Trastornos de los nervios periféricos

El sistema nervioso periférico está compuesto por todos los nervios que están por fuera del sistema
nervioso central (cerebro y médula espinal). Forman parte del sistema nervioso periférico los
nervios craneales que conectan el cerebro directamente con la cabeza y la cara, los que lo conectan
con los ojos y la nariz, y los nervios que conectan la médula espinal con el resto del organismo.
El cerebro se comunica con la mayor parte del organismo a través de 31 pares de nervios espinales
que salen de la médula espinal. Cada par de nervios espinales consta de un nervio en la cara
anterior de la médula espinal, que conduce la información del cerebro hasta los músculos, y de un
nervio en su cara posterior, que lleva la información de las sensibilidades al cerebro. Los nervios
espinales se conectan entre sí y forman los llamados plexos, que existen en el cuello, hombros y
pelvis; luego se dividen nuevamente para proporcionar los estímulos a las partes más distantes del
cuerpo.

Circuito cerebro-músculo
Los nervios están conectados entre sí y se comunican sus señales a través de las
sinapsis.
El movimiento de un músculo implica dos complejas vías nerviosas : la vía del nervio
sensitivo al cerebro y la vía del nervio motor al músculo. Son 12 los pasos básicos
que constituyen este circuito y que se indican a continuación.
1. Los receptores de los nervios sensitivos en la piel detectan las sensaciones y
transmiten una señal al cerebro.
2. La señal recorre el nervio sensitivo hasta la médula espinal.
3. Una sinapsis en la médula espinal conecta el nervio sensitivo a un nervio de la
médula espinal.
4. El nervio cruza al lado opuesto de la médula espinal.
5. La señal asciende por la médula espinal.
6. Una sinapsis en el tálamo conecta la médula espinal a las fibras nerviosas que
llevan la señal
a la corteza sensorial.
7. La corteza sensorial percibe la señal e impulsa
a la corteza motora a generar una señal de movimiento.
8. El nervio que lleva la señal cruza al otro lado
en la base del cerebro.
9. La señal desciende por la médula espinal.
10. Una sinapsis conecta la médula espinal
al nervio motor.
11. La señal sigue a lo largo del nervio motor.
12. La señal alcanza el final de la placa motora, donde estimula el movimiento
muscular.

Los nervios periféricos son en realidad haces de fibras nerviosas con un diámetro que oscila entre
0,4 (las más finas) y 6 milímetros (las más gruesas). Las fibras más gruesas conducen los mensajes
que estimulan a los músculos (fibras nerviosas motoras) y la sensibilidad táctil y de la posición
(fibras nerviosas sensitivas). Las fibras sensitivas más finas conducen la sensibilidad al dolor y a la
temperatura, y controlan las funciones automáticas del organismo, como la frecuencia cardíaca, la
presión arterial y la temperatura (sistema nervioso autónomo). Las células de Schwann envuelven
cada una de las fibras nerviosas y forman muchas capas de aislante graso conocidas como vaina de
mielina.
La disfunción de los nervios periféricos puede deberse a lesiones de las fibras nerviosas, del cuerpo
de la célula nerviosa, de las células de Schwann o de la vaina de mielina. Cuando se produce una
lesión en la vaina de mielina que ocasiona la pérdida de esta sustancia (desmielinización), la
conducción de los impulsos es anormal Sin embargo, la vaina de mielina suele regenerarse con
rapidez, lo que permite el restablecimiento completo de la función nerviosa. A diferencia de la vaina
de mielina, la reparación y nuevo crecimiento de la célula nerviosa lesionada se produce muy
lentamente, o incluso no se produce en absoluto. En ocasiones el crecimiento puede producirse en
una dirección errónea, ocasionando unas conexiones nerviosas anormales. Por ejemplo, un nervio
puede conectarse a un músculo equivocado, causando contracción y espasticidad, o si se trata del
crecimiento anormal de un nervio sensitivo, la persona no sabrá reconocer dónde la tocan ni dónde
se origina un dolor.
Trastornos de la estimulación muscular

