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CARTAS AL EDITOR

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Epilepsia versus sncope convulsivo: la cama basculante como herramienta diagnstica

Epilepsy versus convulsive syncope: tilt table test as a diagnostic tool
Sr. Editor: Las convulsiones son movimientos anormales, rtmicos y de inicio paroxstico causados por una disfuncin del sistema nervioso de diferente etiologa. Constituyen el sntoma de presentacin ms habitual de la epilepsia y, por tanto, existe el riesgo de equiparar convulsin a crisis epilptica1,2 . Sin embargo, existen multitud de circunstancias clnicas que pueden asociarse a convulsiones de origen no epilptico. Diferenciar ambas situaciones puede evitar procedimientos diagnsticos o teraputicos innecesarios. El sncope convulsivo es una causa de convulsiones no epilpticas producido por una disminucin transitoria del ujo sanguneo cerebral debida a una depresin del sistema cardiovascular2 . Es una situacin clnica relativamente frecuente que puede ser difcil de diferenciar de la epilepsia1 . Aportamos un caso de una nia con un quiste aracnoideo n temporal, prdida de consciencia y crisis convulsivas que fueron errneamente interpretadas como crisis epilpticas. Se trata de una nia de 10 aos que ingresa por un segundo n n episodio de prdida de consciencia brusca. Un mes antes haba presentado otro episodio de prdida de consciencia acompaado de movimientos clnicos distales de las cuatro n extremidades de breve duracin, sin periodo poscrtico. Sospechndose una crisis epilptica, se realizaron un electroencefalograma (normal) y una tomografa computarizada craneal que mostraba un quiste aracnoideo de 4 cm de dimetro, con desplazamiento del lbulo temporal. Tras valoracin por neurociruga, se program una RM para valorar una intervencin quirrgica. Al repreguntar a la paciente acerca del primer episodio, reere que la prdida de consciencia fue brusca y estando de pie tras la realizacin de actividad fsica recreativa. La madre reere hipotona generalizada inicialmente junto con palidez cutnea y sudoracin, tras lo cual un testigo sostuvo a la nia en sedestacin y tras unos segundos en esta posicin n present movimientos clnicos de las cuatro extremidades de 1 min de duracin, seguidos de una recuperacin lenta del nivel de consciencia con somnolencia posterior. Niegan un desencadenante obvio. La nia reere una sensacin n breve de ligereza en la cabeza y sentirse extraa como n ltimo recuerdo antes de despertar. Se plantean dudas sobre la posibilidad de un sncope convulsivo por lo que se decide realizar una cama basculante con administracin de nitroglicerina. A los 3 min se reproducen los sntomas subjetivos referidos anteriormente, aparecen bradicardia e hipotensin (respuesta cardioinhibitoria y vasodepresora) y nalmente asistolia de 6 s con prdida de consciencia que se revierte tras cambio a decbito supino (g. 1). Es dada de alta con el diagnstico de sncope convulsivo y normas de prevencin del sncope y remitida al neurocirujano para seguimiento del quiste. Tras 6 meses de seguimiento ha abortado un episodio de vahdo tumbndose en el suelo y no ha

Figura 1 Evolucin temporal de la frecuencia cardiaca y presin arterial en el tilt test.

Tabla 1

Diagnstico diferencial entre sncope y epilepsia Sncope Epilepsia

Antecedentes familiares Sexo predominante Edad de aparicin Factores desencadenantes Prdromos Palidez Prdida de consciencia Movimientos rtmicos Duracin Sntomas poscrticos Amnesia Frecuencia cardiaca Presin arterial

60% 10-20% Mujer Varn 6-14 aos n Cualquier edad +++ + ++ + + Gradual Brusca Ocasionales al Muy frecuentes nal Segundos Variables /+ ++ + Bradicardia Taquicardia Baja Elevada

vuelto a presentar prdida de consciencia ni convulsiones. No hay cambios del tamao del quiste en la RM de control. n El sncope se dene como una prdida transitoria y brusca de la consciencia y el tono postural causada por una disminucin del riego arterial cerebral; tiene una recuperacin espontnea, rpida y completa3 . Debido a la hipoxia cerebral prolongada, pueden desencadenarse movimientos tnicos, clnicos o mioclnicos, constituyendo el denominado sncope convulsivo4 . El arma diagnstica ms importante para hacer diferenciar crisis epilpticas de sncope convulsivo es una buena historia clnica que recoja las caractersticas del paciente, circunstancias y secuencia de eventos en las que se produjo la convulsin (tabla 1). Sin embargo, a veces puede no ser posible realizar esta distincin de forma totalmente conable slo sobre la base de la clnica. En la literatura se reeren decenas de casos de pacientes tratados durante un tiempo prolongado con antiepilpticos en los que el diagnstico nal fue sncope convulsivo1,46 . La cama basculante o tilt-test es una prueba de provocacin que busca reproducir los sntomas y las alteraciones siopatolgicas que suceden antes y durante la prdida de consciencia y puede ayudar a identicar a los pacientes con sncopes convulsivos1,47 . Durante la prueba se monitorizan las constantes vitales y

