CASUSTICA-ACTUALIZACIN

Rev Med Uruguay 1997; 13: 224-23 I

Actualizacin de la malformacin de Chiari

Dres. Eduardo Wilson , Sal Wajskopf2, Ramiro Lima 3, Daniel Scioscia 2, Carlos Aboal 4

Resumen Luego del advel7il7u3to l77n~~~t-l77rlcin77 Chari de de Ici wsonmcin mngnticcf co1710 iww.so dicrgl7.sticq (Ll

hcr 177ereciclo 1fi7c1revisil7 col7ccpt7~cll y se hul7 il77~~lel77e~7ttlrlc,~ 771muY

qhrgico de cil7co cOsos de rli.rtir7tn.s ed~ldcs, cetro cle ellas

cli~~ecti~m terrlpLrtica.s. Se rr77nli,7071 estos 1711cvo.s coi7ceptos y los l-e.sidtr7dOs Oem2/iciosi~.s oOter7iflo.s eI7 el t,atrlmiel7to pi-ticulrrr cor-resl~or7diel7tes Ll Chiciri tipo 1 y uiio n Cl7inri tipo II. .!Z17 rlecor77presin77 de Palabras clave: se rlestncci ici 177cjnh de

10 clt7ico y In il77age77ologcr dcterl77i77clclrr.spor In lzirll-osirN7go77~ielic7 rlsociatl~r. i~rego de 10

,fxci posterior,
Lkfon7zidd
LkfOnnirlnd Resorrutlcia Siril7go77zielia

si77 lrecesidd de Ar77olhX~7~i de Arr7o~&Chiar-i

de actmr - cimgkl

soD1-e las ca~~irlrrdes .sit-i11~0112i~~/i~~7.~.

Lkfor~77idcld de Art7ok-Chinri 177ngn~ticn 77deal

- diagl7stico - terapiu

Introduccin

Con el advenimiento de la resonancia magntica (RM) se facilit y multiplic el diagnstico de varias enfermedades. Entre ellas, la malformacin (o malformaciones) de Chiari ocupa LU> primer plano. Como consecuencia de los aportes de la RM se han aumentado los conocimientos, se han desarrollado nuevas explicaciones fisiopatolgicas y su col-olario, un nuevo enfoque teraputico. Son estos conceptos los que analizaremos a continuacin, as como la experiencia adquirida en nuestro medio en el diagnstico y tratamiento de los pacientes portadores de esta malformacin.
Historia

Segn las exhaustivas investigaciones de Koeljler (), la

primera clescripcin cle ectopa cerebelosa corwesponclera a Cleland en 1883, quien describic colateralmei~te y sin darle trascendencia, la existencia de un descenso del cuarto ventrculo con el ndulo cerebeloso en su interior. Pero fue Hans Chiari quien en 189 I describi en extensin la ectopa cerebelosa. Inicialmente identific tres tipos y los atribuy a la hidr-ocefalia asociada. Tres ahos despus el patlogo alembn Julius Arnolcl describi un caso de espina bfida que se asociaba a un descenso del cerebelo y del cuarto ventrculo a travs del foramen magnum. En 1896 Chiari publicc un trnba,jo mk extenso. en el que citaba a Cleland y a Arnold, donde describe 14 casos de ectopia cerebelosa tipo 1, 7 del tipo II. una del tipo III y qrega dos casos de lo quc llama tipo TV. A partir de ese momento tom cuerpo la nueva entidad de ectopa cerebelosa, o malformacin de Chiari. tambin conocida desde 1907 como de Arnoltl-Chiari. ep6nimo creado por autores que provenan clel labowtol-io de Arnold. Co7no lo demuestra Koehlel-, la labor dc Hans Chinri ha sido no slo pionern sino la m5s completa en relocin a la descripcin anatmica y en especial :I su CIXficacin en tipos, por lo que corresponde que SLInombre vaya unido a estas malfo!niacioncs co11ectopas cerebelosas. Hasta la aparicin de la resonancia magntica el tliag-

