Capítulo 1. 6.

Miocardiopatías y
miocarditis
3. MIOCARDIOPATIA
RESTRICTIVA

3. 1. INTRODUCCIÓN

La Miocardiopatía Restrictiva (MCR) es la forma menos

frecuente dentro del grupo de las miocardiopatías y la única para
la que la WHO/ISFC Task Force 81 no ofrece unos criterios
diagnósticos específicos. A pesar de ello, existe un acuerdo
general para el diagnóstico de esta enfermedad en aquellos
pacientes que presentan signos clínicos de fracaso cardiaco
debido a una restricción al llenado diastólico del corazón, con
función sistólica conservada y en ausencia de dilatación o
hipertrofia ventricular.

La MCR puede ser idiopática, o secundaria a diversas

enfermedades sistémicas que cursan con infiltración
miocárdica (Tabla 8), no siendo en estos casos considerada
como una auténtica miocardiopatía en el sentido estricto, sino
como una enfermedad del músculo cardiaco. La MCR a
diferencia de la miocardiopatía dilatada y especialmente de la
hipertrófica, rara vez tiene carácter familiar 82 .
La MCR debe ser incluida dentro de la fisiopatología de las
disfunciones diastólicas del corazón. La restricción da lugar a un
aumento marcado de las presiones de llenado tanto del lado
derecho como izquierdo del corazón, con la consiguiente
congestión venosa pulmonar y sistémica. Tanto la
sintomatología como los datos hemodinámicos de la MCR
simulan a los de la Pericarditis Constrictiva Crónica y aunque se
han utilizado diversos criterios para la distinción entre ambas
entidades, en algunos casos llega a ser necesaria la exploración
quirúrgica 83 .

3. 2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El aumento de las presiones de llenado de los lados derecho e

izquierdo del corazón y la consiguiente congestión venosa
pulmonar y sistémica dan lugar a la sintomatología de la MCR.
Son frecuentes la debilidad muscular y la disnea, así como la
intolerancia al ejercicio derivada de la imposibilidad de
aumentar el volumen de llenado ventricular y por tanto el gasto
cardiaco, en magnitud apropiada a la demanda. El espectro
clínico de la MCR incluye ortopnea, disnea paroxística nocturna
y edema pulmonar, dolor precordial, y síntomas derivados del
aumento de la presión venosa central como hepatomegalia,
ascitis, edemas periféricos o anasarca. En los casos secundarios
a enfermedad sistémica pueden encontrarse síntomas propios de
la alteración de otros órganos o aparatos.

La progresión de la enfermedad suele ser inexorable, teniendo

apenas un 10% de supervivencia a los 10 años 84 . Por otra
parte, los casos de MCR de aparición en la infancia suelen ser de
peor pronóstico, al presentarse habitualmente con signos más
evolucionados de fracaso cardiaco 85.

3. 3. DIAGNOSTICO

-Exploración Física: En la exploración física se pueden

encontrar signos derivados del aumento de la presión venosa
central como hepatomegalia palpable, edemas periféricos o
ascitis. La distensión venosa yugular como reflejo de la
elevación de la presión de llenado del corazón derecho suele
estar siempre presente, y puede verse el incremento inspiratorio
de la presión venosa yugular o signo de Kussmaul. El pulso
arterial periférico puede mostrar taquicardia con disminución de
la presión y frecuentemente una onda dícrota palpable. La
auscultación cardiaca puede ser normal, aunque pueden estar
presentes un tercer o cuarto ruido o ambos, o soplos de
insuficiencia mitral o tricúspide. En contraste con la pericarditis
constrictiva, el impulso apical suele ser palpable y en
localización normal 86 .

- Electrocardiograma : El ECG suele ser con frecuencia

anormal. La fibrosis o infiltración miocárdica da lugar a un bajo
voltaje generalizado. En algunas ocasiones aparecen ondas Q
que simulan necrosis miocárdica, o falta de progresión de la
onda r en precordiales derechas que plantean diagnóstico
diferencial con infarto de miocardio. Son frecuentes los
bloqueos de rama tanto izquierda como derecha, así como
diversos grados de bloqueo cardiaco y trastornos de la
repolarización. Entre las arritmias, las más frecuentes son las de
origen supraventricular y entre ellas, la Fibrilación Auricular que
aparece en un 20% de los casos, y la enfermedad del nodo
sinusal debida a infiltración de éste 87 .

- Radiografía de Tórax : Suele mostrar aumento de tamaño de

las cavidades auriculares sin cardiomegalia significativa.
También se encuentran signos de congestión e hipertensión
pulmonar.

