LE SYSTEME HEMATOPOÏETIQUE

Unité d’Hématologie FSS/UAC Année académique : 2022-2023

Dr ZOHOUN Alban
Dr BAGLO-AGBODANDE Tatiana
Professeur ANANI Ludovic

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 Objectifs d’apprentissage

1- Enumérer les différents organes constituant le système hématopoïétique

2- Citer les principaux constituants des organes hématopoïétiques centraux ainsi que les principales
fonctions leur correspondant

3- Citer deux organes lymphoïdes secondaires ainsi que leurs principales fonctions

4- Associer à chaque organe hématopoïétique central les cellules produites

5- Indiquer trois caractères cliniques et trois étiologies d’une adénopathie, d’une splénomégalie

6- Citer 4 moyens courants d’exploration du système hématopoïétique

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 INTRODUCTION
La fonction du système hématopoïétique est la formation des cellules sanguines ou hématopoïèse. Il est
constitué d’un ensemble de tissus disséminés dans différents organes :

- Organes hématopoïétiques centraux ou primaires : moelle osseuse, thymus

- Organes hématopoïétiques périphériques ou secondaires : rate, ganglions lymphatiques, du

pharynx et du chorion des muqueuses digestives (Mucosa Associated Lymphoïde Tissue ou
MALT).

La moelle osseuse conserve une activité hématopoïétique durant toute la vie. Les autres organes ont une
activité qui se borne à la lymphopoïèse. Cependant, ils peuvent, notamment en ce qui concerne la rate mais
plus rarement le foie, réacquérir un potentiel hématopoïétique complet : on parle alors de métaplasie
splénique en ce qui concerne par exemple la rate.

1- EMBRYOLOGIE : DEVELOPPEMENT DU SYSTEME SANGUIN ET HEMATOPOÏETIQUE

Les premiers vaisseaux et les premières cellules sanguines apparaissent au sein du mésoderme extra-
embryonnaire au cours de la 4ème semaine de l’embryogenèse. Ils proviennent d’îlots mésenchymateux du
sac vitellin, les îlots de Wolf Pander. Les cellules périphériques de ces îlots s’aplatissent et se différencient
en cellules endothéliales. Les cellules centrales sont les premières cellules souches des différentes lignées
sanguines.
Du 2ème au 5ème mois l’hématopoïèse est hépatique et splénique. A partir du 4ème et 5ème mois la moelle
osseuse devient hématopoïétique, assurant progressivement la plus grande partie de cette fonction, puis son
intégralité à partir de la naissance.
Il faut faire une place spéciale aux lymphocytes qui, formés à partir des cellules souches vitellines se
différencient :
- d’une part, au niveau du thymus (5ème semaine) pour devenir des lymphocytes T
- d’autre part, chez les mammifères au niveau du foie puis de la moelle pour devenir les
lymphocytes B.

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2- MOELLE OSSEUSE

2-1- Sièges

La moelle osseuse occupe les cavités médullaires des os. C’est un organe complexe, le plus volumineux du
corps. Sa masse est estimée de 1600 à 3700g chez l’adulte et représente 4,5% du poids total.
Elle se répartit en deux compartiments dont la distribution varie avec l’âge et les besoins :

- La moelle rouge ou moelle active, est limitée chez l’adulte aux épiphyses des fémurs et
humérus, aux os plats : crâne, clavicules, omoplates, côtes, sternum, vertèbres, bassin et moitié
supérieure du sacrum ;

- La moelle jaune ou moelle adipeuse n’a pas d’activité hématopoïétique ; elle constitue une
réserve de graisses et peut se transformer en moelle active en cas de besoin.
La moelle est rouge et donc hématopoïétique dans tous les os chez le fœtus et le nouveau-né.

2-2-Structure de la moelle

La moelle est constituée d’une trame de soutien ou stroma, des cellules hématopoïétiques et des
vaisseaux.

