Encefaloceles

Definicin.
Es una lesin congnita en la cual a travs de un defecto del crneo protruyen las meninges, el lquido cefalorraqudeo y el contenido enceflico en cantidad variable. Se denomina de acuerdo con las estructuras contenidas en el encefalocele.

Siempre debe descartarse un encefalocele anterior cuando en un recin nacido se observe una "pequea masa" localizada en la lnea media

Incidencia.
Se calcula la ocurrencia de los encefaloceles de uno entre 5.000 a 10.000 nacidos vivos. Su presentacin es espordica aunque se han descrito casos familiares. En el hemisferio occidental se observa mayor frecuencia de las lesiones posteriores mientras que en Asia son mucho ms frecuentes los anteriores. Hay un notable predominio femenino en los encefaloceles posteriores.

En este paciente se observa una lesion pequea de la linea media la cual representa un lipoma el cual se extiende hasta la region interhemisferica frontal y el cuerpo calloso. Este es un paciente con un encefalocele anterior el cual se corrigi quirrgicamente con la deformidad del tercio medio facial. No desarrollo hidrocefalia y su desarrollo neurolgico es normal.

Clasificacin.
Los encefaloceles se clasifican segn su contenido y su localizacin: Contenido. Meningocele. Meningo-encefalocele. Localizacin. Posterior - Supratorcular. - Infratorcular. Anterior -Frontal. - Sincipital. Basal - Transetmoidal. - Trans-esfenoidal. Ejemplo de un extenso encefalocele occipital en el cual se incluye el contenido de la fosa posterior con el tallo cerebral. Luego de la correccion quirrgica, el paciente desarrollo hidrocefalia progresiva que requiri tratamiento quirrgico. El pronostico de este paciente es, evidentemente, muy malo.

Evaluacin diagnstica.
A excepcin de los encefaloceles basales, el diagnstico clnico es evidente. La resonancia magntica cerebral es el examen de eleccin, y si se requiere conocer la relacin con las estructuras vasculares se complementa con angiorresonancia. En los encefaloceles basales es muy til la tomografa axial computada tridimensional para planificar la reconstruccin de la base del crneo.

Evaluacin in-utero.
El uso rutinario de la ecografia y la deteccin de los niveles de alfa-fetoprotena en el lquido amnitico han facilitado el diagnstico antenatal. La alfa-fetoprotena estar elevada siempre y cuando exista comunicacin del lquido cefalorraqudeo fetal con el lquido amnitico materno a traves de un defecto de la piel que cubre al encefalocele, lo cual no siempre se presenta. Los encefaloceles posteriores se asocian a otras malformaciones del sistema nervioso como el sndrome de Dandy-Walker, el sndrome de Meckel, mielomeningoceles, etc. La hidrocefalia asociada a los encefaloceles posteriores se desarrolla despus de haber corregido el defecto del tubo neural, por lo tanto no aparece hasta luego del nacimiento. En el caso que la cantidad de cerebro displsico contenido en el encefalocele sea mayor que el contenido intracraneano, la posibilidad de no proporcionar tratamiento alguno se debe contemplar pues el pronstico neurolgico es psimo. Los encefaloceles anteriores son una entidad distinta ya que casi siempre se asocian a un excelente pronstico neurolgico, no hay hidrocefalia relacionada pero puede haber una displasia facial que pude ser leve o muy severa .

Tratamiento.
El tratamiento de estas entidades es quirrgico y todo paciente en quien se sospeche un encefalocele debe ser remitido al neurocirujano.

El pronstico neurolgico en la mayora de los encefaloceles anteriores es muy bueno; lo contrario ocurre en los de localizacin posterior pues se asocian a hidrocefalia y a menudo incluyen gran cantidad del contenido encefalico