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NOTAS CLNICAS

Bronquitis plstica. A propsito de un caso y revisin de los casos asociados a ciruga de Fontan
A. Mendoza Soto, L. Galletti, P. Gmez de Quero, M.V. Ramos Casado y J.M. Velasco Bayn
Instituto Peditrico del Corazn. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. Espaa.

La bronquitis plstica es una rara manifestacin consistente en la formacin y expectoracin de moldes bronquiales de origen linftico que provocan obstruccin de la va respiratoria. Se asocia sobre todo al postoperatorio de cardiopatas congnitas corregidas con la operacin de Fontan. Como tratamiento de base se han utilizado mucolticos y fisioterapia respiratoria y en los casos ms graves la extraccin de los moldes por broncoscopia as como la nebulizacin de urocinasa o activador tisular del plasmingeno recombinante (rt-PA). Se presenta el caso de un varn con atresia pulmonar con tabique ntegro y ventrculo derecho hipoplsico operado a los 7 aos con una intervencin de Fontan, que a los 12 aos present episodios frecuentes de tos, disnea y desaturacin en los cuales el paciente expectoraba moldes bronquiales de aspecto blanquecino. Se realiz una conversin a Fontan extracardaca para mejorar la clnica y hemodinmica, presentando en el postoperatorio frecuentes episodios de obstruccin respiratoria por moldes bronquiales que requirieron extraccin mediante broncoscopia y mejoraron con la administracin de urocinasa nebulizada.

and aerosolized urokinase or r-TPA. We describe a 12-year-old boy with pulmonary atresia with intact ventricular septum and severely hypoplastic right ventricle who underwent a modified Fontan operation at the age of 7 years. At the age of 12 years the patient started to present frequent episodes of coughing, dyspnea, and desaturation followed by difficult emission of white bronchial casts. An extracardiac Fontan conversion was performed to improve hemodynamics and symptoms. During the postoperative period frequent episodes of airway obstruction required bronchoscopy and finally improved with administration of aerosolized urokinase.

Key words:
Plastic bronchitis. Fontan operation. Aerosolized urokinase.

INTRODUCCIN
La bronquitis plstica es una rara manifestacin consistente en la formacin de moldes bronquiales de origen linftico que provocan obstruccin a veces fatal de la va respiratoria. Se ha asociado a enfermedades respiratorias1-4, anomalas de los linfticos pulmonares5,6 y al postoperatorio de cardiopatas congnitas, sobre todo la operacin de Fontan7-13. Se diagnostica por la expectoracin de moldes fibrinomucosos de origen bronquial. Como tratamiento de base se han utilizado mucolticos y fisioterapia respiratoria y en los casos ms graves la extraccin de los moldes por broncoscopia as como la nebulizacin de urocinasa o activador tisular del plasmingeno recombinante (rt-PA). Se describe el caso de un paciente de 12 aos operado de Fontan que desarroll esta complicacin. Se revisan las caractersticas de los casos publicados en la literatura mdica que desarrollaron bronquitis plstica tras una operacin de Fontan.

Palabras clave:
Bronquitis plstica. Operacin de Fontan. Urocinasa nebulizada.

PLASTIC BRONCHITIS. A CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE

Plastic bronchitis is a rare complication in which bronchial casts of lymphatic origin develop in the tracheobronchial tree and cause airway obstruction. The main feature is expectoration of bronchial casts. This condition usually occurs in the postoperative period after the Fontan operation for congenital heart disease. Treatment modalities include mucolytics and chest physiotherapy, and in the most severe cases bronchoscopy to remove the casts

Correspondencia: Dr. A. Mendoza Soto. Camino de las Cruces, 13-A, 2. D. 28044 Madrid. Espaa. Correo electrnico: mendosal@eresmas.com Recibido en febrero de 2004. Aceptado para su publicacin en octubre de 2004.

