Fisura labiopalatina

Fisiopatologa La fisura del labio y del paladar es una malformacin congnita muy frecuente. En algunos pases es la primera malformacin congnita reportada en los certificados de nacimiento. Su frecuencia es muy alta en algunos pases sudamericanos 1/450 RN vivos. En USA es de 1/700 RN vivos y en asiticos de 1/500 RN vivos. Es un poco menos frecuente en caucsicos y negros. Tiene carcter gentico en un tercio de los casos, pero en los 2/3 restantes se presenta como un hecho aislado multifactorial. Si un progenitor tiene labio leporino, el riesgo de tener descendencia con la misma patologa es de 2%.Si dos padres sanos tienen un hijo figurado, tienen un riesgo de 5% de tener otro hijo con esta deformidad. Hoy en da el tratamiento de esta deformidad es bastante exitoso. Precisa de un amplio equipo, con la participacin de numerosos especialistas: cirujano plstico, fonoaudilogos, terapeutas del lenguaje, ortodoncistas, otorrinolaringlogos,

genetstas, psiclogos, pediatras, anestesilogos etc. Esta patologa tan frecuente resulta muy poco conocida para muchos mdicos. A pesar de integrar tantas especialidades mdicas para poder ser tratada correctamente, no es enseada a nivel de pregrado, en ninguna de estas disciplinas mdicas. Anatoma Bsica La nariz normal posee una columela (porcin blanda, central y anterior) recta apoyada en un tabique central y recto. Los orificios nasales estn formados por los cartlagos alares que nacen como un arco desde la columela y se apoyan en la base o ala nasal. Ellos son los responsables de la armona de la punta nasal. Inmediatamente caudal se inicia el labio superior, que presenta un msculo circular, el orbicular, que debe ser ntegro. En el centro del labio, se sita el filtrum (dos columnas y una depresin central) que terminan en el arco de cupido (curvo como un corazn). El lmite entre el labio cutneo y el rojo labial de la mucosa, est

