Hospital La Fe. Valencia. e Servicio de Neurologa. Hospital Mtua de Terrassa. Terrassa, Barcelona. f Servicio de Rehabilitacin. Hospital Vall dHebron. Barcelona. g Servicio de Neurologa. Fundacin Jimnez Daz. Madrid. h Servicio de Rehabilitacin. Hospital Mutua de Terrassa. Terrassa, Barcelona. i Servicio de Rehabilitacin. Hospital Central de la Defensa. Madrid. j Servicio de Rehabilitacin. Hospital La Fe. Valencia. k Servicio de Neurologa. Hospital Vall dHebron. Barcelona. l Hospital La Paz. Madrid. Correspondencia: Dr. Samuel Ignacio Pascual-Pascual. Servicio de Neurologa Peditrica. Hospital La Paz. Paseo de la Castellana, 261. E-28046 Madrid. E-mail: ipascualp.hulp@salud.madrid.org 2007, REVISTA DE NEUROLOGA
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ello obliga al paciente a compensar las alteraciones con determinadas posturas o movimientos anmalos (trastornos terciarios). Conviene tratar la espasticidad en los primeros estadios ya que los trastornos secundarios son de ms difcil solucin. Las consecuencias finales son las contracturas fijas y las limitaciones progresivas de movilidad, las ms graves de las cuales son las de las caderas [2] y las ms frecuentes las de los pies [3]. La evolucin natural de la parlisis cerebral con el paso del tiempo es, por lo tanto, mala. La marcha, en los que la consiguen, va deteriorndose y disminuyen la velocidad, la longitud del paso, la duracin del tiempo de apoyo en un solo pie y el movimiento de la pelvis, rodilla y tobillo [4]. Las opciones teraputicas son mltiples (frmacos, fisioterapia, terapia ocupacional, ayudas ortopdicas, ciruga ortopdica, rizotoma posterior selectiva, ayudas tcnicas para la movilizacin, etc.), pero en la mayora de los casos no consiguen sino paliar las repercusiones. Es cuestin de tratar antes de que el acortamiento progresivo de msculos y tendones se haga fijo. Experimentalmente se ha demostrado que el aumento del tono muscular interfiere con el crecimiento longitudinal del msculo y convierte las contracturas dinmicas en permanentes [5,6]. El msculo espstico crece menos que el msculo relajado [7]. Es preciso estirar el msculo al menos 6-8 horas diarias para prevenir su contractura [8]. El tratamiento con toxina botulnica, sin embargo, revierte el proceso [9] gracias a la interferencia con los mecanismos de liberacin de vesculas de acetilcolina en la unin neuromuscular, con lo que se disminuye la hiperactividad y el tono muscular. TOXINA BOTULNICA Es la nica neurotoxina que se ha empleado ampliamente en clnica desde hace ms de 20 aos. Existen varios serotipos, pero

