Acalasia

Sinónimos:

Cardioespasmo
Aperistalsis Esofágica
Megaesófago
Disinergia Esofágica

Código CIE-9-MC: 530.0

Vínculos a catálogo McKusick: 200400

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

La acalasia es una enfermedad rara del esófago, caracterizada por el

ensanchamiento anormal del esófago y que se debe a un trastorno motor del
músculo liso esofágico por el que existe contracción excesiva del esfínter
(músculo en forma de anillo) esofágico inferior, que no se relaja
adecuadamente al tragar y por contracciones anómalas que sustituyen el
peristaltismo (peristalsis es la capacidad del esófago para empujar el alimento
hacia abajo, hacia el estómago) normal del cuerpo del esófago. La
consecuencia es una dilatación progresiva del esófago, pudiendo éste adquirir
grandes dimensiones, por encima del obstáculo funcional que representa el
esfínter esofágico inferior no relajado, con hipertrofia (desarrollo exagerado de
un órgano) de la capa muscular, mientras que la porción esfinteriana
permanece estenosada (estenosis es la estrechez patológica de un conducto).

Si bien puede presentarse a cualquier edad, generalmente lo hace más

frecuentemente entre los 40 y 60 años de edad y con una incidencia similar en
ambos sexos, de 4 a 6/100.000 habitantes.

Clínicamente se caracteriza por un comienzo en forma insidiosa, progresiva

durante varios meses e incluso años. El síntoma fundamental es la disfagia
(dificultad para tragar), preferentemente a sólidos con grados variables de
disfagia a líquidos; que aumenta con la ingestión de líquidos fríos y el estrés
emocional.

El 60% de los pacientes presenta regurgitación de alimento no digerido por

acumulación de contenido alimentario por encima de la estenosis. Esta
regurgitación, que se conoce como reflujo gastro esofágico, se ve facilitada por
el decúbito con el peligro subsiguiente de aspiración broncopulmonar (paso del
contenido gástrico al árbol bronquial).

Un 30-50% de los pacientes se queja de dolor torácico retroesternal de

aparición súbita, que dura unos pocos minutos y se desplaza hacia el tórax,
cuello y espalda.

La pérdida de peso variable puede ser un indicador de la gravedad del proceso,

especialmente en los niños.

Por su origen podemos clasificar la acalasia en primaria o secundaria.

a.- acalasia primaria: resulta de uno o más defectos neurales por una
disminución o pérdida de células ganglionares del plexo mientérico, los
mecanismos propuestos para la patogenia de las anormalidades
neuromusculares son:

1.- autoinmunidad: se ha sugerido relación entre la acalasia y el antígeno de

histocompatibilidad clase II DQW1.

2.- infección: similitud entre la acalasia idiopática (de origen primario o sin
causa conocida) y la disfunción motora del esófago que se observa en
pacientes con enfermedad de Chagas.

Existe una incidencia mayor de anticuerpos a virus varicela zoster, algunos

estudios muestran un aumento de títulos de anticuerpos contra el virus del
sarampión.

3.-degeneración primaria de neuronas centrales y periféricas. Se ha observado

una relación entre la acalasia y otras enfermedades neurológicas como la
enfermedad de Parkinson y la Ataxia Cerebelosa hereditaria.

b.- acalasia secundaria:

- Enfermedades neoplásicas: carcinoma gástrico y linfoma.

- Enfermedad de Chagas, producida por el tripanosoma cruzi.

- Síndrome de pseudoobstrucción intestinal crónica neuropática.

- Radiaciones.

- Ciertas toxinas y ciertos medicamentos.

El diagnóstico de la enfermedad precisa la práctica de una endoscopia, que

resulta de interés para decidir el tipo de tratamiento, pues si existen divertículos
esofágicos o hernia de hiato, está contraindicada la dilatación esofágica.

Para la confirmación diagnóstica se requiere una manometría esofágica: la

presión intraluminal del esófago y la presión de reposo del esfinter esfágico
inferior están elevadas.

Aparece ondas débiles no propulsivas, ineficaces, que sustituyen a las ondas

de peristaltismo normal y datos que confirman el fallo en la relajación del
esfínter esofágico inferior.

