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PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE FACULTAD DE MEDICINA Y HOSPITAL CLINICO SECCION DE CIRUGIA VASCULAR

ENFERMEDADES DE LA AORTA
Dr. Francisco Valds E. Profesor Adjunto de Ciruga. Departamento de Enfermedades Cardiovasculares. Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Catlica de Chile franval@med.puc.cl

INTRODUCCION La aorta, como medio de distribucin troncal de la sangre arterial, nace en el anillo valvular artico, recorre y atraviesa la cavidad torcica en la que se reconocen claramente tres segmentos: la porcin ascendente cuyas nicas ramas son las arterias coronarias, la porcin transversa en cuya cpula nacen los troncos supraarticos, y la porcin descendente, distal a la arteria subclavia izquierda, en cuyo trayecto hacia el abdomen nacen las arterias intercostales. Atravesando el hiato diafragmtico, hasta su bifurcacin en arterias ilacas, la aorta descendente da origen a ramas viscerales anteriores (tronco celaco, arterias mesentricas superior e inferior), ramas viscerales laterales (renales, suprarenales y gonadales) y ramas posteriores en pares (frnicas y lumbares). En su transicin a nivel del hiato diafragmtico (altura variable entre T12-L2) nace una arteria pequea pero de gran importancia en la gnesis de complicaciones espinales de las enfermedades de la aorta descendente, cual es la arteria espinal de Adamkiewicz. Durante el ciclo cardaco, la aorta es sometida en forma permanente a un rgimen de alta presin, con importantes fluctuaciones en la tensin de la pared, la que puede alcanzar en condiciones normales hasta 1,7x105 dinas x cm en cada latido. Este ciclo se repite ms de 100.000 veces en 24 hrs. La estructura parietal de la aorta tiene caractersticas especiales para cumplir con su funcin bajo tales condiciones. Entre dichas caractersticas destaca la formacin de unidades laminares concntricas en la tnica media, integradas por fibras elsticas, colgeno y clulas musculares lisas. La cantidad y proporcin de stos elementos vara a lo largo del trayecto artico (por ejemplo la aorta ascendente tiene el doble de unidades laminares que la aorta abdominal, donde hay predominio del componente muscular), y se modifica con la edad, predominando con los aos el componente de colgeno a expensas de las fibras musculares. Estos hechos tienen relevancia en el desarrollo y frecuencia topogrfica de algunas enfermedades como por ejemplo los aneurismas. Es en la ntima y principalmente en la tnica media donde ocurren los principales cambios patolgicos que afectan la pared artica y que determinan las manifestaciones que discutiremos a continuacin. Las enfermedades de la aorta tienen su origen en trastornos congnitos o adquiridos. Entre los primeros cabe mencionar los trastornos del desarrollo como son los anillos vasculares, la coartacin del istmo de la aorta y la aorta hipoplsica. En otro grupo de enfermedades congnitas se produce un defecto constitucional del tejido conectivo, con caractersticas patolgicas que afectan la estructura de la

pared vascular tal como ocurre en los sndromes de Marfan y de Ehlers-Danlos, en los que se reconoce la formacin de aneurismas. Las enfermedades adquiridas de la aorta son de diverso origen. Afectan las propiedades mecnicas de su pared lo que lleva a la dilatacin, diseccin y/o rotura. En otros casos determinan un engrosamiento parietal progresivo con la consiguiente obstruccin. Las enfermedades adquiridas de naturaleza degenerativa, como la ateroesclerosis y la enfermedad de Erdheim o degeneracin qustica de la tnica media, son las ms frecuentes. Enfermedades de caractersticas inflamatorias como la aortitis de Takayasu o aortitis inespecfica, pueden producir aneurismas u obstruccin. Las de origen infeccioso como la aortitis lutica o la aortitis sptica secundaria a Salmonellosis o aquella observada en el curso de una endocarditis bacteriana, llevan a la destruccin de la pared con la formacin de pseudoaneurismas. La aorta puede resultar daada por lesiones traumticas, sean stas originadas en accidentes (lesiones directas o indirectas, por desaceleracin) o por la intervencin mdica (cateterismos o ciruga). Finalmente, existen lesiones tumorales primarias de la aorta (fibrosarcomas o mixosarcomas), que son una rareza.

DISECCION DE LA AORTA Diseccin es la separacin longitudinal de las tnicas de la pared arterial a partir de una laceracin, desgarro o rotura intimal, que permite el flujo sanguneo a travs del espesor de la pared, dividindola en dos lminas concntricas, crendo as un segundo o falso lumen. Rara vez, la diseccin se genera por un hematoma intraparietal espontneo, que se abre paso rompiendo la ntima . La separacin de las tnicas de la pared artica crea un "flap" intimal, que puede obliterar el ostium de sus ramas a lo largo del trayecto de la diseccin, produciendo isquemia de los territorios afectados. El debilitamiento de la pared artica crea condiciones favorables para la dilatacin progresiva, constituyendo un pseudoaneurisma, o desencadenando la rotura artica hacia cavidades o estructuras vecinas (pericardio, mediastino, pleura, retroperitoneo). Desde el punto de vista de la nomenclatura se debe abolir el trmino "aneurisma disecante" que fuera acuado por Laennec en el siglo 19, ya que el fenmeno primario es la diseccin, siendo la dilatacin artica un fenmeno secundario que ocurre en algunos pacientes, con la excepcin de casos de sindrome de Marfan en que la diseccin puede ocurrir en una aorta previamente aneurismtica. CLASIFICACION En 1965, DeBakey y cols. propusieron una clasificacin basada en el sitio de origen de la rotura intimal y la extensin de la diseccin, en la que se reconocen tres tipos (1): I. Diseccin originada en la aorta ascendente, con compromiso del arco y aorta descendente. 2. Diseccin iniciada y limitada a la aorta ascendente 3. Diseccin originada distal a la subclavia izquierda con extensin variable en la aorta descendente. En 1979, DC Miller de la Universidad de Stanford propuso una clasificacin simplificada ms operante (2), que divide las disecciones en dos grandes grupos: A. Diseccin que compromete la aorta ascendente o proximal 2. Diseccin limitada a la aorta descendente o distal.

Esta clasificacin refleja en forma ms exacta las implicancias teraputicas y pronsticas del sitio de diseccin. Por otra parte, las disecciones se clasifican convencionalmente en agudas y crnicas, segn si su evolucin supera o n los 14 das.

