| BENH PEMPHIGUS 1. BAI CUONG Pemphigus la mét thudt ngi Latin héa, kin dau tién duge Francois Boissier de Sauvages giéi thigu cich day khoiing 250 nim. Lic dau thudt ngi niy dé chi mot thuong t6n cin ban 1a bong nuréc, roi dan dan mé rong nghia ra dé chi chung cic bénh da mi trigu ching chinh la bong nude. Tir nhém Ign x6n cdc bénh Pemphigus nay lién tue dugc phan thanh céc bénh da bong nude riéng bigt nhu: do nguyén nhan héa hoc (df ting thudc) hoe cée nhiém khuan (giang mai, chdc bong niréc), cdc bénh da d9t xuat c6 bong nude (lichen, may day, 16 dia, eczema) va cic bénh da bim sinh cd bong nude (pemphigus congenital), Robert Willan dau tién néi vé Pemphigus thong thyong nim 1808, sau dé Hebra b6 sung vao nim 1860. Pemphigus vay 14 do Alphe'e Cazenave m6 ta nim 1844, Nam 1876, Isodor Neumann da giéi thigu vé Pemphigus sii. Nam 1926, Senear va Usher da m6 ta 2 trudng hop bénh ma sau nay duge dit tén li Pemphigus da mo hay Pemphigus thé dé da (Pemphigus erythematosus hay P.Senear Usher). Nam 1940, Vieira 6 Sao Paolo giéi thigu hinh thai lam sang Brazilian pemphigus. Nim 1975, Jablonska va cs dua ra khai nigm Pemphigus dang Herpes (Herpetiforme pemphigus). Trong 4 thap ki gan day, y hoc thé giéi di c6 nhimg buée tién dai trong nghién ctu vé nhém bénh Pemphigus.Tagami (1983) va Wallach (1993) di néu dang Pemphigus ma khang thé la IgA. Sau d6 Bhiabra va Iwtsuki di xéc nhdn bing vige tim ra khang nguyén dich. Gin day nhat, Arhalt (1990) m6 ta Pemphigus cé lign quan dén bénh c6 ting sinh ée tinh va duge dit tén li Paraneoplastic pemphigus. ic nghién ciru da xic dinh duge mi lién quan gitta bénh Pemphigus vulgaris v6i et tim gida cde nade kinh té ei t tir 0,5-4/100.000 dan. G Vigt Nam, theo s6 ligu cia Bénh vign Da liéu Quéc gia va Bénh vign Da ligu thanh phé HOM cho thay ti I e6 xu huéng tng trong nhiing nim gan day, Nam 2000, nh6m Pemphigus la 4,2%. Naim 2002, ti lé niy la 5,36% trén tng s6 cdc bénh ngoaii da. 2. PHAN LOAI 2.1. Phan loai cil: truée thoi ki phat hign ra nhimg thuong tén dic trmg vé mo bénh hoe, vige phan loai chi yéu dya vio Kim sing. Khi dé Pemphigus duge phan lim 4 logi chinh; - Pemphigus thong thuong (Pemphigus vulgaris). - Pemphigus sui (Pemphigus vegetant). - Pemphigus vay la (Pemphigus foliaceus). 4B> Pemphigus da ma hay Pemphigus thé dé da (Pemphigus seborrheic hay Pemphigus erythematosus). 2.2. Phan los tri tén thuong, hig dura vio thay d6i mign dich hge, hinh anh m6 bénh hge va vi nh duge chia thinh 2 nhom chinh: - Nhom Pemphigus ~ Nhém Pemphigus nén hay da mo. bao Pemphigus thé théng thuémg va Pemphi bao gdm Pemphigus thé viy li va Pemphigus thé dé da Theo cae tic nay 6 moi mt bgnh nhfin thyéng chi mie mot hinh thai lam sing hoc li Pemphigus thong thurémg hoac li igus vay ld, hi thé nay sang thé khdc, Tuy nhién, trong Wt thé lai la dai dién cho