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por el momento slo se han comercializado los serotipos A y B. La toxina botulnica de tipo A (TBA) consta de dos cadenas, una ligera (50 kDa) y una pesada (100 kDa), ligadas por un puente disulfuro [10-14]. La cadena pesada acta mediante su unin a aceptores especficos en la membrana presinptica de la neurona colinrgica. Una vez ligada, la TBA penetra en la neurona mediante endosomas [15], donde la cadena ligera se libera para poder as acceder al citosol y llevar a cabo su actividad enzimtica. La cadena ligera desacopla el mecanismo de liberacin de acetilcolina al fragmentar una protena diana (SNAP-25, protena asociada a sinaptosoma de 25 kDa) que sirve de punto de atraque a la vescula de acetilcolina; sin ella, la vescula no puede fusionarse con la membrana presinptica ni liberar su carga [10-15]. Fisiolgicamente, la TBA produce una denervacin y, en consecuencia, una atrofia muscular sin causar fibrosis [16-18]. No obstante, con el paso del tiempo el axn se regenera y emite nuevas prolongaciones que vuelven a inervar la fibra muscular [18]. Finalmente, la actividad vesicular se reinstaura en las terminales nerviosas originales, las nuevas prolongaciones desaparecen y la placa neuromuscular original recupera su funcionalidad [18]. El efecto clnico de la TBA oscila entre 3-6 meses, tiempo necesario para la completa reinervacin. Cabe destacar la baja incidencia de efectos secundarios de la TBA y en especial de Botox , cuyo perfil de seguridad se ha estudiado ampliamente. En el caso de producirse, stos son de intensidad leve o moderada y siempre transitorios [19]. Existen en la actualidad otros serotipos de toxina botulnica ya en uso o en investigacin clnica avanzada, que incluyen las toxinas botulnicas B y F; la B se diferencia de la A por un mecanismo de accin algo distinto, ya que acta fundamentalmente sobre la sinaptobrevina, otra de las protenas asociadas a la liberacin de las vesculas presinpticas. En el presente artculo se expresa el consenso de los autores, especialistas de neurologa, neuropediatra y rehabilitacin, con extensa experiencia en el campo de la espasticidad infantil, con la intencin de que pueda servir de gua teraputica y adems apoyar la prctica de tratamientos de espasticidad de grupos neuromusculares que, como ocurre en otros campos de la medicina, si bien estn suficientemente avalados por la literatura cientfica, todava no han obtenido la licencia sanitaria. ASPECTOS A CONSIDERAR ANTES Y DURANTE EL TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD INFANTIL Plantear claramente al paciente o a sus padres los objetivos del tratamiento y que stos sean realistas, a fin de evitar falsas esperanzas que puedan quedar frustradas ms adelante: si la expectativa es evitar o preparar la ciruga o slo retrasarla; si la expectativa es que el nio consiga andar con o sin ayuda de aparatos; o si slo se puede aspirar a mejorar la adaptacin a sus actividades diarias en silla de ruedas o a mejorar la higiene. Obtener un consentimiento escrito (Anexo). Tener en cuenta al paciente como persona, que debe desarrollar otras aptitudes tan importantes o ms que las puramente motrices. Esto debe tenerse presente especialmente en casos en que la familia est absolutamente volcada en el tratamiento del dficit motor y cuando el tratamiento consume mucho tiempo. En este sentido, la TB es beneficiosa porque facilita la dedicacin a otras actividades. Obtener el compromiso de realizar fisioterapia y/o terapia

ocupacional para revertir el desequilibrio funcional de la extremidad espstica. Plantear el uso de ayudas ortopdicas para evitar o disminuir el desarrollo de contracturas y prevenir complicaciones. Reevaluar peridicamente los resultados y la conveniencia o no de seguir inyectando toxina botulnica. INDICACIN GENERAL DEL TRATAMIENTO CON TOXINA BOTULNICA Las condiciones precisas para que la toxina botulnica resulte efectiva son: Presencia de contractura dinmica (reducible). Que el objetivo sea mejorar un nmero limitado de grupos musculares. No pueden tratarse simultneamente numerosos grupos musculares por: a) limitacin de dosis total; y b) dolor del proceso. No obstante, la PCI es un trastorno a menudo global del movimiento corporal y la tendencia en los ltimos aos es tratar con toxina botulnica de forma multifocal en lo posible, lo que consigue modificar el curso de la enfermedad [2,20]. Que el trastorno del movimiento dependa primariamente de la espasticidad de un grupo muscular y no de la debilidad de los antagonistas. Esto a veces no es fcil de determinar, sobre todo si se sobreaade un cierto grado de contractura y acortamiento de tendones. En general no se beneficiara al paciente si su problema primario fuera la debilidad de los msculos antagonistas. Esto ocurre, por ejemplo, en casos de neuropatas o alteraciones de asta anterior medular como espinas bfidas, en atrofia muscular espinal o bien en las miopatas o distrofias musculares. Que la espasticidad interfiera en la funcin del miembro o del cuerpo. As como en el adulto a veces la espasticidad no es negativa (por ejemplo, la del cudriceps ayuda a mantener la bipedestacin en el hemipljico), en la infancia habitualmente interfiere en la funcin o bien produce un desequilibrio en el crecimiento corporal, lo que causa una deformidad futura. Que se asegure el estiramiento muscular al menos varias horas diarias mediante fisioterapia, actividad fsica habitual (por ejemplo, marcha) u ortesis, con el fin de conseguir el mximo crecimiento muscular. TOXINA BOTULNICA EN MIEMBROS INFERIORES Iniciamos el tratamiento con toxina botulnica en los miembros inferiores cuando: Existe contractura dinmica (reducible) que altera la funcin motora. Se puede esperar una mejora funcional mediante la reduccin de la espasticidad. En lo posible, el paciente recibe tambin fisioterapia con asiduidad o al menos controles estrechos por el mdico rehabilitador y por fisioterapeutas que le proporcionen pautas de movilizacin en casa. Lo ideal es tratar lo ms precozmente posible, pero no tratamos el pie equino (los gastrosleos o tibial posterior) en nios que todava no se mantienen en bipedestacin al menos varias horas diarias, ya que no se asegura el estiramiento muscular a menos que se aada una ortesis.