-Cateterismo cardiaco : Ante la sospecha diagnóstica de MCR,

es obligado en la mayoría de los casos la realización de
cateterismo cardiaco para la confirmación del diagnóstico, la
evaluación de la severidad de la enfermedad, el diagnóstico
diferencial con pericarditis constrictiva o la realización de
biopsia endomiocárdica si se considera indicada. El cateterismo
derecho muestra de forma constante el aumento de la presión
venosa central. La onda a de la curva de presión auricular es
prominente y a menudo de la misma amplitud que la onda v. Los
descensos x e y son muy pronunciados confiriendo una
morfología en M o W a la curva de presión auricular. El
descenso del seno y muestra un comportamiento respirofásico,
de tal manera que se hace más profundo y abrupto durante la
inspiración, comportamiento éste que no comparten otras ondas
de presión venosa ni arterial 88. La presión diastólica del
ventrículo derecho también se encuentra notablemente
incrementada. La curva de presión diastólica del ventrículo
muestra en su parte inicial un descenso rápido, temprano y
profundo con elevación rápida hasta una meseta. Este es el
"signo de la raíz cuadrada" o "dip-plateau" 89. El dip de la
curva de presión diastólica ventricular corresponde con el seno y
de la curva de presión auricular, coincidiendo con la fase de
llenado rápido temprano. La meseta no supone un aumento de la
presión y es igual a la presión diastólica del ventrículo derecho a
lo largo del resto de la diástole. Hay que resaltar que este patrón
en "dip-plateau" no es exclusivo de la MCR, apareciendo
también en pacientes con pericarditis constrictiva. Es más, este
patrón puede ser modificado por factores farmacológicos o
fisiológicos, pudiendo estar ausente en la MCR. Algunos
estudios incluso afirman que el patrón de presión diastólica
ventricular en dip-plateau no es propio de esta enfermedad 90.

Suele existir hipertensión pulmonar, generalmente moderada y

un aumento de la presión de enclavamiento pulmonar que
habitualmente se encuentra por encima de 12 mm Hg con
gradiente transpulmonar normal.

La diferenciación entre MCR y pericarditis constrictiva se basa

en que en ésta, las presiones diastólicas de los lados derecho e
izquierdo del corazón son iguales, mientras que en la MCR el
incremento de las presiones de llenado entre los lados derecho e
izquierdo del corazón es asimétrico ; las del lado izquierdo
superan a las del derecho en al menos 5 mm Hg, diferencia que
se incrementa durante el ejercicio y la perfusión de líquidos y
que viene dada por la diferencia de distensibilidad entre ambos
ventrículos 91.

La Ventriculografía izquierda permite comprobar una fracción

de eyección dentro de la normalidad y la ausencia de defectos
regionales en la contractilidad del ventrículo.

- Biopsia Endomiocárdica : Constituye una prueba diagnóstica

necesaria en aquellos casos en los que el diagnóstico diferencial
con pericarditis constrictiva es especialmente dificultoso. En los
casos de MCR secundaria, puede establecer el diagnóstico
específico.

- Ecocardiografía : Puede demostrar un aumento del tamaño de

las cavidades auriculares con ventrículos de tamaño normal. Las
válvulas no suelen mostrar anormalidades a no ser que coexista
enfermedad valvular. En los casos de MCR secundarios a
enfermedad infiltrativa puede apreciarse un engrosamiento de
las paredes ventriculares, mientras que en los casos idiopáticos
el grosor del miocardio suele ser normal.

Mediante el empleo de Doppler puede estudiarse los patrones

del flujo en distintas causas de restricción al llenado diastólico.
Se ha sugerido un comportamiento restrictivo, ante la presencia
de tiempos de deceleración mitral y tricúspide acortados con
escasa contribución auricular, ondas E pronunciadas,
regurgitación diastólica mitral y tricúspide y patrones de
incremento de la inversión del flujo inspiratorio en las venas
centrales. Pero este patrón de llenado también es propio de la
pericarditis constrictiva. Se ha propuesto para distinguir MCR y
pericarditis constrictiva el hecho de que el llenado rápido es más
lento en la primera y más rápido en la pericarditis constrictiva
92 . En la pericarditis constrictiva existen variaciones
respiratorias prominentes en el tiempo de relajación
isovolumétrica del ventrículo izquierdo y en la velocidad
máxima de la válvula mitral en protodiástole que no estarían
presentes en la MCR.

