Discusin

Los teratomas congnitos de cuello son raros y corresponden, aproximadamente, al 3% de todos los teratomas; se presenta en 1 de cada 200.000 a 400.000 nacidos vivos. Su etiologa no es clara; una teora es la de la ubicacin errnea de las clulas del primordio durante la etapa fetal produciendo un fetus in feto; se pueden asociar con otras malformaciones como alteraciones del tracto gastrointestinal y urinario. Los teratomas gigantes de cuello constituyen una causa de dificultad respiratoria grave y pueden ser potencialmente fatales; esta falla respiratoria grave requiere intubacin de urgencia y, si no se manejan oportunamente, la tasa de mortalidad puede estar entre 80 y 100%. El diagnstico se puede hacer en la etapa prenatal mediante ecografas de alta resolucin en la cual se puede apreciar la malformacin o evidenciar hallazgos sugestivos de la misma, como la presencia de polihidramnios. Los teratomas contienen elementos histolgicos de las tres capas germinales con predominio de tejido neural; para la clasificacin de los teratomas extragonadales se usa la propuesta de Gonzlez y Crussi que los dividen en benignos y malignos; a su vez, los benignos o maduros se subdividen en grado 0 y 1, y los inmaduros o malignos, en grado 2 y 3, basados en la cantidad de tejido indiferenciado que tengan. Los teratomas se consideran inmaduros cuando tienen tejido de tumores de clulas germinales de tipo maligno, como germinomas, carcinoma embrionario, coriocarcionoma, tumor del saco vitelino o tumores mixtos o no germinales como carcinomas, sarcomas o tumores malignos embrionarios; siempre se consideran malignos si son metastticos. El diagnstico de un teratoma maligno no solamente es histopatolgico puesto que se puede sospechar por ttulos elevados de alfafetoprotena y gonadotropina corinica humana; la primera es un indicador importante de seguimiento en el posoperatorio. La tasa de malignidad en este tipo de teratomas se ha incrementado hasta 18%, y es ms frecuente en nios mayores y adultos jvenes; en estos casos las metstasis hepticas y pulmonares han sido frecuentes. La presencia de elementos fetales inmaduros en el teratoma requiere un seguimiento estricto con niveles de alfafetoprotena e imgenes radiolgicas. Los teratomas cervicales congnitos, usualmente, se manifiestan como una masa nica aunque, tambin, se han informado teratomas multifocales. El diagnstico diferencial lo constituyen los higromas qusticos; no es fcil diferenciarlos; se encuentran en pacientes con un rango similar de edad tienen un tamao anlogo y su localizacin y caractersticas clnicas pueden ser similares. En 50% de los teratomas se pueden evidenciar imgenes clcicas, lo que no sucede en los higromas qusticos; casi todos los linfangiomas se originan en el tringulo cervical posterior, aunque cuando son grandes es realmente difcil diferenciar su origen; algunos hemangiomas estn compuestos tambin por tejido qustico y blando. Otros diagnsticos diferenciales son: el quiste tirogloso, el quiste branquial, el neuroblastoma, el carcinoma de tiroides, el quiste de tiroides, el bocio congnito y el tumor de partida. Entre las imgenes diagnsticas, la ecografa es el mtodo de eleccin; la TC ocupa el segundo lugar para imgenes genes de cuello; en algunos informes se encuentra el uso de la resonancia magntica en la cual se disminuye considerablemente la irradiacin en el recin nacido; todos estos mtodos nos permiten evaluar el tamao y la textura del tumor e, inclusive, elaborar un adecuado plan quirrgico; el diagnstico definitivo es por histopatologa. La completa y pronta reseccin del tumor constituye el pilar del tratamiento en todos los tipos de teratoma, y se puede asociar a quimioterapia en caso de lesiones irresecables con componente maligno. El seguimiento de los teratomas malignos debe hacerse con niveles de alfafetoprotena.
UNIVERSITAS MDICA 2006 VOL. 47 N 3

NIO CON MASA EN CUELLO

TAC DE CUELLO

La tomografa computarizada (TC) realizada mostr una masa con componente slido y qustico, y algunas

lesiones con calcificaciones puntiformes de 3 mm. La lesin se extiende desde la regin parotdea y el espacio parafarngeo, en sentido caudal, en relacin con el compartimien-to vascular, rechazando el msculo esternocleidomastoideo en sentido posterior. Se anota que hay efecto compresivo sobre la trquea, especialmente a nivel del hiodes; en el oprculo torcico la lesin se extiende adyacente al lbulo del tiroides del lado izquierdo

TERATOMA INMADURO 780 g de peso,

POST OPERATORIO

Teratoma gigante de cuello en un lactante

Martn Gmez* Juan Pablo Luengas**
UNIVERSITAS MDICA 2006 VOL. 47 N 3

Revista Peruana de Radiologa.

