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DOSSIER

Migraine (I)
Aspects cliniques
Par Anne Ducros, centre d’urgences céphalées, hôpital Lariboisière, 75475 Paris Cedex 10.
anne.ducros@lrb.ap-hop-paris.fr

L’identifier et proposer

Schmid/Getty images
un traitement adapté
a migraine est une céphalée primaire, sans lésion sous-

L jacente. Elle est caractérisée par la survenue de crises répé-


tées de céphalées invalidantes, ayant une durée de quelques
heures à quelques jours, entre lesquelles le patient est par-
faitement bien.
La classification de l’International Headache Society (IHS) distingue
deux principales variétés de migraine : la migraine sans aura (MSA)
et la migraine avec aura (MA) dans laquelle la céphalée est précédée
ou accompagnée de symptômes neurologiques transitoires.
Le diagnostic repose sur l’interrogatoire et la normalité de l’exa-
men clinique.
Avec une prévalence voisine de 15 % de la population mondiale,
la migraine est l’une des affections neurologiques les plus fré-
quentes. La moitié des patients ont plus d’une crise par mois ; si le
retentissement fonctionnel de la migraine est variable d’un patient Il existe des traitements efficaces pour soulager les crises et pour
à l’autre, plus de 85 % des migraineux estiment que leur maladie en diminuer la fréquence. Cependant, seulement 50 % des
représente un handicap et celui-ci est jugé sévère par 35 % d’entre patients consultent un médecin pour leur migraine et un grand
eux. Un alitement est systématiquement nécessaire chez 30 à 50 % nombre d’entre eux ne reçoivent pas de traitement approprié.
des patients.
Anne Ducros

SOMMAIRE

> Comment se manifestent > Comment établir le diagnostic


les crises de migraine ? p. 1140 de migraine ? p. 1144
> Quelles sont les caractéristiques > Quand faire des examens
de cette maladie ? p. 1142 complémentaires ? p. 1145