dado por la lnea blanca. El paladar, est formado por hueso en su porcin anterior, ( paladar seo ), y por tejidos blandos en su parte posterior, ( paladar blando o velo del paladar ). El hueso que rodea el paladar seo, donde estn situados los dientes, es el reborde alveolar. La parte anterior y central del paladar seo, que contiene a los incisivos, es llamada premaxila y se extiende posteriormente hasta el formen incisivo. La mayor parte del paladar seo se sita posterior al formen incisivo y est dado por los huesos maxilares y ms posterior, por los huesos palatinos. El paladar blando, es muscular y mvil, est implicado en la fonacin y separa la cavidad oral de la nasal. El msculo elevador del paladar y el tensor del paladar forman una cinta que va de lado a lado y son los encargados de mover el paladar. Embriologa y etiopatogenia: Todas las estructuras situadas anteriores al foramen incisivo (la punta nasal, el piso nasal, el labio, la enca, el reborde alveolar y un pequeo segmento triangular del paladar seo) forman en su conjunto el paladar primario. Posterior al foramen incisivo, (es decir en la mayor parte del paladar seo y en la totalidad del paladar blando), hablamos de paladar secundario, que involucra a todo el paladar. As, al hablar de fisura del labio en realidad estamos hablando de fisura del paladar primario, pues la fisura del labio siempre conlleva anomalas de la nariz y del reborde alveolar. Al hablar de fisura del paladar, en realidad estamos hablando de la fisura del paladar secundario. Si un mismo paciente presenta fisura del labio y del paladar, estaremos frente a una fisura del paladar primario y secundario. Embriologicamente, la fisura del paladar primario se explica por un defecto de fusin del mesnquima de dos yemas laterales, que deben unirse a una yema central, para originar as el labio, la punta nasal y el reborde alveolar. Este defecto del avance del mesnquima puede ser unilateral o bien bilateral, originando entonces la fisura unilateral o bien la fisura bilateral. Tambin, segn el tamao del defecto de fusin de estas yemas, ser la gravedad de la fisura, que puede ir desde una simple muesca en el labio hasta un amplio defecto que involucre todas
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las estructuras antes mencionadas y comunique el piso de la fosa nasal con el vestbulo oral. Embriolgicamente, la fisura del Paladar Secundario se explica por un defecto en la fusin de ambas conchas palatinas. El embrin de 7 semanas presenta ambas conchas palatinas en posicin vertical al lado de la lengua. Antes de la semana 12, la lengua desciende y las conchas palatinas ascienden y se fusionan en la lnea media para constituir el paladar. Este movimiento arrastra tambin a los msculos del paladar, que deben fusionarse en la lnea media para hacer la cinta muscular del velo del paladar. Esta falla en la fusin de los msculos palatinos ser la responsable de los problemas de lenguaje en estos pacientes. Tambin es importante que los msculos palatinos se inserten normalmente en la Trompa de Eustaquio, pues los RN con fisura palatina presentan dficit en la aireacin del odo medio y otitis secundarias a ello. Tambin en este caso, segn sea la magnitud del error embriolgico, podemos tener desde una simple vula bfida hasta un paladar seo y blando ampliamente separado, en toda su longitud y una gran comunicacin de la cavidad oro farngea y la cavidad nasal. El error embriolgico en el paladar primario y secundario puede coexistir en un mismo paciente, de hecho la fisura ms frecuente es la del paladar primario y secundario unilateral izquierdo. Embriologicamente nos explicamos esto, pues la horizontalizacin de la concha palatina izquierda es ms tarda y por ello est ms expuesta a alterarse. Cuidados generales y tratamiento del paciente fisurado: Como hemos dicho anteriormente, el manejo de estos pacientes, aunque exitoso en la actualidad, requiere de un amplio y experimentado equipo multidisciplinario. Idealmente, en un pas como el nuestro, debiera existir una centralizacin de todos estos pacientes ojal en un solo centro, para permitir tener una experiencia nacional slida y un gran nmero de pacientes que permita evaluar los resultados y plantear lneas de tratamiento. Los cuidados de un paciente fisurado se inician desde su nacimiento y en esta etapa son en general simples.
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En el perodo de recin nacido nos preocupan cuatro puntos: el diagnstico y pronstico de la enfermedad, el consejo gentico a los padres y el estudio completo del paciente para descartar otras anomalas (la mayora de los casos no presenta otras anomalas) pues hay casos en que la fisura forma parte de sndromes malformativos. El recin nacido fisurado no tiene problemas deglutorios y de presentar trastornos para alimentarse, este es debido a una succin deficitaria pues pierde presin, lo que no es un problema frecuente. Posee los reflejos de succin normal. El problema se soluciona al hacer llegar la leche a la cavidad oral posterior, ya sea con un chupete largo y blando, o con un chupete ancho que pueda ocluir su