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Tabla I. Causas de las deformidades del miembro inferior. Pie equino varo Espasticidad de: Gemelos Sleo Tibial posterior Tibial anterior (raro) Flexores largos de los dedos Debilidad de: Tibial anterior Pie equino valgo Gemelos Sleo Peroneos laterales Flexo de rodilla Semitendinoso Semimembranoso Bceps sural (raro) Gemelos Recto interno Glteo mayor Glteos mediano y menor Flexo de cadera Iliopsoas Pectneo Aductor mediano (longus) Tensor de la fascia lata Aduccin de cadera Aductor mediano (longus) Aductor mayor (magnus) Recto interno (gracilis)

En la tabla I se muestran los msculos ms frecuentemente implicados en la espasticidad de los miembros inferiores. TOXINA BOTULNICA EN EL MIEMBRO SUPERIOR La espasticidad del miembro superior produce tambin un importante trastorno funcional, aunque suele ser menor motivo de consulta. En cambio, las consecuencias a largo plazo son tan graves o ms que en las piernas, ya que el nio acabar por olvidar su mano y no desarrollar ninguna funcin de sta. Creemos, de acuerdo con otros trabajos publicados [21], que la mxima mejora se observa en los sujetos con posibilidades funcionales que la espasticidad impide desarrollar. En aquellos cuyo principal problema es la torpeza motriz y no la espasticidad, la toxina botulnica presumiblemente no mejorar la funcionalidad del miembro superior. En general, se observa una mejor respuesta en los ms jvenes [22], pero no es la edad el factor limitante, sino la contractura irreducible o la ausencia de posibilidad funcional voluntaria. A los nios de ms corta edad, por el contrario, no es fcil estimularlos para que empleen la mano afectada. Un problema del tratamiento del miembro superior es la objetivacin de la mejora. Las escalas de Ashworth y de rango de movimiento no son muy tiles. Sindou et al [23,24] disearon una escala funcional, pero que valora la posicin del miembro ms que la capacidad funcional de ste. Reddihough et al [25] y Corry et al [21] utilizan en sus estudios mltiples parmetros de medida, entre ellos la capacidad para coger y soltar un objeto como una cajita de pelcula fotogrfica o el traslado de monedas de un sitio a otro. En cualquier caso, conviene llevar un registro evolutivo de cada paciente. La indicacin del tratamiento se basa en el cumplimiento de estos tres criterios: Contractura reducible y afectacin de algunos msculos. Persistencia de funcionalidad del miembro, que previsiblemente pueda mejorar al disminuir la espasticidad o la distona. Compromiso de realizar fisioterapia o terapia ocupacional simultneamente. De no ser as, dado que el nio no usa la mano afectada, no habremos conseguido ningn beneficio funcional cuando ceda el efecto de la toxina botulnica. En los casos en los que no se prevea mejorar la funcin del miembro, la indicacin puede ser mejorar las actividades de vestido (meterse las mangas, etc.), mejorar la higiene, la posicin del miembro en reposo y disminuir el dolor. En la prctica, la indicacin ms frecuente es la flexin de la mueca, la desviacin cubital y la pronacin de sta. En general, el perodo til de tratamiento es mayor que en el

