TIEP CAN CHAN DOAN BENH PHOI MO KE PGS TS BS LE TIEN DUNG 1,TONG QUAN BENH PHOI MO KE 1.1. Khai ni Bénh phdi mé ké la m6t nhém bénh gdm nhiéu r6i loan dc trung bai tn thong nhu mé phdi lan téa véi dic diém lam sing, hinh anh hoc, giai phdu bénh cing nhu tién Iugng khéc nhau. Tuy nhién, trong hau hét cdc bénh phdi mé ké, thanh phé nang bj thm nhiém bdi cdc té bao viém, té bao xo va cé hign tugng ting sinh ciia cdc té bao thanh phé nang [1, 8]. Dic diém chung ciia cic nhém bénh nay néu khéng duge diéu trj kip thdi la cdc tén thong nhu mé phéi thudng khéng phyc héi va nang dan theo théi gian, hau qua cudi cing trong phan Ién trudng hop déu 1a qué trinh xo héa nhu mé phéi, dn dén suy gidm chite ning tra d4i oxy véi cdc trigu chimg va bién chimg cia bénh trén lam sang. 1.2, Djeh t8 hge Mac dau ty I¢ mac cia timg bénh phdi mé ké riéng biét 1 khéng cao, nhung nhin chung ca nhém bénh phéi mé ké gay anh hudng lén mét 36 Iugng lon ngudi bénh voi tin sudt mac 1a 76/100.000 dan tai Chau Au va 74,3/100.000 dan tai Hoa Ky. Sarcoidosis, bénh phdi m6 ké ign quan dén bénh mé lién két (CTD-BPMK) va xo phdi v6 c&n (IPF) la nhing bénh phdi md ké xo héa phd bién nhdt véi ty 16 tong tg 1a 30,2; 12,1 va 8,2 ca trén 100.000 dan [3]. Ty Ié mac cia IPF uéc tinh 1a 8 dén 60/100.000 dan. So véi cdc ving khdc cua thé gidi ty I¢ nay cao hon 6 Bac My va Chau Au, trong khi ty Ié ciia sarcoidosis cao hon & ving Bac Au va trong quan thé ngudi da den (3). 1.3, Phan loai Bé khic phyc cde nhuge diém cia cdc hé théng phan loai Bénh phéi mé ké ci, héi Léng ngye Hoa Ky va hoi Hé hap Chau Au phdi hop dua ra hé théng phan logi Bénh phdi mé ké nim 2013. Trong 46 Bénh phdi m6 ké duge chia vao 4 nhém chinh (7, 8}: © Bénh phdi mé ké lan téa cé nguyén nhan: do thuéc, do dj nguyén hit, do bénh hé théng, cdc di nguyén v6 co. ‘© Bénh phéi m6 ké v6 clin: Xo phéi v6 can IPF va céc bénh phéi m6 ké v6 cain khng phai IPF (iNSIP, RBILD, DIP, COP,...). ‘© Bénh phdi mé ké u hat: sarcoidosis, bénh phdi Beri man tinh... * Céc bénh phéi mé ké hiém gap khac: LAM, PLC]‘Ngoai cdch phén loai trén, c6 mét sé céch phan loai khéc, bén canh dya vao hinh anh hoc, gidi phdu bénh, con dua vdo dic diém dign bién lam sing, dap img véi cde phéc 43 didu tri dé phan logi vao céc nhém Bénh phdi mé ké khéc nhau. BENH PHOI MO KE (BPMK) BPMK biét r6 cin BPMK v6 Bénh U het: Khée: LAM, Bénh tich nguyen: Bgoh he thdng, cin Sarcoidois,.. protein phé nang... do thuée,... | t Xo phi v@ clin IPF BPMK v6 clin kde ‘Vigm phbi ke bong viy + BPMK viém tidu phé quin ho hip Viém phi k8 ep tinh ji 4H ‘VP tb cite héa v6 edn ‘Viém phéi ke khOng de higu seen creer ‘VP ke té bao lympho Hinh 0.1. Phan logi BPMK theo ATS/ERS 2013 [8] Bang 0.1. Phfin logi BPMK theo dc diém lam sang [9] Dic diém Bénh phoi mo ke Lién quan dén hat thude | RBILD, DIP, PLCH, IPF, CPFE, NSIP | Tién quan dén phot nhiém | Byi phi, viém phot ting eam (VD dj nguyén protein cia nigh nghiép, méi truéng, | chim, byi ngi cbc, mdi tring am ust), viém phdi do thude thudc va tia xq. (VD amiodarone, methotrexate, nitrofurantoin), viém phéi tia xa, nhiém tring Kém theo tn thuong mang | Bénh phdi mo ké trong bénh mé ign két (VKDT, Lupus ban phéi 6 hé théng), Xo héa phdi mang phdi (PPFE) ‘Khoi phat vashokc tin trién | Viem phdi ké cp tinh, viém phoi do thude, viém phdi ting nhanh cm chp, viém phdi ting bach cu di toan cdp, COP, DAD, DAH, viém phdi lupus cép, AFOP, AEIPF ‘DBng mac GERD Bénh phoi m6 KE trong bénh hé mo lién k&t (ac bigt XCB), IPF, viém phéi ké/ xo phdi do hit Cé khuynh hung tai phat | COPDie diém ‘Bénh phoi mo ke ‘Dap tng vdi thudc chdng | Viém phdi ting cm cp, COP, sarcoidosis, NSIP té bao, bénh viém hoe ite ché mign dich | phdi mé ké trong bénh hé mé lién két Kém dap tng voi thude | IPF, NSIP xo héa, dot clp IPF, viém phOi ke cp tinh chéng viém ho&e ie ché mién dich ‘Tén thuong gidi han & phdi_| Viém phoi ké v6 cin (VD IPF, NIP v6 cin, RBILD, DIP, viém phdi ké cdp tinh, COP, PPFE v6 cin, viém phéi ké lympho v6 can), viém phéi ké/xo phéi cé tinh chét gia dinh, PAP, PLCH, viém phdi ting BC i toan, BPMK do thuéc, xa tri Cé ton thuomg eo quan ngoai | Sarcoidosis, CTD-ILD, hdi chimg Hermansky-Pudiak, LAM, phéi bénh dc tinh Lién quan dén tudi cao IPF, viém phdi ké VKDT 1.4, Tién long ‘Tién Iugng bénh cita bénh phéi m6 ké 6 sy khéc nhau dang ké gitra céc nhém cn nguyén. Ngudi bénh IPF c6 thdi gian séng trung binh tir 3 dén 4 nam [5] trong khi dé thai gian séng trung binh cia ngudi bénh bénh phdi mé ké do viém khép dang thép (RA-ILD) 14 3 nam d6i ‘Gi nhting ngudi bénh cé hinh thai UIP va lau hon d6i véi nhting hinh théi tn thuong khéc ‘Ngudi bénh sarcoidosis c6 tén thuong phi ké cé ty Ié tir vong trong 10 nm ld 15%, va 75% truéng hop tir vong 6 ngudi bénh sarcoidosis la lién quan dén tn thuong phéi. Trong bénh phéi mé ké do xo cimg bi (SSe-ILD), 35% céc trudmg hgp tir vong lién quan dén bénh phdi mo kg va ty 1g ti vong trong 10 nim cia SSe-ILD la 40%. Céc trubng hop viém phéi ting cém ob xo héa cé ty 1§ séng sau 5 nm la tir 50 dén 80%. 