SÍNDROME DE SJÖGREN

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por una

proliferación linfocitaria que infiltra y progresivamente destruye las glándulas exocrinas.
Clínicamente se manifiesta por sequedad de la mucosa oral (xerostomía) y de la mucosa
conjuntival (xeroftalmia), aunque también puede existir infiltración linfocitaria de otros órganos
extraglandulares que marcan el pronóstico de la enfermedad. Algunos de estos pacientes
pueden desarrollar un síndrome linfoproliferativo que incluye adenopatías y un riesgo elevado
de linfoma.
Puede existir como una condición aislada (Síndrome de Sjögren primario) o en
asociación con otra enfermedad autoinmune como la AR, LES o esclerodermia (Síndrome de
Sjögren secundario).

EPIDEMIOLOGÍA
El síndrome de Sjögren tiene una prevalencia entre el 0,5 y el 2,7% de la población
adulta dependiendo de los criterios que se utilicen para el diagnóstico. Se presenta 9 veces
mas en mujeres que en hombres y aunque puede aparecer a cualquier edad es más frecuente
que se vea sobre los 44 años.
Actualmente se conoce la asociación entre la presencia de HLA- B8 y DR3 y sufrir esta
enfermedad, debido a lo cual es frecuente encontrar casos en la misma familia.
El SS secundario ocurre en el 20-40% de las artritis reumatoides, en mas del 40% de
las esclerodermias y enfermedad mixta del tejido conectivo y en un tercio de los enfermos con
lupus o polimiositis/dermatomiositis. Otras asociaciones son crioglobulinemia mixta, tiroiditis,
hepatitis crónica activa y cirrosis biliar primaria.

ETIOPATOGENIA
Aunque no se conoce la etiología de esta enfermedad, probablemente estén implicados
tanto factores intrínsecos (predisposición genética) como extrínsecos al individuo.
Entre los virus más relacionados con la patogenia del Síndrome de Sjögren se
encuentran el virus de Epstein-Barr, los retrovirus (los pacientes VIH positivos muestran
manifestaciones similares a las de este síndrome) y el virus de la hepatitis C. En estudios
inmunogenéticos muestran una mayor prevalencia los halotipos HLA-DR3, DR2, DRW52 y B8
en individuos con síndrome de Sjögren primario, mientras que el HLA DR4 esta asociado al
secundario de la artritis reumatoide.
El infiltrado linfocitario, predominante en las glándulas salivares y lagrimales, está
constituido por células T CD4+ y en menor grado por células B, y es de carácter focal (un foco
es un cúmulo de al menos 50 linfocitos/mm2). Otras características histopatológicas son atrofia
de los acinis, metaplasia canalicular, formación de islotes epimioepiteliales (remanentes
glandulares rodeados de intenso infiltrado glandular) y en estadíos finales esclerosis colágena.
En resumen, un individuo susceptible genéticamente, puede a través de virus o factores
ambientales, romper la tolerancia inmunológica e iniciar la activación de linfocitos T
colaboradores citotóxicos (CD4+) y otras células, que secundariamente activan el linfocito B, el
cual puede proliferar y producir diferentes autoanticuerpos e incluso puede transformarse en
células blásticas con activación clonal, dando lugar a la aparición de linfomas B.

ANATOMÍA PATOLÓGICA
En las glándulas lagrimales y salivares menores e observa una infiltración linfocitaria
local, cuando ésta aumenta los lóbulos glandulares epiteliales son reemplazados por una densa
infiltración de células linfomonocitarias y plasmáticas. En estadios más avanzados puede
asociarse a metaplasia canalicular y atrofia acinar y del revestimiento de los canalículos.
En las glándulas salivares mayores (parótida, submaxilar y sublingual) puede
observarse la formación de folículos y proliferación del epitelio ductal.
Cuando existe afectación visceral el estudio histológico se caracteriza por una
infiltración linfocitaria intersticial difusa o local.

CLÍNICA
Existen dos tipos diferentes de presentación, puede ser un cuadro de desarrollo
insidioso en pacientes con artritis reumatoide o un cuadro de sequedad ocular u oral en un
individuo no enfermo. Es frecuente que pasen varios años desde el inicio del cuadro hasta su
primera consulta y la realización del diagnóstico, siempre debemos pensar en la posibilidad de
Síndrome de Sjögren ante poliartralgias poco claras, elevación persistente de VSG, factor
reumatoide positivo sin datos de artritis reumatoide o astenia inexplicada.

