‌
‌ Traitements,‌‌évolution,‌‌
Définition,‌‌épidémiologie‌ ‌
Thrombopénie‌‌périphérique‌‌par‌‌
hyper‌‌destruction‌‌immunologique‌ ‌
→‌‌chez‌‌les‌‌adultes‌‌avec‌‌
Purpura‌‌ prédominance‌‌F‌‌et‌‌évolution‌‌
thrombopénique‌‌ chronique‌ ‌
immunologique‌‌ →‌‌évolution‌‌favorable‌‌chez‌‌l’enfant‌ ‌
(PTI)‌ ‌
Thrombopénie‌‌périphérique‌‌de‌‌
Purpura‌‌ consommation‌‌associée‌‌avec‌‌
thrombotique‌‌ anémie‌‌hémolytique‌‌mécanique‌ ‌
thrombocytopéni‌ →‌‌fait‌‌parti‌‌des‌‌microangiopathies‌‌
que‌‌(PTT)‌ ‌ thrombotiques‌‌(MAT)‌ ‌
→‌‌jeunes‌‌adultes‌‌++‌ ‌
Thrombopénie‌‌périphérique‌‌de‌‌
consommation‌‌associée‌‌avec‌‌
anémie‌‌hémolytique‌‌mécanique‌ ‌
SHU‌‌typique‌ ‌ →‌‌fait‌‌parti‌‌des‌‌microangiopathies‌‌
thrombotiques‌‌(MAT)‌ ‌
→‌‌enfants‌‌++‌‌en‌‌période‌‌d’épidémie‌ ‌
Thrombopénie‌‌périphérique‌‌de‌‌
consommation‌‌associée‌‌avec‌‌
anémie‌‌hémolytique‌‌mécanique‌ ‌
SHU‌‌atypique‌ ‌ →‌‌fait‌‌parti‌‌des‌‌microangiopathie‌‌
thrombotique‌‌(MAT)‌ ‌
→‌‌adultes‌‌++‌ ‌
Type‌‌1‌‌(AD):‌‌déficit‌‌quantitatif‌‌de‌‌Fc‌‌
VIII:C‌ ‌
Type‌‌2‌‌(AD):‌‌déficit‌‌qualitatif‌ ‌
→‌‌2A:‌‌multimères‌‌absents‌‌dans‌‌
plasma‌‌et‌‌PLT‌ ‌
Maladie‌‌de‌‌ →‌‌2B:‌‌multimères‌‌absents‌‌dans‌‌
Willebrand‌ ‌ plasma‌‌mais‌‌présents‌‌dans‌‌PLT‌ ‌
→‌‌2M:‌‌problème‌‌d’attachement‌‌aux‌‌
PLT‌ ‌
→‌‌2N:‌‌problème‌‌d’attachement‌‌au‌‌
Fc‌‌VIII:C‌ ‌
Type‌‌3‌‌(AR,‌‌sévère):‌‌ ↓↓↓ ‌Fc‌‌VIII:C‌ ‌
Type‌‌1:‌‌‌effet‌‌proagrégant‌‌de‌‌
Thrombopénie‌‌ l’héparine,‌‌précoce‌‌<5j‌‌ ‌
induite‌‌par‌‌ ‌ Type‌‌2:‌‌‌complications‌‌
l’héparine‌ ‌ Type‌‌2:‌‌‌agrégation‌‌tardive‌‌5-21‌‌
jours‌ ‌
Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
Causes‌ ‌
Atc‌‌anti-PLT‌‌avec‌‌destruction‌‌par‌‌
macrophages‌‌dans‌‌la‌‌rate‌ ‌
‌ ‌
⚠️ ‌‌association‌‌avec‌‌HP,‌‌VIH,‌‌VHB,‌‌
VHC‌ ‌
Déficit‌‌constitutionnel‌‌ou‌‌auto‌‌Atc‌‌
anti-ADAMTS13,‌‌MMP‌‌qui‌‌dégrade‌‌
le‌‌FvW‌‌ ‌
Toxines‌‌E.Coli‌‌qui‌‌détruisent‌‌
l’endothélium‌‌avec‌‌agrégation‌‌des‌‌
PLT‌‌et‌‌occlusion‌ ‌
Déficit‌‌constitutionnel‌‌ou‌‌acquis‌‌de‌‌
la‌‌régulation‌‌de‌‌la‌‌voie‌‌alterne‌‌du‌‌
complément‌ ‌
Déficit‌‌quantitatif‌‌ou‌‌qualitatif‌‌du‌‌
FvW‌ ‌
Destruction‌‌non‌‌immunologique‌‌
(type‌‌1)‌‌ou‌‌immunologique‌‌(type‌‌2)‌‌ ‌ ‌
Clinique‌ ‌ Examens‌‌complémentaires‌ ‌
pronostic‌ ‌
Début‌‌brutal‌‌avec‌‌sdr‌‌hémorragique‌‌ NFS‌:‌‌PLT‌‌<100‌‌G/L‌ ‌ Seulement‌‌si‌‌PLT‌‌<30‌‌G/L‌ ‌
si‌‌PLT‌‌<20‌‌G/L‌ ‌ Myélogramme‌‌‌si‌‌>60‌‌ans,‌‌ 1e‌‌ligne‌:‌P
‌ rednisone‌‌PO,‌‌IgG‌‌IV‌ ‌
anomalies‌‌d’autres‌‌lignées,‌‌ 2e‌‌ligne‌:‌R
‌ ituximab‌‌‌(Atc‌‌CD-20)‌ ‌
Pas‌‌de‌‌syndrome‌‌tumoral‌ ‌ organomégalie,‌‌R‌‌ttt‌‌de‌‌1e‌‌ligne,‌‌ 3e‌‌ligne‌:‌s
‌ plénectomie,‌‌
avant‌‌splénectomie/Rituximab‌ ‌ immunosuppresseurs‌ ‌
Recherche‌‌de‌‌HP,‌‌VIH,‌‌VHB,‌‌VHC‌ ‌ +/-‌‌stimulants‌‌thrombopoïèse‌‌si‌‌
chronique‌ ‌
‌
Faible‌‌mortalité‌‌mais‌‌risque‌‌
hémorragique‌‌et‌‌thrombotique‌ ‌
Manifestations‌‌neurologiques‌:‌‌ NFS‌:‌‌thrombopénie‌‌de‌‌ Plasmaphérèse‌o ‌ u‌‌‌transfusions‌‌
obnubilation,‌‌coma‌ consommation‌‌avec‌‌anémie‌‌ massives‌‌de‌‌plasma‌‌+/-‌‌GR‌ ‌
‌ hémolytique‌‌mécanique‌‌ Corticoïdes,‌‌Rituximab‌ ‌
Fièvre‌ ‌ ↑
régénérative‌‌(schizocytes,‌‌ LDH/‌‌
‌
+/-‌‌IRA‌ ‌
↓
BNC,‌‌ haptoglobine)‌ ‌
Début‌‌brutal‌‌avec‌‌diarrhée‌‌ NFS‌:‌‌thrombopénie‌‌de‌‌ (‌Symptomatique‌)‌‌HTA,‌‌dialyse‌‌…‌ ‌
sanglante,‌‌IRA‌‌anurique‌‌(HTA‌‌…)‌ ‌ consommation‌‌avec‌‌anémie‌‌ ‌
hémolytique‌‌mécanique‌‌ Évolution‌‌favorable‌‌sans‌‌récidives‌ ‌
↑
régénérative‌‌(schizocytes,‌‌ LDH/‌‌
↓
BNC,‌‌ haptoglobine)‌ ‌
Coprocultures‌ ‌
IRA‌‌(HTA‌‌…)‌‌non‌‌précédé‌‌par‌‌un‌‌ NFS‌:‌‌thrombopénie‌‌de‌‌ (‌Symptomatique‌)‌‌HTA,‌‌dialyse‌‌…‌ ‌
syndrome‌‌diarrhéique‌ ‌ consommation‌‌avec‌‌anémie‌‌ Échanges‌‌plasmatiques,‌‌
hémolytique‌‌mécanique‌‌ biothérapie‌ ‌
↑
régénérative‌‌(schizocytes,‌‌ LDH/‌‌ ‌
↓
BNC,‌‌ haptoglobine)‌ ‌
Évolution‌‌défavorable‌‌avec‌‌
récidives‌ ‌
PBR‌a‌ près‌‌VN‌‌PLT/PA‌ ‌
Saignements‌ ‌ Hémostase‌ ‌ Échanges‌‌plasmatiques‌ ‌
↑ ↑
→‌‌ TS,‌‌TP/TQ‌‌VN,‌‌VN‌‌ou‌‌ APTT/‌‌ FvW,‌‌Fc‌‌VIII:C‌ ‌
Desmopressine,‌‌acide‌‌
TCA‌ ‌
↓
→‌‌ FvW,‌‌Fc‌‌VIII:C‌‌(surtout‌‌type‌‌1‌‌
tranexamique‌‌‌pour‌‌améliorer‌‌la‌
coagulation‌‌(de‌‌courte‌‌durée)‌ ‌
et‌‌3)‌ ‌
Test‌‌Ristocétine‌:‌‌AB‌‌qui‌‌peut‌‌
agréger‌‌les‌‌PLT,‌‌ce‌‌qui‌‌ne‌‌se‌‌produit‌‌
pas‌‌dans‌‌la‌‌maladie‌‌de‌‌Willebrand‌ ‌
‌
Note‌:‌‌TP/TQ‌‌pour‌‌voie‌‌extrinsèque,‌‌
APTT/TCA‌‌pour‌‌voie‌‌intrinsèque‌ ‌
Type‌‌1:‌‌‌bénin‌ ‌ Type‌‌1:‌‌‌thrombopénie‌‌modérée‌‌ Type‌‌1:‌‌‌transitoire‌ ‌
>100‌‌G/L‌ ‌ ‌
‌ Type‌‌2:‌‌‌CI‌‌à‌‌vie‌‌des‌‌HNF‌‌et‌‌HBPM,‌‌
thromboemboliques‌‌artériels‌‌et‌‌ Type‌‌2:‌‌a‌ nti‌‌FP4‌‌‌et‌a
‌ nti‌‌héparine‌,‌‌ relais‌‌avec‌D ‌ anaparoïde‌ ‌
veineux,‌‌CIVD‌ ‌ thrombopénie‌‌sévère‌‌<100‌‌G/L‌ ‌
1‌ ‌
 Mécanismes‌:‌‌centrale‌‌arégénérative,‌‌périphérique‌‌régénérative‌ ‌ Anémie‌:‌‌pâleur‌‌généralisée‌‌ou‌‌ ⚠️‌‌pour‌‌anémie‌‌normocytaire,‌‌éliminer‌‌inflammation,‌‌hépatopathie,‌‌IRC,‌‌
Taille‌‌(VGM)‌:‌‌microcytaire‌‌(thalassémies,‌‌carence‌‌martiale,‌‌inflammation),‌‌ cutanéo-muqueuse,‌‌asthénie,‌‌ TSH,‌‌cortisol,‌‌hémodilution/hypersplénisme‌‌(EPP)‌ ‌
Classification‌‌ macrocytaire‌‌(mégaloblastique‌‌B9/B12,‌‌hémolytique,‌‌alcoolisme,‌‌ dyspnée‌‌d’effort,‌‌tachycardie,‌‌
des‌‌anémies‌ ‌ réticulocytose‌‌importante,‌‌SMD),‌‌normocytaire‌‌(arégénérative‌‌=‌‌aplasie,‌‌ souffle‌‌cardiaque‌‌anorganique‌‌
myélofibrose,‌‌LA,‌‌MM,‌‌LLC,‌‌métastases,‌‌SMD,‌‌lymphome‌‌malin;‌‌ systolique‌‌fonctionnel,‌‌vertiges,‌‌
régénérative‌‌=‌‌post‌‌hémorragie,‌‌hémolytique‌‌extra‌‌ou‌‌corpusculaire)‌ ‌ céphalées,‌‌acouphènes‌ ‌

Anémie‌‌par‌‌déficit‌‌réel‌‌en‌‌Fe‌ ‌ Déficit‌‌d’apport:‌‌viandes,‌‌légumes‌ ‌ Anémie‌ ‌ NFS‌:‌‌anémie‌‌microcytaire‌‌ Traitement‌‌étiologique‌ ‌

→‌‌¼‌‌de‌‌la‌‌population‌ ‌ Déficit‌‌d’absorption:‌‌Biermer,‌‌MC,‌‌
maladie‌‌coeliaque‌ ‌
↑ pertes:‌‌règles,‌‌HD‌ ‌
↑ besoins:‌‌nourrissons,‌‌F‌‌multipares‌‌
avec‌‌grossesses‌‌rapprochées‌ ‌
‌
Anémie‌‌
ferriprive‌ ‌
⚠️ ‌‌anémie‌‌mégaloblastique,‌‌
polyglobulie‌ ‌
‌ hypochrome‌‌arégénérative,‌‌avec‌
Ferriprive‌:‌‌perte‌‌de‌‌cheveux,‌‌
perlèche,‌‌rhagades,‌‌koïlonychie,‌‌
glossite,‌‌chéilite‌‌ ‌
anisocytose‌‌+/-‌‌thrombocytose‌ ‌
↓
Bilan‌‌martial‌:‌‌ ferritine‌‌‌(mais‌‌si‌
VN,‌‌association‌‌avec‌‌inflammation)‌‌
↓ ↑
+/-‌‌ sidérémie,‌‌transferrine,‌‌ CTF‌ ‌
‌
Tardyferon‌‌PO‌‌200‌‌mg/j‌p ‌ endant‌‌
les‌‌repas‌‌pour‌‌améliorer‌‌la‌‌
tolérance‌‌digestive‌‌mais‌‌↓
absorption‌ ‌
→‌‌critères‌‌de‌‌normalisation‌‌≥4‌‌mois‌ ‌
→‌‌EI:‌‌selles‌‌noires,‌‌constipation,‌‌
douleurs‌‌digestives‌ ‌
‌
Venofer‌‌IV‌‌‌si‌‌PO‌‌impossible‌‌ou‌‌
comorbidités‌‌(IR,‌‌maladie‌‌
coeliaque)‌ ‌
‌
Fe‌‌sérique‌‌VN‌‌en‌‌≈1‌‌mois,‌‌crise‌‌
réticulocytaire‌‌7-10‌‌jours‌ ‌