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DOSSIER

Comment se manifestent les crises de migraine ? visage, saillie anormale des vaisseaux temporaux superficiels du
côté de l’hémicrânie, obstruction nasale ou rhinorrhée, larmoie-
Crises de migraine sans aura :les plus fréquentes ment uni- ou bilatéral, et parfois ptosis avec myosis (signe de
La migraine sans aura (MSA) est la plus fréquente. Les critères de Claude Bernard-Horner) du côté de la douleur.
l’IHS qui la définissent sont indiqués dans l’encadré 1. Enfin, divers symptômes peu spécifiques accompagnent fré-
La crise est souvent précédée de prodromes durant de quelques quemment la céphalée : somnolence, irritabilité, asthénie intense,
heures à 24 heures : troubles de l’humeur, irritabilité, asthénie, état dépressif transitoire, manque de concentration, impression
somnolence, bâillement, tendance dépressive ou au contraire d’instabilité souvent décrite par le patient comme un vertige, et
euphorique, sensation de faim ou constipation. vision floue. Une fièvre peut être observée chez l’enfant.
La céphalée peut commencer à n’importe quel moment et atteint La crise dure de quelques heures à quelques jours (4 à 72heures selon
son maximum en quelques heures. Un début nocturne ou au petit les critères de l’IHS).Elle peut se terminer avec le sommeil,ce qui est
matin est classique ; le patient se réveille alors avec une crise déjà fréquent chez l’enfant,ou persister au réveil.Le lendemain de la crise,
intense souvent plus difficile à soulager que les crises à début diurne. certains patients se sentent en pleine forme alors que d’autres
La céphalée est souvent unilatérale, mais peut être bilatérale ressentent une asthénie qui peut persister plusieurs jours.
d’emblée. Elle peut débuter d’un côté et rester unilatérale tout au Les crises sont variables chez la majorité des patients, qu’il s’agisse
long de la crise ou changer de côté ou devenir bilatérale. Le siège de l’intensité, du siège ou du type de la douleur, des signes associés,
de la douleur est variable : souvent temporal, il peut être orbitaire, de la durée de la crise et de son horaire de survenue. Un même
pariétal, occipital. Chez certains patients, la douleur concerne pré- patient peut avoir à un moment de sa vie des crises de migraine
férentiellement la face, les mâchoires ou les dents (migraine «certaine» avec des signes associés et,à un autre moment,des crises
« faciale »). Une irradiation au cou et aux épaules peut s’observer. un peu moins sévères sans signes associés (absence de troubles
La céphalée est souvent pulsatile, « comme un cœur qui bat dans digestifs et de phono/photophobie). La classification de l’IHS
la tête » ; elle peut aussi être continue, lancinante, à type de serre- propose de considérer ces crises sans signes associés comme des
ment ou d’écrasement. Dans la majorité des cas, elle est aggravée migraines « probables » (code 1.6 de la classification). L’évolution
par l’activité physique minime, comme la montée des escaliers ou et le retentissement de ces migraines probables sont comparables
les mouvements de la tête. Son intensité est variable. Elle est décrite à ceux des migraines « certaines » avec signes associés. La prise en
comme forte ou très forte par plus de 75 % des patients. charge et le traitement sont identiques.
Les nausées sont présentes dans près de 90 % des cas. Les vomis-
sements sont moins fréquents mais considérés comme très inva- Crises de migraine avec aura :évolution en 2 phases
lidants. Ces signes digestifs font souvent parler à tort de « crise de La migraine avec aura est plus rare que la migraine sans aura.
foie » ou d’intoxication alimentaire. Selon les critères de l’IHS, il suffit de 2 crises pour qu’un patient
Le patient en crise est gêné par la lumière (photophobie), le bruit soit classé comme atteint de migraine avec aura. Certains patients
(phonophobie) et les odeurs (osmiophobie). ont une migraine avec aura « pure » et n’ont jamais de crise de
D’autres signes sont parfois rapportés : pâleur ou rougeur du migraine sans aura.Le plus souvent,les patients souffrent en alter-
nance des 2 types de crises.
CRITÈRES DE DIAGNOSTIC DE LA MIGRAINE L’aura précède souvent la céphalée
Encadré 1
SANS AURA SELON L’IHS
L’aura est un trouble neurologique focal et transitoire qui dure en
1.1 Migraine sans aura – nausées et (ou) vomissements
moyenne de 10 à 30min et précède le plus souvent la céphalée.L’aura
– photophobie et phonophobie
A. Au moins cinq crises répondant aux typique comporte des troubles visuels, sensitifs et (ou) du langage
critères B-D E. Au moins un des caractères
suivants : (encadré 2).Les symptômes peuvent changer d’une crise à l’autre chez
B. Crises de céphalées durant – l’histoire, l’examen physique et
4 à 72 heures (sans traitement) un même patient.La céphalée s’installe le plus souvent lors de la dispa-
neurologique ne suggèrent pas de
C. Céphalées ayant au moins deux des désordre organique (céphalées sympto- rition des troubles neurologiques ou après un intervalle libre qui ne
caractéristiques suivantes : matiques des groupes IHS 5 à 11) dépasse pas 1 heure.Beaucoup plus rarement,la céphalée s’installe avant
– unilatérale – ou bien celui-ci est écarté
– pulsatile par la neuro-imagerie ou tout autre ou en même temps que l’aura.Les symptômes de l’aura s’installent et
– modérée ou sévère procédé de laboratoire progressent lentement, dans le temps et dans l’espace, sur quelques
– aggravée par les efforts physiques de – ou bien un désordre organique existe
routine (monter les escaliers) mais les crises migraineuses ne sont minutes à quelques dizaines de minutes :c’est la marche migraineuse
D. Durant la céphalée, au moins l’un pas apparues pour la première fois en qui est un des éléments clés du diagnostic.Rarement,l’aura survient
des caractères suivants : liaison temporelle avec celui-ci.
brutalement en quelques secondes ou rapidement en moins de 5min.