2-2-1-Le stroma

Encore appelé microenvironnement hématopoïétique, le stroma représente le tissu conjonctif de soutien

qui permet la différenciation et la prolifération des cellules hématopoïétiques. Ce tissu comprend à la
fois un composant cellulaire hétérogène : les cellules stromales et un composant constitué de glycoprotéines
qui forment un réseau : ce sont les molécules de la matrice extracellulaire.

Les cellules stromales : non hématopoïétiques, ces cellules stromales sont d’origine mésenchymateuses et
comprennent :

- les cellules endothéliales : elles ont un aspect allongé, forment la partie interne des sinusoïdes et
sont activement impliquées dans le passage des éléments cellulaires de la moelle vers le sang
- les fibroblastes : elles ont un cytoplasme abondant et de nombreux prolongements cellulaires ;
elles sont responsables de la production du réseau de soutien formé de fibres de réticuline, de
collagène

- les cellules graisseuses ou adipocytes : ce sont de grandes cellules contenant des inclusions
lipidiques

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 - les macrophages : bien que d’origine hématopoïétique, ces grandes cellules au cytoplasme
vacuolé sont considérées comme des cellules stromales. Elles ont des capacités importantes de
phagocytose. Les macrophages sont en outre associés aux mécanismes de différenciation
terminale de la lignée érythroïde par le biais du transfert du fer vers les érythroblastes et de la
nucléo phagocytose au moment où les érythroblastes éliminent leur noyau pour devenir
réticulocytes. En cas de réactions immunitaires, les macrophages sont des présentateurs
d’antigènes efficaces.

La matrice extracellulaire : les protéines de la matrice extracellulaire forment un réseau complexe de

molécules produites par les cellules stromales. Il s’agit des molécules de collagènes, laminine, fibronectine,
hémonectine et de protéoglycans capables non seulement de s’articuler avec d’autres molécules de la
matrice extracellulaire mais aussi de fixer à leur surface différents facteurs de croissance hématopoïétiques.

2-2-2- Les cellules hématopoïétiques

Elles sont constituées des cellules : souches, myéloïdes et lymphoïdes.

Les cellules souches : ce sont les cellules primitives capables de donner naissances à toutes les autres
cellules hématopoïétiques

Les cellules myéloïdes : les trois lignées, érythroblastique (érythoblastes, érythrocytes) granulo-monocytaire
(myéloblastes, promyélocytes, myélocytes, métamyélocytes, polynucléaires ; monoblastes, promonocytes,
monocytes) et mégacaryocytaire (Mégacaryoblastes, mégacaryocytes et plaquettes) sont en proportion
définie ; pour chacune d’elle, la maturation se fait des cellules souches en périphérie des espaces
médullaires au contact des travées osseuses, aux éléments de plus en plus matures au centre des espaces
médullaires. Les érythroblastes sont souvent disposés en une ou deux couches autour d’un ou de deux
macrophages. Les cellules matures sont proches des sinus.
Les cellules lymphoïdes : elles sont peu nombreuses dans une moelle normale. Les cellules souches
lymphoïdes produites dans la moelle osseuse vont :
- d’une part subir sur place une séquence de maturation aboutissant aux lymphocytes B qui vont
quitter rapidement la moelle osseuse pour les organes lymphoïdes périphériques.
- d’autre part, se différencier en cellules pré-T qui transiteront par le thymus où elles achèveront leur
différenciation.