- Otros procedimientos : Se han utilizado técnicas de Tomografía

Axial Computerizada y Resonancia Magnética Nuclear para el
diagnóstico diferencial entre MCR y pericarditis constrictiva,
buscando anormalidades del pericardio objetivables por estas
técnicas.

3. 4. TRATAMIENTO

El tratamiento de la MCR no sigue unas pautas terapéuticas

estándar como ocurre en otros casos de miocardiopatías. Es
necesario tener en cuenta varias premisas a la hora de tratar a
estos pacientes. No es deseable la reducción excesiva de la
presión venosa ni de la presión de llenado ventricular izquierdo,
ya que ello daría lugar a una reducción del gasto cardiaco con
disminución de la tensión arterial. Por ello, es uso de diuréticos,
aunque contribuya a mejorar la sintomatología congestiva
sistémica y pulmonar, debe ser cauteloso, procurando mantener
una presión de llenado ventricular relativamente elevada. Los
vasodilatadores también dan lugar a disminución del llenado
ventricular, de ahí que en ocasiones puedan motivar un deterioro
clínico del paciente y su uso deba ser igualmente cuidadoso.

Una taquicardia moderada puede ser beneficiosa al contribuir al

mantenimiento del gasto cardiaco, ya que el volumen de
eyección está limitado por el déficit de distensibilidad diastólica
ventricular. La bradicardia inducida por la digital puede reducir
el gasto, no estando indicada si la función de bomba sistólica y
la contractilidad no están alteradas.

El uso de calcioantagonistas en la MCR sigue siendo discutido.

Los resultados con estos agentes han sido hasta ahora dispares,
no habiéndose demostrado efectos beneficiosos claros.

3. 5. ETIOLOGÍA

Los casos idiopáticos son menos frecuentes que los secundarios

y en ellos no es aparente ningún sustrato patológico. Por otra
parte, son numerosos los procesos específicos asociados a
infiltración miocárdica o endomiocárdica y que pueden ser
responsables del cuadro.

- Amiloidosis Cardiaca es la causa más frecuente de MCR en

nuestro medio, aunque también a veces pueda dar lugar a
fracaso cardiaco por disfunción sistólica. La alteración cardiaca
puede estar presente y en diverso grado, en las diferentes formas
de Amiloidosis. Así, puede constituir la manifestación clínica
principal en la Amiloidosis primaria o en la asociada a Mieloma
o en cambio ser un dato mínimo o inexistente en la Amiloidosis
Secundaria, Senil o Heredofamiliar. La enfermedad es poco
frecuente antes de los 40 años y puede manifestarse como
insuficiencia cardiaca de difícil tratamiento. La Amiloidosis
cardiaca se debe a la infiltración difusa del miocardio por la
sustancia amiloide, constituida por beta-fibrillas trenzadas en
hojas plegadas procedentes de diversas proteinas y que llega a
rodear, comprimir e incluso sustituir a los miocitos. Se produce
un engrosamiento del miocardio, que ofrece al corte una
consistencia gomosa dura característica, pudiendo identificarse
la sustancia amiloide por su carácter birrefringente en el
microscopio de luz polarizada. Esta sustancia está presente entre
las fibras miocárdicas, con predilección por los músculos
papilares. Depósitos de amiloide se encuentran en los nodos
sinoauricular y auriculoventricular, asi como en las ramas del
haz de His, lugares en los que además está presente un
componente de fibrosis importante. También se producen
depósitos en válvulas y arterias y venas coronarias intramurales
en sus capas media y adventicia, pudiendo ocasionar a veces
disminución de la luz (13). Suele manifestarse clínicamente
como insuficiencia cardiaca fundamentalmente del lado derecho,
siendo más tardíos los síntomas de congestión venosa pulmonar
como ortopnea o disnea paroxística nocturna. La silueta cardíaca
en la radiografía de tórax apenas se altera. El ECG, en cambio,
suele ser anormal mostrando frecuentemente una disminución
del voltaje e imágenes de pseudoinfarto. Son frecuentes también
los bloqueos de rama, hemibloqueos y trastornos de la
conducción A-V. Las arritmias más frecuentes son las de origen
supraventricular y especialmente la Fibrilación Auricular que
aparece en un 20% de los casos. Con relativa frecuencia pueden
aparecer arritmias ventriculares que pueden ser causa de muerte
súbita. La Ecografía Bidimensional demuestra en casos
evolucionados un aumento del espesor de la pared ventricular
con cavidades disminuidas y aurículas muy dilatadas. El
miocardio muestra en la ecografía un aspecto característico
granular brillante debido a la presencia de nódulos de amiloide y
colágeno. Las válvulas cardiacas pueden aparecer engrosadas
aunque raramente son disfuncionantes. El hallazgo
ecocardiográfico de paredes ventriculares gruesas junto con un
ECG de bajo voltaje generalizado puede contribuir al
diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva y
miocardiopatía hipertrófica. El uso de Doppler y
ventriculografía con radionúclidos demuestran anormalidades en
la función diastólica. La Gammagrafía con Pirofosfato de
Tecnecio puede dar resultados fuertemente positivos. El empleo
de indio-111 antimiosina también parece ser útil para el
diagnóstico. La certeza diagnóstica de enfermedad sistémica se
obtiene por Biopsia de la grasa abdominal, recto, mucosa
gingival, riñón y otros tejidos. La Biopsia Endomiocárdica de
ventrículo derecho o izquierdo es útil para obtener el diagnóstico
de amiloidosis cardiaca cuando el aspirado de grasa abdominal
resulta negativo.