Anémie‌‌par‌‌déficit‌‌fonctionnel‌‌en‌‌Fe‌ ‌ Secondaire‌‌à‌‌cytokines‌‌pro-inf‌‌qui‌‌ Anémie‌ ‌ NFS‌:‌‌anémie‌‌normochrome‌‌ Traitement‌‌étiologique‌ ‌

stimule‌‌l’hepcidine,‌‌qui‌‌inhibe‌‌la‌‌ ‌ normocytaire‌‌puis‌‌microcytaire‌‌ ‌
ferroportine‌‌et‌‌empêche‌‌la‌‌ Inflammation‌ ‌ hypochrome‌‌≥6‌‌sem,‌‌ Tardyferon‌‌PO‌‌200‌‌mg/j‌p ‌ endant‌‌
mobilisation‌‌du‌‌Fe‌ ‌ thrombocytose,‌‌leucocytose‌ ‌ les‌‌repas‌‌pour‌‌améliorer‌‌la‌‌
↑ ↓
Bilan‌‌martial‌:‌‌ ferritine‌‌‌+/-‌‌ tolérance‌‌digestive‌‌mais‌‌↓
sidérémie‌ ‌ absorption‌ ‌

Anémie‌‌
↑
Bilan‌‌inflammatoire‌:‌‌ CRP,‌‌VSH,‌‌ →‌‌critères‌‌de‌‌normalisation‌‌≥4‌‌mois‌ ‌
→‌E ‌ I‌:‌‌selles‌‌noires,‌‌constipation,‌‌
leucocytes‌ ‌
inflammatoire‌ ‌ douleurs‌‌digestives‌ ‌
‌
Venofer‌‌IV‌‌‌si‌‌PO‌‌impossible‌‌ou‌‌
comorbidités‌‌(IR,‌‌maladie‌‌
coeliaque)‌ ‌
‌
Fe‌‌sérique‌‌VN‌‌en‌‌≈1‌‌mois,‌‌crise‌‌
réticulocytaire‌‌7-10‌‌jours‌ ‌

Anémie‌‌hémolytique‌‌corpusculaire‌‌ Déficit‌‌de‌‌la‌‌chaîne‌‌α ‌(4‌‌gènes)‌‌ou‌‌ Anémie‌ ‌ NFS‌:‌‌anémie‌‌hypochrome‌‌très‌‌ Abstention‌‌et‌‌surveillance‌ ‌

par‌‌déficit‌‌quantitatif‌‌d’une‌‌chaîne‌‌
de‌‌globine‌‌par‌‌rapport‌‌à‌‌l’autre‌ ‌
×
→‌‌ synthèse‌‌Hg‌‌avec‌‌microcytose‌‌
et‌‌hypochrome‌ ‌
→‌‌excès‌‌de‌‌production‌‌d’une‌‌
Syndrome‌‌ chaîne‌‌par‌‌rapport‌‌à‌‌l’autre‌‌avec‌‌
thalassémique‌ ‌ tétramères‌‌et‌‌hémolyse‌ ‌
de‌‌la‌‌chaîne‌‌β ‌(2‌‌gènes)‌ ‌ ‌ microcytaire‌‌avec‌‌codocytes,‌‌ ‌
Thalassémie‌:‌‌déformations‌‌ ichtiocytes,‌‌ponctuations‌‌basophiles‌ ‌ Transfusion,‌‌chélateurs‌‌de‌‌Fe‌‌
→‌‌α ,‌‌1‌‌gène‌‌muté:‌‌silencieux‌‌et‌‌
asymptomatique‌ ‌ osseuses‌‌en‌‌poils‌‌de‌‌brosse,‌‌ Bilan‌‌hémolyse‌:‌‌LDH,‌‌ (prévention‌‌des‌‌hémochromatoses‌‌
→‌‌α ,‌‌2‌‌gènes‌‌=‌‌mineure‌‌=‌‌ troubles‌‌de‌‌la‌‌croissance,‌‌SMG,‌‌ haptoglobine,‌‌BNC‌ post-transfusionnelles‌‌secondaires),‌‌
asymptomatique‌ ‌ lithiase‌‌pigmentaire‌ ‌ Électrophorèse‌‌Hg‌‌++‌ ‌ allogreffe‌ ‌
→‌‌α ,‌‌3‌‌gènes‌‌=‌H‌ g‌‌H‌‌=‌‌ ‌
intermédiaire‌‌=‌‌symptomatique‌ ‌ Conseil‌‌génétique‌ ‌
→‌‌α ,‌‌4‌‌gènes‌‌=‌a‌ nasarque‌‌de‌‌Bart‌‌
=‌‌hydrops‌‌fetalis‌‌fatal‌ ‌
→‌‌β ,‌‌1‌‌gène‌‌=‌‌hétérozygote‌‌=‌‌
asymptomatique‌ ‌
→‌‌β ,‌‌2‌‌gènes‌‌=‌‌homozygote‌‌=‌‌
Cooley‌‌‌=‌‌symptomatique‌ ‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
2‌ ‌
 Anémie‌‌avec‌‌GR‌‌de‌‌grande‌‌taille‌‌à‌‌ Déficit‌‌en‌B
‌ 12‌,‌‌manifeste‌‌après‌‌3‌‌ Anémie‌ ‌ NFS‌:‌‌anémie‌‌mégaloblastique‌‌ Traitement‌‌étiologique‌ ‌
cause‌‌du‌‌blocage‌‌de‌‌la‌‌synthèse‌‌de‌‌ ans‌ ‌ ‌ arégénérative‌ ‌ ‌
l’ADN‌‌mais‌‌ARNm‌‌toujours‌‌ ↓
→‌‌ apport‌‌(viande‌‌exclusivement)‌ ‌ B12‌ ‌ ↑↑↑ ↓
Biochimie‌:‌‌ LDH,‌‌ B12/B9‌ ‌ Cobalamine‌‌IM‌‌1000‌‌μ g/mois‌‌ou‌‌
synthétisés‌ ‌
↓
→‌‌ absorption:‌‌Biermer,‌‌anomalies‌‌
→‌‌neurologique:‌‌sclérose‌‌combinée‌‌
de‌‌la‌‌moelle‌‌avec‌‌atteinte‌‌
Myélogramme‌‌‌si‌‌absence‌‌de‌‌cause‌‌
évidente:‌‌mégaloblastose,‌‌
/3‌‌mois‌‌à‌‌vie‌ ‌
→‌‌+/-‌‌PO‌‌si‌‌prise‌‌d’AVK‌ ‌
iléales‌‌(résection,‌‌parasitose)‌ ‌
‌ proprioceptive‌‌(paresthésie,‌‌ hypercellularité,‌‌Fe‌‌abondant‌‌ ‌
Déficit‌‌en‌B
‌ 9‌,‌‌manifeste‌‌après‌‌ psychose)‌‌et‌‌sdr‌‌Δ ‌ (‌Pearls‌)‌ ‌ Spéciafoldine‌‌PO‌‌5‌‌mg/j‌‌pendant‌‌
→‌‌digestif:‌‌glossite‌‌Hunter,‌‌ ‌ 1‌‌mois‌ ‌
Anémie‌‌
quelques‌‌mois‌ ‌
↓
→‌‌ apport‌‌(légumes)‌ ‌
diarrhées,‌‌anorexie‌ ‌
→‌‌purpura‌ ‌
⚠️ ‌‌si‌‌déficit‌‌de‌‌Fe‌‌associé,‌‌LDH‌‌ ‌
‌
mégaloblastique‌ ‌
↓
→‌‌ absorption:‌‌anomalies‌‌jéjunum‌ ‌ ‌
peut‌‌ne‌‌pas‌‌être‌‌très‌‌augmenté‌ ‌
‌
↑
→‌‌ besoins:‌‌grossesse‌ ‌ B9‌ ‌ ⚠️ ‌‌B12‌‌faussement‌‌bas‌‌si‌‌
‌ →‌‌digestif:‌‌glossite,‌‌diarrhées,‌‌ myéloprolifératif‌‌chronique‌‌→‌‌doser‌‌
Inhibition‌‌de‌‌la‌‌synthèse‌‌d’ADN:‌‌ anorexie‌‌++‌ ‌ homocystéine‌ ‌
hydroxyurée,‌‌AZT‌ ‌
‌
Inhibition‌‌de‌‌la‌‌synthèse‌‌de‌‌folates:‌‌
méthotrexate,‌‌alcoolisme‌ ‌

Localisation‌ ‌ NFS,‌‌frottis‌:‌‌anémie‌‌normocytaire‌‌ ‌
‌
normochrome‌‌régénérative‌ ‌
Hémolyse‌‌intratissulaire‌ ‌ Hémolyse‌‌intravasculaire‌ ‌ Hémolyse‌:‌‌LDH,‌‌haptoglobine,‌‌
BNC,‌‌test‌‌de‌‌Coombs‌‌direct‌ ‌
+/-‌é
‌ lectrophorèse‌‌Hg‌‌‌si‌‌
Destruction‌‌dans‌‌les‌‌macrophages‌‌spléniques‌ ‌ Destruction‌‌dans‌‌la‌‌circulation‌‌ ‌
drépanocytose‌ ‌
Pâleur,‌‌ictère,‌‌SMG‌ ‌ Hémoglobinémie,‌‌hémoglobinurie‌‌(urines‌‌porto)‌ ‌

↑LDH,‌‌BNC‌‌+/-‌‌haptoglobine‌‌effondrée‌ ‌ ↑
Effondrement‌‌haptoglobine‌‌+/-‌‌ LDH,‌‌BNC‌ ‌

Sphérocytose,‌‌AI‌‌auto-Atc‌‌chauds‌ ‌ Crise‌‌aiguë‌‌de‌‌déficit‌‌G6PD,‌‌AI‌‌auto-Atc‌‌froid,‌‌HPN‌ ‌
‌
Anémie‌‌ ‌
hémolytique‌ ‌ Membrane‌ ‌
‌

Extra-corpusculaire‌ ‌ Corpusculaire‌ ‌

Immunologiques:‌‌AI,‌‌immuno-allergique‌‌ Sphérocytose‌‌ ‌
médicamenteux,‌‌allo-immune/nouveau-né‌ ‌

Mécaniques:‌‌MAT,‌‌valve‌‌mécanique‌ ‌ Déficit‌‌enzymatique:‌‌G6PD,‌‌pyruvate‌‌kinase‌ ‌

Infectieuses:‌‌paludisme‌ ‌ Anomalie‌‌de‌‌l’Hg:‌‌drépanocytose,‌‌thalassémies‌‌ ‌

Toxiques:‌‌venins‌‌de‌‌serpent‌ ‌ Hémoglobinurie‌‌paroxystique‌‌nocturne‌‌(HPN)‌‌est‌‌le‌‌
seul‌‌qui‌‌est‌‌acquis‌ ‌
‌

Anémie‌‌hémolytique‌‌extra-‌‌ Auto-Atc‌‌chauds‌:‌‌IgG‌ ‌ Auto-Atc‌‌chauds‌:‌‌pâleur,‌‌ictère,‌‌ NFS,‌‌frottis‌:‌‌anémie‌‌normocytaire‌‌ Auto-Atc‌‌chauds‌:‌c ‌ orticoïdes,‌‌

corpusculaire‌ ‌ ‌ SMG‌ ‌ normochrome‌‌régénérative‌ ‌ splénectomie‌ ‌
Anémie‌‌ →‌a‌ uto-Atc‌‌chauds‌:‌‌intratissulaire‌‌ Auto-Atc‌‌froids‌:‌‌IgM‌ ‌ ‌ Hémolyse‌:‌‌LDH,‌‌haptoglobine,‌‌ ‌
hémolytique‌‌AI‌ ‌ chronique‌ ‌ Auto-Atc‌‌froids‌:‌‌hémoglobinémie,‌‌ BNC,‌‌test‌‌de‌‌Coombs‌‌direct‌ ‌ Auto-Atc‌‌froids‌:‌é
‌ viter‌‌froid,‌‌
→‌a‌ uto-Atc‌‌froids‌:‌‌intravasculaire‌‌ hémoglobinurie‌‌(urines‌‌porto)‌ ‌ Rituximab‌ ‌
aiguë‌ ‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
3‌ ‌
 Anémie‌‌ Anémie‌‌hémolytique‌‌extra-‌‌ Haptène:‌p‌ énicilline‌ ‌ ‌ ‌ Arrêter‌‌le‌‌médicament‌ ‌
hémolytique‌‌ corpusculaire‌ ‌ Complexes‌‌immuns:‌q ‌ uinine‌ ‌
immuno-allergiq‌ ‌ Auto-Atc‌‌anti-GR:‌L‌ -DOPA‌ ‌