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2-2-3- Fonctions de la moelle osseuse

La moelle osseuse est l’organe hématopoïétique essentiel de l’organisme. Il a aussi un rôle de phagocytose
(population macrophagique). Avec la rate elle est un des organes producteurs d’immunoglobulines,
entretenant en permanence la production d’anticorps protecteurs

2-2-4- Applications

La structure de la moelle osseuse offre des possibilités d’études cytologique et histologique :

- La ponction médullaire : elle permet la réalisation du myélogramme ou médullogramme. Il s’agit

d’une technique simple et de résultat rapide. C’est un prélèvement par aspiration de la moelle à l’aide d’un
trocart adapté (Trocart de Mallarmé) après asepsie et anesthésie locale par de la xylocaïne 1% du siège
choisi (le plus souvent le sternum chez les adultes, le plateau tibial ou la crête iliaque postérieure chez les
enfants). Le suc médullaire aspiré est alors projeté sur une quinzaine de lames porte objet et étalé en frottis
minces, séchés rapidement, colorés au May Grünewald Giemsa (MGG) puis examinés au microscope
optique. Il sera ainsi possible d’estimer la richesse de la moelle en cellules hématopoïétiques, d’établir les
proportions des différents types de cellules et d’apprécier la normalité morphologique ou non des cellules
observées. La ponction médullaire ne permet néanmoins pas l’étude histologique

- La biopsie ostéomédullaire (B.O.M.) : C’est un prélèvement non plus par aspiration mais par
réalisation d’une "carotte" d’os médullaire (spongieux). La carotte est également prélevée par un trocart
spécial : le trocart de JAMSHIDI par exemple. La BOM permet essentiellement l’étude histologique de la
moelle ; elle évalue mieux la richesse cellulaire et permet seule l’étude de la structure de soutien (os, stroma)
3- LE THYMUS

C’est un organe situé dans le médiastin antéro-supérieur, au dessus du péricarde. Il est impair et symétrique
et atteint son développement maximal à la puberté.

3-1-Structure

Constitué de deux lobes et de lobules étroitement unis par un tissu conjonctif, il comporte dans le cortex
(sombre) des cellules épithéliales, cellules étoilées émettant des prolongements cytoplasmiques unis par des
desmosomes. Dans la médullaire (claire) ces cellules constituent les corpuscules de Hassall. Sont également
présents :
- des lymphocytes thymiques ou thymocytes qui naissent par division des cellules souches qui ont
migré de la moelle osseuse jusqu’au thymus
- les autres cellules thymiques : les macrophages, les cellules interdigitées et les cellules de
Langerhans, les mastocytes.

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A partir de la puberté, le tissu thymique involue et est remplacé partiellement par du tissu adipeux où
persistent des corpuscules de Hassall parfois enkystés.

3-2- Fonction

Le thymus assure la lymphopoïèse pendant la vie fœtale et la vie néo-natale. Les cellules épithéliales
thymiques initient la maturation des lymphocytes T. Il produit un pool de lymphocytes T qui migrent de la
zone médullaire thymique vers tous les organes lymphoïdes secondaires où ils vont coloniser les zones
thymodépendantes.

4- LES ORGANES LYMPHOÏDES SECONDAIRES OU PERIPHERIQUES

La rate, les ganglions, les formations lymphoïdes sous épithéliales du tractus digestif et des bronches
constituent les sites de rencontre avec l’antigène ; ils représentent les sites effecteurs essentiels de la réponse
immune.

4-1- Les ganglions lymphatiques

Ils sont situés sur le trajet des vaisseaux lymphatiques, disséminés dans tout l’organisme. Ils sont
particulièrement nombreux dans les territoires de drainage des organes en contact avec l’environnement : la
peau, le tube digestif, le rhinopharynx, etc. Ils sont enveloppés dans une capsule conjonctive de laquelle se
détachent des travées qui irradient vers le hile.

4-1-1- Structure du ganglion lymphatique

Schématiquement, 3 zones sont à distinguer :

- La zone corticale : elle est composée de follicules à centre clair, essentiellement peuplés de
lymphocytes B. C’est à ce niveau que s’effectue l’amplification de la réponse immune B. Ces
cellules sont fréquemment impliquées dans les proliférations tumorales des lymphomes

- La zone paracorticale ou corticale profonde : c’est une zone thymodépendante contenant

surtout des lymphocytes T. Ces zones sont hypertrophiées au cours des réactions
immunologiques à médiation cellulaire, des maladies virales ainsi qu’au cours des maladies
cutanées prurigineuses

- La zone médullaire : elle est située près du hile et constituée de lymphocytes et plasmocytes
rassemblés en cordon cellulaires.

