Atresia

Yeyunal

Sinónimos:

Piel de Manzana, Síndrome de la

Arbol de Navidad, Síndrome del

Código CIE-9-MC: 751.1

Vínculos a catálogo McKusick: 243600

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

La atresia yeyunal es una enfermedad genética rara. Se ha atribuido a

accidentes obstructivos vasculares intrauterinos del intestino.

Se han observado cuatro tipos diferentes de atresias (oclusión de una abertura

natural) yeyunales:

- El tipo I, que supone el 20% de estos defectos, consiste en un diafragma

intraluminal que obstruye la luz, si bien se mantiene la continuidad entre los
extremos intestinales proximal (más cerca de un centro tronco o línea media) y
distal (más alejado de un centro tronco o línea media).

- En el tipo II, que supone el 35% de estos defectos, un cordón sólido y fino
conecta los dos extremos intestinales.

- El tipo III se subdivide en dos; en el tipo IIIa, que supone el 35% de todas las
atresias y se produce cuando ambos extremos del intestino finalizan en asas
ciegas acompañadas de un pequeño defecto mesentérico. El tipo IIIb se asocia
con un defecto mesentérico amplio y con una pérdida de la vascularización
normal del intestino distal. El íleon distal se enrosca alrededor de la arteria
íleocólica, de la que deriva toda su vascularización, adquiriendo un aspecto en
“piel o monda de manzana”.

- El tipo IV lo constituyen múltiples segmentos de atresia intestinal.

La asociación con otras anomalías tales como cardiacas o cromosómicas son

poco frecuentes, sin embargo se asocia con anomalías gastrointestinales en
más del 45%, siendo las más frecuentes la malrotación y el ileo miconial
(obstrucción intestinal por meconio muy espeso) que ocurre en el 20% de los
casos, por esta razón se aconseja descartar la fibrosis quística, mediante
análisis genético ya que esta enfermedad puede ser la causa de la atresia
yeyunal.
Los síntomas en individuos con esta enfermedad incluyen vómitos, distensión
abdominal y estreñimiento. El 60-75% de los recién nacidos no podrán expulsar
el meconio (contenido intestinal del feto) y un tercio de los afectados presentan
ictericia (coloración amarilla anormal de la piel).

El diagnóstico de sospecha puede realizarse mediante ecografía prenatal. Las

únicas estructuras abdominales con contenido líquido son el estómago y la
vejiga, por lo que la aparición de otras estructuras visualizables en el tercer
trimestre de la gestación nos hacen sospechar esta anomalía.

Puede acompañarse de polihidramnios (aumento de la cantidad de líquido que

rodea al feto) y de un aumento del peristaltismo (movimiento intestinal) con
abdomen distendido.

El tratamiento es quirúrgico y en general los resultados son excelentes,

dependiendo en parte de la existencia o no de otras anomalías asociadas.
Solamente un pequeño número de casos tendrá problemas si el intestino es
muy corto como consecuencia de la extirpación de los segmentos afectados.

Los tipos III y IV parecen tener una herencia que sugiere un patrón autosómico
recesivo. En los casos en que la fibrosis quística ha sido la causa, la posibilidad
de recurrencia es del 25%.

En general los padres del paciente con atresia yeyunal deben recibir consejo
genético.

Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A.

Avellaneda; Diciembre-2003

Direcciones URL de interés:

Información médica. (Idioma español)

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Asociaciones:

Asociación Española para el Registro y Estudio de las Malformaciones

Congénitas. (ASEREMAC)
Domicilio : Facultad de Medicina. Universidad Complutense
Localidad: 28040 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 913941587, 913941591
FAX : 913941592

Fundación 1000 para la Investigación de los Defectos Congénitos

Domicilio : C/ Serrano 140
Localidad: 28006 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 913941587
 FAX : 913941592
WEB : http://www.fundacion1000.es/

Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)

Domicilio : c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Teléfono : 954 98 98 92
FAX : 954 98 98 93
Correo-e : f.e.d.e.r@teleline.es
Información y contacto: 902 18 17 25 / info@enfermedades-raras.org
WEB : http://www.enfermedades-raras.org/es/default.htm

European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)

Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Teléfono : 00 33 1 56 53 53 40
FAX : 00 33 1 56 53 52 15
Correo-e : eurordis@eurordis.org
WEB : http://www.eurordis.org

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