mot pho cia bénh. Vi dy, 6 nhém Pemphigus thong thuong, hinh thai khu tri va nhe hon duge goi la Pemphigus sti ctia Hallopeau, Néu biéu hign sii nding né hon thi goi la Pemphigus sii cha Neumann. Cdn hinh thai ning nbat la Pemphigus thé théng thong thyre sv. Cing tuong ty, & nhém Pemphigus vay li, hinh thai khu tri duge goi li Pemphigus the d6 da (hay Pemphigus da md). Tuy nhién, 6 nhimg bénh nhan nay, bénh Pemphigus thurémg tiép tue ning len, lan rng va tré thanh hin thai Pemphigus vay lé thye su. Ngoai cfc hinh thai chinh trén, mt sé hinh thai hiém gip cua bénh Pemphigus cing duge m6 ta nh Pemphigus dang Herpes (Pemphigus herpetiforme), Pemphigus IgA (Intercellular IgA dermatosis), Pemphigus. c6 tinh chat thinh dich tai dia phuong nh Brazilian pemphigus (hay Fogo Selvagem) (endemic pemphigus foliaceus), Pemphigus thé a u (Pemphigus paraneoplastic), Theo Fitzpatrick, bang phan logi Pemphigus hién nay nhur sau: 1. Pemphigus vulgaris: - Pemphigus vulgaris (PV) - Pemphigus sii (PVg) - Pemphigus do thuéc 2. Pemphigus vay Id: - Pemphigus vay é (PF) = Pemphigus thé d6 da (PE) - Fogo Selvagem: pemphigus thinh dich - Pemphigus do thuéc. 3. Paraneoplastic pemphigus. 3. CAN SINH BENH HOC Cho 161 nay vin edn nhiéu van dé chia hoan toan sing t6 trong ciin sinh bénh hoe ciia Pemphigus, Theo Sayag, Hashimoto, eo ehé bénh sinh bénh Pemphigus cd thé khil quat nhur sau: Do bién déi vé gen & bénh nhin SE tie dong len cae té bao co. incase st min dich, Cée té bio niy sinh ra ty khang the liu hinh trong miu, Cée tyr khang Jién két voi ty khdng nguyén trén bé mat té bdo biéu mo sting (Keratinocyte) gy kich 44thich tong hop chat hoat hoa Plasminogen (Plasminogen activator) trong ndi nay duge giai phéng ra ngoai té bao. Nong dO cao chit hoat hoa Plasminogen sé ¢6 tée dung chuyén Plasminogen (dang tién men) thinh Plasmin men hoat dng). Men Plasmin méi duge sinh ra sé gay pha hiy cic cau ndi gian bio 6 lép t6 bio gai (Desmosome) gay nén hign tugng ly gai. Lyoai yA 1 JA. Antigen knéng nguén) Plasminogen |< ansbody (knang hd) (procnzytre) ———— Ptasrin ‘Mt }Pa: Plasminogen Activator (ectve enzyme) (chéthoathéa Plasrinogen) Hinh 3,8, So d8 minh hoa co ché bénh sinh bénh pemphigus Tuy nhién, xudt hign bénh Pemphigus cé sy phéi hgp cita mot 6 yéu t6 sau: 3.1, Yéu t6 di truy€n: trén bénh bénh nhin Pemphigus thé théng thuéng cé tin suit mang khang nguyén HLA - DR4 va HLA - DRw6 cao hon hin ngudi binh thuong, 3.2. Yéu td mién dich - Khang thé + Mién dich huynh quang tre tiép (MDHQTT): gin 100% cae trréng hp Pemphigus 6 king dong cba ty khang thé IgG 4 khoding gian bio cia té bio thugng bi tai ton thong, xung quanh t6n thong va ca ving da linh. + Mién dich huynh quang gin tiép (MDHQGT): 6 tit cA cic thé lim sing, khodng 80-90% huyét thanh bénh nhjin Pemphigus cé ty khang thé IgG. Ty khang thé nay gay