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Dossiers d'endocrinologie

92. IR2 - Pl DOSSIER N°6

Un adolescent de 15 ans consulte pour une obésité et un retard statural et pubertaire. L'adiposité est diffuse mais prédomine au niveau de la face et de la partie supérieure du tronc. La peau est érythrosique, fragile, avec quelques vergetures colorées à la racine des membres. II n'existe pas de pigmentation, les muscles des membres sont grêles, la tension artérielle est à 15/8 cm Hg. On évoque un syndrome de Cushing et on réa- lise le bilan complémentaire : glycémie à jeun = 1,60 gl ; glycémie post-prandiale = 2,20 g/I ; ionogramme sanguin : Na+ - 138 mEq/I ; potassium - 3,2 mEq/I ; chlore = 102 mEq/1 ; réserve alcaline - 36 mEgl ; cor- tisol plasmatique (en pg/100 ml) : à 8 h = 27, à16 h = 25, à24 h - 21 ; cortisol libre urinaire à 250 pg/24h (normal : 10 à 45) ; ACTH plasmatique (normale - 20 à 90 pg/ml) est inférieur à 20 à 8 h, 16 h, et 24 h, non stimulable par l'hypoglycémie insulinique et le CRF ; test à la dexaméthasone (3 mg/jour per os pendant 3 jours) : pas de diminution du cortisol plasmatique ; testostérone plasmatique = 0,6 ng/ml (normal chez l' homme adulte = 3,5 à 9) ; LH et FSH plasmatique sont normaux ; radiographie de la selle turcique : taille normale avec un aspect déminéralisé.

1. Quels éléments du bilan complémentaire orientent vers un hypercorticisme, primitivement surrénalien?

2. L'hypertension artérielle et l'alcalose hypopotassique sont reliées à l'effet minéralocorticoïde du cortisol

produit en excès. Comment serait le taux d'activité de la rénine plasmatique (ARP) et de l'aldostérone plas- matique?

3. Citer 2 examens morphologiques non invasifs et non isotopiques qui permettent de visualiser directement

le processus responsable et que vous demandez en priorité.

4. L'intervention permet d'enlever en totalité la tumeur surrénalienne bénigne. Quelle est l'évolution endocri-

nienne en post-opératoire ?

5. Quelle attitude en post-opératoire adoptez vous vis-à-vis du retard statural et pubertaire?

Dossiers d'endocrinologie

92 - IR2 - Pl DOSSIER N°6

1. ouata éléments du bilan carplérrweniair+s orientent vers un hyperoorticimne, Peirnithre^'Mt mir-

r

é,

alien ? (20)

L'hypercorticisme (1) est affirmé sur l'association :

- de l'abolition du cycle nycthéméral normal du cortisol

- de l'augmentation importante du cortisol libre urinaire

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Origine surrénalienne sur :

- la non-freination du cortisol par un test de freinage fort à la dexaméthasone

- un ACTH effondré

- un ACTH non stimulable par l'hypoglycémie insulinique et le CRF

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Commentaire : Le test de freination proposé est pour le moins inhabituel. Le test de freination standard ou faible, mis au point par Liddle en 1960, consiste en l'administration de 2 mg de dexaméthasone par jour pendant 2 jours avec un recueil des 17 OH stéroïdes urinaires. Un recueil du cortisol libre urinaire peut remplacer les 17 OH stéroïdes. Un test à 3 mg/j, pendant 5 jours, avec recueil du cortisol libre urinaire a aussi été proposé, mais le test de référence reste celui de Liddie.

2 L'hypertension artérielle et l'alcalose hypopotassique sont reliées à l'effet

du

'

cortisol produit en excès. ConYnent serait le tmm dactivtté de la résine plasmatique (AM) et

de

l' aldostérone plasmatique ? (20)

L'Aldostérone plasmatique basse (5) et l'ARP basse (5) toutes les deux. II s'agit en effet d'un tableau de

pseudo-hyperaldostéronisme primaire (5), le cortisol freinant aldostérone et ARP (5)

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Commentaire : Compte tenu de l'énoncé de la question, qui affirme que c'est le cortisol qui est respon- sable de :'effet minéralocorticoïde, la réponse doit être celle donnée ci-dessus. Cependant, ce n'est pas le seul mécanisme à évoquer devant l'hypertension artérielle et l'hypokaliémie. On pourrait évoquer la sécré- tion de la part de la tumeur de dérivés minéralocorticoïdes faisant suspecter un corticosurrénalome si la testostérone n'était pas effondrée.

3. Citer 2 exanaanis rrarphologiques non kwasifs et non isotopiques qui permettent de visualiser

directement le prote

respormabie et que vous demandez en priorité. (20)

L'échographie surrénalienne (5). Le scanner surrénalien (5) sans, puis avec injection de produit de

contraste (5) en l'absence de contre-indication (5, 0 si

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4. L'intervention penr»et renie~ en totalité la hsnew marénalienne bénigne• oiselle est l'évok>

tion endocrinienne en postropératoie ? (20)

Évolution de la fonction glucocorticoïde en post-opératoire : apparition immédiate (2) d'une insuffisance

glucocorticoïde (2) par insuffisance corticotrope (2) elle-même (secondaire à l'excès de sécrétion cortiso-

li que (2)

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• Par contre, la fonction minéralocorticoïde sera normale

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Cette évolution immédiate oblige à traiter le patient en per et post-opératoire comme un insuffisant surré-

nalien (5). Biologiquement le cortisol et l'ACTH seront bas et non stimulables. Ultérieurement, l'insuffisance

corticotrope peut se prolonger durant des mois voire des

• Évolution de la fonction somatotrope (1) et gonadotrope (1) : en post-opératoire immédiat elles restent blo-

quées (1)

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Le déblocage n'intervient que plusieurs mois après la correction de l'hypercortisolisme

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S. Quelle attitude en post-opératoire adoptez vom vis-à-vis du retard etat;usal et pubertaire ? (20)

• Abstention thérapeutique

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Surveillance clinique de l'apparition de la puberté (taille des testicules)

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• Courbe poids-taille

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Radiographies de la main et du carpe (2) pour apprécier l'âge osseux (2)

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• Le retard statural se corrigera (1) à condition que l'âge osseux soit bien en retard sur l'âge chronolo-

 

gique (1)

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Le retard pubertaire (1) se corrigera spontanément (1)

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Commentaire : Dans l'observation aucun renseignement n'est donné sur le stade pubertaire (au moins la taille des testicules), ni sur l'âge osseux de l'adolescent en pré-opératoire.