Anémie‌‌hémolytique‌‌corpusculaire‌‌ Mutation‌‌de‌‌la‌‌chaîne‌‌β ‌avec‌‌ Hétérozygotes‌:‌‌asymptomatique‌ ‌ NFS,‌‌frottis‌:‌‌anémie‌‌normocytaire‌‌ (‌Préventif‌)‌h ‌ ydroxyurée‌ ‌

par‌‌déficit‌‌qualitatif‌‌ ‌ formation‌‌HbS‌ ‌ ‌ normochrome‌‌régénérative‌ ‌ ‌
Drépanocytose‌‌ →‌‌sujets‌‌noirs‌ ‌ Homozygotes‌:‌‌SMG,‌‌infarctus‌‌ Hémolyse‌:‌‌LDH,‌‌haptoglobine,‌‌ (‌Curatif‌):‌a
‌ llogreffe‌ ‌
splénique,‌‌subictère‌‌cutanéo-‌ BNC,‌‌test‌‌de‌‌Coombs‌‌direct‌ ‌
ou‌‌anémie‌‌
muqueux,‌‌sdr‌‌anémique‌‌ Électrophorèse‌‌Hg‌:‌‌HbS‌ ‌
falciforme‌ ‌ hémolytique,‌‌crises‌‌aiguës‌‌
vaso-occlusives‌‌après‌‌froid,‌‌
infection‌‌et‌‌déshydratation‌ ‌

Souvent‌‌accompagnée‌‌d’une‌‌ Idiopathique‌‌++‌ ‌ Tableau‌‌de‌‌pancytopénie‌ ‌ NFS,‌‌frottis‌:‌‌anémie,‌‌leucopénie,‌‌ (‌Symptomatique‌)‌t‌ ransfusions‌‌CG,‌‌

insuffisance‌‌médullaire‌‌et‌‌ Radiations‌‌ionisantes:‌‌anémie‌‌de‌‌ →‌‌syndrome‌‌anémique‌ ‌ thrombopénie‌ ‌ PLT,‌‌AB,‌‌facteurs‌‌de‌‌croissance,‌‌
pancytopénie‌ ‌ Fanconi‌ ‌ →‌‌syndrome‌‌hémorragique‌ ‌ Myélogramme‌:‌‌pancytopénie‌ ‌ immunosuppresseurs‌‌anti‌‌LT‌‌
→‌‌rare‌ ‌ Benzènes,‌‌chloramphénicol‌ ‌ →‌‌syndrome‌‌infectieux‌ ‌ BOM‌‌++‌‌‌pour‌‌regarder‌‌rapport‌‌ (ATG‌‌+‌‌cyclosporine)‌ ‌
→‌‌par‌‌myélotoxicité‌‌directe‌‌ou‌‌MAI‌‌ Infections‌‌virales‌‌VHB,‌‌VHC,‌‌ stroma/parenchyme:‌‌hypocellularité,‌‌ ‌
(CD8‌‌ou‌‌cytokines‌‌inhibitrices)‌ ‌ dengue‌ ‌ ↑
hyperplasie‌‌adipocytaire,‌‌ %‌‌relatif‌‌ Allogreffe‌‌‌chez‌‌<40‌‌ans‌ ‌
‌
plasmocytes‌‌et‌‌lymphocytes‌ ‌
Aplasie‌‌ ‌ Pronostic‌ ‌
médullaire‌ ‌ Stadialisation‌ ‌ →‌‌bon‌‌dans‌‌formes‌‌modérées‌ ‌
→‌‌(SP)‌‌neutrophiles‌‌<500/‌μ L,‌‌PLT‌‌ →‌‌50-70%‌‌dans‌‌les‌‌formes‌‌sévères‌‌
<‌‌20G/L,‌‌Rt‌‌<1%‌ ‌ avec‌‌IS‌‌→‌S‌ MD,‌‌LA‌ ‌
→‌‌(BOM)‌‌hypocellularité‌‌modérée‌‌ →‌‌60-70%‌‌dans‌‌allogreffe‌ ‌
ou‌‌sévère‌ ‌
⇒ ‌‌très‌‌sévère:‌‌neutrophiles‌‌<200‌ ‌
⇒ ‌‌sévère:‌‌≥2‌‌SP‌‌+‌‌≥1‌‌médullaire‌ ‌
⇒ ‌‌modérée:‌‌1‌‌seul‌‌critère‌ ‌

Hémopathie‌‌clonale‌‌de‌‌la‌‌cellule‌‌ Idiopathique‌‌++‌ ‌ Tableau‌‌de‌‌pancytopénie‌ ‌ NFS‌:‌‌anémie‌‌normochrome‌‌ (‌Symptomatique‌)‌t‌ ransfusions‌‌CG/‌‌

souche‌‌hématopoïétique‌‌médullaire‌‌ CT‌‌avec‌‌alkylants,‌‌benzènes,‌‌ →‌‌syndrome‌‌anémique‌ ‌ normo-macrocytaire‌‌arégénérative‌‌ PLT,‌‌AB‌ ‌
avec‌‌anomalies‌‌qualitatives‌‌et‌‌ radiations‌‌ionisantes‌ ‌ →‌‌syndrome‌‌hémorragique‌ ‌ >>‌‌thrombopénie‌‌+/-‌‌thrombocytose‌‌ ⚠️
→‌‌ ‌‌chélateurs‌‌de‌‌Fe‌‌après‌‌20‌‌
quantitatives‌ ‌ SMP,‌‌aplasie‌‌médullaire‌ ‌ →‌‌syndrome‌‌infectieux‌ ‌ dans‌‌formes‌‌5q-‌‌>>‌‌leucopénie‌‌+/-‌‌ transfusion‌‌car‌‌risque‌‌
→‌‌>60‌‌ans‌‌avec‌‌1‌‌ou‌‌plusieurs‌‌ Trisomie‌‌21,‌‌anémie‌‌de‌‌Fanconi‌ ‌ ‌ monocytose‌‌dans‌‌forme‌‌LMMC‌ ‌ d’hémochromatose‌‌secondaire‌‌post-‌‌
cytopénies‌ ‌ Syndrome‌‌tumoral‌‌dans‌‌LMMC‌:‌‌ ‌ transfusionnelle‌ ‌
‌ SMG,‌‌HMG‌ ‌ Frottis‌:‌‌PNN‌‌hyposegmentés‌‌ ‌
Classification‌ ‌ (Pelger-Huet)‌‌et‌‌dégranulés,‌‌GR‌‌ (‌Spécifique‌)‌ ‌
→‌‌syndrome‌‌du‌‌bras‌‌long‌‌du‌‌K5‌‌ou‌‌ avec‌‌anisocytose,‌‌PLT‌‌géantes,‌‌ →‌‌facteurs‌‌de‌‌croissance:‌E ‌ PO,‌‌
sdr‌‌5q-‌‌chez‌‌les‌‌F>60‌‌ans,‌‌5%‌‌des‌‌ <5%‌‌de‌‌blastes‌ ‌ G-CSF‌ ‌
SMD‌ ‌ ‌ →‌l‌enalidomide‌‌‌dans‌‌5q-‌‌ ‌
Syndromes‌‌ →‌‌leucémie‌‌myélomonocytaire‌‌ Myélogramme‌‌++‌:‌‌moelle‌‌VN‌‌ou‌‌ ‌↑ →‌‌agents‌‌hypométhylants:‌‌
myélodysplasiq‌‌ chronique‌‌(LMMC)‌ ‌ →‌‌frottis:‌‌dysérythropoïèse‌‌ azacytidine‌ ‌
(SMD)‌ ‌ (érythroblastes‌‌multinucléés),‌‌ →‌a ‌ llogreffe‌p‌ our‌‌<70‌‌ans‌‌avec‌‌
dysgranulopoïèse‌‌(hyposegmentés),‌‌ mauvais‌‌pronostic‌ ‌
dysmégacaryopoïèse‌‌(micro‌‌ou‌‌ ‌
méga‌‌PLT),‌‌5-19%‌‌de‌‌blastes‌ ‌ Évolution‌ ‌
→‌‌Pearls:‌‌sidéroblastes‌‌en‌‌ →‌‌décès‌‌par‌‌pancytopénie‌ ‌
couronne‌‌et‌‌si‌‌>15%‌‌=‌‌anémie‌‌ →‌‌acutisation‌‌en‌L ‌ AM‌ ‌
sidéroblastique‌‌réfractaire‌ ‌ ‌
→‌‌cytogénétique:‌‌favorable‌‌(5q-,‌‌
20q-,‌‌caryotype‌‌VN)‌‌ou‌‌défavorable‌‌
(anomalies‌‌multiples‌‌ou‌‌K7)‌ ‌
‌
‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
4‌ ‌
 Hémopathie‌‌lymphoprolifératif‌‌avec‌‌ Idiopathique‌ ‌ Asymptomatique‌‌++‌ ‌
⊗ LB‌‌matures‌‌monoclonaux‌ ‌ ‌ avec‌‌lymphocytose‌‌>5‌‌G/L‌‌≥3‌‌mois‌ ‌
→‌‌seulement‌‌chez‌‌les‌‌adultes,‌‌>70‌‌ Syndrome‌‌tumoral‌ ‌
ans,‌‌prédominance‌‌masculin‌ ‌ →‌‌ADP‌‌multiples‌‌bilatérales‌‌+/-‌‌
→‌‌leucémie‌‌la‌‌plus‌‌fréquente‌‌des‌‌ SMG,‌‌HMG‌ ‌
adultes‌ ‌ →‌s ‌ ignes‌‌B:‌‌‌sueurs‌‌nocturnes,‌‌
fièvre‌‌inexpliquée,‌‌amaigrissement‌‌
10%‌ ‌
‌ pour‌‌établir‌‌le‌‌score‌‌de‌‌Matutes‌‌
Leucémie‌‌ Tableau‌‌de‌‌pancytopénie‌‌‌si‌‌
évoluée‌ ‌
lymphoïde‌‌ →‌‌syndrome‌‌anémique:‌‌AI,‌‌
chronique‌‌(LLC)‌ ‌ insuffisance‌‌médullaire,‌‌
hypersplénisme,‌‌inflammation,‌‌
iatrogène‌‌par‌‌CT‌ ‌
→‌‌syndrome‌‌hémorragique:‌‌AI,‌‌
insuffisance‌‌médullaire‌ ‌
→‌‌syndrome‌‌infectieux:‌‌
Classification‌‌de‌‌Binet‌ ‌ pneumopathies‌‌à‌‌répétition,‌‌zona‌ ‌
→‌‌stade‌‌A:‌‌≤2‌‌aires‌‌ganglionnaires,‌‌Hg‌‌>‌‌10‌‌G/L,‌‌PLT‌‌>‌‌100‌‌G/L‌ ‌
→‌‌stade‌‌B:‌‌≥3‌‌aires‌‌ganglionnaires,‌‌Hg‌‌>‌‌10‌‌G/L,‌‌PLT‌‌>‌‌100‌‌G/L‌ ‌
→‌‌stade‌‌C:‌‌indifférent‌‌des‌‌aires‌‌ggl,‌‌Hg‌‌<‌‌10‌‌G/L,‌‌PLT‌‌<‌‌100‌‌G/L‌ ‌
NFS‌:‌‌hyperleucocytose‌‌>100‌‌G/L‌‌ Stade‌‌A:‌‌a‌ bstention‌‌thérapeutique‌ ‌
‌
‌ Stade‌‌B/C‌ ‌
Frottis‌:‌‌Ly‌‌de‌‌petite‌‌taille‌‌mais‌‌ →‌R ‌ ituximab‌‌+‌‌Chlorambucil‌ ‌
mature,‌o ‌ mbres‌‌de‌‌Gumprecht‌ ‌ →‌F ‌ CR‌‌‌(Fludarabine,‌‌
‌ Cyclophosphamide,‌‌Rituximab)‌ ‌
Immunophénotypage‌‌des‌‌Ly‌‌ →‌C ‌ orticothérapie‌‌‌si‌‌AI‌ ‌
circulants‌‌‌par‌‌cytométrie‌‌de‌‌flux‌‌ →‌C ‌ otrimoxazole‌‌‌si‌‌infections‌‌
pneumocystose‌ ‌
(≥4/5)‌ ‌ ‌
→‌‌LB:‌‌CD19,‌‌CD20‌ ‌ Évolution‌ ‌
→‌‌LT:‌‌CD5‌ ‌ →‌‌infections‌‌est‌‌la‌‌1e‌‌cause‌‌de‌‌
→‌‌Aberrant‌‌de‌‌prolifération:‌‌CD23,‌‌ mortalité‌ ‌
FMC7-,‌‌CD79b-‌ ‌ →‌‌insuffisance‌‌médullaire‌‌si‌‌LLC‌‌
→‌‌Ig‌‌de‌‌surface:‌‌monotypie‌‌avec‌‌ évolutive‌‌→‌‌pancytopénie‌ ‌
IgM‌ ‌ →‌‌cancers‌‌épithéliaux‌ ‌
‌ →‌‌AHAI‌‌auto-Atc‌‌chaud‌‌IgG‌‌+‌‌PTI‌‌=‌‌
EPS‌:‌‌hypo‌γ globulinémie‌‌+/-‌‌pic‌‌ syndrome‌‌d’Evans‌ ‌
→‌s ‌ yndrome‌‌de‌‌Richter‌:‌‌
monoclonal‌‌IgM‌ ‌
‌ transformation‌‌en‌‌LNH‌‌B‌‌à‌‌grandes‌‌
Hémolyse‌:‌‌LDH,‌‌haptoglobine,‌‌ cellulaires,‌‌agressif‌‌ ‌
BNC,‌‌test‌‌de‌‌Coombs‌‌direct‌ ‌