1. Manifestaciones oculares
El paciente refiere sensación de picor y sensación de cuerpo extraño en los ojos,
enrojecimiento ocular, disminución del lagrimeo, fotofobia, infecciones frecuentes y aumento de
legañas. Es infrecuente que aparezca tumefacción glandular.
La queratocojuntivitis seca es consecuencia de la destrucción de las glándulas
serosas que ocasiona una disminución del componente acuoso de la lágrima y sobre todo el
déficit de mucina, que proporciona la viscosidad y estabilidad de la misma. Este déficit de
mucina de la lágrima guarda mayor correlación con el grado de molestias oculares que la
disminución total del flujo lagrimal.
 2. Manifestaciones orales
El enfermo se queja de sequedad de la boca con dificultad para deglutir galletas y
alimentos secos, con frecuencia la comida se queda adherida a la boca y la faringe necesitando
beber líquidos abundantes. También puede presentar disminución del gusto, frecuencia de
caries dentales y de candidiasis oral, sed que le despierta con necesidad de llevar incluso una
botella de agua consigo o incapacidad para hablar de forma continuada durante mas de
algunos minutos. La lengua esta seca y enrojecida con fisuras y atrofia de las papilas
filiformes, a esta morfología se le conoce como lengua en piel de cocodrilo.
En el Síndrome de Sjögren primario junto a la xerostomía suele asociarse un parotiditis
recurrente, bilateral en la mitad de los casos, con tumefacción y aparición de signos
inflamatorios de la glándula que a veces se acompaña de fiebre.
La aparición de nódulos o zonas duras a la palpación glandular debe hacer sospechar la
evolución hacia un linfoma.

3. Manifestaciones extraglandulares

3.1. Osteomusculares
Las artromialgias son muy frecuentes y aparecen en más del 70% de los pacientes. La
poliartritis es más rara y es similar a la de la AR, aunque las erosiones y la destrucción articular
es más infrecuente. Es frecuente hasta en el 40% de los casos el síndrome de fibromialgia
asociado.
3.2. Pulmonares
La disminución de la secreción de las glándulas respiratorias del árbol respiratorio
superior e inferior provoca sequedad en la nariz, garganta y tráquea (xerotráquea o bronquitis
seca).
Las alteraciones respiratorias comprenden desde una bronquitis crónica secundaria a la
sequedad de la vía aérea superior e inferior hasta una neumonitis intersticial o una bronquiolitis
obliterante. Su expresión clínica es inferior al 10%; pero cuando se realizan pruebas de función
pulmonar, lavados broncoalveolares o biopsia la frecuencia llega al 50-75% de los enfermos
con SS.
3.3. Bloqueo cardiaco congénito
Los hijos de madres gestantes con Síndrome de Sjögren tienen más posibilidad de
presentar esta complicación, debido al paso de Anticuerpos por la placenta.
 3.4. Gastrointestinales
La dificultad para la deglución es frecuente debido a la disminución de la producción
salivar; algunos enfermos también pueden presentar alteraciones de la motilidad esofágica. En
la biopsia gástrica se puede observar una gastritis crónica atrófica e infiltrados linfocíticos. Con
frecuencia existe una enfermedad pancreática subclínica, aunque la insuficiencia pancreática
manifiesta, con diabetes mellitus y malabsorción es rara.
Un 10% de los enfermos con Síndrome de Sjögren presentan hepatopatía con ligera
elevación de los enzimas hepáticos. También pueden presentar colangitis autoinmune
(colestasis clínica o analítica con ANA positivo y anticuerpos mitocondriales negativos) y con
cirrosis biliar primaria (en este caso se detectan anticuerpos antimitocondriales). No es posible
diferenciar ambos cuadros por la histología y ambas se tratan con ácido ursodeoxicólico.