2.CAC PHUONG PHAP CAN LAM SANG CHAN DOAN BENH PHOI MO KE. 2.1. Chup cit lép vi tinh phdi phan giai cao (HRCT) Tén thuong mé ké trén hinh anh cét Iép vi tinh dé phin gidi cao (HRCT) bao gdm céc hinh anh (4): © Tén thuong day vach lién tiéu thy (interlobular septal thickening) © Tén thuong day véch trong tiéu thay (Intralobular reticulations (lines) © Tén thyong kinh mé (Ground — glass opacity) * Tén thuong dang nét nhé (Micronodulation) Tén thuong hinh té ong (Honeycombing) 3‘© Gian phé quan co kéo (Traction bronchiectasis) © Tén thuong dang nang (Cysts) © Mot s6 tén thong khéc: hinh Kham, hinh lat dé ‘Ton thwong day vach lién tiéu thiry ‘Vach ngan tigu thiry day lén c6 thé nhin thay do sy hign cia dich trong khong ké, tham nhiém té bao, xm nhap bdi cdc chat khac nhur amyloid, gigin bach mach hoc xo héa [10] = Day véch lign tiéu thiy ¢6 thé gap 6 mot vai ngudi bénh binh thong. ~ Bénh ly lam day vach lién tiéu thuy : hinh dai, hinh dudng thang hod ¢é hinh da giéc Mot guyén nhan gay day vach lién tiéu thuy: Phii phdi céip, U di can theo dubng bach huyét, Lymphoma dc tinh, Gidin bach huyét bim sinh, Xo phdi (hinh t6 ong), Bénh bui phéi, Bénh sarcoidosis... Hinh 0.1. Day véch lién tiéu Hin 02. Diy vic én éuthiy oi 0.3. Day vach lign tu thay nhin tao hinh da gide [4] hin da gide kem day than phé qui ghay khéng du hai phoi gap 6 ‘kt tang tim ib thy a in gui bénh sarcoidosis giai doan IV [{4] thong thm nin vt bach huyét do wee Tén thuong diy vich trong tiéu thiy Day vaich trong tigu thiyy trén HRCT cho mot hinh ludi vi cae during 66 thé nhin thay cach nhau vai milimét, tn thuong phan anh sy day én cia cdc m6 ké quanh phé quan, mach wu phan xa va m6 ké trong tiéu thiry[24] Hinh 0.4, Tén thuong day vch luGi ndi tiéy —jrinh 0.5, Tn thuong dang kinh milan toi é tity thutmg kém theo tn thuong kinh mis tgo thay dug phi vi dy 1 chic KE lad ong hinh lit da (Crazy Paving) (4) tha, gn ph qui co kéo nhumg Khong tg ton thong tong -> NSIP [4]‘Tén thuong kinh mo va mt sé hinh Anh két hop Nhu mé phdi ting tY trong nhu hinh anh mot tim kinh pha mét lép gidy mong Lam mo- do phé nang bi Co thé bai mii, dich, mau, té bao viém hodc té bao u, han bé rai rc hode lan toa, vit n throng goi y nguyén nhan: = Uw thé ving cao: viém tiéu phé quan phé ~ Uw thé ving thp: UIP, NSIP, DIP. Phan bé trung tam tiéu thy: viém phéi tang cam, sm tiéu phé quan hé hip od 6d | Hinh 0.6. inh m@” rai ric Hinh 0.7.“kinh mo" Ian toa Hin 0.8, “kinh mo’ lan toa Oi (mit phing ngang) [4] (mat phing dimg ngang) [4] &3% Hinh 0.9. “lit di” crazy Hinh 0.1. Hin “kinh mé”+——-Hiinh 0.2. NSIP: kinh ma+ paving phoi hgp kinh m+ —_hinh luéi +gian phé quan do xo’ hinh ludi + gian phé quan do day véch lién tiéu thuy va (4) xo [4] trong tigu thuy [4] ‘Ton thuong dang nét nho ‘Tén thurong nét bao gdm nhiéu nét tron nhd, dung kinh tir Imm dén Im. Tan thong gidng nhu nhiing hat ké. Sy phan bd ctia cae ndt 6 ¥ nghia cho chin don phan biét tn thurong t6 chire ké do nguyén nhan khéc nhau: ~ Phan 6 theo dudng bach huyét: cae nét nhé phan bé doc theo td chite ké quanh bé mach phé quan va vach gian thay, mang phdi (Sarcoidosis — hay gap nhat, di cin theo durong bach mach, bénh bui ph chimg Sjégren, bénh ty mién, HIV). = Phan bé trung tam tiéu thuj: hay gp trong nhiém khudn theo dung ndi phé quan ic, bénh amyloidosis lan toa, viém phdi ké lympho — hdi (lao, viém phdi, hen, viém phéi hit...) = Phan bé ngdu nhién; lao ké, nhiém nam, di cn thé ké,... Tén thuong hinh t6 ongHinh 0.32. Phan bé theo dum Hh 04. Phin bé trung tim Hinh 0.5. Phan bé ngfu nhién bach mach (Silicosis) [4] _tiéu thuj tgo hinh anh chdi ny (lao k8) (4) (lao) [4] Xo héa ké mé rong din dén sy pha vo phé nang va gidin phé quan tao ra hinh anh dic tung eiia phdi t6 ong “Honeycombing” [10] inh 0.6. Td thuong me ké to hin an 8 ong [4] Gifin phé quan co kéo Hinh gia phé quan co kéo: Hau qua cita xo t6 chire ké gay gian phé quan hinh dng, co kéo bo khéng dau hodc xoan vn, ving ngoai vi cé thé sét mang phéi (Hinh 2.5). ‘Tén thuong dang nang ‘Tén throng nang khi phdi hay gp nht trong bénh ly phdi ké bao Bénh ly co tron bach mach (LAM), bénh m6 bao Langerhans (LCH), bénh phdi m6 ké lympho bao (LIP). - Ba nang khi phan bé lan t6a: nang trong LAM thudng c6 thinh méng va hinh tron, ¢6 thé xudt hién 6 céc héc canh bén va thura thét 6 dinh phdi, xen lin nhu mé phi lanh. Nguge lai, trong LCH, nang phan bé lan toa, uu thé & dinh phéi, hiém khi c6 6 thiy gidta pl i phat vaphan thay ludi phdi tréi, 06 hinh dang ky la, kich thude khéng bing nhau, c6 xu huéng két hop vGi cde nét, ndt hang héa,... ~ So véi LAM hodc LCH, nang khi trong LIP khéng nhiéu va do dé su phn bé cua bénh Khéng gitip ich cho vige chan dodin pI biét. Thay vao d6, can phai danh gid cn than céc dic diém phy: nét dic, t6n throng kinh md, Hi 0.16. Céc t6n thong dang nang lan 16a hay gap [4] Tén thuong khae ~ Hinh kham: Tang dim d6 nhu m6 nhung van thay hinh mach mau va phé quan, véi cde mite ty trong khac nhau (gidm, déng va ting ty trong) tg0 hinh khong déng nhat. ~ Hinh lat dé: Tang dém 46 nhu m6 phéi kém day vach lign tiéu thuy tao hinh 6 xép lién tiép nhau (Hinh 2.9) 2.2.Cae xét nghiém mién dich - Trong céc Bénh phéi mé ké (BPMK) thi Bénh pl mé ké trong Bénh mé lién két (connective tissue diseases, CTD) la nhom bénh thudng gip nhat. Bénh phéi mé ké c6 thé xudt in két hign trude cae biéu hign khde cia Bénh mé lién két , hode trigu ching cla Benh md khéng dic higu dé bé qua, do vay viée chi déng tim sodt Bénh mé lign két va cde bénh ty min Khde nén durge coi la thudng qui cho cae ngudi bgnh e6 Bénh phdi m6 ké [2]. - Tham kham lam sang tim cdc dau méi quan trong gitip cho chan doan bénh ty mign ic bat thudng & da, co, khép, 2, dau ngye, biéu hign & mit. nén. Cac biéu hién thudng gap cita bénh ly ty mign c6 thé gdm GERD, hign