Syndrome‌‌myéloprolifératif‌‌(SMP)‌‌ Translocation‌‌équilibrée‌‌ AEG‌ ‌ NFS‌ ‌ (‌Phase‌‌chronique‌)‌I‌matinib‌‌

avec‌‌hyperproduction‌‌de‌‌cellules‌ idiopathique‌‌de‌‌t(9;22)‌‌ou‌‌‌K‌‌de‌‌ ‌ →‌‌hyperleucocytose‌‌>100‌‌G/L‌‌avec‌‌ (Gleevec)‌ ‌
myéloïdes‌‌de‌‌la‌‌lignée‌‌‌granuleuse‌‌ Philadelphie‌‌‌→‌‌transcrit‌B‌ cr-Abl‌ ‌ Syndrome‌‌tumoral‌‌profond:‌‌SMG,‌‌ neutrophilie‌‌et‌‌myélémie‌‌équilibrée‌‌ ‌
neutrophile‌‌‌sans‌‌blocage‌‌de‌‌ →‌‌FF:‌‌benzène,‌‌radiations‌‌ HMG‌‌sans‌‌ADP‌‌superficielles‌ ‌ (déviation‌‌vers‌‌la‌‌G)‌‌+/-‌‌ (‌Phase‌‌blastique‌)‌I‌matinib,‌‌
maturation‌ ‌ ionisantes‌ ‌ ‌ hyperéosinophilie,‌‌basophilie,‌‌ Dasatinib‌‌+‌‌CT‌‌conventionnelle‌ ‌
→‌‌>50‌‌ans,‌‌prédominance‌‌ Complications‌‌thromboemboliques‌‌ monocytose,‌‌blastes‌ ‌ →‌‌si‌‌échec,‌a
‌ llogreffe‌ ‌
masculine‌‌+/-‌‌adultes‌‌jeunes‌‌et‌ (priapisme‌‌…)‌ ‌ →‌‌thrombocytose‌‌fréquente‌ ‌ ‌
enfants‌ ‌ ‌ →‌‌anémie‌‌normochrome‌‌ Surveillance‌ ‌
Syndrome‌‌anémique‌ ‌ normocytaire‌ ‌ →‌‌examen‌‌clinique:‌‌SMG‌ ‌
‌ →‌‌NFS‌‌pour‌‌réponse‌‌
‌ Myélogramme‌‌(FISH,‌‌ hématologique‌ ‌
cytogénétique)‌:‌‌K‌‌de‌‌Philadelphie‌‌ →‌‌myélogramme‌‌et‌‌caryotype‌‌pour‌‌
Phase‌‌chronique‌ ‌ Phase‌‌d’accélération‌ ‌ Phase‌‌blastique‌ ‌ et‌‌transcrit‌‌Bcr-Abl‌ ‌ réponse‌‌cytogénétique‌ ‌
→‌‌myélogramme‌‌et‌‌transcrit‌‌Bcr-Abl‌‌
La‌‌majorité‌‌des‌‌diagnostics‌‌de‌‌ Clinique‌:‌‌majoration‌‌progressive‌‌ LAM‌‌⅔‌‌ou‌‌LAL‌‌B‌‌⅓‌‌ ‌ pour‌‌réponse‌‌moléculaire‌ ‌
Leucémie‌‌ LMC‌‌se‌‌fait‌‌à‌‌ce‌‌stade‌ ‌ SMG,‌‌AEG,‌‌sueurs‌‌nocturnes,‌‌ ‌ ‌
myéloïde‌‌ ‌ douleurs‌‌osseuses,‌‌fièvre‌‌ Clinique‌:‌‌SMG‌‌et‌‌AEG‌‌profonds‌ Évolution‌ ‌
chronique‌‌(LMC)‌ ‌ Clinique‌:‌‌majoration‌‌progressive‌‌ inexpliquée‌ ‌ ‌ →‌‌‌LAM‌‌⅔‌o‌ u‌L‌ AL‌‌B‌‌⅓‌‌ ‌
de‌‌la‌‌SMG‌ ‌ ‌ Biologique‌:‌‌pancytopénie,‌‌blastose‌ ‌ ‌
‌ Biologique‌:‌‌hyperleucocytose‌‌avec‌‌ ‌ ‌
Biologique‌:‌‌hyperleucocytose,‌‌ basophilie,‌‌thrombopénie,‌‌blastose‌ ‌ Myélogramme‌:‌‌>30%‌‌blastes‌ ‌ ‌
thrombocytose,‌‌anémie‌ ‌ ‌
Myélogramme‌:‌‌15-29%‌‌blastes‌ ‌
‌
‌
Score‌‌pronostic‌‌de‌‌Sokal‌ ‌
‌
‌
‌
‌
‌
‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
5‌ ‌
 Syndrome‌‌myéloprolifératif‌‌(SMP)‌‌ Mutation‌J
‌ AK2‌‌V617F‌>
‌ 95%‌‌des‌‌ AEG‌ ‌ NFS‌ ‌ (‌Préventif‌)‌a‌ spirine,‌‌clopidogrel‌ ‌
avec‌‌hyperproduction‌‌de‌‌cellules‌
myéloïdes‌‌de‌‌la‌‌lignée‌‌
cas‌ ‌ ‌
Syndrome‌‌tumoral‌‌profond:‌‌SMG‌‌
↓
→‌‌VSH‌‌ ‌ ‌
(‌<60‌‌ans‌‌sans‌‌ATCD‌‌thromboses‌‌ou‌‌
→‌‌polyglobulie‌‌>16.5/16‌‌g/dL‌‌ou‌‌
érythroblastique‌‌‌sans‌‌blocage‌‌de‌‌ sans‌‌ADP‌‌superficielles‌ ‌ >49/48%‌ ‌ hémorragies‌)‌s ‌ aignées‌‌300-400‌‌
maturation‌ ‌ ‌ →‌‌thrombocytose‌‌fréquente‌ ‌ mL/2‌‌jours‌‌‌jusqu’à‌‌Ht‌‌<‌‌45%‌ ‌
→‌‌>60‌‌ans,‌‌prédominance‌‌ Prurit‌‌à‌‌l’eau‌‌ou‌‌aquagénique‌,‌‌ →‌‌leucocytose‌‌avec‌‌myélémie‌‌ ‌
Maladie‌‌de‌‌ masculine‌‌avec‌‌esp‌‌vie‌‌<‌‌pop‌‌gen‌ ‌ érythrose‌‌cutanée‌‌‌(visage,‌‌mains)‌ ‌ équilibrée‌ ‌ (‌>60‌‌ans‌‌et/ou‌‌ATCD‌‌thromboses‌‌
Vaquez‌‌ou‌‌ ‌ ‌ ou‌‌hémorragies‌)‌‌ ‌
polyglobulie‌‌ Critères‌‌de‌‌diagnostic‌:‌‌3‌‌CMaj‌O
‌ U‌‌‌CMaj‌‌1+2+CMin‌O
‌ U‌‌‌CMaj‌‌1+3+CMin‌ ‌ Hyperviscosité‌‌sanguine‌(‌ crises‌‌ Biologie‌‌moléculaire‌:‌‌mutations‌‌ →‌h ‌ ydroxyurée‌‌‌avec‌‌EI‌‌cutanés,‌‌
primitive‌ ‌ →‌‌CMaj‌ érythromélalgiques‌‌au‌‌chaud,‌‌ JAK2‌‌V617F‌‌dans‌‌>95%‌‌des‌‌cas‌ ‌ LA‌‌ou‌‌macrocytose‌ ‌
- Polyglobulie‌ céphalées,‌‌HTA,‌‌thromboses)‌ ‌ ‌ →‌I‌FN-‌α h ‌ ors‌‌AMM‌ ‌
-
-
BOM‌‌(panmyélose):‌‌augmentation‌‌de‌‌toutes‌‌les‌‌lignées‌
Mutation‌‌JAK2‌ ‌
‌
DD‌:‌‌polyglobulie‌‌2nd‌‌à‌‌altitude,‌‌
↓↑
EPO‌:‌‌VN‌‌ou‌‌ ‌(‌ si‌‌causes‌‌ ‌
Évolution‌ ‌
secondaires)‌ ‌
→‌‌CMin‌‌ ‌ hypoxie‌‌chronique‌‌(BPCO,‌‌ ‌ →‌L ‌ AM‌ ‌
- EPO‌‌VN‌‌ou‌‌basse‌ ‌ cardiopathie,‌‌tabagisme),‌‌tumeurs‌‌ +/-‌B
‌ OM‌:‌‌panmyélose‌ ‌ →‌m ‌ yélofibrose‌‌secondaire‌ ‌
sécrétant‌‌EPO‌‌(rénale‌‌…)‌‌ ‌

Syndrome‌‌myéloprolifératif‌‌(SMP)‌‌ Mutation‌J‌ AK2‌‌V617F‌5‌ 0%‌‌des‌‌cas‌ ‌ AEG‌ ‌ NFS‌ ‌ (‌Préventif‌)‌a

‌ spirine,‌‌clopidogrel‌ ‌
avec‌‌hyperproduction‌‌de‌‌cellules‌ ‌ →‌‌thrombocytose‌‌>450-3000‌‌G/L‌‌ ‌
myéloïdes‌‌de‌‌la‌‌lignée‌‌ Syndrome‌‌tumoral‌‌profond:‌‌SMG‌‌ avec‌‌PLT‌‌géantes‌ ‌ (‌Seulement‌‌si‌‌>60‌‌ans,‌‌PLT‌‌>1500‌‌
mégacaryocytaire‌‌‌sans‌‌blocage‌‌de‌ sans‌‌ADP‌‌superficielles‌ ‌ →‌‌leucocytose‌‌ ‌ G/L‌‌et‌‌ATCD‌‌hémorragies/‌‌
maturation‌ ‌ ‌ →‌‌pas‌‌d’anémie‌ ‌ thrombose‌)‌ ‌
→‌‌>50‌‌ans,‌‌prédominance‌‌ Thromboses‌‌artérielles‌‌et‌‌ ‌ →‌‌(âgé)‌h‌ ydroxyurée‌,‌‌(jeune)‌‌
masculine‌‌avec‌‌esp‌‌vie‌‌≈‌‌pop‌‌gen‌‌ veineuses‌+ ‌ /-‌‌sdr‌‌hémorragique‌‌ Biologie‌‌moléculaire‌:‌‌mutations‌‌ anagrelide‌ ‌
+/-‌‌adultes‌‌jeunes‌‌et‌‌enfants‌ ‌ (déficit‌‌acquis‌‌FvW‌‌ou‌‌défaut‌‌ JAK2‌‌V617F‌‌dans‌‌50%‌‌des‌‌cas‌ ‌ ‌
Thrombocytémie‌‌ fonctionnel‌‌des‌‌PLT)‌ ‌ ‌ Évolution‌ ‌
essentielle‌ ‌ Critères‌‌de‌‌diagnostic‌:‌‌4‌‌CMaj‌O ‌ U‌‌‌3‌‌premiers‌‌CMaj‌‌+‌‌CMin‌ ‌ ‌ ⊗
BOM‌‌++‌:‌‌ lignée‌‌ →‌L ‌ AM‌ ‌
→‌‌CMaj‌ Érythromélalgies‌q ‌ ui‌‌disparaissent‌‌ mégacaryocytaire‌‌seulement‌‌(pas‌‌ →‌m ‌ yélofibrose‌‌secondaire‌ ‌
- PLT‌‌>‌‌450‌‌G/L‌ ‌ après‌‌exposition‌‌au‌‌froid‌‌et‌‌avec‌‌ de‌‌panmyélose)‌ ‌
- BOM:‌‌seulement‌‌augmentation‌‌de‌‌la‌‌lignée‌‌mégacaryocytaire‌ ‌ l’aspirine‌ ‌
- Pas‌‌de‌‌critères‌‌pour‌‌d’autres‌‌SMP‌ ‌ ‌
- Mutation‌‌JAK2‌ ‌ DD‌:‌‌thrombocytose‌‌réactionnelle‌‌
→‌‌CMin‌‌ ‌ chronique‌‌(carence‌‌martiale,‌‌
- Pas‌‌de‌‌thrombocytose‌‌réactionnelle‌ ‌ inflammation,‌‌splénectomie‌‌avec‌‌
Corps‌‌de‌‌Jolly)‌ ‌