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Migraine
CRITÈRES DE DIAGNOSTIC DE LA MIGRAINE Parfois, l’aura visuelle peut comporter une cécité corticale totale.
Encadré 2
AVEC AURA TYPIQUE SELON L’IHS Des troubles de la perception et des hallucinations visuelles com-
1.2.1 Aura typique débutant pendant l’aura ou dans les plexes peuvent également survenir, surtout chez l’enfant : méta-
avec céphalée migraineuse 60 minutes suivant l’aura
E. Non attribué à une autre affection morphopsie,inversion des images,micro- ou macropsie,polyopsie,
A. Au moins deux crises répondant
aux critères B-D (identique au critère E de la migraine persévération visuelle des objets, vision en mosaïque, etc.
sans aura 1.1)
B. L’aura comprend au moins un des La topographie des troubles visuels est homonyme. Elle peut tou-
symptômes suivants mais pas de 1.2.2 Aura typique avec cher un ou les deux hémichamps latéraux. Lorsqu’il a une topo-
déficit moteur : céphalée non migraineuse
1. symptômes visuels entièrement graphie unilatérale homonyme,le patient croit souvent que le trou-
A. Au moins deux crises répondant
réversibles incluant des phénomènes aux critères B-D ble visuel ne touche qu’un seul œil. Il faut lui demander de fermer
positifs (par exemple : lumières,
taches ou lignes scintillantes) et (ou) B. Identique à 1.2.1 alternativement un œil puis l’autre lors de sa prochaine aura, afin
négatifs (perte de vision) C. Identique à 1.2.1 qu’il puisse constater que le trouble visuel touche le même hémi-
2. symptômes sensitifs entièrement D. Céphalée ne satisfaisant pas les
réversibles incluant des phénomènes champ pour les deux yeux. Exceptionnellement, l’aura visuelle est
critères B-D de la migraine sans aura
positifs (fourmillements) et (ou) (1.1) et débutant pendant l’aura ou vraiment monoculaire chez un patient qui a fermé alternativement
négatifs (engourdissement) dans les 60 minutes suivant l’aura
3. troubles du langage de nature
chaque œil durant une crise. Il s’agit alors de migraine rétinienne.
dysphasique entièrement réversible E. Non attribué à une autre affection Les auras sensitives comportent des sensations de fourmillement
(identique au critère E de la migraine
C. Au moins deux des caractéristiques sans aura 1.1) et d’engourdissement, le plus souvent unilatérales et parfois bila-
suivantes :
1. symptômes visuels homonymes et 1.2.3 Aura typique sans céphalée térales. Les paresthésies commencent souvent à la main, remon-
(ou) symptômes sensitifs unilatéraux A. Au moins deux crises répondant tent le long de l’avant-bras jusqu’au coude et passent ensuite à l’hé-
2. au moins un symptôme de l’aura se
développe progressivement en
aux critères B-D miface homolatérale avec une prédilection pour le contour des
≥ 5 minutes et (ou) les différents B. Identique à 1.2.1 lèvres, la langue et les joues. L’atteinte du tronc ou du membre infé-
symptômes de l’aura surviennent C. Identique à 1.2.1 rieur est beaucoup plus rare.
successivement en ≥ 5 minutes D. Absence de céphalée pendant l’aura
3. chaque symptôme dure ≥ 5 et ou dans les 60 minutes suivant l’aura
Les auras aphasiques comportent un trouble du langage souvent
≤ 60 minutes difficile à caractériser mais altérant l’expression plus que la com-
E. Non attribué à une autre affection
D. Céphalée satisfaisant les critères B-
D de la migraine sans aura (1.1) et
(identique au critère E de la migraine préhension : ralentissement de la fluence verbale, dysarthrie,
sans aura 1.1)
manque du mot, parfois mutisme.
Les auras visuelles sont les plus fréquentes.Elles affectent environ Les auras sensitives pures ou aphasiques pures sont exceptionnelles.
2 à 3% de la population générale.La migraine avec aura visuelle iso- La céphalée est souvent moins sévère que dans une MSA
lée, auparavant appelée migraine ophtalmique, est la forme la plus Lorsque la céphalée est unilatérale, elle siège le plus souvent du
fréquente de migraine avec aura,touchant 64% des patients atteints côté opposé aux symptômes de l’aura. Une céphalée homolatérale
de MA.Quatre-vingt-dix-neuf pour cent des auras comportent des aux symptômes de l’aura est quasi pathognomonique de migraine,
signes visuels qui inaugurent généralement la crise et peuvent être signant une souffrance bilatérale.
suivis par une aura sensitive (31 % des patients) et plus rarement Son intensité et sa durée sont variables, mais souvent moindres
aphasique (18%).La présence d’un déficit moteur doit faire porter que dans les crises de migraine sans aura. Les nausées et les vomis-
un diagnostic de migraine hémiplégique sporadique ou familiale. sements sont plus rares que dans la migraine sans aura. Chez cer-
Les manifestations visuelles les plus fréquentes sont constituées tains patients, la céphalée se résume à une simple gêne pendant
par des phénomènes positifs : le scotome scintillant (point ou ligne une ou deux heures.
brisée lumineuse qui apparaît dans le champ visuel puis grossit et Trois variétés de migraines avec aura typique ont été retenues par
se déplace en laissant une zone aveugle) et les phosphènes (étoiles la nouvelle classification de l’IHS, selon les caractères de la cépha-
ou taches lumineuses). lée (encadré 2) :
Les manifestations visuelles purement déficitaires sont plus rares : – la céphalée répond aux critères diagnostiques de la migraine sans
vision floue comme à travers un verre dépoli ou un rideau de aura : il s’agit d’une aura typique avec céphalée migraineuse ;
fumée ou d’eau. – la céphalée ne répond pas à ces critères : il s’agit d’une aura
Il peut aussi s’agir d’une hémianopsie latérale homonyme com- typique avec céphalée non migraineuse ;
plète, de survenue en général progressive, mais parfois brutale. – en l’absence de toute céphalée, il s’agit d’une aura typique isolée.
Dans ce cas, et s’il s’agit du premier épisode, le diagnostic diffé- Les différents types de crises peuvent alterner chez un même
rentiel entre une aura migraineuse et un accident ischémique patient. Environ 4 à 6 % des patients atteints de migraine avec aura
transitoire est impossible. ont exclusivement des auras sans céphalée.