tugng Raynaud, chimg khé mit, mié ~ Thye hanh théng thudng nhét hin nay 1a sau khi danh gi ldm sang, tiy bénh cénh, thay thude cho chi dinh m@t s6 xét nghiém mign dich tim soat co ban ban dau nhwr khang thé khang nhdn (ANA), RF va anti-CCP; néu o6 xét nghigm durong tinh, s@ hoi chdn chuyén khoa khép dé dénh gid va bd sung thém cae tham da chuyén su hon. ~ Luu ¥, mét ty 1é ngudi ben bi bénh ty mién nhu viém khép dang thép, xo cimg bi, viém co ¢6 cde xét nghigm tyr khang thé nhu ANA, RF, anti-CCP 4m tinh, Do vay, mot s6 tic{gid chi truong cho chi dinh b§ xét nghiém min dich tm soét ban dau réng hon (tay bénh canh lam sang), dc bigt & nhimg co sé chuyén khoa cé digu kign. Bang 0.1. Goi ¥ céc xét nghiém anh gid ngudi bénh Bénh phdi mé ké ‘Cae xét nghigm co ban ban diu cho ngudi_ | Che xét nghigm ty khang thé chuyén su xem ‘gah c6 BPMK (chura r6 nguyen nhan) xét thém (tity bénh ednh lim sng) ‘Cake xbt nghiém huyt hoc, sink hda: ‘Anti-dsDNA Cong thie mau Anti-Sm VS, CRP Anti Jo-1 ALT/AST (SGPT/SGOT) Anti-MDAS (néu c6 thé) BUN, creatinin Anti-PM-Sel (néu 6 thé) PK Anti-Mi LDH Anti-Sc170 3, C4 Anti-Centromere ‘Téng phan tich nuée tiéu ‘SSA (anti-Ro)/SSB (anti-La) Céc xét nghiém mién dich ban déu: Anti-RNP (néu c6 thé) ANA, RF, anti-CCP ©-ANCA (anti-PR3), p-ANCA (anti-MPO) 2.3.Thim dé chire nding hé hip trong theo déi va chdn dodn bénh phdi mé ké. ‘Tham dd chic nang hé hp 14 mét phn quan trong trong dnh gid bénh phdi mé ké (BPMK) nhiim mye dich xéc dinh trang thai ban dau cia bénh, theo d6i dign tién, tién lugng va ‘cung cdp bing chimg khach quan vé dap img voi mt digu tri cy thé. Cac phurong phap tham do chite nding hé hp phd bién trong Bénh phéi mé ké li hé hap ky, phé than ky (do céc thé tich phdi), kha ning khuéch tén ciia phdi do bing carbon monoxide (Diffusing capacity of the lung for carbon monoxide — DCO) va nghigm php di b6 6 phiit (6-minute walk test - 6MWT). Mot hi Bénh phdi m6 ké 4a duge chin dodn xéc dinh, hd hip ky va DLCO thung ding dé theo d6i in tién bénh theo théi gian vi ching nhay hon HRCT va tranh phoi nhiém tia X cho ngudi bénh khéng can thiét. Mute d6 thay ddi chitc nang hé hp theo thai gian cung cp th6ng tin quan trong vé tién lugng, gidp bac si x4c dinh thai diém thich hgp dé bat dau hogc dimg mét tri ligu ‘vasholc gidi thigu ghép phdi. Bang 0.2. Vai trd tham dé chite nang hé hép trong bénh phdi mo ke Chi djnh thim dé chire ning hO hip | Chisdchn quan tim ‘Chan doén, digu trj | H0 hp kj, Tong dung lugng phi, D.CO | (F)VC, D.CO, TLC Tien lugng HO hip ky, DCO VC (< 80%), D.CO (< 45%): ting nguy co tit vongHi hp KY, DiCO mi 6-12 thang, cb the | Swsut glam: (FIVE © 10%), apn thuong xuyén hon 6 NB nang D.CO (15%) Phuc hbi chive | MW GMWD (gitm Khoang cich &f bo 24 ning 45m) 2.4.NGi soi phé quan va sinh thiét NGi soi phé quan la m6t cng cy hau ich trong chdn dodn bénh phdi mé ke, dic biét d6i ‘voi nhéng trudng hop nghi ng’ cin nguyén lién quan dén nhiém tring. Bén canh d6, thanh phan té bio trong dich rita phé quan phé nang (BAL) nhwr sé lurgng bach cau ai toan, rat hitu ich trong m6t sé trudng hgp nhu viém phdi bach céu ai toan. Sinh thiét phdi xuyén phé quin e6 hin chung dem Iai nhiing I9i ich han ché trong nhiéu loai bénh phdi md ke, nhumg doi i hou ich trong trudng hgp sarcoidosis hodc can loai trir cZin nguyén Ac tinh[9]. ‘NGi soi phé quén nhin chung 1a mt phuong phap an tofin va e6 thé duge thye hign duéi gay mé toan than hay gay té tai ché. Gia trj chan doan trong bénh phi mé ké Oi soi phé quan rita phé quan phé nang kh6ng phai la thm do cho phép chai doin xée dinh, cin nguyén Bénh phdi md ke , tuy nhién néu két hop voi HRCT sé cho phép dinh hudng cin nguyén Bénh phdi mé ké : - Cée xét nghigm vi sinh cho phép xdc dinh hodc logi trir cde cn nguyén nhiém khuan: lao, ndim phéi, ky sinh tring... ~ Phat hign cdc 18 bao bat thudmg: té bao ung thir, té bio viém mi, bach cdu wa acid... - Thanh phan té bao mign dich trong dich BAL cho phép dinh huéng can nguyén Bénh phoi mé ké theo khuyén cdo etia Higp hdi ling ngue Hoa Ky vé dich riza phé quan phé nang trong chan doan bénh phéi mé ké[6]. Rita phé qui phé nang qua mdi soi Hin 0.17. Mot sb ky thugt trong ng Sink thidt phdi xuyén vach phé quan Sinh thiét xuyen thanh phé quan being dp lanh phé quan© Sinh thiét phdi xuyén thanh phé quan (Tranbronchial lung biopsy-TBLB) © Sinh thiét xuyén thanh phé quan biing phuong phép ap lanh (tranbronchial cryobiopsy) ‘© Sinh thiét xuyén thanh phé quan bing EBUS- TBLB, EBUS- TBNA ‘© Phdu thudt n6i soi L8ng ngue sinh thiét phdi du6i huéng dan video (VATS) © Sinh thiét phdi phdu thugt mé ngyc: Hign nay it dp dung 2.5.Giai ph4u bénh trong chin doan bénh phi mé ké 2.5.1. Cac ky thuft iy mau bénh phdm va ¥ nghia chdn dodn gidi phdu bénh Bang 0.3. Cac ky thuat ly miu giai phdu bénh trong chén don bénh phdi mé ké Kj thuat chin Kha ning ‘eu cu kf thuat Uudiém Nhuge did doan ono aoe Peers chin doin Sin thigt A % N° | Mu sinh thiét khong, Can dy 4 - 6 méu, | nhidu vj tri ‘ 30% cde ‘Sinh thiét $i ro8i mu m6 06 | Thye higa ten ding vj tri tén thong i voi méi mau mi ign tr trong seuyén phd Me C6 nhing tai bién: xudt fe a kich thuée 0,2 —| céc NB khéng cé # bénh phoi mo quan i huyét, tran khi- mang 0,3cm suy gim chic | ke phéi... nang hé hdp : 30 - 60% cae Dich rita trong hai Khéng diac higu Rita phé quén- i : A ok trudng hop ly |g, véi thé tich mi | DE thyc hign, | Can phdi hyp thém céc ee phé nang i: dit