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Diagnstico diferencial
Escrito por El equipo de Biopsicologia

El diagnstico diferencial del sndrome demencial tiene una gran importancia clnica, tanto desde el punto de vista del pronstico como del abordaje teraputico: optimizacin del tratamiento farmacolgico, implementacin de terapias no farmacolgicas, poder facilitar un asesoramiento adecuado a familiares y cuidadores.

El diagnstico de demencia es esencialmente clnico y se basa en la comprobacin de la existencia de un deterioro cognoscitivo mltiple que afecta predominantemente la memoria y en el hecho de que ese deterioro es lo suficientemente significativo para afectar la vida social, familiar y laboral del sujeto.

El deterioro de la memoria puede presentarse tanto en el delirium como en la demencia. Por lo general, los sntomas del delirium tienden a fluctuar, mientras que los sntomas tpicos de la demencia son relativamente estables. Precisamente esta presencia relativamente inalterada de los mltiples deterioros cognitivos durante unos meses sugiere la existencia de una demencia en lugar de delirium. No obstante, el delirium puede sobreaadirse a la demencia, en tal caso se llevar a cabo el diagnstico de ambos trastornos. En aquellos casos en los que no sea posible determinar claramente si los dficits cognoscitivos se deben a delirium o a demencia, puede ser recomendable establecer el diagnstico de delirium y realizar una observacin cuidadosa del sujeto mientras se investiga la naturaleza de dicha alteracin.

La demencia y el delirium son los dos trastornos mentales ms frecuentes en la poblacin anciana. Hasta un 50% de las demencias al ingreso tienen un delirium asociado y entre el 25-50% de los delirium tienen una demencia de base. La dificultad para diferenciar estas dos entidades es un problema muy frecuente en la prctica clnica diaria (Rummans et al. 1995).

DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE DELIRIUM Y DEMENCIA

CARACTERSTICAS DEMENCIA DELIRIUM

Inicio Duracin Curso en 24 horas

Insidioso Larga Estable

Brusco Breve Fluctuante, peor por la noche

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Conciencia Clara Disminuida Atencin Normal Execpto severos Alterada globalmente Cognitivo Deterioro global Alterada globalmente Alucinaciones A menudo ausentes Visuales, rara auditiva Delirios A menudo ausentes Fugaces, poco sistematizados Orientacin A menudo alterada Alterada Actividad psicomotora A menudo normal Aumentada y/o disminuida Lenguaje Afasias, perseveracin incoherente, lento o rpido Movimientos involuntarios menudo ausentes A Frecuentes Enfermedad / frmacos A menudo ausentes Uno o ms presentes Sueo Menos alterado Alterado Tomado de Luis Romero, Carmen Luengo, Pedro Abizanda: Delirium en el Anciano. HTTP://www.chospab.es

La demencia tambin debe diferenciarse del trastorno amnsico. Dicho trastorno se caracteriza por un grave deterioro de la memoria, sin otros deterioros significativos de la funcin cognoscitiva como afasia, apraxia, agnosia o alteraciones de la ejecucin. En concreto, el sndrome amnsico consiste en el dficit global y permanente de la capacidad para adquirir informacin nueva debido a alteraciones cerebrales, con una preservacin de la capacidad para mantener la atencin, la evocacin de la informacin remota, las restantes funciones cognitivas y sin que haya otros deterioros intelectuales, nivel del CI, lenguaje, procesos de atencin y perceptivos, destrezas previas a la lesin. La amnesia es bsicamente antergrada y puede estar acompaada o no de amnesia retrgrada. La memoria de trabajo funciona normalmente.

Cualquier agente que dae el circuito hipocampo-frnix-cuerpos mamilares-tlamo puede producir un trastorno amnsico permanente: traumatismos, sndrome de Wernicke-Korsakoff, accidentes cerebrovasculares, neoplasias, encefalitis herptica, anoxia, intervenciones quirrgicas. De manera transitoria el sndrome amnsico puede presentarse en crisis epilpticas, episodios isqumicos cerebrales o el sndrome conocido como amnesia global transitoria (AGT).

