HÉMANGIOMES OSSEUX ET

ANGIOMATOSE DIFFUSE

R. Khayat, A. Feydy, H. Guerini, R.

Campagna, E. Pluot, J. Rousseau, D.
Richarme-Barthelet, A. Chevrot, JL. Drapé

Journées Françaises de Radiologie 2009

 ANATOMOPATHOLOGIE

• Les hémangiomes sont

des malformations
vasculaires
• Classés en fonction du
type histologique de
vaisseaux prédominants
• L’hémangiome caverneux
est le plus fréquemment
rencontré
 EPIDÉMIOLOGIE

• 1 à 2 % de l’ensemble des
tumeurs osseuses
• 75% rachis et crâne
• 15-20% des cas : scapula,
côtes et pelvis
• Os long rarement atteints
HÉMANGIOMES VERTÉBRAUX :
FORME TYPIQUE
 ASPECTS EN RADIOGRAPHIE
STANDARD

• Souvent peu ou pas

visible
• travées grossières et
verticales : aspect
peigné ou grillagé
caractéristique
 ASPECTS EN TDM

• Le plus souvent
- Image hypodense comportant des striations
verticales caractéristiques séparant des
logettes de densités graisseuses
• Parfois ostéolyse non spécifique
• TDM parfois normale, l’hémangiome étant vu
simplement en IRM
 ASPECTS EN TDM

• Aspect typique avec striations verticales

caractéristiques
 ASPECTS EN IRM

• Signal varie en fonction de de

l’abondance relative en adipocytes,
vaisseaux et œdème interstitiel
• Typiquement:
- Hypersignal T1 et T2, isosignal en
suppression de graisse
- faible rehaussement après injection de
gadolinium
 ASPECTS EN IRM

• Aspect typique en Hypersignal T1 et T2

 ASPECTS EN IRM

• Parfois l’aspect n’est typique qu’en IRM

FORMES CLINIQUES
 HÉMANGIOME ASYMPTOMATIQUE

• Forme la plus fréquente

• Hémangiome de petite taille, rond ou
ovalaire
• Typiquement :
– De signal graisseux
– Atteinte d’une partie du corps vertébral
– Respect de l’arc postérieur
– Absence d’extension dans les tissus mous et
le canal rachidien
 HÉMANGIOME ASYMPTOMATIQUE

• Aspect typique, de petite taille, rond, de

signal graisseux s’effaçant totalement en
séquence supprimant la graisse
 HÉMANGIOME AGRESSIF
• Plus rare
• A tout âge, plus fréquent chez la femme
enceinte
• Souvent symptomatique ( rachialgie Æ
compression médullaire
• Typiquement :
– atteinte de l’ensemble du corps vertébral
– extension à l’arc postérieur
– masse des parties molles prévertébrales ou
intracanalaire
 HÉMANGIOME AGRESSIF

• Aspect
typique:
– Atteinte de
toute la
vertèbre
– Atteinte des
tissus mous
– Atteinte
épidurale
 CRITÈRES DISTINCTIFS
Hémangiome Hémangiome agressif
asymptomatique
Localisation préférentielle T12 à L5 T3 à T10
Atteinte de l’ensemble du Non Oui
corps vertébral
Atteinte de l’arc postérieur Non Oui
Aspect des corticales Normales Amincies, discontinues
Aspect de l’ostéolyse Stries verticales Vastes plages d’ostéolyses
Atteinte des parties molles Non Oui
Atteinte épidurale ou Non Oui
intracanalaire
Composante graisseuse Importante Faible

> 3 signes : évocateurs d’angiome agressif

 TRAITEMENT

• Le plus souvent : abstention

• Sinon, vertébroplastie le plus souvent
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS EN TDM
 MALADIE DE PAGET

• Constitue un diagnostic différentiel au

stade mixte ostéolytique et
ostéocondensant
• Vertèbre élargie
• Épaississement cortical
• Dédifférenciation cortico-médullaire de
l'ensemble de la vertèbre, corps et arc
postérieur dont l'épineuse.
• Atteinte du rachis lombaire et du bassin la
plus caractéristique
 MALADIE DE PAGET

• Aspect typique :
– Vertèbre élargie
– Épaississement
cortical
– Dédifférenciation
cortico-médullaire
– Atteinte de l’épineuse
évocatrice
 MÉTASTASES

• Certaines métastases peuvent mimer un

angiome
• ATCD et caractère multimétastatique aide
à redresser le diagnostic
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS EN IRM
 ILOTS DE MOELLE GRAISSEUSE