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Revista Mdica del Uruguay

--

Actualizacin de ia maiformacin de Cbiari

nstico de esta entidad t~~e difcil y tardo. As lo revelan las CSC~SLIS publicaciones de nuestro medio (.J. Pero la nueva tcnica demostr con claridad la anomala y la puso en evidencia en pacientes con diagnstico diversos de enferniedades degenerativas o desmielinizantes 0 de sirin~omielia. Los trabajos de varios autores, en especial de Oldfield y colaboradores W , han llevado a una r;pida evolucin conceptual de la enlriJJedad.
Conceptos actuales

clurales (perforaciones de la Iioz. liipoplusin del tenlot-io). de los senos venosos craneanos (ectopas), 0 iraqudeas -(mielomenitJgocelc, arco posterior del atlas no osifiwtlo. liicirosirin~onJielia). Las mallrmaciones tipo III y IV y:t IJo se consideran vinculadns a las anteriores. Los casos de tipo 111crini dcfectos de cierre altos y el caso lla~JJaclo tipo IV por Cliiari era una agenesia de cerebelo. Todos ellos son escepcionales. Patogenia Las alter;iciones descrilas sc lJ;iiJ atribuido tan10 a Ikzlores mecanices c01Ji0 a lnclores del cleswollo anortnal en la etapa embt-ionaria. Es posible CLICcs~asdistinras hipotesis no sean excluyentes y clavese asocieii lactorcs clisembriognicos. conJo detencicn del desarrollo o clis~enesins primarias. Col1factores mecnicos como l;ih teoras liidrodinrnJcas vinculadas ;I la circulacin clcl Icluiclo cellorracludeo (LCR), que pi-oducirw la evolutiviclacl de las lesiones. En c~1u1J1o desarrollo de la IJicli-osirin~omielia. tan lw al cuentemeiite asociada. se han propuesto esplic:tcioiJcs distintas. Gardner (J lo haca con 1~1 formnciln de l:iY c:Ividades por desl~l~iz~iiiiieiilo de LCR con cada pulsacicn arterial del cuarto ventrculo 31 c;ni;il medular ;I travs de LJIJ bex periJJe:rble. distendiendo as el c;uJ;tl central medular y produciendo 111 cavilncin. Se li;i ar~unientado en contra de esta teora que cl bex tJJuch;rsveces no esta pcrmeable, o que, an est:inclolo. SLIoclusin no necesariamente lleva a la solucin del probleina. WillianJs (JJ IJa adelantado otra teora. de clisociacin clc las presiones chneo-espinales durante la maniobra de Valsulv;r. Duranle esta maniobra. por la pltora venosa espinal, se clcspla~.an de raquis 21 crrneo hasta S nJl de LCR. que normalniente vuelven al continente raqudeo al fin;ilizar la maniobrk Pero si el retorno de este LCR esta diiicultndo por XIIW reiicias ~iracnoidales 0 por la iinpactacin del cerebelo. se ac~~mulaLCR en el contineJJte craneano y se tren LIIJFradiente tensional que se clisip:t por descelibo cerebeloso 0 por penetracion de LCR en 1111 bex permeable. Esto lt ini0 determina acumulacin de LCR en el ciiii;il medulai central, dando Iusar ;t la I~iclrosiringonJielin, en este cxo comunicante cori los restantes compartimentos Iicluicli~Jnos. Un bex inicialmente permeable puede ocluirse CWJ el tiempo por descenso del tronco y transformarse II hiclrosirin~oniielia de conJunic;inte en no coniunicante. OllK, lllecalliiOldfield y colaboradores ( han pro1JLICSIO 1110 de crecimiento de In hitlrosil-n~oInielia. CLIC 110 I-Cquiere la existencia de conJunicaccn enri-e c;111;11 CCIJIIKII 5 cuarto ventrculo. Sosliencn cl~~c d~11-;1n1c onda\ dc pi-clas sin sistlica el LCR se despl:wa nornJ:ilmentc dc las cisternas basales a la resion cervical alt;J. pero cl~~c CLIXJ~O cl 225