Este ltimo consiste en el inicio sbito de una amnesia antergrada que se mantiene en promedio 4 horas. No se conocen sus causas aunque se ha implicado a tromboembolismos, migraa, epilepsia y la sobredosis de medicamentos entre su posible etiopatogenia. Las imgenes mediante TC o RMN son normales, pero los estudios de flujo sanguneo cerebral han mostrado disminucin del mismo en las regiones hemisfricas posteriores o temporales inferiores.

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El diagnstico especfico de demencia viene determinado principalmente por su presunta etiologa. Si la demencia es debida a etiologas mltiples, el clnico deber utilizar los distintos cdigos segn las demencias especficas. Es recomendable conocer el inicio del deterioro, gradual o sbito, y su curso agudo, subagudo o crnico, para sugerir la etiologa. Por ejemplo, en la mayora de los casos la gravedad del deterioro de las funciones cognoscitivas suele permanecer estable despus de una lesin cerebral, una encefalitis o un accidente vascular cerebral. En la demencia vascular existen signos neurolgicos focales como exageracin de los reflejos tendinosos profundos, respuesta de extensin del reflejo palmar, etc. El curso clnico de la demencia vascular es variable y es tpico su progreso por etapas.

La presencia de demencia debida a otras enfermedades mdicas implica la demostracin a travs de la historia, de la exploracin fsica o de las pruebas de laboratorio apropiadas, que la enfermedad mdica est relacionada etiolgicamente con la demencia.

La presencia de mltiples dficit cognoscitivos como consecuencia del consumo de sustancias se diagnostica como intoxicacin por sustancias o abstinencia de sustancias. En el caso de que la demencia sea resultado de los efectos persistentes de una sustancia (p.ej. droga de abuso, medicacin o exposicin a txicos), se diagnosticar demencia inducida por el consumo persistente de sustancias . No obstante, resulta recomendable considerar otras causas de demencia, incluso en personas con dependencia de sustancias. En concreto, la lesin cerebral no es rara durante el consumo de sustancias pudiendo ser la razn fundamental de la demencia. El diagnstico de la demencia de tipo Alzheimer est determinado por un diagnstico de exclusin, debindose descartar en primer lugar otras causas de dficit cognoscitivos. El curso de este tipo de demencia se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo de carcter continuo. En aquellos casos en los que no existen suficientes pruebas para determinar si la demencia es debida a una enfermedad mdica o a la accin de una sustancia, deber codificarse demencia no especificada . As mismo, existen cuadros clnicos que se caracterizan por la expresin de algunos sntomas, y no todos, debiendo ser establecidos como trastorno cognoscitivo no especificado.

El retraso mental se caracteriza por una capacidad intelectual general por debajo del promedio, que se ve acompaada, generalmente, de un deterioro de la capacidad de adaptacin, expresado antes de los 18 aos. En esta poblacin, el retraso mental no est

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asociado necesariamente a un deterioro de la memoria. Por el contrario, la edad de inicio es con frecuencia ms tarda. Si se cumplen los criterios para ambos trastornos, se diagnosticar retraso mental y demencia, siempre y cuando, el inicio de la demencia haya tenido lugar antes de los 18 aos. En el caso de nios menores de 4 aos, puede resultar complicado determinar el deterioro significativo de la memoria y de otras habilidades cognoscitivas. En sujetos mayores de 18 aos, el diagnstico de demencia debe establecerse slo en el caso de que la alteracin no pueda ser explicada de forma satisfactoria a travs del simple diagnstico de retraso mental.

La asociacin de demencia y Sndrome de Down (SD) se conoce desde los trabajos de Jervis en 1948. Aunque se encuentran hallazgos neuropatolgicos similares a los de la Enfermedad de Alzheimer en casi todos los cerebros de pacientes con SD mayores de 40 aos, la constatacin de deterioro neurolgico en los adultos con SD es muy variable en la literatura. Se piensa que est entre un 25-30%. Las discrepancias pueden deberse a la dificultad en el diagnstico, al existir un retraso mental previo, que implica que las pruebas habituales utilizadas para el despistaje de la demencia en personas sin SD no tengan valor. La preexistencia de anomalas congnitas unidas a las lesiones neuropatolgicas similares a las de la EA podra facilitar la aparicin de un deterioro en edades medias en las personas con SD. Tambin se ha sealado la posible influencia del envejecimiento como facilitador. El envejecimiento ocurre a edades tempranas en el SD. A diferencia de la EA donde el envejecimiento afecta a un cuerpo que por lo dems puede ser normal, en el SD hay una afectacin generalizada en todos los rganos.