duge mau Ig it nhat tir 30 - $0 | khéng tén kém. | ky thuat khéc dé 06 chéin (BAL) xét mi. oan chinh xéc nghiém ‘Sink thidt Cin Wy 4-6 mau | Lay duge tn | Can trang thiét bj dat xuyén phé md, mdi méu cé | thuong canh cdy | tién, < 10% cdc quan ducéi dudng kinh tir 0,3 - | phé quan & gin | Rat it duge sir dung | trong hop lay hucéng din 0,5 cm, dai tir 0,5 - | trung tam trong chin don bénh | duge di mau siéu am lem, phéi mé ke Chi edn My 1 - 2| CO kha ning th ‘Sinh thiét ¥ mes mau mé, méi mau | dugc cdc mau A ceuyén phé Can trang thiét bj dit | Khoing 70% - 6 duimg kinh tir) m6 lin hon va} quan bing ép : tién 80% cae ae 0,5 - 0,8 em va di | duge bio quan | it wa bid o ti 0,5 -2.cm. tét hon so véi ba idemce tia (Cryobiopsy) sinh thiét bing 10i KY thugt chin Kha ning ‘Yéu clu ky thugt Uudiém Nhuge diém oan oe uve chan doan kim truyén théng. - C8 gid tr] nhdt : Nén ldy 62-3 thay : Phéu thugt noi trong chan doan i khée nhau. peas ets | ces Ot tang soi long ny imo ke. > c SMES 1 gy & nhu m6 phdi caer | ehiét bi, nhiin Lye durge Ad tro bing . ._,__| NB cé thé chiu ._, | truréng hgp lay lién quan véi ving dao tao tét, 06 kinh * video (Video- duge thong khi| duge mau sé tén thuong ré rang. “e.g, | nghiém. : assisted , | mot bén phdi tét : cho chan doan Kich thuée ti | C6 thé gip tai bién khi thoracoscopic |, hon so véi phdu xe dinh. thiéu nén ldy duge ph&u thuét surgery) thuat Ibng ngye 143. x2x Lem? : me. Can 6 day di tran; Lay duge mu mé " A FI 90% ce Phau thugt a DE dang chan | thiét bi, nhan lye duge phéi tét nhét, bao trong hop ly phéi mé (Open |. ,,|dodn mé bénh| dio tao tt, cé kinh gém ca ving phdi ase duge mu sé Lung, Open : {hoc bénh phéi | nghigm. bénh va ving phi] ~ : oe _ | cho chan doan Thoracotomy) mé ké Cé thé gap tai bién khi ; khdng ton thuong. xée dinh, phau thuat Phau thugt n9i soi long ngye ho trg bling video IA phuong phap duge wu tién, do cd uu diém a lay duge mau mé Ién, au dé chn Goan va ky thuat x4m Idn it hon phdu thudt phdi ho. 2.52. Che ky thugt chdn dodn gidi phiu bénh - Nhufm thong qui: Hematoxylin-Eosin, Papanicolaou, May-Grunwald-Giemsa, Liu... - Nhum dic bigt: Mucicarmin, Periodic acid-Schiff (PAS), Grocotte, Alcian Blue, Zieh|-Neelsen, Grocott, Grar ‘Nhu§m cdc sgi dan hdi dé dénh gid tang sinh mach trong ting 4p dong mach phéi, nhugm sit dé tim kiém céc thé amiing, nhugm Trichrom’s Masson két hop v6i Hematoxylin-Eosin phat hign eée mang xo héa. - Héa mo mién djch (IHC) & héa té bao mién djch (ICC): Nhugm CK7, Napsin-A, p63, NSE, TTF-1... dé phan biét ung thu biu mé tuyén véi tng sinh biéu m6 quanh tiéu phé quan. + Cée kj thug bénh hoe phan tie: RT-PCR, d4PCR, gidi trinh ty thé hé méi (NGS: Next Generation Sequencing). u3. CAC BUGC TIEP CAN CHAN DOAN BENH PHOI MO KE TRONG THYC HANH LAM SANG Do tinh cht phic tap cia BPMK, chan doin BPMK can phi hgp y kién lién chuyén Khoa cita bac s¥ lam sang, chin dodn hinh anh, va giai phdu bénh nham vao ba muc tigu cy thé la: nbn dign BPMK; phan logi BPMK bao gim xéc dinh nguyén nhén; va dénh gié mic 46 ning BPMK (So dé 3.1). ‘Tir vidt tit: ¥ BPMK = Interstitial Lung Disease = Bénh phéi m6 ke HRCT = High Resolution Computed Tomography = Chup cit lop vi tinh dg phan gid cao BAL = Bronchoalveolar Lavage = Rita phé quan phé nang FVC = Forced Vital Capacity = Dung tich sng géing site DLCO = Diffusing Capacity of the lungs for carbon monoxide = Kha nang khuéch tin CO cita phi 12Bue 1: Chan doan x4c dinh BPMK ——__+———__, Khdo sat lam sang: ‘Tham dé chire nang: Chan doan hinh anh Ho khan kéo dai, Roiloan thong khi han ché_X@Q: tén thurong lusi, nét Khé thé géng size, Giém- khuéch tan qua HRCT: hinh &nh gol vite Ran né thi hit vao (Velcro) mang phé nang mao mach _tén thurong tai mé ké phdi Ngén tay dii tréng i Buc 2: Chan doan phan loai/ nguyén nhan BPMK Khao sat lam sang: HRCT / Giai phdu benh: Benh sit trigu chimg aién Xét nahiem ty khang thé ‘a : Hinh anh hee cho phép tién cp/ ban c&p/ man Pac ay fe pen ty ‘A(+), khéng cn sinh thiét iK Tién can tiép xa¢ thude, di phan lo T 6 ai BPM Hinh anh hoc chura cho ing nguyen nghé nghiép phép A (+), cn. sinh thiét au china yar thug the Bac diém 16 bao hoc BAL Bigg Don me Hen Rot g91y nguyén nhan Bac diém gai phdu benh agi ¥/ xéc dinh chan doan Phan loai dugel xac din nguyén nhan BPMK Hol chan lign chuyén khog (MDD) Hi chéin ign chuyén Khoa (MDD) danh gia va bat dau diéu tr) chi dinh thm dé xam lan. NQi soi phé quan rira phé inh thiét phéi ngoai quan phé nang 7 sinh thiét + khoa: mé he / nol soi xuyén thanh phé quan léng ngye sinh thiét Hi chan lién chuyén khoa (MDD) 48 chan doan phan loai, nguyén nhan 4 Bwé6c 3: Chan doan mirc 6 nang BPMK el Khdo sat lam san Tham dé chire nan; Anh hwéng toan than: Mire 46 kh6 the Ma 46 sut giam FVC Suy ho hp man Kha nang gang strc Mac d6 sut giam D,CO Tang ap phéi Suy tim phi So dé 3.1. Ba buée tiép cin chan doan BPMK 133.1. Buée 1: Chin dodn xc djnh bénh phdi mé ke: Khao sft lim sng: ho khan chi: yéu, kéo dai tir 1 dén 2 nim, kém dép img véi cdc bi phép digu tri gidm ho théng thumg; khé thé ging site nfng dan kéo dai hon 6 théng 1a hai triéu chimg co nang thudmg gap. Trigu chimg thm khém chi yéu 1a ran nd cui thi hit vao 4m sic hd, nghe cd hai bén phi (goi lé ran Velcro). Vio giai dogn mu6n hon ciia BPMK, trigu ching, ngén tay dai tring cé thé gip. Do nhidu bénh ho hp va ngoai hé hap vi du bénh phdi thc nghén man tinh, suy tim cfing c6 cdc trigu chtmg ké