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DOSSIER

Quelles sont les caractéristiques de cette maladie ? TABLEAU I – FACTEURS DÉCLENCHANT UNE CRISE DE MIGRAINE
Facteurs psychologiques Facteurs hormonaux
Presque 1 Français sur 5 souffre de migraine – contrariété – règles
La prévalence globale de la migraine en France est de 17 %, en – anxiété – contraceptifs oraux
– émotion
tenant compte des migraines « certaines » et des migraines « pro- – choc psychologique
bables » selon la classification de l’IHS. La prévalence de la Modification du mode de vie Facteurs sensoriels
migraine sans aura (6 à 10 %) est plus élevée que celle de la – déménagement – lumière
– changement de travail – bruit
migraine avec aura (3 à 6 %) et le sex-ratio est de 5 femmes pour – vacances, week-end – odeur
– voyage – vibration…
1 homme dans la migraine sans aura et de 3 femmes pour 2 hom- – surmenage
mes dans la migraine avec aura. Seulement 15 à 20 % des adultes
Aliments Facteurs climatiques
migraineux ont une migraine avec aura, alors que 80 à 85 % ont – alcool – vent
– chocolat – orage
une migraine sans aura. Chez les enfants migraineux, la propor- – graisses cuites – chaleur humide
tion de migraine avec aura est plus élevée que celle de la migraine – fromages – froid
– agrumes
sans aura, respectivement 40 % et 60 %.
La prévalence varie avec l’âge : Habitudes alimentaires Autres facteurs
– jeûne – traumatisme crânien
– chez l’enfant, elle est de 3 à 10 % et, avant 12 ans, le sex ratio est – hypoglycémie – manque ou excès de sommeil
– repas sautés ou irréguliers (grasse matinée)
proche de 1, avec une discrète prépondérance masculine pour – altitude
la migraine sans aura ;
– elle augmente fortement chez les filles à la période pubertaire : pendant des années. Deux tiers des migraineux ont des crises qui
chez 10 à 20 % des migraineuses, les crises ont commencé à cette durent moins de 24 heures,probablement en raison de la prise d’un
période, ce qui conduit chez l’adulte à un sex-ratio de 2 à 4 femmes traitement de crise. Mais 10 % ont des crises longues de 48 heures
pour 1 homme ; ou plus.L’intensité des crises est décrite comme sévère ou très sévère
– elle atteint un pic autour de la quarantaine, puis décroît avec l’âge par 75 % des migraineux. Chez l’enfant, les crises sont générale-
dans les deux sexes. ment plus courtes et moins fréquentes.
Une maladie de toute la vie Facteurs déclenchants des crises
La migraine débute dans plus de 90 % des cas avant 40 ans.Un début Les facteurs déclenchants sont nombreux et variables selon les
tardif après 45 ans est possible, en particulier pour les auras visuel- patients et d’une crise à l’autre chez un même patient (tableau I).
les isolées, mais doit inciter à rechercher une cause de céphalée Les plus fréquents sont les facteurs psychologiques (émotions,
secondaire. Le début peut être très précoce, dès 1 an pour certaines stress), cités par 50 à 70 % des patients. D’autres facteurs peuvent
variétés de migraine en particulier la migraine hémiplégique fami- être incriminés : alimentaires, climatiques, changement de rythme
liale, mais le diagnostic dans la petite enfance est difficile avant que ou de mode de vie, traumatisme crânien minime, effort, altitude,
l’enfant ne soit en âge de s’exprimer. La migraine commence plus etc. Les crises de migraine avec aura visuelle peuvent être déclen-
tôt chez les garçons que chez les filles et la migraine avec aura com- chées par une lumière vive (soleil, lumière électrique éblouissante)
mence plus tôt que la migraine sans aura. Il est fréquent d’observer ou une lumière alternative (télévision, cinéma).
des rémissions chez l’adulte jeune, en particulier chez les hommes, Il ne faut pas confondre les facteurs déclenchant des crises avec
qui peuvent durer des années.Cependant,à l’âge de 30 ans,60% des les causes de la migraine (encadré 3). Un patient a des crises de
patients ayant eu des crises dans l’enfance continuent à en avoir. migraine parce qu’il a un cerveau de migraineux. Une crise peut se
Chez certains patients, les crises surviennent tout au long de la vie. déclencher spontanément sans aucun facteur provoquant identi-
L’intensité, la fréquence et la durée des crises sont très variables fiable, mais peut aussi être provoquée par de multiples facteurs.
d’un patient à l’autre et chez un même patient au cours du temps. Schématiquement, l’exposition à ces facteurs abaisse le seuil de
La fréquence des crises varie de 1 ou 2 crises par an à 2 ou 3 crises déclenchement d’une crise et,si le cerveau du migraineux se trouve
par semaine. Chez 75 % des migraineux, elle est comprise entre par ailleurs dans un état favorable, une crise démarre. Supprimer
1 par semaine et 1 par mois. Des crises de migraine avec aura et de ces facteurs déclenchants n’aboutit généralement pas à la suppres-
migraine sans aura peuvent se succéder chez un même patient. Les sion totale des crises. Il est cependant important que les patients
crises de migraine avec aura surviennent volontiers par salves sur apprennent à les reconnaître afin d’essayer d’éviter certaines crises.
des périodes de quelques jours ou semaines où elles vont être quo- Influence de la vie hormonale chez la femme
tidiennes ou pluriquotidiennes.Puis le patient peut rester sans crise La vie hormonale joue un rôle indiscutable sur la maladie migrai-