La vía nerviosa del cerebro a los músculos es compleja y una disfunción en cualquier punto del
trayecto puede causar problemas musculares y del movimiento. Aunque el músculo en sí sea
normal, sin el estímulo nervioso adecuado se debilita, se atrofia y puede paralizarse por completo.
Los trastornos musculares causados por la disfunción nerviosa incluyen: esclerosis lateral
amiotrófica (enfermedad de Lou Gehrig), atrofia muscular progresiva, parálisis bulbar progresiva,
esclerosis lateral primaria y parálisis seudobulbar progresiva. Se desconoce la causa en la mayoría
de los casos, pero parece ser que el 10 por ciento tiene una tendencia hereditaria.
Estos trastornos tienen similitudes; en todos ellos, los nervios espinales o craneales que estimulan
la acción muscular (nervios motores) están afectados de un deterioro progresivo que causa
debilidad muscular y que al final puede conducir a la parálisis.
Sin embargo, cada alteración afecta a una parte distinta del sistema nervioso y a un grupo diferente
de músculos, por lo que en cada uno de estos trastornos resulta más afectada una parte específica
del cuerpo. Estas alteraciones son más frecuentes en los hombres que en las mujeres, y los
síntomas suelen iniciarse entre los 50 y los 60 años de edad.

Síntomas

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad progresiva caracterizada por debilidad que a
menudo se inicia en las manos y, con menor frecuencia, en los pies. La debilidad puede progresar
más de forma unilateral y generalmente de abajo arriba por un brazo o una pierna. Los calambres
musculares también son frecuentes y pueden preceder a la debilidad, pero la sensibilidad está
preservada. Con el tiempo, además de la creciente debilidad se produce espasticidad, con rigidez
muscular, espasmos y hasta temblores. Los músculos laríngeos de la voz y de la deglución pueden
debilitarse, ocasionando una dificultad en la articulación del lenguaje (disartria) y en la deglución
(disfagia). Al final, la enfermedad puede afectar al diafragma produciendo alteraciones respiratorias;
algunas personas pueden necesitar un respirador artificial.
La esclerosis lateral amiotrófica es siempre progresiva, aunque puede variar la velocidad de dicha
progresión. Aproximadamente el 50 por ciento de las personas afectadas mueren en los 3 años
posteriores al inicio de la enfermedad, el 10 por ciento sobrevive más de 10 años y sólo
ocasionalmente una persona puede vivir más de 30 años.
La atrofia muscular progresiva es semejante a la esclerosis lateral amiotrófica, pero su progresión
es más lenta, no presenta espasticidad y la debilidad muscular es menos grave. Los síntomas
iniciales pueden consistir en contracciones involuntarias o pequeñas sacudidas de las fibras
musculares. Muchas personas con este trastorno sobreviven más de 25 años.
En la parálisis bulbar progresiva se afectan predominantemente los nervios que controlan la
masticación, la deglución y el habla, por lo que estas funciones resultan cada vez más difíciles. En
las personas con parálisis bulbar progresiva puede observarse una extraña respuesta emocional,
pasando, sin razón, de un estado de alegría a otro de tristeza, siendo frecuentes los explosiones
emocionales fuera de lugar. Las dificultades en la deglución ocasionan la aspiración hacia los
pulmones de alimentos o saliva y la muerte del paciente suele producirse entre 1 y 3 años después
del inicio de la enfermedad, a menudo a causa de neumonía.
La esclerosis lateral primaria y la parálisis seudobulbar progresiva son procesos raros, de lenta
evolución, variantes de la esclerosis lateral amiotrófica. La esclerosis lateral primaria afecta
principalmente a los brazos y piernas, en tanto que la parálisis seudobulbar progresiva afecta a los
músculos de la cara, mandíbula y garganta. En ambos trastornos la rigidez muscular grave
acompaña a la debilidad muscular, no se producen contracciones musculares ni atrofia;
habitualmente se desarrolla discapacidad a lo largo de varios años.

Diagnóstico

El médico sospecha la existencia de uno de estos trastornos cuando un adulto desarrolla una
progresiva debilidad muscular sin pérdida de la sensibilidad. Ciertas exploraciones y pruebas
pueden ser útiles para descartar otras causas de debilidad. La electromiografía, que registra la
actividad eléctrica del músculo, permite establecer si el problema radica en los nervios o en los
músculos. Sin embargo, las pruebas de laboratorio no pueden determinar cuál de las diferentes
enfermedades nerviosas está causando el problema. Para establecer el diagnóstico el médico tiene
en cuenta cuáles son las partes afectadas del cuerpo, qué síntomas aparecen inicialmente y cómo
han cambiado los síntomas a lo largo del tiempo.
Tratamiento