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OBSERVACIN CLNICA
Paciente varn de 12 aos de edad diagnosticado en el perodo neonatal de atresia pulmonar con tabique ntegro e hipoplasia de la vlvula tricspide y ventrculo derecho. En el perodo neonatal se hizo una atrioseptostoma con baln y un Blalock-Taussig derecho. A los 4 aos se le realiz una anastomosis de Glenn y a los 7 aos una operacin de Fontan extracardaca anastomosando la aurcula derecha con la rama pulmonar izquierda mediante un conducto de politetrafluoroetileno (PTFE). A la edad de 11 aos comenz a presentar episodios frecuentes de tos productiva con sibilancias. En uno de estos episodios el nio fue ingresado, y en la radiografa practicada se encontr un infiltrado neumnico en lbulo inferior derecho. Fue tratado con antibiticos, oxigeno y fisioterapia respiratoria mejorando en una semana. Un ao y medio ms tarde comienza de nuevo con un cuadro de fiebre, tos productiva, disnea de esfuerzos y leve descenso de la saturacin de oxgeno (SaO2) respecto a sus valores habituales. En la auscultacin se encontraron crepitantes en hemitrax derecho y en la radiografa de trax un infiltrado alveolar en base derecha (fig. 1). Mejor inicialmente con antibiticos, pero sin desaparecer completamente la tos ni la disnea de pequeos esfuerzos, a pesar de tratamiento con broncodilatadores y corticoides. Un mes despus de iniciarse el cuadro sufre un empeoramiento con intensa disnea y cianosis con SaO2 del 50 % que precisa un nuevo ingreso. En la analtica de sangre destacaba la presencia de hipoproteinemia (4 g/dl), hipoalbuminemia (1,7 g/dl) y linfopenia (1.220 cl/ l) sin leucopenia. Se inici estudio para valorar la presencia de una enteropata perdedora de protenas que se descart ante la presencia de unas cifras de aclaramiento fecal de 1-antitripsina normales. Se realiz una tomografa computarizada (TC) torcica en el que se encontr la presencia de infiltrado broncoalveolar bilateral y en el corazn una gran aurcula derecha que comprima las venas pulmonares derechas a nivel hiliar (fig. 2). Durante el ingreso present frecuentes episodios de tos en los cuales el paciente expectoraba con gran dificultad moldes bronquiales de aspecto blanquecino, tras lo cual mejoraba (fig. 3). El estudio histolgico de estos moldes demostr que estaban formados de material mucoide con depsitos de fibrina y escaso infiltrado inflamatorio. Se realiz un ecocardiograma en el que destacaba la gran dilatacin de la aurcula derecha, la cava inferior y el seno coronario con flujo revertido desde la aurcula hacia cava inferior y venas suprahepticas. La funcin del ventrculo izquierdo era normal y no haba datos de obstruccin a nivel del Glenn, sin poder visualizarse la anastomosis entre la aurcula derecha y las pulmonares. Posteriormente fue sometido a cateterismo cardaco en el que se encontr una aurcula derecha muy dilatada con

Figura 1. Radiografa de trax. Cardiomegalia con infiltrado alveolar en base derecha.

Figura 2. TC torcica. Compresin de venas pulmonares derechas (flecha) por la dilatacin de la aurcula derecha (AD).

Figura 3. Molde bronquial expectorado.

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TABLA 1. Casos publicados de bronquitis plstica asociados a ciruga de Fontan

Referencia Edad (aos) Tiempo desde Fontan (meses) Cardiopata Tipo de Fontan Evolucin Localizacin

13 9 4 4 7 1 5 12 8 10 10 Nuestro paciente

4,0 3,0 8,0 5,0 7,0 8,0 2,0 5,0 4,0 6,0 3,5 11,0

27 36 4 12 9 5 9 24 1 36 18 48

DILV, L-TGA Atresia tricspide No consta Atresia tricspide DORV, atresia pulmonar Atresia tricspide Atresia tricspide Atresia tricspide Atresia tricspide Atresia tricspide Atresia pulmonar Atresia pulmonar

Tnel lateral Atriopulmonar No consta No consta Auriculopulmonar Auriculopulmonar No consta Tnel lateral Conducto extracardaco Fontan modificada Conducto extracardaco Conducto extracardaco

Fallecido Fallecido Fallecido Espera trasplante cardaco Favorable Favorable Favorable Favorable Fallecido Favorable Favorable Fallecido

Bilateral Derecho Bilateral No consta Derecho Derecho Derecho Derecho Derecho Izquierdo Bilateral Bilateral

DILV: ventrculo izquierdo de doble entrada; L-TGA: L-transposicin de las grandes arterias; DORV: ventrculo derecho de doble salida.

retroceso del contraste hacia una cava inferior y seno coronario muy dilatados. Ante la situacin clnica del paciente con tos mantenida y disnea de pequeos esfuerzos se decidi realizar una intervencin de Fontan extracardaca para eliminar la compresin de la aurcula derecha sobre las estructuras adyacentes. Se intervino mediante esternotoma colocndose un conducto de Goretex de 22 mm entre la cava inferior y la pulmonar izquierda con apertura del tabique interauricular y reseccin parcial de la aurcula derecha. Tras las primeras horas de estabilidad hemodinmica se intent extubar al paciente, pero ste no realizaba esfuerzos respiratorios y presentaba una exploracin neurolgica patolgica por lo que se realiz una tomografa computarizada (TC) craneal en la que se encontraron mltiples infartos que afectaban zona hemisfrica, cerebelo y tronco. En las siguientes horas las saturaciones comenzaron a disminuir debiendo aumentarse la asistencia respiratoria y presentando episodios de obstruccin de las vas respiratorias por moldes bronquiales. En uno de estos episodios el paciente no mejor hasta la realizacin de una broncoscopia en la cual se extrajo un molde bronquial de gran tamao del bronquio derecho. Posteriormente se inici la nebulizacin de urocinasa y N-acetilcistena cada 4 h para tratar de evitar la formacin de moldes bronquiales; no volvieron a presentarse episodios de obstruccin de la va respiratoria. En las siguientes horas la situacin neurolgica del paciente empeor con ausencia completa de respuesta a estmulos, ausencia de reflejos oculovestibulares y oculoceflicos, por lo que se decidi no tomar medidas agresivas de tratamiento; el paciente falleci a las 12 h. La familia deneg la realizacin de autopsia.