Vol. 3 N 7 1999

TUMORES DE CLULAS GERMINALES

Dra. Roco Quevedo(1)

Definicin - Tumores malignos o benignos, gonadales o extragonadales derivados de las clulas primordiales germinales. - Cuando se localizan en el ovario o testculo deben distinguirse de tumores derivados no de clulas germinales sino del cordn sexual y estromal o de clulas epiteliales. Embriogenesis y oncogenesis - Identificacin de las clulas germinales en el saco vitelino del embrin humano de 4 semanas. - Migracin hacia el embrin, localizndose en las gnadas hacia la 6ta. semana. (Estas clulas primordiales germinales estn destinadas a convertirse en retetestis y tbulos seminferos en el varn y folculos primordiales en la mujer). - Existe falla en su migracin y destino, localizndose en mltiples sitios extraos a su localizacin predestinada (Sacrococcigea, mediastino, cuello, rea pineal del cerebro, retroperitoneo). - Malignizacin de estas clulas extraviadas (extra o intragonadal). - El tipo de tumor depende del grado de diferenciacin que ha ocurrido en las clulas germinales. Epidemiologa - Constituyen el 3% de las neoplasias malignas de la niez y adolescencia. - Incidencia anual (EE.UU.): 4.2 casos/ 1'000,000. - 67% de localizacin extragonadal. - Clulas germinales no gonadales Total de casos : 0

- Clulas germinales gonadales 1a 1- 4a 5- 9a 10- 11a Total: 5 casos 8 casos 7 casos 11 casos 31 casos

- Carcinoma Gonadal Total: 01 caso

- Gonadal no especificada y otros Total: Gentica - Cambios estructurales en cromosomas 1 y 12 - Identificacin del isocromosoma 12p { i (12p)} - Herencia familiar del tumor de clulas germinales testicular y otros - El potencial maligno de teratomas de apariencia histolgica benigna, puede ser sugerida por ndice del AND, presencia de aneuploidia y presencia de oncgeno MYC. Patologa Clasificacin de los tumores de clulas germinales. I.- Teratoma A.- Maduro. B.- Inmaduro. C.- Con componente de tumor maligno de clulas germinales. II.- Germinoma. III.- Carcinoma embrionario. A.- Polyembrioma. IV.- Tumor del seno endodermal. V.- Cariocarcinoma. 04 casos

VI.- Gonadoblastoma.

PRESENTACIONES COMPARATIVAS DE LOS TUMORES DE CLULAS GERMINALES Tumor Extragonadal Sacrocoxis Mediastinal Abdominal Infantes < 2 aos 41% 6% 5% Estreimiento, anormalidades neurolgicas de vejiga urinaria. masa presacra con o sin extensin a pelvis y abdomen 65% benigno 5% inmaduro 30% maligno benigno o maligno benigno o maligno o cualquier tipo de tumor de clulas germinales usualmente benigno. usualmente maligno Edad Frecuencia relativa Sntomas Hallazgos Patologa

Tos, sibilantes, disnea. masa mediastinal anterior. Frecuentemente Dolor secundario a retroperitoneal; tambin al presin, obstruccin GU, estmago, epplon, estreimiento hgado. Cefalea, parlisis de la tumos pineal o supracelar, mirada vertical, AFP o HGC en LCR incoordinacin Relacionado a presin: dificultad respiratoria o deglutoria. Descarga vaginal sanguinolenta masa grande en examen fsico. masa polipoidea desde la vagina

Intracraneal Cabeza y cuello Vagina GONADAL Ovario

nios

6%

infantes < 3 aos

4% 1%

10-14 aos

29%

Dolor abdominal masa abdominal plvica, nuseas, vmitos calcificaciones en 50%, a estreimiento, sntomas manudo + AFP o HCG ginecourinarios. imita embarazo

cualquier tipo de tumor de clulas germinales.

Testicular

Infantes pospber

7%

cualquier tipo de tumor a cel. germinales. 82% Hinchazn no dolorosa masa testicular metstasis maligno, 18% de testculo o torsin a pulmn en infantes benigno. En infantes dolorosa ms frecuente tumores del seno endodermal.

CARACTERSTICAS COMPARATIVAS DE LOS TIPOS PATOLGICOS Caracterstica Histolgica Clulas grandes redondas, ncleo vesicualr, citoplasma claro a eosinfilo, patrn montono, infiltrado infoideo. Pobremente diferenciado, apariencia epitelial, nucleolo grande, anaplasia slida o glandular, necrosis. Patrones papilar reticular, slido o polivesicular vitelino; proyecciones Frecuencia Relativa Localizaciones ms comunes Marcadores AFP HCG PLAP

Tipo de tumor

Germinoma

Ovario, mediastino anterior, gld. pineal testculo no descendido

Carcinoma Embrionario

Testculo, adulto joven

Tumor del seno endodermal

+++

Testculo infantil sacrocoxis, ovario

papilares con cubiertas perivascular (cuerpos de Shiller Duval) Cariocarcinoma Citrofablasto y sincitiotrofoblasto, hemorragia, necrosis Tejidos inmaduros a bien diferenciados, extraos a un sitio anatmico con falta de organizacin, pueden contener componentes malignos. Clulas germinales grandes clulas rodeadas por clulas de Sertoli conteniendo cuerpos hialinos y calcio. + Mediatismo, ovario, gld. pineal + -

