Hiperbillirubinemia Definicin Ictericia de piel y mucosas causada por niveles elevados de bilirrubina en sangre por sobre los valores

normales para la edad y peso del recin nacido. Es muy frecuente basiamente todos los nios cuando nacen tienen elevada la Bb. No todas son patologas.
Muy frecuente. Todos con Bb alta. 50% clnica.

Etiologa 1 semana:
Fisiolgica. La ms frecuente. Esta no tiene problemas. Incompatibilidad de grupo sanguneo: Rh, ABO o subgrupos Infecciones pueden dar iteriia de forma secundaria. Poliglobulia por la degradacin de glbulos rojos que hay hartos en este caso. Hemorragias. Ej: cefalohematoma Alteraciones del glbulo rojo. Ej: microesferocitosis.

Segunda semana: ac van cambiando las causas

Hipotiroidismo Leche materna mas frecuente de este grupo. Hipoalimentacin. Infecciones Atresia va biliar, obstruccin de coldoco. Galactosemia Sd. de Crijler-Najjar Ictericia fisiolgica prolongada (RNPT esto es ms tpico de este grupo.

Evaluacin
Antecedentes familiares y prenatales, que haya habido mala fototerapia, antecedentes de infeccin Examen fsico del RN Grupo ABO, Rh y coombs materno y RN, esto es fundamental. Bili y Hto (micromtodo), este micrometodo se hacen punciones mnimas con una lanceta, se saca sangre capilar la cual se centrifuga, tiene la ventaja este mtodo de que se usa poquita sangre. Frotis sanguneo. Ej: microesferocitos Reticulocitos y eritroblastos. Bili total y directa VDRL materno y RN

Regla de Kramer Esta regla correlaciona las ictericias en el cuerpo con los valores en sangre, nadie sabe porque esto es as segn el DOC. En general la itericia parte en la cara y de ah al resto del cuerpo.

Se ven menos amarillos: hay factores que hacen que los nios se vean menos amarillos
Ictericia precoz, se demoran en impregnarse. Poliglobulia estn muy rojos por lo que se ven menos amarillos. Piel morena fototerapia Se ven ms amarillos Ictericia tarda Anemia Piel blanca Prematuros Luz artificial, tpicas paredes de la clnicas son amarillas esto hace que se vean mas amarillos los nios con la luz. Por esto se debe ver ojala con luz natural. Color amarillo ambiental (paredes, cortinas)

Por que tratar la ictericia

Encefalopata bilirrubnica => Kernicterus Impregnacin de tejido cerebral por bilirrubina indirecta=> dao cerebral Ganglios basales, putamen y ncleo caudado Por mayor permeabilidad de barrera H-E.

Este es un paper para ver una referencia internacional para ver el manejo de ictercia. Tener ictericia dentro de las 24 horas se considera normal, pero se evala. Factores de riesgo mayores
Bili en zona de alto riesgo Ictericia 1 da Enfermedad hemoltica (coombs +) EG 35-36 sem a mayor prematurez mas riesgo de encefalopata. Hermano con fototerapia Cefalohematoma LM insuficiente, baja peso excesiva. Raza amarilla

Factores de riesgo menores Bili en zona intermedia EG 37-38 sem Hermano anterior con ictericia
Hijo de madre diabtica o macrosmico Sexo masculino Edad materna > 25a Ictericia clnica

Factores de bajo riesgo

Bili en zona bajo riesgo EG > 40 sem Alimentacin exclusiva con frmula Raza negra Alta luego de 72 hrs. Vida

Fototerapia
Longitud de onda 425-475nm Bilirrubina => lumirrubina hidrosoluble Mnimo 18-24 hrs. > superficie corporal posible Hidratacin Suspender con Bb en descenso, valor sin indicacin de foto y rebote < 1mg/da

Gua de fototerapia

Ver la correlacin de estas 3 lneas que tiene ms riesgo con mas factores de riesgo y menor edad gestacional. Gua de exanguineotransfusin: es sacarle la sangre. Se saca y se pone en de vena. Tiene riesgo de hipocalemia por lo que debe ponerse calcio. Antes se usaba harto.

Otras terapias Gamablobulina EV. En enfermedad hemoltica sin Bb va subiendo y est a 2-3mg/dl de exanguineotransfusin. 0,5-1gr/k. Se puede repetir en 12 hrs. Ictericia por LM
Mayo ictericia en RN alimentados por pecho. Hipoalimentacin => deshidratacin Inhibidores de excrecin heptica de Bb: pregnanediol, cidos grasos. Reabsorcin intestinal de Bb facilitada por LM Escasa flora intestinal => poco urobilingeno. LM con betaglucoronidasa => Bb conjugada a no conjugada => reabsorcin.

Manejo ictericia por LM

Evaluar hidratacin. Bb < 18 => observar y controlar Si Bb > 18mg/dl => fototerapia suspender 24-48 hrs. LM y controlar Bb

Fototerapia en prematuros

Enfermedad hemoltica del RN

Definicin Sensibilizacin materna contra Ag de los eritrocitos fetales => IgG => atraviesa barrera placentaria => hemlisis y anemia Bastan pequeas cantidades de sangre para producir sensibilizacin (0.5cc) Destruccin intravascular de GR en el bazo Ha disminuido significativamente su incidencia esto es debido a que, se mencionara mas adelante.

