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Lindau,
Síndrome
de
Sinónimos:
Hemangioblastomatosis Cerebeloretiniana
Hippel, Enfermedad de
Hippel Lindau, Síndrome de
Angiomatosis Retiniana
Angiofacomatosis Retiniana y Cerebelosa
Lindau, Enfermedad de
Angiomatosis Retinocerebelar
Fue descrita por primera vez, en 1895, por Eugene von Hippel, quien describió,
que los angiomas (tumor caracterizado por la hiperplasia, desarrollo excesivo
de los tejidos, del tejido vascular sanguíneo) de retina eran hereditarios y
posteriormente Arvin Lindau, en 1926, sospechó que estos tumores formaban
parte de una lesión más amplia del sistema nervioso central. Durante las
primeras décadas del siglo XX se describieron familias cuyos afectados no sólo
presentaban angiomas en la retina o el sistema nervioso central sino, además,
quistes (saco cerrado debajo de la piel que puede contener un contenido
líquido o semisólido) y tumores de órganos viscerales, incluyendo riñones,
glándulas adrenales, páncreas y epidídimo (conjunto de vasos seminales
situados por encima del testículo). Estos tumores incluyen específicamente
carcinoma renal de células claras, cistoadenomas pancreáticos, tumores en los
islotes pancreáticos y feocromocitomas.
Los afectados presentan uno o varios tumores característicos, y/o una historia
familiar concomitante. Aunque los miembros de un grupo familiar pueden
desarrollar un patrón similar de tumores, la expresión de la enfermedad es
característicamente variable en cada caso. Así, los parientes en primer grado
pueden desarrollar tumores en diferentes órganos, en número y agresividad
diversa y con complicaciones diferentes para tumores por otra parte similares.
Pocos pacientes desarrollan la gama completa de manifestaciones posibles y
cerca del 50% de los afectados presenta sólo una manifestación de Von Hippel
Lindau. Numerosos afectados no desarrollan expresiones de la enfermedad
hasta una edad avanzada.
Numerosos casos demuestran que los afectados suelen vivir más tiempo y con
mejor calidad de vida si mantienen una vigilancia constante y se someten a los
exámenes con regularidad.
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