Teratoma

++++

Sacrocoxis, gnadas, mediastino

Gonadablastoma

Gnadas disgenticas

Teratoma - Clsicamente es definido como tumor compuesto de tejidos derivados de las 3 capas germinales del embrin (endodermo, mesodermo y ectodermo). - Gonzales ? Crussi: Neoplasia que se origina de clulas pluripotenciales y est compuesta de una amplia variedad de tejidos extraos al rgano o sitio anatmico del cual ellos surgen. - Presencia de falta de organizacin y varios estadios de maduracin- La lesin puede ser slida, multiqustica o de quiste simple grande (quiste dermoide=Teratoma qustico maduro) - Tres tipos histolgicos principales: Maduro (tejidos bien diferenciados como de cerebro, piel, huesos). -Inmaduro (Neuroplia, estructuras tipo tuboneural en adicin a componentes maduros, aumenta la incidencia de malignidad, presencia de 4 categoras dependientes de la cantidad de tejido inmaduro presente y el grado de actividad mittica). -Teratoma con componentes malignos (Este teratoma contiene 1 o ms de los tumores malignos de clulas germinales, ejemplo: coriocarcinoma, germinoma, carcinoma embrionario, tumor del seno endodermal; en adicin a tejido maduro o inmaduro). - Teratomas neonatales: 69% regin sacrocoxgea, 8% rea cervical, mayormente maduros o inmaduros en combinacin con elementos maduros, localizacin sacrocoxgea predominantemente maligna, otras localizaciones: nasofarngea, mandibular, cuello, madiastino, retroperitoneo no contienen componentes malignos. - Teratomas sacrocoxigeos: Altnan y Col.: han clasificado los teratomas sacrocoxigeos en 4 tipos:

Tipo I: Pedominantemente externo, con mnimo componente presacro. Tipo II: Externo con componente intra?plvico significativo Tipo III: Externo con una masa plvica. Predominantemente con extensin hacia el abdomen Tipo IV: Enteramente pre?sacro sin presentacin externa. o extensin plvica significativa. - El tipo I: Es el ms comn y el menos maligno, el IV de mayor malignizacin. - Los tres primeros diagnsticos en el examen fsico, del tipo IV, caracterizado por polaquiuria, debilidad de la extremidad inferior, estreimiento. Examen fsico: tacto rectal. - Frecuencia 40% (ms comn), ms de la mitad ocurre en neonato; 65% son benignos, 5% inadecuados, 30% malignos. Diagnstico radiolgico - RADIOGRAFA LATERAL Y ANTERO-POSTERIOR DE PELVIS: Calcificaciones (> 50% casos) desplazamiento anterior del gas rectal. - US: Evaluacin inicial de la mayora de masas de sospecha ginecolgica, usualmente es subptima en la evaluacin del espacio presacro. - TAC: El teratoma sacrocoxgeo puede ser confirmado por la identificacin de tejido graso y calcificaciones con o sin anormalidades seas. Deteccin de extensin plvica previa a ciruga, radioterapia, o radiacin - RMN: El rol exacto de la resonancia en la pelvis de los nios no esta bien clarificada. Estadiaje de malignidades conocidas y caracterizacin de masas plvicas. Diagnstico diferencial de teratoma sacrocoxgeo 1.- LESIONES DE LA ESPINA CAUDAL. Teratoma Lipomeningioma Lipoma Meningocele Masas neurales mixtas Hemangioma Duplicacin del recto Absceso Tumor de hueso Quiste epidermoide Cordoma

2.- MASAS PRESACRAS - Cordoma - Linfoma

Epindioma Meningocele anterior Neuroblastoma Carcinoma Mucinoide Glioma.

Tratamiento - Completa reseccin del teratoma (incluye el coxis).

INSTITUTO DE INVESTIGACIN EN CNCER MAES HELLER 1990-1993:

NEOPLASIAS GONADALES Y CLULAS GERMINALES EN NIOS (0-14 AOS) TASA ESTANDARIZADA POR EDAD POR 1000,000 4.8 6.0 3.6 Estadstica nacional (1) R-III Radiodiagnstico Almanzor Aguinaga Asenjo-IPSS, Chiclayo.

TOTAL DE CASOS 36 CASOS NIOS 21 NIAS 15

Arch Dom Ped DR-tSSN-0004-0606 ADOERBIO O2 Vol37No.1,2y3 Enero-Diciembre 2001

Teratomaesn nios
Hcbr Otcro- Gruz', Allcla Riv-villalona* y Eugenia Mateo**
Los teratomas son tumores heterogneos que contienen ms de dos capas germinales del embrin y que pueden localizarse, en cualquier sitio anatmico, aunque son ms frecuentes en los gnadas y lnea media. Revisamos los expedientes de los pacientes con teratomas que fueron manejados por el Servicio de Cirugia GeneraI da Ia Clinica infantil Dr. Robert Reid Cabral, durante el periodo 1986-1996 y certificado, su diagnstico por estios histopatolgoco. Del total de estos pacientes 37,( 53%) correspondi al sexo femenino y I7% al sexo masculino, con una relacin da 5.2: 1. Las edades variaron desde algunas horas hasta los 13 aos. De estos, 13, (35%) eren recin nacidos. La localizacin mas frecuente fue la sacrocaxgeo, 59%, seguida por el ovario, 19%, retroperitoneo, 8% regin presacra, 5%, en un caso en testculo, cuello y mediastino, 3%. Todos los pacientes fueron intervenidos quirrgicamente. El reporte histolgico en tres casos fue de malignidad (8%o). Se resalta la necesidad de realizar el diagnostico temprano ya que existe un incremento de la propensin a la degeneracin maligna con la edad. Teratomas; Gkinedes; Tumores; ciruga peditrica; oncologa.