trén, chan dodn lim sing bénh phdi mé ké la chin odin logi trir ede nguyén nhan khéc cling gay céc trigu chimg lam sing ciia BPMK. ‘Thim dé chite nding: do hé hp ky goi y réi loan théng khi han ché . Mét sé tru’ng hop COPD cé téc nghén ning dung thé nhd, FVC ciing cé thé giam thir phat sau bay khi trong phéi. Bac sf cdn chi dinh thim dé phé thin ky dé khing dinh. Réi loan théng khi han ché cing 6 thé do cc bénh khung xuong va co thanh nguc gay ra bén canh bénh phéi mé ké. Bac sf cdn chi dinh do kha ning khuéch tn qua mang phé nang mao mach DiCO[40]. (So 48 3.2). Mic dit trong da sé truémg hop BPMK, réi loan chite nding hé hp chi yéu la hdi chimg han ché va giém khuéch tén qua mang phé nang mao mach, trong mt sé bénh ly nhur lymphagioleiomyomatosis, bénh mé bao Langerhans, sarcoidosis, viém phéi ting cém, c6 thé 6 tinh trang tic nghén durémg thé két hgp tr khi. ‘Chin doan hinh anh: Hinh anh XQ phdi khéng dac higu chan doan BPMK. Hinh anh XQ c6 thé [4 hinh anh mé dang lui, nét mo, gidm thé tich phéi, day ranh lign thy, trin dich ‘mang phéi, tin thuong mé ving ngoai vi, dung Kerley B, 46i khi c6 hinh anh kinh mé, dic biét la trong dot cp BPMK. Trong béi canh lim sang va thim dé chite nang ggi y bénh phéi mé ké, bac sf clin chi dinh chyp cat lop vi tinh 46 phan giai cao HRCT. Hinh anh HRCT cho phép chin doén tin thuong mé ké phdi phi hyp BPMK: hinh anh té ong, gian phé quan/ tiéu phé quan co kéo, Iuéi ngoai bién. 3.2. Buéc 2: Chin don phan logi/ nguyén nhan bénh phdi mé ké: Khao sAt lam sing: gift vai trd quan trong trong chan dodin phan Jogi / nguyén nhan BPMK nhu [a viém phi tang cdm, bénh phdi mé ké do thuéc, bénh phéi nghé nghiép, bénh bui phéi. ‘Tién sir bénh ly gop phan chan doan phan I két: viém khép dang thap, nhiém tring: lao phéi, HIV, nhiém ky sinh tring, cac bénh ly ung thu va tién sir xa tr] vao phdi. va nguyén nhan BPMK: bénh ly m6 lién sm da co, vim da co, xo cimg bi, lupus ban dé hé théng, bénh ly Khém thyc thé lam sang ciing gop phan chan doan phan logi va nguyén nhan BPMK: trén ngudi bénh BPMK trong bénh mé lién két ty min c6 thé thy tran dich mang phéi, ban trén da, sin gottron. 14‘Xét nghigm ty khéng thé: cho dén nay khong o6 mot xét nghiém ty khéng thé nao cho phép chan doan xéc dinh chic chin cin nguyén BPMK. Tuy nhién, khi két hop véi cdc dénh id lam sang cing voi hinh anh HRCT, mét sé xét nghigm ty khang thé cho phép xc lap chin dodn mét sé nguyén nhan gay BPMK cy thé: céc xét nghiém ty khéng thé chin dodn cdc bénh ly hg théng, bénh ly m6 lién két: anti ds DNA, anti Sm, anti SS-A, anti ‘SS-B, Anti-scl70, anti 40-1, RF, Anti-GBM, p-ANCA, c-ANCA. Chan doan hinh anh: HRCT cé vai tro dic biét quan trong trong chan don phan logi cdc hinh thai tén thuong trong BPMK. Mét sé trung hgp, HRCT cho phép dinh hung nguyén han BPMK ma khéng cdn phai sinh thiét phéi vi dy hinh anh t6 ong, gin phé quan/tigu phé quan co kéo trong bénh xo phéi mé ké v6 cn IPF, hinh anh hdo quang déo ngugc trong viém phéi té chitc héa v6 cin COP, mét sé truéng hop viém phéi ting cam, BPMK trong bénh m6. lign két c6 thé chdn don dya vao HRCT va lim sing. NOi soi phé quan rita phé quan phé nang: cé thé gidp goi y nguyén nhin BPMK trong mot s6 truémg hgp, nén duge chi dinh néu kim sang nghi ng’ mét s6 nguyén nbn dic bigt. Noi soi phé quan cé thé gidp ldy bénh phdm a dich rita phé quan lam céc xét nghiém vi sinh, dém sé long thanh phan céc té bao trong dich rira phé quan, Nhé 46, xéc dinh durge cde duge mot sé c&n nguyén lién quan dén nhiém tring (lao phdi, ndm xém lin phéi), viém phdi tang cém, xudt huyét phé nang, bénh tich protein phé nang, bgnh m6 bao Langerhans. N6i soi phé quan kéthop sinh thiét phdi xuyén thanh phé quan lam xét nghiém m6 bénh hoe: durge chi inh trong céc truémg hop khéng chin dodn duge qua céc dénh gid lém sing va HRCT. Sinh thiét hach trung that qua siéu am ngi soi (EBUS-TBNA): chin don céc bénh ly nhu: sarcoidosis, ung thu bidu mé di cain, Tuy nhién han ché cia sinh thiét qua n6i soi phé quan 1a mu m6 sinh thiét nhé, vi thé trong nhiéu trudng hop higu qua chén dodn khéng cao. Giai phdu bénb: c6 gid tri g6p phan chan don nguyén nhan BPMK trong nhimg, trudng hop ma két hgp lém sang, xét nghiém ty khéng thé mign dich va hinh anh HRCT van khéng cho phép chan don. Biém han ché ca giai phdu bénh la di hdi phai cé mau mé di lon, thong, ly qua sinh thiét phdi ngoai khoa (phdu thudt mé ngye hodc phdu thuét ndi soi Ibng ngye (VATS). Day déu la nhimg phuong phép thm dé xm Idn, ¢6 nguy co gay ra céc bién chimg ng né sau can thigp. Vige chi dinh sinh thiét phéi ngoai khoa phai duge dura ra béi hoi ding hdi chan da chuyén khoa trong chan doan BPMK. 3.3, Buée 3: Chan don mite 46 ning bgnh phéi mé ké: Khao sat lim sing: dénh gié mite 49 ming khé thé véi thang diém mMRC, kha nang ‘ging site ciia ngudi bénh BPMK véi test di b6 6 phat c6 thé gidp danh gid so bo mite 46 nang cia bénh. Kham lam sing oé thé phét hign nhimg déu higu ning cia bénh nhw ngén tay di tréng, cdc du higu tam phé man, suy hé hp man. 15Tham dé chite ning hé hip: FVC duge xem 1a chi sé tién lugng trong BPMK, trong 46 gid tr FVC cang thép, tc 46 suy giém FVC cang nhanh thi BPMK cang nang. Xét nghigm dénh gid anh hudng tim phdi cia BPMK: siéu am tim c6 thé gitip danh gid gidn tiép dp lye d@ng mach phdi, dénh gid chitc nang thét phai; khi mau d6ng mach, do 46 bio hda oxy theo mach dap SpO2 cho théng s6 khdch quan vé sy hign dign