Maladie de Kaposi

par

Dr. NGUIZI-OGOULA SIDONIE

Définition

Maladie infectieuse due au HHV8. Maladie

localement agressive, avec souvent un
fort risque de récidive ; mais sans ou
avecun très faible potentiel métastatique.

Maladie ou sarcome de Kaposi

Entité connue depuis l’antiquité

Bassin méditerranéen et Europe Centrale.

Quatre formes décrites:

✓ Forme classique ou européenne

- Homme âgé pourtour méditerranéen ou ascendance

juive

- Membres inférieurs

- Malignité réduite, méta sanguines et lymphatiques

Sarcome de Kaposi Généralités (1)

✓ Forme endémique africaine

- Enfant aussi bien qu’adulte

- Sans notion d’immunodépression évolution indolente

pour l'adulte

- Parfois d’emblée diffuse chez l'enfant noir

- Atteinte viscérale, ganglionnaire,

- Sans manifestations cutanées

- Evolution rapidement mortelle

Sarcome de Kaposi Généralités (2)

✓ forme thérapeutique:
- Immunodépression thérapeutique (iatrogène
acquise)

- Comparable à la forme classique

- Malignité réduite
- Disparition possible à la diminution ou à l'arrêt
du traitement immunosuppresseur

Sarcome de Kaposi Généralités(3)

✓ Forme épidémique:

- liée au Sida

- Multicentrique: viscérale, ganglionnaire, cutanée

- Malignité très élevée

- Evolution rapide

Sarcome de Kaposi Généralités(4)

-Localisations autres possibles:
✓ ORL, colique , osseuse , digestive.
-Symptômes:
✓ Œdèmes chroniques, mous, prenant le godet

✓ Taches, plaques, nodules.

Evolution se fait des œdèmes taches plaques

nodules. Souvent, éléments de stades
différents.

Sarcome de Kaposi Clinique

❖ Le Kaposi africain
Trois sous groupes
Fonction de l’aspect clinique et surtout de
l'évolution.

✓ forme nodulaire:
- Superposable à la forme européenne
- lésions papulo-nodulaires
- évolution longue plusieurs années
- atteinte viscérale rare

Sarcome de Kaposi Variantes

Cliniques(1)
✓ forme agressive:
- Lésions papulo-nodulaires

- tumeurs ulcéro-bourgeonnantes

- atteinte des ganglions satellites, frqte

- évolution rapide et rapidement fatale

- surinfections, accdts thrombo-emboliques

Sarcome de Kaposi Variantes

Cliniques (2)
✓ forme généralisée: à tout âge

- Lésions cutanées d’emblée diffuses

- association possible de lésions viscérales

- atteinte possible de tous les organes

- tube digestif srtt, lésions révélatrices

- Décès dans les mois suivants le diagnostic

Sarcome de Kaposi Variantes

Cliniques (3)
❖ forme de l’enfant:
- clinique particulière
- gnlt 1ère décade

- AEG, adénopathies diffuses,

- localisation oculaire et péri-orbitaire très

évocatrices
- Localisation cutanée tardive
- Evolution mortelle en qq mois

Sarcome de Kaposi Variantes

Cliniques (4)
❖ La tache
L’histo est la même qq soit le siège de la lésion
✓ macro:
- lésion aplatie, contuse, violacée
✓ histo:
- Lésion très précoce non spécifique
- Angiogénèse à l’endothélium peu remanié
- Inflammation périvscre lympho-plasmocytaire
- Vx // à l’épiderme
- ∆c ≠iel granulome inflammatoire

Sarcome de Kaposi Anapath (1)

❖ la plaque
✓ macro:
- Lésion légèrement surélevée, ferme, violacée
✓ histo:
- prolif vscre + impte que ds la tache
- Calibre vscre varie+++
- Endothélium turgescent, fibroblastes atypiques
périvscres
- Inflammation lympho-plasmocytaire dépôts
d'hémosidérine
- Possibilité de globules hyalins réfringents P.A.S.
+
Sarcome de Kaposi Anapath (2)
❖ la forme « lymphangiomateuse »

✓ Macro :
tache ou plaque cf diapo ci-dessus.
✓ Histo :
- prolifération vasculaire très différenciée
correspondant à des fentes lymphatiques
dissociant le collagène dans le derme superficiel
et moyen.

Sarcome de Kaposi Anapath (3)

- ectasie vasculaire avec projections vasculaires
endoluminales.
- nombreux agrégats de plasmocytes ; leur
présence signe le diagnostic de maladie de
Kaposi. ∆c ≠iel : lymphangioendothéliome ou
hémangiome hobnail.

Sarcome de Kaposi Anapath (4)

❖ le nodule
✓ macro:
- Nodule rouge sombre, noirâtre ou violacé, ferme

✓ histo:
- Siège derme réticulé, bien circonscrit, non
encapsulé
- svt séparé de l’épiderme aminci
- trois composants
prolif fibroblastique +/- atypique en fx(faisceaux)
entrecroisés et/ou tourbillonnants, ou en plage

Sarcome de Kaposi Anapath (5)

• prolif vscre, endothélium turgescent lumière
étroite
Fentes vscres sans endoth creusées ds le stroma
Hgies= elt ∆c majeur, érythrodiapédèse, lacs
sanguins, hématies en file indienne pigment
hémosidérine
• Contingent inflammatoire; inflammation
mononucléée à prédominance plasmocytaire

Sarcome de Kaposi Anapath (4)

• Contingent inflammatoire; inflammation
mononucléée à prédominance plasmocytaire
Image histo change avec âge du nodule,
la prédominance de l’un ou l’autre des
composants donne ≠tes formes histologiques.
Mitoses frqtes, atypies cytonucléaires discrètes
à modérées

Sarcome de Kaposi Anapath (4)

❖ Diagnostic ≠iel

Selon la forme histo:

✓ f. Angiomateuse ∆c≠iel avec angiome,
botriomycome
✓ f. Pléomorphe avec nbses mitoses ∆c≠iel avec
angioS ou fibroS
✓ la pseudo maladie de Kaposi (variété
d’angiodermite)

Sarcome de Kaposi ∆≠iel

❖ Variante anaplasique:
- Surtout décrite chez les africains
- Les atypies cytonucléaires sont plus marquées
- Les mitoses sont nombreuses
- Possibilités defoyers nécrotiques
- Evolution plus agressive

Sarcome de Kaposi Variantes

Anapath(5)
❖ Profil immunohistochimique:
- Les cellules endothéliales sont marqueurs
vasculaires +, lymphatiques (D2-40+)
- Les cellules fusiformes sont uniformément
CD34+ et à moindre degré CD31+
- elles sont FVIII négatives

Sarcome de Kaposi Anapath ∆c

(5)
❖ L'herpès virus humain est constamment présent
dans les tumeurs. Son expression peut-être
focale, inférieure à 10 %,et n'interresser que les
cellules endothéliales.
- Le marquage (HHV8) est spécifique, s'il est
nucléaire granuleux, non homogène

Sarcome de Kaposi Anapath ∆c

(6)