ETIOPATOGENIA, FACTORES DE RIESGO Y PATOLOGIA En la gnesis de la diseccin artica inciden dos grandes factores: uno anatmico-estructural y otro hemodinmico. En primer lugar, el deterioro de las propiedades mecnicas de la pared vascular debido a alteraciones degenerativas de la tnica media, aparece como el mnimo comn denominador en todas las disecciones espontneas. El estudio histopatolgico de la aorta de casos fatales ha permitido reconocer dos tipos de lesiones de la tnica media (3). En los pacientes menores de 40 aos predominan las alteraciones del componente elstico, con fragmentacin y desaparicin de las fibras y la vacuolizacin de material amorfo basfilo, como se describe en la aortopata de origen congnito que forma parte del sindrome de Marfan. Dicha lesin es similar a la "necrosis qustica de la media" descrita por Erdheim (4) y que suele demostrarse focalmente en casos de diseccin idioptica en algunos pacientes mayores (5). Sin embargo en los casos mayores de 40 aos es ms frecuente la alteracin del componente muscular, con atrofia y compactacin de la tnica media. En los ltimos aos, la "enfermedad de Erdheim" ha sido cuestionada como entidad propia de la diseccin artica, por autores que sostienen que los cambios histopatolgicos descritos, seran diferentes grados de expresin del fenmeno de envejecimiento de la aorta, y que la diferencia entre la aorta con o sin diseccin es ms bien cuantitativa que cualitativa (6). En segundo lugar, desde el punto de vista hemodinmico, sobre el 70% de los pacientes tiene historia de hipertensin arterial y en el 90% de casos estudiados con autopsia se ha descrito hipertrofia ventricular izquierda (7), corroborando los antecedentes clnicos que asignan a la hipertensin un rol fundamental en el desarrollo de sta enfermedad. La hipertensin no slo aumenta la tensin absoluta sobre la pared arterial, sino que aumenta el dp/dt mximo favoreciendo la falla de una pared arterial debilitada. Otras enfermedades en las que se reconoce un trastorno del tejido conectivo, como el sindrome de Elhers-Danlos, enfermedades congnitas como la vlvula artica bicspide y la coartacin artica, suelen asociarse a diseccin. Cerca de la mitad de las disecciones ocurridas en mujeres menores de 40 aos se presentan durante el embarazo. No se ha establecide claramente la causa de ste fenmeno, en el cual influye el aumento del volumen circulante y la hipertensin arterial. Desde el punto de vista anatmico, la mayora de las disecciones afecta la aorta ascendente (Tabla 1). En cerca de 2/3 de los casos el sitio de rotura intimal se localiza en la aorta ascendente, preferentemente dentro de sus primeros 5 cms. Ocasionalmente la diseccin se inicia en el abdomen (menos del 3%). El compromiso de las ramas de la aorta es frecuente; en un detallado estudio de 505 casos reportados por Hirst (8), se observ compromiso de los troncos supraarticos en el 42%, de las arterias renales en el 12% y de las arterias iliacas en el 26% de los casos.

HISTORIA NATURAL La diseccin artica es una patologa de alta letalidad. Durante las primeras 48 hrs la mortalidad se aproxima al 1%/hr, falleciendo 3/4 de los casos al cabo de una semana y casi 95% dentro de los primeros 30 das. En la evolucin alejada de los sobrevivientes, la re-rotura puede alcanzar hasta el 15% (9). La principal complicacin y causa de mortalidad es la rotura, que en los casos agudos supera el 85%. El sitio de rotura mas frecuente es hacia el saco pericrdico (75%), pudiendo ocurrir en forma aislada o concomitante hacia el espacio pleural (40%), mediastino (14%) y con menor frecuencia hacia el retroperitoneo, cavidad peritoneal o tubo digestivo. En los casos de evolucin crnica, la insuficiencia cardaca congestiva es una causa frecuente de mortalidad.

CUADRO CLINICO
DISECCION AGUDA

La diseccin es dos veces ms frecuente en hombres que en mujeres. El sntoma ms caracteristico es el dolor, de comienzo sbito y habitualmente de gran intensidad, que los pacientes describen como desgarrador. Segn la localizacin de la fisura inicial, el dolor es referido hacia la regin precordial o la regin interescapular, a veces transfixiante. No es infrecuente que el paciente describa la "marcha" del dolor a lo largo de la regin dorso lumbar cuando la diseccin se extiende por la aorta descendente. Ocasionalmente, la diseccin es indolora y se reconoce como un hallazgo en estudios practicados por otro motivo. La oclusin de ramas de la aorta puede generar sntomas de isquemia cerebral, medular, de las extremidades inferiores de rganos intra-abdominales, segun si compromete los vasos carotdeos, intercostales, ilacos, renales etc. La diseccin puede daar el aparato de sostn de la valvula artica, causando una insuficiencia valvular aguda y provocando insuficiencia cardaca congestiva. La primera manifestacin clnica puede ser un sncope (a veces asociado a hemopericardio) El examen fsico debe ser cuidadoso en busca de signos de las complicaciones mas frecuentes: soplo de insuficiencia artica, signos de taponamiento cardaco o hemotrax, ausencia de pulsos en las extremidades, etc. (Tabla 2). An cuando la oclusin coronaria ocurre en menos del 3% de los casos de diseccin artica, es frecuente que se confunda este cuadro con infarto del miocardio. Otras situaciones clnicas en las cuales se debe considerar el diagnstico de diseccin incluyen: la insuficiencia artica aguda, insuficiencia cardaca congestiva, crisis hipertensiva, accidente espinal de tipo isqumico, accidente vascular cerebral o isquemia perifrica.

DISECCION CRONICA

La diseccin aguda puede evolucionar hacia la cronicidad, especialmente si afecta la porcin descendente. El motivo de consulta en stos casos depender de la existencia o no de complicaciones, siendo las ms frecuentes la insuficiencia cardaca, el dolor persistente, la formacin de aneurismas o insuficiencia arterial de las extremidades inferiores.