La‌‌plus‌‌rare‌‌mais‌‌la‌‌plus‌‌grave‌‌des‌‌ Mutation‌J
‌ AK2‌‌V617F‌5
‌ 0%‌‌des‌‌cas‌ ‌ AEG‌ ‌ NFS‌ ‌ Transfusions‌‌‌pour‌‌anémie‌‌sévère‌ ‌
syndromes‌‌myéloprolifératifs‌‌(SMP)‌‌ ‌ →‌‌anémie‌‌sévère‌‌avec‌‌dacryocytes‌‌ ‌
avec‌‌fibrose‌‌primitive‌‌qui‌‌cause‌‌une‌‌ Syndrome‌‌tumoral‌‌profond:‌S ‌ MG‌‌ (GR‌‌en‌‌larme)‌‌+/-‌‌hémolyse‌ ‌ Inhibiteurs‌‌de‌‌JAK2‌ ‌
métaplasie‌‌myéloïde‌‌splénique‌‌et‌‌ ++‌,‌‌HMG‌‌sans‌‌ADP‌‌superficielles‌ ‌ →‌‌leucocytose‌‌avec‌‌myélémie‌ ‌ ‌
hépatique‌‌réactionnelle‌ ‌ ‌ →‌‌PLT‌‌variable‌ ‌ Allogreffe‌‌‌pour‌‌<70‌‌ans‌‌en‌‌bonne‌‌
→‌‌>60‌‌ans‌ ‌ Fièvre‌‌au‌‌long‌‌cours‌ ‌ ‌ santé‌ ‌
‌ Biologie‌‌moléculaire‌:‌‌mutations‌‌ ‌
Critères‌‌de‌‌diagnostic‌:‌‌3‌‌CMaj‌‌+‌‌1‌‌CMin‌ ‌ Douleurs‌‌osseuses‌ ‌ JAK2‌‌V617F‌‌dans‌‌50%‌‌des‌‌cas‌ ‌ Évolution‌ ‌
Myélofibrose‌‌ →‌‌CMaj‌ ‌ →‌L‌ AM‌ ‌
primitive‌‌ou‌‌ - ⊗ mégacaryocytaire‌‌et‌‌fibrose‌ ‌ BOM‌‌++‌:‌c‌ oloration‌‌Gomori‌a
gradation‌‌de‌‌la‌‌myélofibrose‌ ‌
‌ vec‌‌
splénomégalie‌‌ - Pas‌‌de‌‌critères‌‌pour‌‌d’autres‌‌SMP‌ ‌
myéloïde‌ ‌ - Mutation‌‌JAK2‌ ‌
→‌‌CMin‌‌≥1/3‌ ‌
- Anémie‌‌sans‌‌autres‌‌causes‌ ‌
- Leucocytose‌ ‌
- SMG‌‌palpable‌ ‌
- ↑
LDH‌‌ ‌
- Érythromyélémie‌ ‌
‌
‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
6‌ ‌
 Hémopathie‌‌maligne‌‌rare‌‌avec‌‌ Idiopathiques‌‌++‌‌mais‌‌FF‌ ‌ Tableau‌‌de‌‌pancytopénie‌ ‌ NFS‌ ‌ 1)‌I‌nduction‌‌‌avec‌C ‌ T‌‌intensive‌‌
expansion‌‌clonale‌‌dans‌‌la‌‌MOss‌‌de‌‌ →‌‌CT‌‌avec‌‌agents‌‌alkylants,‌‌ →‌‌syndrome‌‌anémique‌ ‌ →‌‌anémie‌‌normocytaire‌‌ (anthracyclines‌‌pour‌‌LAM,‌‌
précurseurs‌‌bloqués‌‌à‌‌un‌‌stade‌‌de‌‌ inhibiteurs‌‌topoisomérase‌‌2‌ ‌ →‌‌syndrome‌‌hémorragique‌ ‌ normochrome‌‌arégénérative‌‌sévère‌‌ vincristine‌‌LAL)‌‌pour‌‌obtenir‌‌une‌‌
maturation‌‌=‌b ‌ lastes‌‌‌indifférenciés‌ ‌ →‌‌trisomie‌‌21‌‌(LAM‌‌7‌‌++)‌ ‌ →‌‌syndrome‌‌infectieux‌ ‌ et‌‌constante‌ ‌ aplasie‌‌≥2-3‌‌semaines‌ ‌
→‌‌(L
‌ AM‌)‌‌>60‌‌ans‌ ‌ →‌‌radiations‌‌ionisantes,‌‌benzène‌ ‌ ‌ →‌‌thrombopénie‌ ‌ ⊕
→‌‌LAM3:‌‌ ATRA‌ ‌
→‌‌(L
‌ AL‌)‌‌enfants‌‌++‌‌(17-21‌‌ans)‌‌+/-‌‌ →‌‌(L
‌ AL‌)‌‌HTLV1,‌‌EBV‌‌Burkitt,‌‌ (‌LAM‌)‌ ‌ →‌‌leucopénie‌‌+/-‌‌hyperleucocytose‌‌ ⊕
→‌‌LAL‌‌B:‌‌ ITK‌ ‌
>50‌‌ans‌ ‌ leucémie-lymphome‌‌T‌ ‌ →‌‌hypertrophie‌‌gingivale‌‌blastique‌‌ dans‌‌LAM‌‌4‌‌et‌‌5‌ ‌ →‌‌LAL,‌‌LAM5:‌‌prophylaxie‌‌
(LAM‌‌4/5)‌ ‌ →‌‌blastes‌‌circulants‌ ‌ neuroméningée‌‌avec‌‌RT‌ ‌
→‌‌leucémides‌‌(LAM‌‌5)‌ ‌ ‌ ‌
→‌‌tumeurs‌‌blastiques‌‌extra-‌‌ Myélogramme‌‌++‌ ‌ ⇒ ‌‌rémission‌‌complète:‌‌absence‌‌de‌‌
médullaires‌‌(chorome‌‌de‌‌l’oeil)‌ ‌ →‌‌frottis:‌b
‌ lastes‌‌>20%‌‌‌avec‌‌petits‌‌ blastes‌‌périphériques,‌‌blastes‌‌
→‌‌leucostase‌‌>100‌‌G/L‌‌(poumons‌‌ blastes‌‌(LAL)‌‌ou‌‌grands‌‌blastes‌‌ médullaires‌‌<5%,‌‌PNN‌‌>‌‌1G/L,‌‌PLT‌‌
et‌‌méninges):‌‌LAM‌‌4‌‌et‌‌5‌ ‌ avec‌‌corps‌‌d’Auer‌‌(LAM)‌ ‌ >‌‌100‌‌G/L‌ ‌
→‌‌+/-‌‌HMG/SMG‌‌si‌‌LAM5‌ ‌ →‌‌biochimie:‌‌myéloperoxydase‌‌ ‌
‌ (LAM),‌‌estérase‌‌(LAM‌‌⅘)‌ ‌ 2)‌C ‌ onsolidation‌‌‌par‌‌CT‌‌ou‌‌
(‌LAL‌)‌ ‌ →‌‌immunophénotypage:‌‌≠‌‌LAM‌‌et‌‌ allogreffe‌ ‌
→‌‌HMG,‌‌SMG‌ ‌ LAL,‌‌indispensable‌‌pour‌‌ ‌
→‌‌méninges‌ ‌ classification‌‌LAL‌‌+/-‌‌LAM‌‌si‌‌ 3)‌E ‌ ntretien‌‌‌pour‌‌LAL,‌‌LAM3‌‌
→‌‌leucémides‌ ‌ indifférenciés‌ ‌ pendant‌‌≈2‌‌ans‌ ‌
→‌‌douleurs‌‌osseuses‌‌et‌‌ ‌ ‌
testiculaires‌‌chez‌‌les‌‌enfants‌ ‌ Cytologie‌‌et‌‌biologie‌‌moléculaire‌:‌‌ Pronostic‌ ‌
pronostic‌ ‌ (‌LAM‌)‌ ‌
Leucémie‌‌aiguë‌‌
Classification‌ ‌ ‌ →‌‌favorable:‌‌LAM2‌‌(8;21),‌‌LAM3‌‌
(LA)‌ ‌ Cryoconservation‌‌‌avec‌‌
‌ (15;17),‌‌LAM4‌‌(inv‌‌16)‌ ‌
tumorothèque‌‌des‌‌blastes‌ ‌ →‌‌défavorable:‌‌LAM5‌‌(mutations‌‌
Leucémie‌‌aiguë‌‌myéloïde‌‌(LAM)‌ ‌ Leucémie‌‌aiguë‌‌lymphoïde‌‌(LAL)‌ ‌ ‌ MLL),‌‌caryotype‌‌complexe‌‌≥3,‌‌
Hémostase‌‌‌(TP,‌‌TCA,‌‌fibrinogène):‌‌ anomalies‌‌K5,‌‌K7,‌‌K17‌ ‌
LAM‌‌0,‌‌LAM‌‌1‌ ‌ Phénotype‌‌B:‌‌LAL‌‌B‌‌au‌‌K‌‌de‌‌Philadelphie‌‌…‌‌ ‌ CIVD‌‌‌(LAM‌‌3‌‌++)‌ ‌ (‌LAL‌)‌ ‌
LAM‌‌2‌‌de‌‌maturation:‌‌t(8;21)‌‌ ‌ ‌ ‌ →‌‌favorable:‌‌phénotype‌‌B,‌‌entre‌‌1‌‌
LAM‌‌3‌‌promyélocytaire:‌‌t(15;17)‌‌avec‌‌corps‌‌d’Auer‌‌en‌‌ Phénotype‌‌T‌ ‌ Ionogramme‌‌sanguin‌‌‌(uricémie,‌‌ an‌‌et‌‌l’adolescence,‌‌corticoSe‌‌à‌‌J8,‌‌
fagots,‌‌pancytopénie,‌‌CIVD‌ ‌ uricosurie,‌‌K,‌‌P,‌‌Ca,‌‌LDH,‌‌rénale):‌‌
syndrome‌‌de‌‌lyse‌‌tumorale‌‌‌(LA‌‌
↓
rémission‌‌complète‌‌et‌‌ rapide‌‌PCR/‌‌
LAM‌‌4:‌‌inv(16),‌‌estérase‌‌+‌ ‌ cytogénétique‌ ‌
LAM5‌‌monoblastique:‌‌mutations‌‌MLL,‌‌estérase‌‌+‌ ‌ Burkitt‌‌++)‌ ‌ →‌‌défavorable:‌‌phénotype‌‌T,‌‌avant‌‌
LAM6‌ ‌ ‌ 1‌‌an‌‌ou‌‌après‌‌l’adolescence,‌‌
LAM7‌‌associée‌‌avec‌‌trisomie‌‌21‌ ‌ Ponction‌‌lombaire‌‌‌systématique‌‌ atteinte‌‌méningée,‌‌leucocytose‌‌>50‌‌
dans‌‌LAL,‌‌LAM‌‌5‌‌et‌‌LA‌‌ G/L,‌‌LAL‌‌B‌‌avec‌‌K‌‌Philadelphie‌ ‌
‌ hyperleucocytaire‌ ‌
Complications‌ ‌
→‌p‌ ancytopénie‌‌profonde‌‌‌(LAM3)‌ ‌
→‌s‌ dr‌‌de‌‌lyse‌‌tumorale‌(‌ LA‌‌Burkitt):‌‌hypoCa,‌‌hyperuricémie,‌‌hyperuricosurie,‌‌hyperK,‌‌hyperP,‌‌hyperLDH,‌‌IRF‌‌ ‌‌⇒
↓ apports‌‌K;‌‌hyperhydratation,‌‌rasburicase‌‌+/-‌‌allopurinol‌‌‌si‌‌formes‌‌tumorales‌ ‌
→‌C‌ IVD‌‌‌(LAM3):‌‌TP,‌‌TCA,‌‌fibrinogène‌ ‌
→‌l‌eucostase‌‌‌(LAM4/5):‌‌atteintes‌‌neuroméningées,‌‌pulmonaires‌‌ ‌
‌
‌

Hémopathie‌‌lymphoïde‌‌maligne‌‌ Idiopathique‌‌mais‌‌FF‌ ‌ ADP‌‌‌sus‌‌diaphragmatiques‌‌++‌‌ou‌‌ Biopsie‌‌ganglionnaire‌‌ (‌Stades‌‌localisés‌‌1,‌‌2)‌ ‌ ‌

⊗
avec‌‌ LB‌‌dans‌‌les‌‌tissus‌‌ →‌‌EBV,‌‌VIH‌ ‌ médiastinales‌‌avec‌‌compression‌ ‌ (adénectomie)‌‌‌avec‌‌cellules‌‌de‌‌ →‌3 ‌ ‌‌cycles‌‌CT‌‌ABVD‌:‌‌Adriblastine,‌‌
lymphoïdes‌ ‌ →‌‌wax‌‌and‌‌wane‌ ‌ Reed‌‌Sternberg‌‌‌multilobées‌‌ou‌‌ Bléomycine,‌‌Vinblastine,‌‌
→‌‌le‌‌plus‌‌rare‌‌des‌‌deux‌‌mais‌‌ →‌‌douleurs‌‌à‌‌l’ingestion‌‌d’alcool‌ ‌ cellules‌H‌ odgkin‌,‌‌des‌L‌ B‌‌CD30+‌ ‌ Dacarbazine‌ ‌
Lymphome‌‌ fréquent‌‌chez‌‌<40‌‌ans‌‌(pic‌‌ ‌ →‌‌LH‌‌classique‌‌++:‌‌scléronodulaire‌‌ →‌R ‌ T‌‌30‌‌Gy‌ ‌
Hodgkinien‌‌(LH)‌ ‌ biphasique‌‌à‌‌20‌‌et‌‌60‌‌ans)‌ ‌ Signes‌‌B:‌‌‌sueurs‌‌nocturnes,‌‌fièvre‌‌ ++,‌‌cellules‌‌mixtes,‌‌prédominance‌‌ ‌
‌ inexpliquée,‌‌amaigrissement‌‌10%‌ ‌ Ly,‌‌déplétion‌‌Ly‌ ‌ (‌Stades‌‌avancés‌‌3,‌‌4)‌ ‌ ‌
‌ →‌‌LH‌‌nodulaire:‌‌LH‌‌B‌‌indolent‌ ‌ →‌6 ‌ ‌‌cycles‌‌CT-BEACOPP‌ ‌
‌ ‌ →‌a ‌ utogreffe‌ ‌
‌ ‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
7‌ ‌
 Bilan‌‌d’extension‌ ‌ (‌Rechutes‌)‌ ‌
→‌‌NFS‌‌(leucocytose,‌‌lymphopénie,‌‌ →‌B ‌ rentuximab‌‌‌(anti-CD30)‌ ‌
éosinophilie),‌‌sdr‌‌inflammatoire‌ ‌ →‌N ‌ ivolumab‌‌‌(Ac‌‌anti-PDL1)‌ ‌ ‌
→‌‌TDM‌‌du‌‌corps‌‌entier‌ ‌ ‌
→‌‌BOM‌‌ou‌‌PET-FDG‌‌pour‌‌ Pronostic‌:‌‌90%‌‌de‌‌guérison,‌‌tout‌‌
envahissement‌‌médullaire‌ ‌ stade‌‌confondu‌ ‌
→‌‌(p
‌ ronostic‌)‌‌LDH,‌‌β 2-‌‌ ‌
microglobuline‌ ‌ Surveillance‌ ‌
→‌‌TEP-TDM‌ ‌
→‌‌TDP-TAP‌ ‌
→‌‌NFS‌ ‌
‌
Complications‌‌du‌‌ttt‌ ‌
→‌‌cardiotoxicité‌ ‌
→‌‌hypothyroïdie‌ ‌
→‌‌fibrose‌‌pulmonaire‌ ‌
→‌‌SMD,‌‌LA,‌‌LNH,‌‌tumeurs‌‌solides‌ ‌