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Migraine
neuse. Cette hormonosensibilité est plus marquée dans la migraine qu’elles évaluent le fonctionnement physique, social ou mental.
sans aura. La migraine est responsable d’un handicap physique compara-
À la puberté, la maladie débute chez 20 % des migraineuses. ble à celui de l’asthme, avec un handicap social et émotionnel plus
Près de 50 % des femmes établissent un lien entre leurs crises grand.L’importance de ce retentissement est significativement asso-
migraineuses et leurs périodes menstruelles. Environ 5 % des ciée à la fréquence des crises et à l’intensité des douleurs. Ce reten-
migraineuses ont des crises menstruelles pures, déclenchées par tissement existe quel que soit l’âge. Ainsi, les enfants migraineux
la chute brutale des œstrogènes en fin de cycle, entre les deux jours manquent plus souvent l’école que les enfants non migraineux,que
avant le début des règles et jusqu’à la fin de celles-ci. se soit pour des crises de migraine ou pour d’autres pathologies.
Durant la grossesse, les crises s’améliorent ou disparaissent chez La migraine a des conséquences économiques importantes pour
près de 70 % des migraineuses, mais elles peuvent aussi s’accen- les patients,les familles,les employeurs et le système de santé.Le coût
tuer chez 5 à 10 % ou rester identiques. Enfin, la migraine peut direct de la migraine en France est estimé à 1044 millions d’euros
également débuter pendant la grossesse. Le post-partum peut par an soit environ 1% de la consommation médicale totale.
s’accompagner d’une recrudescence des crises. La migraine est encore très mal prise en charge malgré sa fréquence
À la ménopause, la migraine ne disparaît pas toujours et peut élevée et le handicap qu’elle entraîne.
même transitoirement s’aggraver. Dans une étude portant sur des enfants migraineux âgés de 3 à
La contraception orale peut modifier la maladie migraineuse, soit 11 ans, seulement 11 % avaient consulté un médecin généraliste
dans le sens d’une amélioration,soit dans le sens d’une aggravation. et 3,8 % avaient été adressés à un spécialiste. Les parents expli-
Si les crises de migraine ont débuté après l’instauration d’une quaient l’absence de consultation par l’ignorance du diagnostic,
contraception orale, l’arrêt de celle-ci ne permet pas toujours de la conviction qu’il n’y avait rien à faire et la crainte de voir l’enfant
les améliorer. utiliser ses crises pour manquer l’école.
Un réel handicap encore mal pris en charge Chez l’adulte, 50% des migraineux ne consultent pas et s’automé-
Les migraineux ont des scores significativement plus bas que les diquent en utilisant de manière plus ou moins adaptée les nombreux
sujets non migraineux sur toutes les échelles de qualité de vie, antalgiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens en vente libre.