LABORATORIO El laboratorio general aporta poco al diagnstico de diseccin. Sin embargo los mtodos de estudio por imgenes son indispensables ya que permiten adems de confirmar la existencia de diseccin, establecer su sitio de origen y reconocer eventuales complicaciones o patologas asociadas. Actualmente se dispone desde la radiologa simple hasta la resonancia nuclear magntica. La seleccin del estudio a efectuar depende de la disponibilidad, de la experiencia de quin lo efecte, del estado clnico del paciente, del rendimiento diagnstico y costo de los procedimientos. Radiologa Simple: Los signos clsicos de diseccin en la radiografia antero-posterior y lateral incluyen el ensanchamiento mediastnico, la demostracin de imgenes de calcificacin vascular a ms de 1 cm del borde externo de la aorta y la asimetra entre la porcin ascendente y descendente. Sin embargo ninguno de stos hallazgos es patognomnico de diseccin y ms an, cerca del 25% de las disecciones tiene una radiografia de trax normal. Angiografa: Considerada por muchos aos el patrn dorado, la angiografa permite definir la existencia de los 2 lumenes y del "flap" de diseccin, nicos signos directos para el diagnstico. Otros signos angiogrficos incluyen la distorsin del lumen por compresin, la insuficiencia artica y la oclusin de ramas (Fig 1); sin embargo la sensibilidad de ste mtodo, al no permitir una visin transversal, no sobrepasa el 80% pese a que su especificidad es cercana al 95%. La angiografa tiene algunos inconvenientes: es un mtodo invasivo y requiere del uso de un medio de contraste potencialmente nefrotxico que puede desencadenar o agravar la insuficiencia renal en un paciente hemodinmicamente lbil. Ecocardiografa: Esta puede ser efectuada por va transtorcica o por va transesofgica. La tcnica transtorcica no muestra satisfactoriamente la porcin descendente de la aorta, zona visualizada en forma precisa por va transesofgica. El mejor rendimiento se obtiene por la combinacin de ambos mtodos, ms an si se asocia el Doppler que demuestra el flujo a travs de cada lumen. El ecocardiograma complementa la evaluacin con la visin de las 4 cmaras cardacas, las vlvulas y el saco pericrdico. Esta tcnica en manos expertas permite el diagnstico con una sensibilidad y especificidad que se acerca el 95%. Por no requerir contraste el ecocardiograma no representa mayor riesgo, siendo su nica limitante la necesidad de intubar el esfago bajo sedacin en un paciente generalmente grave. Tomografa axial computada: Este mtodo tiene la ventaja de no ser invasivo y demostrar la anatoma en cortes transversales, lo que permite ver el flap de diseccin y su trayectoria, especialmente si existen calcificaciones parietales en la aorta, las que suelen ser desplazadas hacia medial. Ademas puede revelar lesiones asociadas como hemopericardio, derrame pleural, alteraciones en la perfusin renal etc (Fig 2). Con la tcnica dinmica que implica la inyeccin controlada del contraste mientras se efectan los cortes, su rendimiento sobrepasa el 95%. Resonancia nuclear magntica: Esta tcnica efecta cortes axiales y permite la reconstruccion computacional de cortes sagitales o coronales de gran precisin (Fig 3). No requiere el uso de contraste y su rendimiento es cercano al 100%. Sin embargo, no es posible emplearla en

pacientes portadores de clips o prtesis metlicas o que por sus condiciones de gravedad generalmente dependen de equipo de apoyo tambin metlico (respiradores, bombas de infusin etc.).

TRATAMIENTO Desde que DeBakey efectuara la primera reparacin quirrgica exitosa de una diseccin en 1955, se han reportado varias series de pacientes tratados tanto quirrgica como mdicamente, con estudios de sobrevida superior a los 10 aos (2, 10-12), lo que ha permitido establecer indicaciones precisas para cada forma de tratamiento.

DISECCION PROXIMAL

La elevada mortalidad espontnea de los pacientes que sufren una diseccin proximal tipo A (1%/hr en las primeras 48 hrs), ha motivado considerar la reparacin quirrgica como el tratamiento de eleccin de practicamente todos stos casos, si se dispone de los medios apropiados (Tabla 3); slo se exceptan aquellos pacientes que han sufrido un dao neurolgico central. Como medidas iniciales se debe tratar enrgicamente el dolor y se debe buscar el control de la hipertensin arterial (presin media = 70+5 mmHg). Este objetivo se logra generalmente con la infusin de nitroprusiato por su efecto directo sobre el musculo liso vascular, lo que resulta en un efecto vasodilatador. Generalmente es necesaria la adicin de un frmaco betabloqueador (propanolol o labetalol) que reduzca el dp/dt y logre el control de la frecuencia cardaca al impedir la accin de las catecolaminas circulantes. La mejor forma de tratamiento es slo posible en una unidad de cuidados intensivos empleando todos los medios de monitorizacin disponibles (presines arterial, venosa central y de capilar pulmonar, ECG, dbito urinario y cardaco). Si no se dispone de stos medios, el paciente debe ser trasladado tan pronto como sus condiciones lo permitan. La sospecha o la demostracin de alguna complicacin como rotura al pericardio, insuficiencia valvular artica o diseccin coronaria, requiere de tratamiento quirrgico urgente. De otra forma dicho tratamiento se efecta una vez que se ha completado el estudio diagnstico El tratamiento quirrgico consiste en el reemplazo de la aorta ascendente bajo circulacin extracorprea. El reemplazo valvular artico, la construccin de puentes aorto-coronarios o la reparacin de los troncos supraarticos depende de las caractersticas de la diseccin en cada caso . La mortalidad operatoria alcanza al 20%, siendo menor en los pacientes ms jvenes. En nuestro centro, los resultados recientes (1988-91) revelan una importante reduccin de la mortalidad (1 de 12 casos agudos, 8,3%) (13).

DISECCION DISTAL

La indicacin operatoria en la diseccin aguda distal a la subclavia izquierda es motivo de cierta controversia (2). El tratamiento mdico en ste grupo de pacientes ofrece resultados similares a los que en general se comunican con el tratamiento operatorio (12). Sin embargo hay situaciones clnicas que obligan al tratamiento quirrgico (Tabla 3). En stos casos, al igual que en la diseccin proximal es necesario el reemplazo protsico del sitio de la rotura intimal, reestableciendo la continuidad del lumen distal. La intervencin se efecta por una toracotoma izquierda y no requiere de circulacin extracorprea. Los pacientes que no presentan las

condiciones clnicas que ameritan una intervencin quirrgica deben mantener un estricto tratamiento mdico cuyo objetivo principal es el control de la presin arterial. Los pacientes que evolucionan a la cronicidad son considerados para eventual ciruga si desarrollan una dilatacin progresiva (>6 cm) o presentan sntomas secundarios a la oclusin de alguna rama (renal, ilaca etc).

RESULTADOS ALEJADOS El sustrato patolgico que determina la diseccin artica es tambin responsable de las principales complicaciones alejadas (insuficiencia artica progresiva, re-diseccin, formacin de aneurisma) y de la principal causa de mortalidad tarda, que es la rotura artica. La sobrevida a 5 aos en los casos operados alcanza aproximadamente al 55%, y a10 aos a 25-35% (Tabla 1). El seguimiento cuidadoso manteniendo la hipertensin arterial bajo tratamiento y el control sistemtico para detectar el desarrollo de aneurismas permite ofrecer mejores expectativas de vida en una patologa en la que cualquier forma de tratamiento nunca ser curativa.