ra hign tung tiéu gai, Mire 46 tieu gai ty 1¢ véi nong do IgG trong méi truéng nudi cay. - Khang nguyén: Stanley (1984) nghién ctru thiy khing nguyén dich cia nhom Pemphigus thé thong thureng la m6t protein ¢6 trong lugng phan tir li 130 kDa, cn khing nguyén cia nhém Pemphigus thé vay ki lt protein 6 trong lrgng phan tir 160 kDa, ASCac vj tri ctia ty khing nguyén déu nim trén ciu ndi gian bio (desmosome) va 46 chinh la dich tan céng eta cic tyr khang thé. dign cia b6 thé ma chi m§t minh ~ B6 thé va vai tr ciia b6 thé: KhOng cin st a 6 thé va vai tr cia bp thé: khéng edn sy gudi ta thiy ring Kh Khing thé ciing c6 thé dura dén hi y 7 khi nd ng d6 khang thé cao thi khong ju gai van xay ra, nguge lal Khi nong 46 khang thé thip phai c6 sw tham gia cia bé thé thi sy tiéu gai méi xay ra. Vi vay, bd thé van c6 vai trd nhit dinh trong qua trinh kim tang hign tuong ly gai. 3.3. Yéu t6 té bao: cé sy thim nhiém té bao da nhin ai toan va trung tinh & trung bi va thugng bi. | 3.4. Thuyét bi trir trong bénh Pemphigus Bénh Pemphigus duge chia thinh 2 thé: 7 1iém mac trdi: v6i tn throng chit yéu 6 niém mac, it cd ton thurong da, - Thé da va niém mae: t6n thurong 1a bong nude, trot 6 da kém theo tn thong niém mac. Binh thuéng, & mdi thé Pemphigus cé ty khang thé khang desmoglein riéng. Dé la mot Desmosomal glycoprotein thuéc hg Cadherin. ‘Voi Pemphigus vay lé chi c6 khing thé IgG khing desmoglein 1. Véi thé nim mac tri ciia Pemphigus thong thuong (PV) chi cé khdng thé IgG khdng desmoglein 3, trong khi thé da va niém mae cia PV cé ca khang thé IgG khang desmoglein 1 va 3. ‘Ot diém nita la kiéu phan b6 cia desmoglein trong thugng bi sé khac nhau giita phan da va niém mac. O da, desmoglein 1 rai hap thuong bi nhung tp trung 6 lop ‘éng, trong khi desmoglein 3 lai tip trung 6 phan thap cia thugng bi, chi: yéu & lop day vi quanh day. Ngoc lai, trong niém mac 6 lép t& bao gai, desmoglein | va 3 rai rong khip, nhumg desmoglein 1 6 mite 46 thip hon desmoglein 3. ___ Thuyét bil trir desmoglein: desmoglein 1 va 3 bi trir nhau khi cling nam trén mot té bio. ‘ ~ Pemphigus vity lis trong huyét thanh chi c6 IgG khéng desmoglein 1 nén nude néng trén da vi desmoglein 3 bit chite ning cho desmoglein 1 bi suy yéu 6 thip thong bi. Nhung khing thé nay khéng tao nén bong nude & nigm mae do dinh té bao chi: yéu nhé desmoglein 3, - Pemphigus thong thung thé niém mac tri: ong hue thanh ehi 6 k khang desmoglein 3, khong hoje it to thinh bong nuée & da do desmog! mat SI i g lai tao thanh bong nude & niém it desmoglein 1 khong bi durge sy mat k&t dinh 1 bio nhiy desmogte ~ Pemphius thong thung thé da vi niém mac: trong huyét desmoglein su thé khdng desmoglein | va 3, chite ning cd hai ra 6 cd niém mae va da, Bong nude xuat hign nhieu & lap6 thé do sy két dinh té bio lép day va quanh day yéu hon nhimg phin khie do it desmosome hon, 4. BIEU HIEN LAM SANG 4.1. Pemphigus théng thwéng (Pemphigus vulgaris = P.V) PV la thé lim sing hay gap nhat, chiém khodng 60-70% tong s6 cac hinh thai Pemphigus. Bénh hay gip ¢ nguéi 40-50 tudi. Ty Ig nam va nit la tuong dong. Dap img mién dich trac tiép véi desmoglein 3. 