Sndrome de Guillain-Barr

El sndrome de Guillain-Barr tambin conocido como sndrome de Guillain-BarrLandry es un trastorno neurolgico en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso perifrico, la mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las seales de forma eficaz, los msculos pierden su capacidad de responder a las rdenes del encfalo y ste recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, adems de paralizar progresivamente varios msculos del cuerpo.

Patogenia
Se cree que el sndrome de Guillain-Barr se origina por una respuesta autoinmune a antgenos extraos (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo. El sitio donde causan dao son los ganglisidos (complejo de glucoesfingolpidos que estn presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso humano, especialmente en los nodos de Ranvier). Un ejemplo es elganglisido GM1, que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos, especialmente en aquellos casos que han tenido una infeccin anterior por Campylobacter jejuni. El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios perifricos es la prdida de mielina y consecuentemente, el bloqueo en la conduccin nerviosa. A pesar de esto, la funcin axonal permanece intacta y la recuperacin puede ser tan rpida como ocurra la remielinizacin . Si la degeneracin axonal es extrema (en casos severos de SGB), la recuperacin se da con mayor lentitud y habr un mayor grado de dao residual. Estudios recientes han demostrado que aproximadamente el 80% de los pacientes cursan con prdida de mielina, y el 20% restante tiene prdida axonal. Se ha sealado al sndrome de Guillain-Barr como un poco frecuente efecto secundario de las vacunas de la gripe, con una incidencia, segn algunos autores de alrededor de un caso por milln de vacunaciones. mientras que otras estimaciones elevan la incidencia a uno por cada 105.000, aunque indicando que la causa no era la vacuna en s, sino contaminacines bacterianas que actuaban como "disparador" del sndrome.
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Existen datos de afectados por sndrome de Guillain-Barr entre quienes recibieron vacunas en el brote de gripe porcina de 1976. En total se produjeron unos 500 casos de los que 25 produjeron la muerte por complicaciones pulmonares, que, segn el Dr.P. Haber, fueron probablemente causadas por una reaccin inmunopatolgica frente las vacunas del brote de 1976. No se han relacionado otras vacunas de la gripe con el sndrome, aunque se recomienda aplicar el principio de precaucin para determinados individuos, en particular, aquellos con historial del brote de fiebre porcina del ao 1976.
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En la actualidad existen opiniones que vinculan este sndrome con el uso de nuevos coadyuvantes en vacunas de gripe ( polisorbitol,escualeno)
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El sndrome de Guillain-Barr, a diferencia de otros procesos como la esclerosis mltiple y la Esclerosis lateral amiotrfica o enfermedad de Lou Gehrig, A.L.S., es una afeccin del sistema nervioso perifrico y generalmente no conlleva dao ni el cerebro ni en mdula espinal.

Poliomielitis
La poliomielitis (del Griego , polis: gris; y de , myels: refirindose a lamdula espinal), es una enfermedad contagiosa, tambin llamada parlisis infantil, afecta principalmente al sistema nervioso. La enfermedad la produce el virus poliovirus. Se llama infantil porque las personas que contraen la enfermedad son especialmente los nios entre cinco y diez aos. Se dispersa de persona a persona a travs de secreciones respiratorias o por la ruta fecal oral. La mayora de las infecciones de polio son asintomticas. Solo en el 1 % de casos, el virus entra al sistema nervioso central (SNC) via la corriente sangunea. Dentro del SNC, el poliovirus preferencialmente infecta y destruye las neuronas motoras. Esa destruccin de neuronas causa debilidad muscular y parlisis aguda flcida. El poliovirus es ms probable que ocurra en nios de 4 a 15 aos en climas templados, enverano clido e invierno un poco fro, es una enfermedad muy infecciosa, pero se combate con la vacunacin. La enfermedad afecta al sistema nervioso central. En su forma aguda causa inflamacin en las neuronas motoras de la mdula espinal y del cerebro y lleva a laparlisis, atrofia muscular y muy a menudo deformidad. En el peor de los casos puede causar parlisis permanente o la muerte al paralizarse el diafragma. El 29 de octubre se celebra el Da Mundial contra la Poliomielitis.
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Patogenia
Durante la infeccin activa, el Poliovirus entra en el cuerpo a travs de la boca, infectando a las primeras clulas que entra en contacto a nivel de la faringe y la mucosa intestinal. Logra el ingreso de las clulas por medio de la unin a un receptor tipo inmunoglobulina, conocido como el receptor del poliovirus o CD155, en la superficie de la clula.
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El virus entonces secuestra la

