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Dossiers d'endocrinologie

DOSSIER N 034: Pousse d'HTA chez une femme de 34 ans


Madame S. 34 ans consulte aux urgences pour cphales et troubles visuels aigus ; la pression artrielle est
230/120 mmHg. La patiente est rythrosique, plthorique, elle prsente un hirsutisme important dont elle
ne semble pas se soucier, la patiente se plaint d'asthnie matinale, parait dprime. Aprs traitement symptomatique vous l'hospitalisez ; la pression artrielle reste 180/100 mmHg.
Le bilan ralis montre : Na : 145mmol/I, K : 2,4 mmol/I, Chlore : 115mmol/l, Ure : 5 mmola, Cratininmie
80 mmol/I, Calcmie : 2,10 mmol/I, glycmie : 10 mmol/I, cholestrol total : 2,9 g/I, triglycrides : 2,1 g/l, chol estrol HDL : 0,3 g/I, gGT : 1,5 x normale, PAL: 1,5 x normale, reste du bilan normal.
A J2 d'hospitalisation la patiente est dyspnique, vous suspectez une embolie pulmonaire que vous traitez
comme telle.
Le lendemain, Mme S. se plaint de violentes douleurs de la fosse lombaire gauche, elle est apyrtique, vous
suspectez un hmatome du psoas sous hparine, vous demandez un scanner en urgence. Il montre une
hmorragie de la loge surrnalienne gauche, avec une surrnale gauche, htrogne de 15 cm de grand axe,
et de multiples images hypodenses du foie.
1. Quel est votre diagnostic ?
2. Sur quels arguments ?
3. Quel bilan ralisez-vous pour confirmer votre diagnostic ?
4. Quel traitement proposez-vous ?
5. Quels sont les risques du traitement immdiat chez cette patiente ?
6. Comment les viter ?

Dossiers d'endocrinologie

DOSSIER N34
1. Quel eM voam

aautjc ? (1s)

Corticosurrnalome (5) malin (2) mtastatique (2), scrtant (2), avec mtastases (2) hpatiques. (2)........15

2 S1r quels w9mnents ? (1S)


Sur l'anamnse : asthnie (1), syndrome dpressif. (1) .............................................................................2
Sur la clinique : hypertension artrielle svre, ..........................................................................................1
-pousse d'hypertension artrielle maligne (1), hirsutisme (1), rythrose faciale (1), obsit (1), embolie
pulmonaire (1), hmorragie sous anticoagulants. (1)....................................................................................6
Sur la biologie standard : alcalose hypokalimique (1), diabte non insulino-dpendant (1), dyslipidmie
mixte (1), cholestase anictrique. (1) ............................................................................................................4
Sur l'imagerie trs vocatrice : grosse masse surrnalienne htrogne (1), probables mtastases hpatiques. (1).......................................................................................................................................................2

3. Gtrel talan raRsemvovu pal cadinner votre dagnostic ? (20)


Confirmation de l'hypercorticisme : ............................................................................................................1
Dosage du cortisol plasmatique 8 heures (1) et cycle du cortisol plasmatique (1), pour rechercher une lvation du cortisol massive (1), et une abolition du cycle nycthmral. (1)....................................................4
Cycle du cortisol salivaire (1) : trs lev, perte du cycle nycthmral. (NC) ..............................................
Dosage de cortisol libre urinaire des 24 heures (1) : trs lev. (1)...........................................................2
Freinage minute la Dexamthasone (1) : 1 mg minuit, prlvement du cortisol plasmatique 8 h le lendemain : absence de freinage. (1).................................................................................................................2
Hypercorticisme d'origine surrnalien : ......................................................................................................1
Test de freinage standard par la Dxamthasone (1) : 0.5 mg de Dxamthasone toutes les 6 heures, pendant 48 h, avec dosage du cortisol libre urinaire des 24 h pendant et aprs le freinage, et des drivs 17 OH
et 17 ctostrodes urinaires des 24 h : pas de freinage. (1) .......................................................................2
Orientation vers le diagnostic de corticosurrnalome :...............................................................................1
Dosages plasmatiques de DHA et S-DHA (1) : trs levs........................................................................1
Hyperandrognie biologique majeure (1) : Testostronmie trs haute contrastant avec une D4 androstnedione peu leve, .....................................................................................................................................1
Drivs 17 OH et 17 ctostrodes urinaires des 24 h trs levs (1) non freins par le test de freinage
standard. (1) ..................................................................................................................................................2
Confirmation diagnostique (1 (oubli = 0)) : examen anatomopathologique de la tumeur aprs exrse (1). .......2

4. Quel traitement

?(

Traitement chirurgical (2) carcinologiquement efficace (1), en urgence (1 (oubli - 0)) car hmatome surrnalien (0,5) sous anticoagulants : (0,5) .........................................................................................................5
Arrt des anticoagulants. ..........................................................................................................2 (oubli = 0)
Surrnalectomie (1) gauche (1) largie (1), sous anesthsie gnrale (1), ..............................................4
- avec nphrectomie si la capsule rnale est atteinte l'examen extemporan .......................................... 1
Sous couverture antibiotique. ...................................................................................................2 (oubli = 0)
Aprs quilibration tensionnelle. ................................................................................................1(oubli = 0)

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Sous couverture par Hydrocortisone injectable (2 (oubli = 0)) 400 mg par jour (0,5), considrant la patiente comme insuffisante surrnalienne potentielle. (0,5)..................................................................................3
Pose d'un clip (filtre) cave durant la laparotomie.....................................................................................0,5
En eucortisolisme : patiente prpare par anticortisoliques de synthse ................................................ 0,5
Traitement chimiothrapique pour les mtastases hpatiques : .............................................................0,5
- par OP'DDD 24 g par jour.
Trs mauvais pronostic. ..........................................................................................................................0,5)
Surveillance ...................................................................................................................................................

5 Guets sont ies risques du traitement irrrndiat chez cette patiente ? (20)
Risque cardiovasculaire (2) : per et post-opratoire (1), pousse d'hypertension artrielle maligne sur table
(1), troubles du rythme (1) par variation de la kalimie (1), .........................................................................6
arrt cardiaque sur table. ............................................................................................................................1
Risque thrombo-embolique (2) : phlbites (1), embolies pulmonaires. (1) .................................................4
Risque infectieux (2) : abcs de paroi (1), abcs profond (1), pritonite (1), choc septique. (1) ...............6
Risque carcinologique (2) : dissmination des cellules tumorales actives. (1).................... .......................3

6 Carnrnern les viter ? : (10)


Si le geste chirurgical peut tre diffr de 48 h, ........................................................................................2
Prparation rapide par anticortisoliques de synthse (2) per os (1) action rapide (1) : ktoconazole (1),
agissant en 48 h, action purement suspensive, ...........................................................................................5
- ne dispensant pas d'une chimiothrapie (1) post-opratoire (1) par OP'D DD. (1) ....................................3