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4-1-2- Fonctions du ganglion lymphatique

Les follicules lymphoïdes sont des unités fonctionnelles dont le rôle est l’amplification antigène dépendante
d’une population de lymphocytes B, la génération de lymphocytes B à mémoire, et la formation des
précurseurs des plasmocytes.
La zone para corticale est spécialisée dans la réponse immune à médiation cellulaire : génération de
lymphocytes T immunocompétents, formation de lymphocytes T à mémoire, production de lymphokines.
Les cordons médullaires sont le lieu où les lymphocytes B se transforment en plasmocytes sécréteurs
d’anticorps.
De plus le ganglion lymphatique assure une fonction de filtration et d’épuration spécifique des différents
antigènes présents dans le sang et la lymphe.

4-1-3- Applications
4-1-3-1- Sémiologie
L’existence d’une pathologie au niveau des ganglions se manifestent par une adénopathie.
Le constat d’une masse ou d’une « tumeur » au niveau d’un territoire ganglionnaire définit donc une
adénopathie.
Cette adénopathie est périphérique quand elle est accessible à l’examen clinique au niveau des territoires
suivants : région cervicale (ganglions jugulo-carotidiens, sous-mentonniers, sous-maxillaires, mastoïdiens,
sous-occipitaux et sus-claviculaires), région axillaire, région inguinale et plus rarement régions
épithrochléenne et poplitée. Elle est profonde quand sa perception nécessite un examen
paraclinique (radiographie thoracique, échographie) ; elle peut être dans ce cas intra thoracique, abdominale
etc.
Toute adénopathie n’est pas pathologique ; de petites adénopathies mobiles cervicales et inguinales sont
fréquemment observées chez le sujet normal. Par contre, toute adénopathie supérieure à 1 cm de
diamètre est pathologique.
L’examen d’une adénopathie doit :
- Décrire les caractéristiques de l’adénopathie : mode d’apparition et d’évolution, nombre, taille
(évaluée en cm), forme (régulière ou non), consistance (mou, fluctuant, dur, ligneux, ferme,
élastique), sensibilité (douleur éventuelle), adhérence ou non aux plans superficiel et profond et
aspect de la peau en regard (normale, ulcéré, fistulisée, inflammatoire)
- Préciser l’existence ou non de signes locaux ou régionaux
- Indiquer si l’adénopathie est isolée ou multiple
- Préciser l’état général dans lequel est survenue l’adénopathie
Il faut connaître les territoires lymphatiques drainés par les ganglions :
- Les ganglions cervicaux : cuir chevelu, bouche, rhinopharynx, oreilles, larynx thyroïde

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 - Les ganglions sus claviculaires : thorax et abdomen
- Les ganglions axillaires : membres supérieurs, seins, partie sus-ombilicale, poumons, plèvre,
paroi abdominale
- Les ganglions inguinaux : membres inférieurs, partie sous-ombilicale, paroi abdominale, anus,
organes génitaux

Le diagnostic différentiel des adénopathies se fait avec :

- Les lipomes : ce sont des tuméfactions ovalaires de consistance ferme, ovalaire, très régulière,
situés en règle hors des territoires ganglionnaires habituels, souvent connus de longue date du
patient
- Les tumeurs parotidiennes
- Les kystes thyroïdiens : mobiles avec la déglutition
- Les tumeurs vasculaires jugulo-carotidiennes : expansives, pulsatiles et soufflantes à
l’auscultation
- Le testicule ectopique chez le jeune garçon
Au plan étiologique, une adénopathie peut-être :
- Secondaire : elle est alors soit bénigne (infection, inflammation) ; soit maligne (ganglions
métastatique)
- Primitive : cancers des ganglions ou lymphomes