Hémopathie‌‌lymphoïde‌‌maligne‌‌ Idiopathique‌‌avec‌‌FR‌ ‌ ADP‌‌‌compressives‌‌ou‌‌non‌‌ Biopsie‌‌ganglionnaire‌‌ (‌LNH‌‌indolents‌)‌‌abstention‌‌et‌‌

⊗
avec‌‌ LB,‌‌LT‌‌dans‌‌les‌‌tissus‌‌ →‌‌EBV,‌‌VIH,‌‌VHC‌ ‌ compressives‌ ‌ (adénectomie)‌‌ ‌ surveillance‌‌+/-‌C‌ HOP,‌‌Rituximab‌ ‌
lymphoïdes‌ ‌ →‌‌HTLV1,‌‌HHV8‌ ‌ ‌ →‌‌LNH‌‌B‌‌(CD20)‌‌++‌ ‌ ‌
→‌‌1e‌‌cause‌‌de‌‌cancer‌‌hémato,‌‌>60‌‌ →‌‌HP‌ ‌ Signes‌‌B:‌‌‌sueurs‌‌nocturnes,‌‌fièvre‌‌ →‌‌LNH‌‌T‌‌(CD3)‌ ‌ (‌LNH‌‌agressifs‌)‌‌ ‌
ans‌ ‌ inexpliquée,‌‌amaigrissement‌‌10%‌ ‌ ‌ CHOP,‌‌Rituximab‌ ‌
→‌‌augmentation‌‌de‌‌l’incidence‌ ‌ ‌ Bilan‌‌d’extension‌ ‌ Autogreffe‌ ‌
→‌‌NFS‌‌(VN‌‌ou‌‌leucocytose,‌‌ ‌
anémie,‌‌thrombopénie‌‌si‌‌ Pronostic‌‌‌par‌‌IPI‌‌(agressif)‌ ‌
envahissement‌‌médullaire,‌‌ →‌‌>60‌‌ans‌ ‌
leucémisation‌‌si‌‌circulants),‌‌sdr‌‌ →‌‌stades‌‌¾‌ ‌
inflammatoire‌ ‌ →‌‌ECOG‌‌≥2‌ ‌
→‌‌TDM‌‌du‌‌corps‌‌entier‌ ‌ →‌‌extra-ggl‌‌>‌‌1‌ ‌
→‌‌BOM‌‌ou‌‌PET-FDG‌‌pour‌‌
envahissement‌‌médullaire‌ ‌
↑
→‌‌ LDH‌ ‌

→‌‌(p‌ ronostic‌)‌‌LDH,‌‌β 2-‌‌

microglobuline‌ ‌

Lymphome‌‌non‌ Classification‌ ‌ Cas‌‌particuliers‌ ‌

Hodgkinien‌‌ ‌
→‌L ‌ NH‌‌B‌‌MALT‌‌‌(zone‌‌marginale)‌:‌‌association‌‌avec‌‌Hep‌‌C‌‌ou‌‌HP‌‌dans‌‌le‌‌
(LNH)‌ ‌ ‌ LNH‌‌B‌‌(CD20)‌‌++‌ ‌ LNH‌‌T‌‌(CD3)‌ ‌ LNH‌‌à‌‌petites‌‌cellules‌‌dans‌‌l’estomac‌ ‌
→‌‌‌LNH‌‌T‌‌cutané‌‌‌avec‌m ‌ ycosis‌‌fungoides‌,‌‌une‌‌érythrodermie‌‌
desquamative‌‌non‌‌infiltrée‌‌prédominante‌‌dans‌‌les‌‌zones‌‌cachées‌‌à‌‌la‌‌
LAL‌‌B‌‌à‌‌K‌‌Philadelphie‌‌avec‌‌un‌‌très‌‌mauvais‌‌ ‌ lumière,‌‌qui‌‌peut‌‌dégénérer‌‌en‌s ‌ yndrome‌‌de‌‌Sézary‌‌‌(érythrodermie‌‌
Immature‌ ‌
pronostic‌‌→‌‌ITK‌‌+‌‌CT‌‌intensive‌ ‌ prurigineuse,‌‌cellules‌‌de‌‌Sézary‌‌dans‌‌le‌‌sang)‌ ‌
→‌A ‌ ITL‌‌‌ou‌‌angioimmunoblastique‌ ‌
Folliculaire‌‌(14;‌‌18)‌‌et‌‌Bcl-2‌‌réarrangé‌ ‌ Mycosis‌‌fungoïdes‌ ‌ ‌
Indolent‌ ‌ Zone‌‌marginale‌‌&‌‌MALT:‌‌LNH‌‌B‌‌à‌‌petites‌‌
cellules‌‌gastriques‌‌(HP)‌ ‌

Intermédiaire‌ ‌ Manteau‌‌(11;‌‌14)‌‌avec‌‌Bcl-1‌‌réarrangé‌ ‌ ‌

Agressif‌ ‌ A‌‌grandes‌‌cellules‌ ‌ Le‌‌reste‌‌(anaplasique‌‌…)‌ ‌

Très‌‌agressif‌ ‌ Burkitt‌‌(8;22)‌‌avec‌‌c-myc‌‌réarrangé‌ ‌ ‌
‌
‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
8‌ ‌
 ⊗
Hémopathie‌‌maligne‌‌avec‌‌ clone‌‌ Idiopathique‌‌avec‌‌FF‌ ‌ Asymptomatique‌‌avec‌‌EPS‌‌VN‌ ‌ VSH‌‌>100‌‌mm/h‌ (‌MM‌)‌ ‌
plasmocytaire‌‌et‌‌sécrétion‌‌Ig‌‌ →‌‌sujet‌‌noir‌ ‌ ‌ →‌‌VN‌‌dans‌‌MM‌‌à‌‌chaîne‌‌légères,‌‌ →‌‌alkylants:‌m ‌ elphalan‌ ‌
monoclonale‌‌ou‌‌fragments‌ ‌ →‌‌benzène‌ ‌ Douleurs‌‌osseuses‌‌avec‌‌fractures‌‌ non‌‌sécrétant‌‌ou‌‌excrétant,‌‌ →‌‌corticoïdes:‌D ‌ MX‌ ‌
→‌‌seulement‌‌chez‌‌les‌‌adultes,‌‌>60‌‌ →‌‌irradiation‌ ‌ pathologiques:‌‌rachis,‌‌bassin‌‌++‌ ‌ cryoglobulinémie‌ ‌ →‌‌immunomodulateurs:‌‌
ans‌ ‌ AEG,‌‌syndrome‌‌anémique‌ ‌ ‌ thalidomide,‌‌lénalidomide‌ ‌
→‌‌10%‌‌des‌‌hémopathies‌‌malignes‌ ‌ IR,‌‌hyperCa‌‌(douleurs‌‌abdo,‌‌N&V,‌‌ NFS‌ ‌ →‌‌inhibiteurs‌‌de‌‌protéasomes:‌‌
constipation,‌‌amaigrissement‌‌…),‌‌ →‌‌anémie‌‌normochrome‌‌ Bortezomib‌ ‌
complications‌‌infectieuses,‌‌ normocytaire‌‌arégénérative‌‌avec‌‌ →‌‌atc‌‌anti-monoclonaux‌‌CD-38:‌‌
compression‌‌médullaire,‌‌ hématies‌‌en‌‌rouleaux‌‌ daratumumab‌ ‌
hyperviscosité‌‌(IgM)‌ ‌ (≈macrocytaire):‌‌IR,‌‌infiltration‌‌ →‌a ‌ utogreffe‌ ‌
médullaire,‌‌déficit‌‌en‌‌EPO,‌‌ ‌
Diagnostic‌‌+‌ ‌ hémodilution,‌‌ttt‌ ‌ (‌Complications‌)‌ ‌
→‌‌+/-‌‌thrombocytose‌‌et‌‌leucopénie:‌‌ →‌‌hyperCa:‌‌hyperhydratation‌‌
mauvais‌‌pronostic‌ ‌ alcaline,‌‌bisphosphonates,‌‌
→‌‌+/-‌‌plasmocytes‌‌circulants:‌‌ corticoïdes‌‌IV‌ ‌
leucémie‌‌à‌‌plasmocytes‌‌à‌‌mauvais‌‌ →‌‌douleurs‌‌osseuses:‌‌antalgiques‌‌
pronostic‌ ‌ majeurs,‌‌CT‌ ‌
‌ →‌‌compression‌‌médullaire:‌‌
Myélogramme‌‌++‌:‌‌>10%‌‌ laminectomie‌‌décompressive‌‌en‌‌
‌ plasmocytes‌ ‌ urgences‌ ‌
‌ ‌ →‌‌infections:‌‌vaccin‌‌grippe,‌‌
Formes‌‌cliniques‌ ‌ EPS‌‌et‌‌immunofixation‌ ‌ pneumocoque‌ ‌
Myélome‌‌ ‌ ↑
→‌‌ protidémie‌‌avec‌‌hypo‌γ →‌‌hyperviscosité:‌‌échanges‌‌
multiple‌‌(MM)‌ ‌ MGUS‌ ‌
× CRAB,‌‌Ig‌‌monoclonale‌‌<30‌‌g/L,‌‌<10%‌‌plasmocytes‌‌médullaires‌ ‌ globulinémie‌‌et‌p ‌ ic‌‌monoclonal‌‌Ig‌:‌‌
dans‌‌γ ‌si‌‌IgG,‌‌dans‌‌β ‌si‌‌IgA‌‌ou‌‌
plasmatiques‌ ‌
→‌‌anémie:‌‌transfusion‌‌CGR,‌‌EPO‌ ‌
→‌‌10%‌‌de‌‌transformation‌‌en‌‌MM‌‌symptomatique‌‌donc‌‌surveillance‌ ‌ ‌

× CRAB,‌‌Ig‌‌monoclonale‌‌>30‌‌g/L,‌‌10-60%‌‌plasmocytes‌‌médullaires‌ ‌
absent‌‌dans‌‌MM‌‌à‌‌chaînes‌‌légères,‌‌
non‌‌sécrétantes,‌‌non‌‌excrétantes‌ ‌ ⚠️ ‌‌CI‌‌des‌‌AINS‌ ‌
MM‌‌asymptomatique‌ ‌ →‌I‌gG‌e ‌ t‌‌‌κ ‌‌sont‌‌les‌‌plus‌‌fréquents‌ ‌ ‌
‌ Évolution‌ ‌
MM‌‌non‌‌excrétant‌ ‌ Production‌‌d’Ig‌‌monoclonale‌‌mais‌‌n’est‌‌pas‌‌excrété‌‌hors‌‌de‌‌la‌‌cellule‌ EPU‌‌des‌‌24h‌‌et‌‌immunofixation‌ ‌ →‌‌osseuses:‌‌hyperCa,‌‌douleurs‌‌
→‌p ‌ rotéinurie‌‌de‌‌Bences-Jones‌‌ osseuses‌‌et‌‌fractures‌ ‌
MM‌‌non‌‌sécrétant‌ ‌ Pas‌‌de‌‌production‌‌d’Ig‌‌monoclonale‌‌ ‌ avec‌‌chaînes‌‌légères‌‌et‌‌atteinte‌‌ →‌‌rénales:‌‌NCM,‌‌syndrome‌‌de‌‌
tubulaire‌‌rénale‌‌sans‌‌albuminurie‌ ‌ Fanconi,‌‌amylose‌‌AL‌‌(rouge‌‌
‌ Congo),‌‌IRA‌ ‌
Pas‌‌de‌‌pic‌‌monoclonal‌‌à‌‌l’EPS,‌‌pas‌‌de‌‌rouleaux,‌‌pas‌‌d’augmentation‌‌de‌‌VSH‌ ‌ →‌‌infection‌‌est‌‌la‌‌1e‌‌cause‌‌de‌‌
MM‌‌à‌‌chaînes‌‌légères‌ ‌ Scanner/IRM‌‌du‌‌corps‌‌entier‌:‌‌
→‌‌protéinurie‌‌de‌‌Bences‌‌Jones‌‌avec‌‌IR‌‌donc‌‌mauvais‌‌pronostic‌ ‌
géode,‌‌lacunes‌‌(lésions‌‌ mortalité‌ ‌
ostéolytiques)‌ ‌ →‌‌insuffisance‌‌médullaire:‌‌
Leucémie‌‌à‌‌ >2G/L‌‌ou‌‌>20%‌‌des‌‌leucocytes‌‌circulants‌‌avec‌‌mauvais‌‌pronostic‌ pancytopénie‌ ‌
‌
plasmocytes‌‌circulants‌ ‌ →‌‌compression‌‌médullaire‌‌
Autres‌ ‌
→‌‌bilan‌‌rénal:‌‌urée,‌‌créatininémie,‌‌ neurologique‌ ‌
Plasmocytome‌‌ Une‌‌seule‌‌lésion‌‌ostéolytique‌‌osseuse‌‌ou‌‌extra-osseuse‌ ‌ protidémie,‌‌ionogramme‌‌sanguin‌ ‌ →‌‌syndrome‌‌d’hyperviscosité‌‌dans‌‌
solitaire‌ ‌ →‌‌ttt‌‌par‌‌RT‌ ‌ →‌‌hyperCa:‌‌Ca,‌‌albumine‌‌sérique‌ ‌ macroglobulinémie‌‌de‌‌Waldenstrom‌‌
→‌‌pronostic:‌‌LDH,‌‌albumine‌‌ avec‌‌IgM‌ ‌
MM‌‌ostéocondensant‌‌ S’inscrit‌‌dans‌‌le‌‌syndrome‌‌POEMS:‌‌polyneuropathie,‌‌organomégalie,‌‌ sérique,‌‌β 2-microglobuline‌ ‌ ‌
ou‌‌sclérotique‌ ‌ endocrinopathie,‌‌pic‌‌monoclonal,‌‌skin‌‌changes‌ ‌