SolaiJJente lJ:u-emos mencin de los conceptos de la enfermedad que se han JJJodificaclo en los ltimos aos, a saber: clasificacin, patogenia y tratamiento.
Clasificacin Se acepta la existencia de dos tipos de ectopa cerebelosa, que coinciclen con los tipos 1 y II originalmente ciescriptos por Chi:iri

a) Malformacin de Chiari tipo I Existe un desplazamiento caudal de las amgdalas cerebelosas que penetran en el canal raqudeo a travs del foramen nJa~nunJ Ile~ando hasta el atlas o el axis. No hay clescenso del tronco ni del cuarto ventrculo. Esta malformacin se ve en .lvenes o adultos. Se asocia con frecuencia a cavidades intrnmedulares centrales y puede asociarse a escoliosis, No son comunes ni la IJidrocefalia ni las mielotlisplasias. Para nombrar las cavidades medulares se han utilizado los trminos de hiciromielia o siringomielia. EstrictanJente. la primera sera una caviciad ori@da por dilatacin ciel canal medular central y estara revestida por epndimo mientras que la se,nundasera una cavidad originada fuera del canal central y sin revestimiento ependiniario. Como esla diferenciacin no es posible IJaccrla clnica o ima7renol~icamente, y por otra parte aiJJb:is formas histolgicas pueden asociarse, es compartible la denominacin de IJidrosirin~onJielia PI-Opuesta por Raua/,ino y Oakes () Desconformes con las incolierencius enlre las formas anatmicas y las clnicas y evolutivas, nl~unos autores insisten en subclasificai este tipo 1 de nialforni~tcin @ Incluso SC han descrilo formas adquiridas J, por e,jenJplo luego de derivaciones lumbo-peritoneales (J. b) Malformacin de Chiari tipo ll Aparte del descenso de las anJ&~las se procluce un ciescenso del tronco cerebral, del cuarto ventrculo y del vermis por debajo del agLJ.jerooccipital. Pueclen coexistir otras mltiples malformaciones J, ya sean craneanns (impresin basilar. claiieolacuna), encekilicns (hidrocefalia. poli$ria. a$nesia clel cuerpo calloso, acunamiento de la placa tectal. ausencia de septum l~elucidunJ), Vol. 13 No3 Diciembre 1997

hes. Eduardo Whon, Sal Wajskopf, Ramiro Lima, Daniel Scioscia, Carlos Aboal

Figura 1. Caso 1. Malformacin de Chiari tipo 1, con descenso de las amgdalas cerebelosas atravesando el agujero occipital (flecha superior) y llegando hasta borde superior de la segundavrtebra cervical (C2) (flecha inferior).

Figura 2. Caso 1. En el postoperatorio ha desaparecido la ectopia cerebelosa, la amgdala cerebelosa ha ascendido hasta por encima de la primera vrtebra cervical (Cl) y por detrs del bulbo se ha formado una amplia cisterna magna (flecha). las en la pro_cresin del cuadro clnico. la ectopa cerebelosa miento posterior quiriir$co consisti ya sea en rcl:iciOn a El trakdc losa y rcsccclc cn tlc y hio a la hidrosirin~omielia. en decompresion occipital del agujero

foramen tlico.

magnum

cstd bloqueado

por te.jido herniado. amigdalina provoca

am~clalas descienden pertensin

como un pistn con cada pulso sisde la superficie e intersticiales; medulares. rnedutraintlando

A SLI vez, esta propulsin del LCR subaracnoideo lquido

lar, empu.jando y haciendo

hacia el interior de la mdulaa

con ampliacin

ves de los espacios perivasculares cl-ecer las cavidades

cin del arco posterior adherencias

del atlas y se$in

los casos clc C? libcracicn clcwcicn bipolar

y C3 (segunda y tercera vrtebra cervical); aracnoidales; ventrculo cerebclosns tre cuarto y cisterna mediante magna: coqulucin

apertura de comunicacicn

Tratamiento
Estas concepciones restituir cavidades aconseja del qujero Material El material dc cinco anatoma la circulkin llevan y funcin :t que el tratamiento intente las y

amgdalas

it la cisterna magna y mejorai por derivar stas existen. Para ello se

plastiu de duramadre madre liofilizadu.