• Fréquent chez les personnes

âgées
• Formations de petites tailles
plus ou moins arrondies,
disséminées dans l’ensemble
du rachis
• Hypersignal T1 et T2, en
isosignal après saturation du
signal de la graisse
• Non rehaussées après
injection de gadolinium
 ATTEINTE RADIQUE

• ATCD évocateurs
• Corps vertébraux
uniformément graisseux
• Limites inférieures et
supérieures nettes
correspondant au champ
d’irradiation
 DISCOPATHIE MODIC II

• Discopathie au stade graisseux

• Hypersignal T1 et T2 de part et d’autre
d’un disque pathologique
 SPONDYLARTHROPATHIE
• Par atteinte des coins vertébraux en rapport
avec une enthésopathie, au stade de
conversion graisseuse
• Atteinte souvent antérieure
• Prédominant au niveau de la charnière
thoraco lombaire
• Forme le plus souvent triangulaire de
l’hypersignal T1
• Autres atteintes associées en particulier
sacro iliaque
 SPONDYLARTHROPATHIE

• Spondylite antérieure
au stade de
conversion
graisseuse
• Atteinte sacro iliaque
associée
 DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS EN IRM
Hémangiome Ilot de moelle Aspect post radio Discopathie Enthésopathie en
graisseuse thérapie MODIC II conversion
graisseuse

Age Tout âge > 60 ans Tout âge > 40 ans Adulte jeune

Forme Variable le plus De petite taille Totalité de la En bande le plus Triangulaire

souvent nodulaire nodulaire vertèbre souvent, parfois
pseudo nodulaire

Topographie Variable, unique ou Le plus souvent Champ d’irradiation Centré sur un Coins des
multiple diffuse à limites nettes disque vertèbres, le plus
souvent antérieur

Symptomatique Non, le plus Non Non Variable Variable

souvent

Maladie associée Aucune Tassements liés à Myélite radique Autres discopathies Spondylarthropathie
l’âge
AUTRES LOCALISATIONS
D’HÉMANGIOMES
 HEMANGIOME DU CRÂNE

• 2ème localisation des

hémangiomes
• Souvent
asymptomatique
• lésion expansive
spiculée de la diploé
respectant la table
interne et externe
 DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

• Métastase
– patient souvent
polymétastatique
• Ostéo- méningiome :
– Atteinte méningée
associée
 AUTRES LOCALISATIONS

• Plus rares
• Tous les os peuvent être touchés, à
n’importe quel endroit au sein de l’os
• Aspects très variés, d’aspects bénins à
des aspects très agressifs
 EXEMPLES

• Forme multiloculaire
• Forme condensante
• Forme mixte, et
épiphysaire
• Forme agressive
 ANGIOMATOSE DIFFUSE

• Multiples lésions osseuses kystiques

• Associée dans 70% des cas à une
angiomatose viscérale ( pronostic)
• Atteinte de l’adulte jeune
• Souvent pas d’ATCD familiaux
• Tous les os peuvent être atteints ( fémur >
côtes > rachis > crâne > bassin ..)
 ASPECTS RADIOLOGIQUES

• Lésions ostéolytiques bien limitées,

rondes ou ovoïdes, parfois soufflantes
• Taille variable
• Souvent cerclées par un liseré
d’ostéosclérose
• Parfois contenant des calcifications
• Atteinte intra médullaire la plus fréquente
• Rarement lésions ostéosclérotiques
Images provenant du service du Pr Grenier Hôpital La Pitié Salpêtrière
 DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS
Angiomatose Histiocytose Hyper Dysplasie Métastases
Diffuse parathyroïdie fibreuse
polyostotique
Lésion Ostéolyse Ostéolyse Ostéolyse Plage souvent Variable
élémentaire ronde ou ronde ou ronde ou en verre dépoli
ovoïde ovoïde ovoïde
Soufflant Souvent Non Os plat Très souvent Possible, pour
souvent / rare les cancers du
sinon rein, sein et
thyroïde

Liseré Oui Souvent non Souvent non Oui Souvent non

d’ostéosclérose

Maladies Hémangiome Atteinte Adénome Syndrome de Néoplasie

associées s viscéraux pulmonaire, parathyroïdien McCune primitive
hypophysaire... Albright
 DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

• Hyperparathyroidie
 DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

• Dysplasie fibreuse polyostotique

 CONCLUSION

• Tumeurs vasculaires les plus fréquentes

rencontrées chez l’homme
• Aspect classique souvent de diagnostic
facile
• Aspects atypiques peuvent poser un
problème diagnostique