‌
‌
Urgences‌‌en‌‌hématologie‌:‌‌PTT,‌‌purpura‌‌thrombocytopénique,‌‌syndrome‌‌de‌‌lyse‌‌tumorale,‌‌syndrome‌‌de‌‌leucostase,‌‌LAM3‌‌promyélocytaire‌‌avec‌‌risque‌‌de‌‌
pancytopénie‌‌profonde‌‌et‌‌CIVD‌ ‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
9‌ ‌
Exemples‌‌de‌‌NFS‌ ‌
‌
Leucémies‌‌aiguës‌ ‌
‌
Anémie‌‌sévère‌‌macrocytaire‌‌
régénérative‌‌avec‌‌anisocytose‌ ‌
‌
Thrombopénie‌‌sévère‌ ‌
‌
Hyperleucocytose‌‌avec‌‌
augmentation‌‌des‌‌éosinophiles‌‌et‌‌
des‌‌basophiles‌ ‌
‌
Frottis‌ ‌
→‌‌blastes‌‌>20%‌‌qui‌‌nous‌‌
orienteraient‌‌vers‌‌une‌‌leucémie‌‌
aiguë‌ ‌
‌
Myélogramme‌‌pour‌‌savoir‌‌si‌‌
leucémie‌‌aiguë‌‌ou‌‌SMD‌ ‌
→‌‌frottis‌‌avec‌‌Corps‌‌d’Auer‌ ‌
→‌‌biochimie‌‌avec‌‌
myéloperoxydase,‌‌estérase‌ ‌
→‌‌immunophénotypage‌ ‌
→‌‌cytogénétique‌‌et‌‌biologie‌‌
moléculaire‌ ‌
→‌‌hémostase‌‌pour‌‌CIVD:‌‌TP,‌‌TCA,‌‌
fibrinogène‌ ‌
→‌‌syndrome‌‌de‌‌lyse‌‌tumorale:‌‌
ionogramme‌‌avec‌‌Ca,‌‌K,‌‌LDH,‌‌P,‌‌
bilan‌‌rénal‌‌uricémie‌ ‌
‌
‌

‌
‌
Hyperleucocytose‌‌sur‌‌les‌‌neutrophiles‌ ‌
Anémie‌‌sévère‌‌macrocytaire‌‌hyperchrome‌‌arégénérative‌‌avec‌
anisocytose‌ ‌
Thrombopénie‌‌sévère‌ ‌
‌
Frottis:‌‌blastes‌‌>20%‌‌avec‌‌Corps‌‌d’Auer,‌‌déviation‌‌vers‌‌la‌‌gauche,‌‌
qui‌‌nous‌‌orienterait‌‌vers‌‌une‌‌LAM‌ ‌
→‌‌Myélogramme‌‌avec‌‌frottis,‌‌biochimie,‌‌immunophénotypage‌ ‌
→‌‌cytogénétique‌‌et‌‌biologie‌‌moléculaire‌ ‌
→‌‌hémostase‌‌pour‌‌CIVD:‌‌TP,‌‌TCA,‌‌fibrinogène‌ ‌
→‌‌syndrome‌‌de‌‌lyse‌‌tumorale:‌‌ionogramme‌‌avec‌‌Ca,‌‌K,‌‌LDH,‌‌P,‌‌
bilan‌‌rénal‌‌uricémie‌ ‌
‌
Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
10‌ ‌
 Hyperleucocytose‌ ‌
‌
Anémie‌‌modérée‌‌normocytaire‌‌
normochrome‌‌arégénérative‌‌avec‌‌
anisocytose‌ ‌
‌
Thrombocytopénie‌‌sévère‌ ‌
‌
Frottis‌‌→‌‌beaucoup‌‌de‌‌blastes‌‌et‌‌
déviation‌‌vers‌‌la‌‌G‌ ‌
‌
Suspicion‌‌de‌‌LA‌ ‌
→‌‌Myélogramme‌‌avec‌‌frottis,‌‌
biochimie,‌‌immuno‌‌phénotypage‌ ‌
→‌‌cytogénétique‌‌et‌‌biologie‌‌
moléculaire‌ ‌
→‌‌hémostase‌‌pour‌‌CIVD:‌‌TP,‌‌TCA,‌‌
fibrinogène‌ ‌
→‌‌syndrome‌‌de‌‌lyse‌‌tumorale:‌‌
ionogramme‌‌avec‌‌Ca,‌‌K,‌‌LDH,‌‌P,‌‌
bilan‌‌rénal,‌‌uricémie‌ ‌
‌
Patiente‌‌avec‌‌LA‌ ‌
→‌‌LDH,‌‌glucose,‌‌ferritine‌‌et‌‌Mg‌‌
(intracellulaire)‌‌augmentés‌ ‌
→‌‌INR‌‌et‌‌fibrinogène‌‌augmentés,‌‌
ainsi‌‌que‌‌les‌‌D-Dimères‌ ‌
‌
Normalement‌‌hypofibrinogénémie‌‌
mais‌‌sûrement‌‌inflammation‌‌
associée‌ ‌
‌
‌ CIVD,‌‌complication‌‌possible‌‌de‌‌LA‌‌ ‌
Si‌‌D-dimères‌‌augmentés‌‌+‌ ‌
→‌‌temps‌‌de‌‌coagulation‌‌VN‌‌=‌‌CIVD‌‌compensée‌ ‌
→‌‌temps‌‌de‌‌coagulation‌‌augmenté‌‌=‌‌CIVD‌‌décompensée‌ ‌
‌‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
11‌ ‌
Leucémie‌‌myéloïde‌‌chronique‌‌(LMC)‌ ‌
‌
Anémie‌‌normochrome‌‌
normocytaire‌‌régénérative‌‌avec‌‌
anisocytose‌ ‌
‌
Hyperleucocytose‌‌avec‌‌
augmentation‌‌des‌‌monocytes‌‌et‌‌
des‌‌neutrophiles‌ ‌
‌
Frottis‌ ‌
→‌‌blastes‌‌ ‌
→‌‌déviation‌‌vers‌‌la‌‌gauche‌ ‌
‌
Suspicion‌‌de‌‌LMC‌‌donc‌‌on‌‌doit‌‌
rechercher‌‌le‌‌transcrit‌‌Bcr-Abl‌‌et‌‌
t(9;22)‌‌dans‌‌les‌‌cellules‌‌de‌‌la‌‌
moelle‌‌osseuse‌ ‌

‌
Anémie‌‌inflammatoire‌ ‌
‌
Hyperleucocytose‌‌avec‌‌
neutrophilie‌‌et‌‌cellules‌‌plus‌‌
jeune‌ ‌
‌
Anémie‌‌normocytaire‌‌
hypochrome‌‌modérée‌ ‌
‌
Thrombocytopénie‌ ‌
‌
Tableau‌‌post-infectieux‌ ‌
‌
Faire‌‌le‌‌bilan‌‌martial‌‌(ferritine),‌‌
bilan‌‌inflammatoire‌‌(CRP,‌‌
VSH)‌ ‌
Médullogramme‌‌pour‌‌voir‌‌que‌‌
le‌‌Fe‌‌est‌‌bloqué‌‌dans‌‌les‌‌
macrophages‌ ‌
‌‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
12‌ ‌
Anémie‌‌hémolytique‌‌AI‌ ‌
‌
Soit‌‌par‌‌hémorragie‌‌soit‌‌par‌‌
hémolyse,‌‌mais‌‌aussi‌‌neutrophiles‌‌
hypersegmentés‌‌et‌‌à‌‌la‌‌limite‌‌de‌‌
macrocytose‌‌donc‌‌peut‌‌être‌‌déficit‌‌
B12/B9‌ ‌
‌
Doser‌‌B12,‌‌B9‌ ‌
Bilan‌‌d’hémolyse:‌‌LDH,‌‌
haptoglobine,‌‌BNC‌‌et‌‌test‌‌de‌‌
Coombs‌ ‌
‌
Quand‌‌on‌‌regarde‌‌le‌‌Fe,‌‌diminué‌
parce‌‌que‌‌va‌‌dans‌‌les‌‌réserves‌‌(et‌‌
souvent‌‌ferritine‌‌augmentée)‌ ‌
‌
B12‌‌et‌‌B9‌‌sont‌‌VN‌ ‌
‌
Bilan‌‌de‌‌Coombs‌‌est‌‌positif‌‌donc‌‌
AHAI‌‌avec‌‌haptoglobine‌‌pas‌‌très‌‌
importante,‌‌donc‌‌sûrement‌‌une‌‌
hémolyse‌‌pas‌‌très‌‌importante‌ ‌
‌
Chercher‌‌VHB,‌‌VHC,‌‌VIH,‌‌CRP‌‌et‌‌
VSH‌ ‌
→‌‌dans‌‌notre‌‌cas,‌‌VHB‌‌était‌‌
positif‌‌donc‌‌peut‌‌être‌‌secondaire‌ ‌
‌
‌

‌‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
13‌ ‌
Anémie‌‌mégaloblastique‌ ‌
‌
Femme‌‌de‌‌72‌‌ans‌ ‌
Pris‌‌en‌‌charge‌‌en‌‌psychatrie‌‌acr‌‌
elle‌‌a‌‌commencé‌‌à‌‌être‌‌
désorienté,‌‌agressif‌‌avec‌‌sa‌‌
famille‌‌les‌‌2‌‌dernière‌‌semaines‌ ‌
Clinique‌‌:‌‌langue‌‌dépapilée,‌‌
réflexe‌‌ostéo-tendineux‌‌
symétrique‌‌mais‌‌accentué‌ ‌
‌
Leucopénie‌‌avec‌‌neutropénie‌ ‌
GR‌‌et‌‌Hg‌‌diminue‌‌=‌‌ANEMIE‌ ‌
MCV‌‌augmenté‌‌:‌‌
MACROCYTAIRE‌ ‌
RDW‌‌augmenté‌‌:‌‌
ANISOCYTOSE‌ ‌
RET‌‌augmenté‌‌:‌‌
REGENERATIVE‌ ‌
Plaquette‌‌diminue‌‌:‌‌
THROMBOPENIE‌ ‌
ANEMIE‌‌MACROCYTAIRE‌‌
GENERATIVE‌ ‌
‌
‌

‌
Anémie‌‌ferriprive‌ ‌
‌
Femme‌‌30‌‌ans‌‌avec‌‌fatigue‌‌
avec‌‌anémie,‌‌raghades‌‌
commissurales,‌‌peau‌‌sèche,‌‌
ongles‌‌avec‌‌striation‌ ‌
‌
On‌‌voit‌‌anémie‌‌modérée‌‌
microcytaire‌‌hypochrome,‌‌
thrombocytose‌‌et‌‌anisocytose‌ ‌
‌
Biochimie,‌‌urée‌‌sérique‌ ‌
‌
A‌‌faire:‌‌bilan‌‌martial‌‌avec‌‌
ferritine,‌‌Fe,‌‌LDH,‌‌BNC‌ ‌
‌

‌‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
14‌ ‌
Leucémie‌‌lymphoïde‌‌chronique‌‌(LLC)‌ ‌
‌

Hyperleucocytose‌‌très‌‌importante‌‌
avec‌‌monocytose,‌‌basophilie‌‌ ‌
→‌‌leucostase‌‌avec‌‌troubles‌‌
pulmonaires‌‌et‌‌méningés‌ ‌
‌
Anémie‌‌très‌‌sévère‌‌macrocytaire‌‌
hypochrome‌‌régénérative‌‌avec‌‌
anisocytose‌ ‌
‌
Thrombopénie‌‌sévère‌ ‌
‌
Frottis‌ ‌
→‌‌beaucoup‌‌de‌‌lymphocytes‌ ‌
→‌‌ombres‌‌nucléaires‌ ‌
‌
Suspicion‌‌de‌‌LLC‌‌donc‌‌
immunophénotypage‌‌des‌‌Ly‌‌
circulants‌‌pour‌‌faire‌‌le‌‌score‌‌de‌‌
Matutes‌ ‌
→‌‌EPP:‌‌hypogammaglobulinémie‌‌
et‌‌pic‌‌monoclonal‌ ‌
‌ →‌‌bilan‌‌hémolytique:‌‌haptoglobine,‌‌
Syndrome‌‌d’Evans‌‌possible:‌‌AHAI‌‌+‌‌PTI‌‌dans‌‌LLC‌ ‌ LDH,‌‌BNC,‌‌test‌‌de‌‌Coombs‌ ‌
‌
Lymphome‌‌de‌‌la‌‌zone‌‌marginale‌‌splénique‌‌avec‌‌leucémisation‌ ‌
‌
Patiente‌‌de‌‌74‌‌ans‌‌avec‌‌asthénie‌‌
et‌‌palpitation,‌‌pas‌‌d’ADP‌‌ou‌‌HSP‌‌
palpable,‌‌échographie‌‌abdominale‌
montre‌‌une‌‌SMG‌ ‌
‌
On‌‌voit‌‌une‌‌hyperleucocytose‌‌avec‌‌
hyperlymphocytose‌ ‌
‌
Anémie‌‌modérée,‌‌normochrome‌‌
normocytaire‌‌arégénérative‌‌avec‌‌
anisocytose‌ ‌
‌
Causes‌‌possibles‌ ‌
→‌‌LLC:‌‌ombres‌‌nucléaires‌ ‌
→‌‌LAL:‌‌blastes‌ ‌
→‌‌Lymphome‌ ‌
→‌‌infection‌‌virale:‌‌mononucléose,‌‌
TB‌‌(avec‌‌bacille‌‌de‌‌Koch)‌ ‌
‌
On‌‌demande:‌‌uricémie,‌‌bilan‌‌rénal,‌‌
LDH,‌‌BNC,‌‌bilan‌‌hépatique,‌‌bilan‌‌
martial,‌‌test‌‌de‌‌coagulation‌‌…‌‌ ‌
Faire‌‌un‌‌immunophénotypage‌‌des‌‌Ly‌‌circulants‌‌pour‌‌savoir‌‌et‌‌on‌‌a‌‌vu‌‌une‌‌lymphoprolifération‌‌de‌‌la‌‌zone‌‌
marginale‌‌→‌‌pas‌‌d’adénopathie‌‌donc‌‌on‌‌peut‌‌pas‌‌faire‌‌de‌‌biopsie‌‌ganglionnaire‌‌→‌‌CT,‌‌aspiration‌‌médullaire,‌‌
BOM‌ ‌
‌
Recherche‌‌de‌‌virus‌‌VIH,‌‌VHB,‌‌VHC‌‌+‌‌inflammation‌‌(VSH,‌‌CRP,‌‌ferritine,‌‌Bé‌‌microglobuline)‌ ‌
‌‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
15‌ ‌
Lymphome‌‌de‌‌Hodgkin‌ ‌
‌