INTRODUCCION
Los teratomas son tumores heterogneos que contienen ms de dos capas germinales del ernbrin, pueden localizarse en cualquier sitio anatmico, aunque son ms frecuentes en las gnadas y lnea media. Estos e explica por la relacin cercana de estas reas al paso de la migracin de las clulas germinales, las cuales durante la embriogenia migran de la cresta gonadal hacia las gnadas}s. El factor ms importante que se relaciona con la sobrevivencia es el diagnstico histolgico3. Pueden presentarse a cualquier edad

representando en este grupo el 3 al 5% de todos los tumores, existiendo predileccin por el sexo femenino sobre el masculino. Los teratomas benignos son ms frecuentes que los malignos, siendo la incidencia de estos ltimos de un 25-30%. Focalizar los puntos anatmicos de mayor frecuencia, as como su manejo,

tratamiento y correlacionar estos hallazgos con la literatura revisada, es lo que nos motiva a realizar esta investigacin.
Los teratouras son tumores que contienen una mezcla de tejidos derivados de fes o dos capas germinales del embrin; deben contener tejido ajeno al sitio anatmico y deben formarse de tejido que no podra provenir de la metaplasia de clulas que se encuentran en ese sitio en condiciones normales. Los tejidos que los componen son: piel, dientes, tejido del sistema nervioso central, mucosa respiratoria y digestiva, cartlago y hueso. La localizacin ms frecuente es las gnadas, especialmente los ovarios, seguido de la regin sacrocoxgea, presacra; esto se explica por la relacin cercana de estos lugares al paso de la migracin de las clulas gemnales; menos frecuente es el retrorperitoneo, la regin cervical, mediastino y testculd.6. Existe predominio del sexo femenino sobre el rnasculino. Los teratomas sacrocoxgeos se observan en uno de cada 30,000 a 40,000 nacimientos la tumoracin en la regin sacrococcxea es muy aparente, cubierta por piel intacta, en ocasiones parte de sta se cubre por un hemangioma capilar o puede volverse necrtico Los teratomas de ovarios a diferencia de los sacrocoxgeos se descubren ms frecuentemente en la infancia y adolescencia, Siendo la manifestacin clnica ms frecuente la presencia de una masa abdominal, el dolor abdominal, asociado al vmito se relaciona con torsin, lo cual no ocurri en nuestra serie. La localizacin retroperitoneal es menos frecuente, constituye el 5-10% de todos los teratomas, stos se unen en forma laxa a los tejidos que rodean, menos frecuente a los rganos retroperitoneales como el rin y pncreas. Aproximadamente el 15% de ellos son malignos, en nuestro estudio, de los tres pacientes uno result maligno. La frecuencia de los teratomas presacros oscila entre el 8 y 20%, stos al no ser visibles externarnente, presentan una sintomatologa ms oscura, siendo frecuente la obstruccin del tracto urinario inferior, el diagnstico se sugiere primero por la palpacin durante un examen rectal. Menos frecuente suelen presentarse los teratomas en cuello, estos suelen ser frecuentes en recin nacidos, los cuales presentan una masa en cuello que puede producir compresin de las vas respiratorias superiores que no sucedi en el caso de nuestra serie. Los tumores testiculares constituyen cerca del7% de todos los tumores de clulas germinales, siendo el hallazgo ms frecuente una masas testicular indolora. Tambin la localizacin mediastinal o torcica es poco frecuente variando del 4 al 6% puede causar compresin de vas respiratorias y pueden ser tan grandes y ocasionar asimetra de la pared torcica, su localizacin es el mediastino anterior, al igual que en nuestro caso. En los teratomas el tratamiento es la excisin quirurgica total se debe hacer a temprana edad, no importando el volumen de la masa, ya que la malignidad aumenta y la sobrevida disminuye con relacin a la mayor edad en que se extirpe el tumor.

DESAFIOS DIAGNOSTICOS EN ONCOLOGIA PEDIATRICA TUMORES BENIGNOS DE PARTES BLANDAS EN PEDIATRIA UNA DURA LUCHA PARA EL PATOLOGO Dr. Marcelo Guagnini Introduccin Se hace difcil determinar una estadstica concreta del lugar que ocupan los tumores de partes blandas en pediatra, pero s se puede establecer un porcentaje en su origen. De ellos casi el 30 % son de origen vascular; siguiendo en orden los de origen neurognicos, miognicos, miofibroblsticos, fibrohistiocticos y lipocticos. Dentro de los tumores malignos en edad infantil, los sarcomas de partes blandas se hallan en 5 lugar (7%) detrs de las leucemias (31%), los tumores de sistema nervioso central (18%), los linfomas (12%), y los neuroblastomas (8%). Siendo el rabdomiosarcoma el sarcoma ms frecuente (50%), seguido por el tumor neuroectodrmico primitivo (PNET-18%).