maquinaria propia de la clula husped, y se comienza a reproducir. El poliovirus se multiplica en las clulas gastrointestinales durante aproximadamente una semana, desde donde se extiende a las amgdalasespecficamente el de clulas foliculares dendrticas que residen en los centros germinales tonsilaresel tejido linfoide intestinal, incluyendo las clulas M de las placas de Peyer, y los ganglios cervicales y mesentricos profundos, donde se multiplican abundantemente. El virus es posteriormente absorbido por el torrente sanguneo.
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El sndrome postpolio (PPS por sus siglas en ingls) es una afeccin que ataca a los sobrevivientes de la polio. Aproximadamente del 20 al 40% de las personas que se recuperan de la polio posteriormente desarrollan PPS. El comienzo del PPS puede ocurrir en cualquier momento de 10 a 40 aos despus de un ataque inicial poliomieltico. Puede progresar lentamente hasta por diez aos.

La presencia de virus en el torrente sanguneoconocida como viremia primariapermite que sea ampliamente distribuido en todo el cuerpo. El poliovirus puede sobrevivir y multiplicarse dentro del torrente circulatorio y linfticos durante largos perodos, a veces hasta las 17 semanas.
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En un pequeo porcentaje de los casos, se puede propagar y reproducir en otros

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sitios, tales como grasa parda, tejidos retculoendoteliales y musculares.

Esta replicacin

sostenida es una de las principales causas de que haya una incremento de la viremia, y conduce a la aparicin de sntomas catarrales. Raramente, la infeccin logra progresar de tal forma que el virus invade el sistema nervioso central, provocando una respuesta inflamatoria localizada. En la mayora de estos casos lo que provoca es una inflamacin auto-limitada de las meninges, las capas de tejido que rodean el cerebro, lo que se conoce como meningitis asptica no-paraltica. La penetracin del SNC no ofrece ningn beneficio para el virus, y es probable que no sea ms que una desviacin accidental de la infeccin gastrointestinal normal.
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Los mecanismos por los que la poliomielitis se propaga hasta el SNC, son poco
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conocidos, pero parece ser ante todo un evento oportunista, en gran medida independiente de la edad, sexo o posicin socioeconmica de la persona.

ELA
La esclerosis lateral amiotrfica (abreviadamente, ELA), tambin llamada enfermedad de Lou Gehrig y, en Francia, enfermedad de Charcot, es una enfermedad degenerativade tipo neuromuscular por la cual unas clulas del sistema nervioso llamadasmotoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando unaparlisis muscular progresiva de pronstico mortal, pues en sus etapas avanzadas los pacientes sufren parlisis total que se acompaa de una exaltacin de los reflejos tendinosos (resultado de la prdida de los controles musculares inhibitorios).
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A pesar de ser la patologa ms grave de las motoneuronas, la ELA es simplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas clulas nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que slo se afectan las motoneuronas espinales, la esclerosis lateral primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales) y la enfermedad de Kennedy o (atrofia muscular progresiva espinobulbar) que es un trastorno gentico que afecta a varones de mediana edad.

Afectados por la ELA La ELA afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 aos, aunque hay muchos casos descritos en pacientes ms jvenes. La proporcin entre hombres y mujeres es aproximadamente 1/3 a favor de los varones. En Espaa se estima que cada ao se diagnostican casi unos 900 casos nuevos de ELA (2 a 3 nuevos casos por da) y que el nmero total de personas que viven con

ELA ronda las 4.000, aunque estas cifras pueden variar. La incidencia de esta enfermedad en la poblacin espaola es de 2/100 000 y la prevalencia es de 1/10 000 (esto significa que unos 4400 espaoles vivos desarrollarn la ELA durante su vida).
[editar] Hipotrofia f. Retardo del desarrollo. Desarrollo inferior al normal de tejidos, rganos o individuos, sin alteracin de la estructura, tambin llamada abiotrofia. Hipotropa ...