miembro inferior porque hay menos tendencia a desarrollar contracturas irreducibles, con la excepcin del msculo pronador redondo. Este msculo puede encontrarse ya contracturado a los 5-6 aos de edad en la PCI y entonces no permitir recuperar el movimiento supinador, tan importante para la funcin manual. En la tabla II se muestran los msculos ms frecuentemente implicados en la espasticidad de los miembros superiores. TCNICA DE INYECCIN El objetivo de la inyeccin es introducir la toxina botulnica en el punto o los puntos de mayor densidad de uniones neuromusculares (punto motor), regin en la que con el mnimo de dosis se consigue el mximo efecto bloqueador muscular, como est demostrado experimentalmente en animales [26,27]. En humanos no se ha observado o no ha podido comprobarse una diferencia clnicamente significativa entre inyectar buscando el punto motor y hacerlo en el vientre muscular. La bsqueda del punto motor es un procedimiento ms lento, costoso y doloroso para el paciente, y conviene sopesar, y ms en nios poco dados a colaborar, el coste/beneficio del mtodo. Por ello, frecuentemente basta con inyectar en el vientre muscular. En la mayor parte de los msculos grandes y superficiales no es preciso usar tcnicas especiales para localizar los msculos [28]. Basta con: Palpar el vientre muscular a inyectar y sentir su movimiento al moverlo pasiva, activamente o contra resistencia. Clavar la aguja. Que el paciente mueva entonces el msculo o movrselo pasivamente. Si la aguja est en el msculo, se desplazar el mbolo segn se mueve la articulacin. Es preciso recurrir a la tcnica electromiogrfica en los msculos de pequeo tamao, en los profundos y en los que no interesa inyectar en los msculos adyacentes. Lo mismo ocurre cuando se desea inyectar fascculos concretos de un msculo (por ejemplo, el fascculo correspondiente al dedo meique del flexor superficial de los dedos). La tcnica en este caso sera: Insertar una aguja electromiogrfica especial que permite a la vez el registro electromiogrfico monopolar y la inyeccin del lquido. Abrir la entrada de seal electromiogrfica y mover la punta de la aguja hasta que se registren los potenciales de unidad motora como puntas muy agudas (son tanto ms agudas cuanto ms cerca estn las unidades motoras del extremo activo de la aguja). Mover pasivamente el msculo o, preferiblemente, que el paciente lo mueva, para poder comprobar que aumenta la frecuencia de descarga. Habr que

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Tabla II. Causas de las deformidades del miembro superior. Aduccin y rotacin interna de hombro Espasticidad de: Redondo mayor Dorsal ancho Pectoral mayor Flexo de codo Bceps braquial Braquial Braquiorradial Mano pronada Pronador redondo Flexo de mueca Flexo de los dedos Inclusin del pulgar en la mano Flexor largo del pulgar Flexor corto del pulgar Oponente del pulgar Aductor corto del pulgar Interseos palmares Primer interseo dorsal

Flexor radial del carpo Flexor superficial Flexor profundo

Pronador cuadrado Palmar menor Palmar mayor Palmar menor Flexor superficial de los dedos Flexor profundo de los dedos

Coracobraquial (raro). Si hay adems elevacin del brazo hacia delante

Flexor cubital del carpo

tener en cuenta que en la PCI frecuentemente hay sincinesias de otros msculos adyacentes, por lo que debemos asegurarnos de estar en el msculo deseado. Dosis [3,29-31] Se observa una correlacin significativa en ciertos aspectos entre la dosis y el efecto. Hay una mejor relacin entre la dosis y el beneficio si se calcula la dosis inyectada en un msculo por kilo de peso corporal que si se calcula la dosis total por msculo. Por ello, en la infancia es ms apropiada la referencia de dosis/kg de peso. Las dosis recomendadas en la actualidad como ms convenientes para conseguir efectividad clnica estn en la tabla III. Proporcionalmente, a menor edad y menor peso, as como a mayor espasticidad, corresponde proporcionalmente una mayor dosis/kg a inyectar en el msculo. Por el contrario, en caso de gran peso corporal, baja espasticidad debilidad excesiva tras dosis previas, se inyectarn los niveles ms bajos de dosis/kg de peso corporal y msculo que se exponen en la tabla III. Las dosis en infiltraciones sucesivas dependen del resultado de las previas. Las limitaciones de dosis vienen condicionadas por: La dosis letal media, que en el ratn est en 81,4 U/kg de Botox y 160,8 U/kg de Dysport [32,33]. El escape de la toxina botulnica fuera del msculo inyectado [32-34]. La mayor probabilidad de desarrollar resistencia (anticuerpos neutralizantes) a la toxina botulnica a mayor dosis acumulada y/o mayor nmero de sesiones, si bien esta probabilidad es baja, inferior al 10% [33], y es todava menor con la nueva preparacin de Botox [36]. Estudios recientes demuestran que el porcentaje de pacientes con anticuerpos neutralizantes frente a Botox es muy bajo (< 1%) [36-38]. Actualmente las dosis mximas globales son (Tabla III): Mxima dosis por sesin: 16 U/kg, sin superar 400 U (Botox). Mxima dosis por msculo: 6 U/kg, sin superar 400 U totales (Botox). Mxima dosis por punto de inyeccin: 50 U (Botox). Salvo excepciones, no conviene reinyectar antes de tres meses para minimizar el riesgo de produccin de anticuerpos. Se recomienda diluir 100 U de Botox en 1-2 cm de suero fisiolgico al 0,9% sin conservantes. CONTROLES MNIMOS Recomendamos hacer controles por lo menos en el momento de
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Tabla III. Dosis recomendadas [31]. Msculo Gastrosleo Tibial posterior Aductores Isquiotibiales Bceps braquial Braquiorradial Deltoides Flexores del carpo (dosis a repartir entre los msculos) Flexores de dedos Pronador redondo Eminencia tenar Otros msculos pequeos
a