Se reconocen cuatro factores que limitan la aplicacin a las personas con deficiencia mental los criterios que se aplican a la poblacin general:

1. Distorsin intelectual: la habilidad disminuida para el pensamiento abstracto y a menudo para comunicarse de forma clara provoca una dificultad en la obtencin de los sntomas subjetivos.

2. Enmascaramiento psicosocial: La posesin de unas habilidades sociales precarias asociadas a unas vivencias pobres provoca unos cuadros sintomticos montonos.

3. Desintegracin cognitiva: El mismo acto de la entrevista clnica puede causar un estrs emocional que desencadene una alteracin psiquitrica atpica.

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4. Exageracin del estado basal: Es difcil establecer el comienzo de un nuevo trastorno cuando se manifiesta a partir dficits cognitivos o conductas anmalas previas.

Las bases diagnsticas de un deterioro intelectual han de valorar el lenguaje, el comportamiento y la memoria auditiva y visual. Al ser habitual la existencia de una afectacin mental variable es importante conocer el punto de partida intelectual. Se debe conocer el ambiente que rodea al paciente con SD, pues puede actuar tanto como factor potenciador como enmascarador. En muchos casos deber recurrirse a los familiares o a los cuidadores, que podrn indicar la aparicin de trastornos conductuales o la prdida de habilidades previamente adquiridas y ejercitadas. La memoria solo es posible valorarla en aquellos casos con una afectacin leve. Los cambios en el comportamiento son los ms frecuentes y llamativos, pueden adoptar la forma de apata, irritabilidad o labilidad emocional. El deterioro en el lenguaje o un trastorno de la marcha suelen aparecer en las fases iniciales del deterioro. La precisin de incrementar la asistencia habitual en las labores de la vida diaria (comer, vestirse) sern las claves en los pacientes con grave afectacin. La edad media de inicio de la demencia se ha sealado en los 51 aos. La prevalencia se incrementa con la edad. La aparicin de epilepsia a partir de los 40 aos suele correlacionarse con signos de demencia. Las crisis suelen ser generalizadas tnico-clnicas y mioclonias. Las crisis generalizadas, lo que no ocurre con las mioclonias, suelen responder bien a la medicacin anticomicial, habitualmente con marcados efectos sedantes incluso con niveles dentro del rango teraputico. Este mismo tipo de crisis, pero con menor frecuencia, se ven en la EA.

En la esquizofrenia tambin pueden presentarse mltiples deterioros cognoscitivos que pueden afectar al desarrollo de la actividad, no obstante, al contrario que en la demencia, el inicio de estas alteraciones es generalmente ms temprano, con un patrn de sntomas caracterstico y ausencia de una etiologa especfica, tal como una enfermedad mdica o el consumo de sustancias. As mismo, otro rasgo caracterstico del diagnstico diferencial entre demencia y esquizofrenia es el hecho de que, generalmente, el deterioro cognoscitivo asociado a la esquizofrenia es tpicamente menos intenso que el de la demencia.

En la esquizofrenia tambin pueden presentarse mltiples deterioros cognoscitivos que pueden afectar al desarrollo de la actividad, no obstante, al contrario que en la demencia, el inicio de estas alteraciones es generalmente ms temprano, con un patrn de sntomas caracterstico y ausencia de una etiologa especfica, tal como una enfermedad mdica o el consumo de sustancias. As mismo, otro rasgo caracterstico del diagnstico diferencial entre demencia y esquizofrenia es el hecho de que, generalmente, el deterioro cognoscitivo asociado a la esquizofrenia es tpicamente menos intenso que el de la demencia.