ENFERMEDAD ANEURISMATICA La dilatacin localizada o el aumento del diametro vascular en 1,5 veces constituye un aneurisma. La aorta puede presentar dilatacin aneurismtica en uno o ms de sus segmentos (ascendente, arco, descendente torcica o abdominal) o en toda su extensin, siendo la localizacin ms comn la porcin infrarenal. Debe distinguirse entre el aneurisma verdadero, en cuya pared se reconocen los 3 componentes bsicos de la pared vascular (intima, media y adventicia), y el pseudo o falso aneurisma en cuya pared est ausente una, dos o las tres capas.

CLASIFICACION Los aneurismas articos se pueden clasificar de acuerdo con su localizacin, tamao, forma u origen. La clasificacin ms usada se basa en su causa (Tabla 4). En la porcin torcica la causa ms frecuente es secundaria a diseccin y en segundo lugar por ateroesclerosis (14). En la porcin abdominal predominan los aneurismas de origen degenerativo relacionados con ateroesclerosis.

ETIOPATOGENIA, FACTORES DE RIESGO Y PATOLOGIA En la patogenia del aneurisma artico participan diferentes factores, algunos de ellos intimamente ligados a la estructura parietal como por ejemplo la diferencia en el nmero de unidades laminares entre la aorta torcica y abdominal, lo que ciertamente se relaciona con la mayor frecuencia de lesiones de tipo degenerativo en la porcin infrarenal. En segundo lugar influye el proceso de "envejecimiento" de la aorta, en el que se aprecia el reemplazo de fibras musculares por colgeno y cambios secundarios en la distensibilidad de la pared artica. En tercer lugar, existe evidencia experimental y clnica de trastornos enzimticos en la pared arterial (congnitos o adquiridos) con efecto colagenoltico o elastoltico que aceleran el proceso de debilitamiento y dilatacin (15). La mayor frecuencia de sta patologa en hombres que en

mujeres (8:1) an es motivo de estudio. La existencia de factores bioqumicos o metablicos determinados genticamente aparece sustentada por la clara tendencia familiar de sta patologa. La posibilidad de presentar un aneurisma artico alcanza al 19% en familiares directos de pacientes portadores de aneurisma abdominal (16). Entre otros factores, la adicin de hipertensin arterial juega un rol fundamental al multiplicar el efecto de la presin sobre la tensin parietal (ley de Laplace), lo que incide en la tendencia observada al crecimiento y eventual rotura de los aneurismas. El mecanismo ltimo por el cual el tabaco afecta la pared vascular, no ha sido dilucidado, sin embargo dicho hbito claramente se relaciona con el desarrollo de aneurismas (la frecuencia de aneurismas es 8 veces superior en fumadores que en no fumadores).

HISTORIA NATURAL El aneurisma es una patologa de elevada letalidad especialmente si se localiza en el torx y se asocia a diseccin. De acuerdo al estudio de Bickerstaff, la sobrevida actuarial en aneurismas torcicos secundarios a diseccin es 21,6% al ao y 7,0% a 5 aos. Las lesiones no asociadas a diseccin tienen una sobrevida actuarial de 57,1% al ao y 19,2% a 5 aos. En ambos grupos, la principal causa de muerte fue la rotura (95 y 51% respectivamente) (14). Por otra parte, los aneurismas que afectan la aorta toracoabdominal presentan similar pronstico si no son sometidos a tratamiento, con una sobrevida de 63% al ao y 19% a los 5 aos de diagnosticados (17). La localizacin abdominal es 7 veces ms frecuente que la torcica. Su historia natural se conoce desde la etapa pre-quirrgica. Antes de 1950, la mortalidad por rotura era 66,3-81,6%, considerando que debido a la limitacin en los medios de diagnstico, solamente era posible la evaluacin de los casos clnicamente evidentes. En el acucioso estudio de Szilagyi, la sobrevida a un ao del diagnstico fue de 59,1%, y a los 5 aos sobreviva slo el 19,2% de los casos. La sobrevida estaba claramente relacionada con el tamao del aneurisma. Si ste era inferior a 6 cm la sobrevida promedio fue 34,1 meses y la rotura determin el 35,5% de las muertes. Si el aneurisma era mayor de 6 cm de dimetro, la sobrevida slo fue de 17 meses y la rotura caus el 48% de las muertes (18). Entre los factores predisponentes para la rotura se han identificado adems del tamao, la causa (mayor riesgo en los aneurismas infectados o por diseccin), la forma (mayor riesgo en los saculares), la hipertensin arterial y la asociacin de enfermedad bronquial obstructiva (19) .

CUADRO CLINICO
ANEURISMA TORACICO

El diagnstico clnico slo es posible en los casos sintomticos, cuya principal manifestacin es el dolor torcico sordo, generado por la expansin y compresin de estructuras vecinas (disfagia, disfona, disnea, ocasionalmente hemoptisis). La sospecha es posible en una radiografa simple de torx por la imgen de crecimiento artico o ensanchamiento mediastnico. La confirmacin diagnstica debe incluir un estudio tomogrfico para establecer el dimetro, extensin, relaciones anatmicas y eventual sustrato patolgico. La angiografa es recomendable para definir la relacin del aneurisma con las ramas de esa porcin de la aorta

(Fig 4). En la aorta ascendente predominan los aneurismas secundarios al sindrome de Marfn, por la llamada enfermedad de Erdheim y como fenmeno secundario, en algunas disecciones proximales. Actualmente los aneurismas por sfilis terciaria son una rareza. En la aorta descendente se aprecia una mayor frecuencia de aneurismas ateroesclerticos, siendo una localizacin ocasional en trauma por desaceleracin, diseccin, infeccin (Tbc) y arteritis de Takayasu (19). El aneurisma de la aorta torcica se asocia con frecuencia (cerca del 50%) con aneurismas en otros sitios, de los cuales el ms frecuente es la aorta infrarenal (fig 5) (20). La fisura de un aneurisma de la aorta torcica descendente se manifiesta por sntomas que pueden sugerir una diseccin: dolor referido a la regin interescapular y ocasionalmente hemoptisis o hematemesis si compromete el pulmn o el esfago; al exmen hay signos de compromiso hemodinmico y derrame pleural.