va mite d6 nang cia suy hé hp; c6ng thie mau cho phép dénh gid sy hign dign va mite 46 nang cia da héng cau néu cé. 4, CAC PHUONG PHAP DIEU TRI BENH PHO! MO KE. 4.1.Diéu trj thude Tay theo tinh trang lm sang cia ngudi bénh, myc tiéu diéu tri o6 thé nhiim cai thién, lam cham sy tién trién cia bénh hodc didu tri trigu chimg, duy tri chét Iugng cugc séng cho ngudi bénh. Trong a6 kh6ng thé bé qua vige gido dye ngudi bénh va chia sé céc théng tin vé higu qua fing nhur céc téc dung phu nghiém trong tiém dn cia mBi bign phép digu trif11] Céc quyét dinh vé didu tri bing thud duge huéng din béi chan dodn co ban, theo din bién va co ché sinh bénh hoc cia bénh v6i hai dich téc dGng la qué trinh viém va xo héa. Trong, cde bénh phdi mé ké do viém c6 thé két hgp xo héa hod khéng thi ligu php didu tej thuéng sir dung cdc nhém thudc chéng viém nhu: corticosteroid don ddc hodc két hgp véi cde nhém thude tte ché min dich, thudc sinh hoc nhu: cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, azathioprine, tocilizumab, rituximab... Khi t6i wu héa diéu tri chéng viém va tre ché mign dich ma tin thong xq héa phéi khong duge kiém sodt, can cn nhc bé sung thudc chéng xo. V6i ngudi bénh xo phdi vé cin hoac cdc bénh ly phéi ké cé xo héa tign trién nén diéu tri bing thudc chéng xo hoa nhu: nintedanib hoge pirfenidone. Trong 1 s6 trudng hyp, chting ta cin két hyp cé hai nhém thudc chéng xo va khang viém dé diéu trj cho ngudi bénhf1 1]. ‘Nguyén tic Iya chon thude diéu tri mét sé bénh phdi mé ké: ween |] eno |[ soosom || winpdiagcimont || verve || antZin T [| meme || 4 7 li pp es iin en i tio at I I 1 1 reas 1 T Thue ching no (pornidono, ridendand) 16So d6 4.1. Neuyén tic chung Iya chon thuéc didu trj bénh phdi mo ke Ky higu: - SSe-BPMK: Bénh phdi m6 ke trong bénh xo cing bi toan thé - RA-BPMK: Bénh phéi m6 ke trong bénh viém khép dang thip - MMF: mycophenolate mofetil. CPM: cyclophosphamide. TCL: tocilizumab. AZA: azathioprine. RTX: rituximab. MTX: methotrexate. ADA: adalimumab. ABA: abatacept. IFX: 4.1.1. Corticosteroid Corticosteroid 06 higu qua khdng viém va ife ché mign dich théng qua céc co ché khéc nhau. Trong méi bénh canh cia bénh phdi m6 ké, Corticosteroid thuég la Iya chon dau tién, tuy nhién céc bling chimg hién nay vé higu qua cia thudc cdn han ché va cdn luu y dén téc dung phu khi diing kéo dai, 4.1.2. Thudc ite ché mign dich va thuée sinh hoc Cyclophosphamid (CYC), mét téc nhan alkyl héa, mt trong cdc thuée tre ché min dich 6 hoat lye manh, duge sir dung chi yéu dé digu trj bién chimg ning cia cdc bénh ty mign va . Hai myc tigu chinh Ki sit dyng CYC 1a nhanh chéng kiém sodt bénh, hen ché mite 46 nghiém trong va lan rong cila tn thong. Ngung sir dung CYC sém nhit c6 thé hoic thay thé bing tdc nhén it dc hon, gidm thiéu nhtmg bién chimg ngiin han hodc dai han cia viée sir dung CYC. Déi véi CYC duéng uéng, liéu khdi diu CYC & ngudi bénh 6 chite nang than binh thung la 2 mg/kg méi ngay. CYC dug uéng c6 thé duge sir dung an toan & ngudi bénh ngoai ‘rd. Véi ngudi bénh sit dung CYC, thudng xuyén kiém tra cée xét nghigm lién quan dé sing loc phét hign dc tinh ty xuong, theo dai chite nang thin va bién cé bat Igi trén bang quang (chay méu) cia thude, Mycophenolate mofetil (MMF) la thudc ite ché tang sinh té bao T va B ding trong diéu tr] cdc bién chimg ngoai phdi cla Sc va cdc bénh co xuong khép khéc. Ue ché ty xuong va trigu chimg dung tiéu héa 1a cdc tac dung phy thuéng gap nhét. MMF duge chuyén héa qua Cytochrome 3A4/5 va 2C8. Liéu khoi dau thép (500 mg m3i ngay cho vai ngay) oé thé cai thién tinh trang dudmg tiéu héa cia NB. Sau vai ngay, ligu MMF thutng duge tang dan tdi ligu dich. Lidu dich MMF dé digu tr] bénh ly phdi ké trong céc bénh hé théng thuémg tir 1.5 va 3 grams méi ngay, chia lam nhiéu lan. Kiém tra céng thite mau nén duge tién hanh mét hode hai tuin sau khi bat ddu diéu trj va dinh ky sau 46 khi ting liu, MMF nén duge trénh sit dung & ngudi bénh dang c6 hoc c6 nguy co nhiém tring de doa tinh mang, phy ntt c6 thai ho&c dang cho con bu. iximab vie 7Azathioprine (AZA) a mt chat tre ché mign dich véi co ché 1 cht khang qua trinh sinh tng hop cac base nhan purine, dan dén ite ché ting hop ADN, ARN, va ting hop protein, giam sé lung té bao lympho B va T. Véi cdc chi dinh trong diéu tri bénh khép, AZA thudng dugc khéi du véi ligu 25 t6i 50 mg/ngay, danh gid cng thie mau sau khi diéu trj hai tuin do tée dung phy tre ché ty xuong c6 thé gap ké ca khi ding liéu thép. Ligu hang ngay s& duge tng thém 50 mg (hod tuong duong 0.5 mg/kg/ngay) mdi bén tuan cho téi 1.5 mg/kg/ngay. O ngudi bénh cn sir dyng liéu myc tiéu cao hon hodc khéng cé dap img tdt sau ba thang didu tri, fa dung nap cia AZA 1a 3 mg/kg/ngay. Methotrexate (MTX) li mét chit c6 cdu tric héa hgc tuong tyr axit folic, tre ché canh tranh sy gin két cita axit dihydrofolic (FH2) véi enzyme dihydrofolate reductase (DHFR) chiu tréch nhigm khir FH2 thinh axit folinic (5-formyl tetrahydrofolate [FH4]; cdn duge goi la leucovorin), chat chuyén héa ngi bao cé hoat tinh. Do 46, MTX lim giam lugng FH4 ngi bao cé sin va anh hudng dén cfc con dung trao ddi chit trong té bao phu thudc vio FH4. Véi da sé NB, MTX thudng duge bit dau véi liéu tir 7,5 dén 15 mg méi tuin mét lan, tiy thude vao mite d§ hoat dng cia bénh, can ning va tudi ciia NB, sy hin dign ctia céc bénh méc kém va chife nang than. Ligu thudc cé thé ting din dé kiém soat mite 6 hoat déng