3.5. Piel
La sequedad de piel se atribuye a una disminución de la secreción de las glándulas
sebáceas. La sequedad vaginal provoca dispareumia. Pueden existir otras alteraciones como
fotosensibilidad, erupción urticarial y erupción malar similar a la del LES.
Los pacientes con SS presentan una mayor frecuencia de alergias a fármacos, tanto cutáneas
como sistémicas que la población normal.

3.6. Afectación vascular

El fenómeno de Raynaud es la manifestación vascular más frecuente. En el Síndrome
de Sjögren puede existir vasculitis, que se presenta de varias formas:
a) Púrpura hipergammaglobulinémica (simétrica, miembros inferiores, no palpable) que ocurre
en enfermos con una IgG superior a 2g/dl.
b) Vasculitis leucocitoclástica, que se caracteriza por una púrpura palpable que puede afectar
únicamente a la piel o a otros órganos y se caracteriza por un infiltrado linfocitario perivascular.
La existencia de una crioglobulinemia en un paciente con SS debe hacer sospechar una
infección por virus de la hepatitis C, aunque la bioquímica hepática sea normal.
c) Vasculitis necrotizante sistémica (tipo Panarteritis nodosa) que afecta a los pequeños y
medianos vasos provocando la mayoría de las manifestaciones extraglandulares como las
lesiones del sistema nervioso central, pulmón, riñón, y la miositis.

3.7. Endocrino
Aproximadamente la mitad de los enfermos con Síndrome de Sjögren tienen una
enfermedad del tiroides subclínica. Estos pacientes presentan anticuerpos antitiroglobulina y
datos de alteración de la función tiroidea, especialmente por hipotiroidismo.
 3.8.Renales
En el riñón las manifestaciones más frecuentes son la acidosis tubular y la nefritis
intersticial. La acidosis tubular distal se manifiesta por la incapacidad para acidificar la orina,
debe sospecharse ante la existencia de PH elevado en orina y clínicamente puede
manifestarse por parálisis hipocaliémica y nefrolitiasis. Cuando existe nefritis intersticial se
expresa clínicamente como hipostenuria y síndrome de Fanconi (por tubulopatía proximal).
La glomerulonefritis membranosa o membranoproliferativa es poco frecuente y
normalmente se presenta conjuntamente con vasculitis sistémica, crioglobulinemia o en
superposición con el LES.

3.9. Neurológicas
La afectación del SNC se da en un 20% de los enfermos, los síntomas son variables
(pérdida de memoria, convulsiones, focalidad motora y/o clínica psiquíatrica. Mediante TAC y
sobre todo con resonancia magnética se pueden comprobar lesiones cerebrales similares a las
existentes en la esclerosis múltiple.
La neuropatía periférica puede manifestarse como una polineuropatía sensitiva y
simétrica con afectación predominante de miembros inferiores o en forma de una
mononeuritis múltiple con afectación sensitiva y motora. Todas las manifestaciones
neurológicas son mas frecuentes en los pacientes que desarrollan una vasculitis.

3.10. Hematológicas
La leucopenia (leucocitos inferiores a 4000/mm3), la anemia y la trombopenia son
frecuentes.
Los pacientes con Síndrome de Sjögren tienen una incidencia aumentada de
paraproteínas urinarias y séricas. Presentan así mismo niveles elevados de crioglobulinas,
sobre todo en asociación con la púrpura hipergammaglobulinémica. La crioglobulinemia mas
frecuente es mixta tipo II, con un factor reumatoide IgM-kappa monoclonal. En todo pacientes
con crioglobulinemia debe sospecharse la asociación de una infección por el virus C de la
hepatitis.
En la mayoría de los pacientes la linfoproliferación permanece confinada a las glándulas
salivares y lagrimales y tiene un curso benigno. Sin embargo en una pequeña proporción de
pacientes (5-10%), la linfoproliferación se extiende a otros órganos como pulmón, riñón,
ganglios linfáticos, piel, tracto gastrointestinal, y médula ósea. Esta prolifereación linfoide
extraglandular puede ser de dos tipos:
a) Una forma benigna denominada "pseudolinfoma" donde las lesiones presentan
agregados de células linfoides sin cumplir con los criterios histológicos de malignidad.
 b) Una forma maligna, donde la proliferación presenta características histológicas de
linfoma no-Hodgkin por lo general perteneciente a la serie B. Existen pacientes que pueden
evolucionar directamente a un linfoma maligno sin pasar por la fase de pseudolinfoma.