ANEURISMA ABDOMINAL Y TORACO-ABDOMINAL

El elemento clnico ms caracterstico para el diagnstico de aneurisma abdominal o toracoabdominal, es la palpacin de una masa pulstil en el epigastrio. Adems de la ateroesclerosis, la dilatacin de la aorta abdominal puede ser causada por infeccin (especialmente por Salmonellas), sindrome de Marfn, enfermedad de Erdheim y diseccin (21). La evolucin es asintomtica en la gran mayora de los pacientes y suele ser un hallazgo de examen fsico o en algn estudio abdominal con imgenes. La expansin puede ser rpida y con sntomas premonitores de rotura tales como dolor sordo referido con mayor frecuencia a la regin lumbar, por lo que suele confundirse con lumbago crnico o cuadros de origen renal o pancretico. El exmen fsico permite establecer si se trata de un aneurisma infrarenal (95% de los aneurismas abdominales). Si a la palpacin no se delimita la extensin ceflica de la dilatacin y sta contina bajo la parrilla costal, debe sospecharse el compromiso de la porcin visceral e incluso de la aorta torcica. En el 60% de los casos la existencia de calcificaciones parietales permite la sospecha de un aneurisma abdominal en una radiografa simple de abdomen en proyeccin lateral. Sin embargo el mtodo mas utilizado por su alto rendimiento, disponibilidad y bajo costo es la ecografa. Dicho estudio permite ver con exactitud el dimetro mximo (ntero-posterior y transverso) y delimitar la extensin ceflica y caudal, as como revelar patologas asociadas. La tomografa computada es un estudio de alta precisin pero de mayor costo, cuya indicacin es perentoria cuando se sospecha compromiso visceral o torcico asociado. La angiografa slo contrasta el lumen vascular, por lo tanto no permite establecer la extensin ni el dimetro exacto del aneurisma. No obstante tiene indicacin formal en la evaluacin del aneurisma abdominal en las siguientes circunstancias: a) sospecha de compromiso visceral o torcico (fig 6), b) existencia de elementos clnicos de patologa arterial oclusiva de ramas de la aorta abdominal (hipertensin renovascular, angina mesentrica, insuficiencia arterial de los miembros inferiores, etc.), c) lesiones retroperitoneales concomitantes (por ej.: rion en herradura). La asociacin entre enfermedad coronaria y aneurisma artico ha sido claramente establecida (22). La evaluacin clnica de stos pacientes no sera completa sin una investigacin de la

cardiopata coronaria. An en ausencia de sntomas o alteraciones del ECG sugerentes, la probabilidad de encontrar lesiones coronarias severas es cercana al 20%, por lo que en algunos centros se ha recomendado la investigacin coronariogrfica en todos los candidatos a ciruga (22). En nuestra institucin recomendamos estudio coronariogrfico slo en los pacientes con historia clnica de isquemia miocrdica, efectuando evaluacin no invasiva con test de taliodipiridamol en forma selectiva en el resto de los casos. La rotura es la complicacin ms frecuente del aneurisma abdominal. La rotura clsica se manifiesta inicialmente por dolor lumbar que puede ser sbito e intenso o presentarse en forma gradual durante un periodo de "expansin" por 24-48 horas antes de que se complete, con shock, signos de abdomen agudo y muerte. El aneurisma roto debe ser sospechado en todo paciente especialmente hombre, mayor de 60 aos que presenta un cuadro de abdomen agudo con compromiso hemodinmico, an en ausencia de una masa pulstil palpable. Tratndose de una emergencia en la que el factor tiempo decide la sobrevida del paciente, el diagnstico contina siendo fundamentalmente clnico. La rotura ocurre casi siempre al retroperitoneo. Sin embargo puede ocurrir a la vena cava inferior o a la vena ilaca derecha con desarrollo de una fstula arteriovenosa que lleva al paciente a una insuficiencia cardaca de alto flujo en pocas horas. La fstula puede sospecharse en un paciente con insuficiencia cardaca congestiva, oliguria, masa palpable abdominal y soplo sisto-diastlico en la fosa ilaca derecha. En algunos casos la rotura puede ocurrir al tubo digestivo, especialmente al duodeno, desencadenando una fstula aorto entrica primaria, de elevada letalidad. En el 2-3% de los casos puede ocurrir la trombosis del aneurisma con desarrollo de grave isquemia aguda de las extremidades inferiores, y con alguna mayor frecuencia el aneurisma debuta con la embolizacin distal de fragmentos de su trombo mural o cristales de colesterol, con manifestaciones isqumicas que dependen del vaso ocludo.

TRATAMIENTO Dada la elevada mortalidad de los aneurismas articos de cualquier localizacin, se debe considerar la reparacin quirrgica en todo paciente, efectuando una prolija evaluacin del riesgo operatorio caso a caso. La principal causa de morbilidad y mortalidad, tanto precoz como alejada de la ciruga de la aorta es la cardiopata coronaria. Si la evaluacin de un paciente portador de aneurisma asintomtico revela enfermedad coronaria severa, sta debe ser considerada para su eventual reparacin- sea mediante angioplasta o ciruga- antes o simultneamente con la reparacin de la aorta, segn sea la localizacin y tamao del aneurisma.

ANEURISMA TORACICO

Las lesiones de la aorta ascendente y del arco requieren de circulacin extracorprea para su reparacin. El reemplazo protsico de la aorta ascendente se asocia a reemplazo valvular y/o puentes aorto-coronarios segn la existencia de lesiones concomitantes. La mortalidad en los centros de mayor experiencia ha disminudo del 26 al 4% en las lesiones de la aorta ascendente. La reparacin de las lesiones que comprometen la porcin tranversa del arco requieren de

hipotermia profunda y paro circulatorio, alcanzando una mortalidad del 9% en las mejores manos (23). La reparacin del aneurisma ateroesclertico de la aorta torcica descendente est indicada si su dimetro alcanza 6 cm, si se ha demostrado crecimiento reciente o si existen evidencias clnicas de compresin de rganos vecinos. Los aneurismas de otra causa, y en especial aquellos secundarios a diseccin o saculares, deben ser consideradas para su reparacin electiva an con dimetros menores, dada su mayor incidencia de rotura espontnea. La ciruga sobre la aorta descendente no requiere de circulacin extracorprea. Entre las complicaciones quirrgicas, la ms temida es la paraparesia o paraplejia por isquemia medular. La incidencia de esta complicacin depende de la extensin del aneurisma, siendo mayor en las lesiones toracoabdominales. En segundo lugar depende de la duracin del clampeo artico; en tercer lugar de la mantencin de condiciones hemodinmicas satisfactorias durante la intervencin y postoperatorio inmediato y, en forma especial, de la anatoma de la circulacin espinal y de su colateralizacin. Para reducir la frecuencia de isquemia espinal se han propuesto varias medidas, como el uso de un shunt artico durante el clampeo para mantener la circulacin distal, la mantencin de presin intratecal inferior a 10 mmHg o el uso de papaverina intratecal para favorecer la perfusin espinal; sin embargo la utilidad de todas stas medidas es an motivo de controversia (24). Durante la decada del 70 la mortalidad reportada en la ciruga del aneurisma de la aorta descendente fue 16%, con una incidencia de paraplegia de 2,7% en ms de 700 casos operados. Los resultados contemporneos revelan una mortalidad operatoria de 6% y de paraplegia en 0,9%, con una sobrevida actuarial postoperatoria de 58% a 5 aos (25) .

