Arteritis de la Temporal Arteritis Granulomatosa Horton, Enfermedad de Arteritis Craneal
Código CIE-9-MC: 446.5
Vínculos a catálogo McKusick: 187360
Proyectos de investigación FIS sobre esta enfermedad
Prestaciones y aspectos sociales
Descripción en lenguaje coloquial:
La arteritis de células gigantes es una enfermedad multisistémica rara, que
pertenece al grupo de las vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) sistémicas, se trata de una vasculitis primaria, caracterizada por panarteritis (la inflamación progresiva de muchas arterias del organismo) que afecta a vasos de medio y gran calibre.
Aunque la primera descripción, en 1889, la hizo Jonathan Hutchinson, fue
posteriormente, en 1932, Bayard Taylor Horton quien caracterizó la enfermedad.
Se estima una frecuencia de 24/100.000 mujeres y de 9/1000.000 hombres,
aparece con mayor frecuencia en mayores de 55 años, aunque se han descrito casos en menores de 40 años y es más rara en personas de origen africano.
La causa exacta de esta enfermedad no se conoce completamente, aunque se
piensa que se trata de una enfermedad autoinmune (reacciones agresivas del organismo frente a sus propios componentes, que se comportan como antígenos); se ha asociado también con infecciones severas, dosis altas de antibióticos y enfermedades crónicas (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo), en alrededor del 25% de los pacientes, tales como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y polimialgia reumática.
El material granular y las células gigantes se acumulan en la capa elástica de
las arterias. La inflamación crónica se limita a veces a las diversas ramas de la arteria aorta, pero puede inflamarse cualquier arteria grande. Sin embargo, las arterias que se afectan con mayor frecuencia son las arterias temporales de la cabeza, dando lugar a una arteritis de la temporal, que está inicialmente engrosada, dolorosa y pulsante. En casos raros, pueden afectarse también las venas.
La sintomatología es secundaria a la inflamación, clínicamente cursa con
fiebre, anemia (disminución de los hematíes o glóbulos rojos circulantes) y cefalea (dolor de cabeza) pulsátil en la región temporal y orbitaria, típicamente refractaria al tratamiento, con aumento de la sensibilidad del cuero cabelludo y al tocar la cabeza.
Otras manifestaciones son malestar general, astenia (debilitación del estado
general), anorexia (disminución del apetito), pérdida de peso, sudoración y artralgias (dolores en las articulaciones).
Se acompaña de rigidez y mialgias (dolor de los músculos) sobre todo en
cuello, hombros, caderas y muslos; dolor en cuero cabelludo, mandíbulas y lengua, especialmente con la masticación. Si no se trata pueden aparecer trastornos isquémicos (isquemia es el déficit de riego) visuales que pueden originar ceguera, e incluso pequeños infartos (zona de necrosis, muerte de un tejido, localizada en un tejido, vaso, órgano o parte del mismo) múltiples en diferentes localizaciones. Puede acompañarse de úlceras (lesión circunscrita en forma de cráter que afecta a la piel o las mucosas producida por la necrosis asociada a algunos procesos inflamatorios, infecciosos o malignos) bucales, pérdida auditiva, encías sangrantes y dolor facial.
Según el American College of Rheumatology, para realizar el diagnóstico de
arteritis de células gigantes, un paciente debe cumplir al menos 3 de los siguientes criterios:
1.- Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años.
2.- Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización.
3.-Anomalía de la arteria temporal: sensibilidad a la palpación de la arteria
temporal o disminución de pulso no relacionada con arteriosclerosis de arterias cervicales.
4.- Velocidad de sedimentación elevada, mayor o igual a 50 mm/Hg por el
método de Westergren.
5.- Biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un
fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) anormal de la arteria temporal, que debe presentar lesiones de vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa generalmente con células gigantes multinucleadas.
No existe tratamiento curativo específico para la enfermedad. El objetivo del
tratamiento es el de disminuir el daño tisular debido a la isquemia. Se utilizan corticoides durante uno a dos años y en casos rebeldes al tratamiento se pueden asociar inmunosupresores como la ciclofosfamida.
Generalmente los síntomas remiten con el tratamiento farmacológico aunque
pueden presentarse recidivas (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo).
Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A.
Avellaneda; Enero-2004
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