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El trastorno depresivo mayor puede estar asociado a la demencia. En concreto, dicho trastorno puede acompaarse de quejas acerca del deterioro de la memoria, la dificultad en el pensamiento y la capacidad de concentracin y de reduccin global de la capacidad intelectual. Las exploraciones y las pruebas neuropsicolgicas pueden arrojar malos rendimientos. En poblacin anciana puede resultar especialmente difcil determinar si los sntomas cognoscitivos pueden ser explicados mejor por la demencia o por el episodio depresivo mayor. El diagnstico diferencial en estos casos puede realizarse a travs del examen mdico, inicio de la alteracin, secuencia temporal de los sntomas depresivos y cognoscitivos, curso de la enfermedad, historia familiar y respuesta al tratamiento. El estado premrbido del sujeto puede ayudar a distinguir un cuadro de pseudodemencia, deterioros cognoscitivos debidos a un episodio depresivo mayor, de la demencia. Existen una serie de elementos orientadores que permiten diferenciarla de la demencia, entre ellos se puede destacar: - Historia de depresin previa. - Evolucin menor de 6 meses. - Depresin precede demencia, el paciente primero presenta alteraciones del nimo, del sueo y, posteriormente, alteraciones cognitivas. - Los signos subjetivos son mayores que los objetivos como lo expresa el paciente muy preocupado por alteraciones cognitivas, sin embargo, no tan evidentes y severas al examen mental. - Anhedonia. - Buena respuesta previa a tratamiento antidepresivo. - Historia familiar de trastorno del nimo.

En el caso de la demencia suele haber frecuentemente una historia premrbida de deterioro de la funcin cognoscitiva mientras que un sujeto con un cuadro depresivo mayor, generalmente, suele mostrar un estado premrbido relativamente normal, y los dficits cognitivos expresados estarn generalmente relacionados con la depresin. Se diagnosticarn ambos trastornos si el clnico determina que ambos estn presentes y se deben a etiologas diferentes.

La simulacin y el trastorno facticio deben diferenciarse de la demencia. La simulacin se entiende como la produccin intencionada de sntomas fsicos y psicolgicos falsos o exagerados motivados por incentivos externos. Desde el punto de vista del diagnstico diferencial, la simulacin implica siempre la existencia de recompensas externas tales como cobro de seguro e indemnizaciones, liberacin de responsabilidad o imputabilidad, a diferencia de los trastornos facticios, y se realiza de forma consciente y deliberada en contraposicin con los trastornos somatoformes El comportamiento del simulador compromete la tpica relacin mdico-enfermo, que se basa en la mutua confianza y sinceridad. As, se esfuman muchas de las asunciones que facilitan la buena marcha de aquella relacin. La nueva escena queda

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configurada por una confrontacin de carcter meramente intelectual, gobernada por el criterio del fingimiento: enfermo y mdico intentan engaarse mutuamente, el primero para dar crdito a una forma inexistente de padecimiento y el segundo para destapar la irrealidad de las quejas mediante la utilizacin de una observacin cuidadosa y ciertas artimaas lgicas. Las siguientes circunstancias deben suscitar la sospecha de posible simulacin: presentacin del sujeto en un contexto mdico-legal; desproporcin obvia entre la causa alegada del trastorno (deducida de datos histricos y exploratorios objetivos) y la anormalidad observada; escasa cooperacin en la evaluacin diagnstica o incumplimiento reiterado de las prescripciones teraputicas; y presencia de un trastorno antisocial de la personalidad. El diagnstico depende en buena medida de datos externos a los obtenibles en la consulta, lo que exige un esfuerzo adicional para recabar informacin vlida de fuentes extraas al sujeto.

El trastorno facticio se caracteriza por la produccin intencionada de signos o sntomas fsicos o psicolgicos, pero sin objetivo externo alguno, la nica finalidad es la adquisicin del rol de enfermo, y/o la hospitalizacin. El diagnstico se centra, principalmente, en tratar de obtener informacin por parte de terceros, suelen ser las entrevistas con estas fuentes las que suelen revelar la falsa naturaleza de la enfermedad del paciente as como verificar los hechos presentados por el paciente concernientes anteriores tratamientos mdicos y hospitalizaciones.

Por lo general, los dficits cognoscitivos presentes en la simulacin y en el trastorno facticio no son habitualmente consistentes a lo largo del tiempo y difieren de los que son tpicos de la demencia.