Encadré 3 MALADIE NEUROVASCULAIRE DÉPENDANT DE FACTEURS GÉNÉTIQUES


a migraine est une maladie neurovasculaire
L sous-tendue par une susceptibilité
génétique complexe.
sont probablement sous la dépendance de
facteurs environnementaux au sens large
(facteurs hormonaux, âge, sexe, stress, etc…).
la céphalée migraineuse, les terminaisons
périvasculaires méningées des neurones
trigéminés sont anormalement activées.
Le fait d’être migraineux ou non migraineux Les mécanismes de déclenchement des crises Cette activation déclenche la libération
dépend essentiellement de facteurs restent méconnus. de neuropeptides vasoactifs entraînant
génétiques qui entraînent une hyperexcitabilité Les symptômes de la crise sont liés à une une extravasation de protéines plasmatiques,
cérébrale corticale. succession « automatique » de phénomènes une dégranulation mastocytaire,
électriques et moléculaires. L’aura migraineuse une vasodilatation artérielle et une libération
Hyperexcitabilité corticale est due à une vague de dépression électrique de cytokines et médiateurs pro-inflammatoires.
Un faisceau d’arguments montrent que progressant lentement à la surface du cortex C’est l’inflammation neurogène. Les fibres
le cerveau du migraineux n’est pas le même cérébral. Cette dépression corticale trigéminées sont stimulées par les substances
que celui du non migraineux : il existe chez envahissante correspond à une vague algogènes libérées et conduisent l’influx
les migraineux une hyperesthésie sensorielle, de dépolarisation qui s’étend par contiguïté nociceptif vers le ganglion de Gasser et le
une réactivité EEG amplifiée à la stimulation au niveau de la substance grise cérébrale noyau spinal du trijumeau, d’où il est relayé
lumineuse intermittente, une amplitude accrue à la vitesse de 3 à 6 mm/min. Elle est vers le thalamus puis le cortex, déclenchant
de la vitesse de conduction nerveuse et des exclusivement d’origine neuronale puisqu’elle la perception douloureuse. Au niveau du tronc
potentiels évoqués visuels, une sensibilité peut apparaître en l’absence de toute structure cérébral, il existe une boucle réflexe entre le
aux stimulations visuelles linéaires et un seuil vasculaire. Les signes de l’aura sont dus à un trijumeau et les fibres parasympathiques
abaissé à la stimulation magnétique dysfonctionnement métabolique neuronal qui se projettent sur les vaisseaux méningés.
intracrânienne. transitoire. Ces fibres libèrent des substances
Les bases moléculaires de cette vasoactives (vaso-intestinal peptide,
hyperexcitabilité sont de nature génétique. Inflammation périvasculaire monoxyde d’azote, acétylcholine) qui
Ce terrain favorise la survenue de crises La céphalée est liée à une inflammation entraînent une vasodilatation avec
dont les mécanismes sont maintenant mieux périvasculaire méningée par activation augmentation du débit sanguin et
connus. La fréquence et la sévérité des crises du système trigéminovasculaire. Lors de entretiennent l’inflammation périvasculaire.

