Doena Celiaca

Definio
Uma intolerncia permanente ao glten caracterizada por atrofia total ou subtotal da mucosa do intestino delgado proximal, com conseqente m absoro de alimentos

Sinais e sintomas
Forma clssica: - Se inicia nos primeiros anos de vida. - Caracteriza- se por diarria crnica, vmitos, irritabilidade, falta de apetite, dficit de crescimento, distenso abdominal, diminuio do tecido celular subcutneo e atrofia da musculatura gltea. Formas no-clssicas: - Ocorrem mais tardiamente na criana e caracterizam- se por quadro mono ou paucisintomtico. - As manifestaes digestivas esto ausentes ou, quando presentes, ocupam segundo plano, e caracterizam-se, por exemplo, por baixa estatura, anemia por deficincia de ferro refratria ferroterapia oral, artralgias ou artrites, constipao intestinal, hipoplasia do esmalte dentrio, osteoporose e esterilidade. - Descreveu-se a trade epilepsia: calcificao intracraniana occipital bilateral e doena celaca. - Tambm props-se a associao de hepatite crnica "criptogentica" e doena celaca. Forma assintomtica: - Comprovada fundamentalmente entre familiares de primeiro grau de pacientes celacos, vem sendo reconhecida com maior freqncia nas ltimas duas dcadas aps o desenvolvimento de marcadores sorolgicos para a doena celaca, especialmente os anticorpos antigliadina, antiendomsio e antireticulina.

Diagnstico
Exames de sangue: A sorologia atravs de um exame de sangue til tanto no diagnstico de doena celaca (alta sensibilidade de cerca de 98%, ou seja, o exame no detecta 2 em cada 100 casos) quanto em sua excluso (alta especificidade de mais de 95%, ou seja, um resultado positivo no exame muito mais propenso a confirmar uma doena celaca do que outra condio). H exames sorolgicos que auxiliam o diagnstico,como o teste antiendomsio (IgA-EMA), que tem uma especificidade e sensibilidade prxima de 100%, e o teste ELISA que pode detectar a presena de anticorpos anti-transglutaminase (tTG), mas no so suficientes para diagnosticar a doena sozinhos. Nas pessoas com essa doena, a ingesto de glten provoca danos mucosa do intestino delgado, dificultando a digesto. Endoscopia: O diagnstico realizado atravs de bipsia da mucosa intestinal na sequncia de uma endoscopia digestiva, e/ou

da resposta dieta isenta de glten. Assim, descobri-se a doena. Dessa maneira, a endoscopia com bipsia ainda considerada o padro ouro no diagnstico da doena celaca.

Fisiopatologia

Acredita-se que a doena celaca seja causada pela ativao da resposta imune celular (clulas-T) e humoral (clulas-B) em resposta exposio ao glten em pessoa geneticamente susceptvel. Apesar de ser frequentemente chamada de alergia ao glten, a doena celaca no causada por processo alrgico, mas autoimune. A leso caracterstica da doena celaca a atrofia da mucosa do intestino delgado, levando ao prejuzo na absoro dos nutrientes, vitaminas, sais minerais e gua. As mudanas patolgicas clssicas do intestino delgado so categorizadas atravs da "classificao Marsh": Estgio Marsh 0: mucosa normal Estgio Marsh 1: nmero aumentado de linfcitos intra-epiteliais, geralmente mais de 20 a cada 100 entercitos Estgio Marsh 2: proliferao das criptas de Lieberkuhn Estgio Marsh 3: atrofia completa ou parcial das vilosidades Estgio Marsh 4: hipoplasia da arquitetura do intestino delgado

Tratamento

O tratamento da doena celaca basicamente diettico devendose excluir o glten da dieta permanentemente. Assim, o portador de doena celaca no pode ingerir o trigo, o centeio, a cevada, o malte (subproduto da cevada) e a aveia durante toda a vida. A dieta do indivduo com doena celaca dever atender s necessidades nutricionais de acordo com a idade. Alimentos permitidos: gros (feijo, lentilha, soja, ervilha, gro de bico), arroz, gorduras, legumes, hortalias, frutas, ovos, carnes (de vaca, frango, porco, peixe) e leite. O glten poder ser substitudo pelo milho (farinha de milho, amido de milho, fub), arroz (farinha de arroz), batata (fcula de batata) e mandioca (farinha de mandioca, polvilho). A aderncia dieta isenta de glten varivel e difcil, especialmente durante a adolescncia.