En etapa neonatal, se calcula que hay una neoplasia cada 15.000 nacimientos siendo los teratomas los ms frecuentes. En esta edad se diagnostica el 2 % de los tumores malignos, el 12 % es de partes blandas. En edad adulta, en general, las neoplasias representan manifestaciones de los efectos acumulativos de la vida; en pediatra se estn descubriendo cada vez ms alteraciones a nivel molecular en la gnesis de los tumores. Adems, si bien la mayora de los tumores de partes blandas ocurren de manera espordica hay sndromes familiares bien definidos con aumento del incremento del desarrollo de sarcomas. Entre los factores implicados tambin estara el uso de drogas en los padres, como por ejemplo el consumo de marihuana y el de cocana aumentara el riesgo en los hijos de rabdomiosarcoma. Tambin el padecimiento de otras neoplasias aumentara el riesgo de segundos tumores, siendo la enfermedad de Hodgkin la neoplasia ms frecuente seguida de un sarcoma de partes blandas; y el osteosarcoma con la leucemia aguda no linfoblstica las neoplasias secundarias ms frecuentes. Respecto al uso de procedimientos diagnsticos intraoperatorios, slo se utilizan para la localizacin de tumores de difcil acceso, y en los casos que se necesita la colocacin de un catter para la administracin de quimioterapia o ante la decisin de obtener mdula sea para la estadificacin. La congelacin produce artefactos en la muestra siendo difcil la interpretacin en el estudio en diferido. En esta oportunidad transmitimos nuestra experiencia en el Hospital de Nios Ricardo Gutirrez, poniendo nfasis en los tumores benignos como as tambin brindamos un somero resumen de las principales caractersticas de los mismos. TUMORES DE ORIGEN VASCULAR Son los ms frecuentes. Un 57 % se observan en la primera dcada. Predominan en el sexo femenino (2 a 1). Sus localizaciones ms frecuentes son en cabeza y cuello, y en extremidades. El 89 % son benignos. El hemangioma capilar es el ms frecuente (32 %), seguido por el linfangioma (26%), entremezclar los componentes vasculares y linfticos (hemolinfangiomas). pudindose

El origen de los mismos puede ser neoplsico, por mal desarrollo o por persistencia de restos embrionarios. Los siguientes son los rasgos que diferencian un tumor vascular de origen malformativo del de uno neoplsico: Hemangioma 40% aparece al nacimiento Disminuye el brillo rojizo con el tiempo Rpido crecimiento, al principio mayor en A la proliferacin le sigue involucin No se colapsa con la compresin Hay proliferacin endotelial Malformacin 90% Color persistente Crece en proporcin al nio proporcin al crecimiento del nio No involuciona Se colapsa con la compresin Ciclo celular endotelial normal

Densamente celular, endotelio prominente

Esponjoso, con parnquima esparcido

Expresan PCNA, factor de crecimiento endotelial vascular, factor de crecimiento de fibroblastos bsicos, colagenasa tipo IV, urokinasa.

Ausencia de expresin de estos marcadores

TUMORES FIBROBLASTICOS-MIOFIBROBLASTICOS Comprenden un importante grupo dentro de los tumores de partes blandas en pediatra. Difieren en varios aspectos respecto a sus contrapartes en adultos. Corresponden al 12 % de los tumores de partes blandas. El promedio de edad de aparicin es de 7 aos y predomina en el sexo femenino en una relacin de 9 a 1. Las extremidades son la localizacin predominante. El 50 % es diagnosticado en el primer ao de vida. Este grupo de lesiones est constituido por las siguientes entidades de evolucin benigna: Miofibromatosis infantil, Fibromatosis Desmoide, Fibromatosis Colli, Hamartoma Fibroso de la Infancia, Fibromatosis, Angiofibroma Juvenil, Fibromatosis Palmar, Fibroma de la Vaina Tendinosa, Fibroma Aponeurtico Juvenil, Fibroma Digital Infantil, Fibroma de la Vaina Nerviosa. Como entidades de evolucin indeterminada estn: el Fibrosarcoma Congnito Infantil-Smil Fibromatosis y la Fibromatosis Celular. El Fibrosarcoma corresponde a la contraparte maligna. LESIONES FIBROHISTIOCITICAS Los tumores fibrohistiocticos corresponden a un amplio y diverso grupo de lesiones cutneas y de partes blandas con capacidad de diferenciarse hacia la lnea histioide, fibroblstica y miofibroblstica. Representan alrededor del 12% de los tumores de partes blandas. La mayora son benignos. Predominan en la segunda dcada de la vida, fundamentalmente en las extremidades. Entre las entidades que forman el grupo de evolucin benigna se hallan: Fibrohistiocitoma benigno, Dermatofibroma, Histiocitoma, Tumor de clulas gigantes de la vaina tendinosa, Sinovitis villonodular pigmentada, Xantogranuloma juvenil, Fibroxantoma atpico. Rasgos peculiares presenta el fibrohistiocitoma benigno de acuerdo a la ubicacin en que se encuentre; cuando es drmico (dermatofibroma) predomina en la segunda dcada de la vida preferentemente en los miembros, mientras que en los tejidos blandos predomina en la primera dcada de la vida siendo hasta en un 18% de origen congnito y de ubicacin preferencial en cabeza y cuello. El Fibrohistiocitoma Plexiforme, el Fibroblastoma de clulas gigantes, el Histiocitoma Fibroso Angiomatoide y el Dermatofirbosarcoma Protuberans tendran una evolucin indeterminada; y dentro de los tumores malignos est ubicado el Fibrohistiocitoma Maligno. LESIONES MIXOIDES Aunque estas lesiones son preferentemente de la vida adulta, conviene detallarlas y nombrar aquellas entidades de peor pronstico con las que se puedan confundir.