DISCUSIN
La bronquitis plstica es un raro y grave trastorno consistente en la formacin y expectoracin de moldes bronquiales de un material fibrinomucoide. Se ha descrito como complicacin de diferentes enfermedades como asma1,4, fibrosis qustica2, aspergilosis broncopulmonar3 o malformaciones linfticas pulmonares5-6, as como en el postoperatorio de cardiopatas congnitas7-11. La formacin de estos moldes bronquiales parece deberse a la estasis linftica en el pulmn5. En los casos asociados a cardiopata, se especula sobre si la causa es slo la dificultad en el retorno linftico debido al aumento de la presin venosa o si tambin contribuye la lesin de los linfticos secundaria a la ciruga. Revisando en la bibliografa los pacientes que presentaron esta complicacin asociada a cardiopata, se han encontrado 21 pacientes, de los cuales en 12, incluido el caso que nosotros exponemos, se haba practicado una operacin tipo Fontan (tabla 1). Es indudable que los factores hemodinmicos que se dan en la fisiologa de Fontan son importantes en la patogenia de esta complicacin. Por un lado, el aumento de la presin venosa sistmica que dificulta el drenaje linftico del pulmn y, por otro, la congestin heptica que aumenta el volumen de linfa en el conducto torcico. Sin embargo, es probable que existan otros factores, ya que tambin se han descrito casos de bronquitis plstica en pacientes operados de tetraloga de Fallot5,11 o comunicacin interauricular con drenaje venoso pulmonar anmalo5. Adems, esta complicacin se desarrolla en pacientes con buena hemodinmica de Fontan, lo que tambin apoya la hiptesis de otros factores. Se especula en otros estudios5, sobre la importancia de la afectacin local de los linfticos a la cual contribuiran

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la repeticin de operaciones como el Blalock-Taussig mediante toracotoma derecha, la anastomosis de Glenn con diseccin de la cava superior (zona de riesgo para el drenaje linftico del pulmn derecho), los drenajes pleurales que contribuiran al desarrollo de adherencias pleurales y la propia intervencin de Fontan. De los 12 pacientes publicados, en seis la patologa se localiz en el pulmn derecho, en cuatro fue bilateral, en uno izquierdo y en un caso no disponemos de la informacin. En nuestro paciente, adems de las cirugas repetidas, otro hecho que podra haber contribuido al desarrollo y localizacin de esta complicacin pudo ser la gran dilatacin de la aurcula derecha con compresin de los linfticos en el hilio derecho, factor ste al que previamente no se haba dado importancia. La variante quirrgica de Fontan no parece influir en el desarrollo de este trastorno. De los 8 casos en los que consta el tipo de tcnica de Fontan (tabla 1) en cuatro fue una conexin auriculopulmonar, en dos fue un tnel lateral y en otros dos un conducto extracardaco. Tampoco parece influir el tipo de cardiopata, habindose descrito en diversas cardiopatas con corazn univentricular funcional (tabla 1). La prdida de linfa al rbol bronquial tiene como consecuencia no slo la obstruccin de la va respiratoria sino tambin la prdida de los elementos que componen dicho fluido (albmina, gammaglobulinas y linfocitos) que deja a estos pacientes en una situacin de inmunodeficiencia que probablemente los hace ms susceptibles a las infecciones, sobre todo respiratorias. El pronstico de esta complicacin es malo en los pacientes operados de Fontan. De los 12 pacientes publicados cinco haban fallecido y uno estaba en espera de trasplante cardaco; sin embargo, algunos pacientes, probablemente con formas leves, han evolucionado satisfactoriamente lo cual hace pensar en que existe un espectro de gravedad de esta complicacin. El tratamiento de estos procesos ha incluido antibiticos, broncodilatadores, corticoides, fisioterapia respiratoria as como diferentes mucolticos como alfadornasa o N-acetilcistena. Tambin se ha utilizado la ligadura del conducto torcico, aunque con resultados irregulares5. En las situaciones ms graves, con pacientes intubados, se ha utilizado la broncoscopia como nica forma de extraer los moldes bronquiales. En estos casos se ha utilizado de forma espordica urocinasa12 y rt-PA13 en nebulizacin

para tratar de disminuir la consistencia de los moldes y los resultados han sido alentadores. En nuestro caso la nebulizacin con urocinasa disminuy claramente los episodios de obstruccin de la va respiratoria, por lo que creemos que puede ser una opcin para el tratamiento de las formas ms graves de esta rara complicacin.

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