Doena Intersticiais Pulmonares

Marcelo Alcantara Holanda Prof Adjunto Clnica Mdica, UFC Hospital Universitrio Walter Cantdio - HUWC UTI respiratria do Hospital de Messejana, Fortaleza, CE

O interstcio...
Espao compreendido entre o epitlio alveolar e o endotlio capilar e suas clulas
Fibroblasto Pneumcito tipo II Colgeno Capilar pulmonar

Pneumcito tipo I

Macrfago

Mais de 100 causas conhecidas...

Exposio Ambiental Ocupacional

Drogas

Fibrose PuImonar
Primria Colagenoses

Alteraes histopatolgicas possveis...

Tm em comum:
Sintomas de dispnia aos esforos e tosse seca Alteraes radiolgicas 5 a 10% - Rx de trax normal Alteraes funcionais, em especial ao esforo

Sintomas nas doenas intersticiais

Dispnia de esforo Tosse seca intensa Envolvimento de vias areas
Sarcoidose, Pn Hipersensibilidade, BOOP

Dor subesternal
Sarcoidose

Dor pleurtica
Colagenose, drogas

Alguma pistas diagnsticas...

Hemoptise
D. vasculares, hemorragias alveolares

Chiado
Linfangite carcinomatosa, bronquiolites Pneumonia eosinoflica crnica

Dor torcica sbita pneumotrax

Granuloma eosinoflico Linfangioleiomiomatose

Tempo de doena
Agudo
D. Vasculares Hemorragias alveolares, pneumonias auto-imunes Pneumopatia por drogas Pneumonia intersticial aguda (Sd Hamman-Rich)

Crnico
Fibrose pulmonar idioptica

Agudo ou crnico
Pneumonia de hipersensibilidade BOOP

Histria pregressa
Colagenoses
Alteraes pulmonares podem preceder

Histria ocupacional detalhada Exposio ambiental Tabagismo RGE Uso de medicamentos/drogas Histria familiar

Exame fsico
Crepitaes finas bibasais Baqueteamento digital Sinais de hipoxemia / cor pulmonale Achados extra-pulmonares:
Eritema nodoso Rash maculo-papular, heliotropo Albinismo Lupus discide Ndulos subcutneos Uvete Sd Sicca Outros

Muitas vezes o diagnstico est na cara... 47 anos, dispnia aos esforos e dispepsia...

Doena intersticial associada a esclerodermia

O raio-X de trax
Padres das opacidades difusas
Alveolar Intersticial Intersticial-alveolar

Avaliar
Espao pleural: derrame pleural, pneumotrax Linfadenopatias rea cardaca Calcificaes

Doenas do interstcio que podem apresentar padro alveolar no Rx

Proteinose alveolar Carcinoma bronquiolo-alveolar Metastases Linfoma Pneumonia Intersticial Linfoctica Pneumonia Intersticial Descamativa Hemorragias alveolares

Padro predominantemente alveolar

76a, fem, no-fumante H 1 ano tosse seca, dispnia e febre Gaso arterial:hipoxemia Expectorao mucide, abundante

Doenas do interstcio que se associam a linfadenopatia mediastinal

Sarcoidose Linfomas Carcinomas Tuberculose Alguns casos de fibrose pulmonar idioptica

Um paciente de 43 anos, queixava-se de disfagia... Trazia este Rx

Doenas do interstcio com padro tpico intersticial

Reticular Nodular Micronodular Faveolamento Padres sugestivos de diagnstico

Qual o diagnstico? No pense muito...

Tb miliar

Homem, 52 anos, dispnia e poliartrite...

Algum arriscaria um diagnstico preciso?

Analisando melhor o infiltrado e considerando as queixas de asma e um hemograma que mostra acentuada hipereosinofilia (24%)...

Pneumonia eosinoflica crnica

Avaliao funcional pulmonar

Troca gasosa
Gasometria arterial
Hipoxemia Aumento da diferena alvolo-arterial

Volumes pulmonares
Espirometria
Reduo da CVF

Alvolo

Troca gasosa: - Diferena de presso - Equilbrio V/Q - Difuso

Capilar

Alvolo

Nas doenas intersticiais: M oxigenao se o sangue passa rpido exerccio DLCO - reduzida

Capilar

Espirometria nas doenas restritivas fibrose pulmonar

Fluxo Fibrose pulmonar Normal Volume

CVF CVF

Volume

Tempo, s

Reduo da CVF e aumento de fluxos

Resumo de uma abordagem inicial de um paciente com d. intersticial pulmonar

Histria e exame fsico adequados Rx de trax Provas de funo pulmonar Avaliao por especialista

Avaliao especializada
TC de Alta Resoluo do Trax - TCAR
Cortes de 1 a 2mm Sem contraste Janela adequada Mais sensvel Melhor caracterizao dos padres Informaes prognsticas Orienta uma possvel Bx pulmonar Estreita o diagnstico diferencial

Mulher com LES... Discreta dispnia. H alteraes no Rx?

Padro predominantemente alveolar

Um paciente de 43 anos, queixava-se de disfagia... E trazia este Rx

Avaliao especializada
Provas de funo pulmonar Teste de difuso de monxido de carbono
DLCO

Testes de exerccio
Teste cardio-pulmonar de esforo de 6 minutos

Teste cardio-pulmonar de esforo completo

Avaliao especializada
Descartar doenas do colgeno
FAN Fator reumatide Avaliao reumatolgica Avaliao oftalmolgica

Avaliao especializada
Broncoscopia Lavado bronco-alveolar Bipsia transbrnquica Bipsia a cu-aberto Videotoracoscopia Mediastinoscopia

48 anos, tosse seca e dispnia leve

48 anos, tosse seca e dispnia leve

Exposio a mofo em domiclio

Espirometria: Restrio leve Gasometria: Normal

TCAR-pice

TCAR-pice

TCAR-base

TCAR-pice em expirao

48 anos, tosse seca e dispnia leve

Exposio a mofo em domiclio Espirometria: Restrio leve Gasometria: Normal Diagnstico final: Pneumonia de hipersensibilidade Teste de caminhada de 6 minutos Forma subaguda Dessaturao de 4% Broncoscopia com LBA e Bx transbrnquica: nl Bx a cu aberto: Pn. intersticial inespecfica e inflamao bronquiolocntria

integrao diagnstica
imagens

clnica

patologia