Botox (U/kg) a 3-6 1-2 2-3 2-3 3 2-3 2-3 2-3 1-2 1 1-2 0,5-1

Puntos de inyeccin 2-4 1 2 2-3 2 1-2 3 2-4 1-2 1-2 1 1

Dosis mxima: total: 16 U/kg, sin superar 400 U; por msculo grande: 6 U/kg; por msculo pequeo: 1-2 U/kg; por punto de inyeccin: 50 U. La dosis de Dysport no es equivalente. Consultar la bibliografa recomendada.

cada inyeccin, uno a dos meses despus para observar el efecto y en la siguiente inyeccin. Ponemos la siguiente dosis cuando ya comienza a disminuir el efecto de la anterior pero antes de agotarse ste a juicio del fisioterapeuta, rehabilitador, padres y neurlogo. Por el momento no se conoce la edad ptima de finalizacin de las infiltraciones con toxina botulnica ni el mximo nmero de dosis admisibles, pero es conveniente reevaluar peridicamente el tratamiento y, en cualquier caso, al terminar el crecimiento corporal. VALORACIN DE LA EFICACIA Hay mltiples escalas y parmetros para valorar la utilidad del tratamiento, pero la subjetividad de la mayora de ellas, la variabilidad en la evolucin natural de cada caso y el gran nmero de variables diferentes en cada paciente plantean dificultades en la objetivacin de los resultados (medicina basada en la evidencia) [39] y en la capacidad para predecir qu casos van a responder

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Tabla IV. Mtodos recomendados de valoracin de resultados.

Tabla VI. Escala modificada de Koman. Pie en la marcha Plano lateral 0. Taln-planta 1. Taln-planta a veces, pero no siempre 2. Plantar 3. Plantar a veces, pero no siempre 4. Equino, apoyo siempre con el antepi 5. Equino marcado, con apoyo slo con los dedos Plano anteroposterior a 0. Neutro 1. Pie aducto 2. Retropi varo

Espasticidad: escala de Ashworth original (Tabla V) o modificada Anlisis de la marcha: directo y vdeo, segn escala modificada de Koman (Tabla VI) Anlisis de la bipedestacion: directo y vdeo, segn escala modificada de Koman (Tabla VI) Graduacin subjetiva de mejoria global [47] (Tabla VII): valorada por neurlogo, fisioterapeuta, rehabilitador, padres Medicin de ngulos: de tobillo, rodilla (ngulo poplteo) y cadera (flexo y aducto) Descripcin del nivel de desarrollo motor previo: control ceflico, sedestacin, bipedestacin, marcha asistida, marcha autnoma Test de evaluacin de la funcin motriz gruesa (Gross Motor Function Measure Test [48,49]): mtodo muy completo, fiable y sensible, pero que precisa demasiado tiempo para que resulte til en la prctica clnica diaria