El tratamiento de la Amiloidosis cardiaca es poco satisfactorio.

Se ha especulado con el uso de alquilantes como la hidroxiurea
y sus potenciales efectos beneficiosos. El uso de bajas dosis de
diuréticos y vasodilatadores puede dar lugar a mejoría
sintomática. Hay que resaltar que el uso de digitálicos en estos
pacientes debe ser especialmente cauteloso, ya que la digoxina
se enlaza selectivamente con las fibrillas de amiloide causando
toxicidad 93 . El uso de dosis habituales de este fármaco puede
dar lugar a arritmias graves. Algo semejante ocurre con los
Antagonistas del Calcio que pueden agravar la situación de
insuficiencia cardiaca de estos pacientes. Las arritmias deberían
ser tratadas con marcapasos.

- Enfermedad Endomiocárdica se caracteriza por un amplio

engrosamiento fibroso del endocardio de la punta y regiones
subvalvulares de uno o ambos ventrículos y que puede dar lugar
a fisiología restrictiva. Las dos principales entidades que
ocasionan Enfermedad Endomiocárdica son la Fibrosis
Endomiocárdica y la Endocarditis de Löffler. Hace años ambas
entidades eran consideradas como manifestaciones diferentes de
una misma enfermedad ya que en estadíos evolucionados los
hallazgos patológicos son similares. Sin embargo parece ser que
existen más diferencias que similitudes entre ambas
enfermedades, no sólo por su distribución geográfica sino
también por diferentes datos epidemiológicos, analíticos y
evolutivos.

- Fibrosis Endomiocárdica : Es más frecuente en África tropical

y subtropical. Se caracteriza por lesiones endocárdicas fibrosas
en el tracto de entrada de ventrículo derecho, ventrículo
izquierdo o ambos, afectando frecuentemente a las válvulas
aurículoventriculares dando lugar a regurgitación. No presenta
predilección por sexos y suele aparecer a edades más tempranas
que la Endocarditis de Löffler. No hace mucho tiempo se ha
sugerido que la Fibrosis Endomiocárdica puede ser debida a la
presencia de altos niveles de cerio y bajos niveles de magnesio.
El déficit de magnesio induciría un incremento en la absorción
de cerio y éste a su vez potenciaría de los fenómenos de fibrosis
al estimular la síntesis de colágeno. La lesión simultánea de
ambos ventrículos es la forma de presentación más frecuente,
aunque también puede afectar aisladamente a ventrículo derecho
o izquierdo. No origina cardiomegalia significativa, aunque
suele estar presente la dilatación auricular. Hay engrosamiendo
fibroso extenso desde el tracto de entrada de los ventrículos
hasta la punta, afectando a músculos papilares y válvulas. Puede
ocasionar obstrucción del ápex ventricular con una combinación
de material trombótico y fibrótico que llena la cavidad. Pueden
encontrarse depósitos cálcicos distribuidos de manera difusa por
el endocardio.