La demencia debe distinguirse del deterioro fisiolgico de las funciones cognoscitivas como consecuencia del envejecimiento. En el envejecimiento normal existe una prdida de reserva funcional del organismo; por ejemplo la piel se arruga, disminuye la agudeza visual, la capacidad muscular es menor que en la juventud. Lo mismo sucede con la funcin cerebral, y generalmente existen cierta lentificacin motora y disminucin de la memoria. Sin embargo, en la mayora de los casos estos cambios son muy discretos y se compensan fcilmente con la riqueza de las experiencias acumuladas. El envejecimiento no est necesariamente relacionado con un deterioro cognitivo significativo, aunque en la mayor parte de los ancianos normales pueda aparecer algn grado de dficit mnsico. Es lo que se suelen llamar "olvidos seniles benignos". Se distinguen de la demencia por su menor severidad y porque no interfieren en la vida del paciente ni en la de su familia. As, los trminos "senilidad" y "demencia" no son sinnimos. En la edad avanzada, los procesos mentales se vuelven ms lentos, pero la persona mayor sana mantiene un firme control sobre la realidad, se orienta, es capaz de razonar, tiene sentido comn, y puede seguir llevando una vida activa y autosuficiente. Los ancianos normales retienen bien el material ya aprendido, pero el aprendizaje de material nuevo se hace difcil y requiere ms tiempo, existiendo, adems, una conservacin del vocabulario.

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Desde un punto de vista neuroanatmico y neurofisiolgico, los cambios asociados al envejecimiento revelan una disminucin de peso y volumen cerebral, la presencia de atrofia de los hemisferios cerebrales, el aumento de tamao de los surcos cerebrales, una disminucin del crtex y la dilatacin de los ventrculos.

El crtex tiene una disminucin del 30% a los 80 aos, la prdida celular es de del 40% en las reas frontales y prefrontales, hay tambin una degeneracin en los ncleos grises subcorticales, como en los ganglios basales con una disminucin del 20%, declinan las monoaminas (acetilcolina, dopamina y noradrenalina). Las relacionadas con la sntesis de los neurotransmisores presentan prcticamente todos una reduccin importante con la edad.

La atrofia de estructuras subcorticales refleja el declive de las funciones cognitivas afectadas por el envejecimiento: memoria, velocidad, funciones motoras y funciones visoperceptivas. La degeneracin del sistema nervioso central afecta de forma muy distinta a diferentes personas, de forma muy similar a lo que ocurre con el estado fsico e intelectual.

La prdida de memoria en el envejecimiento es tal vez la primera manifestacin de la Enfermedad de Alzheimer, por eso crea un estado de angustia cuando se presenta, en el caso de alguna demencia como sta la prdida de memoria es acelerada, por el contrario en el envejecimiento normal el dficit de memoria se presenta lenta y progresivamente.

DIFERENCIAS ENTRE ENVEJECIMIENTO NORMAL Y DEMENCIAL

MEMORIA

Lenta y progresiva, disminuye peso y volumen cerebral. Atrofia de los emisferios cerebrales. Aumento de los surcos cerebrales. Disminucin del crtex. Dificultad para evocar datos concretos. Dificultad para hayar las palabras justas. Disminucin de la capacidad de fijar una nueva informacin. Afecta a memoria episdica y semntica. Acelerada y prdida global de las funciones mentales. Dificultad para dar el nombre exacto a las cosas.

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Lagunas mentales, conserva recuerdos antiguos. Desorientacin en el tiempo y en el espacio. Conversaciones incoherentes. Deterioro fsico y mental. Ausencia de conciencia. Olvido de hechos recientes. Se altera la memoria temporal retrgrada.
LENGUAJE

No se altera. Vocabulario no cambia, mejora con la edad. Presenta dificultad en la comprensin de estructura gramatical completa. Trastornos lingsticos. Dificultades para encontrar palabras. Presencia de anomia. Se altera la repeticin de frases. Dificultad para comprender rdenes semnticamente complejas. Se altera la generacin de palabras fonolgicas y semnticas.
PERCEPCIN

Cambios sensoriales y perceptuales. La agudeza visual y auditiva disminuyen. Dificultad para adaptarse a la oscuridad y para discriminar difernetes niveles de iluminacin. Dificultad en la exploracin visual. El olfato y el gusto no se A nivel visual, audicin, gustativo olfativa es ms rpido su deterioro. alteran. Adaptado de Junque, C.Envejecimiento y demencias Jurado, M.(1994).

El diagnstico de demencia slo es justificado en base a pruebas evidentes que demuestren que el deterioro cognoscitivo y de la memoria es mayor que el que puede ser esperado debido al proceso normal de envejecimiento, y si los sntomas provocan un deterioro de la actividad laboral o social.

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