con fascia lala del paciente 0 dur;i-

del LCR sin preocuparse medulares cuando unn decompresin

realizar

de fosa posterior

caso I
Hombre cle 37 aos. En el transcurso sintonintolo~a por cefalelas. bilateral. caractcrizad;i y ncoccrebeloso En los ltimos de los ultimos sndrome quiveatiy prsevcr;~ snperiw arqui y 30 aos fue apnrecicndo progresiva. ni~iy lent;niiente y elementos disfqin piramidal

occipitnl clnico clnico pacientes

con plastia generosa de duramadre.

que se analizar a continuacin asistidos en el Hospital Mdico de asistencia mdica colectiva del Sindicato Israelita a evaluacin y tomqrafa de realizar del Uruguay). neurol$ca, ciru$a

consta CASMU Todos RM de se baso

cerebeloso sis mltiple.

de Clnicas, del Uruguay)

bulares centrales. Se le cliagnostic

clnic~nmente esclero

en las institucin y en MIDU ellos fueron

meses agrc$

(Centro de Asistencia sometidos

dida pro,resiva de fuerzas, ni& notoria en mano derecha. Al examen se comprob de los 4 miembrou derecho. sndrome neocerebeloso. cuaclripnresi:i a predominio vestibular en miembro

(Mutualista

raquis y crneo-cervicnl (TC) de crrneo.

computadorizada

central y sndromes

La decisin

La RM puso en evidencia:

mnlcvm~~cicn

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Revista Mdica del Uruguay

Actualizacin de la malformacin de Chiari

Figura 3. Caso 2. Malformacin de Chiari tipo I con descenso de las amgdalas cerebelosas por debajo del atlas, cuyo arco posterior seala la flecha. de Chiari tipo 1. impresin falia (fisura progresiva RM cle control y reaparicin Caso 2 Mujer de 17 aos. Cefaleas de casi un ao de evolucin, e intensas, vinculadas vestibular a cambios de posibasilar y ausencia de bidrocepostoperatoria se not La piramidal y cerebeloso. 3).

Figura 4. Caso 2 en el postoperatorio. Se observa elevacin de las amgdalas cerebelosas por encima de la primera vrtebra cervical (Cl), con amplia decompresin posterior. La flecha indica el arco anterior del atlas. neurona perifrica vrtebra cervical) de miembros superiores y LIIKI hipoesclorsal). de Chiari Su tipo

tesis con hipoalgesia RM puso en evidencia 1 con bidrosirin~omielia

suspendidas

desde C2 (segunda

I ). En la evolucin me.jora del dficit mostr correccin

basta D4 (cuarta vktebra una malformacin cervical presento

de la ectopn cerebelosa

y dorsal (figuras una fstula

5 y 6).

de cisterna mapna (fisura

Luego del acto quirr$co

del LCR hasta

por la herida, que curo despus de varios das de clrcn~~~jc lumbar externo. La paresia mejor progresivamente el alta hospitalaria. Caso 4 Nia de 13 aos. Descle los 8 aos comenz escoliosis sinistro-convexa subjetivo. (@ira ficit neurol$co a notar una sin desolnsuspeiide Chixi y dorsal, sin hubo cle su Cliiari

intermitentes tat sndrome moderada formacin 3). Luego

cin y a esfuerzos de tos y estornudo. Al examen se conscentral y sndrome hidrocefalia arquicerebeloso leve. La TC evidenci boloventricular y la RM una malmedular (figura de fosa posterior ven-