4.1.1. Lam sang 4.1.1.1. Khoi phat - Bénh khéi phat khéng tién trigu, 50-70% truimg hgp khéi diu & niém mac migng. Ton thuong niém mac migng cé khi 1a dau higu don d6c, kéo dai nhiéu thing true khi xuat hign t6n thurong da, c6 khi t6i 5 thing hogc hon. G niém mac migng, bong nuée vo nhanh tao thinh nhiing vét trot gigi han 15, hinh tron hay da cung. 6 4 i i - Nhimg ving niém mac khic cé thé bj ton thurong 14 két mac, thye quan, am dao, 6 tir cung, duong vat, nigu dao, hau mon. - Doi khi bénh khéi phat bing nhimg tén thuong ri nude, déng vay tiét 6 da dau, rn, viing nach, ké cia mot hay nhiéu mong, Hinh 3.9. Hinh anh thurong tn da va niém mac trong 4.1.1.2. Toan phat - Bong nue xuat hign d6t ng6t 6 mot vai noi hogc hogc toan thin trong vai tudn hay vai thing sau mot khoi phat khu tri. 47Osea fm, mém, nhiin nheo, nim roi rac trén nén da binh thudng khong viém, rit dé vo, dé lai nhing vet trot da, c6 hinh tron hay bau duc. Rig Vet trot la 1a dug vién bong da. Linh seo chm. ~ Ton thuong rai rée khip trén co thé, tip trung hon 6 viing ti d2, nach, viing chy Am dao, c6 tir cung, trye tring, thye quan... eding c6 thé bi t6n thong, ~ Natta it, thurong bénh nhin ¢6 cim gidte dau ri ~ Dau higu Nikolsky (+): ding ng6n tay miét nhe & ving da binh thuéng canh bg bong nude sé kim trot mot phin thirgng bi hoe ding ngén tay xé ming bong nude thay Jt da thinh mt dai dai lan ca ra phan da Linh. Tuy nhi du higu nay khong dic higy, thutmg gap trong giai doan cap an trang sém bj anh hudng. Khéi dau cl aut c6 thé sot dai diing, s6t cao hoge vira, kéo dai nhit la khi phdi hop voi nhiém khuan. Thé trang suy syp din do Hating dot phit bénh lign tye. C6 thé thay ede r6i loan khiie nhur tiéu hod (thuémg xud hign thoi ki eudi eva bgnh nhu biéng dn, non mira, ia chiy), i loan tam thin hay e6i Joan tt nigu (phi, dai it, albumin nig 4.1.2. Tién trién va tién long ~ Bénh dign tién man tinh xen ké nhung con bc phat lién tye. Néu khéng digu tr, t1 Xe tr Yong eao do nhigm tring toin thin, suy dinh during, mat dam, mat nude-va dign gi { {iuse kh 66 corticoid vio nhimng nim 1950, tig tt vong khoiing 75%, thuing {rong vOng 6 thing t6i 2 nam sau khi phat bénh, Nhiing nam gin day, ti & tir vong giim ding ke, e6n Khoiing 10%. Sau khi cb thude corticoid va thudc ite ché mign dich, dién tien bénh € t6t hon, t6n thuong da Hanh nhanb, bénh nhfin khoé hon nhung bénh thung hay tii phat, do d6 tién lugng ludn dé dit. O giai doan cudi tén thong da tuy Linh nhung Iai thudng hay e6 bién chimg ndi tang lim bénh nhan tt vong. 4.1.3. Can