defecto palatino. Es mejor tener al nio elevado 45 para evitar la regurgitacin de leche por la nariz. La madre debe ser involucrada desde un comienzo y debe aprender los trucos para facilitar la alimentacin del nio. Los pacientes fisurados del paladar primario y/o secundario, no tienen problemas respiratorios asociados. Solamente existe problema respiratorio en el paciente portados del sndrome de Pierre Robin. Este sndrome se caracteriza por un recin nacido que presenta una mandbula muy pequea (micrognatia ) y/o muy posterior, ( retrognatia ) asociada a una lengua grande ( glosoptosis ), que no tiene suficiente espacio en la cavidad oral y cae haca atrs, produciendo una severa obstruccin respiratoria de reposo y al dormir. En estos casos, dado que la obstruccin es producto de la mandbula y la lengua, y no de la fisura palatina, el tratamiento consiste en poner al nio en decbito prono, a veces se fija la lengua al piso de la boca y en los casos ms severos se precisa efectuar un ciruga precoz para elongar la mandbula, que hoy da se hace con una distraccin sea. La traqueostoma ha sido la opcin clsica de tratamiento de los casos ms severos. La distraccin sea sera hoy la tcnica de eleccin en aquellos centros donde la Ciruga Plstica est bien desarrollada. Cuando la fisura es del paladar secundario, el mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio impide la correcta aireacin del odo medio por lo que es importante la prevencin de patologa del odo medio: La prevencin de otitis media en estos paciente es efectuada por el
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otorrinolaringlogo, quien efecta una simple operacin, consistente en favorecer la aireacin del odo medio efectuando un orificio en el tmpano y dejando un tubo para que este permanezca abierto y favorecer as la aireacin hacia el exterior ( miringotoma y tubos de ventilacin o colleras ). La prevencin del dficit auditivo de estos pacientes es muy importante para la posterior adquisicin del lenguaje y en el ltimo tiempo su reconocimiento ha permitido disminuir de manera importante este Problema. El Cirujano Plstico inicia el tratamiento del paciente fisurado en la etapa de recin nacido y muchas veces termina efectuando las ltimas operaciones cuando su paciente es adulto. 1.- Lactante menor: En esta etapa, y cerca de los 3 meses de edad se efecta la reparacin de la fisura del paladar primario. Se opera el labio ( queiloplasta o plasta labial ) cerrando el defecto cutneo y haciendo una reposicin y cierre del msculo orbicular defectuoso. Adems en esta etapa se efecta una reparacin de la nariz ( nasoplasta ) y se cierra la porcin ms anterior del paladar seo si ste est abierto. Algunas veces el ortodoncista efecta ortopedia prequirrgica, es decir coloca unos aparatos intraorales o externos, para acomodar los tejidos seos y facilitar la ciruga posterior. 2.- Lactante mayor: Cerca del ao de edad, se efecta la reparacin de la fisura del paladar secundario, es decir se reparan el paladar seo y el paladar blando, (palatoplasta ), con el fin de separar la cavidad oral de la cavidad nasal y sobre todo, con el fin de proveer al nio de una adecuada caja de resonancia y de un paladar mvil para articular los fonemas y poseer as un lenguaje normal. Idealmente el paladar debe estar reparado cuando se inicia la adquisicin del lenguaje, que es a partir de los 12 meses de edad. Algunos grupos operan ms precozmente a estos nios, con el fin de obtener un mejor desarrollo del lenguaje, sin embargo estas operaciones muy precoces producen defectos en el crecimiento facial y por ello este tema est en constante estudio y discusin. En trminos generales, podemos decir que un paladar cerrado bien, al ao de edad, ms o menos en el 70% de los casos hablar bien y no necesitar de otros
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tratamientos. 3.- Edad preescolar y escolar: Todos los pacientes fisurados ya deberan estar operados. Muchas veces hacemos retoques estticos de cicatrices y nos preocupamos de la adquisicin y desarrollo del lenguaje y del apoyo psicolgico. Adems en esta etapa hacemos control por otorrinos, terapia de lenguaje, fonoaudiologa, ortodoncia, etc. Manejo de secuelas y problemas de crecimiento asociados: En el 30% de los pacientes, a pesar de estar bien operados, se presentan secuelas con problemas de voz gangosa (hipernasalidad) y con errores o imposibilidad de articular fonemas y de tener una buena caja de resonancia, esto es lo que conocemos como insuficiencia velo faringea. Tiene tratamiento mdico y tambin quirrgico, segn sea el caso. En un porcentaje variable de pacientes, segn sea la gravedad de la fisura que presentaron, el sitio donde fueron tratados y la edad en que fueron tratados, se presentan secuelas de crecimiento maxilar. Por este motivo, en la adolescencia estos pacientes pueden ser exitosamente operados de su maxilar y/o mandbula para tener un perfil armnico y una buena mordida. Tambin en la adolescencia, efectuamos septorrinoplastas con fines estticos y funcionales (todos estos pacientes presentan grados variables de desviacin del tabique septal).