El riesgo de desarrollar linfomas en los pacientes con SS es 30 veces mas alto que en
la población normal, especialmente de los tumores linfoides asociados a mucosa (MALT).
Los datos que deben alertar al clínico sobre la posibilidad de una linfoproliferación
extraglandular en un paciente con SS son: linfadenopatía regional o generalizada,
hepatoesplenome-galia, infiltrados pulmonares, insuficiencia renal, púrpura, leucopenia,
hipergammaglobulinemia, aumento de beta2-macroglobulina sérica, hipogammaglobulinemia,
pérdida de los autoanticuerpos, disminución de los niveles de IgM sérica y reducción del título
de factor reumatoide.
En un estudio reciente la existencia de paraproteínas y de anticuerpos anticélulas
parietales gástricas en pacientes con SS son de alto riesgo para el desarrollo de un tumor
gástrico tipo MALT.

DIAGNÓSTICO
Las exploraciones complementarias se dirigen fundamentalmente al diagnóstico de la
queratoconjuntivitis seca y de la xerostomía.
1. Diagnóstico ocular
a) Test de Schimer: se usa para cuantificar el flujo lagrimal. Se coloca un papel secante
milimetrado en el fondo de saco conjuntival de ambos ojos, considerándose patológico cuando
la humidificación lagrimal a los 5 minutos es inferior a 5 mm en ambos ojos.
b) Tinción con Rosa de Bengala: evalúa la integridad del epitelio corneal y conjuntival.
Tras la instilación ocular de una gota de este colorante se observa, mediante la lámpara de
hendidura, su captación por las células conjuntivales y cornéales descamadas.
c) Test de fluoresceína: al igual que el anterior evalúa la integridad de los epitelios
corneal y conjuntival. Tras la aplicación del colorante se estudia con la lámpara de hendidura
observándose ulceraciones corneales puntiformes.
Hoy en día se usa verde de lisamina en lugar de Rosa de Bengala o Fluoresceína al ser
menos irritante.
2. Diagnóstico bucal
a) Sialografía parotídea: esta técnica valora la captación y la excreción de un marcador,
de esta forma se pueden objetivar:
 - Sialectasias: dilatación en los conductos glandulares
- Alteraciones en el vaciado y retención de contraste.
Actualmente se usan otros métodos menos cruentos y molestos para el paciente.
b) Gammagrafía salival secuencial
c) Estudios sialoquímicos
d) Pruebas funcionales de medición en la tasa de flujo salival
e) Wafer test: el paciente se coloca una oblea en la lengua y medimos el tiempo que
tarda en disolverse, consideramos patológico a partir de los 4 minutos.
f) Estudio histopatológico de glándulas salivares menores: es el dato objetivo de mayor
valor. Se realiza una biopsia en el labio inferior. En base a los hallazgos encontrados en la
biopsia podemos diferenciar cuatro estadios según la clasificación de Chisholm:
- Estadio 0: no hallazgos anormales
- Estadio I: infiltrado ligero
- Estadio II: infiltrado moderado
- Estadio III: menos de 50 linfocitos/ 4 mm2
- Estadio IV: más de 50 linfocitos/ 4mm2

Criterios diagnósticos de SS primario

A diferencia de lo que ocurre con otras enfermedades no existe un consenso acerca de
los criterios clasificatorios del Síndrome de Sjögren, los más utilizados son los propuestos por
Fox utilizados en Norteamerica y los criterios de clasificación europeos, actualmente son
ampliamente utilizados los americanos-europeos de 2002. Se requiere la presencia de al
menos 4 de los 6 criterios para diagnosticar un Síndrome de Sjögren primario y que al menos
uno de ellos sea el histopatológico o el serológico.