lam sang 4.1.3.1. Chan doén té bao hoc cua Tzanck Cao nhe nén bong nude bing ngoi ching, phét lén kinh r3i nhugm Giemsa, Duéi kinh hién vi thay hign tugng tigu gai. Trén ticu ban thay nhiing t8 bio thurgng bi to, hinh iron dling riéng r€ hoje think timg dém, nhan bién dang phong lén chiém khodng 2/3 dich tich té blo, chat nhiém sic dm, nhiéu hat nhan, rit ua kiém, mang té bio diy, BO Ja hinh anh té bao gai dirt ciu néi va Iéch hinh. 4.1.3.2. M6 bénh hoc mot bong nude cén nguyén ven. Thay bong nde trong thurgng bi km hign tugng tiéu gai o siu trén mang day. Trong dich bong nude chita bach cu da nhiin trung tinh, lympho bio. O lép trung bi néng cé dam tham nhiém nhe, 4.1.3.3, Mién dich huynh quang (MDHQ) ~ MDHQ tive tiép: 6 da bén canh bong mde thiy li yi a g dong khang thé IgG hinh mang ludi 6 gian té bao cic té bio biéu mo eta thong bi, 6 khi gap nhém phy IgGli 1gG4, bé thé C3 it gip hon. Hign tugng nay xay ra trén cite lop cia thugng bi, dic it 15 6 niém mac migng - MDHQ gidin tiép: tim thay khang thé tuin hoan IgG khing ming bio twong ciia é lim sing khu tri cia Pemphi tuong di hiém gi us thé thong thudng. Pemphigus sii ‘véi Pemphigus thong thuong. ‘Vj tri chon loc thurimg & niém mac vi p ln nhur nach, ben, mong, nép dudi vi. Lam sing: bong nude v nhing thinh nhimg mang u nha c6 mi, déng vay tiét, bbc mii hoi thdi dae M6 bénh ho thutmg kém ti Xét nghigm mign thong thuéng. d6 sii lén hinh hign tugng tigu ly giong Pemphigus thé thong ‘in thurgng bi véi céc dp xe chia bach cu da nhan trung tinh va di toan, ich huynh quang tryc tiép va gin tiép giéng Pemphigus thé - Tién trién va tién rgng: tuong ty. Pemphigus thé thong thuimg. 4.3. Pemphigus vay la (Pemphigus foliaceus= P.F) - Lam sing: g6m 2 giai dogn + Giai doan bong nude: khéi dau bong nurse nh6, mém nhiin nheo, nhanh chéng. dap v6, vi tri 6 mat, lung, ngue. Ton thuong c6 thé ign trén da Linh hay ming 6 da, Niém mac khéng bj ton thong. Bay la tigu chuan lm sang quan trong dé chin doan phan bigt voi Pemphigus thé thong thuimg vi Pemphigus viy li. + Giai doan dé da: bong nuréc bién mat nhanb, dé Jai nhimg mang ban do trée vay, ridich nhiéu, chiém toan bo co thé hinh thinh bénh canh dé da toan thin, - M6 bénh hoe: hign tong tigu gai rit néng, xay ra & phin cao ca lép gai hay dudi lop simg, Ngoai ra 6 ting nha, phd lip gai. - Mién dich huynh quang + MDHQ trye tiép: c6 sy king dong mign dich IgG & bé mit té bio thugng bi ndng hoje toan bo gian thugng bi. + MDHQ gidin tiép: khang # cia thugng bi ndng. ~ Tién trign bénh man tinh, c6 thé Khu trd nhigu nam hay nhanh chéng lan rong. Tig hugng hi vi ip sing (6 vi dit, Trg hop ng, ttn ug tu} thas mite d6 nhay cdm véi nhimg dieu kign khdie nhau twong (ye PV. hing gian bdo thirgng bi tudn hoan chi & phan trén 494.4. Pemphigus thé dé da hay da m6 (Pemphigus erythematosus, Pemphigus