Condies associadas

A doena celaca pode estar associada a outras condies: cncer - h maior risco de linfoma no-Hodgkin, adenocarcinoma do intestino delgado e carcinoma de clulas escamosas esofgico ou orofarngeo osteoporose reduo na fertilidade outras doenas autoimunes - especialmente diabetes tipo 1, hepatite autoimune, tireoidopatia e sndrome de Sjgren dermatite herpetiforme linfoma MALT

Doena Crohn
Definio
uma doena crnica inflamatria intestinal, que atinge geralmente o leo e o clon (mas pode afectar qualquer parte do tracto gastrointestinal). Muitos danos so causados por clulas imunolgicas que atacam uma ou mais partes dos tecidos do tubo digestivo, mas no h certeza de etiologia autoimune. Os sintomas e tratamentos dependem do doente, mas comum haver dor abdominal, diarreia, perda de peso e febre.

Sinais e sintomas
A doena afecta qualquer poro do tracto gastrointestinal, mas mais comum no leo terminal e colon. A ocorre formao de granulomas e inflamao em sectores distintos, intercalados de forma bem delimitada por outros completamente saudveis (ao contrrio das leses difusas na colite ulcerosa-CI). A doena progride com alguns perodos sintomticos interrompidos por outros sem sintomas. Pode progredir continuamente com deteriorao das leses, ou ser no progressiva, com regenerao das regies atingidas entre as crises. Metade dos doentes apresenta leses em ambos ileo e colon, enquanto 25% apresentam-nas limitadas ao colon. Os sintomas mais comuns so diarreia e dor abdominal, geralmente volta do umbigo na regio mais baixa direita (muitas vezes confundida com a apendicite), acompanhada de nuseas e vmitos acompanhados de febre moderada, sensao de distenso abdominal piorada com as refeies, perda de apetite e peso (podem provocar atraso de desenvolvimento e problemas de crescimento em adolescentes), mal-estar geral e cansao. Nas fezes pode haver eliminao de sangue, muco ou pus. Outras crises que podero aparecer, apesar de serem raras, so crises respiratrias em que a pessoa esta sempre com ataques violentos de tosse, principalmente durante a noite. A pessoa no consegue dormir deitada e com a fora da tosse, por vezes vomita e fica com faltas de ar pouco prolongadas. Este episdio costuma demorar sensivelmente uma semana, dependendo dos casos. Em alguns casos pode haver aftas, artralgias, eritema nodoso, inflamao nos olhos (conjuntivite secundria), problemas nos vasos sanguneos (tromboses ou embolias) e deficincia de ferro, vitamina B12 e cido flico.

Diagnstico

Um diagnstico seguro (definitivo): - Os achados da histologia caracterstica com granulomas nocaseificantes em bipsia endoscpica; - A presena de ulcerao ileal terminal em endoscopia e ilete histolgica com uma aparncia radiolgica caracterstica; - A presena de histologia caracterstica aps resseco intestinal. Um diagnstico presuntivo (provvel): Pode ser feito quando as investigaes radiolgicas mostram as anormalidades tpicas encontradas na doena de Crohn em uma criana que apresenta caractersticas clnicas que sugerem sua presena. Histologicamente, a doena de Crohn provvel quando uma ou mais das seguintes caractersticas encontram-se presentes: (1) inflamao focal; (2) inflamao de sub-mucosa ou transmural; (3) agregados de linfcitos(sem centros germinais); (4) reteno de muco em presena de mais do que uma inflamao mnima. Quando granulomas no-caseificantes e ulcerao fissurante tambm esto presentes, o diagnstico se torna definitivo.

Fisiopatologia

A etiologia ainda oficialmente desconhecida. No entanto supe-se que seja resultado de hiperactividade intestinal do sistema imunitrio digestivo por aco de factores ambientais com tendncia gentica. Pode ter relao com a doena reumtica Espondilite anquilosante[2]. Julga-se que esse factor ambiental ser provavelmente um vrus ou bactria que desencadeia uma reaco inflamatria descontrolada e inapropriada nas paredes do intestino, que se torna depois independente do agente inicial. A doena cursa com formao de granulomas, uma forma de defesa especifica do sistema imunitrio contra algumas bactrias intracelulares ou fungos. Uma teoria que tem sido suportada em alguns estudos ultimamente a de que o agente desencadeador seja o Mycobacterium avium-complexo. Contudo importante frisar que apesar de possivelmente desencadeada por um agente infeccioso, a doena devida a uma desregulao das defesas do prprio indivduo devido a factores genticos (alguns genes do MHC) e no ser causada pelo micrbio. Em individuos sem essa susceptibilidade, esse microorganismo nunca causa a doena.