ANEURISMA ABDOMINAL Y TORACO-ABDOMINAL

Estudios prospectivos con ecografa en pacientes portadores de aneurisma abdominal han demostrado un aumento promedio de la dilatacin artica de 0,4 cm/ao. Por otro lado est bien documentado que el riesgo de rotura del aneurisma aumenta progresivamente con el mayor dimetro. El riesgo anual de rotura es 4,1% en lesiones de 5 cm, aumentando a 19%/ao en los aneurismas de 7,0 cm (26). Tradicionalmente, la mortalidad operatoria en pacientes intervenidos por aneurisma abdominal roto ha sido del orden del 30-50%. En nuestras manos, en 42 casos intervenidos por rotura la mortalidad ha sido 28,6% (27). Sin embargo, no todos los pacientes que sufren sta complicacin viven lo suficiente para alcanzar auxilio mdico. De hecho, de acuerdo a los datos obtenidos durante 10 aos en Swansea, Inglaterra, el 61% de los pacientes fallece antes de llegar a un centro hospitalario, lo que sumado a la mortalidad intrahospitalaria y operatoria da una mortalidad global por rotura del 80% (Tabla 5) (28). Por otra parte, la mortalidad de la ciruga electiva ha descendido en forma significativa; en nuestro centro ha sido 0.73% en 278 casos consecutivos operados durante la ltima dcada (29). La sobrevida actuarial a 5 aos en pacientes operados electivamente por aneurisma abdominal vara del 35 al 65% en diferentes series publicadas, dependiendo de la existencia o ausencia de enfermedad coronaria. La sobrevida observada en nuestros pacientes no se diferenci de la poblacin control, alcanzando el 88% a 5 aos (29,30) . Basados en stos antecedentes nuestro criterio es considerar la ciruga electiva en todas las lesiones asintomticas que tengan un dimetro de 4,5 cm o mayor, una vez analizados los eventuales riesgos del paciente, segn edad y patologas asociadas, especialmente la enfermedad coronaria. La intervencin se practica bajo anestesia regional, con monitorizacin hemodinmica tan completa como sea necesaria de acuerdo con las condiciones clnicas del paciente, reeplazando el aneurisma por una prtesis de dacrn. En nuestra serie, el 46.7% de los operados no requiere transfusin, y el 43% ha permanecido en

el hospital menos de 7 dias en el post-operatorio (29). En los ltimos aos, se ha desarrollado una tcnica endoluminal que permite desplegar una prtesis de dacrn ("endoprtesis") a travs de catteres, sin abrir el abdomen, con un sistema de fijacin metlico (stent) autoexpandible. Dicha tcnica ofrece una alternativa en casos seleccionados, en los que la anatoma vascular es favorable (31). La Tabla 6 muestra los resultados de la ciruga electiva comunicados durante la ltima dcada. Frente a la sospecha de fisura o rotura del aneurisma, el paciente es trasladado a pabelln, donde se instalan las vas venosas para repocisin de volumen, se practican las maniobras de resucitacin necesarias y se completa la preparacin del paciente para una intervencin inmediata. Los resultados de la ciruga del aneurisma roto se exponen en la Tabla 7. Los aneurismas que se extienden hacia la porcin visceral o hacia el trax requieren un abordaje ms extenso (traco-freno-laparotoma) lo que implica un mayor riesgo quirrgico. La morbimortalidad asociada a la reparacin de stas lesiones depende de la edad, de la existencia previa de enfermedad bronquial obstructiva, cardiopata isqumica e insuficiencia renal y del tiempo de clampeo artico (32). La incidencia de isquemia medular perioperatoria es mayor en los aneurismas toraco-abdominales que en aqellos limitados a la aorta torcica, y puede alcanzar al 25-35% en los pacientes que requieren reemplazo de toda la aorta descendente, desde la subclavia izquierda hasta su bifurcacin (24). Cuando el aneurisma es secundario a diseccin, la incidencia de complicaciones es significativamente mayor. La reparacin de sta extensa lesin implica el reemplazo de la porcin dilatada de la aorta, con reimplante de todos los vasos viscerales permeables y eventualmente de las arterias intercostales (Fig 6). La sobrevida a 5 aos, de los pacientes operados por aneurisma toraco-abdominal alcanza al 60%, siendo las enfermedades cardacas, la primera causa de mortalidad alejada.

ARTERITIS DE TAKAYASU La enfermedad de Takayasu es una patologa infrecuente, de naturaleza inflamatoria, que compromete la aorta y sus ramas principales. Afecta predominantemente a mujeres (sobre 90%), y aunque fuera originalmente descrita en Japn, se presenta en los 5 continentes. La sinonimia de la arteritis de Takayasu es extensa (Tabla 8) No se conoce la incidencia de sta enfermedad en nuestro medio. En nuestro hospital hemos tenido la oportunidad de diagnosticar y seguir en forma prospectiva 68 pacientes con enfermedad de Takayasu durante los ltimos 13 aos. Datos de la literatura sealan una incidencia de 2,6 casos por milln por ao en los Estados Unidos (33) .