4-1-3-2- Exploration des ganglions lymphatiques

L’exploration des adénopathies commencent selon les circonstances par l’un et ou l’autre des examens
suivants : hémogramme, vitesse de sédimentation des hématies, radiographie pulmonaire, intra dermo
réaction (IDR) à la tuberculine etc. La ponction et surtout la biopsie ganglionnaire explorent de manière
plus spécifique les ganglions lymphatiques et viennent compléter l’exploration des adénopathies en vue de la
recherche étiologique si la cause n’en n’est pas évidente.

4-2- La rate

La rate est un volumineux organe lymphoïde (environ 12 cm de longueur, 8 cm de largeur et 4 cm

d’épaisseur) et macrophagique ; son poids est d’environ 150g à l’état normal. Elle est branchée sur la
circulation sanguine.
Entièrement masquée par le rebord costal en avant et latéralement, la rate normale n’est pas palpable.

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4-2-1- Structure de la rate
La rate est constituée de :
- Une capsule fibreuse périphérique dont se détachent des cloisons internes entre lesquelles existe
un fin réseau de réticuline

- Une pulpe blanche constituée par un manchon continu autour des artères centrales (branches
artères spléniques) auquel sont suspendus des follicules lymphoïdes ou corpuscule de Malpighi ;
la zone immédiatement marginale équivaut à la zone thymodépendante ; plus périphériques se
situent des formations folliculaires constituées de lymphocytes B

- Une pulpe rouge, la plus importante (75% du volume splénique) constituée des sinus veineux
bordés de macrophages et des cordons de Billroth.

4-2-2-Fonctions de la rate

La rate constitue un réservoir d’hématies, de plaquettes ; un organe d’épuration du sang circulant, un

territoire de lymphopoïèse (pulpe blanche), surtout de production d’anticorps dans la pulpe rouge et un
relai de la myélopoïèse médullaire en cas de faillite de la moelle ; dans ce dernier cas on parle de métaplasie
splénique.
La rate est le principal siège de destruction des hématies anormales. Une splénomégalie sera donc
habituelle au cours des anémies hémolytiques.

4-2-3- Applications
4-2-3-1- Sémiologie
La splénomégalie désigne une augmentation du volume de la rate. La découverte d’une splénomégalie n’est
qu’un symptôme ; il peut être lié à plusieurs étiologies.
Son diagnostic repose essentiellement sur l’examen clinique : toute rate palpable est pathologique.
Au cours d’un examen clinique, la recherche d’une splénomégalie doit être systématique.
Le diagnostic d’une splénomégalie repose sur la palpation, le malade étant détendu, allongé en décubitus
latéral droit ou dorsal, les cuisses et les genoux étant fléchis et le bras gauche fléchi au dessus de la tête. La
main de l’examinateur, bien à plat ou légèrement en crochet sur l’hypochondre gauche à partir du bord
inférieur du gril costal, perçoit la rate de façon intermittente lors des mouvements d’inspiration profonde. La
rate est alors superficielle, mobile avec la respiration, avec un bord antérieur crénelé, un bord inférieur
arrondi en l’absence d’un contact lombaire et d’un ballotement abdominal.
Ces caractéristiques permettent d’éliminer les autres masses tumorales de la région à savoir : lobe gauche du
foie, angle colique gauche, queue du pancréas et surtout rein gauche.
En cas de doute persistant, c’est essentiellement l’échographie abdominale qui permet de trancher.