Entre las primeras tenemos: Mixoma, Neurotequeoma, Neurofibroma, Condroma, Lipoma, Lipoblastoma, Cordoma, Hamartoma Mixoide Omento-mesentrico, Ependimoma mixopapilar, Fibroblastoma de Clulas Gigantes, Ganglin, Fascitis Nodular, Angiomixoma Agresivo, Tumor Fibromixoide Osificante, Tumor Glmico Mixoide. Estas son las neoplasias malignas que deben descartarse: Rabdomiosarcoma embrionario, Tumor maligno de la vaina nerviosa perifrica, Condrosarcoma mixoide extraesqueltico, Sarcoma fibromixoide, Mixofibrosarcoma, Liposarcoma mixoide, Fibrohistiocitoma mixoide maligno, Leiomiosarcoma mixoide, Sarcoma Sinovial mixoide. PARAGANGLIOMA Es una designacin genrica para nombrar a la familia de neoplasias neuroendcrinas originadas en la mdula adrenal, en estructuras no cromafines extraadrenales relacionadas con el sistema parasimptico y en el sistema cromafnico simptico extraadrenal (retroperitoneo). El cuerpo carotdeo y el ygulo-timpnico son los sitios del 90% de los paragangliomas en cabeza y cuello. En los nios es ms comn que sean multicntricos y familiares. El pronstico es excelente, pero recurrencias locales y an metstasis se desarrollan en el 5 a 30 % de los casos. TERATOMAS SACROCOCCIGEOS Son de alta frecuencia neonatal. Deben su origen a la persistencia del nudo de Hensen donde se unen las tres hojas embrionarias. Entre el 75 y el 90 % ocurre en el sexo femenino. Antes de los dos meses son benignos, mientras que en nios mayores de 5 aos la mayora son malignos. Esto ltimo se debera a que los tumores tempranos se originaran en el extremo distal del cccix donde son ms rpidamente diagnosticados; en tanto los otros se originaran en el espacio retrorectal donde crecen sin manifestarse hasta su malignizacin, o son malignos desde su origen. Algunos los clasifican en 4 grados segn la vieja clasificacin de Scully para los teratomas de ovario: Grado 0: Teratoma maduro. Grado I: Teratoma con aislados focos de inmadurez. Grado II: Uno a tres focos de inmadurez cada campo de 40x. Grado IV: Con zonas de carcinoma del seno endodrmico, o franca anaplasia celular. Bibliografa Enzinger FM, Weiss SW. Soft Tissue Tumors. St. Louis: CV Mosby, 4th. Edition, 2001. Stocker JT, Dehner LP. Pediatric Pathology. Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins, 2 Rosai J. Rosai and Ackermans Surgical Pathology. Mosby, 9th. ed. 2004. Kempson RL, Fletcher CD, Evans HL, Hendrickson MR, Sibley RK. Atlas of Tumors Pathology. Tumors of the Soft Tissues. Third Series, fascicle 30. AFIP 2001.
nd

ed. 2001.

Reporte de caso

Teratoma congnito de origen intracraneano

Congenital Intracranial Teratoma
Gisel Gordillo Gonzlez1, Mercedes Olaya Contreras1
1 Pontifcia Universidad Javeriana. Bogot, Colombia. Correspondencia Mercedes Olaya Contreras Universidad Javeriana, Facultad de Medicina, Departamento de Patologa, carrera 7 No 40-62. Bogot, Colombia. Telfono: 320 8320. Correo electrnico: olaya.m@javeriana.edu.co Fecha de recepcin: 16 de diciembre de 2008. Fecha de aprobacin: 24 de marzo de 2009.