sebortheic, hi ching Senear - Ushear = P.S) Day li mOt thé khu tro cia Pemphigus vay li. - Lim sing * Throng t6n co bin la bong nude, nhanh chong dap vo dé lai nhimg mang hong ban déng vay tiét. Vay tron, diy, miu ving khu tri. a tnurde ite, ranh ling, thit img. C6 thé thay cic 16 budm doi ximg & mit, cb khuynh huéng teo da ( viém da dau hinh enh buém. 6 truéng hgp nhiém tring thir phat nhu chéc hod. Khi ton thuong lanh e6 i dt ting sic 16 sau viém, di khi c6 sco. + Niém mac khéng bj t6n thuong. + Toan trang bénh nhan tuong d6i tét. M6 bénh hoe: bong nude hinh thinh & phan cao cia thrgng bi trong lép hat va dudi lép simg, hign turgng tiéu gai kin dio. - Mién dich huynh quang true tiép: ling dong khang thé IgG va bé thé C3 6 khoang gian bao thurong bi bi- thugng bi trong 80% truéng hgp, dic biét khi miu bénh phim duge lay ti t6n thuong 6 mit hay ving da phoi nhiém dnh sing - Tién long tot hon Pemphigus vay la nhung cé thé man tinh, 5. CHAN DOAN 5.1. Chan doan xc dinh - Lam sing: bénh gip 6 ngudi Ién tudi, bong mrée nhin nheo, rai réc 6 trén da va niém mac, Nikolsky (+), toan trang xdu, - Xét nghiém chan doan té bao Tzanck (+), ~ Mé bénh hoe: + Nh6m Pemphigus thong thing: bong nude nim su trong thugng bi ngay tren lop day. ie + Nhom Pemphigus vay li: bong nude nim néng ngay duéi Iép simg va trong lop hat. - Mién dich huynh quang + MDHQ tryc tigp: 06 sy King dong IgG 6 khoang gian bio trong lop thugng bi. + MDHQ gian tiép: e6 khang thé IgG lu hanh trong huyét thanh bénh aban.5.2. Chan doan phan biét 5.2.1. Chan dodn phan biét cdc thé Pemphigus Pv P.Veg PF PS Lién quan voi A26; DRW4: | HLA, tudi khoi . lamer 40-60t Vitri tén Toan bo Vong népké | Toan bé co thé Mat, ngye throng, 0 thé trén, lung Hinh anh Bong nuéc nhéo, thurong tén Bong nudéc nhd, tn thong & miéng lam sang miéng (+) (A) | Tén thyong nhi | Vayda+ Vay | Dat dd, vay mo sii + mu ti8t hinh ta Vét trot da (+); Nikolsky (+), ngira (-) ‘Mé bénh hee | Bong nude ly gai & thugng bi ‘Trén mang day Ngay dudi Isp sting, lop hat C68 abscess chiva BC ai toan Mién dich Try tiép: IgG; C, lng dong & gian bao noi thugng bi tén thuong huynh quang | Gian tiép: c6 KT dich thé Ivu hanh IgG chéng lai mang té bao thugng bi bibu tri Corticosteroid + thube tre ché min dich Tiénlugng _| Xéu Tét hon Tot 5.2.2. Chan dodn phén biét v6i cdc bénh da khéc - Bénh Duhring - Brocq: bong nude cing, xung quanh bong nude eb quing dd. Ngoai thuong t6n la bong nude cbn 6 cée thyong ton khac nhur myn nuée, sin miy day, cé tién trigu. Thuong tén c6 thé khu tri & bat ki vj tri nao trén co thé. Ton trang it anh huémg. - Hong ban da dang: bong nudc xip xép thinh hinh bia bin hoc hinh huy hiéu, Khu tra, dic bigt 6 dau cic chi, M6 bénh hoe: c6 hoai tir dudi bong muse. - Chéc: bong nde néng, hod mii nhanh, dé dap v6 tgo thinh vay tiét diy mau sp ong. - Bénh