ciia bénh néu ngudi bénh cé thé dung nap va khong qué 25mg/tuan. Rituximab la m6t khang thé don dang tac déng Ién cdc té bao lympho B CD20+, dan dén sur gidm sé Iugng té bao lympho B 6 da sé NB. Rituximab duge sit dung véi liéu 1000 mg, hai Jan cach nhau hai tuan, tiém truyén tinh mach. Dé gidm thiéu phan img tiém truyén, téc 46. truyén thude nén duge bit diu chim sau dé ting din téc d6 truyén tly theo dung nap cia ngudi bénh . Lan tiém truyén dau tién nén duge bit ddu véi tc d6 truyén 50 mg/gid. Néu khéng c6 dau higu ciia phan tmg qua man hay phan img khdc, tc 46 cé thé ting thém 50 mg/gid mdi 30 phat cho t6i t6i da 400 mg/gid. Tocilizumab 1a mét khang thé don tte ché receptor ciia interleukin (IL)-6, duge sir dung trong diéu trj cdc bénh viém khép dang thdp. Neudi bénh digu tri vi tocilizumab cé nguy co gia ting céc nhiém tring nghiém trong cin nhdp vién hoc de doa tinh mang. Da s6 cic nguéi bénh xuat hién nhiém tring khi digu tri déng thdi véi cdc thuéc tre ché mi&n dich khdc nh methotrexate hay corticosteroid. Xét nghiém céng thirc mu, dac biét la bach cau, va chite nang gan (alanine aminotransferase [ALT], aspartate aminotransferase [AST], alkaline phosphatase, va bilirubin) can duge thy hign mdi thang cho dén khi én dinh, sau dé lA méi ba thdng. Khéng nén bit dau didu trj néu sé long bach cu <2000/mm?, tiéu cdu <100000/mm?, hoxe néu ALT hofc AST >1.5 lan gi6i han trén cia khong gié tr xét nghiém binh thuémg. Tocilizumab khong nén sit dung két hop véi céc DMARD sinh hoc. 184.1.3, Thuée khdng xo" Nintedanib 1a mét chat tre ché tyrosine kinase phan tir nhé bao gdm tte ché thy thé yéu 16 tang trung c6 ngudn géc tir tiéu cdu (PDGFR) a va B, céc thy thé yéu td ‘ting truéng nguyén bao soi (FGFR) 1-3 va céc thy thé yéu 16 ting trong ndi mé mach méu (VEGFR 1-3). ‘Nintedanib tre ché canh tranh tai vj tri lién két két adenosine triphosphate (ATP) cia cdc thy thé nay va ngiin chin qué trinh truyén tin ni bao, 1a qué trinh quyét dinh dén su phat trién, di tra va chuyén dang ciia nguyén bao soi trong sinh ly bgnh ciia xo’ hod phéi v6 cn (IPF). Ngoai +a, nintedanib efing tro ché hoat tinh cia Flt-3 kinase, Lek kinase, Lyn kinase va Sre kinase. Ligu ding khuyén céo cia nintedanib 1a 150 mg hai lan mdi ngay ding céch nhau khoang 12 gid. Khéng nén vugt qué liéu ding t6i da hang ngay 1a 300 mg. Co thé giam lidu ding va ‘ngung tam thdi didu trj véi nintedanib cho dén khi phan tng bat Igi cy thé da hdi phuc dén mite 46 cho phép tiép tue didu tri, Didu tri c6 thé Iai tiép tuc véi lidu binh thudng (150 mg hai [in mi ngay) hoge lidu giém (100 mg hai lin m&i ngay). Néu mt ngudi bénh khong dung nap voi liéu 100 mg hai Kin m@i ngay, nén ngimg diéu tr, Pirfenidone 1a thudc khang xo da ca ché sir dung duimg uéng, cé tée dung diéu hda cée con duréng lién quan dén qué trinh viém va xo in vitro. Mit khéc, pirfenidone re ché tang nguyén bao sgi va téng hgp collagen trén mé hinh dng vat. Pirfenidone duge bat diu véi liu 267 mg ngay ba lan, ting dan lén ligu 801 mg ngay ba lin. Téc dung phy thudmg gip cia pirfenidone bao gdm, buon nén, tiéu chéy, ting nhay cam véi dnh sng va ting men gan. 4.1.4. Thudc khang tiét acid da day (PPI) Cé gia thiét cho ring trdo ngugc da day thye quin (GERD) la yéu té nguy co quan trong din dén va/ hod tign trién va c6 thé gay ra ho o ngudi bénh IPF. Trao nguge da day thye quan rat phé bién & ngudi bénh IPF. Kha nang sir dung céc chit tte ché trio nguge da day thye quan cé thé ngin chan tién trién bénh IPF duge dua ra dya trén két qua cia mOt s6 nghién ctu, nhung céc phat hign nay 1a kh6ng du 48 ung h6 vigc sir dung thuémg xuyén céc thuéc tre ché trio nguge da day thye quan @ ngudi bénh IPF khong trigu chimg [7]. 4. ‘Thuéc loang dam Hung din didu trj IPF cla ATS/ERS/JRS/ALAT nim 2022 [7] khuyén céo khong sit dung N-acetylcysteine don trj trong diéu trj IPF. 4.2.Didu trj khong ding thuée: 4.2.1. Hé trg hé hp: Thé oxy, tho may 4.2.1.1. Diéu tr] thé oxy 19© Cho dot cp BPMK: * Chi dinh: Khi ngudi bénh cé tinh trang giém oxy mau nhur SpO2 < 90% hoc PaO2 < 60 mmHg. = Diéu chinh liu lugng oxy: ‘Didu chinh uu lugng oxy dé dat muc tigu digu tr] voi SpO2 > 90% hode PaO2 > 60 mmHg. ‘Néu NB c6 nguy co tng COz, myc tiéu SpO2 chi cn tir 88-92%. Dya vao nhu cdu oxy ma didu chinh ndng 46 oxy trong khi hit vio (FiO2). 4.2,1.2.Diéu trj thé may © Tho méy kh6ng xm nhap = Chi dinh: nén thir s6m é mot s6 ngudsi bénh chon Igc (khi SpO2 < 90% hoge PaO2 < 60 mmHg dit da thé oxy qua gong mii ho&c qua mat na) dé nhan biét nhing ngudi bénh cé thé dap (mg véi thé may khéng x4m nhip, ngudi cé yéu td thie day c6 thé didu tr] duge (nhur viém phdi). Thé may khéng x4m nhap ban dém urge chi dinh cho ngudi bénh BPMK cé suy h6 hip giim PaCO2 va ting PaO2 ban ngay. = Chéng chi dinh: réi loan tri gide hoc kich thich, r6i loan huyét dong, ngung tim, PaQ2/FiO2 < 100, tran khi mang phdi, thuyén tic d6ng mach phéi, chdn thuong ving mat. 4.2.2. Phy hdi chire ning hé hp: gdm nhidu modun van d6ng, gido duc, dinh duéng... 