Resumen

Tumor de localizacin cervical

Tumor de aspecto cerebriforme de vista posterolateral

Tumor de aspecto cerebriforme con reas qusticas y slidas y algunas francamente cerebroides. Discusin Los teratomas (tras en griego significa monstruo[4]) son tumores compuestos por elementos tisulares de origen bidrmico o tridrmico (ectodermo, mesodermo y endodermo [5]); clasificaciones recientes incluyen tipos monodrmicos (6). Segn datos internacionales, la incidencia de casos con tumores primarios del encfalo y mdula vara entre los 2-18/100.0000 habitantes, con mayor incidencia en los extremos de la vida. Entre los 0 y 4 aos es de 3,1/100.000, y entre los 15 y 45 aos, de 1,8/100.000, con un incremento de 18/100.000 entre los 65 y 79 aos. Los teratomas corresponden al 2% de todos los neoplasmas intracraneales, valor que aumenta al incluirse en la estadstica poblaciones jvenes. Los teratomas comprenden el 2% de los tumores cerebrales en los nios menores de 15 aos, el 9% en nios menores de 2 aos y ms del 50% de los casos en infantes menores de 2 meses de edad (7). Aunque como grupo los teratomas tienen una predisposicin de sexo de 6:1 (mujer: hombre), esta desaparece en la regin de cabeza y cuello, donde la presentacin es igual para ambos sexos. En general, los teratomas intracraneales son muy raros. Igualmente, han sido reportadas localizaciones tales como el seno cavernoso, el septum pellucidum, la glndula pineal y el tercer ventrculo (2). El primer caso fue descrito por Washburne, et al. en 1864 (3). La mayora de estos tumores se considera como de mal pronstico, puesto que incluyen dos tipos de malignidad: una malignidad clnica de localizacin en relacin con las estructuras anatmicas donde asienta el tumor, y una malignidad del tejido; es decir, su histopatologa. Los tumores cerebrales fetales se diferencian de aquellos que se presentan ms tarde en la edad peditrica en tres aspectos principales: tipo histolgico, ubicacin anatmica y pronstico. Es as como el teratoma es el tumor cerebral ms frecuente en fetos, seguido por astrocitomas, lipomas y otros tipos, mientras que en nios mayores el teratoma es relativamente menos frecuente (8). La ubicacin de los tumores cerebrales en el perodo fetal y neonatal es mayoritariamente supratentorial (4), a diferencia de nios mayores y adolescentes, cuya ubicacin es de preferencia infratentorial (8,9) Por otra parte, los teratomas observados en el nacimiento son predominantemente sacrococcgeos (10). Segn el cdigo morfolgico de la Clasificacin Internacional de las Enfermedades para Oncologa (ICD-O) y la Nomenclatura Sistematizada de Medicina (SNOMED), los teratomas se incluyen dentro de los tumores de clulas germinales (TCG), definidos como neoplasias derivadas de las clulas germinales primordiales, que en la vida embrionaria, normalmente, migran desde el sistema nervioso central primitivo hasta localizarse en las gnadas. Se acompaan, en el grupo de tumores de clulas germinales, por el disgerminoma,

tumor de seno endodrmico, carcinoma embrionario, coriocarcinoma, gonadoblastoma y tumores de clulas germinales de los cordones sexuales estromales (1). Este cdigo clasifica los tumores segn su comportamiento: /0 para los tumores benignos, /1 para los de bajo o incierto potencial maligno o de malignidad lmite, /2 para las lesiones in situ y /3 para los tumores malignos. Los teratomas como grupo general corresponden a /1, pero al subclasificarlos observamos que solo el teratoma maduro se considera como benigno (/0), mientras que el teratoma inmaduro y el teratoma con transformacin maligna se clasifican como malignos (/3). (2). Especficamente, se evala el componente neural inmaduro (neuroectodermo inmaduro) para esta clasificacin, as: Grado I: lesiones en las cuales el componente inmaduro es escaso: con no ms de un campo en cada lmina; Grado II: lesiones con neuroectodermo inmaduro que no exceda tres campos de bajo poder (10x) por lmina, y Grado III: presentan extenso componente neural inmaduro, en ms de cuatro campos de bajo poder por lmina (11). Esta graduacin se correlaciona con la capacidad de teratomas ovricos inmaduros para dar metstasis (11). Sin embargo, el comportamiento en los fetos es diferente (10,12). La categora de inmaduros muestra neurogla o neuroepitelio que puede coexistir con tejidos maduros. Estos tumores fetales aparentan ser de alto grado, dada su apariencia hipercelular y con abundantes mitosis; sin embargo, aun los de mayor inmadurez y aparente alto riesgo diagnosticados en fetos y recin nacidos evolucionan favorablemente; para este grupo de edad, la caracterstica de valor predictivo para recurrencia la da la presencia de focos de tumor de seno endodrmico, ms que el grado de madurez (10,13). El uso de inmunohistoquimica para alfa-feto-protena es de utilidad, ya que presenta positividad en hgado, intestino y reas de tumor de seno endodrmico. Este componente de tumor de seno endodrmico es infrecuente en teratomas intracraneanos (10) y uno de cada 40 teratomas congnitos es maligno (12,14). Existe otra clasificacin de teratomas relacionada con su grado de extensin, y en la cual se especifican tres grandes grupos: (a) una forma intracraneana difusa, a menudo asociada con destruccin extensiva y, ocasionalmente, con reemplazo de todo el tejido cerebral e hidrocefalia; (b) una forma menos extensa, ms localizada, en la cual el intervalo de supervivencia varia desde 30 minutos hasta 9 semanas, y (c) una variante masiva, con extensin a travs de la base del crneo hasta las estructuras de la cara y el cuello (15). Nuestro paciente se clasifica dentro de esta ltima categora, aunque en un grado severo, puesto que en la mayor parte de los casos el diagnstico o sospecha de la extensin de la lesin ocurre durante el proceso de intubacin (necesario en la mayora de los casos, por sintomatologa de hipertensin endocraneana), el cual se dificulta por estrechez de la va area, secundaria al proceso mecnico ejercido por la masa (16). Respecto a la etiologa de los teratomas, es poco lo que se sabe; no se ha establecido relacin con el consumo de medicamentos por parte de la madre. Se han propuesto algunas teoras sobre el origen de los teratomas, dentro de las cuales est que provienen de clulas germinales desplazadas, clulas embrionarias pluripotenciales o de un embarazo gemelar fagocitado en una etapa precoz. Los teratomas difieren, sin embargo, del feto gemelar parasito o feto in feto, porque carecen de notocorda o axis vertebral y, adems, tienen la tendencia a tener un crecimiento desordenado (12). Se han identificado anomalas cromosmicas en algunos tipos especficos de tumores cerebrales, como el meduloblastoma, que en un 60% a 70% de los casos se asocia a la prdida total o parcial del cromosoma 17, en astrocitomas se observa delecin del cromosoma 1 y el tumor teratoide/rabdoide atpico se asocia a la monosoma 22. Este ltimo es el primer tumor cerebral peditrico para el que se ha identificado un gen supresor de tumores: el INI1, que se encuentra mutado o ausente en la mayora de los teratoides/rabdoides atpicos (8). En los pacientes con TCG, incluyendo el teratoma, es frecuente encontrar hiperdiploidas (principalmente triploidas o tetraploidas), y en el anlisis cromosmico de estos pacientes se encuentran como mnimo un cromosoma X y otro Y. En 1983 se describi un cromosoma marcador, que es un isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12 (i[12p]), identificado en todos los subtipos