A. CRITERIOS DE INCLUSIÓN
1. Síntomas de sequedad ocular. Se valora por la respuesta positiva al menos a una
de las siguientes preguntas:
- Problemas de sequedad ocular diaria o persistente durante mas de 3 meses
- Sensación frecuente de arenilla en los ojos
- Utilización de sustitutos lacrimales al menos de tres veces al día
2. Síntomas de sequedad oral. Se valora por la respuesta positiva al menos a una de
las siguientes preguntas:
- Sensación de sequedad oral diaria durante mas de tres meses
 - Inflamación recurrente o persistente de las glándulas salivares
- Necesidad de tomar líquidos con frecuencia para poder tragar alimentos secos
3. Signos de xeroftalmia (queratoconjuntivitis seca). Objetivados por alguna de las
siguientes pruebas:
- Test de Schirmer (flujo lagrimal inferior a 5 mm en 5 minutos )
- Tinción de Rosa de Bengala (puntuación igual o superior a 4)
4. Signos de xerostomía. Objetivada por al menos una de las siguientes pruebas:
- Gammagrafía salivar
- Sialografía parotídea
- Flujo salivar basal disminuido (igual o inferior a 1,5 ml en 15 minutos)
5. Biopsia anormal de glándulas salivares menores (con uno o más focos de 50
linfocitos en 4 mm 2 de tejido glandular )
6. Alteraciones autoinmunes: Existencia en el suero de:
- Presencia de autoanticuerpos anti-SS-A (Ro) y/o anti-SS-B (La)

B. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN:
- Radiación
- Virus de la hepatitis C
- Sarcoidosis
- Linfoma preexistente
- Enfermedad del injerto contra el huésped
- SIDA
- Fármacos (neurolépticos, antihipertensivos, antidepresivos y parasimpaticolíticos)
- Otras causas conocidas de queratitis seca y aumento de volumen de glándulas
salivales.

Criterios diagnósticos de SS secundario.

Cuando además de presentar criterios diagnósticos de Síndrome de Sjögren existen
datos clínicos suficientes para el diagnóstico de otra enfermedad reumática autoinmune (AR,
LES, polimiositis o esclerodermia). Presencia de ítems I ó II y otros 2 del III-V
La excepción a estos criterios diagnósticos sería la frecuente existencia en personas
mayores de síntomas de síndrome seco, asociado a veces títulos bajos de ANA, que podrían
ser erróneamente etiquetados de SS, aunque la biopsia demuestra esclerosis y atrofia de la
glándulas salivares, debido a un proceso de envejecimiento y no a un trastorno autoinmune (no
se encuentran infiltrados linfocitarios)

LABORATORIO
Los autoanticuerpos son frecuentes en los pacientes con Síndrome de Sjögren:
- ANA (>1:160) son positivos en el 90%
- El factor reumatoide es positivo en el 60%
- La inmunoelectroforesis muestra una hipergammaglobulinemia policlonal, que en
algunos casos puede causar hiperviscosidad del suero
- Las crioglobulinas circulantes se da en un tercio de los enfermos
- El anti-Ro (SS-A) es positivo en el 55% de los enfermos y el anti-La (SS-B) en el
40%
- Pueden observarse ocasionalmente anticuerpos anticélula ductal salivar,
antitiroideos, antimitocondriales y anticélula parietal gástrica.
Otras alteraciones inespecíficas incluyen aumento de la velocidad de sedimentación e
hipoalbuminemia.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras entidades que infiltran las glándulas
salivales, fundamentalmente con:
- Tumores parotídeos o enfermedad linfomatosa
- Sarcoidosis
- Sialodenosis, en cirrosis, diabetes mellitus o pacientes alcohólicos
- Infecciones como VHI o VHC, en las cuales se puede presentar un cuadro clínico,
inmunológico e histológico similar. Las diferencias radican en que en el VIH la
infiltración linfocitaria de las glándulas salivales se compone de linfocitos CD8+, y en
el VHC a nivel inmunológico presentan negatividad a los anticuerpos anti- Ro/SS-A y
anti-La/SS-B.
- Amiloidosis primaria
- Toma de fármacos: antidepresivos tricíclicos, anti-parkisonianos, fenotiacinas.

ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA
 En los pacientes con Síndrome de Sjögren es 44 veces más probable la aparición de un
síndrome linfoproliferativo que en la población normal. Aparece un linfoma de células B de
características IgMk que afecta a glándulas exocrinas, con proliferación monoclonal que da
lugar a mieloma, gammapatía y Macroglobulinemia.
Es sugerente de linfoma:
- Linfoadenopatías
- Tumoración parotídea
- Hepatoesplenomegalia
- Vasculitis
- Leucopenia
- Gammapatía monoclonal
- Disminución IgM
- Infiltrados pulmonares

TRATAMIENTO
Debe individualizarse en función del grado de actividad y localización de las
manifestaciones glandulares y extraglandulares. Siendo importante la colaboración entre
oftalmólogos, odontólogos y reumatólogos.
1. Xerostomía: Es imprescindible una buena higiene oral para evitar la aparición de
caries y candidiasis. Debe evitarse el tabaco, productos azucarados y fármacos que reducen el
flujo salival (psicofármacos, diuréticos,anorexígenos, hipotensores,...). Además de ingerir agua
o líquidos con frecuencia, se pueden utilizar sprays hidratantes con saliva artificial o estimular la
salivación mediante caramelos o chicles ácidos sin azucar. La pilocarpina por vía oral es el
fármaco de mayor utilidad para incrementar la saliva y mejorar los síntomas, se utiliza a dosis 5
mg varias veces al día. A estas dosis es bien tolerada y con pocos efectos indeseables . Entre
ellos los más frecuentes son: aumento de la sudoración, rubefacción, frecuencia de la micción,
nauseas y mareos. En un ensayo clínico la irrigación de la glándula parótida con corticoides
alivió los síntomas durante varios meses.
2. Xeroftalmia: Las lagrimas artificiales y las pomadas humectantes aplicadas varias
veces al día son útiles para controlar los síntomas al igual que los colirios con pilocarpina.
3. Manifestaciones osteoarticulares: Los AINE y la hidroxicloroquina son eficaces para el
tratamiento de estas manifestaciones.
4. Manifestaciones digestivas: Los pacientes con SS y cirrosis biliar primaria o colangitis
autoinmune se tratan con ácido ursodeoxicólico (15 mg/Kg/día). Cuando existe asociada una
hepatitis C el tratamiento con interferon puede exacerbar los síntomas autoinmunes y es
frecuente el desarrollo de vasculitis y trombopenia. La malabsorción intestinal asociada a
infiltración linfocitaria responde a los inmunosupresores.
5. Bloqueo cardíaco congénito: debe monitorizarse con mayor frecuencia la gestación
de mujeres con SS y en especial si presentan ac. anti Ro/SSA con controles ecocardiográficos
especialmente entre la 18-24 semanas. En caso de detectarse es de elección el tratamiento
con dexametasona (que atraviesa intacta la placenta) sobre otros corticoides. Si el feto
desarrolla insuficiencia cardiaca es necesario la colocación de un marcapasos.
6. El tratamiento de las manifestaciones sistémicas severas (vasculitis, neumonitis
intersticial, afectación renal) requiere esteroides a dosis altas e inmunosupresores
(ciclofosfamida, ciclosporina). El tratamiento del linfoma incluye quimioterapia y radioterapia.
 POLICONDRITIS RECIDIVANTE
Es una enfermedad poco frecuente, que se caracteriza por lesiones inflamatorias
destructivas difusas de estructuras cartilaginosas (oreja, nariz, ojos, cartílago
laringotraqueobronquial y costal y articulaciones), sistema cardiovascular y órganos especiales de
los sentidos. En un tercio de los casos se puede asociar con otras enfermedades autoinmunes.