Tabla V. Escala de Ashworth. 3. Retropi valgo 0 No incremento de tono, normal 1 Ligero incremento en tono, con resistencia mnima durante parte del movimiento articular 2 Incremento moderado de tono a lo largo del movimiento articular 3 Incremento marcado, difcil de completar el arco de movimiento 4 Contractura fija 4. Rotacin externa Pie en bipedestacin Plano lateral 0. Plantar 1. Plantar a veces, pero no siempre 2. Equino, apoyo siempre con el antepi

mejor o cules no van a conseguir beneficio con la toxina botulnica. Por otro lado, las escalas no expresan completamente el beneficio funcional que logra el paciente. La valoracin probablemente ms completa y objetiva es el anlisis cintico y cinemtico de la marcha, pero no suele estar al alcance del clnico. Conviene utilizar escalas que valoren distintos parmetros (Tabla IV). La filmacin en vdeo permite objetivar la mejora y que pueda ser evaluada por otro clnico a ciegas. La medicin del rango de movimiento articular no es un parmetro muy fiable [40]. La escala de Ashworth [41] (Tabla V) es una escala subjetiva que valora de 0 a 4 el grado de espasticidad, que en adultos, aunque no en la PCI, ha demostrado su fiabilidad (en su versin modificada) tanto en la espasticidad de los flexores del codo [42] como en la espasticidad de los flexores plantares [43]. En general, nos parece muy til en evaluaciones tras una nica dosis, pero no tanto para valorar la mejora a largo plazo de la espasticidad. La modificacin de la escala de evaluacin clnica de Koman [44], que se expresa en la tabla VI, es muy til para seguir la evolucin de la posicin del pie, rodilla y cadera. Se ha modificado la puntuacin de los distintos parmetros de modo que el grado 0 corresponde siempre a la normalidad. La velocidad de desplazamiento, especialmente de la marcha, es otro parmetro til a considerar. EFECTOS ADVERSOS Son poco frecuentes, suelen ser leves o moderados y siempre temporales. Ocasionalmente se ha producido debilidad muscular generalizada, poco intensa. Ocurre en menos del 15% de los casos y dura pocos das [9]. En tres casos publicados de adultos con distona se produjo un botulismo leve tras repetidas inyec-

3. Equino marcado, con apoyo slo con los dedos Plano anteroposterior a 0. Neutro 1. Pie aducto 2. Retropi varo 3. Retropi valgo 4. Rotacin externa Cadera-aduccin (medida sobre la vertical, en bipedestacin) 0. Normal, neutra 1. Leve (< 5), proclive a andar con ligera tendencia a juntar las rodillas 2. Moderada (5-20), ya junta las rodillas al andar 3. Grave (> 20), realiza la marcha en tijera
a

Esta clasificacin no representa una graduacin de gravedad progresiva.

ciones [45]. Menos del 15% de los casos refieren molestias leves en los msculos inyectados, de pocos das de duracin y que no requieren tratamiento. TRATAMIENTOS COMPLEMENTARIOS Farmacolgico El tratamiento farmacolgico tiene indicacin en la espasticidad generalizada. Se han empleado numerosos frmacos, pero no son bien aceptados por la ocurrencia de efectos adversos. Los ms

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Tabla VII. Escala de evaluacin global tras el tratamiento [47]. 2 Empeoramiento marcado del tono y de la funcin 1 Empeoramiento 0 1 2 3 4 Sin cambios Mejora leve Mejora moderada, sin cambio funcional Mejora moderada del tono, con mejora tambin de la funcin Mejora marcada del tono y de la funcin

papel de la fisioterapia es desarrollar y potenciar los msculos dbiles y los antagonistas a los espsticos para conseguir mejores posturas y movimientos. Es un aspecto bsico en el proceso rehabilitador que, a su vez, se facilita por el efecto antiespstico de la toxina botulnica. Ortesis Frulas y yesos aseguran el estiramiento del msculo tratado [46]. Su empleo ser ms conveniente antes de que exista un acortamiento tendinoso, para evitarlo, o en acortamientos reversibles. El paciente debe ser valorado por el mdico rehabilitador. Ciruga tendinosa Frecuentemente, el alargamiento de tendones es el tratamiento definitivo cuando hay acortamiento de stos. Lo ideal es realizarla cuando ya no se espera mucho crecimiento, ya que de otro modo el resultado sera temporal y no exento de complicaciones [1]. CONCLUSIONES Existe una gran cantidad de experiencia documentada que permite considerar la toxina botulnica como una intervencin imprescindible en el tratamiento de la espasticidad en nios con PCI, pero debera considerarse siempre en el marco de un tratamiento multidisciplinario. Se precisa una buena seleccin de los pacientes, de los objetivos de tratamiento y de las reas musculares a tratar, y desarrollar conjuntamente un plan de rehabilitacin personalizado. La creciente experiencia en su uso sugiere que su administracin precoz es eficaz para evitar o reducir en la medida de lo posible las graves complicaciones de la espasticidad.