GES
Diagnstico y atencin integral a los nios fisurados nacidos despus de 1998, de acuerdo a su tipo, desde el nacimiento hasta los 15 aos de edad. Acceso: Beneficiario que nace con fisura labiopalatina, est o no asociada a malformaciones craneofaciales, desde la entrada en vigencia de este decreto. Oportunidad: y Diagnstico

Dentro de 15 das desde sospecha. y Tratamiento

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-Ortopedia Pre-quirrgica: Para casos con indicacin, dentro de 90 das desde el nacimiento. -1 Ciruga: Entre 90 y 180 das desde el nacimiento. - Fisura labial ,Fisura palatina o Labio-Palatina (uni o bilateral): - Cierre labial: Entre 90 y 180 das desde el nacimiento. -Cierre de paladar blando: Entre 180 y 365 das desde el nacimiento -Cierre de paladar duro: Entre 12 y 18 meses desde el nacimiento. -Con malformaciones craneofaciales asociadas: Entre 90 y 365 das desde el nacimiento En prematuros se utiliza la edad corregida. y Seguimiento

Dentro de 90 das despus de ciruga Proteccin financiera: Diagnstico Tratamiento Seguimiento Gratuidad para pacientes FONASA tarjetas A y B Para el resto de los beneficiaros, copago del 20% del arancel FONASA por evento

Cuidados de Enfermera
y Es fundamental tranquilizar y orientar a los padres sobre la patologa de su hijo. y Los nios que tienen slo labio leporino (sin fisura palatina) normalmente no tienen dificultades de alimentacin. Antes de las primeras 48 horas de vida ensear tcnicas de alimentacin apropiadas al tipo de fisura; idealmente la nia o nio debe alimentarse al pecho desde el nacimiento ya que de este modo se logra entre otros beneficios: y Aceptacin mutua, del hijo a la madre y de la madre al hijo. Liberacin de hormonas, importantes para la mam y el hijo. Disminuyen las posibilidades de mala nutricin o enfermedades (diarrea u otra). Adecuado desarrollo de la cara, especialmente de los msculos y de la mandbula). Si de todas
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maneras no es posible alimentarlo al pecho, se debe usar mamadera. y Cuidados preoperatorios como examen fsico, antropometra, control de signos vitales, perodo de ayuno, lectura y firma de consentimiento informado y registros. Procedimientos de enfermera post operatorios como inmovilizacin, curaciones de la sutura labial e indicaciones a la madre sobre alimentacin, cuidados de la herida, analgesia y antibiticos y Los nios con fisura palatina tiene tienen mayor dificultad para la deglucin por lo tanto, debe supervisarse la tcnica de alimentacin y el incremento ponderal hasta la ciruga. Salvo excepciones no debe administrarse la alimentacin por sonda naso gstrica, porque es traumtico para el nio, puede daar las mucosas, expone a infecciones, la madre est sometida a un estrs mayor, dificulta la relacin madre hijo y retarda el aprendizaje de otra tcnica a futuro. Ser indicado su uso por el pediatra al no existir reflejo de deglucin, micrognatia severa, otra malformacin del tracto digestivo o inmadurez del beb, en cuyos casos se utilizar sonda naso gstrica con leche materna. Derivacin a la enfermera (Control del nio sano) para control y crecimiento del nio hasta la Ciruga y Atencin preoperatoria como examen fsico, antropometra, control de signos vitales, perodo de ayuno, lectura y firma de consentimiento informado y registros. procedimientos de enfermera intra operatorios especficos como inmovilizadores de codo. Cuidados postoperatorios como no tocar la sutura intraoral, slo beber agua despus de cada ingesta (slo lquidos) e indicaciones a la madre sobre alimentacin, analgesia, antibiticos y Tendiente a promover alimentacin adecuada, vigilar riesgo de infecciones de las vas respiratorias altas, cuidados de la herida una vez operada. y Supervisar la tcnica de alimentacin e incremento ponderal hasta la ciruga. propiciar una tcnica de alimentacin natural respetando el apego y vnculo madre-hijo. Cualquier tcnica tomar un tiempo y dedicacin mayor. La salida de las gotas de leche por las narinas es natural por la comunicacin oro-nasal. La posibilidad de aspiracin con una tcnica
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cuidadosa es mnima ya que todo recin nacido tiene tambin su reflejo de tos ante la presencia de cuerpo extrao en la laringe.

Conclusin
Sin duda lo ms importante en el tratamiento de esta patologa es el manejo multidisciplinario por un grupo de especialistas profundamente interiorizados en el tema con una gran interaccin en la toma de decisiones. La inquietud permanente para lograr mejores resultados, es lo que ha permitido llegar a la situacin actual de manejo precoz con ortopedia pre quirrgica y la correccin primaria del labio, la nariz y la enca con el cierre precoz del paladar. Este cambio radical en el manejo inicial ha generado un gran avance en los resultados aparejado con una disminucin importante de las secuelas.

Bibliografa
www.redsalud.cl www.MINSAL.cl Cauvi D, Leiva N. Etiopatogenia y tratamiento de las fisuras labio-mxilo-palatinas. Fisiopatologa de Poth

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