7) progresiva,

Al examen neurol$co tactil e liipoalgesin

sin signos de evolutividad, de la ciru$a decompresiva

mente se constat liipoestesia didas de TI n TI0 a izquierda. evidenci hidrocefalia una clara correccin Caso 5 la existencia (fisura mejora ortopdica

de Cbiari tipo 1 sin cavitacin

La RM de crrneo y rac1~1is cervical twto

de LIIEI malformacin

persisti con cellleas to de la bidrocellia, tl-culo-peritoneal. mejora gura 4).

y una TC de control mostr aumenpor lo que se realiz derivacin La evolucin posterior fue hacia la

tipo 1 y una ,nran hidrosirin~omielia 8). Luego inia~enol~ica.

de la intervencion

de SLISsntomas

y de las imgenes por RM (fi-

como de SLI sirin~omielia,

por lo que ahora se encara la

de su escoliosis.

Caso 3 Hombre motores, predominio lucin, cle 36 aos. Ircsent dolor de los inferiores, una historia de trastornos miembros, a

Lactante del sexo femenino. se le comprob da, que le haba provocado Al mes se le diagnostic y se realizc dcr-ivacin e\:olucin lando miembros ]~ro~resiv:lmente superiores,

de 3 meses de edad. Al naw por el cual fuc operz pro=rcsiv;t por TC iue inslnclc rcspi paraparesia de tipo perilfirico.

y parestesias cle los cuatro

mielomenin~ocele

de 11~6s tres aos de evode bruscos Fue parcialmente.

sobre la cual se in,jertaron tres episodios severa, que revirtieron mltiple. pimmidal

bidroceialia

de paraparesia

ventrculo-peritoneal, Posteriormente cuadriparesia compromiso

con buena

tratado como esclerosis una cuadriparesia inferiores, le impedan asociada

Al examen presentaba de miembros que de motoarquicerebeloso

de su hidrocefalia.

a predominio

;t predominio y obstruccit2n

;I un sndrome

dc pares craneanos

la marcha sin ayuda, un sndrome

bajos con trastornos

dc la deglucin

Vol. 13 No3 Diciembre

1997

227

Des. Eduardo Wiison. Sal Wajskopf, Ramiro Lima, Daniel Scioscia. Carlos Aboal

Figura 5. Caso 3. Malformacin de Chiari tipo 1. Las amgdalas cerebelosas descienden por debajo del agujero occipital, cuyo borde posterior setiala la flecha.

Figura 6. Caso 3. La resonancia magntica cervical muestra hidrosiringomielia extensa, crwco-dorsal. La flecha muestra las cavidades medulares ms bajas.

Figura 7. Caso 4. Escoliosis sirlstro-convexa

severa

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Revista Mdica del Uruguay

Actuakacin

de la miformacin

de Chiari

Figura 9. Caso 5. Malformacin de Chiari tipo ll. Las amgdalas cerebelosas descienden hasta la cuarta vrtebra cevical (C4). No se visualizan acueducto de Silvio ni cuarto ventrculo. Se asocian otras malformaciones, siendo evidentes la hipoplasia del cuerpo calloso y la hipoplasia del tentorio, que se implanta prximo al agujero occipital. Figura 8. Caso 4. Malformacin de Chiari tipo I con descenso cerebeloso por debajo de la primera vrtebra cervical (Cl) (flecha superior) asociada a hidrosiringomielia cervical que llega en este enfoque a primera vrtebra dorsal (DI) (flecha inferior). I) Pacientes portadores de la malformacin de Chiari tipo II Son ~iiielotlics~~l~sicos frecuente la ectopa asociacin cerebelosa. que 01 nacer concentran del nieningocele 12 ateny en la debida a tres sn-

cin mdica en el tratamiento

de In hiclrocef~tlia en las semaii;is siEn el curso de los primeros

~uientes. No presentan al nacer sintomatolo$a

aos de vida hasta un tercio de estos ninos desarrolla tomas (). debidos a compromiso ltimos trmtornos piracin trastornos c) liipertona de l;i de$ucin de alimentos respiratorios, nervios craneanos. Estos sntomas son (.-J): y sialorrea

de tronco cerebral y de que Ilevnn a asrecurrentes, inspiratorio a tlip01 Figura 10. Caso 5 a los 3 meses de operado. Se observa desaparicin de la prolongacin raqudea de las amgdalas cerebelosas y aparicin de una cisterna magna. y los fencnienos es mas fawrabie. gr~ipo. de inicio parktizos Nuc~tro precoz cluirr$c:t Ii2 demosti-acln beneficiar
(~. .