GR sensibilizado
Esferocitosis < capacidad de transporte de O2 < utilizacin de glucosa > fragilidad osmtica > captacin de fosfato < actividad de acetilcolinesterasa > niveles de Hb-CO2 < Hb fetal < sntesis de ATP

Clnica Ictericia precoz Kernicterus: letargo, hipotona, espasticidad, mala succin, opisttono. Anemia => insuficiencia cardaca Hidrops => edema, ascitis, hipoproteinemia Hepatoesplenomegalia Hemorragias Esto es un cuadro grave.

Laboratorio Anemia (Hb <14gr/dl) Reticulocitosis > 6% Eritroblastosis (GR nucleados) Hipoglicemia Coombs directo (+) Test de elucin (+)

Grupo clsico Incompatibilidad ABO => 15% de la poblacin Madre 0-IV, hijo A-II, B-III o AB-I se produce cuando la madre es de grupo 0 y el hijo es A, B o AB. Generalmente anemia e ictericia leves, no son cuadros tan graves como la del Rh. Test de coombs puede ser negativo habiendo hemlisis

Incompatibilidad Rh 5-15% de caucsicos Rh(-), en Chile son poco los Rh en general.

Poblacin autctona todos Rh (+)

Protena expresada exclusivamente en membrana de GR Depende de varios genes Gen D confiere caracterstica Rh (+) o (-) y es responsable del 97% de enfermedad hemoltica Herencia autosmica dominante: Rh (+) => DD o Dd. dd => Rh (-), puede ser heterocigoto o homocigoto. Para ser RH negativo se debe ser dd homocigoto del gen recesivo.

Inmunizacin
Transfusiones Hemorragia feto-materna. Embarazo o parto Embarazo => pasan pocos GR fetales, riesgo bajo de sensibilizacin (0.2% en primer embarazo, 11% segundo) Parto => sensibilizacin en 10-15% Aborto => 6% espontneos y 25% provocados Embarazo ectpico Embarazo molar

Factores de riesgo obsttricos

Amniocentesis Cordocentesis Traumatismos abdominales Muerte fetal Versin externa o interna Embarazo mltiple Cesrea Parto en podlica Extraccin manual de la placenta

Volumen de transfusin feto-materna:

0.1cc => 3% de sensibilizacin 0.1-0.4cc => 14% 0.4cc => 22% 3cc => 50% Se puede medir Hb fetal en sangre materna Incompatibilidad ABO asociada => efecto protector Predisposicin gentica

Evaluacin fetal Anemia: Indirecto: Bb en LA por amniocentesis Directo: cordocentesis. Se pueden realizar transfusiones Vitalidad fetal: Ecografa: ascitis, edema, derrame pericrdico, polihidroamnios, doppler alterado, > movilidad fetal RBNS

Control embarazo
Madre Rh(+) => habitual Madre y padre Rh(-) => sin problema Madre Rh(-) y padre Rh(+) => control de coombs indirecto Coombs indirecto (-) => no sensibilizada, bajo riesgo. Rhogam a las 28 sem Coombs indirecto (+) => sensibilizada, seguimiento de ttulos de Ac

Segn ttulos de Ac => amniocentesis y/o cordocentesis

Eventual transfusin de GR intrauterina Interrupcin de embarazo segn condicin fetal. 34-40 semanas Parto Ligadura precoz de cordn Alumbramiento espontneo Parto atraumtico Cesrea segn riesgo Prevencin Rhogam => gamaglobulina antiRh. Esto ha sido lo que ha bajado los casos.

300ucg => 1 ampolla IM hasta 72 hrs. post-parto Repetir cada parto Menor rendimiento si madre sensibilizada Indicaciones madre Rh (-) 28 sem de EG con coombs (-) Post parto RN Rh (-) y coombs (-) Aborto Embarazo ectpico Versin manual Amniocentesis en madre no sensibilizada Hemorragia transplacentaria anteparto Transfusin incompatible Hidrops fetal, este es un cuadro grave. Edema universal del feto y RN Edema, ascitis, derrame pericrdico y pleural Edema placentario, polihidroamnios Inmune => incompatibilidad Rh. Raro hoy en da, antes era la primera causa. No inmune => la mayora actualmente Etiologa Falla cardaca primaria Falla cardaca 2 a anemia Hipoproteinemia Idioptico

Anemia
Enfermedad hemoltica Rh o subgrupos y grupos menores Transfusin crnica feto-materna o feto-fetal Hemoglobinopatas: talasemias, dficit de G6PDH

Cardiopatas
Cardiopatas congnitas Miocarditis (enterovirus) Malformaciones arterio-venosas

Arritmias Fibroeslastosis Tumores cardacos Pumonares

Malformacin adenomatoidea qustica Linfangectasia pulmonar

Hipoplasia pulmonar Quilotrax congnito

Otras Renales: sd. nefrtico, trombosis arteria renal, obstruccin urinaria Infecciones: TORCH Cromosomopatas: trisomas 13,18, 21 Metablicas Placentarias Maternas Diagnstico: Ecografa prenatal Estudios prenatales Tratamiento

Prenatal: transfusiones, exanguineotransfusin, toracocentesis, paracentesis

Postnatal: UCI, VM, drogas vasoactivas, monitoreo intensivo: PA invasiva, PVC, diuresis Toracocentesis, paracentesis Exanguneotransfusin Transfusiones, diurticos, albmina, plasma Mortalidad => 60%