Miastenia gravis
La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crnica caracterizada por grados variables de debilidad de los msculos esquelticos (los voluntarios) del cuerpo. La denominacin proviene del latn y el griego, y significa literalmente debilidad muscular grave. Debuta con un cuadro insidioso de prdida de fuerzas, que rpidamente se recuperan con el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele iniciarse en los msculos perioculares. En pocas ocasiones el inicio es agudo. El nombre es ya inadecuado, de cuando no exista tratamiento pues con las terapias actuales la mayora de los casos de miastenia gravis no son, para nada, graves como su nombre indica. De hecho, para la mayora de pacientes con miastenia gravis, la esperanza de vida no disminuye a causa de su trastorno. La caracterstica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que aumenta durante los perodos de actividad y disminuye despus de perodos de descanso. Ciertos msculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los prpados, la expresin facial, la masticacin, el habla y la deglucin (tragar) a menudo se ven afectados por este trastorno. Los msculos que controlan la respiracin y los movimientos del cuelloy de las extremidades tambin pueden verse afectados, pero, afortunadamente, ms tardamente.

Etiologa y fisiopatologa
La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisin de los impulsos nerviosos a los msculos. Ocurre cuando la comunicacin normal entre el nervio y el msculo se interrumpe en la unin neuromuscular, el lugar en donde las clulas nerviosas se conectan con los msculos que controlan. Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se desplaza a travs de la sinapsis neuromuscular, y se adhiere a los receptores de acetilcolina, en la membrana postsinptica. Los receptores se activan y generan una contraccin del msculo.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unin neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contraccin muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunitario del cuerpo. Por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, porque el sistema inmunitario, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a s mismo por error. Adems, se ha demostrado que los pliegues post-sinpticos estn aplanados o "simplificados", disminuyendo la eficacia de la transmisin. La acetilcolina es liberada normalmente, pero los potenciales generados son de intensidad inferior a la necesaria. Los mecanismos por los cuales los anticuerpos disminuyen el nmero de receptores son tres: 1. Degradacin acelerada por enlaces cruzados y endocitosis precoz de los receptores. 2. Bloqueo del sitio activo del receptor. 3. Lesin de la membrana muscular post-sinptica por los anticuerpos en colaboracin con el sistema del complemento. Los anticuerpos son del tipo IgG dependientes de linfocitos T, por lo que el tratamiento inmunosupresor constituye una diana teraputica. Por otro lado, la actividad repetida acaba disminuyendo la cantidad de acetilcolina liberada (lo que se conoce como agotamiento presinptico). Tambin conlleva una activacin cada vez menor de fibras musculares por impulso sucesivo (fatiga miastnica). Estos mecanismos explican el aumento de la fatiga tras el ejercicio, y la estimulacin decreciente en el electromiograma. El timo, es un rgano situado en el rea superior del pecho debajo del esternn (hueso en el centro del pecho)exactamente en el mediastino anterior, desempea un papel importante en el desarrollo del sistema inmunitario durante la etapa fetal. Sus clulas forman una parte del sistema inmunitario normal del cuerpo. La glndula es bastante grande en los nios, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se reduce en tamao hasta ser reemplazada por tejido graso con la edad. En los adultos que padecen de miastenia gravis, la glndula del timo es anormal. Contiene ciertos racimos de clulas inmunolgicas caractersticas de una hiperplasia linfoide, una condicin que generalmente se presenta solamente en el bazo y los ganglios linfticos durante una respuesta inmunolgica activa. Un 10% de los pacientes que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas. Los timomas generalmente son benignos, pero pueden llegar a ser malignos. Suelen ser por la aparicin de clulas mioides (similares a miocitos), que tambin pueden actuar como productoras del autoantgeno, y generar una reaccin autoinmune contra el timo. No se ha entendido completamente la relacin entre la glndula del timo y la miastenia gravis. Los cientficos creen que es posible que la glndula del timo genere instrucciones incorrectas sobre la produccin de anticuerpos receptores de acetilcolina, creando as el ambiente perfecto

para un trastorno en la transmisin neuromuscular. Sin embargo, s se ha demostrado que el 65% de los pacientes miastnicos tienen un timo anmalo, y el 65% lo tienen hiperplsico.