Tratamento

O tratamento depende da localizao, severidade da doena, complicaes e resposta aos tratamentos anteriores. Pretende-se reduzir a inflamao, corrigir deficincias nutricionais e aliviar os sintomas. O tratamento pode incluir medicao, complementos nutricionais, cirurgia ou a combinao das trs. Os frmacos mais usados so imunodepressores como aminosalicilatos, corticosterides. A cirurgia com exciso das regies mais afectadas

melhora o prognstico dos casos mais graves. No possvel predizer quando ocorrem os sintomas e regresses; um doente necessita de consultas regulares e vigilncia mdica. Algumas pessoas sofrem de intolerncia alimentar, muitas vezes lactose, comida picante, chocolate, lcool, caf, leguminosas e especiarias; assim, o regime alimentar deve ser individualizado. Atravs de Dietoterapia, pretende-se manter ou aumentar o peso atravs dos hidratos de carbono de absoro rpida, mas tambm de gorduras numa quantidade bem tolerada. Os frmacos do grupo dos aminosalicilatos so usados com algum sucesso no seu controle, mas menos que com a colite ulcerosa. Para alm destes so usados corticosteroides, imunossupressores (azatioprina) e mais recentemente medicamentos biolgicos (Infliximab e Adalimumab). O controle dos sintomas com a medicao adequada pode prolongar o perodo de inativade ou mesmo anular os perodos de atividade. H casos em que o paciente passou a no tomar mais remdios, apenas controlando sua doena com a dieta, depois de tratado com os medicamentos corretos. Em alguns casos o paciente pode necessitar de ser submetido a uma interveno cirurgica.

Retocolite Ulcerativa
Definio
Colite ulcerativa (Colite ulcerosa, UC) uma forma de doena inflamatria intestinal (DII). A colite ulcerativa uma forma de colite, uma doena do intestino, especificamente do intestino grosso ou clon, que inclui lceras no clon

Sinais e sintomas
A doena cursa com inflamao destrutiva de toda a parede do clon e recto, de forma contnua (diferentemente da doena de Crohn). Inicialmente limita-se mucosa, mas depois surgem mltiplas pequenas lceras na parede intestinal, devido inflamao profunda. A destruio da parede e das vilosidades gera uma diarreia de mabsoro, por vezes com sangue ou muco, e acompanhada de febre e dores abdominais, e por vezes vmitos e nuseas. comum o tenesmo, ou sensao de que o recto ainda tem fezes mesmo aps a evacuao estar completa. Os periodos sintomticos alternam com perodos alargados sem qualquer sintoma. Muitos indivduos apresentam progresso lenta e leses mnimas, outros rpida ou mesmo fulminante com problemas agudos possiveis adicionais como desidratao e anemia. Num tero dos casos todo o colon est afectado, nos restantes algumas reas so poupadas. So ainda frequentes as fissuras anais (15% dos casos) ou abcessos

rectais. A longo prazo podem surgir problemas como desnutrio, perda de peso, Megaclon txico (devido destruio dos nervos subjacentes mucosa) com ileus; perfurao do clon com peritonite. O risco de cancro do clon muito aumentado: 30% desenvolvem carcinomas aps vrias dcadas, mas se detectados precocemente podem ser removidos sem sequelas. Raramente podem surgir complicaes extra-intestinais tais como: eritemas cutneos, artralgias, artrites, leses hepticas ou pancreticas, e outras.

Diagnstico

O diagnstico definitivo feito por estudos imagiolgicos como colonoscopia ou estudos com contraste radiogrficos (particularmente com sulfato de brio), que auxilia na diferenciao da doena de Crohn. A bipsia do colon pode ser til. importante eliminar a possibilidade de parasita intestinal ou gastroenterite, alm da distino importante com a semelhante doena de Crohn.

Fisiopatologia
No tem uma causa conhecida (idioptica), mas existem estudos que apontam para uma componente genticano desenvolvimento da doena. A teoria mais provavel ser a de infeco por um microorganismo pouco patognico que estimula uma resposta imunitria ineficaz em indivduos com determinados genes do sistema MHC de reconhecimento de antignios estranhos. Mesmo aps eliminao do invasor, a resposta imunitria permanece e aumenta particularmente em perodos de stress. Recentemente[2], uma equipe de mdicos do Canad e E.U.A. descreveu que mutaes no gene IL23R, do cromossomo 1p31 (que codifica uma subunidade do receptor para a interleucina 23) estariam associadas a risco aumentado ou reduzido de desenvolver uma doena inflamatria intestinal. O achado suporta a hiptese de que a DII teria uma base gentica para a sua etiologia e indica novas linhas de pesquisa em busca de tratamentos mais eficazes.

Tratamento

No h cura, mas o tratamento minimiza os problemas e evita complicaes graves. So dados frmacos antidiarricos e outros para alivio sintomtico. O uso de aminosalicilatos (antinflamatrios semelhantes aos AINEs) diminui as leses inflamatrias Outros medicamentos usados no tratamento da colite ulcerosa so os imunossupressores e o infliximab. Em casos graves removido cirurgicamente o clon. A manuteno de dieta rigorosa, pobre em lipdeos, fibras longas e substncias irritantes do clon pode auxiliar na remisso