‌
A‌‌pour‌‌résultat‌‌un‌‌LYMPHOME‌‌HODGKIN,‌‌forme‌‌
classique‌‌avec‌‌sclérose‌‌nodulaire‌ ‌
‌
Bilan‌‌d’extension:‌‌NFS,‌‌bilan‌‌inflammatoire,‌‌TDP‌‌
‌ TAP,‌‌TEP-scan,‌‌médullogramme‌‌si‌‌autres‌‌
anomalies‌‌de‌‌lignées‌‌associées‌ ‌
‌

-‌ Leucocytose‌ ‌
-‌ Anémie‌‌faible‌‌à‌‌modéré‌ ‌ ‌
-‌ Thrombocytose‌ ‌ ‌
-‌ VSH‌‌crescut‌ ‌
-‌ Neutrophilie‌‌(un‌‌peu‌‌augmenté)‌ ‌

‌
‌
‌‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
16‌ ‌
Purpura‌‌thrombopénique‌‌immun‌‌(PTI)‌ ‌
‌
Thrombocytopénie‌‌sévère‌‌isolée‌‌car‌‌
F‌‌avec‌‌épistaxis,‌‌ecchymoses‌‌et‌‌
pétéchies‌‌donc‌‌anémie‌‌vient‌‌de‌‌là‌ ‌
‌
Sûrement‌‌une‌‌PTI,‌‌prédominante‌‌
chez‌‌les‌‌femmes,‌‌de‌‌causes‌‌
idiopathique‌‌mais‌‌association‌‌avec‌‌
HP,‌‌VIH,‌‌VHB,‌‌VHC‌ ‌
→‌‌rechercher‌‌ces‌‌4‌‌virus‌ ‌
‌
Traitement‌‌seulement‌‌si‌‌PLT‌‌<30‌‌G/L‌ ‌
→‌‌prednisone‌‌PO,‌‌IgG‌‌IV‌ ‌
→‌‌Rituximab‌ ‌
→‌‌splénectomie,‌‌IS‌ ‌
→‌‌EPO,‌‌G-CSF‌‌si‌‌chronique‌ ‌
‌
‌
Thrombopénie‌‌immunoallergique‌ ‌
‌
Patient‌‌avec‌‌érysipèle‌‌après‌‌avoir‌‌
pris‌‌de‌‌la‌‌pénicilline‌ ‌
‌
Hyperleucocytose‌‌avec‌‌neutrophilie‌‌
et‌‌lymphocytose‌ ‌
Thrombopénie‌‌sévère‌ ‌
Augmentation‌‌des‌‌Rt‌ ‌
‌
Thrombopénie‌‌immuno-allergique‌‌
avec‌‌présence‌‌d’auto-Atc‌‌+‌‌
lymphocytose/neutrophilie‌‌à‌‌cause‌‌de‌‌
l’érysipèle‌‌après‌‌médicament‌‌ ‌
→‌‌pas‌‌de‌‌thrombopénie‌‌avant‌‌la‌‌
prise‌‌et‌‌récupération‌‌complète‌‌à‌‌son‌‌
arrêt‌ ‌
→‌‌médicament‌‌est‌‌le‌‌seul‌‌adm‌ ‌
→‌‌autres‌‌causes‌‌de‌‌thrombopénie‌‌
exclues‌ ‌
→‌‌administration‌‌a‌‌induit‌‌une‌‌
nouvelle‌‌thrombopénie‌ ‌
‌
‌
‌‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
17‌ ‌
Thalassémie‌ ‌
‌
Anémie‌‌modérée‌‌microcytaire‌‌
hypochrome‌‌régénérative‌‌avec‌‌
anisocytose‌ ‌
‌
Au‌‌frottis,‌‌on‌‌observe‌‌des‌‌
codocytes‌‌et‌‌ponctuations‌‌
basophiles‌ ‌
‌
Tout‌‌ça‌‌nous‌‌fait‌‌penser‌‌à‌‌une‌‌
thalassémie,‌‌qui‌‌est‌‌une‌‌anémie‌‌
hémolytique‌‌corpusculaire‌ ‌
‌
A‌‌faire‌ ‌
→‌‌bilan‌‌d’hémolyse:‌‌LDH,‌‌
haptoglobine,‌‌BNC,‌‌test‌‌de‌‌
Coombs‌ ‌
→‌‌électrophorèse‌‌Hg‌ ‌

β -thalassémie‌‌mineure‌‌car‌‌A2‌‌augmentée‌ ‌

Patients‌‌avec‌‌syndrome‌‌
ganglionnaire‌‌donc‌‌biopsie‌‌
ganglionnaire‌ ‌
‌
Avec‌‌l’immunophénotypage,‌‌
cellules,‌‌IHC‌‌…‌‌→‌‌
lymphoprolifération‌‌LNH‌‌CD10+‌‌
→‌‌lymphome‌‌folliculaire‌ ‌

‌‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
18‌ ‌
Maladie‌‌de‌‌Willebrand‌ ‌
‌
Femme‌‌avec‌‌mère‌‌ayant‌‌une‌‌hystérectomie‌‌à‌‌cause‌‌
d’un‌‌saignement‌‌abondant‌‌et‌‌soeur‌‌avec‌‌extraction‌‌
dentaire‌‌qui‌‌a‌‌saigné‌‌++‌ ‌
‌
Ici,‌‌on‌‌voit‌‌seulement‌‌une‌‌diminution‌‌de‌‌la‌‌ferritine‌‌
(anémie‌‌ferriprive‌‌?‌‌mais‌‌ne‌‌colle‌‌pas‌‌car‌‌pas‌‌
d’anémie)‌ ‌
→‌‌APTT/TCA‌‌VN‌‌=‌‌voie‌‌intrinsèque‌ ‌
→‌‌TP/TQ‌‌VN‌‌=‌‌voie‌‌extrinsèque‌ ‌
‌
Peut‌‌être‌‌un‌‌trouble‌‌de‌‌la‌‌coagulation‌‌car‌‌
saignements‌‌sans‌‌problèmes‌‌de‌‌PLT‌‌ ‌
→‌‌mesurer‌‌les‌‌facteurs‌‌de‌‌coagulation‌‌et‌‌de‌‌Wb‌ ‌
‌
En‌‌bas,‌‌on‌‌voit‌‌que‌‌le‌‌facteur‌‌8‌‌est‌‌normal‌‌mais‌‌le‌‌
facteur‌‌de‌‌vW‌‌est‌‌diminué‌‌donc‌‌maladie‌‌de‌‌
Willebrand‌‌(3‌‌types)‌
‌
Pour‌‌confirmer‌ ‌
→‌‌test‌‌Ristocétine‌ ‌
→‌‌Ag‌‌FvW‌ ‌
→‌‌activité‌‌du‌‌facteur‌‌de‌‌coagulation‌‌8‌ ‌
‌
Ici,‌‌maladie‌‌de‌‌Willebrand‌‌type‌‌1‌‌car‌‌diminution‌‌du‌‌
FvW‌‌mais‌‌de‌‌peu‌ ‌
‌
Traitement:‌‌échanges‌‌plasmatiques,‌‌ajout‌‌de‌‌FvW,‌‌
desmopressine,‌‌acide‌‌tranexamique‌ ‌
‌
‌
Causes‌‌secondaires‌‌de‌‌maladie‌‌von‌‌Willebrand‌ ‌
→‌‌Maladie‌‌lymphoproliférative‌ ‌
→‌‌Maladie‌‌myéloproliférative‌ ‌
→‌‌Maladie‌‌auto-immune‌ ‌
→‌‌Hypothyroidie‌ ‌
→‌‌Troubles‌‌cardiaques:‌‌sténose‌‌aortique‌‌sévère‌ ‌
‌
Dans‌‌ces‌‌cas‌‌la‌‌desmopressine‌‌n’est‌‌pas‌‌utilisé.‌‌On‌‌
doit‌‌donner‌‌des‌‌substitues‌‌de‌‌fvW‌‌si‌‌le‌‌patient‌‌
saigne‌ ‌
‌‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
19‌ ‌
Aplasie‌‌médullaire‌‌ou‌‌anémie‌‌aplastique‌ ‌
‌
Patiente‌‌avec‌‌syndrome‌‌de‌‌
pancytopénie‌‌(infectieux,‌‌
hémorragique‌‌et‌‌anémique)‌‌=‌‌
insuffisance‌‌médullaire‌ ‌
‌
On‌‌a‌‌une‌‌pancytopénie‌‌avec‌‌
anémie‌‌microcytaire‌‌hypochrome‌ ‌
‌
Demander‌‌bilan‌‌d’hémolyse,‌‌bilan‌‌
hépatique,‌‌bilan‌‌rénal,‌‌bilan‌‌de‌‌
coagulation‌ ‌
‌
On‌‌doit‌‌faire‌‌une‌‌médullogramme‌‌
qui‌‌nous‌‌donne‌‌le‌‌diagnostic‌‌
d’anémie‌‌aplastique‌‌→‌‌BOM‌‌
systématique‌‌pour‌‌faire‌‌la‌‌
stadialisation‌ ‌

‌
Lymphome‌‌non‌‌Hodgkinien‌‌à‌‌grandes‌‌cellules‌‌B‌ ‌
‌
Homme‌‌38‌‌ans,‌‌milieu‌‌urbain‌ ‌
Sans‌‌AHC,‌‌sans‌‌APP‌ ‌
Motifs‌‌d’internat‌‌:‌‌dyspnée,‌‌inappétence,‌‌diminution‌‌
pondérale‌‌(‌‌<‌‌3‌‌mois)‌ ‌
Ultérieurement‌‌:‌‌douleur‌‌au‌‌niveau‌‌de‌‌l’hémithorax‌‌
postérieur,‌‌dyspnée,‌‌altération‌‌de‌‌l’état‌‌général‌ ‌
Examen‌‌objectif‌‌:‌‌état‌‌général‌‌faiblement‌‌altéré,‌‌râte‌‌
touchée‌‌au‌‌rebord,‌‌pas‌‌ADP‌‌périphérique‌ ‌
‌
Médiastinotomie‌‌diagnostique‌‌avec‌‌LNH‌‌diffuse‌‌à‌‌
cellules‌‌B,‌‌sous-type‌‌médiastinal‌‌au‌‌stade‌‌4‌‌
(poumon,‌‌foie)‌ ‌

‌‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
20‌ ‌
Syndrome‌‌myélodysplasique‌‌(SMD)‌ ‌
‌

Pancytopénie‌‌avec‌‌présence‌‌de‌‌blastes,‌‌pseudo‌‌ Diagnostic‌‌différentiel‌ ‌
Pelger‌‌Huet,‌‌granulocyte‌‌avec‌‌anomalies‌‌qui‌‌nous‌‌ →‌‌aplasie‌‌médullaire:‌‌pancytopénie‌‌mais‌‌pas‌‌de‌‌
dirigerait‌‌vers‌‌un‌‌SMD‌ ‌ dysplasie‌‌et‌‌avec‌‌hyperplasie‌‌de‌‌la‌‌graisse‌‌à‌‌la‌‌BOM‌ ‌
‌ →‌‌LA:‌‌>20%‌‌de‌‌blastes‌ ‌
A‌‌faire‌ ‌
→‌‌bilan‌‌martial‌ ‌
→‌‌myélogramme‌‌avec‌‌frottis,‌‌Pearls,‌‌cytogénétique‌ ‌
‌
‌
Myélome‌‌multiple‌ ‌
‌
Anemie‌‌normocitaire‌‌normochrome‌‌
aregeneratif,‌‌thrombocytopenie‌ ‌
‌
Rouleaux‌‌d’hématies‌‌donc‌‌suspicion‌‌de‌‌
MM‌‌(patient‌‌avec‌‌douleurs‌‌lombaires)‌ ‌
‌
Bilan‌‌rénal,‌‌uricémie,‌‌protides,‌‌EPP‌‌et‌‌
immunofixation,‌‌LDH,‌‌BNC‌ ‌
Bilan‌‌de‌‌coagulation‌‌→‌‌on‌‌a‌‌vu‌‌
D-Dimère‌‌très‌‌augmenté‌‌avec‌‌INR‌‌
augmenté‌‌:‌‌CIVD‌‌?‌ ‌
‌
Myélogramme‌‌pour‌‌voir‌‌>10%‌‌de‌‌
plasmocytes,‌‌EPU‌‌et‌‌immunofixation,‌‌
CRAB‌ ‌

Laureen‌‌Antenor-Habazac,‌‌Hématologie‌‌(2021)‌ ‌
21‌ ‌