La enfermedad suele comenzar de forma insidiosa y en

ocasiones se precede por un cuadro febril agudo. La evolución
suele ser inexorable produciéndose la muerte por insuficiencia
cardiaca progresiva o arritmias, ésto último más frecuentemente
(86). El ECG muestra bajo voltaje y alteraciones inespecíficas
de la repolarización, así como diversos trastornos del ritmo
como Fibrilación Auricular. La Ecocardiografía puede demostrar
ecos intensos que provienen de la superficie del endocardio, así
como engrosamiento ventricular, anormalidades valvulares,
obliteración de la punta y dilatación auricular. Cursa con
hipertensión pulmonar objetivable en cateterismo, aunque
cuando existe enfermedad de ventrículo derecho, no suele ser
importante. La ventriculografía puede poner de manifiesto
defectos de llenado por la presencia de trombos dentro de la
cavidad ventricular. La aparición de eosinofilia es rara 94 en la
Fibrosis Endomiocárdica, y generalmente suele significar la
presencia de infección parasitaria concomitante. La Biopsia
puede dar lugar a falsos negativos al presentarse la enfermedad
en ocasiones de forma localizada en un solo ventrículo. Por otra
parte, el riesgo de desprendimiento de trombos y embolismo
periférico desaconsejan su utilización. El tratamiento de la
Fibrosis Endomiocárdica suele ser poco eficaz, alcanzando una
mortalidad de hasta el 50% a los dos años 95 . La digoxina suele
ser eficaz para el control de la fibrilación auricular, pero
consigue escasa mejoría en los síntomas congestivos. Cuando la
enfermedad llega a estadío de fibrosis, existe la posibilidad de
exéresis quirúrgica del endocardio fibrótico junto con
sustitución valvular, habiéndose comprobado mejoría de los
parámetros hemodinámicos tras la intervención.

- Endocarditis de Löffler : Supone un estado de hipereosinofilia

asociado a enfermedad endomiocárdica. En la mayoría de los
pacientes la causa de síndrome hipereosinófilo (recuento mayor
a 1500 eosinófilos/mm3 durante al menos 6 meses y con
evidencia de afección orgánica) permanece sin esclarecer,
aunque se ha observado asociación con Leucemia Eosinofílica,
Linfoma o Panarteritis Nodosa. En algunas ocasiones puede
tratarse de una eosinofilia reactiva a procesos alérgicos,
granulomatosos, neoplásicos o parasitarios. La alteración
cardiaca derivada de la eosinofilia puede ser debida a efecto
cardiotóxico de los componentes proteicos de sus gránulos.
Podrían ocasionar daño miocárdico por invasión tisular directa o
por liberación de sustancias tóxicas.

La alteración cardiaca suele afectar a ambos ventrículos con

engrosamiento endocárdico en tractos de entrada y ápex. Los
hallazgos histológicos comprenden una miocarditis inflamatoria
aguda eosinófila que implicaría a miocardio y endocardio,
afectación de los vasos coronarios intramurales que presentan
cambios consistentes en reacción inflamatoria, trombosis y
degeneración fibrinoide, trombosis mural de contenido
eosinófilo y engrosamiento fibroso de hasta varios milímetros
96 .

La Endocarditis de Löffler es una enfermedad más frecuente en

climas templados, que suele aparecer alrededor de la cuarta
década de la vida. Su forma de presentación es más aguda que la
Fibrosis Endomiocárdica, acompañándose de cuadro febril,
pérdida de peso, exantema cutáneo e insuficiencia cardiaca
izquierda, derecha o global. Son relativamente frecuentes los
fenómenos de embolización periférica que pueden causar daño
neurológico o renal. La muerte suele producirse por
insuficiencia cardiaca. La radiografía de tórax puede mostrar
cardiomegalia y el ECG cambios similares a la Fibrosis
Endomiocárdica, siendo especialmente frecuente en este caso el
bloqueo de rama derecha del haz de His. La ecocardiografía
muestra engrosamiento posterobasal de la pared ventricular
izquierda con marcada limitación del movimiento de la valva
posterior de la mitral (86, 96). Puede observarse regurgitaciones
valvulares y ecos intensos derivados del endocardio fibrótico. El
Doppler muestra patrón típico de fisiología restrictiva en el flujo
mitral. El estudio hemodinámico revela los datos propios de la
MCR y en la ventriculografía se aprecia función sistólica
prácticamente conservada con ocupación del ápex ventricular
por trombos. La confirmación diagnóstica puede requerir en
bastantes casos la realización de biopsia endomiocárdica
percutánea. En el tratamiento de la Endocarditis de Löffler se
han empleado corticoides y sustancias como la hidroxiurea que
parecen haber mejorado la supervivencia de estos pacientes. Así
mismo, el tratamiento con digitálicos, diuréticos y
vasodilatadores mejora la sintomatología. También, en algunas
ocasiones se emplean anticoagulantes dada la considerable tasa
de embolismo periférico de estos pacientes. En estadios
evolucionados una vez alcanzada la fase de fibrosis, el
tratamiento quirúrgico ha demostrado también mejoría de los
síntomas.