4.3. Ghép phdi Ghép phéi \a mét loai ghép tang, la giai php diéu tri danh cho nhiéu bénh phdi man tinh giai doan cudi, khi khéng thé kéo dai thoi gian séng véi cdc bién phép didu trj khdc. Trong sé cdc bénh ly d& duge ghép phdi, nhom bénh phdi mé ké chiém vj tri thit hai (25 ~30%) sau COPD, véi hon 80% la IPF man hod dot cdp. Ty 16 tt vong trong 3 thang khodng, 15%, nhung v6i nhting ngudi da sng duge ngoai 1 nam - thi c6 t6i 61% sing sau 5 nim. Thai ghép - nhigm tring phdi - hep phé quan 1a cdc bién ching dang ngai sau ghép phéi. 4.4.Diéu tri djc higu 1, Bénh phdi mé ké khong dic higu = Corticoid: khdi diu liu Img/kg/ngay trong | théng, sau d6 giém ligu cdn 30-40 mg/ngay trong 2 thang. Véi nhing truong hop bénh nang, can nhap vign, cé thé ding liu cao methylprednisolon 1000 mg/ngay x 3 ngay, sau d6 ding lidu tuong ty nhu trén. Véi nhiing trudmg hop dap img, liéu corticoid duge gidm dan va duy tri ligu 5-10mg/ngay. Téng thdi gian diéu tri corticoid kéo dai it nhat 1 nim, ligu corticoid giém din. 20C6 thé ding mot sé thude ite ché mi8n dich khéc nhw: Azathioprine (khdi liu SOmg/ngay, sau d6 ting méi 25mg/ngay trong 7-14 ngay dé dat lidu 1,5-2 mg/kg/ngay); eyclophosphamid (iéu 1,5-2 mg/kg/ngay. Liu due diéu chinh dé duy trl sé tung bach cu > 4G/L) . 2. Xo phdi v6 cin — Khéng ding céc thudc corticoid va thuéc tte ché mign dich do khéng cé bing chimg cho thdy cdc thuéc nay 6 higu qua — Ding thudc chéng xo ( Nintedanib hay Pirfenidone) — Khi cé dot boi nhiém: khang sinh phé réng, thé oxy, o6 thé cin nhc thé méy (khi cdn) 48 duy tri SpO2 > 90% — Tiém vaccin phong ciim hang nam va vaccin phong phé cu mdi 4 nam. 3. Bénh phéi mé ké ting bach cAu di toan — Khi khéng cé suy hé hdp: corticoid dudng uéng, ligu 40-60 mg/ngay Khi e6 suy hé hdp: methylprednisolon 60-125mg méi 6 gid, cho dén Kkhi suy hé hdp due cai thién (thudng 1-3 ngay) — Liéu corticoid 40-60 mg/ngay kéo dai trong 2-4 tuan cho dén khi hét cdc trigu chimg Jam sing va Xquang, sau 46 gidm liéu méi 5 mg/tuan cho dén khi hét thuéc 4. Vim phéi ting cam — Tranh tiép xtc yéu t6 cin nguyén gay bénh — Corticoid 40-60 mg/ngay trong 1-2 tun. Sau 46 giam dan liéu trong 2-4 tuin tiép theo. ‘Néu bénh tai phat, c6 thé sir dung ligu php khi dung corticoid, 5. Bénh phdi mé ké/ Viém khép dang thip — Cc didu tri khéc nhur diéu tri viém khép dang thdp. Nén ding corticoid ngay tir dau, ligu 0,5 mg/kg/ngay. Khéng ding lidu vugt qué 100mg/ngay. Higu qua thudng thay trong 1-3 tun. Sau 46 gidm dan liéu corticoid. 6. Bénh phdi mé ké & bénh nban xo cing bi toan thé — Truyén tinh mach cyclophosphamid (750-1000 mg/m2 da/lin), khodng céch 2 lin truyén: 4 tun; két hgp ligu thép corticoid (< 10mg/ngay). Thdi gian didu tri: 12 thang. 7. Bénh phdi mé ké sau xa tri = Dimg xa tri — Khi chua 06 xo phéi (hinh anh kinh mé 1a tén thuong néi bat trén X quang): ding corticoid ligu 1-2 mg/kg/ngay. — Khi da cé xo phi: thé oxy, digu trj cdc dot bdi nhiém néu c6. 21PHY LUC: CAC THUAT NGU SU’ DUNG TRONG HUONG DAN CHAN DOAN VA ‘DIEU TR] BENH PHOI MO KE STT TIENG ANH TIENG VIRT viéT TAT 1 | Acute fibrinous and organizing ‘Viem ph6i té chite héa va xo AFOP pneumonia héa cp tinh 2 | Acute interstitial pneumonia phéi ké cdp tinh AIP 3 | Chronic hypersensitivity ‘Viem phéi tang cam man tinh CHP pneumonitis 4 | Cryptogenic organizing pneumonia | Viém phéi t6 chitc héa v6 cin COP 5 | Combined pulmonary fibrosis and | Xo phéi khf phé thiing hén hgp PFE emphysema 6 | Connective tissue diseases Bgnh mé ign két cTD 7 | Connective tissue disease related | Benh phi m6 ke trong bénh CTD-BPMK. interstitial lung disease mé lign két 8 | Diffuse alveolar damage ‘Tén thuong phé nang lan toa DAD 9 | Diffuse alveolar hemorrhage ‘Chay mau phé nang lan toa DAH 10 | Desquamative interstitial ‘Viem phéi ke tréc vay DIP pneumonia 11 | Dermatomyositis Viem da co DM 12 _ | Hypersensitivity pneumonitis ‘Viém phdi tang cam HP 13 | Idiopathic inflammatory myositis | Bgnh co viem vé cin 1M 14 _| Idiopathic interstitial pneumonia —_| Vim phdi ké vo van. uP. 15 _ | Interstitial lung disease Bénh phdi m6 ké BPMK 16 phi ké khéng dc higu iNSIP pneumonia vo can 17 | Interstitial pneumonia with Bénh phdi m6 ké v6i dac diém IPAF autoimmune features tumién 18 | Idiopathic pulmonary fibrosis Xo phdi vo can IPF 19 | Lymphangioleiomyomatosis BBénh Iy co trom bach mach LAM 20 | Lymphoid interstitial pneumonia iém phéi ké bach cau lympho Lip 21 | Mixed connective tissue diseases | Bgnh mé lign két hén hop MCTD 22 | Nonspecific interstitial pneumonia | Viém phdi ké khong ac higu ‘NSIP 23. | Pulmonary alveolar proteinosis | Bénh tich protein phé nang PAPsTT ‘TIENG ANH TIENG VIET viET TAT 24 | Pulmonary Langerhans cell Bénh phéi m6 bao Langerhans PLCH histiocytosis 25 | Polymyositis Viem da co PM 26 | Rheumatoid arthritis ‘Viém khép dang thép RA 27 Bénh phdi mo ke - viém tiéu RB-BPMK phé quan ho hip 28 | Systemic lupus erythematosus Lupus ban d6 hé théng. SLE 29 | Systemic sclerosis Xo cémg bi toan thé SS 30 | Undifferentiated connective tissue | Bgnh m6 lién két khong phan ucTD disease ogi 31 | Usual interstitial pneumonia ‘Vim phéi ké thong thudng UIP TAI LIEU THAM KHAO |. Antoniou, K.M., et al, Interstitial lung disease. Eur Respir Rev, 2014. 23(131): p. 40-54. 2. Bahmer, T., et al., The use of auto-antibody testing in the evaluation of interstitial lung disease (BPMK)--A practical approach for the pulmonologist. Respir Med, 2016. 113: p. 80-92. 3. Duchemann, B., et al., Prevalence and incidence of interstitial lung diseases in a multi- ethnic county of Greater Paris. Eur Respir J, 2017. $02). 4, GmbH, B.L, Imaging atlas of interstitial lung diseases. 2019. 5. Lederer, D.J. and F.J. Martinez, Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med, 2018. 378(19): p. 1811-1823. 6. 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