utilizados son las benzodiacepinas (poco recomendables por la sedacin y la disminucin de las funciones cognitivas), el baclofeno y la tizanidina. En casos de espasticidad generalizada pueden emplearse baclofeno o tizanidina va oral, adems de toxina botulnica en los grupos musculares ms afectados. En la espasticidad generalizada grave tiene su indicacin la implantacin de una bomba intratecal de baclofeno, que tambin es compatible con la toxina botulnica como tratamiento local. Fisioterapia y terapia ocupacional Como se ha comentado, el objetivo fundamental del tratamiento con toxina botulnica no es simplemente disminuir la espasticidad, sino evitar o minimizar los problemas secundarios de sta (contracturas y deformidades osteoarticulares), de modo que tenga lugar un crecimiento ms equilibrado de los miembros. El
Anexo. Consentimiento informado. Tratamiento con toxina botulnica.

He sido informado de que yo/mi familiar presento/a espasticidad grave. La espasticidad supone un aumento de resistencia del msculo que con frecuencia limita el movimiento. He sido informado que la toxina botulnica puede ser eficaz para tratar este sntoma. La toxina botulnica acta reduciendo la contraccin excesiva de los msculos espsticos. La toxina botulnica es un frmaco usado desde hace ms de 10 aos en el tratamiento de movimientos anormales (adultos) y es una terapia aceptada para la reduccin de la espasticidad en nios con parlisis infantil. Mi mdico me ha informado de que la toxina botulnica debe infiltrarse por va intramuscular y que su eficacia se prolonga durante 2-4 meses. Los efectos secundarios ms frecuentes son: 1. Dolor local en el punto de inyeccin, suele ser de muy corta duracin (minutos u horas). 2. Excesiva prdida de fuerza de los msculos inyectados (en cualquier caso, el efecto de la toxina en el msculo es reversible). 3. Muy rara vez existen otros efectos secundarios que no son previsibles, como reacciones alrgicas e inflamatorias en las zonas inyectadas. Mi mdico me ha informado de que la toxina botulnica debe acompaarse siempre de rehabilitacin para obtener un mejor aprovechamiento de sus efectos. Existen otros tratamientos alternativos a la toxina que incluyen los frmacos en uso (diacepam, baclofeno, tizanidina) y el fenol intramuscular. En la opinin de mi mdico, la toxina botulnica es la mejor opcin actual en mi caso. Mi mdico ha respondido a todas las dudas y preguntas que he realizado.

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GUIDELINES FOR THE TREATMENT OF CHILD SPASTICITY USING BOTULINUM TOXIN Summary. Aims. The introduction of botulinum toxin has been a significant step forward in the treatment of spasticity in children and is now considered to be the preferred treatment in focal spasticity. With the aim of optimising this therapeutic resource, a group of Spanish neurologists and specialists in rehabilitation have drawn up these therapeutic guidelines based on the currently available evidence on its use and indications, and on their own experience. Development. Spasticity in childhood is mainly caused by infantile cerebral palsy. Its natural history is not favourable due to the negative effect of growth and it should be treated before permanent deformities in bones and joints appear. Treatment with botulinum toxin diminishes hyperactivity and muscle tone, and allows the muscle to grow longitudinally, which prevents permanent contractions. The advantages of botulinum toxin are obvious (ease of use and dosing, long-lasting effects, reversibility in case of adverse responses, and so forth) and outnumber by far the few drawbacks it offers. Before it can be used patients, treatment goals and the muscle areas to be treated must all be selected correctly and, at the same time, a tailored rehabilitation scheme must also be developed. The growing body of experience suggests that its early administration is effective in preventing or reducing the severe complications of spasticity. Conclusions. Botulinum toxin type A is very effective in the treatment of spasticity. These guidelines offer the well-documented experience gained from its use and our knowledge about its indications, effects and safety in clinical practice. [REV NEUROL 2007; 44: 303-9] Key words. Botulinum toxin type A. Clinical guidelines. Evaluation of patients. Infantile cerebral palsy. Recommended doses. Selection of patients. Spasticity.

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