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DOSSIER

Comment établir le diagnostic de migraine ? Diagnostics différentiels de la MSA

Les crises de migraine sans aura typiques ne posent pas de problème


La céphalée est-elle primaire ou secondaire ? diagnostique.Le patient décrit des crises typiques durant plusieurs
En l’absence de tout marqueur objectif, biologique ou radiolo- heures ou plusieurs jours, intenses, avec des signes associés.
gique, le diagnostic de migraine est uniquement clinique, basé sur Les autres variétés de céphalées primaires évoluant par crises tel-
l’interrogatoire détaillé du patient et sur la normalité de l’examen les l’algie vasculaire de la face ou les névralgies faciales, ont des
clinique. La démarche diagnostique doit repartir du symptôme caractères bien différents et en particulier une durée des accès dou-
principal, la céphalée. loureux nettement plus brève.
L’objectif devant toute céphalée est de déterminer si le patient est Une céphalée de tension peut être discutée si la notion de crises
atteint d’une céphalée primaire, le plus souvent une migraine ou n’est pas nette ou si les critères diagnostiques ne sont pas tous pré-
une céphalée dite de tension, ou d’une céphalée secondaire dont sents, d’autant qu’elle est fréquemment associée à la migraine. Les
les causes sont multiples et parfois très graves (hémorragie ménin- céphalées de tension ont une prévalence très élevée dans la popu-
gée, tumeur, méningite, maladie de Horton…). lation générale. C’est la céphalée que presque tout le monde res-
Quatre questions à poser sent au moins une fois dans sa vie, par exemple après plusieurs
Pour trancher entre une céphalée primaire et une céphalée secon- heures passées dans une réunion pénible et ennuyeuse. La dou-
daire, il est capital de déterminer le profil évolutif de la céphalée leur est plus diffuse, plus continue, moins pulsatile et moins
en posant 4 questions au patient : intense que la céphalée migraineuse, avec peu ou pas de signes
– depuis quand avez-vous des maux de tête ? digestifs. Elle peut être épisodique ou chronique, et s’accompa-
– avez-vous déjà eu ces mêmes maux de tête ? gner ou non d’une tension palpable des muscles de la nuque et de
– comment a été le début de votre mal de tête actuel ? l’extrémité céphalique. Elle survient généralement chez des sujets
– votre mal de tête est-il permanent sans aucun répit ou évolue- « tendus », soumis à un stress ou particulièrement anxieux.
t-il par crises entre lesquelles la douleur s’arrête ? Exceptionnellement, une affection organique peut provoquer
La réponse à ces questions permet de distinguer les céphalées des céphalées secondaires qui évoluent par crises mais sans les
aiguës et inhabituelles des céphalées chroniques et habituelles. caractéristiques de la migraine.
Quand suspecter une céphalée secondaire ? Des attaques de panique peuvent parfois comporter une cépha-
Toute céphalée nouvelle, inhabituelle, à début progressif ou bru- lée au premier plan, associée à une angoisse extrême, voire à une
tal, doit être considérée comme révélant une cause secondaire. Il sensation de mort imminente.
s’agit d’une urgence à explorer rapidement et généralement en De rares tumeurs intraventriculaires, notamment les kystes col-
milieu hospitalier. loïdes du troisième ventricule, peuvent entraîner des blocages
Un patient migraineux reconnaît sa céphalée. Il décrit des crises aigus à l’écoulement du liquide céphalospinal, donc une hyper-
stéréotypées entrecoupées d’intervalles libres plus ou moins longs tension intracrânienne aiguë avec céphalées, nausées, vomisse-
au cours desquels il ne souffre pas. Dans l’immense majorité des ments et troubles de la conscience.
cas, il a des crises depuis des mois ou des années, et même s’il Ces diagnostics différentiels sont rarement évoqués en pratique,
ne sait pas qu’il est migraineux, il sait qu’il a des maux de tête car le patient migraineux consulte le plus souvent pour des cépha-
récurrents. lées migraineuses typiques évoluant depuis des années.
Un diagnostic de migraine ne doit pas être fait lors d’un premier La principale erreur est de méconnaître la migraine ou de la ratta-
épisode de céphalées chez un sujet n’ayant jamais eu mal à la tête cher à tort à des troubles oculaires,à des « crises de foie »,à des sinu-
auparavant. Dans ce cas, une céphalée secondaire doit être suspec- sites, des troubles bucco-dentaires ou encore à une cervicarthrose.
tée et des examens complémentaires entrepris.
De même, un patient vu au cours d’une crise doit pouvoir dire Diagnostics différentiels de la MA
qu’il reconnaît sa céphalée comme étant habituelle. Dans le cas Les auras peuvent, surtout lorsque la céphalée manque, être diffici-
contraire, une céphalée secondaire est suspectée. les à différencier de 2 autres variétés de dysfonctionnement cérébral
Enfin, un patient migraineux connu qui consulte pour une cépha- transitoire : les accidents ischémiques transitoires (AIT) et les crises
lée inhabituelle, par son mode de début brutal par exemple, doit d’épilepsie partielles.
également être considéré comme ayant une possible céphalée Dans les épilepsies partielles, l’installation et la progression des
secondaire (hémorragie méningée) et être exploré. symptômes sont beaucoup plus rapides que dans l’aura migraineuse.