y neumopatas como estridor

salimentacin

y prdida de peso;

paresia de cuerdas vocales, llanto dbil, apneas; axial y espasticidad; superiores y signos cerebelosos.

d) p;wcsias de miembros

Cuando la aparicin de sntomas sucede en los prinieros tres meses. predominan 10s respiratorios (73%) 0 tle_:lutorios r2.) y progresan rpidamente hasta la muerte: el Chiari II es responsable de 1.5% de las muertes (W%)

y cerebelows cxo

y cl proncstico aI primci

5 corresponde

de Ia poblacin

mielodisplrsica (16) Cuando los sntomas son ims tarclos en aparecer, predominan lo espasticiclad

La tleconipresicn
la Iiistorin

natural de In enferniecl;icl

En cl

SI-LIGO

dc

Vol. 13 No3 Diciembre

1997

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Dres. Eduardo Wilson, Sal Wajskopf, Ramiro Lima, Daniel Scioscia, Carlos Aboal

comienzo precoz, el resultado es tanto me,jor cuanto antes se haga la ciruga (7.7). y mejora la mortalidad posterior. que sin embargo sigue siendo alta . En el grupo cle comienzo tardo, en que la historia natural muestra meno] mortalidad, se logran una mejora clnica casi cn 80% de los pacientes sin agregar mortalidad. La aparicin diferida de las manifestaciones clnicas y las me.joras postoperatorias hacen pensar que al compromiso lesiona1 discmbriognico del tronco cerebral observado en autopsias (), : agregan lesiones de naturaleza \e vascular 0 compresivas que son las que revertiran despus de la ciru$a. Para los pacientes con Chiari tipo II que se presentan .asintomticos, que son 13s dos terceras partes, el tratamiento quirigico no es aconsejable (). En estos casos se debe mantener un seguimiento clnico e imagenolgico sistemtico. 2) Pacientes portadores de la malformacin de Chiaritipo I Son asintomiticos cn.gran parte. Cuando instalan sintomatologa lo hacen tardamente, en la adolescencia o en la edacl adulta. Los sntomas son atribuibles a la ectopa cerebelosa (compromiso arqui y neocerebeloso, compromso vestibular. compromiso de pares craneanos), y a la hidrosiringomielia (sndrome motor central y perifkico, trastornos sensitivos suspendidos. escoliosis), conIi?LIrando un cuadro que dificulta el diagnstico de naturaleza del proceso y que muchas veces orienta a pensar en afecciones degenerativas o desmieiinizantes. Sin embargo, es necesario destacar dos elementos clnicos orientadores, ya resaltados en la literatura: 1) La presencia frecuente de cefaleas. muchas veces vinculadas a esfuerzos de tos o cleestornudo, explicadas por atrapamiento de LCR en las cavidades siringomilicas .). 2) La posible existencia de esco[iosi~ (70.71)a veces como nico signo de hidrosiringo, mielia, con la caracterstica de ser sinistro-convexa, lo que la clistingue de la escoliosis idioplticn.

La ciruga es casi rutinaria y sin sorpresas en el Chiari tipo 1: pero puede ofrecer clifcultndes cn el Chiari tipo II. no slo por la ectopia de los senos laterales recin mcncionacla, sino por las dilicultndcs que sc pueden tener la11to en el reconocimiento del bulbo descendido y LI veces angulado. como en su separacin de las estructuras am\malas: amgdalas asimtricamente descendidas. vermis alterado, o plexos coroideos en ubicacin embrionaria. o sea extrLI-axiales, sin haber an migrudo al interior del cuarto vcnlrculo (??),