CLASIFICACION De acuerdo a la distribucin topogrfica de las lesiones arteriales, la enfermedad de Takayasu ha sido clasificada en 4 tipos anatmicos (34): Tipo I: compromiso del arco y de los troncos suprarticos (41%) Tipo II: compromiso variable en extensin de la aorta descendente y sus ramas (15%) Tipo III: compromiso de toda la aorta y sus ramas (41%)

Tipo IV: cualquiera de los tipos anteriores asociado a compromiso de la arteria pulmonar. (3%)

ETIOPATOGENIA, FACTORES DE RIESGO Y PATOLOGIA La causa de la arteritis de Takayasu es hasta ahora desconocida. Se supone un mecanismo autoinmunitario basado en el hallazgo, en algunos pacientes de anticuerpos antinucleares y de anticuerpos antiaorta especficos (35) . El estudio histopatolgico de las lesiones vasculares revela un proceso inflamatorio que compromete todas las capas de la pared arterial: hay engrosamiento fibroso de la ntima, infiltracin de clulas linfo-plasmocitarias y formacin ocasional de granulomas con clulas gigantes en la tnica media con destruccin de las fibras elsticas y fibrosis adventicial marcada. En los casos de ms larga evolucin se aprecia calcificacin. Existe evidencia de la mediacin de linfocitos T (36) . En nuestros pacientes hemos demostrado un aumento significativo de los niveles sricos de interleukina 2, 2 microglobulina y de las inmunoglobulinas por lo que es posible suponer la participacin de un mecanismo humoral (37). Una posible relacin con tuberculosis sugerida por algunos autores no ha sido confirmada (34.35) . El compromiso arterial ms frecuente es la forma oclusiva, sin embargo cerca del 10% de los pacientes presenta dilatacin aneurismtica (38,39). Se han descrito aneurismas tanto en la aorta torcica como en la porcin abdominal, en la cartida comn, subclavia, y arteria ilaca. La rotura, ha sido descrita en varias localizaciones (19,40-42). El compromiso coronario ocurre en el 3% de los casos (fig 7)

HISTORIA NATURAL La enfermedad de Takayasu se inicia en una temprana edad, habitualmente en forma insidiosa y evoluciona durante aos en forma silenciosa antes de dar manifestaciones isqumicas, las que son ms bien tardas. Sin embargo, en algunos casos hemos observado una evolucin ms agresiva, con desarrollo precoz de complicaciones, tal como fuera descrito por Ishikawa (43). La sobrevida en pacientes con arteritis de Takayasu alcanza al 83,1% a los 5 aos de efectuado el diagnstico (44). La hipertensin arterial presente en ms del 50 % de los casos, es secundaria en parte a una marcada rigidez del rbol arterial y en parte a la activacin del eje reninaangiotensina-aldosterona en casos con compromiso renovascular (45), y constituye un factor asociado en el desarrollo de las complicaciones que determinan la mortalidad: accidente cerebrovascular e insuficiencia cardaca congestiva. Adems de la hipertensin arterial severa, la retinopata con formacin de microaneurismas y anastomosis arteriovenosas, la insuficiencia artica y la formacin de aneurismas son factores que agravan el pronstico (46).

CUADRO CLINICO En la evolucin clnica de la arteritis de Takayasu se reconocen dos etapas: una fase inicial preoclusiva o pre-isqumica, que se presenta habitualmente en la 1 o 2 dcada de la vida,

caracterizada por sntomas sistmicos inespecficos propios de un cuadro inflamatorio: compromiso del estado general, fatigabilidad, fiebre, anorexia, disnea, taquicardia, dolores musculares e incluso artralgias. Ocasionalmente hay sensibilidad en los trayectos arteriales. La nica alteracin de laboratorio observada en sta etapa puede ser un aumento de la velocidad de sedimentacin, y discreta anemia normoctica. En algunos pacientes hay alteraciones de las inmunoglobulinas, -2 microglobulina e interleukina 2 (37,47). Esta fase puede pasar inadvertida, y en algunos casos, tratndose de mujeres jvenes con VHS elevada y compromiso del estado general, con frecuencia se confunde con enfermedad reumtica o enfermedades del colgeno. En una segunda etapa (fase oclusiva o isqumica) se hacen presente los sntomas de insuficiencia arterial. Esto puede ocurrir precozmente, aunque normalmente ocurre aos ms tarde, durante la 2 a la 4 decada de la vida, Los sntomas dependen de la ubicacin anatmica de las lesiones vasculares: insuficiencia cerebrovascular, angor, claudicacin intermitente de extremidades superiores o insuficiencia artica en las lesiones del arco y aorta ascendente. Hipertensin arterial severa por coarctacin artica y/o compromiso renovascular, angina mesentrica, claudicacin intermitente de extremidades inferiores en las lesiones de la aorta descendente. Al examen fsico destacan la disminucin de pulsos perifricos, la aparicin de soplos sobre el trayecto de los vasos afectados y la asimetra de la presin arterial entre las 4 extremidades. En algunos pacientes no es posible determinar la presin arterial real por la obliteracin de las arterias subclavias y la coartacin de la aorta descendente. Los estudios de laboratorio pueden mostrar alguna evidencia de actividad inflamatoria. Sin embargo, si el diagnstico se efecta en fase tarda, pueden ser totalmente normales. Si bien el diagnstico definitivo slo es posible mediante el estudio histopatolgico arterial, ciertos elementos clnicos hacen altamente probable el diagnstico de arteritis de Takayasu (Tabla 9) (48). De acuerdo con sta pauta, el diagnstico se debe plantear si adems del criterio obligatorio, estn presente ambos criterios mayores, o 1 mayor y 2 o ms menores, o ms de 4 criterios menores. La radiografa de trax puede mostrar ensanchamiento del botn artico o calcificaciones en el contorno de la aorta descendente. La nica forma de conocer la extensin y severidad de las lesiones vasculares, establecer un pronstico y planificar una eventual correccin quirrgica es con un estudio angiogrfico de toda la aorta y de la arteria pulmonar (49). Desde el punto de vista angiogrfico, las lesiones arteriales son bastante caractersticas. Los troncos supra-articos pueden mostrar desde una estenosis tubular de dimetro irregular hasta la obliteracin total con gran desarrollo de colaterales. El compromiso de la aorta descendente puede estar limitado al trax crendo una verdadera coarctacin, o alcanzar incluso la porcin visceral de la aorta abdominal a veces con estenosis renal asociada (Fig 8).

TRATAMIENTO La terapia corticoidal puede abortar totalmente los sntomas, e incluso favorecer la regresin de la inflamacin arterial si es detectada en su fase inicial (50) por lo que el uso de esteroides est indicado en todos los casos que tengan evidencia de actividad inflamatoria. Recomendamos 60 mg diarios de prednisona durante 6 semanas, reduciendo gradualmente la dosis segn la evolucin clnica y la VHS, y conservando una dosis de mantencin de 10-15 mg por tiempo

prolongado para evitar la recurrencia de la actividad inflamatoria. El manejo de la hipertensin arterial, insuficiencia cardaca, angor y otras manifestaciones clnicas se hace de acuerdo a los esquemas clsicos. La ciruga debe ser considerada solamente en los pacientes con sntomas isqumicos severos o aneurismas (51) (tabla 10). Es fundamental la remisin de la actividad inflamatoria previo a la correccin quirrgica. La tcnica de reconstruccin ms utilizada es el puente o "bypass", que evita el abordaje directo de las reas inflamatorias, las que presentan generalmente a una marcada periarteritis. El tratamiento mediante angioplasta percutnea transluminal ha tenido resultados limitados debido a la marcada rigidez arterial que impide la dilatacin, o debido a la recurrencia precoz de la estenosis u oclusin, de naturaleza inflamatoria. Por este motivo no es recomendada en el manejo de sta patologa.