No existe un tratamiento específico ni se conoce una curación para estos trastornos. La fisioterapia
puede ser útil para mantener el tono muscular y prevenir la rigidez muscular (contracturas). Se debe
tener mucho cuidado al alimentar a las personas con dificultades de deglución, puesto que pueden
atragantarse; algunas deben alimentarse a través de una gastrostomía (creación de una abertura y
colocación de una sonda a través de la pared abdominal hasta el estómago). El fármaco baclofeno
es útil para reducir la espasticidad y a veces para controlar los calambres musculares. Otros
fármacos pueden reducir los calambres y disminuir la producción de saliva.
Se están investigando ciertas sustancias que promueven el crecimiento de los nervios (factores
neurotrópicos), pero, hasta la fecha, los estudios clínicos no han demostrado su eficacia.

Trastornos de la unión neuromuscular

La comunicación entre los nervios y los músculos se realiza en la unión neuromuscular. El músculo
se contrae cuando el nervio estimula el músculo en la unión neuromuscular. Los trastornos de la
unión neuromuscular son la miastenia grave, el síndrome de Eaton-Lambert y el botulismo.

Miastenia grave

La miastenia grave es una enfermedad autoinmune caracterizada por la aparición de episodios de

debilidad muscular como consecuencia de un funcionamiento anormal de la unión neuromuscular.
En la miastenia grave el sistema inmune produce anticuerpos que atacan a los receptores situados
en el lado del músculo de la unión neuromuscular. Los receptores que presentan una disfunción son
los que reciben la señal nerviosa por la acción de la acetilcolina, una sustancia química que
transmite los impulsos nerviosos a lo largo de la unión neuromuscular (un neurotransmisor).
Se desconoce el episodio desencadenante que lleva al cuerpo a la producción de anticuerpos para
atacar a los receptores de su propia acetilcolina, pero la predisposición genética desempeña un
papel esencial en esta anormalidad inmune. Dado que los anticuerpos circulan por la sangre, las
madres con miastenia pueden pasarlos al feto a través de la placenta. Esta transferencia de
anticuerpos produce la miastenia neonatal, que se caracteriza por la aparición de debilidad muscular
en el bebé, la cual desaparece al cabo de algunos días o semanas posteriores al nacimiento.

Síntomas

La enfermedad tiene mayor incidencia en las mujeres que en los hombres y por lo general se inicia
entre los 20 y los 40 años de edad, aunque puede aparecer a cualquier edad. Los síntomas más
frecuentes son debilidad en los músculos elevadores de los párpados (párpados caídos), visión
doble por la debilidad de los músculos de los ojos y fatigabilidad excesiva de determinados
músculos después del ejercicio. Los músculos oculares se afectan desde el inicio en el 40 por ciento
de las personas con miastenia grave, y con el transcurso del tiempo el 85 por ciento presentan este
problema. Son frecuentes la dificultad para articular el lenguaje y la deglución y la debilidad de los
brazos y piernas.
Característicamente el músculo se torna cada vez más débil, y, por ejemplo, alguien que antes
podía utilizar un martillo ahora se siente demasiado débil para usarlo repetidamente. Las
manifestaciones de debilidad muscular fluctúan de intensidad en el transcurso de horas o días. La
enfermedad no sigue un curso estable y son frecuentes las exacerbaciones. En los episodios
(brotes) graves, las personas con miastenia grave pueden quedar virtualmente paralizadas, pero
aun en esa situación, no pierden la sensibilidad. En aproximadamente el 10 por ciento de las
personas con esta enfermedad se produce una afectación de los músculos respiratorios que pone en
peligro su vida (crisis miasténica).

Diagnóstico

El médico sospecha la posibilidad de una miastenia grave en cualquier persona que presente una
debilidad generalizada, especialmente cuando ésta afecta a los músculos de los párpados o de la
cara, o si empeora con el uso de la musculatura afectada y remite con el reposo. Debido a que los
receptores de acetilcolina están bloqueados, resultan útiles los fármacos que aumentan la cantidad
de acetilcolina y una prueba utilizando alguno de estos fármacos suele confirmar el diagnóstico. El
edrofonio es el que se utiliza con mayor frecuencia como fármaco de prueba; cuando se administra
por vía intravenosa produce una mejoría temporal de la fuerza muscular en las personas con
miastenia grave. Otras pruebas diagnósticas consisten en medir la función de los nervios y de los
músculos mediante un electromiograma y realizar análisis de sangre para detectar anticuerpos
frente a la acetilcolina.
Algunas personas con miastenia grave presentan un tumor en la glándula del timo (timoma), que
puede ser el causante de la disfunción del sistema inmune. Una tomografía computadorizada (TC)
del tórax permite detectar la presencia de un timoma.