- Sarcoidosis : Enfermedad de etiología desconocida

caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes
de localización multisistémica. A nivel miocárdico puede dar
lugar a MCR o miocardiopatía congestiva, además de poder
afectar al tejido de conducción cardiaco. Afecta a ambos sexos
por igual y puede demostrarse alteración miocárdica en un 20-
30% de las necropsias de pacientes con sarcoidosis generalizada.

- Enfermedad de Fabry : También llamada Angioqueratoma

Corporal Difuso, es un trastorno del metabolismo de los
glucoesfingolípidos ligado al cromosoma X y debido a
deficiencia de la Trihesoxidasa de la ceramida. Cursa con
acúmulo intracelular de glucolípidos neutros en distintos
órganos incluido el miocardio, tejido de conducción cardiaco,
válvulas y endotelio vascular. Suele producir aumento de grosor
de la pared de ventrículo izquierdo, pudiendo semejar
miocardiopatía hipertrófica. El diagnóstico diferencial con otros
procesos restrictivos o hipertróficos, puede requerir de biopsia
endomiocárdica o resonancia magnética nuclear.

- Enfermedad de Gaucher : Es una enfermedad hereditaria poco

frecuente debido a deficiencia de la enzima betaglucosidasa que
ocasiona acúmulo de cerebrósidos en bazo, médula ósea, hígado,
ganglios, cerebro y miocardio. Cursa con infiltración intersticial
difusa del miocardio de ventrículo izquierdo por células
cargadas de cerebrósidos, motivando un comportamiento
restrictivo de aquel. Puede también causar disfunción sistólica
del ventrículo izquierdo, derrame pericárdico hemorrágico y
calcificación valvular. - Enfermedad por almacenamiento de
Glucógeno : Distintas enfermedades metabólicas pueden dar
lugar a infiltración miocárdica. Entre las glucogenosis, la más
conocida es la Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II
debida al déficit de maltasa ácida

- Hemocromatosis : Se caracteriza por depósitos excesivos de

hierro en diversos tejidos entre los que se incluye el miocardio.
Se puede presentar como un trastorno familiar , idiopático, en
asociación con un defecto en la síntesis de hemoglobina, en
casos de ingestas crónicas de hierro o asociado a hepatopatías
crónicas. El depósito miocárdico de hierro da lugar a una
miocardiopatía mixta congestiva-restrictiva. Da lugar a
dilatación cardiaca con engrosamiento de las paredes
ventriculares y puede cursar con degeneración y fibrosis
miocárdica. El diagnóstico se basa en la determinación de
niveles elevados de hierro en sangre, con capacidad de fijación
de hierro total normal o baja y elevación de la saturación de la
transferrina, de la ferritina y del hierro urinario y hierro
hepático. La biopsia endomiocárdica puede confirmar el
diagnóstico pero no para excluirlo si es negativa. El tratamiento
a base de flebotomías y desferrioxamina puede ser de utilidad.

- Cardiopatía Carcinoide : El síndrome carcinoide está causado

por un tumor carcinoide metastásico, de localización preferente
en apéndice, y caracterizado por rubor cutáneo,
broncoconstriccion, diarrea, y formación de placas fibrosas en el
endocardio. Aproximadamente el 65% de los pacientes
presentan manifestaciones cardiológicas. Estos tumores secretan
sustancias como serotonina o bradicinina, que al no ser
inactivadas por un hígado metastásico llegarán en grandes
cantidades al corazón 97 . Histológicamente se caracteriza por
formación de placas de tejido fibroso en la superficie del
endocardio que invaden ligeramente las capas subyacentes,
afectando a válvulas tricúspide y pulmonar, endocardio de
cavidades cardiacas e íntima de vena cava, arteria pulmonar y
seno coronario. La afectación predominante del corazón derecho
viene dada por la inactivación de las sustancias humorales a su
paso por la circulación pulmonar, lo que hace que la alteración
del hemicardio izquierdo sea menos frecuente y menos severa.
En casos excepcionales se produce enfermedad valvular severa
del lado izquierdo, lo que ha intentado explicarse por el paso de
las sustancias humorales al lado izquierdo del corazón a través
de un foramen oval permeable. Hemodinámicamente la
cardiopatía carcinoide se enmarca dentro de los estados
hipercinéticos que cursan con insuficiencia cardiaca con gasto
elevado. Suele cursar con insuficiencia tricuspidea y estenosis
pulmonar.