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222 diversos parmetros siolgicos (presin arterial, monitorizacin electrocardiogrca, pulsioximetra. . .) basales y a continuacin se bascula la cama a 80o durante un mximo de 40 min8 . Se han descrito respuestas de tipo vasodepresora, cardioinhibitoria o mixta (como nuestro caso). Algunos pacientes muestran asistolia durante la prueba y son un grupo de mayor riesgo si no se identican y son advertidos de cmo prevenir sus sntomas. En ellos las convulsiones durante el sncope pueden ser ms frecuentes debido probablemente a una hipoperfusin cerebral ms marcada9 . La utilizacin de vasodilatadores o isoproterenol acorta la latencia para la reproduccin de los sntomas (media 3,5 min) abreviando la prueba (20 min), lo que aumenta su sensibilidad aunque con el riesgo terico de mayor nmero de falsos positivos10 . Por tanto, es de vital importancia destacar que es la reproduccin de los sntomas subjetivos durante el tilt-test junto a la constatacin de alteraciones de la regulacin vasomotora congruentes con los sntomas del paciente, lo que da consistencia al diagnstico de sincope neurocardiognico. En conclusin, la cama basculante constituye una prueba complementaria que se debe tener en cuenta si tras una historia clnica meticulosa existen dudas entre sncope convulsivo y crisis epilptica.

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4. Eirs-Pual J, Rodrguez-Nez A, Fernndez-Martnez N, n n Fuster M, Castro-Gago M, Martinn JM. Usefulness of the headupright tilt test for distinguishing syncope and epilepsy in children. Epilepsia. 2001;42:70913. 5. Zaidi A, Clough P, Cooper P. Misdiagnosis of epilepsy: Many seizures like episodes have cardiovascular cause. J Am Coll Cardiol. 2000;36:1814. 6. Sabri MR, Mahmodian T, Sadri H. Usefulness of the head-up tilt test in distinguishing neurally mediated syncope and epilepsy in children aged 5-20 years old. Pediatr Cardiol. 2006;27: 6003. 7. Samoil D, Grubb BP, Kip K, Kosinski DJ. Head-upright tilt table testing in children with unexplained syncope. Pediatrics. 1993;92:42630. 8. Herranz Fernndez JL. Trastornos paroxsticos no epilpticos. Pediatr Integral. 2007;XI:799810. 9. Kanjwal K, Kanjwal Y, Karabin B, Grubb BP. Clinical symptoms associated with asystolic or bradycardic responses on implantable loop recorder monitoring in patients with recurrent syncope. Int J Med Sci. 2009;6:10610. 10. Lacunza Ruiz J, Garca Alberola A, Snchez Muoz JJ, Martnez n Snchez J, Llamas Lzaro C, Barns Martnez J, et al. Prueba de basculacin potenciada con nitroglicerina: cunto debe durar la prueba tras la administracin del frmaco? Rev Esp Cardiol. 2002;55:7137.

Bibliografa
1. Fernndez Sanmartn M, Rodrguez Nuez A, Martinn Torres F, n Eirs Pual J, Martinn Snchez JM. Sncope convulsivo: caracn tersticas y reproducibilidad mediante la prueba de la cama basculante. An Pediatr (Barc). 2003;59:4417. 2. Snchez Lastres JM, Rodrguez Nez A. Sncopes y mareos en n nios y adolescentes. Pediatr Integral. 2008;XII:75776. n 3. Moya A, Sutton R, Ammirati F, Blanc JJ, Brignole M, Dahm JB, et al. Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009): The task force for the diagnosis and management of syncope of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2009;30:263171.

M. Mora Matilla , S. Gautreaux Minaya, P. Alonso Quintela, I. Oulego Erroz y D. Naranjo Vivas Servicio de Pediatra, Complejo Asistencial Universitario de Len, Len, Espaa n Autor para correspondencia. Correo electrnico: moramatilla@gmail.com (M. Mora Matilla).
doi:10.1016/j.anpedi.2011.03.022

Disfuncin autonmica paroxstica desde el periodo neonatal y meduloblastoma

Paroxysmal autonomic dysfunction of neonatal onset and medulloblastoma
Sr. Editor: Se comenta el caso de un lactante con un trastorno paroxstico desde la semana de vida en el que se identic una tumoracin de fosa posterior a los 9 meses, 5 meses tras una primera resonancia magntica (RM) normal. Varn con episodios desde los 7 das de vida de agitacin, movimientos continuos de extremidades, facies de sufrimiento, taquicardia, taquipnea, mculas eritematosas en la cara, cutis marmorata en los miembros inferiores y desaturaciones en relacin con las apneas. Mantena el seguimiento visual y no aparentaba alteracin de la consciencia. Los episodios, de escasos segundos a 2 h de duracin, ocurran 2-4 das a la semana, varias veces a lo largo del da. Los

episodios impresionaban por su gravedad aparente, con sensacin de riesgo vital inminente y de sufrimiento y desazn extremos del nio. n Antecedentes familiares y personales, sin inters. Desarrollo psicomotor y exploracin neurolgica normales. Estudios normales: bioqumica, amonio, lctico, aminocidos, homocistena, cobre, ceruloplasmina, cidos grasos de cadena larga, creatincinasa, prueba de transferrina deciente en carbohidratos, prueba de toluidina, hormonas tiroideas, marcadores tumorales (alfafetoprotena y enolasa neuronal especca), gonadotropina corinica humana beta, cidos orgnicos y catecolaminas en orina e investigacin de txicos, serologas frente a toxoplasma, rubola, herpes y citomegalovirus, parsitos en heces, EEG intercrticos y crticos, pH-metra, trnsito gastroduodenal, ecografa abdominal, estudio cardiolgico y RM cerebral a los 3 meses y medio de edad. No se encontraron mutaciones en el gen SCN9A. Las crisis no respondieron a diazepam, fenitona ni valproato por va intravenosa ni a valproato oral. Con carbamazepina por va oral los episodios disminuyeron en