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TABLA I
Caractersticas clnicas y resultados del tratamiento quirrgico de la diseccin artica

Aos N Pac. Hombres (%) Mujeres (%) Edad (aos) Tipo A (%) Tipo B (%) Mort. Op A (%) Mort. Op B (%) Reemp. Valv Ao (%) Sobrevida 5 Aos Sobrevida 10 Aos Ruptura Ao Alejada
* Texas

U. Stanford (2) 1963-1979 125 73.6 26.4 20-86 (x 57,3) 65.6 34.4 26.8 32.5 39.2 54.5 26.7

U. Baylor (10) 1954-1982 527 82.7 17.3 9-89 37.0 63.0 21.0 21.0 50.0 57.0 32.0 29.3

T.H.I. (11) * 1961-1989 925 73.1 26.9 62.0 38.0 20.9 21.0 20.5 37.0 50.0

Heart Institute

U. Stanford (2) U. Baylor (10) T.H.I. (11) *

TABLA II
Complicaciones de la Diseccin Artica

1. Ruptura Artica al pericardio al retroperitoneo al espacio pleural al septum atrioventricular al mediastino al pulmn al esfago 2. 2. Obliteracin de ramas de la aorta infarto del miocardio o muerte sbita por oclusin coronaria isquemia o infarto cerebral por oclusin carotdea isquemia o infarto espinal por oclusin intercostal oligoanuria por oclusin renal isquemia visceral por oclusin mesentrica isquemia de extremidades por oclusin subclavia o ilaca 3. Insuficiencia valvular artica

TABLA III
INDICACION QUIRURGICA EN DISECCION AORTICA AGUDA Ruptura intimal en la aorta proximal o compromiso de la aorta ascendente por diseccin retrograda (diseccin tipo A). Insuficiencia valvular artica secundaria a diseccin Ruptura inminente por dilatacin secundaria. Progresin de la diseccin bajo tratamiento mdico adecuado Formacin de falso aneurisma Oclusin sintomtica de ramas articas Hemopericardio, hemotrax, hemoptisis o hematemesis Persistencia del dolor a pesar de tratamiento mdico adecuado Hipertensin arterial persistente an bajo tratamiento mdico

Tabla IV
Clasificacin de los Aneurismas Articos segn Causa. 1. Aneurismas de origen degenerativo Ateroesclerosis

Degeneracin qustica de la tnica media Displasia Fibrosa 2. Aneurismas de origen inflamatorio Infecciosos: Salmonelosis, tuberculosis, sfilis, o por EBSA No infeccioso: aneurisma "blanco", por ateroesclerosis de origen autoinmune?: arteritis de Takayasu, sindrome de Behet 3. Aneurismas de origen mecnico (generalmente pseudoaneurisma) Traumtico (ej. por ruptura de la aorta torcica) Yatrognico (ej: por complicacin de cateterismo) Anastomtico (post ciruga) 4. Aneurismas de origen congnito Sindrome de Marfan Enfermedad de Elher-Danlos tipo IV Agenesia de la tnica media

Tabla V
Mortalidad Global por Ruptura de Aneurisma Aortico Abdominal*

n FALLECEN ANTES DE LLEGAR A UN HOSPITAL: FALLECEN EN EL HOSPITAL: SOBREVIVEN: TOTAL AAA ROTOS (10 aos): 159 49 52 260

(%) (61) (19) (20) (100)

* Swansea, Inglaterra (pob.248,000 hab), segn Ingoldby et al (28)

Tabla VI
Resultados de la Cirugia Electiva de Aneurisma Aortico abdominal

INSTITUCION Mass Gen Hospital Baylor Univ. Texas Cleveland Vasc Soc Mayo Clinic

Ao 1980 1981 1984 1986

N pacientes 517 140 840 400

Mortalidad Op (%) 1.7 1.4 6.5 2.8

Toronto Gen Hosp Hosp. Rothschild, Paris Hosp Sud Marsella Univ Glasgow Univ Catlica Chile TOTAL

1988 1989 1990 1990 1997 1980-1991

666 261 200 153 278 3407

4.8 3.5 2.5 8.5 0.7 4.1

Tabla VII
Mortalidad Operatoria en Cirugia del Aneurisma Roto

Autor Schumacker Chiarello Hildebrand DiGiovanni Fitzgerald Lawrie Gaylis Pilcher Clev.Vasc.Soc. U.Catlica

Periodo 1953-1972 1954-1973 1955-1973 1953-1974 1968-1978 1964-1978 1963-1977 1970-1977 1975-1979 1978-1991

N pacientes 172 87 131 107 80 61 105 87 152 42

Mort.Op 55% 21% 51% 68% 60% 15% 58% 55% 38% 28%

Tabla VIII
Sinonimia de Enfermedad de Takayasu Coartacin Invertida Sindrome del Arco Artico Enfermedad "sin pulsos" Sindrome de Martorell Arteritis Inespecfica Aortitis Idioptica Sindrome de la Aorta Media Tromboaortopata Oclusiva

Aortitis Esclerosante

Tabla IX
Criterios Clnicos para el Diagnostico de Enfermedad de Takayasu *

Condicin obligatoria: inicio de los sntomas antes de los 40 aos 1. Elementos clnicos mayores: Compromiso de la porcin media de la arteria subclavia izquierda Compromiso de la porcin media de la arteria subclavia derecha 2. Elementos clnicos menores: Hipertensin arterial VHS elevada Insuficiencia o anuloectasia artica Compromiso de la arteria pulmonar Compromiso de la cartida comn izquierda en su porcin media Compromiso de la porcin distal del tronco braquioceflico Sensibilidad carotdea Compromiso variable de aorta torcica Compromiso variable de aorta abdominal.
*

segn Ishikawa (48)

Tabla X
Indicacion Quirurgica en Enfermedad de Takayasu *

1. Enfermedad oclusiva avanzada de los troncos supraarticos manifestada por sntomas de insuficiencia cerebrovascular global o focal. 2. Cardiopata coronaria sintomtica 3. Hipertensin arterial secundaria, por coartacin de la aorta descendente y/ o estenosis arterial renal. 4. Angina mesentrica por compromiso de las arterias mesentricas. 5. Desarrollo de aneurismas

* Ref (51)