El estudio radiológico puede proporcionar datos inespecíficos como

ensanchamiento mediastínico (mediastino es la región de la cavidad torácica,
situada entre los sacos pleurales que contienen a los dos pulmones), presencia
de nivel aire-líquido en esófago, ausencia de burbuja aérea en cámara gástrica
y patología pulmonar por broncoaspiración crónica. En el tránsito baritado se
aprecia una imagen típica con un cuerpo esofágico dilatado con ahusamiento
uniforme hacia el esfinter esfágico inferior (en "punta de lápiz" o "cola de rata").
A veces el cuerpo esofágico puede ser normal o solo con dilatación mínima y
espasmo y contracción 3ª (no propulsiva) al inicio del proceso patológico. No
suele existir paso de contraste al estómago.

El diagnóstico diferencial debe hacerse con los síndromes de pseudoacalasia

que pueden presentarse en neoplasias (tumores) esofágicas o como parte de
un síndrome paraneoplásico (que se produce asociada a tumores).

En la actualidad no hay un tratamiento específico que logre restaurar la

actividad normal del esófago. Los principales objetivos de las terapéuticas
utilizadas son disminuir la presión del esfínter inferior del esófago para permitir
el paso de los alimentos del esófago al estómago.

Para ello puede utilizarse tres métodos:

1.- tratamiento farmacológico: se han utilizado relajantes del músculo liso pero
con malos resultados. Los antagonistas de los canales del calcio son muy
eficaces para aliviar los síntomas, principalmente en personas con una acalasia
transitoria o leve, el tratamiento farmacológico debe reservarse para enfermos
con síntomas mínimos, como coadyuvante de la dilatación o miotomía, en
casos en que la cirugía está contraindicada.

La toxina botulínica, se ha empezado a utilizar en fechas recientes y parece

que provoca una respuesta aceptable pero a corto plazo, aproximadamente un
año. Como desventajas presenta la necesidad de múltiples inyecciones a corto
plazo, falta de respuesta en un 33% de los pacientes y disminución de la
respuesta en sesiones subsiguientes, su principal indicación sería en aquellos
pacientes contraindicados para dilatación y cirugía.

2.- dilatación esofágica: consiste en aumentar el diámetro del esfínter inferior

del esófago introduciendo una sonda con un balón inflable.

Es necesario dilatar hasta un diámetro de 3 cm para obtener beneficios a largo

plazo.

El 60% de los casos responde a las dilataciones, aunque un 50% de los casos
recidivan (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido
ésta hace algún tiempo). Los pacientes que responden a la primera dilatación
suelen responder a un segundo intento. Se consideran indicadores de mala
respuesta a dilataciones la edad menor de 40 años y la duración de los
síntomas superior a 5 años. El mejor indicador de respuesta clínica a largo
plazo es una presión del esfinter esfágico inferior a 10 mm Hg.

Después de dilatar, es necesario observar al paciente, durante un mínimo de 6

horas ya que las complicaciones más frecuentes ocurren en ese lapso de
tiempo.

Las complicaciones más frecuentes son:

a.- perforación: ocurre en aproximadamente el 1%;

b.- reflujo gastroesofágico: ocurre en aproximadamente el 2%. Suele responder

bien a tratamiento médico;

c.- hematoma intramural y hemorragia: Suelen responder a medidas

conservadoras.

3.- cirugía:

Consiste básicamente en una miotomía de los últimos 8 a 10 centímetros del

esfínter inferior del esófago. Las indicaciones de la cirugía son:

1.- menores de 40 años, debido al mal resultado que tienen las dilataciones
neumáticas (menos del 50% de buenos resultados a largo plazo);

2.- pacientes con síntomas recurrentes después de dilataciones o tratamiento

con toxina botulínica;

3.- pacientes con alto riesgo de perforación con las dilataciones, esófago
tortuoso, divertículos o cirugía previa.

La acalasia mantenida de forma crónica aumenta considerablemente el riesgo

de padecer carcinoma esofágico.

En los niños, la acalasia es excepcional y cuando se presenta se asocia con

mayor frecuencia de infecciones del tracto respiratorio y retraso del
crecimiento, por lo que la indicación quirúrgica debe hacerse lo más
precozmente posible.

Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M.

Izquierdo; Febrero-2004

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Información médica. (Idioma inglés)

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