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En cas de splénomégalie, on précisera toujours : sa consistance (molle, ferme, dense), son homogénéité
(régulière ou non), sa sensibilité (douleur présente ou non) et sa taille sur un calque daté
Une splénomégalie peut avoir quatre groupes de causes : maladies infectieuses, maladies hématologiques,
hypertension portale et tumeurs de la rate. L’orientation étiologique s’appuie sur :
- L’interrogatoire : ethnie, antécédents familiaux, profession, antécédents personnels
- La clinique : syndromes infectieux localisé ou généralisé, une hépatomégalie, un ictère, une
circulation veineuse collatérale, une ascite, une anémie, un syndrome hémorragique, des
adénopathies
- Des examens paracliniques : NFS, VS, ASP ou échographie, IDR à la tuberculine
Une grosse rate peut induire :
- Une symptomatologie digestive : satiété facile, ballonnement post-prandial, éructation
- Un hypersplénisme : se manifeste par une bicytopénie ou une pancytopénie avec une moelle
riche

4-2-3-2- Exploration de la rate

La démarche exploratoire d’une splénomégalie est semblable à celle des adénopathies sauf que la ponction
et la biopsie sont exceptionnelles. Par contre :
- L’échographie abdominale est très utile en cas de doute sur le diagnostic positif et même peut
permettre une orientation diagnostique. Par ailleurs elle précise la structure intrasplénique :
homogène, tumorale, kystique, liquidienne, mixte (abcès, hématome). C’est un examen d’un
grand intérêt car simple, peu coûteux et non invasif
- La radiographie de l’abdomen sans préparation (ASP) : elle peut être aussi utile au diagnostic
positif en particulier en cas de splénomégalie modérée à développement postérieur qui peut
échapper à l’examen clinique ; de même elle peut avoir une valeur étiologique en cas de
calcification splénique (Kyste, tuberculose).
- La scintigraphie splénique : supplantée par l’échographie, elle est maintenant plus utilisée pour
l’étude des séquestrations spléniques lors des études de durée de vie des hématies et dans la
recherche de rate surnuméraire.

4-3- Tissu lymphoïde Associé aux Muqueuses : MALT

Le système MALT représente une masse lymphoïde très importante limitée à l’état normal au tractus
digestif et aux bronches. Il est constitué de :
- l’anneau de Waldeyer (pahrynx)
- les amygdales palatines, linguales, pharyngées, tubaires, organes lymphoïdes disposés autour de
l’orifice pharyngé

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 - la muqueuse intestinale comportant sous le revêtement épithélial, un tissu conjonctif, le lamina
propria qui forme l’axe des villosités et qui est peuplé de lymphocytes B, T et de plasmocytes
sécréteurs surtout d’Ig A
- L’appendice caractérisé par sa grande richesse en follicules lymphoïdes
- Formations lymphoïdes annexées aux bronches

CONCLUSION
Amorcé depuis la vie embryonnaire au niveau du sac vitellin, du foie, de la rate puis de la moelle osseuse, le
système hématopoïétique se met en place après la naissance. Il fonctionne à son maximum à partir de
l’enfance jusqu’à l’âge adulte puis voit ses capacités organique et fonctionnelle s’amoindrir progressivement
aux âges avancés. Ainsi les organes hématopoïétiques centraux assurent la production des cellules
sanguines : certaines acquièrent leur maturation dans la moelle osseuse et passent ensuite dans le sang ou les
tissus pour exercer leur fonction : ce sont les cellules myéloïdes et les lymphocytes B ; d’autres poursuivent
leur évolution dans le thymus pour y acquérir leur capacité fonctionnelle : ce sont les lymphocytes T. Les
lymphocytes B et T quitteront les organes lymphoïdes primaires pour rejoindre les organes lymphoïdes
secondaires avec possibilité de recirculations régulières pour exercer leurs activités.
Il va sans dire que toutes anomalies organique ou fonctionnelle du système hématopoïétique aura un impact
négatif sur la production et la fonctionnalité des cellules sanguines ; ces éventuelles anomalies auront une
traduction clinique, biologique et en imagerie médicale qu’il convient de connaître et d’exploiter pour en
appréhender le mécanisme et les étiologies en vue de leur traitement.

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