histolgicos y en el carcinoma in situ, aunque con una frecuencia menor en los seminomas. Hay un exceso del nmero de copias del 12p en todos los TCG. Tambin es frecuente encontrar deleciones de 12q, donde debe haber un gen supresor tumoral. Hay prdida de genes en casi todos los brazos cromosmicos, aun en estados tempranos (17). Sin embargo, el isocromosoma 12, visto en mucho tumores germinales de nios mayores, no se ha visto en los teratomas de los recin nacidos, lo cual sugiere que estos teratomas son biolgicamente diferentes (12). El diagnstico prenatal de esta patologa es posible. En la revisin realizada por Lipman et al., se observ que en la mayora de las ecografas prenatales de estos pacientes se encuentra algn hallazgo positivo (18). El ms frecuente es el aumento del dimetro biparietal en los fetos; es decir, macrocrnea, concomitantemente con polihidramnios (del 20% al 30% de los casos de localizacin craneal y cervical) (4,5) y presentaciones anmalas (podlica, preferiblemente). Otros hallazgos comunes son: hidrocefalia, masa intracraneana, muerte fetal, tero grande para la edad gestacional e hidrops fetalis (19). La masa presenta diferentes ecos de intensidades variables, que se corresponden con mltiples reas slidas y qusticas, con o sin focos de calcificacin, hallazgo que se encontr en el examen clnico de nuestro caso (20,21); pueden verse tambin sntomas en la embarazada, como los originados en el polihidramnios y las distocias. El diagnstico en el perodo perinatal tiene gran impacto emocional en los padres, por lo que la consejera prenatal es de gran relevancia. Debido al mal pronstico global de esta patologa, se les debe preparar para la eventual prdida fetal o neonatal. El diagnstico prenatal de estas lesiones permite realizar consejera oportunamente, y el uso de otros mtodos diagnsticos que confirmen el diagnstico y ayuden a estimar el pronstico permite tambin planificar el mejor abordaje en el momento del nacimiento, as como el lugar y la va del parto (8). Cada caso debe estudiarse individualmente. Se ha demostrado que los fetos con diagnstico prenatal presentan tres veces ms mortalidad que aquellos con diagnstico postnatal. Esto se debe a la extensin o destruccin completa de las estructuras cerebrales por parte del tumor. En el presente caso, las dificultades se presentaron en dos aspectos: el primero, definir la localizacin original del tumor evidente en cuello; se observ el reemplazo del lbulo temporal por parte del tumor y el paso de este a travs del esfenoides hacia el cuello, por lo cual se le defini como intracerebral con extensin cervical. El segundo aspecto fue su clasificacin histolgica, ya que todos los tejidos en un feto son inmaduros, incluso los de su tumor; a pesar de ser un teratoma inmaduro, no sera de mal pronstico desde el punto de vista histolgico, por descartar componente de tumor de seno endodrmico, en el caso de que hubiese vivido.