PATOGENIA
La Policondritis Recidivante es una enfermedad autoinmune y existe evidencia de una
alteración humoral y celular dirigida contra antígenos de componentes del cartílago, tales como
proteoglicanos y colágeno tipo II.
Por otra parte la liberación de citocinas activaría a los condrocitos, polimorfonucleares y
macrófagos que liberan proteinasas y radicales libres de oxígeno que contribuyen a la destrucción
de la matriz del cartílago.
La anatomía patológica muestra un infiltrado polimorfo de las estructuras
pericartilaginosas, que son destruidas y sustituidas por tejido de granulación.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
1. Fiebre: Se observa en el 40% de los enfermos.
2. Manifestaciones ORL. La manifestación clínica más frecuente de la Policondritis
Recidivante es la condritis auricular uni o bilateral. (85% de los casos y en casi la mitad es la
primera manifestación). El inicio es característico con enrojecimiento, calor y tumefacción solo de
la porción cartilaginosa del pabellón auricular (no afecta al lóbulo). El episodio dura de días a
semanas y se resuelve con o sin tratamiento. Tras ataques repetidos el pabellón pierde firmeza y
se dobla.
La afectación del cartílago nasal produce una deformación en silla de montar. La
inflamación del conducto auditivo externo puede llevar a hipoacusia por estenosis. La vasculitis de
la arteria auditiva interna o de sus ramas coclear o vestibular producen grados variables de vértigo
o sordera.
3. Enfermedad respiratoria. Los síntomas respiratorios son frecuentes y pueden ser letales.
Entre estos destacan el ablandamiento del cartílago tiroideo y de la tráquea con afonía, ronquera,
estridor y tos persistente. La inflamación con estenosis secundaria del árbol traqueobronquial
produce obstrucción localizada o difusa de la vía aérea y aumentan la susceptibilidad a las
infecciones.

4. Artritis. La artritis es episódica, seronegativa, asimétrica y oligo o poliarticular. Es el

signo de presentación en un 30% de los casos y afecta ulteriormente al 75% de los enfermos.
Los brotes pueden durar de semanas a meses, siendo la artritis no deformante y no erosiva.
 5. Cardiovascular. La aortitis produce adelgazamiento de la media con dilatación de la
raíz aórtica e insuficiencia valvular y pueden aparecer aneurismas de la aorta abdominal o
torácica.
Las válvulas aórtica y mitral pueden verse afectadas con insuficiencia por valvulitis o
alteración de la función del músculo papilar.
6. Manifestaciones oculares. Presente en la mitad de los pacientes. La clínica incluye:
protopsis, parálisis de musculatura extraocular, epiescleritis, escleritis (anterior y posterior).
7. Lesiones cutáneas. Las manifestaciones cutáneas son variables. Las más frecuentes
son: púrpura palpable, urticaria, angioedema y eritema nodoso.
8. Manifestaciones neurológicas. En algunos pacientes se ha observado vasculitis del SNC
y periférico.

DIAGNÓSTICO
Se utilizan los criterios diagnósticos propuestos por McAdam, que incluye 6 apartados. Se
diagnostica policondritis si un paciente reune como mínimo tres criterios o un criterio mas una
biopsia (realizada en oído, nariz o vía respiratoria) de cartílago positivo.

Criterios diagnósticos de policondritis.

* Condritis auricular bilateral
* Poliartritis seronegativa inflamatoria no erosiva
* Condritis nasal
* Inflamación ocular ( conjuntivitis, queratitis, escleritis/epiescleritis, uveitis )
* Condritis del tacto respiratorio (laringe y/o cartílagos traqueales)
* Trastornos cocleares y/o vestibulares (hipoacusia neurosensorial, acúfenos y/o vértigo)

1. Laboratorio
Los datos de laboratorio muestran alteraciones inespecíficas:
- Aumento de la VSG
- Anemia de enfermedad crónica
- Leucocitosis, trombocitosis e hipergammaglobulinemia
- El factor reumatoide y los ANA se observan en la Policondritis Recidivante asociada a
artritis reumatoide y conectivopatias.
 TRATAMIENTO
El tratamiento de la condritis leve auricular o nasal y de la artritis se realiza con AINEs y
esteroides a dosis bajas.
Cuando existen manifestaciones graves como síntomas laringotraqueales u oculares,
inflamación del oído interno, condritis severa auricular o nasal, vasculitis sistémica, aortitis o
glomerulonefritis, esta indicado el tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/Kg/día.
Otros tratamientos utilizados son: dapsona y colchicina para la enfermedad leve.
Mientras que para casos refractarios a dosis altas de esteroides se ha ensayado
tratamiento con inmunosupresores y plasmaféresis sin resultados claros.
La traqueostomía urgente puede ser necesaria para tratar una estenosis subglótica
sintomática. La corrección quirúrgica de la estenosis subglótica y del colapso del cartílago nasal
se pueden realizar si la enfermedad esta en remisión.
En algunos pacientes con valvulopatías es preciso la implantación de una prótesis
valvular.

Olga Meca Birlanga