Tratamiento

El abordaje terapéutico se puede realizar con fármacos que aumentan los valores de aceticolina,
como la piridostigmina o la neostigmina por vía oral. El médico puede aumentar la dosis durante las
crisis en que los síntomas empeoran. Existen cápsulas de acción prolongada que pueden usarse por
la noche en los pacientes que por la mañana despiertan con una debilidad intensa o en los que
experimentan dificultades para deglutir. Pueden necesitarse otros medicamentos para contrarrestar
los calambres abdominales y la diarrea que con frecuencia aparecen al usar la piridostigmina o la
neostigmina.
Si la dosis del fármaco proveedor de acetilcolina es demasiado elevada, el propio fármaco puede
ocasionar debilidad, lo cual dificulta la apreciación por parte del médico para diferenciarlo de la
miastenia. Por otra parte, estos fármacos pueden perder su eficacia con el uso prolongado y por ello
el médico tiene que reajustar la dosis. Así pues, si se trata de un aumento de la debilidad o una
disminución de la efectividad del fármaco, es una cuestión que requiere la intervención de un
médico experto en el tratamiento de la miastenia grave.
Para las personas que no responden totalmente a la medicación con piridostigmina o neostigmina, el
médico puede prescribir corticosteroides, como la prednisona, o azatioprina. Los corticosteroides
pueden producir una mejoría en el transcurso de pocos meses. Actualmente los corticosteroides se
utilizan en días alternos para suprimir la respuesta autoinmune. En algunos casos se obtienen
efectos beneficiosos con la azatioprina, un fármaco que ayuda a suprimir la producción de
anticuerpos.
Si no se observa una mejoría con la medicación o si la persona sufre una crisis miasténica, se
puede recurrir a la plasmaféresis. La plasmaféresis es un procedimiento caro mediante el cual se
extraen de la sangre las sustancias tóxicas (en este caso, el anticuerpo anormal). En personas con
miastenia grave generalizada está indicada la extirpación quirúrgica de la glándula del timo, ya que
la enfermedad remite en el 80 por ciento de los casos.

Otros trastornos de la unión neuromuscular

El síndrome de Eaton-Lambert es similar a la miastenia grave en que se trata también de una

enfermedad autoinmune y en que produce debilidad. Sin embargo, el síndrome de Eaton-Lambert
está ocasionado por una alteración de la liberación de acetilcolina y no por anticuerpos anormales
contra los receptores de acetilcolina. El síndrome de Eaton-Lambert puede aparecer
esporádicamente, pero por lo general suele ser un efecto secundario de algunos cánceres, en
especial del cáncer de pulmón.
El botulismo es un trastorno causado por la ingesta de alimentos que
contienen sustancias tóxicas producidas por la bacteria Clostridium
botulinum. Las toxinas paralizan los músculos inhibiendo la liberación
de acetilcolina de los nervios.
La unión neuromuscular puede resultar afectada a causa de muchos
fármacos, ciertos insecticidas (organofosfatos) y también debido a los
gases nerviosos utilizados en la guerra química. Algunas de estas
sustancias impiden la descomposición natural de la acetilcolina
después de haberse
transmitido el impulso
nervioso al músculo.
Algunos antibióticos a
Cajas de la unión nerviosa: los plexos dosis muy elevadas
Un plexo nervioso es una red de nervios pueden causar debilidad
entrecruzados semejante a una caja a través de un
de distribución eléctrica de una vivienda. mecanismo similar.
En el tronco del cuerpo existen cuatro plexos
nerviosos. El plexo cervical aporta las conexiones Trastornos de los plexos
nerviosas a la cabeza, cuello y hombro.
El plexo braquial, al pecho, hombro, brazo, antebrazo Un plexo distribuye los
y mano. El plexo lumbar, a la espalda, abdomen,
ingle, muslo, rodilla y pierna.
El plexo sacro, a la pelvis, nalgas, órganos genitales,
muslo, pierna y pie. Debido
Los nervios intercostales están localizados
entre las costillas.

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