Zona: bong nuée khu tra vio mot bén co thé va thudng khong tai phat. - Ly thugng bi bong nude bam sinh: bong nude moc & viing ty dé, déi ximg. Bgnh thuéng phat ngay sau khi tré ra do. = Bénh Herpes: myn nude nhé mgc thinh chim, thuéng tai phat, Vj tri hay gip & méi, sinh dyc, hau mén. 6. DIEU TRI Trude khi cé tri ligu corticoid thi Pemphigus thé théng thudng rat ning, hau nh tur vong. Pemphigus vay la thi ti If tir vong khong 60%,6.1. Diéu tri tai chd- Pay Bénh nhan thudng duge tim bing nude thudc tim 1/10,000. Sau 46 boi dung dich mau nhu Milian hoge xanh Methylen 2% hoge mé khang sinh. 6 loét trot rong thi cho bénh nhiin nim gitrng bot Tale. : migng ¢6 nhiéu thong tén thi cho xie migng bing dung dich novocain Slycerin borat 2% va thuéc an than. Boi Kamistad 15 phut trudc khi an. Né 0,25%, bi 6.2. Toan than Ding cortico’ vio mite d6 cao (40-150mg/ngay) tuy thuge c6 dip img nhu t6n thong khé hon, 6 moc thi s6 Iuong it, rai rac thi tiép tuc duy tri lidu dan lidu cit 7-10 ngay lai gidm 5-10 mg, giam nhy gilt vig duge tinh trang Gn dinh, han khéng dap img v6i prednisolon sau 6 - 8 tuan thi nén phdi hop thém v6i thude tre ché mién dich nhur cyclophosphamid (100mg/ngay) ho%ic methotrexat (25 - 50mg tiém bap/uin) hoe azathioprin (100 - 150mg/ngiy). Bénh nhan nén durgc kiém tra lam sang, tc dung phy cia thudc, xét nghigm chite nang gan, thn, cv quan tao huyét. VGi nhiing ngudi gia do rat khé phdi hop corticoid vi thudc tre ché mién dich c6 thé ding Dapson (50-1 00mg/ngay). Ngoai ra, ding phéi hop khéng sinh chéng b9i nhiém, vitamin C liéu cao 1-2 g/ngay, nang cao thé trang bang truyén plasma hojc truyén mau it m6t. ft dau liéu trung binh hodc 6.3. Cac yéu té lién quan dén két qua diéu tri ‘Ty khang thé hur hanh sé c6 théi gian ban hay trong 3 tudn, Sy cai thign lam sing chi xuat hign khi gidm ca khang thé hign tai lan khéng thé méi sinh ra, vi vay cai thign sé rat cham, trir khi tyr khang thé duge rat ra bang phuong phép rit bat huyét tuong. . it thudc cé tac dung lam gidm sur tong hop khang thé. Mét trong cde thude c6 higu qua nhat la cyclophosphamid, nhung doc nén bj han ché sir dung. TAI LIEU THAM KHAO 1. Stanley, John R. (2003). "Chapter 59: Pemphigus". In Freedberg et al, Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. p. 559, 2. Yeh SW, Ahmed B, Sami N, Ahmed AR (2003). "Blistering disorders: diagnosis and treatment". Dermatologic Therapy 16 (3): 214-23 3, Beutner, E. H.; Jordon, R.E. (November 1964). "Demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofluorescent staining", Proc. Soe. Exp. Biol. Med. 117: 505-510. ke 4, Rashid RM, Candido KD, 2008 Oct, This can be read at: Pemphigus pain: a review on management. Clin J Pain.24(8):734-5. 5, Venugopal SS, et al. 2011. Diagnosis and clinical features of pemphi Dermatology Clinics.29:373 us vulgaris. 52 S|