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Migraine
Les AIT cérébraux sont des épisodes de dysfonctionnement céré- l’échodoppler cervical et transcrânien n’ont aucune indication
bral, focalisé, d’origine vasculaire, d’installation brusque et de diagnostique dans la migraine. Les anomalies de l’EEG et des PEV
durée brève (habituellement de quelques minutes à 30 minutes, retrouvées chez les migraineux sont dénuées de spécificité. De
au maximum 24 heures) et régressant sans séquelles. Le déficit même, les nouvelles techniques d’examens complémentaires
neurologique s’installe brutalement ; il est d’emblée maximal à la (SPECT, PET, IRM fonctionnelle) ont un intérêt dans la recherche
différence de ce qui se passe lors de la « marche migraineuse ». physiopathologique sur la migraine mais aucun intérêt pratique.
L’examen neurologique au décours est, par définition, normal. Un Explorer la crise inhabituelle
AIT dans le territoire vertébrobasilaire peut ainsi être à l’origine En pratique,une migraine typique évoluant depuis des mois ou des
d’une hémianopsie isolée durant quelques minutes. De plus, cer- années ne nécessite aucun examen complémentaire. En revanche,
tains AIT s’accompagnent de céphalée. La notion de terrain est un un migraineux peut avoir un jour une affection responsable de
élément important pour le diagnostic différentiel entre AIT et aura céphalées secondaires (hémorragie méningée, sinusite aiguë, etc.)
migraineuse : les AIT surviennent plus souvent chez l’homme qui se manifeste par une céphalée inhabituelle. Il décrit alors une
(2 fois plus que chez la femme) de plus de 50 ans (âge moyen voi- « crise » qui n’est pas « comme d’habitude » (début brutal, persis-
sin de 60 ans) ayant des facteurs de risque vasculaire (hyperten- tance anormalement longue, symptômes ou signes associés inha-
sion artérielle en particulier). Au moindre doute, il semble indi- bituels) et qu’il faut explorer.
qué de pratiquer des explorations vasculaires complètes et Le scanner cérébral, qui permet également de voir les sinus, est
d’introduire un traitement antiagrégant plaquettaire. L’aspirine le premier examen à faire devant une céphalée inhabituelle. Un
semble être un choix judicieux puisqu’il s’agit du traitement de scanner normal n’élimine pas une pathologie grave : 5 % des
référence en prévention secondaire des infarctus cérébraux et que, hémorragies méningées, quasiment toutes les méningites, plus
à posologie plus élevée (300 mg à 1 g par jour), elle est également de 50 % des thromboses veineuses cérébrales et presque toutes les
un traitement de fond efficace dans les migraines avec aura. dissections des artères carotides ou vertébrales au stade des signes
Migraines symptomatiques.De manière exceptionnelle,des crises locaux ont un scanner normal.
de migraine,en particulier avec aura,peuvent être symptomatiques Une ponction lombaire et une IRM cérébrale doivent donc
d’une lésion cérébrale, telle une tumeur ou une malformation compléter le scanner.
vasculaire (malformation artérioveineuse plus souvent qu’ané- Adresser à un service d’urgence. C’est ce qui doit être fait dans la
vrisme). majorité des cas, lorsqu’un patient a une céphalée inhabituelle.
Enfin, des crises de migraines peuvent faire partie de la sympto-
matologie de maladies neurologiques ou générales telles que les
thrombocytémies, les cytopathies mitochondriales ou les maladies La 2e partie du dossier sur le traitement paraîtra
des petites artères cérébrales comme le CADASIL (Cerebral auto- dans le prochain numéro.
somal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leuko-
encephalopathy). Dans ces migraines « symptomatiques », le dia-
gnostic est le plus souvent orienté par l’existence d’atypies
sémiologiques et la présence de signes neurologiques et (ou) géné- SUMMARY. MIGRAINE
raux à l’examen clinique. Migraine is a primary headache disorder characterized by recurrent
attacks of disabling pain lasting a few hours to a few days. The
Quand faire des examens complémentaires ? International Headache Society (IHS) classification distinguishes migraine
without aura from migraine with aura in which the headache phase is
preceded or accompanied by transient neurological signs. Migraine is a
L’imagerie cérébrale (scanner ou imagerie par résonance magné- highly prevalent disorder affecting 12% of the population with a female
tique) n’est indiquée qu’en cas d’atypie sémiologique, de signes predominance. This disabling condition is responsible for an impaired
quality of life in subjects who are often young and otherwise healthy.
neurologiques ou généraux associés ou d’anomalies à l’examen.
Migraine is a neurovascular disorder underlied by a neuronal hyperexci-
Des études IRM dans un but de recherche ont mis en évidence, sur tability resulting from both genetic and environmental factors. The aura
les séquences pondérées en T2, des hypersignaux de la substance phase is related to a transitory cortical dysfunction (cortical spreading
blanche qui sont plus fréquents chez les migraineux que chez les depression) and the headache phase to a neurogenic trigeminovascular
inflammation. In the absence of any biological or radiological marker, the
non-migraineux, dans la migraine avec aura que dans la migraine diagnosis is only clinical based on the description of attacks and a normal
sans aura et dont la signification reste méconnue. neurological examination.
L’électroencéphalogramme, les potentiels évoqués visuels ou

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