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Dossiers d'endocrinologie

DOSSIER N0 33: Asthnie, acn chez une femme de 29 ans


Madame H. 29 ans consulte pour une prise de poids de 7 kilos depuis son accouchement 2 ans auparavant,
associ une asthnie importante. Depuis 6 mois elle prend du Roaccutane`' pour une acn kystique, elle a
not une augmentation de la pilosit du visage, du ventre et du dos, la moustache et le menton ncessitent
maintenant 2 pilations par mois. La patiente a arrt depuis six mois le Duphastons qu'elle prenait, n'ayant
plus besoin de contraception, elle est en amnorrhe depuis. La pression artrielle est 170/100 mmHg, FC
80/min, poids : 57,6 kg, taille : 150 cm. La surcharge pondrale est tronculaire, le visage est lunaire, rythrosique, il existe un comblement des creux sus-claviculaires bilatral. II n'est pas not de mlanodermie. Le
reste de l'examen clinique est normal.
Le bilan montre : glycmie jeun : 6,7 mmol/I, glycmie post prandiale : 4,8 mmol/I, natrmie : 144 mmol/I,
kalimie : 3 mmol/l, rserve alcaline : 29 mmol/I, cratininmie : 84 mmol/I, cholestrol total : 7,5 mmol/I, triglycrides : 1,4 mmol/l.
1. Quel est votre diagnostic ?
2. Quels examens ralisez-vous vise diagnostique positif ?
3. Par argument de frquence quelle est l'tiologie la plus probable ?
4. Quels examens ralisez-vous vise tiologique ?
5. Les tests biologiques sont en faveur d'une origine hypophysaire. L'IRM hypophysaire est normale, le scanner surrnalien montre une hyperplasie bilatrale des surrnales homogne. Quel traitement proposezvous ?
6. Dans quel dlai pouvez-vous esprer une normalisation du bilan hormonal ?

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DOSSIER N33
1. (kW est votre diagnostic tir-7(20)
Syndrome de Cushing.................................................................................................................................4
Sur le syndrome dysmorphique (2) : prise de poids rpartition facio-tronculaire (1),..............................3
- facis lunaire (1), rythrose faciale (1), comblement des creux sus-claviculaires (1), .............................3
Sur l'hyperandrognie (2) : hirsutisme (1), acn (1), sborrhe (1),...........................................................5
Sur l'hyper aldostronisme biologique (2) : alcalose hypokalimique (1)...................................................3
Sur l'intolrance aux hydrates de carbone..................................................................................................2

2 Gueh examens raMamivom vise diagnostique positif ? (20)


Dosage du cortisol plasmatique 8 heures (2) et cycle du cortisol plasmatique (2), pour rechercher une lvation du cortisol (1), et une abolition du cycle nycthmral. (2)..................................................................7
Cycle du cortisol salivaire (2) : lev (1), perte du cycle nycthmral. (1) .................................................4
Dosage de cortisol libre urinaire des 24 heures (2) : lev. (2)..................................................................4
Freinage minute la Dexamthasone (2) : 1 mg minuit (1), ..................................................................3
- prlvement du cortisol plasmatique 8 h le lendemain (1) : absence de freinage. (1) ..............................2

3. Par argument de frquence queie est l'tioiogle ta pks probable ? (15)


Maladie de Cushing : ..................................................................................................................................5
- adnome hypophysaire scrtant de l' ACTH,............................................................................................5
- rencontr dans 75% des cas de syndromes de Cushing. . .......................................................................5

4. Guet examens raisea vots vise tiologique ? (20)


Dosage par IRMA de l'ACTH (2) plasmatique 8 h (0,5) et 20 h : (0,5) qui sera normal ou lev, en tout cas
non effondr. (1) ... .. ...
4
Test de freinage standard (2) par la Dxamthasone (1) : 0,5 mg de Dxamthasone (0,5) toutes les
6 heures (0,5), pendant 48 h (0,5), avec dosage du cortisol libre urinaire (1) des 24 h pendant et aprs le
freinage (0,5) : freinage positif (1) dans les origines hypophysaires (82%). ................................................7
Imagerie par rsonnance magntique nuclaire (2) hypophysaire (1), sans et avec injection de gadolinium
(0.5) ................. ..........................................................................................................................................3,5
- en l'absence de contre-indication l'examen (0,5), la recherche d'un micro-adnome (1) hypophysaire. (1) .........................................................................................................................................................2,5
Tests de localisation de la tumeur (1) : test au CRF (1), test la Mtopyrone (1)..................................... 2
Commentaire : Pour les tests, pas de panique.
Quand les surrnales sont adnomateuses, elles ne rpondent jamais, aucun test !
Le test la Dexamthasone : pour comprendre il faut savoir que la prise de corticodes exognes freine
physiologiquement l'axe, partir de l'hypothalamus, le CRF s'effondre (1 seule prise), puis la scrtion
d'ACTH est freine, puis si la corticothrapie se prolonge 48 h, la synthse de POMC, et donc d'ACTH
est bloque.
Vous comprendrez donc que le freinage minute ne suffit jamais freiner les maladies de Cushing, une seule
prise de corticodes n'agissant que sur l'hypothalamus.
Par contre le freinage standard dure 48 h et donc la synthse de POMC peut tre bloque: l'adnome hypophysaire scrte donc moins : freinage positif.
Les adnomes surrnaliens eux n'ont que faire de ce qui se passe au niveau hypothalamo-hypophysaire.
La Mtopyrone = l l b hydroxylase. Elle freine les surrnales (si celles-ci ne sont pas autonomes bien sr),
donc scrtion de cortisol, effondre, d'o stimulation de tout l'axe corticotrope : CRH T POMC T T, ACTH
T T T, 11 dsoxy-cortisol T T T. C'est le 11 dsoxy-cortisol que l'on dose.
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5. Les tests biologiques sont en faveur dune origine hypophysaire. L'1RM hypophysaire est norrnale, le scanner marnalien martre une hyperplasie bilatrale des marnales homogne. Quel
traitement proposerwous ? (20)
Traitement mdicamenteux (1) par anticortisoliques de synthse (1,5) : OP'DDD ralisant une surrnal ectomie chimique (1). Glules de 500 mg (NC), 12 24 gr par jour. (NC)............................................... 3,5
- Associ un traitement d'insuffisance surrnale (2 (oubli - 0)) systmatique (1) ....................................3
- par Hydrocortisone : 30 mg/j (1), rgime normosod (1), .........................................................................2
- remettre une carte d'insuffisant surrnalien, ..............................................................................................1
- ducation de la patiente (1) pour qu'elle double les doses (1) ..................................................................2
. en cas de fivre (0,5), fatigue (0,5), rhume. (0,5) .................................................................................1,5
Surveillance clinique (1) : signes d'insuffisance surrnale (1), tolrance digestive (1) (nauses, vomissements, diarrhes), et surveillance biologique (1) : bilan hpatique (0,5) (cholestase anictrique sous traitement surveiller), bilan lipidique (0,5) (dyslipidmie mixte sous traitement) ................................................ 5
Surveillance par imagerie hypophysaire (1) tous les 6 mois. (1) ..................................................................2
Commentaire : La freination de la scrtion corticode stimule les cellules hypophysaires, et l'adnome
peut tre visualis sur les imageries hypophysaires ultrieures.

Dans quel dlai pouvez-vous esprer une rwrrabsabon du bilan horrrrmW ? (5)
Variable : l'insuffisance surrnale apparat en 15 jours trois mois. .................................... 5 si > 10 jours