Los resultados postoperatorios se pueden calilicar de satisfactorios y comparables a los previamente descriptos. Hubo mejora subjetiva y ob.jetiva cn todos los casos. y me.jora objetiva de la hidrosiringomielia en aquellos casos que se cont con RM de control. sin ser necesaria la derivacin de la cavidad. Sin embar$o. en ningn caso hubo desaparicin total de los sntomas, lo que hablara de evoluciones muy prolon_raclns por falta de diagnstico o de la existencia de lesiones clefinitivas o irreversibles. Hubieron dos complicaciones postoperatorias a tener en cuenta: la agravacin de una hidroccllia previa. hasta ese momento estabilizada. lo que requiri derivacin. y la aparicin de una fstula de LCR a pesar de las medidas preventivas tomadas durante la operacin. que se solucion con drenaje lumbar. Ambas complicaciones se resolvieron sin consecuencias negativas, pero constituyeron riesgos agregados. Estos riesgos, frente a las me.joras observadas, no deben impedir el ofrecer tratamiento quirrgico 3 los pacientes que demuestren progresin dc los sntomas. Aunque s deben considerarse ante situaciones estabilizaclas, no pro_rresivas, en los que la ciruga debe ser diferida hasta la aparicin de progresin clnica o de crecimiento de las cavidades Itidrosiringomilicns.
Summary

La RM, que tan claramente distingue el Chiari tipo 1 del Chiari tipo II, apol-tavaliosa informacin referente a otras malformaciones asociadas, no slo la hidrosiringomielia o la hidrocefalia. posibles de existir en cualquier tipo de rilalfol-macin-de Chiari. sino otras como impresin basilar. tentorio descendido, hipoplasia de la hoz, craneolacuna, ausencia de septum pelucidum, acuiamiento de la placa tectnl, ascenso del pex cerebeloso, etc.. que con mrs frecuencia acompaan al Chiari tipo II y naturalmente ensombrecen el pronstico y a veces dificultan la ciruga. Particularmente debe tenerse en cuenta el descenso del tcntorio, que se acompaa de descenso del seno lateral. incluso hasta el borde del agujero occipital, con el consiguicnle riesgo de ser lesionaclo al incindii duramadre. 230

After the advent of magnetic rcsonance imaging as ;I diagnostic tool. Chiari malformation has becn conccptually revisited and new therapeutic guldelines bnve been designecl. These new concepts are discussed, as Lvell as the beneficial results obtainecl with the sulpicnl treatment of five cases of different ages. four of them corresponding to Chiari 1 malformation and onc to Chiari TI. Spccinl emphasis is placecl on the improvcment of the clinical symptoms and radiological tindings due to hydrosyringomyelia atter posterior fossa decompression, with no need to shunt the syrinx.
Rsum

Aprs Iadoption de la rsonance magntique comme recours diagnostique, la mnli0rmation de Chinri ;I mi-it une rvision conceptuelle et on a mis cn place de nouveIlcs directions tlirapeLitiques. Ces nouvclles conceptions sont analyses ainsi que les rsultats bCnficieux obten~

Revista Mdica del Uruguay

Actualizacin de la ma/formcin de Chiari

au traitement chil-qical de 5 cas i diffrents cges. dont 4 correspondent Chiari type 1 et 1 LIChiari type II. On reniarcpe en particulier lanilioration de la clinique et de linqe dtermine par lhydl-osyriiigoriiylie associe. aprs In dcompression de fosse postrieure, sans besoin dagir SLI~les cavits sy~ingomyliques. Bibliografa Kochler PJ. Chixi~ dcscription ou cercbclla cctopy (1 891). With :I sunmxwy 01 Clclmds and Arnolds conLI-ibutions and ~~mc early observ:~tion.\ on ~CLIKLI tubc dckcts. J ~Ncurosur~ 199 1: 75+X-6. Calvo A, Slxqnuolo E, Gallarct M, Tarifo H, Hochman G. MalIrmacin dc Amold Chiari I asocinda ;I hidromicliu. A propsito dc un caso. Rcv Hosp Macicl
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1997

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